Texto de medicina física y rehabilitación

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Dedicatoria A mi esposa Rocío, por su entrega incondicional A mis adorados hijos: Jimmy Andrés y Sebastián, la prolongación de mi existencia

A mi familia A mis queridos padres Jaime y Blanca por su imborrable recuerdo

Agradecimientos A la Universidad Nacional de Colombia por abrir la posibilidad de mi formación académica, clínica y administrativa. A mis queridos pacientes, que con aprecio y cariño aprobaron la presentación académica de sus casos.

A Diana Carolina Garzón, Odontóloga de la Universidad Nacional de Colombia por su ayuda permanente en el diseño, y apoyo académico en la construcción del libro. A Rosa María Quiroga Técnica dental, por sus acertadas observaciones en el proceso de elaboración del libro.

Texto de Medicina Física y Rehabilitación contempla los principales temas de rehabilitación con un contenido actualizado y una base bibliográfica extensa en cada capítulo. Además de los temas clásicos y básicos como el manejo de pacientes con enfermedad cerebrovascular o trauma medular y encefálico, incluye manejo de rehabilitación en esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica y fibromialgia; temas como rehabilitación asistida por robots, enfermedades vasculares del sistema nerviosos central; enfoques clásicos y complementarios sobre el dolor lumbar mecánico y su manejo, enfoque multidisciplinario – fisiatra, ortopedista, neurólogo y pediatra– para parálisis cerebral; capítulos sobre la evaluación de la funcionalidad de los niños, manejo quirúrgico ortopédico y de la espasticidad, control de la salivación excesiva y evaluación de los patrones de marcha, la estratificación y el control de los factores de riesgo cardiovascular, los detalles de los programas de rehabilitación cardíaca, rehabilitación oncológica y capítulo de desórdenes músculo-esqueléticos de origen ocupacional. Las órtesis y el electrodiagnóstico, nuevos conceptos desde la investigación y la reflexión bioética en Rehabilitación, entre otros, hacen de Texto de Medicina Física y Rehabilitación un libro importante para la práctica del fisiatra y texto obligado de consulta para los diferentes profesionales de la salud que interactúan en Rehabilitación, así como para estudiantes en formación de pregrado y posgrado.

Importante Los autores y la editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y los esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles con los estándares de aceptación general en la fecha de publicación de esta obra. No obstante, es difícil estar seguro de manera absoluta que la información proporcionada es totalmente ade- cuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Ello es muy importante en los casos en que se usen medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, derivadas del uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra. La anterior advertencia se hace extensiva a los dispositivos médicos y terapéuticos citados en este libro. Texto de Medicina Física y Rehabilitación D. R. ©2016 por Editorial El Manual Moderno (Colombia) S. A. S. ISBN libro impreso: 978-958-8993-03-4 ISBN versión electrónica: 978-958-8993-04-1 Editorial El Manual Moderno (Colombia) S.A.S. Carrera 12A No 79 - 03/05 E-mail: [email protected] Bogotá, D. C., Colombia Impreso en Colombia en los talleres de: Disonex S.A. La transformación a libro electrónico del presente título fue realizada por Sextil Online, S.A. de C.V./ Ink it ® 2017. +52 (55) 52 54 38 52 [email protected] www.ink-it.ink

Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada en sistema alguno de tarjetas perforadas o transmitida por otro medio –electrónico, mecánico, fotocopiador, registrador, etcétera– sin permiso previo por escrito de la editorial. All rights reserved. No part of this publication may by reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without the prior permission in writting from the publisher.

Catalogación en la publicación - Biblioteca Nacional de Colombia Ortiz Corredor, Fernando Texto de medicina física y rehabilitación / Fernando Ortiz Corredor, Mónica Rincón Roncancio, Juan Camilo Mendoza Pulido. -- 1a. ed. – Bogotá : Manual Moderno, 2016. p. 814 Incluye índice analítico. ISBN 978-958-8993-03-4 -- 978-958-8993-04-1(ebook) 1. Medicina física 2. Rehabilitación I. Rincón Roncancio, Mónica II. Mendoza Pulido, Juan Camilo III. Título CDD: 617.03 ed. 23 CO-BoBN– a989373

Consulte nuestra página Web para mayor información sobre: - Catálogo de publicaciones - Novedades - Distribuidores y más Diagramación: Aristóbulo Rojas Ch.

Contenido Colaboradores Prefacio Sección 1. Evaluación en Medicina Física y Rehabilitación Capítulo 1. Examen clínico músculo-esquelético Capítulo 2. Evaluación clínica y funcional del paciente con discapacidad neurológica Capítulo 3. Evaluación funcional del paciente con ataque cerebrovascular Capítulo 4. Electrodiagnóstico Capítulo 5. Electrodiagnóstico del síndrome de túnel del carpo Capítulo 6. Evaluación clínica y electrofisiológica del paciente con polineuropatía Capítulo 7. Evaluación clínica y electromiográfica de las miopatías en el adulto Capítulo 8. Monitoreo neurofisiológico intraoperatorio en columna vertebral Capítulo 9. Evaluación cuantitativa de la sensibilidad Capítulo 10. Diagnóstico genético de las principales distrofias musculares, miopatías congénitas y neuropatías hereditarias Capítulo 11. Utilidad de las imágenes por resonancia magnética en la valoración de la columna vertebral Capítulo 12. Introducción a la ultrasonografía de nervio periférico e intervenciones guiadas por ultrasonido para fisiatras Capítulo 13. Biopsia de músculo y nervio Capítulo 14. Evaluación del equilibrio y de la marcha Sección 2. Ejercicio, prevención y rehabilitación cardiovascular Capítulo 15. Ejercicio terapéutico Capítulo 16. Programas de prevención y rehabilitación cardiovascular Capítulo 17. Rehabilitación en trasplante de órganos sólidos Sección 2. Ejercicio, prevención y rehabilitación cardiovascular Capítulo 18. Cervicobraquialgias Capítulo 19. Dolor lumbar Capítulo 20. Síndrome radicular Capítulo 21. Rehabilitación en osteoartritis y artritis reumatoide Capítulo 22. Fibromialgia I. Enfoque general Capítulo 23. Fibromialgia II. Evaluación funcional y rehabilitación Capítulo 24. Desórdenes músculo-esqueléticos del miembro superior de origen ocupacional Capítulo 25. Enfoque osteopático de la lumbalgia mecánica Sección 4. Rehabilitación de las enfermedades y lesiones del Sistema Nervioso Central

Capítulo 26. Ataque cerebrovascular Capítulo 27. Esclerosis múltiple Capítulo 28. Manejo de rehabilitación del paciente con esclerosis lateral amiotrófica Capítulo 29. Trauma craneoencefálico Capítulo 30. Trauma raquimedular Sección 5. Ayudas técnicas Capítulo 31. Órtesis Capítulo 32. Rehabilitación del paciente amputado Capítulo 33. Silla de ruedas. Generalidades Capítulo 34. Silla de ruedas. Prescripción Capítulo 35. Rehabilitación asistida por robots Sección 6. Dolor, oncología y cuidados paliativos Capítulo 36. Enfoque rehabilitador del dolor Capítulo 37. Rehabilitación oncológica Capítulo 38. Rehabilitación en cuidados paliativos Sección 7. Condiciones clínicas comunes en Rehabilitación Capítulo 39. Afasia Capítulo 40. Rehabilitación de la disfagia orofaríngea funcional en el adulto con vía aérea normal Capítulo 41. Vejiga neurogénica Capítulo 42. Espasticidad Sección 8. Rehabilitación infantil Capítulo 43. Habilitación y Rehabilitación infantil Capítulo 44. Parálisis cerebral Capítulo 45. Evaluación de la función motriz en parálisis cerebral Capítulo 46. Evaluación funcional de miembros superiores en parálisis cerebral Capítulo 47. Comunicación en parálisis cerebral Capítulo 48. Manejo del babeo con toxina botulínica tipo A Capítulo 49. Análisis de marcha del niño con parálisis cerebral Capítulo 50. Tratamiento quirúrgico en parálisis cerebral Capítulo 51. Rizotomía dorsal selectiva para el manejo de la espasticidad en parálisis cerebral Capítulo 52. Rehabilitación en malformaciones congénitas del tubo neural Capítulo 53. Enfermedades neuromusculares hereditarias en niños Sección 9. Situaciones especiales en Rehabilitación Capítulo 54. Rehabilitación en cuidado crítico Capítulo 55. Rehabilitación en el paciente quemado Capítulo 56. Rehabilitación en geriatría Capítulo 57. Rehabilitación en trastornos del movimiento Capítulo 58. Ventilación domiciliaria en enfermedades neuromusculares Capítulo 59. Bioética y Rehabilitación

Sección 10. Análisis de resultado en Rehabilitación Capítulo 60. Cambio mínimo importante y Rehabilitación basada en metas Capítulo 61. Medidas de resultados en Rehabilitación Índice Analítico

Colaboradores Johanna Carolina Acosta Guío M.D. Especialista en Genética Médica Pontificia Universidad Javeriana; Coordinadora Servicio de Genética Instituto Roosevelt; Instructora Asociada Facultad de Medicina Universidad El Bosque; Médica Genetista Instituto de Genética Humana Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia. [email protected]

María del Pilar Anzola Gil, M.D. Especialista en Neumología Infantil Universidad El Bosque; Neumóloga Pediatra Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Luz Ángela Arbeláez Soto, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Médica Fisiatra Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, Bogotá, Colombia. [email protected]

Rodrigo Esteban Argothy Bucheli, F.T. Docente Cátedra de Biomecánica de la Maestría en Actividad Física y Salud Universidad del Rosario; Analista Deportivo -Biomecánica- Centro de Ciencias del Deporte CCD Coldeportes, Bogotá, Colombia. [email protected]

Diana Patricia Atencio De León, M.D. Especialista en Geriatría Universidad Nacional de Colombia; Médica Geriatra Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología; Docente Asociado

Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia. [email protected]

Magda Yolanda del Pilar Baquero Ramírez, F.T. Especialista en Ejercicio Físico para la Salud Universidad del Rosario; Fisioterapeuta Laboratorio para el Análisis de la Marcha y el Movimiento Corporal Humano Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Laline Paola Barragán Osorio, M.D. Especialista en Genética Médica Pontificia Universidad Javeriana; Candidata a Doctorado en Salud Humana y Desarrollo Universidad de Southampton, Southampton, Reino Unido. [email protected]

Sandra Milena Barrera Castro, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médica Fisiatra Instituto Nacional de Cancerología E.S.E, Bogotá, Colombia. [email protected]

Alberto Borau Durán, M.D. Especialista en Urología. Doctor Europeo Universitat Politécnica de Barcelona; Jefe Neurourología Instituto Guttmann, Barcelona, España. [email protected]

María Fernanda Camacho Bocanegra, F.T. Fisioterapeuta Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Rogelio Eduardo Camacho Echeverri, M.D., M.Sc. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque;

Maestría Trastornos del Movimiento Universidad de Murcia; Médico Fisiatra Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, Bogotá, Colombia. [email protected]

Ing. Alejandra Castelblanco Cruz Ingeniera Mecánica e Ingeniera Biomecánica Universidad de los Andes; Laboratorio para el Análisis de la Marcha y el Movimiento Corporal Humano Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Sandra Milena Castellar Leones, M.D. Residente de IV año Especialización en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia. [email protected]

Mónica Cediel Echeverry, M.D. Especialista en Pediatría Universidad Militar Nueva Granada; Médica Pediatra Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Camilo Hernando Chaves Angarita, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Hospital Central de la Policía, Bogotá, Colombia. [email protected]

Sandra Natalia Cuenca Hernández, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médica Fisiatra Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología; Médica Fisiatra con énfasis en manejo de dolor Seguros de Vida Liberty ARL; Docente Especialidad en Dolor y Cuidado Paliativo Universidad del Rosario, Bogotá, Colombia. [email protected]

Otto Nilson Delgado Cadena, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico(CIFEL), Bogotá, Colombia. [email protected]

Yenny Díaz Alvarado, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médica Fisiatra Hospital Simón Bolívar E.S.E., Bogotá, Colombia. [email protected]

Nancy Carolina Díaz Rodríguez, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Médica Fisiatra Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, Bogotá, Colombia. [email protected]

Jorge Arturo Díaz Ruíz, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Profesor Titular Departamento de Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico (CIFEL); Médico Fisiatra Clínica Colombia, Bogotá, Colombia. [email protected]

José Luis Duplat Lapides, M.D. Especialista en Ortopedia Infantil Pontificia Universidad Javeriana; Ortopedista Infantil Instituto Roosevelt; Jefe Laboratorio para el Análisis de la Marcha y el Movimiento Corporal Humano Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Ivonne Carolina Escobar Urrego, M.D.

Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Especialista en Derecho Médico Sanitario Universidad del Rosario; Especialista en Bioética Universidad El Bosque; Médica Fisiatra Clínica Universidad de La Sabana, Chía, Colombia. [email protected]

Andrea Lariza Espinal Gil, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médica Fisiatra Hospital Simón Bolívar E.S.E., Bogotá, Colombia. [email protected]

Eugenia Espinosa García, M.D. Especialista en Pediatría Universidad del Rosario; Especialista en Neurología Pediátrica Universidad Militar Nueva Granada; Profesora Titular Neurología Pediátrica Universidad Militar Nueva Granada; Coordinadora Académica Postgrado de Neurología Pediátrica Universidad Militar Nueva Granada; Neuróloga Infantil Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Astrid Lucía Fajardo Martino, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Médica Fisiatra Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, Bogotá, Colombia. [email protected]

Laura Alejandra Fernández Escobar, T.O. Terapeuta Ocupacional Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

John Jairo Forero Díaz, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Instituto Roosevelt; Médico Fisiatra Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico (CIFEL); Médico Fisiatra EPS

Sanitas, Bogotá, Colombia. [email protected]

Ing. Paula Patricia Flórez Herrera Ingeniera Biomédica Universidad de los Andes; Ingeniera Laboratorio para el Análisis de la Marcha y el Movimiento Corporal Humano Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Adriana A. Flórez Vargas, M.D. Especialista en Patología Anatómica y Clínica Universidad Nacional de Colombia; Especialista Patología Renal Brigham and Women´s Hospital; Fellow Visitor Neuropatología Brigham and Women´s Hospital; Médica Patóloga Laboratorio Clínico y Patología Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Bogotá, Colombia. [email protected]

Johanna Isabel Franco Walteros, Fonoaudióloga Fonoaudióloga Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia [email protected]

Liliana Margarita García Gutiérrez, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Militar Nueva Granada; Especialista en Docencia Universitaria Universidad El Bosque; Profesor Clínico Adjunto Universidad de La Sabana, Chía, Colombia. [email protected]

Andrés Felipe Gil Salcedo, T.O. Especialista en Bioingeniería Universidad Distrital Francisco José de Caldas; Diploma de Estado Francés en Terapia Ocupacional; Universidad de Paris 6 Créteil Val de Marne, Paris, Francia. [email protected]

María Catalina Gómez Guevara, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Profesor Clínico Adjunto Universidad de La Sabana; Coordinadora Postgrado Medicina Física y Rehabilitación Universidad de La Sabana; Médica Fisiatra Clínica Universidad de la Sabana, Chía, Colombia. [email protected]

Aura Lucía Guarnizo Tovar, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad de La Sabana; Médica Fisiatra Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Luisa Fernanda Gutiérrez Carvajalino, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad de La Sabana; Médica Fisiatra Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, Bogotá, Colombia. [email protected]

Miguel Ángel Gutiérrez Ramírez, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Militar Nueva Granada; Postgrado en Órtesis y Prótesis University of Hartford; Especialista en Salud Ocupacional Universidad El Bosque; Médico Fisiatra Servicio de Amputados y Prótesis Hospital Militar Central; Profesor de Cátedra Auxiliar Medicina Física y Rehabilitación Facultad de Medicina Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia. [email protected]

Abel Hernández Arévalo M.D., M.Sc. Médico cirujano y especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Maestría en Medicina Alternativa – Osteopatía y Quiropraxia- Universidad Nacional de Colombia; Profesor Auxiliar Departamento de Medicina Física y Rehabilitación Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia; Jefe Médico de Rehabilitación

Virrey Solís IPS-Centro Policlínico del Olaya, Bogotá, Colombia. [email protected]

Fabián Alexander Leal Arenas, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Militar Nueva Granada; Especialista en Medicina del Dolor y Cuidados Paliativos Instituto Nacional de Cancerología – Universidad Militar Nueva Granada; Médico Paliativista Hospital Universitario de San Ignacio, Bogotá, Colombia. [email protected]

Alfonso Javier Lozano Castillo, M.D., M.Sc. Especialista en Radiología e Imágenes Diagnósticas Universidad Nacional de Colombia; Maestría en Educación Universidad de La Sabana; Profesor Titular Departamento de Imágenes Diagnósticas Universidad Nacional de Colombia; Coordinador de Neuroimágenes Fundación SAINT, Bogotá, Colombia. [email protected]

Silvia Juliana Maradei Anaya, M.D. Estudiante V semestre Maestría en Genética Humana Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia. [email protected]

Diana Patricia Martínez Trujillo, M.D., M.Sc. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad de Antioquia; Maestría en Bioética Universidad El Bosque, Medellín Antioquia. [email protected]

Yimy Francisco Medina Velásquez, M.D. Especialista en Reumatología Universidad Nacional de Colombia, Profesor Asociado Departamento de Medicina Interna Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia. [email protected]

Juan Camilo Mendoza Pulido, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Andrea del Pilar Monroy Medrano, F.T. Especialista en Promoción de la Salud y Desarrollo Humano Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca; Fisioterapeuta Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Camilo Andrés Mora Barrera, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Instituto Roosevelt; Médico Fisiatra Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico (CIFEL); Médico Fisiatra EPS Sanitas, Bogotá, Colombia. [email protected]

Miguel Mauricio Moreno Capacho, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Subespecialista en Rehabilitación Oncológica Universidad Militar Nueva Grabada; Coordinador Servicio de Rehabilitación Instituto Nacional de Cancerología E.S.E., Bogotá, Colombia. [email protected]

Jorge Nicolás Muñoz Rodríguez, M.D. Residente de IV año Especialización en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia. [email protected]

Martha Vanessa Ortiz Calderón, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de

Colombia; Médica Fisiatra IPS FRAHI, Duitama, Colombia; Médica Fisiatra Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Fernando Ortiz Corredor, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Profesor Titular Departamento de Medicina Física y Rehabilitación Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia; Jefe servicio de Rehabilitación Instituto Roosevelt; Director Científico Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico (CIFEL); Médico Fisiatra Hospital Universitario Nacional, Bogotá, Colombia. [email protected]

Martha Edith Oyuela Mancera, M.D., M.Sc. Especialista en Radiología e Imágenes Diagnósticas Universidad del Rosario; Especialista en Bioética Pontificia Universidad Javeriana; Especialista en Epidemiología Universidad del Rosario; Maestría en Economía de la Salud y Farmacoeconomía Universitat Pompeu Fabra; Jefe Servicio de Imágenes Diagnósticas Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Oscar Daniel Páez Pineda, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra IPS FRAHI, Duitama, Colombia; Médico Fisiatra Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico (CIFEL), Bogotá, Colombia [email protected]

Martha Peña Preciado, M.D. Especialista en Neurología Cínica Universidad Nacional de Colombia; Neuróloga Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Claudia Elena Pérez Hernández, F.T. Especialista en Intervención Fisioterapéutica en Ortopedia y Traumatología Universidad Autónoma de Manizales; Fisioterapeuta Laboratorio para el Análisis de la Marcha y el Movimiento Corporal Humano Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

María Leonor Rengifo Varona, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Jefe del Departamento de Rehabilitación Clínica Universidad de La Sabana, Chía, Colombia. [email protected]

Julio Enrique Reyes Ortega Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Fundación Teleton Cartagena, Rehabilitar IPS Cartagena. [email protected]

Mónica Rincón Roncancio, M.D., M.A., M.Sc. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Especialista en Docencia Universitaria Universidad del Rosario; Maestría en Bioética Universidad Católica de Lovaina; Maestría en Filosofía Pontificia Universidad Javeriana; Maestría en Fisiología Universidad Nacional de Colombia; Instructor Asociado Universidad del Rosario y Universidad de La Sabana; Jefe del Servicio de Rehabilitación Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, Bogotá, Colombia. [email protected]

Álvaro Rodríguez Lázaro, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico (CIFEL); Médico Fisiatra Clínica Universitaria Colombia,

Bogotá, Colombia. [email protected]

Carlos Hernán Rodríguez Martínez, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad El Bosque; Entrenamiento Dolor y Cuidados Paliativos Instituto de Tumores de Milán; Especialista en Medicina del Dolor y Cuidados Paliativos Instituto Nacional de Cancerología E.S.E. – Pontificia Universidad Javeriana; Fellow en Práctica Intervencionista en Dolor Instituto Mundial para el Dolor; Jefe de Servicio de Dolor y Cuidados Paliativos Instituto Nacional de Cancerología E.S.E., Bogotá, Colombia. [email protected]

Ing. María Elsy Rodríguez Rojas Ingeniera de Sistemas Escuela de Administración de Negocios; Ingeniera Laboratorio para el Análisis de la Marcha y el Movimiento Corporal Humano Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Liliana Elizabeth Rodríguez Zambrano, M.D. Residente de III año Especialización en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia. [email protected]

Edicson Ruiz Ospina M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

María Claudia Salcedo, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Médica Fisiatra Clínica del Country; Médica Fisiatra Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia.

[email protected]

Octavio Silva Caycedo, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Especialista en Gerencia en Salud Ocupacional Universidad del Rosario; Tecnólogo en Diseño y Adaptación de Órtesis y Prótesis Servicio Nacional de Aprendizaje SENA; Profesor Asociado Departamento de Medicina Física y Rehabilitación Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia; Director Departamento de Medicina Física y Rehabilitación Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia; Médico Fisiatra Hospital Universitario Nacional, Bogotá, Colombia. [email protected]

Diana Pilar Soto Peña, F.T Coordinadora de Servicio de Fisioterapia Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Ángela Maryoure Gigliola Suárez Moya, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Especialista en Medicina del Trabajo Universidad del Rosario; Médica Fisiatra Instituto Nacional de Cancerología E.S.E., Bogotá, Colombia. [email protected]

María de Los Ángeles Tamayo Heredia, Fonoaudióloga Especialista en Rehabilitación de la Discapacidad de la Comunicación Infantil Corporación Universitaria Iberoamericana; Fonoaudióloga Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Marly Carolina Uribarren Larrota Psicóloga Universidad de Los Andes; Especialista en Evaluación y Diagnóstico Neuropsicológico Universidad de San Buenaventura; Maestría en

Neuropsicología Clínica Universidad de San Buenaventura; Neuropsicóloga Clínica Instituto Roosevelt, Bogotá, Colombia. [email protected]

Doris Valencia Valencia, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad Nacional de Colombia; Profesora Asociada Universidad Nacional de Colombia; Médica Fisiatra Fundación Hospital de La Misericordia; Epidemióloga Clínica, Bogotá, Colombia. [email protected]

Valentina Velasco Gómez, M.D. Especialista en Medicina Física y Rehabilitación Universidad de La Sabana; Médica Fisiatra Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico (CIFEL), Bogotá, Colombia. [email protected]

Prefacio Este texto, posiblemente, sea un reflejo de la evolución que ha tenido la especialidad en Medicina Física y Rehabilitación en el país recientemente. El contenido amplio, y la cantidad de autores, sugieren cómo las áreas del conocimiento donde un fisiatra puede desempeñar un papel, no secundario ni ordinalmente menor, son muy variables y, en nuestra opinión, importantes. Con la casa editorial habían sido publicadas previamente dos ediciones del Manual de Medicina de Rehabilitación. Los editores de este libro consideraron pertinente desarrollar un nuevo enfoque en el que, tanto los fundamentos como los nuevos conceptos, quedaran registrados. Para esto, especialistas locales, fisiatras en su mayoría, junto con la invaluable ayuda de otros especialistas y profesionales en rehabilitación, escribieron los capítulos relacionados con sus áreas de experticia. Se tratan temas clásicos y básicos como el manejo de los individuos con enfermedad cerebrovascular, trauma medular y encefálico. Pero también se incluye el manejo de rehabilitación en esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica y fibromialgia donde, los autores presentan la evidencia relevante junto con la experiencia ordenada y sistemática acumulada en sus instituciones. Puntualmente, el capítulo sobre el manejo de rehabilitación en esclerosis lateral amiotrófica hace un abordaje interesante con la perspectiva de todas las disciplinas que tienen que ver con el manejo de estos pacientes en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt en Bogotá. Los capítulos sobre fibromialgia presentan primero una introducción general y fundamentos, seguido de la evaluación funcional, el manejo no farmacológico, y los resultados que han tenido estos programas de rehabilitación también en el Instituto Roosevelt. El texto incluye temas como rehabilitación asistida por robots, centrado en enfermedades vasculares del sistema nervioso central, con el objetivo de mejorar resultados en la recuperación de la marcha y de las praxias finas de la mano. Se dedican dos capítulos al tema de las sillas de ruedas: en el primero se describe detalladamente los tipos y componentes de los aparatos, luego se presenta una guía de formulación adecuada. Se presentan enfoques clásicos y complementarios sobre el dolor lumbar mecánico y su manejo. Las enfermedades neuromusculares son presentadas a través de la óptica tanto del

rehabilitador, como del genetista y del neumólogo en capítulos diferentes: diagnóstico genético y ventilación domiciliaria en enfermedades neuromusculares. Teniendo en cuenta la cantidad de conocimiento publicado sobre parálisis cerebral, se presentan varios capítulos del tema. Las generalidades son abordadas por medio de un enfoque multidisciplinario: los autores (fisiatra, ortopedista infantil, neurólogo infantil y pediatra) exponen su amplia experiencia adquirida en el Instituto Roosevelt de Bogotá, que es considerado un centro de referencia para la atención de niños con parálisis cerebral. También se presentan capítulos sobre la evaluación de la funcionalidad de los niños (motora gruesa, motora fina y del lenguaje), manejo quirúrgico ortopédico y de la espasticidad, control de la salivación excesiva, y evaluación de patrones de marcha. La estratificación y el control de los factores de riesgo cardiovascular, los detalles de los programas de rehabilitación cardíaca, el ejercicio terapéutico (incluyendo su correcta prescripción) que se utilizan en la Fundación Cardioinfantil-Instituto de Cardiología de Bogotá, referente nacional en el tema, son tratados por especialistas destacados en esta área. El capítulo en rehabilitación oncológica es tratado por especialistas del Instituto Nacional de Cancerología de Bogotá. La pericia de los especialistas de CIFEL-Bogotá en medicina laboral queda registrada en el capítulo de desórdenes músculo-esqueléticos de origen ocupacional. Las órtesis y el electrodiagnóstico, temas siempre relevantes para el fisiatra, también son presentados. En fin, la cantidad de temas tratados es importante. Esperamos que la calidad del contenido de este libro de texto satisfaga a los lectores. Después de advertir el trabajo (el producto del esfuerzo empleado y la distancia que se recorrió desde que primero se planteó la idea de escribir un libro de texto) que tomó terminar esta tarea, creo que es importante agradecer a todos los que, de una manera u otra, ayudaron a completar este texto en rehabilitación. A todos los autores por el empeño que pusieron en completar sus capítulos. A todas las personas que su nombre no aparece en este libro pero su contribución fue enorme: tiempo empleado en revisar y corregir los textos, aburridas discusiones sobre el desarrollo adecuado y la mejor culminación del libro, más revisiones, la mejor calidad de las imágenes con la mejor técnica posible, retroalimentación a los autores, llamadas a pacientes, unificación de estilo, reuniones, y muchas otras pertinencias. Todos ellos saben quiénes son, infinitas gracias por el tiempo y el esfuerzo empleado. Un reconocimiento especial a los doctores Edicson Ruiz Ospina, Liliana Elizabeth Rodríguez Zambrano, Sandra Milena Castellar Leones y Andrés Alonso Rojas Ruiz, sus comentarios, aportes, críticas y sugerencias, casi siempre precisas, ayudaron a

dar forma al producto final. Al equipo de trabajo del Laboratorio de Análisis de la Marcha y del Movimiento Corporal Humano del Instituto Roosevelt: doctor José Luis Duplat Lapides, ortopedista infantil y coordinador, Magda Baquero Ramírez y Claudia Elena Pérez Hernández, fisioterapeutas, y a las ingenieras María Elsy Rodríguez Rojas, Paula Patricia Flórez Herrera y Alejandra Castelblanco Cruz. También a María Fernanda Camacho Bocanegra, su contribución invaluable está patente en varios capítulos de este libro. Todos ellos hicieron más fácil la tarea de consolidar, analizar e interpretar la información de la estabilometría, de las pruebas con el sensor inercial y del análisis computarizado de la marcha, que fueron utilizadas para algunos capítulos de este libro. Por último, y en un espacio aparte, es preciso mencionar al doctor Jorge Nicolás Muñoz Rodríguez. Que este texto de medicina física y rehabilitación se haya terminado y sea ahora una realidad es gracias a él: su persistencia, dedicación incansable fueron esenciales desde el momento que se inició la construcción del libro hasta que se entregó a la casa editorial. Finalmente, esperamos que los temas que se presentan en este texto sean útiles e interesantes. Consideramos que casi todo lo presentado en este texto puede ser incorporado a la práctica clínica de los fisiatras y no creemos que sea difícil. Juan Camilo Mendoza Pulido Médico Fisiatra Instituto Roosevelt

Sección 1

Evaluación en Medicina Física y Rehabilitación Introducción Capítulo 1. Examen clínico músculo-esquelético Capítulo 2. Evaluación clínica y funcional del paciente con discapacidad neurológica Capítulo 3. Evaluación funcional del paciente con ataque cerebrovascular Capítulo 4. Electrodiagnóstico Capítulo 5. Electrodiagnóstico del síndrome de túnel del carpo Capítulo 6. Evaluación clínica y electrofisiológica del paciente con polineuropatía Capítulo 7. Evaluación clínica y electromiográfica de las miopatías en el adulto Capítulo 8. Monitoreo neurofisiológico intraoperatorio en columna vertebral Capítulo 9. Evaluación cuantitativa de la sensibilidad Capítulo 10. Diagnóstico genético de las principales distrofias musculares, miopatías congénitas y neuropatías hereditarias Capítulo 11. Utilidad de las imágenes por resonancia magnética en la valoración de la columna vertebral Capítulo 12. Introducción a la ultrasonografía de nervio periférico e intervenciones guiadas por ultrasonido para fisiatras Capítulo 13. Biopsia de músculo y nervio Capítulo 14. Evaluación del equilibrio y de la marcha

EN FISIATRÍA ES DE GRAN IMPORTANCIA una adecuada exploración clínica y paraclínica con el fin de establecer un diagnóstico correcto y de hacer objetivo el grado de discapacidad, funcionalidad y desempeño general del individuo. Lo anterior es fundamental para ofrecer estrategias de rehabilitación que permitan optimizar la independencia funcional y la calidad de vida. Esta sección tiene como propósito presentar al lector las distintas herramientas de evaluación con las que cuenta el médico rehabilitador, sus indicaciones en la práctica diaria y su correcta interpretación según el contexto clínico.

Capítulo 1

Examen físico músculoesquelético Jorge Nicolás Muñoz Rodríguez

Introducción Columna Hombro Codo Muñeca y mano Cadera y pelvis Rodilla Tobillo y pie Referencias bibliográficas

Introducción LAS CONDICIONES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS pueden afectar todas las regiones del cuerpo y, a partir de un diagnóstico correcto, se puede proporcionar un tratamiento efectivo y dar un pronóstico.(1) La evaluación del paciente con sintomatología músculo-esquelética puede ocurrir en diferentes contextos como la atención primaria, la medicina deportiva, la práctica ortopédica y la medicina física y rehabilitación; comprende un examen físico básico (inspección, palpación, evaluación de los rangos de movimiento articular y fuerza muscular) y numerosas pruebas clínicas disponibles.(2) Existen algunas consideraciones con relación a las pruebas específicas del examen físico músculo-esquelético que el examinador debe tener en cuenta:(3) 1. Antes de realizar cualquier prueba física debe elaborarse una historia clínica completa y un examen físico básico, para obtener la máxima utilidad de la evaluación. 2. Conocer qué es lo “normal” en cada paciente. Existe una variación de la normalidad que depende del sexo, la edad y la composición corporal. Una herramienta útil para este propósito es evaluar primero el lado sano, que servirá como parámetro comparativo. 3. Elegir cuidadosamente las pruebas a utilizar. Es preferible usar aquellas que cuentan, en la literatura, con mayor respaldo sobre su uso. Algunas pruebas solo deben ser aplicadas en determinadas circunstancias o realizadas por una persona experta. Debe seguirse cuidadosamente la técnica descrita e interpretar adecuadamente los resultados. 4. Es preferible escoger calidad que cantidad. Las pruebas con mayor sensibilidad están dirigidas a descartar una entidad, mientras que las de mayor especificidad son útiles para confirmar una sospecha diagnóstica. 5. Realizar una misma prueba regularmente. Entre más se esté expuesto a un determinado grupo de pacientes o a una condición médica, mayor habilidad se obtendrá en la realización e interpretación de una prueba diagnóstica. 6. Ninguna prueba es diagnóstica por sí sola.

Normograma de Fagan En el año 1957, el doctor Terrence Fagan crea un normograma para cuantificar la probabilidad postest de que un individuo sea afectado por una condición después de aplicársele una prueba, y cuál la probabilidad de que ese mismo individuo tenga la condición, antes de ejecutar la prueba (probabilidad pretest). (4)

Razón de probabilidad (Likelihood Ratio, LR) La razón de probabilidad (LR) es una medida del rendimiento de una prueba diagnóstica, que indica en qué proporción esta puede modificar la probabilidad de tener una enfermedad.(5) La LR puede ser expresada como positiva o negativa, a partir de los parámetros de sensibilidad (Se) y especificidad (Es) de una prueba diagnóstica, por medio de las siguientes ecuaciones: LR+ = Se / (1 – Es) LR– = (1 – Se) / Es) Una LR por encima o por debajo de uno, incrementa o disminuye la posibilidad de padecer una enfermedad.(5) En este capítulo se mencionarán algunas LR de diferentes pruebas clínicas músculo-esqueléticas. Existen en internet diferentes bases de datos que recopilan las LR para pruebas clínicas y paraclínicas; una de ellas se encuentra en el siguiente enlace: http://lrdatabase.com. En las siguientes secciones de este capítulo se describirá la evaluación músculo-esquelética de diferentes segmentos corporales, describiendo los aspectos básicos de la evaluación y haciendo énfasis en diferentes pruebas diagnósticas aplicables a un gran número de patologías.

Columna

Durante el examen de la columna vertebral se debe interrogar al paciente sobre dolor a este nivel, y en especial, si este se exacerba con los movimientos realizados. Es importante identificar el uso de ayudas para la marcha como férulas para el pie caído, bastones o caminadores, lo cual da una perspectiva sobre la movilidad actual del paciente, lo que a su vez, es un indicador o no de patología vertebral.(6) La inspección de la columna se debe hacer con el torso lo más descubierto posible, haciendo una vista anterior, posterior y lateral. En la Tabla 1.1 se especifican algunos signos que se pueden encontrar durante la inspección de la columna vertebral y su significado clínico. Tabla 1.1. Signos en la inspección de la columna vertebral. Adaptado de (6) Categoría Piel

Tejidos blandos o músculo Hueso

Signo Cicatrices Manchas café con leche Seno dérmico, mechones u hoyuelos Masas paravertebrales Asimetría o atrofia muscular Curvatura sagital Curvatura coronal

Patología posible Cirugías, trauma Neurofibromatosis Disrafismo oculto Postural, tumores Postural o neuromuscular Cifosis - lordosis Escoliosis

Examen del paciente en bípedo

Marcha Se debe evaluar la marcha del paciente en un espacio de por lo menos tres a cinco metros, permitiéndole caminar desde y hacia el examinador. Se deben identificar los patrones de marcha anormal. Giladi y cols. proponen un sistema de clasificación de las alteraciones de la marcha, basado en si son continuas o episódicas, lo cual tiene implicaciones desde el punto de vista de la función, el pronóstico y el tratamiento. Estas alteraciones se enumeran en la Tabla 1.2.(7) Tabla 1.2. Clasificación de las alteraciones de la marcha según su presentación clínica Contínua Ocurren de forma consistente con la locomoción (pueden variar en severidad) Atáxica. Desequilibrio e hipermetría en el apoyo y el balanceo Somatosensorial Vestibular Cerebelosa Espástica. Asociada con un incremento en el tono postural

Hemiparética Paraparética/Tetraparética Bradiquinética/hipoquinética. Pasos lentos o cortos y/o respuestas posturales lentas o cortas Disquinética/coréica/distónica. movimientos involuntarios Parética. Asociada a debilidad muscular o parálisis Truncal. Deformidades posturales axiales estáticas Antálgicas. Secundarias a dolor músculo-esquelético o central Frontales. “Apráctica” Ansiosa, miedo caídas, cautelosa Psicogénica Indeterminada. Algunas veces puede ser difícil clasificar la naturaleza del desorden Episódica. Ocurre de forma intermitente con la locomoción (puede variar en severidad y frecuencia) Congelamiento. Incapacidad transitoria para generar una marcha efectiva Festinación. Incremento no intencional de la velocidad de la marcha, usualmente con pasos cortos Desequilibrio. Pérdida transitoria del balance Mixta. La persona sufre más de una anormalidad contínua, o contínua y episódica, entre otras Adaptado de (7)

A continuación se describirán algunos patrones de la marcha anormal que se pueden encontrar en la consulta de rehabilitación. 1. Marcha hemipléjica espástica (“en segador”). Sus causas más frecuentes son las vasculares y la esclerosis múltiple, con un compromiso de la corteza motora o el haz corticoespinal. En este caso, la extremidad inferior presenta una deformidad en extensión, por lo que se comporta como si tuviera mayor longitud y el paciente debe realizar un semicírculo durante el balanceo.(8) 2. Marcha parkinsoniana. Se observa en los síndromes rigidoacinéticos como la enfermedad de Parkinson, está caracterizada por una base de sustentación estrecha, pasos cortos, fenómenos de bloqueo, aumento involuntario de la velocidad de la marcha (festinación) y disminución en el braceo. El paciente manifiesta dificultad para el inicio de la marcha y arrastre de los pies, se observa dificultad para los giros con afectación de las respuestas posturales.(8) 3. En la marcha antálgica el paciente dedicará menos tiempo a cargar peso sobre la extremidad afectada y aunque esto se puede presentar en patologías de los miembros inferiores, también puede ser generada por condiciones que afectan la columna vertebral.(6) 4. La marcha en Trendelemburg traduce debilidad de la musculatura abductora de la cadera (gluteus medius y minimus). Se observará caída de la pelvis del lado no afectado, cuando la extremidad afectada se encuentra en la fase de apoyo. El paciente intentará compensar la debilidad,

inclinando el torso hacia el lado no afectado. Si se sospecha una marcha con estas características, se debe realizar el signo de Trendelemburg, que se describirá más adelante.(6) 5. Marcha en estepaje. El pie caído se presenta por debilidad de la musculatura dorsiflexora del tobillo en el contexto de múltiples patologías que afectan el nervio periférico, la raíz nerviosa o el Sistema Nervioso Central (SNC). El paciente debe realizar una flexión exagerada de la musculatura proximal de la extremidad afectada, para poder realizar el paso durante la fase de balanceo de la marcha. Dicha extremidad se comporta como si tuviera mayor longitud.(6) 6. Marcha anormal simétrica. En ocasiones el paciente experimentará anormalidades de forma bilateral, por lo que el examinador debe centrar su atención en alteraciones simétricas como aumento de la base de sustentación, arrastre de los pies, entre otras.(6) 7. Marcha en talones y puntas. Es una herramienta útil para valorar la debilidad de los miotomas L4-S1. El examinador solicitará al paciente caminar en talones, evaluando L4/L5 y, posteriormente, caminar en puntas de pies evaluando S1.(6)

Palpación Se puede realizar con el paciente en bípedo desde la parte posterior, usando una sola mano y comenzando en la línea media, desde el occipucio hasta el cóccix. Se debe palpar cada vértebra en busca de dolor, masas o escalonamientos. Posteriormente, se debe realizar una palpación similar de la musculatura paravertebral bilateral.

Movilidad Se debe valorar de forma separada la movilidad activa de la columna cervical, torácica y lumbar. A diferencia de otros segmentos corporales, no se recomienda la evaluación pasiva de estos movimientos. En la Tabla 1.3 se resumen los movimientos de la columna cervical que deben evaluarse durante el bípedo. La contribución de la columna torácica a los movimientos de flexoextensión es mínima, pero es el principal segmento en el movimiento de rotación. En este, se le pide al paciente que gire su cuerpo a cada lado, evitando el movimiento de rotación de la pelvis. El valor normal de la rotación de la

columna torácica es de 60º en cada dirección.(6) En la evaluación de la columna lumbar, el paciente debe realizar de forma activa los movimientos señalados en la Tabla 1.4. La columna torácica hace un pequeña contribución al movimiento de flexo-extensión, pero no es posible aislar este movimiento del realizado por la columna lumbar. Tabla 1.3.Movimientos de la columna cervical (6) Instrucción

Movimiento

Área evaluada

Asentir con la cabeza

Flexo/extensión

Atlanto-occipital

Barbilla en el pecho e inclinación de la cabeza hacia Flexo/extensión atrás Gire la cabeza hacia un lado

Rotación

Incline la cabeza hasta que la Flexión lateral oreja toque el hombro

Rango de movimiento normal Alrededor del 50 % de la movilidad de la columna cervical

Columna cervical 50 º de flexión a 30º de total extensión Columna cervical 70 a 90º total Columna cervical 40º total

Tabla 1.4. Movimientos de la columna lumbar (6) Instrucción

Movimiento

Toque los dedos de los pies mientras que las rodillas Flexión anterior permanecen extendidas Arquéese hacia atrás Extensión Deslice una mano hacia abajo por su pierna, hasta tocar su Flexión lateral rodilla

Rango de movimiento normal

Área evaluada Lumbar torácica)

(y

Lumbar Lumbar torácica)

40º a 60º 10 a 15º

(y

20º

Pruebas especiales Prueba de compresión cervical de Spurling En esta prueba el paciente hace extensión del cuello y rotación de la cabeza, después, el examinador aplica una compresión axial cefálica. (Figura 1.1, Video 1.1) Se considera que la prueba es positiva si el paciente experimenta síntomas radiculares en la extremidad ipsilateral a la rotación cefálica. Estos

síntomas son dolor y/o parestesias, que deben extenderse en el territorio de una raíz nerviosa cervical. La literatura disponible sugiere que esta prueba tiene una especificidad alta, pero una sensibilidad baja para compromiso radicular cervical.(9)

Figura 1.1. Prueba de compresión cervical de Spurling

Test de Schober modificado Para esta prueba el paciente se encuentra de pie y el examinador detrás. Se realiza una marca en la piel del paciente, cinco cm por debajo de la vértebra L4 y 10 cm por encima. Posteriormente el paciente debe flexionar el tronco, con las rodillas extendidas, tratando de tocar el piso con los dedos; el examinador mide nuevamente la distancia entre los dos puntos. Se espera que, con la flexión del tronco, la segunda medición aumente por lo menos cinco cm en comparación con la primera. Si esto no ocurre, se considera que el paciente tiene una limitación para la flexión de la columna lumbar.(6)

Signo de Lasegue En este signo, el paciente yace en decúbito supino y el examinador toma una extremidad inferior por el pie o el tobillo, levantándola pasivamente con la rodilla en extensión. Si la prueba es positiva, el paciente experimentará un dolor punzante que se extenderá, distal a la rodilla, por toda la extremidad.(6)

Signo de Lhermitte Actualmente se describe como la flexión cervical anterior hasta el máximo rango de movimiento posible, con el paciente en sedente. Se considera positivo si el paciente experimenta una “sensación eléctrica”, que desciende por la columna vertebral en sentido caudal hasta las extremidades. Se ha encontrado presente en diferentes patologías del cordón espinal como la esclerosis múltiple, tumores, mielitis por radiación, entre otras. Existen pocos estudios que midan la precisión diagnóstica de este signo, el cual fue descrito inicialmente en pacientes con esclerosis múltiple, reportándose pobre sensibilidad y alta especificidad para compromiso del cordón espinal a nivel cervical. (Video 1.2) (10)

Examen neurológico Para evaluar el estado neurológico de un paciente debe examinarse la sensibilidad táctil en cada dermatoma y la fuerza muscular de cada miotoma. Así como los reflejos músculo tendinosos (RMT). En la Tabla 1.5 se exponen las acciones para evaluar el miotoma y dermatoma correspondiente a las raíces nerviosas.

Hombro El primer paso del examen físico del hombro es la inspección. Durante la misma se debe comparar la cintura escapular con la contralateral, con el fin de detectar deformidades óseas, asimetría, edema y/o atrofia muscular. Tabla 1.5. Raíces nerviosas y pruebas correspondientes a cada miotoma y dermatoma. (6, 11) Raíz nerviosa C5 C6 C7 C8 T1 L2

Motor Flexión de codo Extensión de muñeca Extensión del codo Flexores de los dedos Abducción del quinto dedo Flexión de cadera

Sensitivo Proximal y lateral a la fosa antecubital Cara dorsal de la base del primer dedo Dorso de la falange distal del tercer dedo Dorso de la falange distal del quinto dedo Proximal y medial a la fosa antecubital Cara antero-medial del muslo

L3 L4 L5 S1

Extensión de rodilla Dorsiflexión del tobillo Dorsiflexión del grueso artejoa Plantiflexión del tobillo

Cara medial distal del muslo Maléolo medial Dorso del pie Cara posterolateral del pie

Las estructuras anatómicas que deben palparse en busca de dolor incluyen la articulación acromioclavicular, la cabeza humeral (anterior, lateral y posterior), la corredera bicipital, el acromion anterior, la región periescapular, el tendón del pectoral mayor, el músculo trapecio y el punto de Erb.(12) Se debe evaluar el rango de movimiento articular de la articulación glenohumeral de forma pasiva y activa. Esta evaluación debe hacerse de forma comparativa, ya que el rango de movimiento varía ampliamente entre los individuos. La importancia de realizar tanto el movimiento pasivo como el activo radica en que, condiciones como la patología del manguito rotador, cursan con limitación en el rango de movilidad activa con una movilidad pasiva normal o muy cerca de la normal.(12) El rango de movimiento articular debe ser evaluado preferiblemente con el paciente en decúbito supino, con la escápula en contacto con la mesa de examen, con el fin de aislar la verdadera rotación glenohumeral. De esta forma, se lleva el miembro superior a abducción de 90º y, partiendo del neutro de rotación, se realiza la rotación interna y externa, palpando la apófisis coracoides y fijando la escápula para evitar la acción de esta.(13) Una consideración que se debe tener en el momento de evaluar los arcos de movimiento del hombro, es que la “verdadera abducción” del hombro no ocurre en el plano coronal sino en el plano escapular, el cual se localiza entre 30º y 45º grados anterior al plano coronal.(14)

Pinzamiento subacromial El manguito rotador está conformado por los músculos subscapularis, infraspinatus, supraspinatus y teres minor.(15) El síndrome de pinzamiento de esta estructura puede ser generado por una variedad de condiciones entre las que se encuentran tendinitis, ruptura parcial o completa, desgarro del ligamento coracoacromial y bursitis subacromial.(12) Existen algunas pruebas clínicas para el diagnóstico de esta condición, útiles cuando no existen anormalidades en los rangos de movimiento articular o debilidad muscular evidente.

Prueba de Hawkins-Kennedy En esta prueba el hombro está en flexión anterior de 90º y en rotación interna. El codo se encuentra flexionado y el examinador imprime un movimiento fuerte de rotación interna sobre el antebrazo del paciente. (Figura 1.2, Video 1.3) De las pruebas disponibles para el síndrome de pinzamiento, esta es la de mayor sensibilidad (80%), pero tiene baja especificidad (56%), lo cual disminuye la exactitud diagnóstica de la prueba con un LR+ de 1.84 y una LR– de 0.35.(2)

Figura 1.2. Prueba de Hawkins-Kennedy

Prueba de Neer Consiste en la elevación anterior pasiva de la extremidad superior fijando la escápula, con el hombro en rotación interna y el codo extendido. (Figura 1.3, Video 1.4) Es positiva si el paciente experimenta dolor anterior o lateral del hombro al final del arco de movimiento.(12) Tiene un LR + de 1.79 y un LRde 0.47.(2) Para ambas pruebas, un resultado positivo incrementa de forma mínima la probabilidad de tener la enfermedad y un resultado negativo disminuye de forma mínima la probabilidad de no. Si se usan de forma aislada, las pruebas físicas para pinzamiento tienen valor diagnóstico reducido.(2)

Figura 1.3. Prueba de Neer

Inestabilidad anterior

Test de aprehensión Se lleva a cabo realizando abducción del hombro a 90º y rotación externa. (Figura 1.4a) La prueba es positiva si durante la misma se palpa inestabilidad del hombro. Tiene un LR+ de 17.21 y un LR– de 0.39, lo que representa alta probabilidad de tener inestabilidad cuando la prueba es positiva.(2)

Figura 1.4a. Test de aprehensión

Test de reubicación El bajo valor predictivo negativo de la prueba anterior puede aumentarse realizando el test de reubicación que consiste en repetir el test de aprehensión, pero presionando con la mano hacia abajo desde la cara anterior del hombro, con el fin de reposicionar la cabeza humeral. (Figura 1.4b) La prueba es positiva si existe disminución del dolor y/o disminuye la sensación de inestabilidad. Si ambas pruebas son negativas, aumenta la probabilidad de no tener inestabilidad de hombro con un LR– de 0.19.(2)

Figura 1.4b. Test de reubicación

Test del despegue (lift-off test) El paciente ubica una mano en el dorso, realizando una rotación interna completa del hombro, después debe intentar despegarla del mismo contra la resistencia del examinador. (Figura 1.5, Video 1.5) La prueba se considera anormal si hay incapacidad para despegar la mano; es útil para evaluar los desgarros completos del tendón del músculo subscapularis, pero su rendimiento es bajo cuando se trata de desgarros parciales.(12)

Figura 1.5. Test del despegue (liftoff test)

Tendinopatía del manguito rotador En el examen del hombro es fundamental evaluar la fuerza muscular de los músculos supraspinatus e infraspinatus. El primero se evalúa con la abducción en el plano escapular, pero se puede realizar de forma simultánea en los dos brazos, para comparar la fuerza entre el lado afectado y el sano (Figura 1.6) (12), y el infraspinatus con la rotación externa del hombro contra resistencia, con el codo flexionado a 90º. Sin embargo, la edad y los desgarros del manguito rotador disminuyen la fuerza muscular en la abducción, así como la relación abducción-rotación externa. Esta reducción de la fuerza muscular se observa incluso en ausencia de síntomas. Las pruebas descritas a continuación apoyan la ruptura del manguito rotador.(2)

Figura 1.6. Valoración de la fuerza muscular del supraspinatus

Prueba de presión del abdomen (Belly press test) En esta prueba el paciente ubica la palma de la mano contra el abdomen y se le pide que realice presión contra este. El examinador localiza su mano entre la mano del paciente y el abdomen de este, para ejercer un movimiento opuesto.

Si el paciente experimenta dolor en la cara anterior del hombro o presenta debilidad, en comparación con la extremidad contralateral, la prueba es positiva y orienta hacia patología del subscapularis. (Figura 1.7)(12) El diagnóstico de un desgarro del tendón del subscapularis está soportado cuando esta prueba es positiva, teniendo un LR+ de 9.69, mientras que un resultado negativo disminuye de manera moderada la probabilidad de padecer la enfermedad (LRde 0.14).(2)

Figura 1.7. Prueba de presión del abdomen (Belly press test)

Prueba del músculo infraspinatus/supraspinatus (external rotation lag sign) En esta prueba se lleva el hombro del paciente a abducción de 20º en el plano escapular, el codo se flexiona a 90º y se lleva a la máxima rotación externa pasiva del hombro. Posteriormente, se retira la fuerza de rotación externa ejercida por el examinador y se interroga al paciente si puede mantener esta posición por sí solo. (Figura 1.8) La prueba es positiva si el brazo cae en un movimiento de rotación interna, demostrando la incapacidad del paciente para mantenerlo en rotación externa, sugiriendo un desgarro completo del infraspinatus o del supraspinatus.(6) La probabilidad de tener un desgarro completo del tendón del supraspinatus, al encontrar esta prueba positiva es alta, puesto que cuenta con un LR + de 28. Si la prueba es negativa, no se descarta el proceso, ya que tiene un LR– de 0,45. Un desgarro completo, tanto

del supraspinatus como del infraspinatus, puede sospecharse con la positividad de esta prueba (LR+ 13.86) y descartarse con una prueba negativa (LR– 0.03). (2)

Figura 1.8. Prueba del músculo infraspinatus/supraspinatus (external rotation lag sign)

Test de encogimiento de hombros En esta prueba el paciente tiene los codos flexionados a 90º y se le pide que realice abducción de hombros. La prueba es positiva si, para lograr la abducción, el paciente tiene que “encoger” los hombros. (Figura 1.9) No es una prueba específica, ya que tiene un LR+ menor a cinco, pero una prueba negativa descarta tendinopatía del manguito rotador (LR– de 0.08), capsulitis adhesiva (LR– de 0.10) y artritis glenohumeral (LR– de 0.12).(2)

Figura 1.9. Test de encogimiento de hombros

Prueba del abrazo de oso (Bear hug test) También evalúa patología del músculo subscapularis. El paciente sitúa la palma de su mano en el hombro contralateral y debe resistir el movimiento de rotación externa efectuado por el examinador. (Figura 1.10) Es positiva si se evidencia debilidad muscular en el lado afectado, en comparación con el contralateral.(12)

Figura 1.10. Prueba del abrazo de oso (Bear hug test)

Patología del tendón del bíceps Las alteraciones del tendón de la cabeza larga del bíceps en la corredera bicipital, generan dolor anterior del hombro y de la parte superior del miembro superior e incluyen diferentes entidades como tendinitis crónica, tenosinovitis, desgarros parciales y subluxación del tendón. La exploración física puede ser difícil debido a la localización profunda y su relación con otras estructuras, pero se puede evidenciar dolor a la palpación en la corredera bicipital localizada en el aspecto anterior e inferior de la corredera bicipital.(12) Se han desarrollado diferentes pruebas para la evaluación de la patología del tendón del bíceps.

Prueba de Yergason El paciente tiene el hombro en neutro y el codo en 90º de flexión, se le pide que realice un movimiento de supinación del antebrazo, desde la posición de pronación completa, mientras que el examinador ejerce resistencia al movimiento de supinación. (Figura 1.11, Video 1.6) Se considera positiva si se produce dolor en la cara anterior del hombro.

Figura 1.11. Prueba de Yergason

Prueba de Speed Es una prueba que también evalúa la patología de la corredera bicipital. El paciente realiza una abducción del hombro a 45º en el plano escapular con el antebrazo en supinación completa, debe resistir la presión hacia abajo ejercida por el examinador. Si el paciente presenta dolor en la parte anterior del hombro, se considera una prueba positiva indicativa de lesión de la corredera bicipital.

Lesiones del labrum glenoideo En este tipo de lesiones existe un desgarro del labrum superior de la cavidad glenoidea y de la inserción de la cabeza larga del bíceps en dicha cavidad. Ocurre con más frecuencia en el contexto deportivo, en atletas lanzadores.(2) Existen diferentes pruebas para evaluar este tipo de lesiones.

Test de compresión activa (O’ Brien test) El paciente permanece de pie con el hombro flexionado a 90º y el codo extendido. Se hace rotación interna completa llevando la palma hacia abajo, el examinador ejerce una fuerza que debe ser resistida por el paciente. (Figura 1.12a) Esta maniobra se repite llevando el hombro a rotación externa completa con la palma hacia arriba. (Figura 1.12b, Video 1.7) Si el paciente experimenta dolor cuando se realiza la maniobra en rotación interna del hombro y mejora con la maniobra en rotación externa, es sugestivo de patología labral superior. Esta es la prueba física de uso mas común en el diagnóstico de esta entidad. (12) Inicialmente se pensó que su rendimiento diagnóstico era perfecto, encontrando una sensibilidad de uno y una especificidad de 0.98, pero posteriormente se encontró baja significancia diagnóstica, con un LR+ de 1.06 y un LR– de 0.11.

Figura 1.12a. Test de compresión activa. Rotación Interna

Figura 1.12b. Test de compresión activa. Rotación externa

Test dinámico modificado del labrum Esta prueba soporta fuertemente el diagnóstico de una lesión del labrum con un LR+ de 31.57. Una prueba negativa proporciona una disminución mínima en el riesgo de tener lesión del labrum. El examinador se posiciona detrás del

paciente y realiza abducción pasiva del hombro a 120º, con máxima rotación externa y el codo flexionado a 90º; coloca una de sus manos en la parte posterior del hombro y con la otra desciende el brazo desde 120º a 60º. La prueba es positiva si existe un clic asociado a dolor en la línea articular posterior.(2)

Articulación acromioclavicular En la exploración del hombro debe evaluarse esta articulación, ya que es causa frecuente de dolor de hombro y, en general, se pasa por alto durante el examen clínico. Las alteraciones de esta articulación pueden identificarse por palpación directa o con la aducción pasiva del hombro con flexión a 90º.(12)

Patología escápulo torácica Debe realizarse la palpación del borde medial de la escápula en reposo y en movimiento, en busca de dolor o crepitación. El examinador debe pedirle al paciente que eleve lentamente los brazos, observando la posición del borde posteromedial de las escápulas durante el movimiento. La lesión del nervio espinal accesorio (XI par craneano), genera la “escápula alada”, que es la posición que toma la escápula simulando una pequeña ala. Para sensibilizar la prueba se le pide al paciente que empuje una pared.

Codo La flexión del codo normal es de aproximadamente 140º y la extensión debería ser de 0º, aunque algunos individuos alcanzan los 10º de hiperextensión siendo aún un valor normal. La rotación del antebrazo es de 75 a 85º, siendo menor la pronación que la supinación. La medición con goniómetro de la flexoextensión tiene una variabilidad menor (5º), en comparación con la medición de la rotación del antebrazo.(16)

Pruebas diagnósticas Existe un número de pruebas provocadoras utilizadas para evaluar la estabilidad y la irritabilidad de los tejidos blandos, incluyendo los nervios. Los test de irritabilidad son aquellos que incrementan los síntomas de dolor o parestesias, son típicamente usados para diferenciar tendinopatías y neuropatías por compresión.(16) Algunas de estas pruebas se mencionan a continuación.

Prueba de estabilidad en varo El propósito de esta prueba es evaluar la integridad de las estructuras articulares laterales. El examinador estabiliza el codo por la parte medial y con la otra mano realiza una aducción del antebrazo en relación con el brazo. Se debe observar la presencia de dolor y la medida del movimiento logrado en comparación con el contralateral.

Prueba de estabilidad en valgo Determina la integridad de las estructuras mediales. El codo se encuentra con flexión de 10º a 20º, estabilizado en su cara lateral por la mano del examinador y se realiza una abducción del antebrazo en relación con el brazo. Al igual que en la prueba anterior se debe observar la reproducción de dolor, así como una hipermovilidad o limitación en relación con la prueba contralateral.

Prueba del pivot shift lateral Esta prueba evidencia inestabilidad rotacional posterolateral del codo. Se realiza con el paciente en decúbito supino con flexión del hombro entre 160º y 180º y máxima rotación externa. El examinador se ubica en la cabecera de la mesa de examinación; con una mano sostiene el antebrazo distal y con la otra el codo que se encuentra en extensión completa, a medida que se flexiona el codo se aplica una fuerza en valgo sobre esta estructura. La prueba será positiva si hay dolor o chasquido e indica lesión del ligamento colateral lateral ulnar.(16)

Test de Cozen Se utiliza para la evaluación de la epicondilitis lateral. Con el codo flexionado,

el examinador palpa el epicóndilo lateral mientras estabiliza el codo. El paciente cierra el puño, realiza una desviación radial y prona el antebrazo. El examinador opone resistencia a la extensión realizada por el paciente. La prueba es positiva si el paciente experimenta dolor en el epicóndilo lateral.(16)

Test de Mills Identifica epicondilitis lateral. El examinador realiza movimientos pasivos de pronación del antebrazo, flexión de muñeca y extensión del codo. Se considera positivo si se produce dolor en el epicóndilo lateral.(16)

Prueba del dedo medio Se utiliza para la detección de epicondilitis lateral, pero puede ser positivo en el síndrome del túnel radial. El examinador resiste la extensión del tercer dedo del paciente mientras el antebrazo se encuentra pronado. Una prueba positiva producirá dolor en el epicóndilo lateral o en los vientres musculares de los extensores de muñeca.(16)

Prueba de la silla Evalúa epicondilitis lateral. En esta prueba se le pide al paciente que levante el espaldar de una silla con los tres primeros dedos de la mano, manteniendo el codo extendido y el antebrazo en pronación. La silla puede ser reemplazada por un elemento para cuantificar la fuerza generada.(16) Esta prueba ha mostrado un LR+ de 0.87 y LR– no calculable, por lo que no se recomienda su uso rutinario.(17)

Test de Tinel (codo) Valoración del atrapamiento del nervio ulnar en el túnel cubital. El examinador realiza una percusión con las yemas de dos dedos sobre el nervio ulnar en el codo. La presencia de hormigueo en los dedos inervados por el ulnar es considerada como positiva.(16) Se ha reportado un LR+ promedio para el test de Tinel de 27.65 y un LR– de 0.72, por lo que se considera una prueba altamente recomendada.(17)

Test de flexión-compresión del codo Valora el atrapamiento del nervio ulnar en el túnel cubital. El examinador realiza una flexión pasiva del codo con presión manual sobre el nervio ulnar, por detrás del epicóndilo medial por 60 segundos. Una prueba positiva generará parestesias en los dedos inervados por el ulnar.(16) El test de flexión tiene un LR+ de 27.66 y un LR– de 0.72.(17)

Test de flexión/supinación resistida del codo Permite la detección de tendinitis distal del bíceps. Se le pide al paciente que realice flexión del codo y supinación del antebrazo mientras que se hace resistencia; es positivo si el paciente experimenta dolor en la inserción distal del bíceps.(16)

Muñeca y mano El examen clínico músculo-esquelético inicia con la valoración del lado no afectado, lo cual proporciona los parámetros de movilidad y fuerza, determinando condiciones como hipermovilidad y laxitud ligamentaria basal. Después se valoran los arcos de movilidad activos y pasivos de la muñeca, con énfasis en la observación del final del arco de movilidad pasiva, lo cual da información sobre la integridad articular y, en especial, sobre la cápsula articular. El tope al final del movimiento pasivo debe ser firme, debido a las estructuras cápsulo-ligamentosas de la muñeca.(18) La valoración pasiva de los arcos de movilidad debe involucrar flexión, extensión, desviación radial y desviación ulnar, así como la pronosupinación para evaluar la integridad de la articulación radio-ulnar proximal y distal, y la integridad de la membrana interósea. Es importante la estabilización articular a la altura del epicóndilo medial y lateral, para evitar la compensación del hombro.(18) Una vez se ha realizado la valoración pasiva, se procede a evaluar el movimiento articular contra resistencia, para lo cual se posiciona la muñeca en pronación y neutro de flexo extensión, y el codo extendido para lograr la máxima distribución de carga de los músculos del antebrazo.(18) Los músculos evaluados son el flexor carpi radialis, flexor carpi ulnaris, extensor carpi

radialis brevis/extensor carpi radialis longus y extensor carpi ulnaris. El examen se complementa con la evaluación de la fuerza de agarre, pinza y la sensibilidad, recordando siempre la comparación contralateral.

Pruebas específicas En los siguientes apartados se describirán algunas pruebas específicas que pueden orientar a diferentes condiciones que generan síntomas a nivel de la muñeca y mano.

Prueba de Tinel La prevalencia del síndrome del túnel del carpo, basada en estudios poblacionales, se estima entre el 5% y el 15%, por lo que es razonable considerar que la probabilidad de que un paciente tenga esta condición es de aproximadamente el 10%. La prueba de Tinel tiene un LR+ de 2.95. Si se aplica el normograma de Fagan para estimar en qué proporción el resultado de una prueba diagnóstica cambia la probabilidad de que un paciente tenga una condición, se observa que la prueba de Tinel positiva aumenta la probabilidad de tener síndrome del túnel del carpo del 10% al 28%. El LR– para la prueba de Tinel es de 0.57, por lo tanto, si un paciente tiene esta prueba negativa, la probabilidad de tener el síndrome del túnel del carpo se reduce desde el 10% al 0.75%. Es importante anotar que las probabilidades postest no se deben considerar como probabilidades pretest para la aplicación de una segunda prueba.(17)

Test de Phalen En esta prueba se le solicita al paciente que mantenga sus muñecas en completa flexión y pronación del antebrazo por un minuto. (Figura 1.13) La prueba se considera positiva si el paciente reporta parestesias en la distribución del nervio mediano y es sugestiva de atrapamiento de este nervio a su paso por el túnel carpiano, con un LR+ de 2.68 y el LR– de 0.54.(18)

Figura 1.13. Test de Phalen

Pruebas de Finkelstein y Eichoff La tenosinovitis estenosante del primer compartimiento dorsal o tenosinovitis de De Quervain, es una enfermedad caracterizada por dolor en el primer compartimiento dorsal, que se puede presentar con el uso repetido de la mano y, en especial, con actividades que requieren de la pinza fina. (18) Las pruebas de Finkelstein y Eichoff son pruebas similares que se realizan para el diagnóstico de la tenosinovitis De Quervain. En la primera, el examinador sujeta el pulgar del paciente con una mano, mientras que ubica la otra en la porción distal del antebrazo a nivel de la superficie ulnar, en posición neutra de pronosupinación. De esta forma se realiza una tracción enérgica del pulgar, longitudinalmente, en ligera desviación ulnar. En la prueba de Eichoff se le pide al paciente que haga una oposición del pulgar, rodeándolo con los demás dedos de la mano; posteriormente, se hace una desviación ulnar pasiva, de la misma forma en que se realiza la prueba de Finkelstein. (Figura 1.14, Video 1.8) La presencia de dolor a la altura de la apófisis estiloides del radio sugiere tenosinovitis de De Quervain, por compromiso tendinoso del abductor pollicis longus y del extensor pollicis brevis. Recientemente se ha descrito una sensibilidad para la prueba de Eichoff del 89%, con especificidad del 14%, siendo criticada por encontrarse positiva en individuos sanos. Las razones de

probabilidad calculadas para esta prueba, según los datos de sensibilidad y especificidad, y las ecuaciones descritas anteriormente en este capítulo, serían: LR+ 1.03 y LR– 0.78. Se ha observado que la prueba de hiperflexión de muñeca con abducción del pulgar, tendría mayor sensibilidad y especificidad que la prueba de Eichoff para el diagnóstico de esta entidad.(19)

Figura 1.14. Prueba de Eichoff para tenosinovitis de De Quervain

Cadera y pelvis El examen físico músculo-esquelético de la cadera y la pelvis comienza desde que el paciente ingresa al consultorio, observando las diferentes posturas anómalas de la columna vertebral, compensaciones y anormalidades en el patrón de marcha, así como el uso de aditamentos para la marcha. A continuación se debe proceder a evaluar los diferentes rangos de movilidad articular de la cadera, teniendo en cuenta los parámetros de normalidad y haciendo énfasis en los movimientos de abducción y rotación interna, que son los que se comprometen con mayor frecuencia.(20) La evaluación de la cadera se facilita ubicando al paciente en decúbito supino sobre la camilla. Para valorar las rotaciones se toma cada cadera por separado, realizando flexión pasiva de cadera y rodilla, realizando un movimiento de rotación de la pierna sobre el eje vertical del fémur, teniendo en cuenta que cuando el pie se mueve lateralmente se está realizando una rotación

interna de la cadera y, cuando el pie se mueve medialmente se está haciendo rotación externa. (Figuras 1.15a y 1.15b) La abducción y aducción se realizan fijando la pelvis con una mano, mientras que se efectúa el desplazamiento de la extremidad inferior en el plano transverso con la otra. (Figura 1.16a y 1.16b) La flexión de cadera se evalúa llevando ambas rodillas flexionadas hasta contactar el tórax del paciente. De esta forma se elimina la interferencia de los músculos isquiotibiales sobre la flexión de cadera.(20)

Figura 1.15a. Rotación de cadera. Externa

Figura 1.15b. Rotación de cadera. Interna

Figura. 1.16a. Cadera. Aducción

Figura. 1.16b. Cadera. Abducción

Examen neurológico Debido a que la cadera y la pelvis contienen gran cantidad de estructuras nerviosas que las atraviesan, desde la región lumbar hasta la extremidad inferior, es importante realizar una valoración neurológica, incluso cuando no

se sospechan lesiones. Los grupos musculares que movilizan la cadera se pueden dividir en cuatro: flexores (iliopsoas y rectus femoris), extensores (gluteus maximus e isquiotibiales), abductores (gluteus medius y gluteus minimus) y aductores (adductor longus, adductor brevis, adductor magnus, pectineus y gracilis). La valoración de la fuerza muscular de los flexores de cadera puede evaluarse con el paciente en decúbito supino y los extensores en decúbito prono. La evaluación de la musculatura abductora puede hacerse en decúbito lateral con la cadera en neutro de flexo-extensión, observando de esta forma el comportamiento de esta musculatura en relación con la gravedad. (Figura 1.17)(20)

Figura 1.17. Valoración de la fuerza muscular, abductores de cadera

Pruebas específicas Existen diferentes pruebas que pueden ser usadas para delinear el diagnóstico diferencial, una vez se ha realizado el examen de los rangos de movilidad articular y el examen neurológico. Estas pruebas pueden tener gran variabilidad en su especificidad y sensibilidad, pero son útiles cuando se contextualizan según la información recolectada.

Signo de Trendelemburg Evalúa la fuerza de los abductores de cadera, en especial el gluteus medius. Esta prueba se realiza durante el bípedo. Se le solicita al paciente levantar un pie del piso sin tener un soporte adicional. En condiciones normales, si el paciente tiene fuerza normal de la musculatura abductora de la cadera, la cresta ilíaca del lado elevado debe permanecer alineada o ligeramente elevada en relación con la contralateral, vista en el plano coronal. Durante la prueba se debe observar la alineación del tronco, el cual no debe presentar ninguna inclinación. Si el paciente presenta inclinación del tronco contralateral a la extremidad elevada, significa que la prueba es positiva y que se está realizando una compensación para mantener el balance. La prueba también es positiva si no se observa una compensación del tronco, pero en su lugar ocurre el descenso de la pelvis del lado elevado, vista en el plano coronal. (Figuras 1.18 a, b y c) Al ser positiva, la prueba demuestra la debilidad de la musculatura abductora de cadera, de la extremidad que permanece en contacto con el suelo.(20)

Figura 1.18. Signo de Trendelemburg a. Negativo. b. Positivo por inclinación contralateral del tronco en relación con la extremidad elevada. c. Positivo por caída de la pelvis ipsilateral a la extremidad elevada

Prueba de Thomas Evalúa la flexibilidad de los flexores de cadera, en especial el iliopsoas. El paciente se encuentra en decúbito supino sobre la camilla de evaluación y lleva ambas rodillas hasta tocar el tórax. Mientras que una extremidad es sostenida por el examinador o por el mismo paciente en esta posición, se le pide que, de forma suave, deje caer la otra extremidad sobre la camilla. Si existe una contractura en flexión de los flexores de cadera se observará un ángulo

formado por el muslo y la horizontal dibujada por la camilla. (Figura 1.19, Video 1.9)(20) Una propuesta es realizar esta maniobra durante la evaluación de los rangos de movilidad articular de la cadera, ya que la presencia de contractura de los flexores de cadera, generará un valor negativo de la extensión de la cadera, equivalente al valor encontrado durante la prueba de Thomas (un valor de 20º en esta prueba, equivale a –20º de extensión de cadera).

Figura 1.19a. Prueba de Thomas. Negativa

Figura 1.19b. Prueba de Thomas. Positiva

Prueba de Ely Evalúa la flexibilidad del rectus femoris. El paciente se encuentra en prono con las rodillas extendidas. El examinador realiza una flexión pasiva máxima de la rodilla, evitando rotar o extender la cadera. La separación vertical de la pelvis, desde la camilla de examen, será considerada como positiva y sugerirá una contractura del rectus femoris. Esta distancia puede ser expresada en centímetros. (Figura 1.20)(20)

Figura 1.20. Prueba de Ely

Prueba de FABER FABER es la sigla en inglés para Flexión, ABducción y Rotación Externa (External Rotation), que es la posición de la cadera durante la prueba. También se conoce como prueba de Jansen o prueba de Patrick. Evalúa patología de cadera, de la articulación sacro ilíaca (SI) y/o del músculo iliopsoas. El paciente está en supino, se realiza flexión, abducción y rotación externa de la cadera a evaluar, simulando la forma del número cuatro y ubicando el pie sobre la rodilla contralateral. (Figura 1.21, Video 1.10) A continuación, y de forma suave, se empuja la rodilla ipsilateral hacia abajo, si se produce dolor se considera una prueba positiva. Es de anotar que la limitación de cualquiera de los arcos de movimiento involucrados en esta prueba, disminuirá la especificidad de la misma.(20)

Figura 1.21. Prueba de FABER

Prueba de Ober Valora la banda iliotibial, el tensor fascia lata y la bursa trocantérica. El paciente se encuentra en decúbito lateral, con cadera y rodilla flexionadas a 90º. El examinador abduce y extiende la cadera hasta alinear el muslo con el tronco y, a continuación, aduce el muslo hasta llegar a neutro, sin permitir cambios del muslo en el plano sagital o transverso. (Figura 1.22) La prueba se considera positiva si el paciente es incapaz de aducir su extremidad de forma paralela a la mesa de evaluación en la posición neutral e indica tensión de la banda iliotibial.(21)

Figura 1.22a. Prueba de Ober. Inicial

Figura 1.22b. Prueba de Ober. Final

Medición de la longitud de la extremidad inferior Es un paso fundamental en la evaluación del dolor de cadera, ya que un acortamiento puede enmascarar una patología subyacente. La medición puede hacerse con el paciente en decúbito sobre la camilla, con las extremidades completamente extendidas y con los pies separados entre 15 y 20 cm. El examinador mide la distancia entre la espina ilíaca anterosuperior (EIAS) y el maléolo medial de cada extremidad. La utilidad clínica de este método está limitada por el hecho de que las compensaciones adoptadas por el paciente y

los cambios en los tejidos blandos, afectan la confiabilidad de la prueba y porque no aporta información sobre la localización del acortamiento.

Maniobra de Weber-Barstow En esta maniobra se intenta resolver las limitaciones en la medición de la longitud de las extremidades inferiores. El paciente se encuentra en decúbito supino, con las caderas y rodillas flexionadas 45º. (Figura 1.23a) Apoyándose en las extremidades superiores realiza un movimiento de elevación de la pelvis, apartándola de la camilla de evaluación y retornando a la posición inicial varias veces. (Figura 1.23b) De esta forma el examinador puede evaluar la longitud del fémur y la tibia individualmente, alineando los maléolos mediales (Figura 1.24) y centrando la observación en la posición de las rodillas, tanto en el plano coronal como en el sagital. Una discrepancia vertical, observada en el plano coronal, indica un compromiso de las estructuras distales a la rodilla y una discrepancia anteroposterior, detectada en el plano sagital, sugiere compromiso proximal a la rodilla.(20)

Figura 1.23a. Maniobra de Weber-Barstow. Inicio

Figura 1.23b. Maniobra de Weber-Barstow. Final

Figura 1.24. Medición de la longitud de los miembros inferiores

Longitud real y aparente Para la medición de la longitud de la extremidad inferior se usa una cinta métrica que se ubica entre la EIAS y el maléolo medial, lo cual se considera una método de evaluación “directo”. Asimetría en las circunferencias de los miembros, deformidades angulares y la dificultad para identificar las prominencias óseas, son condiciones que contribuyen al error de medición de este método.(22) En ocasiones, entidades que cursan con pérdida ósea a nivel del pie, generan acortamiento de la extremidad distal al tobillo, por lo que sería más adecuado medir desde la pelvis hasta el borde inferior del talón. Es posible encontrar que la longitud apendicular es igual, pero con un acortamiento aparente, debido a oblicuidad pélvica o contracturas de la cadera y/o rodilla. La

longitud aparente de la extremidad inferior puede medirse desde el ombligo hasta el maléolo medial. (Figura 1.25)(22)

Figura 1.25. Longitud real (línea continua) y longitud aparente (línea punteada)

Rodilla El examen clínico de la rodilla se puede centrar en tres aspectos: articulación patelo femoral/mecanismo extensor, lesiones articulares (meniscos y lesiones condrales) e inestabilidad.(23)

Articulación patelo femoral

Ángulo Q Es la intersección entre una línea dibujada desde la EIAS hasta el centro de la rótula y otra desde la tuberosidad anterior de la tibia hasta el centro de la rótula. (Figura 1.26) Se recomienda realizar esta medición con una flexión de rodilla de 30º; su valor normal se encuentra entre 10 y 20 grados. Un ángulo Q aumentado puede indicar deslizamiento o inclinación lateral de la rótula.(23)

Figura 1.26. Ángulo Q

Lesiones meniscales y condrales Un desgarro meniscal puede ser difícil de diagnosticar, dado que los síntomas

son inespecíficos y se pueden presentar por otro tipo de lesiones. Generalmente se producen en el contexto agudo y asociados a esguinces de rodilla. Las lesiones condrales tienen un carácter crónico y degenerativo, aunque pueden ser causadas por lesiones agudas.(23) La crepitación durante la flexo-extensión contra resistencia sugiere lesión cartilaginosa. Las pruebas para las lesiones condrales y meniscales pueden dividirse en pruebas de palpación y pruebas de rotación.

Pruebas de palpación meniscal Test de McMurray Es altamente específica pero muy poco sensible en la evaluación de las lesiones meniscales.(9) En el test de McMurray el paciente reposa en decúbito supino, con flexión articular completa de cadera y rodilla. El examinador sujeta la rodilla de la extremidad evaluada con una mano y el pie con la otra. Posteriormente realiza rotación interna o externa del muslo llevando la rodilla a flexión de 90º. Una lesión del menisco medial de la rodilla generará dolor con la rotación externa de cadera y extensión de rodilla. La lesión del menisco lateral se expresará como dolor con la rotación interna y la extensión de la rodilla. (Figura 1.27, Video 1.11)(9)

Figura 1.27 a y b. Test de McMurray. Valoración del menisco lateral con la rotación interna de cadera

Pruebas de rotación meniscal Prueba de Apley para rodilla El paciente se encuentra en prono con la rodilla en 90º de flexión, se realiza una rotación de la pierna, traccionando y después empujándola hacia la camilla. Si el paciente experimenta dolor solamente con la compresión, es probable una lesión meniscal. Si no hay diferencia en la reproducción del dolor durante la distracción y la compresión, es más probable la lesión condral. (Figura 1.28) (23)

Figura 1.28. Prueba de Apley. a. Compresión. b. Distracción.

Inestabilidad de rodilla Se define como la posición anormal que alcanza la tibia proximal en relación con el fémur distal, en una dirección que puede ser anterior, posterior, medial, lateral y/o rotatoria, debido al compromiso de una o múltiples estructuras. (23) Las principales estructuras involucradas son el ligamento cruzado anterior (LCA), el ligamento cruzado posterior (LCP), el ligamento colateral medial (LCM) y el ligamento colateral lateral (LCL). Las maniobras se dividen en cuatro grupos: pruebas de estrés, pruebas de desplazamiento, pruebas de desplazamiento del pivote (pivot shift test) y pruebas rotacionales.

Pruebas de estrés Prueba de estrés en valgo (abducción) y en varo (aducción) La rodilla debe estar posicionada en 30º de flexión. Con un dedo se palpa la interlínea articular para determinar la apertura que puede ser graduada de I a III, siendo I una apertura de cero a cinco mm con un punto final fuerte, II de cinco a diez mm con un punto final fuerte y, grado III > a diez mm con un punto final suave. La positividad de esta prueba no se limita a la presencia de dolor; mas bien evalúa el grado de apertura articular. La ruptura parcial del ligamento colateral medial puede generar algo de dolor, mientras que una ruptura completa de esta estructura producirá menor dolor debido al menor estrés. (Figuras 1.29a y 1.29b)

Figura 1.29a. Prueba de estrés en valgo

Figura 1.29b. Prueba de estrés en varo

Pruebas de desplazamiento Test de Lachman Es la prueba para evaluar el LCA que se realiza con mayor facilidad, especialmente útil cuando la lesión tiene pocos días de evolución y la rodilla aún está inflamada y muy dolorosa. (23) Se procede a evaluar al paciente en decúbito supino, realizando una flexión pasiva de la rodilla entre 15 y 30º. Con una mano el examinador fija distalmente el fémur y, con la otra, realiza un movimiento anterior de la pierna sujetándola desde la parte posterior. Lo normal es sentir un tope firme al movimiento de la tibia sobre el fémur, pero si ese punto es suave o más laxo y permite un mayor desplazamiento, se considera que la prueba es positiva y que hay una lesión del ligamento cruzado anterior. (Figura 1.30)(24)

Figura 1.30. Test de Lachman

Pruebas de desplazamiento del pivote El objetivo de estas pruebas es evaluar la inestabilidad rotacional generada por un LCA deficiente.(23) Esta inestabilidad produce disconfort o dolor franco en el paciente en situaciones como agacharse o cambiar de dirección.

Test de Macintosh (pivot shift test) Descrita por primera vez en 1972, su objetivo es medir la laxitud ligamentaria de la rodilla. Consiste en que, con los primeros grados de flexión de la rodilla, la meseta tibial forzada en valgo y rotación interna se subluxa anteriormente y cuando se llega a los 30º de flexión, se reduce posteriormente por acción de la banda iliotibial, que pasa posterior al centro de rotación, empujando la meseta tibial dentro de línea articular.(23)

Pruebas rotacionales Estas pruebas evalúan el ángulo posterolateral. La deficiencia del ligamento cruzado posterior se presentará como una inestabilidad con la rotación externa.

Test de rotación externa de la tibia Por este método se mide el grado de incremento en la rotación externa de la tibia en diferentes posiciones de la rodilla. Se considera positivo si la rodilla afectada tiene rotación externa de diez o más grados con respecto a la rodilla sana. Cuando la prueba se realiza en prono, se anula el posible efecto de rotación de la cadera por el peso del paciente.(23)

Tobillo y pie El examen del tobillo y el pie debe realizarse sin zapatos y sin medias, realizarlo con estas prendas es un error que se observa en la práctica clínica. Sin embargo, la evaluación del calzado y sus condiciones, como el desgaste de la suela, puede aportar información valiosa. El examen de estas estructuras, como el realizado en otras localizaciones corporales, incluye la inspección, la palpación, la movilidad y la evaluación de la fuerza muscular. De igual forma existen tests de provocación que ayudan a diferenciar unas entidades de otras. Esta evaluación debe hacerse en diferentes posiciones como el sedente, el bípedo y la marcha.

Evaluación de la piel Lo primero que debe evaluarse es la integridad de la piel, en busca de lesiones hiperqueratósicas que representan áreas de mayor fricción y presión. Entidades como la diabetes, la obesidad, anomalías estructurales y condiciones del calzado, se asocian a un incremento en la presión y esto es de importancia capital en la formación de úlceras en los pacientes diabéticos. Estos pacientes presentan otras anormalidades adicionales como el incremento en el grosor de la fascia plantar y endurecimiento de la piel. Las úlceras del pie son el principal

factor de riesgo para amputación, la mayoría de las amputaciones no traumáticas ocurren en los pacientes diabéticos siendo esta una condición prevenible. Por tal razón debe realizarse vigilancia del pie diabético mediante una serie de estrategias que se enumeran en la Tabla 1.6. Tabla 1.6. Guía para la evaluación del pie diabético Factores de riesgo para Hallazgos en la anamnesis úlceras Polineuropatía Deformidad del pie Trauma del pie Amputación previa Ulcera del pie previa Enfermedad vascular periférica Compromiso visual Neuropatía diabética Pobre control glicémico Fumar

Antecedentes Ulceración, amputación, articulación de Charcot, cirugía vascular, angioplastia, fumar

Examen físico Piel: Color, engrosamiento, resequedad, fisuras, sudoración, infección (inspeccionar el espacio interdigital en busca de hongos), ulceración, callosidades, ampollas

Síntomas neuropáticos Quemazón, dolor, entumecimiento, parestesias

Músculo-esquelético Deformidades como dedos en garra, cabezas de los metatarsianos Síntomas vasculares prominentes, articulación de Charcot, Claudicación, dolor en reposo, debilidad muscular úlceras que no cicatrizan Evaluación neurológica Otras complicaciones Usando el monofilamento de 10 g + uno Renales, retinianas de los siguientes: Vibración con diapasón de 128 Hz Sensación al pinchazo Reflejo aquiliano Umbral de percepción vibratorio Evaluación vascular Palpación de los pulsos, índice tobillobrazo

Adaptado y traducido de (25)

Anormalidades estructurales A diferencia de los niños, las deformidades de los dedos y de los arcos plantares en los adultos, están asociadas a dolor y requerirán intervenciones médicas o quirúrgicas. Un cinco a 20 % de los adultos tienen pie plano y un tercio desarrollarán una deformidad digital como el hallux valgus.

Alteraciones de los arcos plantares El pie plano tiene numerosas causas; clasificarlo de acuerdo con la edad de inicio y la flexibilidad es la forma que más aporta información sobre el pronóstico y tratamiento. Se considera pie plano pediátrico si se presenta antes de la maduración ósea y pie plano adulto cuando se genera después. El pie plano es flexible si mantiene su forma cuando no se está realizando carga y se aplana durante la misma. El pie plano rígido mantendrá su forma independientemente de si se está cargando o no peso. En la inspección se puede identificar al menos uno de los siguientes hallazgos: supinación del antepie, depresión del arco longitudinal medial, prominencia medial de la cabeza del astrágalo, eversión del retropié y un signo de Helbing positivo el cual consiste en la desviación medial del tendón de Aquiles. De igual forma cuando se observa el pie desde la parte posterior se pueden ver más de dos dedos en el borde lateral, siendo normal ver solo dos de estas estructuras. En la prueba de la elevación de los tobillos sobre el antepié, el examinador se ubica por detrás del paciente, mientras que este último se apoya con las manos en una pared y realiza la elevación de los talones apoyado sobre los antepiés, realizando la contracción del complejo gastrosóleo. Aquellos con pie normal o pie plano flexible mostrarán una inversión del talón y un arco longitudinal visible. Los pacientes con movilidad subtalar conservada y adecuada fuerza de los plantiflexores son capaces de realizar esta maniobra al menos diez veces en cada lado. En la prueba de Jack, el paciente se encuentra de pie y se realiza una dorsiflexión pasiva del hallux, generando el arco plantar.

Deformidades de los dedos El hallux valgus es una deformidad progresiva consistente en la abducción y rotación en valgo, del grueso artejo con la prominencia medial de la cabeza del primer metatarsiano. Hay muchas condiciones asociadas como los dedos en martillo, callosidades bajo el segundo metatarsiano, metatarsalgia y uñas encarnadas. Los arcos de movilidad articular de la primera articulación metatarsofalángica, normalmente limitados al plano sagital, pueden incluir desviación oblicua como abducción y eversión durante la dorsiflexión. Para evaluar los arcos de movilidad del hallux, se fija el medio pie con una mano y con el otro se realiza dorsi y plantiflexión pasiva. La extensión del articulación metatarso falángica (MTF) va desde 0º a 70º y la flexión de 0º a 45º. La pérdida de movilidad de la MTF, especialmente la extensión, tiene impacto sobre la marcha ya que genera supinación del pie y apoyo sobre el borde lateral del

mismo, así como hiperextensión compensatoria de la articulación interfalángica del hallux. Esta condición se conoce como hallux rígido y se puede presentar de forma insidiosa o postraumática con dolor, rigidez y la aparición de un bunión en el dorso de la primera MTF. Las deformidades de los otros dedos se conocen como en martillo, en garra o en mazo. Pueden ser congénitas o adquiridas, asintomáticas o con diferentes manifestaciones como bursitis, callosidades, contracturas, entre otras y se asocian a condiciones como la artritis reumatoide. Los dedos en martillo se caracterizan por la flexión de la articulación interfalángica proximal (IFP), extensión de la articulación MTF y una interfalángica distal (IFD) en neutro o con hiperextensión. Los dedos en garra cursan con flexión de la IFP e IFD, con extensión de la MTF. Los dedos en mazo tienen flexión de la IFD.

Palpación Durante el examen físico es importante palpar las diferentes estructuras para identificar anormalidades como edema o dolor, que se originan en los diferentes elementos que componen el pie y el tobillo. La palpación debe ser realizada de proximal a distal, iniciando por encima del tobillo y desplazándose distalmente por el retropié, el mediopié y el antepié. A nivel plantar se debe palpar la almohadilla grasa y la fascia plantar hacia la región calcánea, el quinto metatarsiano hacia el aspecto lateral y las cabezas de los metatarsianos hacia el aspecto anterior. En la valoración medial se puede palpar el tendón de Aquiles, la apófisis calcánea, el túnel del tarso y los ligamentos que se comprometen en el esguince medial del tobillo. En la valoración lateral del tobillo y el pie se pueden palpar el tendón de Aquiles, el ligamento talofibular lateral, el seno del tarso, el ligamento calcáneo fibular, entre otros. Cuando ha habido traumatismo del tobillo o del pie, la palpación es útil en el contexto de las reglas de Ottawa, para descartar fracturas y considerar la realización de estudios radiográficos. Se palpan los seis cm distales de la fíbula y la tibia, incluyendo el maléolo lateral y medial, el hueso navicular y el quinto metatarsiano con énfasis en la base, y se observa la incapacidad para mantener el peso dando cuatro pasos seguidos sin ayuda. La presencia de dolor a la palpación en alguna de esas estructuras es indicación para solicitar estudios radiográficos.(26) Si un paciente no tiene hallazgos positivos siguiendo las reglas de Ottawa, la posibilidad de tener una fractura es menor al 2%.(27)

Rangos de movilidad Los planos de movimiento son el sagital, el coronal y el transverso. Los movimientos en el plano sagital son la dorsiflexión y la plantiflexión. La inversión y la eversión ocurren en el plano coronal. La inversión se produce cuando el pie rota hacia la línea media y la eversión cuando el pie lo hace hacia fuera de la línea media. Cuando el pie está fijo en la posición de inversión, se considera que está en varo y si hay una posición fija en eversión, se denomina en valgo. El movimiento en el plano transverso es aducción y abducción. La supinación y la pronación representan el movimiento combinado en los tres planos. Supinación es aducción, inversión y plantiflexión. La pronación es abducción, eversión y dorsiflexión. Los arcos de movilidad articular en contra de la resistencia del evaluador se usan para medir la fuerza muscular, estabilizando la parte proximal de la extremidad inferior para evitar posibles compensaciones. La fuerza muscular se evalúa mejor durante el bípedo y la deambulación, solicitándole al paciente que camine sobre los talones, la punta del pie y el borde medial y lateral del mismo. La evaluación del movimiento articular pasivo se usa para determinar la integridad de las articulaciones y sus estructuras de soporte, llevando hasta el máximo punto final posible y apreciando la reproducción de dolor, la presencia de hiperlaxitud, bloqueos o la disminución del rango de movimiento. El tobillo o mortaja es una articulación sinovial compuesta por la tibia, la fíbula y el astrágalo. Es responsable del movimiento sagital. La subtalar es una articulación sinovial compuesta por las superficies anterior, media y posterior de la articulación entre el astrágalo y el calcáneo. Existe gran variabilidad en el movimiento subtalar que explica los movimientos de inversión y eversión. Los rangos de movilidad promedio se exponen en la Tabla 1.7. Los arcos de movilidad del tobillo deben valorarse con la rodilla en flexión y en extensión. Las restantes articulaciones del pie son relativamente estáticas; los huesos del mediopié son capaces de un movimiento mínimo, debido a los numerosos ligamentos que los unen; la evaluación de los arcos de movilidad de estas estructuras no se hace de forma rutinaria.

Tabla 1.7. Rangos de movilidad articular del tobillo y la articulación subtalar Movimiento Articulación Tobillo

Dorsiflexión 20º

Plantiflexión 50º

Eversión -

-

Subtalar

-

-

5º - 20º

5º - 40º

Adaptado de (25)

Inversión

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Capítulo 2

Evaluación clínica y funcional del paciente con discapacidad neurológica Fernando Ortiz Corredor Abel Hernández Arévalo

Introducción Evaluación de las funciones corporales Evaluación de las actividades Evaluación de la participación Conclusión Referencias bibliográficas

Introducción LA EVALUACIÓN CLÍNICA Y FUNCIONAL del paciente con una lesión del Sistema Nervioso Central (SNC) no solo ayuda a determinar el diagnóstico, también permite establecer el pronóstico de recuperación, las metas de tratamiento y los alcances de la rehabilitación sobre bases reales. Las enfermedades del SNC que se presentan como episodios agudos (trauma y eventos vasculares) muestran evidencia de recuperación clínica y funcional significativa en los primeros seis meses del inicio del evento; posteriormente, la recuperación es escasa.(1) La evolución de las enfermedades degenerativas del SNC es variable, a veces con evolución crónica y en otras con deterioro rápido. Para cada una de estas enfermedades, en sus diferentes estadios clínicos, existen pruebas clínicas, sistemas de clasificación, y escalas de medición de la funcionalidad tanto genéricas como específicas. La Clasificación Internacional de Funcionamiento y Discapacidad (CIF) [World Health Organization 2001] sirve de referencia para el diagnóstico de la funcionalidad. La CIF tiene dos partes (Figura 2.1): la primera trata sobre funcionamiento y discapacidad (componente cuerpo y componente de sistemas corporales), la segunda acerca los factores contextuales (factores ambientales y factores personales).

Figura 2.1. Estructura de la Clasificación Internacional de Funcionamiento y Discapacidad

Las funciones corporales se exploran mediante el examen físico tradicional (frecuencia cardíaca, tensión arterial, fuerza muscular, tono muscular y arcos de movimiento). Por otro lado, las actividades personales de la vida diaria tales como alimentarse, vestirse, arreglarse, movilizarse, entre otras, son tareas que lleva a cabo el individuo para mantener su nivel de autocuidado. Las actividades se exploran mediante cuestionarios y pruebas físicas que se asemejan a las actividades cotidianas; por ejemplo, subir escaleras, levantarse de una silla o girar una moneda. La participación se refiere a las tareas que ejecuta la persona en una situación vital. La palabra “funcionamiento” incluye las funciones corporales, las actividades y la participación. Tradicionalmente, la discapacidad se ha definido como una limitación en las actividades. Sin embargo, actualmente el término discapacidad agrupa las deficiencias en estructuras y funciones corporales, la limitación en las actividades y las restricciones en la participación. La CIF sirve de marco de referencia para evaluar la discapacidad de cualquier origen. Por ejemplo, en el paciente con ataque cerebrovascular (ACV) en rehabilitación se explora la debilidad muscular (funciones corporales), la limitación para caminar (actividades) y el impacto que la enfermedad tiene en el cumplimiento de roles familiares y sociales (participación). Así mismo, se espera que en respuesta a la rehabilitación durante los primeros meses de la enfermedad, el paciente recupere la fuerza, el control muscular selectivo, la capacidad para caminar y se reintegre a su vida social. Mientras que la CIF es un marco de referencia y describe lo que se debe medir, diferentes escalas permiten cuantificar con mayor precisión las funciones corporales, las actividades y la participación del individuo. (Figura 2.2)

Figura 2.2. Algunos ejemplos de escalas utilizadas en rehabilitación y su relación con la Clasificación Internacional de Funcionamiento y discapacidad (CIF)

Algunas pruebas clínicas y funcionales se pueden aplicar en la consulta médica y sirven de guía durante el seguimiento de todo el proceso de rehabilitación. Otras pruebas son más especializadas y requieren de los servicios de apoyo de rehabilitación. Por ejemplo, la escala de Barthel es un cuestionario sencillo que se puede aplicar durante la consulta médica. Por el contrario, para la Medida de Independencia Funcional (FIM por su sigla en inglés: Functional Independence Measure) se necesitan personas especializadas en su aplicación. Sin embargo, aunque el médico no aplica directamente algunas de las pruebas durante la consulta, sí debe estar calificado en la interpretación de sus resultados.

Evaluación de las funciones corporales

Función visual La alteración visual afecta el desempeño del paciente en múltiples actividades de la vida diaria. Por esta razón la exploración de los movimientos oculares y un tamizaje rápido de la agudeza visual, es un examen obligatorio en la consulta de rehabilitación. El examen de campos visuales y el diagnóstico de hemi-inatención es una tarea difícil. La escala NIHSS (por la sigla en inglés: National Institute of Health Stroke Scale) incluye un ítem de campimetría por confrontación.

Fuerza muscular El interrogatorio ayuda a identificar los pacientes con debilidad muscular. Los pacientes con debilidad muscular proximal, aunque son capaces de caminar de manera independiente en superficies planas, pueden tener gran limitación para levantarse de una silla o para subir escaleras. La fuerza muscular se puede evaluar de forma manual o instrumental. La evaluación manual de la fuerza es relativamente fácil y se puede llevar a cabo en corto tiempo; sin embargo, la confiabilidad de esta prueba no es muy alta.(2)

Algunas pruebas sencillas aplicadas en el consultorio sirven para evaluar la fuerza muscular: levantarse de una silla (extensores de cadera y columna), caminar en talones (dorsiflexores del tobillo), tocarse la cabeza con la palma de la mano (músculos abductores del hombro). Una prueba que nunca se debe pasar por alto es el examen de la fuerza muscular de los flexores de cuello con el paciente en decúbito supino (prueba de resistencia de los flexores de cuello). En esta posición, se pide al paciente que levante la cabeza midiendo el tiempo que logra mantener el cuello flexionado. La publicación que describe el método preciso para realizar la prueba se puede descargar de forma gratuita en Pubmed. (3) La prueba es muy útil para la evaluación de pacientes con dolor cervical o para el diagnóstico y seguimiento clínico de pacientes con enfermedades neuromusculares. Existen varias escalas para clasificar la fuerza muscular. La más utilizada por los médicos es la RMC (por su sigla en inglés: Research Medical Council). (4) Esta escala califica la fuerza muscular de cero a cinco. Otras escalas utilizadas en la calificación de la fuerza muscular y su comparación con la escala RMC se presentan en la Tabla 2.1. Existen diferentes instrumentos que permiten cuantificar de manera precisa la fuerza muscular en diferentes segmentos o grupos musculares. No es común que el médico fisiatra tenga un equipo para medir la fuerza muscular en la consulta; este sería de gran ayuda para la evaluación y el seguimiento funcional del paciente con discapacidad músculo-esquelética o neurológica. Dentro de estos instrumentos están los dinamómetros hidráulicos o electrónicos, siendo el dinamómetro JAMAR el más conocido.(7) Tabla 2.1. Métodos de calificación de la fuerza muscular

0 1

Research medical Guarantors council Brain (6) 5 5 4+

2

4

4

3 3,25 3,5

3 2

43 2

3,75

1

1

4

0

0

Dyck PJ (5)

of

Descripción Normal Débil un 25% (contra fuerte resistencia) Débil un 50% (contra moderada resistencia) Débil un 75% (contra ligera resistencia) Movimiento contra la gravedad Movimiento eliminando la gravedad Trazas de movimiento o actividad muscular palpable Parálisis

Algunas enfermedades afectan la fuerza muscular distal. En las

polineuropatías hereditarias o adquiridas, en la distrofia miotónica tipo I y en las enfermedades articulares degenerativas, el paciente puede tener muy limitada la fuerza de agarre. Se ha encontrado, para el caso de la distrofia miotónica tipo I, que una fuerza igual o por debajo de 6,6 kg en los hombres y 3,8 kg en las mujeres, se relaciona con alta dependencia para ejecutar las tareas normales en el hogar.(8)

Tono muscular La espasticidad es una alteración sensitivo-motora causada por una lesión de la neurona motora superior que se presenta como una activación muscular involuntaria sostenida o intermitente.(9) Es una de las manifestaciones más comunes en lesiones del SNC. La espasticidad puede complicar el cuidado del paciente en su higiene cotidiana, los traslados y el posicionamiento en sedente; a largo plazo causa deformidades, de las cuales la más común es el equino del tobillo. Existen varios métodos para evaluar la espasticidad. La medida más utilizada para evaluar el tono muscular es la escala de Ashworth.(10) Aunque su confiabilidad no es muy alta, la versión modificada de esta escala es muy citada en las publicaciones médicas.(11) La escala de Tardieu, otro método para calificar la espasticidad, fue publicada originalmente en Francia en 1954. (12) Su propósito es diferenciar las retracciones musculares y tendinosas (resistencia al movimiento pasivo lento) de la espasticidad (resistencia al movimiento pasivo rápido). Algunos autores consideran que esta prueba es más exacta y confiable.(13, 14) La escala de Penn permite clasificar la frecuencia de los espasmos de los pacientes con espasticidad.(15) Posee dos componentes, uno en relación con la frecuencia y otro con la severidad. Esta escala, inicialmente diseñada para evaluar los resultados del baclofen intratecal, ha sido empleada en el seguimiento a pacientes con trauma raquimedular y en la evaluación de algunos medicamentos utilizados en el tratamiento de la espasticidad. La descripción más detallada de estas escalas se puede encontrar en el capítulo de este libro dedicado a la evaluación y el tratamiento de la espasticidad.

Control muscular selectivo

El control muscular selectivo es la capacidad que tiene el individuo de activar grupos musculares de manera aislada. Así, gran cantidad de tareas que normalmente realiza una persona en su vida diaria requieren contracciones musculares aisladas y precisas. Por ejemplo, la supinación del antebrazo y la dorsiflexión del tobillo necesitan contracciones musculares aisladas de alta precisión, las cuales se pierden en lesiones del SNC. Cuando el paciente intenta supinar el antebrazo, se activan otros grupos musculares de forma exagerada (flexores del codo, flexores del carpo). De esta forma, cuando el paciente intenta mover el tobillo, una contracción anormal del cuádriceps produce la extensión involuntaria de la rodilla. En la consulta médica siempre se debe explorar el control muscular selectivo. La simple observación de la movilidad rápida del tobillo mientras el paciente está sentado, ayuda a descubrir una alteración del SNC. Incluso, para efectos de seguimiento, se solicita al paciente que mueva el tobillo lo más rápido que pueda, golpeando el piso con la planta del pie durante diez segundos.(16) Esta prueba es tan buena o mejor que el signo de Babinsky para el diagnóstico de lesiones del SNC.(17)

Reflejos La exploración de los reflejos es una pieza fundamental del examen clínico y adquiere gran valor en el diagnóstico de diferentes enfermedades del SNC y del periférico. A todos los pacientes que asisten a la consulta de rehabilitación se les debe examinar la actividad de los reflejos osteotendinosos. Por ejemplo, algunos pacientes mayores consultan por dolor de las rodillas y dificultad para caminar. Es muy común que en una consulta rápida por dolor músculoesquelético del paciente mayor, el médico dirija su atención a una enfermedad articular degenerativa. La presencia de hiperreflexia rotuliana amplía el diagnóstico diferencial (mielopatía cervical, esclerosis lateral amiotrófica). La arreflexia osteotendinosa es un hallazgo frecuente en las polineuropatías. Por ejemplo, la arreflexia aquiliana es un signo precoz de neuropatía diabética. Del mismo modo, en los pacientes con debilidad aguda, la arreflexia osteotendinosa generalizada apoya el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. Así mismo, los reflejos osteotendinosos muestran actividad disminuida o ausente en las miopatías de diferente etiología.

Los reflejos cutáneo-abdominales (superior, medio e inferior) ayudan a determinar el estado funcional de la médula torácica. Sus centros de integración son: para el superior, los segmentos torácicos 6° y 7°; para el medio, los segmentos torácicos 8° y 9° y para el inferior, los segmentos 10° a 12°. Los músculos abdominales están inervados en los cuadrantes superiores por los nervios intercostales T7 a T10, y en los cuadrantes inferiores por los nervios iliohipogástrico e ilioinguinal que corresponden a T10-T11. Los reflejos cutáneo-abdominales están ausentes en el 15% de los individuos. La pérdida de estos reflejos sugiere alteración del sistema corticoespinal (esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica). Por otro lado, su presencia en los cuadrantes superiores y su ausencia en los inferiores indica lesión medular entre T9 y T12. Una asimetría entre los dos lados puede estar presente en hemiplejias y escoliosis. La ausencia de reflejos hacia la convexidad de la curva de la columna es un indicador precoz de siringomielia. (18)

Nivel neurológico En la evaluación del paciente con trauma raquimedular o mielopatías de cualquier origen, el primer paso es determinar el nivel neurológico y definir si la lesión es completa o incompleta. El pronóstico es mejor en las lesiones incompletas. En las lesiones completas no hay preservación de la actividad sensitiva o motora de los segmentos sacros. El examen que sirve de base para determinar si una lesión es completa o incompleta es el tacto rectal. Durante el tacto rectal se le pregunta al paciente si percibe algún tipo de sensación y se le pide que realice una contracción voluntaria del esfínter anal. Si no hay sensibilidad y no hay ninguna actividad motora, la lesión se define como completa. Lo contrario es una lesión incompleta. El nivel neurológico se define como el segmento más caudal de la médula espinal con función sensitiva y motora normal en ambos lados del cuerpo. El nivel motor se refiere al segmento más caudal de la médula espinal con función motora normal en ambos lados del cuerpo. Una función motora normal significa un grado mayor o igual a tres. El nivel sensitivo se define como el segmento más caudal con función sensitiva normal (tacto superficial y dolor) en ambos lados del cuerpo. El examen de la fuerza muscular basado en la escala Research Medical

Council y el examen sensitivo sirven para la clasificación de pacientes con trauma raquimedular (clasificación ASIA por su sigla en inglés: American Spinal Injured Association). (Tabla 2.2) Tabla 2.2. Clasificación de la ASIA A B C

D E

Completa. No se encuentra función sensitiva o motora en los segmentos sacros S4 S5 Incompleta. Existe función sensitiva pero no motora por debajo del nivel neurológico y se extiende hasta los segmentos sacros S4 S5 Incompleta. Se encuentra función motora por debajo del nivel neurológico y la mayoría de músculos clave por debajo del nivel neurológico tienen una calificación menor de 3 Incompleta. La función motora está preservada por debajo del nivel neurológico y la mayoría de músculos clave por debajo del nivel neurológico tienen una calificación mayor o igual a 3 Normal. Función sensitiva motora es normal

Modificado del manual de referencia(19)

Arcos de movimiento La limitación en los arcos de movimiento se puede determinar cualitativamente aprovechando las guías anatómicas, y cuantitativamente utilizando el goniómetro. En los pacientes con enfermedades del SNC se debe examinar la abducción y rotación interna del hombro, la extensión del carpo, la extensión de la rodilla con cadera en flexión de 90º, y la dorsiflexión del pie con rodilla en flexión de 90º.

Piel El examen de la piel no es propiamente una evaluación física neurológica, se presenta aquí para destacar su importancia ya que las úlceras por presión son complicaciones graves del paciente con discapacidad del SNC. Estas úlceras se localizan en la piel y en los tejidos subyacentes, generalmente sobre una prominencia ósea, como resultado de la presión o de la presión combinada con

fuerzas de desgarro. En el paciente que no puede realizar cambios de posición en el lecho, los tejidos blandos reciben presiones de aproximadamente 150 mm Hg. En las áreas de riesgo la presión de oxígeno está disminuida. La anemia, el edema intersticial y la acumulación de metabolitos anaeróbicos contribuyen a la necrosis tisular. En modelos animales experimentales se ha demostrado que cuando se aplica una presión de 70 mm Hg durante dos horas, se produce una lesión irreversible. En decúbito supino la mayor presión se presenta en los talones y en la región glútea. En la posición sedente las zonas de mayor riesgo son las tuberosidades isquiáticas, mientras que en decúbito lateral la mayor presión se presenta sobre el trocánter mayor. Mediante el efecto de cizalla en posición sedente, el tronco se desliza hacia abajo transmitiendo la fuerza del sacro a las fascias profundas. La piel permanece adherida a la cama mientras que los vasos sanguíneos se obstruyen, provocando trombosis y necrosis tisular. La fricción se presenta por el movimiento del paciente contra las sábanas causando separación de la epidermis, lo cual produce ampollas y erosiones. La humedad también es responsable de úlceras por presión ya que la piel húmeda es menos resistente a lesiones e infecciones. La clasificación de las úlceras por presión se basa en la profundidad de la destrucción tisular. (Tabla 2.3)(20) Se debe tener en cuenta que la grasa subcutánea y el músculo son más sensibles a la presión que la piel, y la inspección inicial puede subestimar la magnitud de la lesión. Por otro lado, las úlceras cubiertas con tejido necrótico no pueden ser clasificadas debido a la imposibilidad de evaluar la base de la herida. En la evaluación del riesgo de úlceras por presión una de las herramientas más utilizadas es la escala de Braden.(21) Esta escala tiene una validación al idioma español llevada a cabo por la Universidad de Caldas. Se puede obtener de manera gratuita a través de Google Académico.(22) Tabla 2.3. Clasificación de las úlceras de presión Etapa I

II

Descripción Eritema de un área localizada de la piel, generalmente sobre una prominencia ósea. La decoloración de la piel, calor, edema, endurecimiento o dolor, también pueden estar presentes. Esta categoría puede ser difícil de detectar en personas de piel oscura Pérdida parcial de la dermis o presencia de ampollas. La úlcera tiene un fondo rojizo y se puede observar secreción de aspecto transparente o secreción sero-sanguinolenta, o una úlcera brillante, seca, sin secreciones. Esta categoría no sirve para describir la dermatitis por pañal asociada a incontinencia Pérdida completa de la piel. Se puede observar el tejido subcutáneo, pero no se ve el tendón, el músculo o el hueso. En esta categoría, la profundidad depende de la región anatómica. Por

III

IV

ejemplo el maéolo y la región occipital no tienen tejido adiposo y las úlceras con clasificación de III no son muy profundas. Por el contrario, las regiones con gran cantidad de tejido adiposo pueden tener úlceras muy profundas Existe pérdida completa de la piel y del tejido subcutáneo. Se puede observar el tendón, el músculo o el hueso

Adaptado de Stansby et al. (20)

Vejiga neurogénica El capítulo b620 de la CIF trata sobre funciones urinarias: son las funciones relacionadas con la evacuación de orina desde la vejiga urinaria. Esto incluye funciones urinarias, frecuencia de micción, continencia urinaria y deficiencias (deseo imperioso de orinar, incontinencia por estrés, incontinencia refleja, incontinencia por rebosamiento, incontinencia continua, goteo, vejiga automática, poliuria, retención urinaria y urgencia urinaria). La función de los esfínteres es un tema crítico en el cuidado del paciente por parte de su familia, siendo una de las principales razones para solicitar el cuidado de enfermería. Los cuestionarios de independencia funcional incluyen, por lo general, preguntas sobre la frecuencia de accidentes de incontinencia en el día o en la última semana y sobre la necesidad del uso de pañales. En el control vesical participan nervios periféricos y estructuras de la corteza cerebral, del tallo cerebral, de la médula espinal y del Sistema Nervioso Autónomo. Por esta razón, en múltiples enfermedades del SNC y del periférico se encuentran alteraciones del control vesical. El 75% de pacientes con esclerosis múltiple tiene alteraciones medulares y un porcentaje similar de alteraciones de la función vesical.(23) El 50% de pacientes con enfermedad cerebro vascular presenta problemas con la función vesical. La hiperactividad del detrusor (incontinencia de urgencia y nicturia) es la alteración más común en este grupo de pacientes. La incontinencia de urgencia es causada la mayoría de veces por hiperactividad del músculo detrusor. Mediante un estudio de urodinamia se puede demostrar si existe disinergia detrusor-esfinteriana, en la que un detrusor hiperactivo se contrae al tiempo que el esfínter se cierra. Este hallazgo es frecuente en los pacientes con trauma raquimedular ya que el Puente, encargado de establecer la sinergia entre el esfínter y el detrusor, queda desconectado de todo el sistema medular y periférico del control vesical. En el

trauma raquimedular durante la fase de shock medular, la vejiga es hipotónica y no se contrae; posteriormente, después de unas semanas, el detrusor es hiperactivo y se presentan pequeños volúmenes de llenado.

Intestino neurogénico El intestino neurogénico se define como una disfunción del colon (estreñimiento, incontinencia fecal y defecación desordenada) ocasionada por la pérdida del control sensorial y/o motor, como resultado de una lesión neurológica. En el paciente con lesión neurológica (enfermedad cerebro vascular, trauma raquimedular, enfermedad de Parkinson, mielomeningocele y polineuropatía, entre otros) el compromiso del intestino es uno de los factores que más afecta de manera negativa la vida social y familiar. En la evaluación se debe tener en cuenta: memoria del hábito intestinal, frecuencia, esfuerzo, presencia de sensación incompleta de evacuación, sensación de obstrucción ano rectal, necesidad de maniobras manuales y características de las heces. La evaluación clínica se complementa con paraclínicos: coprológico o coproscópico, tránsito de colón, radiografía de abdomen simple y manometría ano rectal. En la evaluación y seguimiento se pueden implementar numerosas escalas, como la de Bristol, que es una tabla visual para clasificar la forma de las heces en siete grupos. (24) La escala de disfunción del intestino neurogénico (NBD por su sigla en inglés: Neurogenic Bowel Dysfunction) tiene en cuenta el hábito, tiempo de la defecación, síntomas, medicación, evacuación digital, deposición involuntaria, flatos y problemas en la piel perianal.(25) La escala de Cleveland (Cleveland Clinic Constipation Scoring System) explora ocho items en relación con frecuencia del movimiento del intestino, dificultad para la evacuación, sensación de evacuación incompleta, dolor abdominal, tiempo por intento, necesidad de asistencia, intentos no exitosos e historia de duración de la constipación.(26)

Evaluación de las actividades La evaluación clínica en una consulta de rehabilitación incluye, además del

interrogatorio y el examen físico convencional, preguntas y pruebas clínicas relacionadas con las actividades cotidianas del paciente.

Interrogatorio El interrogatorio y la aplicación de cuestionarios permiten detectar la discapacidad con enfermedades neurológicas. En el interrogatorio, una mínima cantidad de preguntas sirve como primer acercamiento para identificar la discapacidad. Por ejemplo, mediante las preguntas iniciales se debe determinar si existe independencia en la movilidad y si el paciente puede caminar sin ayuda de otra persona dentro de la casa, en la calle y en los centros comerciales. Es muy importante establecer si el paciente puede subir, bajar escaleras y moverse solo dentro del baño. El interrogatorio permite definir si el paciente es independiente en tres dominios básicos: comunicación, movilidad y destrezas manuales; y en el examen funcional aplicar pruebas relacionadas con cada uno de estos dominios, obteniendo medidas indirectas para cada uno de ellos. El uso de escalas para la evaluación de la discapacidad permite un interrogatorio ordenado y un manejo más útil de la información. Muchas escalas miden de forma detallada la limitación de cada una de las actividades que pueden verse afectadas por una enfermedad. Estas pueden ser genéricas, aplicables a múltiples enfermedades, o específicas. En la mayoría de enfermedades músculo-esqueléticas, las preguntas las debe responder el paciente; sin embargo, en algunos casos las preguntas pueden ser respondidas por el acompañante. La aplicación de la escala de Barthel ayuda a determinar el grado de dependencia del paciente. (Tabla 2.4) La gran ventaja de la escala es su simplicidad que permite aplicarla con rapidez en el consultorio o al lado del paciente hospitalizado. La escala de Barthel mide ocho funciones de autocuidado y dos actividades de movilidad. En los puntajes extremos, la escala muestra pobre capacidad discriminativa, lo cual es una limitación, (efectos de techo y piso). Así, pacientes con un resultado de 100 puntos, pueden tener habilidades desde el simple autocuidado hasta la capacidad para cumplir con una jornada laboral normal. Por otro lado, pacientes inconscientes, con un puntaje de cero, pueden recuperar la conciencia sin que esto se refleje en el puntaje.(27) Otra limitación

de esta escala es que no evalúa la comunicación del paciente. En pacientes con ACV se ha demostrado buena correlación entre la escala de Barthel y el cuestionario de calidad de vida SF-36. La escala se puede aplicar a estos pacientes en los primeros días de enfermedad; es sensible al cambio y sirve para cuantificar las variaciones en la discapacidad. En este sentido, los puntajes permiten determinar si los progresos del paciente alcanzaron las metas de tratamiento.

Tabla 2.4. Escala de Barthel. Versión en español tomada de Cid-Ruzafa (28) Item 1. Alimentación - Incapaz - Necesita ayuda para extender la mantequilla, cortar la carne - Independiente 2. Traslados (silla a la cama, cama a la silla) - Incapaz, no tiene equilibrio para sentarse - Se puede sentar con ayuda de una o dos personas - Ayuda menor - Independiente 3. Arreglo personal - Necesita ayuda para el cuidado personal - Independiente (lavarse la cara, los dientes, peinarse) proporcionando elementos 4. Uso del sanitario - Dependiente - Necesita alguna ayuda pero puede hacer algunas actividades solo - Independiente (entrar al baño, usar el inodoro, limpiarse, arreglarse la ropa) 5. Baño - Dependiente - Independiente (en la ducha) 6. Movilidad - Incapaz de desplazarse más de 45 m - Se puede desplazar en silla más de 45 m y girar en las esquinas - Puede caminar con asistencia más de 45 m - Puede caminar sin asistencia más de 45 m 7. Escaleras - Incapaz - Necesita ayuda de otra persona - Independiente 8. Vestido - Dependiente - Necesita ayuda (hace la mitad de las tareas) - Independiente (incluso abotonarse, usar la cremallera, amarrarse los zapatos) 9. Intestino: - Incontinencia (o necesidad de enemas) - Accidente ocasional (una vez a la semana) - Continencia 10. Vejiga: - Incontinencia (o cateterismo) - Accidente ocasional (máximo una vez al día) - Continencia Total

Puntaje 0 5 10 0 5 10 15 0 5 0 5 10 0 5 0 5 10 15 0 5 10 0 5 10 0 5 10 0 5 10

Pruebas físicas Además de las preguntas relacionadas con las actividades cotidianas del paciente, las pruebas físicas funcionales que se llevan a cabo en el consultorio sirven como un registro de la capacidad y ayudan a examinar de manera objetiva la condición funcional del paciente. El examen físico tradicional de los arcos de movimiento, la fuerza y el tono muscular, es insuficiente para predecir la movilidad del paciente. Por esta razón, se utilizan las pruebas funcionales que, de alguna manera, reproducen varias de las actividades cotidianas del paciente.(29) Las pruebas físicas permiten evaluar de forma directa los cambios funcionales en el tiempo y ayudan a identificar mejor algunos cambios que pasan desapercibidos en el interrogatorio. Por ejemplo, un paciente que tiene marcha independiente en consultas médicas consecutivas puede tener un deterioro motriz que no se detecta con una simple pregunta, muy general, sobre su capacidad para caminar en la casa y en la calle. El médico debe saber utilizar un repertorio de pruebas prácticas y rápidas de ejecutar. Es importante seleccionar pruebas que detecten cambios en el tiempo y que discriminen de manera adecuada los diferentes grados de funcionamiento físico. Las pruebas seleccionadas dependen del grado de discapacidad. Por ejemplo, si el paciente no camina, se debe recurrir a las de movilidad y equilibrio en posición sedente. Según cada caso, los objetivos son: determinar un diagnóstico clínico y funcional, definir el pronóstico y establecer unas metas de tratamiento. Los registros obtenidos con las pruebas físicas sirven como información basal. En las consultas posteriores el médico puede utilizar esta información para evaluar con mayor objetividad los cambios en la funcionalidad del paciente.

Esfera mental y comunicación En pacientes con enfermedades degenerativas del SNC, en el trauma craneoencefálico y en la enfermedad cerebro vascular, se debe evaluar de manera más amplia la comunicación y las funciones ejecutivas del lóbulo frontal. El mini-mental (mini examen del estado mental), el test rápido de afasia y la escala de funciones ejecutivas ayudan a medir con precisión el estado cognitivo del paciente y detectar los cambios de las diferentes esferas. El mini-mental es la prueba más utilizada para el examen de las habilidades cognitivas.(30) Es una prueba de tamizaje que permite sospechar déficit cognitivo. Este examen evalúa la orientación temporo-espacial, la atención, la concentración, la memoria, la abstracción, el lenguaje y la percepción viso-espacial. En la versión original, el puntaje máximo es 30. La alteración se clasifica así: de 20 a 24 alteración leve; de 16 a 19 alteración moderada y menos de 16 alteración grave. En pacientes con enfermedades degenerativas del SNC se examinan las funciones ejecutivas del lóbulo frontal. Con este fin, se explora la conceptualización, la flexibilidad mental, la programación motriz, la resistencia a la interferencia, la autonomía ambiental y el control inhibitorio.(31) La conceptualización se explora preguntando similitudes (en que se parecen un banano y una naranja). La flexibilidad mental se explora solicitando al paciente que diga tantas palabras que comiencen con una determinada letra en un minuto (normal = más de 15). La programación motriz se evalúa mediante la prueba de Luria (puño-palma-borde de la mano). La sensibilidad a la interferencia se examina con instrucciones contradictorias (golpear una vez cuando el examinador golpea dos veces). Con la misma prueba se examina el control inhibitorio (no golpear si el examinador golpea dos veces). Para la autonomía ambiental, el examinador toca la palma de las manos del paciente (el paciente con falla en la autonomía ambiental espontáneamente agarra las manos del examinador).(31) El puntaje de discapacidad de afasia (Aphasia Handicap Score) permite clasificar de manera global y rápida las alteraciones de la comunicación en cinco niveles. (Tabla 2.5) El Test Rápido de Afasia y la prueba Frenchay (mencionada con más detalle en el capítulo de afasia) permiten una evaluación rápida de la comunicación del paciente.(32, 33) El test rápido de afasia es una prueba de tamizaje y toma

aproximadamente tres minutos. (Tabla 2.6) Esta prueba explora la ejecución de órdenes simples y complejas, repetición de palabras, repetición de una oración, nominación de objetos, disartria y tareas de fluencia verbal semántica. Ha mostrado utilidad en el monitoreo temprano de los cambios afásicos en el ACV agudo y tiene alto valor predictivo en los resultados de comunicación verbal a los tres meses. La calificación va de 0 (mejor puntaje) a 26 (peor puntaje). Un puntaje inferior a 12 en el día ocho del ACV se asocia con un buen pronóstico de recuperación y un cambio de más de dos puntos se considera significativo. Tabla 2.5. Clasificación de las alteraciones de la comunicación 0 = lenguaje normal 1 = problemas menores sin discapacidad 2 = problemas que producen una discapacidad leve pero no afectan la autonomía en comunicación 3 = problemas que producen una discapacidad moderada y afectan la autonomía en comunicación 4 = problemas que producen una discapacidad grave (no se logra una comunicación efectiva) 5 = mutismo total Modificado de Azual et al. (32)

Tabla 2.6. Test Rápido de Afasia Tarea 1-a. Ejecución de órdenes simples Abra y cierre sus ojos Deme su mano izquierda

Calificación 0 = ejecuta bien ambas tareas 1 = ejecuta bien una tarea 2 = no ejecuta ninguna tarea

1-b. Ejecución de una orden compleja 0 = ejecuta la instrucción en menos de 10 s Ponga su mano izquierda en su oído 1= tarda más de 10 s o requiere repetición derecho 2 = ejecuta la tarea parcialmente o en el lado equivocado 3 = no hace la tarea o no pasa la línea media 2. Repetición de palabras Cada palabra se califica de 0 a dos (total seis) como sigue: 2-a. Botón 0 = repetición normal 2-b. Macarrón 1 = repetición anormal pero reconocible* 2-c. Equipaje 2 = no repite o la palabra no se reconoce 3. Repetición de una frase 0 = repetición normal El niño está cantando en el bosque 1 = repetición anormal pero reconocible* 2 = no repite o la palabra no se reconoce 4. Denominación de objetos 4-a. Reloj 0 = denominación normal 4-b. Esfero 1 = denominación anormal pero reconocible* 4-c. Abrigo o saco 2 = no nombra el objeto o la palabra no se reconoce

5. Puntaje de disartria

0 = no hay disartria 1 = leve 2 = moderada 3 = grave (no se entiende lo que dice)

6. Fluidez verbal 0 = más de 15 palabras 1 = entre 11 y 15 palabras Nombre tantos animales como pueda en 2 = entre 6 y 10 palabras 1 minuto 3 = entre 3 y 5 palabras 4 = entre 0 y 2 palabras Total * Como repetición anormal se consideran errores de pronunciación, disartria o errores de fonemas y se califica = 1 Modificado de Azuar (32)

Deglución En la deglución intervienen múltiples sistemas funcionales y estructuras corporales: estado de conciencia, cavidad oral, estructuras óseas, tejidos blandos, pares craneanos (V, VII, IX, X, XI y XII), postura y sostén de tronco. Algunas pruebas permiten evaluar la deglución sin equipos especiales: test de deglución en seco, test de deglución repetitiva de saliva, test de deglución de agua, test de agua coloreada, auscultación cervical de la deglución y el test de provocación de la deglución.(34) Se considera que si un paciente puede beber 50 ml de agua sin dificultad, posiblemente no tendrá un problema serio de disfagia.

Actividades dependientes de la función motriz gruesa La estructura básica para la evaluación de la función motora gruesa se relaciona con la movilidad de la extremidad inferior e incluye la capacidad para levantarse de una silla, la velocidad de la marcha y el equilibrio en posición bípeda. (35-37)

Pacientes que no caminan

Para los pacientes que no caminan o que ingresan a la consulta caminando, pero con ayuda de otra persona, se pueden evaluar los equilibrios en sedente y bípedo. Por ejemplo, se explora en una silla con espaldar la capacidad de sostenerse sentado sin ayuda, levantar los brazos simultáneamente, mantenerse de pie sin ayuda y levantar una moneda del piso desde la posición sedente. También se pueden utilizar algunos ítems de la escala de movilidad para el paciente con ACV en la fase aguda: levantar las nalgas en decúbito supino, sentarse en el borde de la cama y pasar de sedente a bípedo.(38)

Pacientes con marcha independiente En los pacientes con marcha independiente (con o sin ayudas de movilidad) existen diferentes pruebas para evaluar el equilibrio y la capacidad para caminar. Las pruebas Up and Go Test, levantarse y sentarse cinco veces, levantar un objeto del piso, marcha en tándem y mantener el equilibrio monopodal sirven para detectar los cambios en el tiempo de la función motriz gruesa y para establecer el riesgo de caídas. La prueba de levantarse y sentarse cinco veces sirve para evaluar la función motora gruesa del paciente con ACV y, en general, la capacidad física del paciente adulto mayor. Esta prueba predice la discapacidad en el anciano. (36) Para la prueba de levantarse y sentarse, la altura de la silla debe permitir que el paciente ponga las plantas de los pies en contacto con el piso, los brazos deben estar cruzados sobre el tórax. Primero se le pide al paciente que desde esta posición, se levante; si lo puede hacer se le pide que se levante y se siente tan rápido como pueda cinco veces.(36) En la descripción original de la prueba, el paciente inicia desde la posición sedente y termina en posición bípeda de la quinta repetición. (36) El resultado es el tiempo que dura en ejecutar la prueba. La prueba Up and Go predice el desempeño para la marcha en espacios comunitarios.(39) En su versión inicial la prueba examinaba la calidad del movimiento y la calificaba en una escala ordinal de uno (mejor) a cinco (peor) para predecir el riesgo de caídas. Posteriormente se cambió esta escala ordinal por el tiempo para completar la prueba. Un resultado por debajo de 20 segundos se asocia a independencia en movilidad comunitaria y transferencias. Un tiempo mayor a 30 segundos para completar la prueba indica un bajo desempeño para caminar en la calle y la necesidad de asistencia de otra persona. La adición de tareas mientras se ejecuta la prueba ayuda a detectar alteraciones en el equilibrio. Una diferencia de más de cuatro segundos en la

prueba Up and Go con la prueba Up and Go manual (el paciente lleva un vaso con agua) indica un alto riesgo de caídas. Las pruebas de equilibrio más utilizadas son la prueba de equilibrio monopodal con ojos cerrados, la posición en tándem y la marcha en tándem. La prueba de equilibrio monopodal se lleva a cabo con el paciente descalzo. Con los ojos cerrados, debe levantar un pie durante 30 segundos. Si no logra completar la prueba, se registra el tiempo que logró mantener el pie levantado. Para la prueba de equilibrio en tándem el paciente permanece de pie durante diez segundos con la punta de un pie tocando el talón de la extremidad contralateral.(36, 37) Si no logra completar la prueba, se registra el tiempo que duró en la posición antes de perder el equilibrio. Para la marcha en tándem, el paciente camina en línea recta poniendo la punta del pie en contacto con el talón de la extremidad contraria. Se puede explorar si el paciente puede o no realizar la prueba o el número de veces, de un total de cinco pasos, en que el paciente falla en poner la punta del pie detrás del talón. La prueba de giro de 360º explora la movilidad en espacios reducidos. Para esta prueba se pone una cinta en el piso; en la posición de inicio, el paciente permanece con los pies separados, alineados al frente de la cinta y se le pide que realice un giro completo. El cronómetro se detiene cuando el paciente vuelve a quedar alineado en la posición de inicio. En la descripción original de la prueba, el paciente realiza dos intentos por cada lado y los dos resultados se promedian.(40) La prueba ha sido validada en pacientes con enfermedad de Parkinson y en pacientes con ACV.(40, 41) Una adulto sano ejecuta la prueba en 2,5 segundos; un paciente con antecedente de ACV ejecuta la prueba en 4,3 segundos.(40) Si el giro se realiza hacia el lado parético, el tiempo para completar la prueba es menor.(40) Adicionalmente, se puede contar el número de pasos que el paciente realiza durante la prueba. La velocidad de marcha se puede calcular en diferentes distancias y sirve para el seguimiento de pacientes que, aunque conservan la marcha independiente, caminan muy despacio y con gran dificultad. Se puede calcular la velocidad de la marcha a paso normal en una distancia de diez, cinco o dos m. En una distancia de dos m, una velocidad inferior a un m/s se asocia a la necesidad de cuidador en el paciente geriátrico.(42)

Destrezas manuales

Se debe interrogar al paciente, o al familiar, si puede comer solo, ejecutar sus actividades en el baño sin ayuda y vestirse (abotonarse, manejar cremalleras, amarrarse el calzado ponerse y quitarse las medias). Con el paciente sentado, la prueba de alzar una moneda del escritorio permite clasificar la gravedad de la alteración funcional en el paciente con secuelas de un ACV. En la discapacidad grave el paciente es incapaz de levantar el brazo y ponerlo en el escritorio. En la moderada es capaz de poner el antebrazo en el escritorio pero no puede agarrar la moneda y, en la leve, es capaz de agarrar la moneda. Adicionalmente se le pide al paciente que pliegue una hoja de papel tamaño carta en cuatro partes y que luego la rasgue. En la prueba de rotación de la moneda se mide el tiempo en que el paciente rota 180 grados 20 veces una moneda pequeña entre los tres primeros dedos.(43) Se ha utilizado en la evaluación de pacientes con esclerosis múltiple y enfermedad de Parkinson.(44, 45) La prueba de tocar con el dedo índice un punto fijo en la pared (dos centímetros de diámetro) y tocarse luego la nariz en un tiempo de 20 segundos se ha empleado para evaluar la funcionalidad de la extremidad afectada en el paciente con ACV y trauma craneoencefálico.(46) El finger tapping test es una prueba que se puede descargar de manera gratuita como una aplicación para teléfonos celulares.(47) La prueba cuenta el número de veces que se puede golpear con el dedo índice en una superficie durante diez segundos (prueba-descanso diez segundos, prueba-descanso diez segundos, prueba-descanso diez segundos).

Evaluación de la participación Existen múltiples instrumentos para evaluar la calidad de vida. El más conocido es el Cuestionario de Salud SF-36 que explora ocho dimensiones: función física, función social, rol físico, problemas emocionales, salud mental, vitalidad, dolor y percepción de la salud en general. Este cuestionario está validado en español y se ha aplicado para evaluar el impacto de múltiples patologías como asma, enfermedad de Parkinson, artritis reumatoidea, ACV, entre otras.(48)

Conclusión La evaluación del paciente con compromiso neurológico exige un interrogatorio y examen físico cuidadoso. Además, la aplicación de pruebas estandarizadas para determinar funcionalidad, participación, seguimiento y pronóstico en individuos que requieren un manejo integral, permite fijar de manera clara y representativa los objetivos de intervención.

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Capítulo 3

Evaluación funcional del paciente con ataque cerebrovascular1 Álvaro Rodríguez Lázaro

Introducción Clasificación internacional del funcionamiento, la discapacidad y la salud (CIF) Instrumentos y escalas utilizadas en la rehabilitación del ACV Referencias bibliográficas

Parte de esta revisión se presentó como trabajo de grado en la especialidad de Medicina Física y Rehabilitación de la Universidad Nacional de Colombia. [Repositorio institucional-Universidad Nacional de Colombia; 2015. http://www.bdigital.unal.edu.co/46634/ 79 = leve

Por medio del análisis RASCH, se determinó el grado de dificultad de cada actividad para la extremidad superior. (Tabla 3.3)(39) Tabla 3.3. Análisis RASH de la subescala motora para la extremidad superior de la Prueba de Fugl- Meyer (39) Circunducción de muñeca 1.67 Agarre en pinza 1.33 Flexión de hombro a 180°, codo en 1.26 extensión

Prensión palmar Retracción escapular

0.06 0.03

Prono-supinación codo a 90 °

− 0.17

Agarre esférico

1.20

Prensión lateral Flexo-extensión de muñeca con codo extendido Prono-supinación con codo extendido Muñeca estable con codo extendido Movimiento con velocidad normal Supinación de antebrazo Abducción de hombro a 90° codo en extensión Movimiento sin dismetría Rotación externa de hombro Muñeca estable , codo a 90 ° Flexo-extensión de muñeca codo a 90°

1.08

Flexión de hombro a 90°, extendido La mano toca columna lumbar

codo

1.06

Abducción de hombro

− 0.56

1.00 0.95 0.89 0.65

Extensión de codo Pronación de antebrazo Movimiento sin tremor Agarre cilíndrico

− 0.64 − 0.87 − 0.91 − 1.10

0.28

Extensión de dedos en masa

− 1.25

0.27 0.24 0.18 0.12

Elevación escapular Flexión en masa de los dedos Aducción + rotación interna de hombro Flexión de codo

− 1.40 − 1.44 − 1.56 − 1.76

− 0.21 − 0.40

Las tareas de mayor complejidad reciben puntuaciones más altas.

La sección de la extremidad superior ha sido considerada una herramienta clínicamente sensible, que se asocia con la integridad del tracto cortico-espinal

y con el pronóstico de recuperación funcional.(40) A diferencia de las subescalas para la sensibilidad y el equilibrio, la subescala motora de la Prueba de Fugl-Meyer tiene mejores cualidades psicométricas, que han favorecido su utilización en rehabilitación.(19, 34, 41, 42) Sus cualidades predictivas facilitan el ajuste de metas tratamiento alcanzables.(19) El cambio clínicamente importante, para la evaluación de la función motora de la extremidad superior con la Prueba de Fugl-Meyer, se encuentra entre 4.25 y 7.25 puntos, o una mejoría del 10% con respecto al puntaje previo. (43, 44) Para la evaluación de la extremidad inferior se considera importante un cambio mayor a cuatro puntos o del 16%. Este valor puede variar levemente según el tono plantar flexor.(45) La administración de esta escala requiere entrenamiento para obtener resultados confiables. El tiempo aproximado de aplicación de la totalidad de la prueba es de 30 a 35 minutos. Cuando se aplican en conjunto las subescalas de función motora, sensibilidad y equilibrio, toma de 34 a 110 minutos, con un promedio general de 58. La administración de la subescala motora toma en promedio 20 minutos en pacientes con déficit motor leve y 10 en los pacientes con déficit motor severo.(42, 46) La Prueba de Fugl-Meyer es un instrumento práctico, su aplicación requiere un equipo mínimo y poco espacio.(40) Los elementos requeridos para la realización de la prueba son un consultorio pequeño, algunas hojas de papel, una pelota de tenis, una bola de algodón, un lápiz, un martillo de reflejos, una lata pequeña o un frasco cilíndrico, un goniómetro, un cronógrafo, un vendaje para los ojos, una silla y una mesa pequeña. Esta escala está disponible en los idiomas inglés, francés canadiense y portugués. No está validada al español.

Escala PASS (Postural Assessment Scale for Stroke Patients) La Escala PASS es la adaptación de algunos ítems de la subescala de equilibrio de la Prueba de Fugl-Meyer. Fue desarrollada para ser aplicada a todos los pacientes con ACV, incluyendo aquellos con muy mal desempeño postural.(47) Tiene confiabilidad y validez para ser aplicada en pacientes con diferentes estadios del ACV.(48) Esta herramienta tiene el poder de predecir, hacia los 90 días de evolución del ACV, la movilidad y funcionalidad para las actividades de la vida diaria.

Tiene buena correlación con la subescala de balance de la Prueba de FuglMeyer, la Escala del balance de Berg, entre otras.(47) Detecta con mayor sensibilidad el cambio en pacientes con compromiso neurológico moderado y sobre todo severo. Su mayor sensibilidad al cambio se ha observado antes de los 90 días de evolución del ACV.(47) Un cambio mayor a cuatro puntos en la calificación total de la Escala PASS, es significativo en pacientes con ACV crónico.(49) Para su versión abreviada (SFPASS), un cambio mayor a 2.16 puntos en la calificación se puede interpretar como un cambio real.(50) El tiempo de aplicación de la Escala PASS es de aproximadamente diez minutos. Solo ha sido validada en inglés, francés y sueco.(51)

Escala de Ashworth modificada (Modified Ashworth Scale) La Escala de Ashworth fue creada en 1964 para evaluar la eficacia clínica del Baclofeno y de la estimulación eléctrica, en el tratamiento de la espasticidad, en pacientes con esclerosis múltiple.(52) Involucra la movilización manual de la extremidad a través del rango de movimiento, estirando pasivamente el musculo afectado, para clasificar su grado de espasticidad. La versión original de la escala consta de cinco puntos distribuidos ordinalmente. Tiene una puntuación de cero a cuatro, en donde cero indica que no hay aumento del tono y cuatro indica rigidez en flexión o extensión. En 1987, la Escala de Ashworth fue modificada con el fin de hacerla más sensible y precisa para la medición de la espasticidad, adicionándole el grado 1+ entre las categorías 1 y 2, modificando sutilmente las definiciones de cada grado.(52) Aunque se ha descrito que, más que una medida válida para la espasticidad, es una medida de la resistencia al movimiento pasivo, la Escala de Ashworth modificada sigue siendo muy utilizada en la práctica clínica y la investigación.(52, 53) La confiabilidad es de regular a moderada.(54, 55) En pacientes con secuelas de ACV, los puntajes de la Escala modificada de Ashworth se correlacionan con algunas mediciones de la función activa; por ejemplo, la habilidad para movilizar el brazo selectivamente (Prueba de FuglMeyer) y mediciones de la asimetría y la velocidad de la marcha. También ha sido relacionada con la función pasiva, como manipular el brazo en pacientes con ACV (Disability Rating Scale, Carer Burden Scale).(53) No se ha demostrado su sensibilidad al cambio ni su validez predictiva.

Índice funcional compuesto (Composite Functional Index) Es una medida de autocuidado que evalúa la discapacidad secundaria a la espasticidad, con base en el desempeño motor grueso y fino de la extremidad superior. Califica tres actividades: lavarse las manos, cortarse las uñas y pasar el brazo a través de la manga, de manera ordinal (0: no puede realizar la actividad, 1: la realiza con gran dificultad, 2: moderada dificultad, 3: leve dificultad y 4: sin dificultad). Al resultado se le suma el obtenido en los ítems del Índice de Barthel para alimentación, vestido (0: incapaz, 1: necesita ayuda, 2: independiente) y arreglo personal (0: dependiente, 1: independiente). La calificación máxima es de 17 puntos. Calificaciones entre cero y diez corresponden a discapacidad severa.(56)

Prueba de caja y cubos (Box and Blocks Test) Mide la destreza manual gruesa. Requiere 150 cubos de 2.5 cm y una caja de madera de 53.7 cm × 25.4 cm, dividida en dos compartimientos iguales. El examinado debe transferir de un compartimiento a otro, la mayor cantidad posible de cubos agarrándolos de uno en uno, en menos de un minuto.(57) Es una prueba válida y confiable en pacientes con ACV. (58) Aquellos con puntaje cero pertenecen al grupo con la alteración más grave de la funcionalidad del miembro superior.(59) Los pacientes con puntaje basal menor a diez en la prueba de caja y cubos, tienen menor probabilidad de lograr cambios clínicamente significativos en la Prueba de Fugl-Meyer.(58)

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Capítulo 4

Electrodiagnóstico Fernando Ortiz Corredor

Introducción Potencial de acción muscular completo Potencial sensitivo Respuestas tardías Valores de referencia de los estudios de neuroconducción Test de estímulo repetitivo Electromiografía Potenciales evocados somatosensoriales Referencias bibliográficas

Introducción LA ELECTROMIOGRAFÍA y los estudios de conducción nerviosa tienen una larga trayectoria en la práctica clínica, actualmente son utilizados de manera cotidiana en el diagnóstico de distintas enfermedades músculo-esqueléticas y neurológicas. En las enfermedades músculo-esqueléticas son frecuentes los estudios de conducción nerviosa para el diagnóstico del síndrome de túnel carpiano y de la radiculopatía lumbosacra. En las enfermedades neurológicas se destacan enfermedades comunes, como la neuropatía diabética, y enfermedades raras o huérfanas como la esclerosis lateral amiotrófica, las distrofias musculares y la miastenia gravis. La Tabla 4.1 muestra la proporción de diagnósticos de remisión a un laboratorio de electrofisiología para estudios de conducción nerviosa y electromiografía. Esta tabla muestra lo que ocurre en la práctica cotidiana de la mayoría de laboratorios de electrofisiología, siendo lo más común la evaluación de pacientes con enfermedades músculo-esqueléticas. Solo una pequeña proporción de estudios está dirigido a la evaluación de enfermedades neuromusculares. Tabla 4.1. Diagnósticos de remisión a un laboratorio de electrofisiología en un período de seis meses (2) Diagnóstico Síndrome de Túnel Carpiano Radiculopatía lumbar Polineuropatías Dolor lumbar Parestesias en manos Lesión de nervio Cervicobraquialgia Radiculopatía cervical Otros dolores Debilidad Síntomas sensitivos difusos Enfermedades neuromusculares Lesión de nervio cubital Parálisis facial Desconocido Total

Frecuencia 991 249 217 122 104 87 64 60 60 38 27 26 20 20 3 2085

% 47,4 11,9 10,3 5,8 4,9 4,1 3,0 2,8 2,8 1,8 1,2 1,2 0,9 0,9 0.01 100

% Femenino 41,4 7,0 4,6 3,5 3,4 2,5 1,8 1,3 1,6 0,8 0,7 0,7 0,5 3,8 70,7

La presente revisión muestra algunos conceptos generales de los estudios de electrodiagnóstico. Para una revisión más detallada de los principios del electrodiagnóstico se recomienda la consulta de textos especializados en el tema.(1) Los estudios de conducción nerviosa más comunes incluyen el examen de respuestas sensitivas, motoras y las respuestas tardías (ondas F y H). En electromiografía, el examen más común es la prueba convencional semicuantitativa. Entre los estudios electrofisiológicos que no se practican de manera rutinaria, se encuentran la electromiografía cuantitativa, el test de estímulo repetitivo, la electromiografía de fibra única, la macroelectromiografía y las evaluaciones del Sistema Nervioso Autónomo. Otros exámenes que se llevan a cabo con los equipos de diagnóstico electrofisiológico son los potenciales evocados. Los potenciales evocados somatosensoriales, auditivos y visuales, se realizan sin mayor dificultad si se cuenta con el tiempo y la experiencia. Los potenciales evocados somatosensoriales están indicados en el diagnóstico de enfermedades desmielinizantes y son una ayuda para determinar el pronóstico en las encefalopatías de diferente origen. Los potenciales evocados visuales también se utilizan en el diagnóstico de las enfermedades desmielinizantes. Los potenciales evocados auditivos tienen aplicaciones en el diagnóstico de lesiones retro cocleares de la vía auditiva y como parte de los exámenes de audiología, principalmente en población infantil.

Potencial de acción muscular compuesto

Bases anatómicas y fisiológicas En el asta anterior están localizadas las neuronas motoras. De aquí se originan los axones que inervan varias fibras musculares. El número de fibras depende del músculo; por ejemplo, en el orbicularis oculi, cada axón inerva diez fibras musculares, lo que permite un control neurológico de alta precisión. En los músculos intrínsecos de mano cada axón inerva 100-120 fibras musculares y en los músculos gastronemios cada axón inerva 2.000 fibras musculares. La

neurona motora, el axón, y las fibras musculares que pertenecen a cada axón, constituyen la unidad motora. El Potencial de Acción Muscular Compuesto (PAMC) es el registro de la actividad eléctrica de un músculo como respuesta a la estimulación eléctrica de un nervio periférico. El PAMC es un promedio de la actividad eléctrica de todas las fibras musculares pertenecientes al nervio estimulado. Por eso, este potencial es una medida indirecta de la función del nervio periférico ya que no se obtiene un registro eléctrico directamente del nervio, sino una respuesta eléctrica que es amplificada por el músculo.

Técnica Generalmente el registro del potencial de acción se lleva a cabo con electrodos de superficie, aunque también se pueden utilizar electrodos de aguja. En el PAMC se mide latencia, amplitud, duración y el área. También se debe prestar atención a la morfología del potencial; normalmente es bifásica. (Figura 4.1) El estímulo del nervio periférico en dos puntos diferentes de su recorrido permite calcular la velocidad de conducción motora mediante la fórmula:

En los estudios de conducción, para calcular la velocidad de conducción motora se requieren dos puntos de estimulación, con el fin de excluir la placa neuromuscular y el músculo (Figura 4.2). La latencia se mide en el inicio de la fase negativa del potencial y representa la velocidad de propagación del estímulo eléctrico en la fibras de conducción más rápidas del nervio. (Figura 4.3) La disminución de la temperatura corporal aumenta el tiempo de latencia y es causa importante de falsos positivos en los exámenes de electrodiagnóstico. La disminución de la temperatura retarda la inactivación de los canales de sodio y prolonga el tiempo de despolarización. Por debajo de 32º C, cada grado de disminución de la temperatura representa un aumento de 0,3 ms en la latencia.

Figura 4.1. Potencial de acción muscular compuesto

La amplitud del potencial de acción muscular compuesto se mide en mili voltios (mV). A menor número de unidades motoras estimuladas menor será la amplitud del potencial; así mismo una disminución en el trofismo muscular estará asociada con una amplitud baja del potencial. Los exámenes de conducción motora de los nervios mediano, cubital, peronero y tibial, son pruebas cotidianas que no representan mayores dificultades técnicas, son susceptibles al error debido a detalles que se presentan durante su aplicación. Un error frecuente con el nervio mediano es la estimulación eléctrica de intensidad excesiva, lo que genera un potencial en los músculos inervados por el nervio cubital. La latencia motora del nervio mediano se correlaciona de forma directa con la latencia sensitiva. (Figura 4.4) En un síndrome de túnel carpiano avanzado en el que no se registra respuesta sensitiva, es lógico obtener una latencia motora muy prolongada. En este caso, una respuesta motora normal del nervio mediano indicaría una falla técnica.

Figura 4.2. Estudio de la velocidad de conducción motora en el antebrazo

Figura 4.3. Registro típico de un potencial de acción muscular compuesto

La deflexión positiva que se observa en algunos registros con la estimulación eléctrica distal es causada por una mala ubicación de los electrodos, mientras que la deflexión positiva con la estimulación eléctrica proximal es causada por la anastomosis de Martin-Gruber en presencia de un síndrome de túnel carpiano. En la anastomosis de Martin-Gruber, algunas fibras del nervio mediano cruzan y acompañan al nervio cubital a través del

nervio interóseo anterior hasta alcanzar los músculos intrínsecos de la mano. Por esta razón, un estímulo proximal del nervio mediano, produce una deflexión positiva aparentemente generada en el músculo abductor pollicis brevis. Sin embargo, esta deflexión positiva la generan fibras musculares que normalmente son inervadas por el nervio cubital (abductor digiti minimi, primer interóseo dorsal o adductor pollicis). (Figura 4.5) La estimulación eléctrica insuficiente del nervio cubital en el codo puede imitar una neuropatía por atrapamiento. En los estudios segmentarios del nervio cubital, la estimulación eléctrica por debajo del codo debe tener mayor intensidad y duración a la utilizada en el estímulo distal. En los pacientes con síntomas de atrapamiento del nervio cubital se deben cuidar al máximo los detalles técnicos. El codo debe estar flexionado 90º y las mediciones tienen que ser exactas. Al menos debe existir una distancia de diez cm entre los dos puntos de estimulación en el codo. Siempre que se interpreten los resultados de los estudios de conducción motora y sensitiva de los miembros inferiores, se deben tener en cuenta las condiciones clínicas del paciente y las posibles fuentes de error.

Figura 4.4. Correlación de la latencia motora distal con la latencia sensitiva distal del nervio mediano en pacientes con Síndrome de Túnel Carpiano

El nervio peronero en su componente motor es un examen obligatorio en la evaluación de las polineuropatías. El músculo utilizado para el registro del PAMC del nervio peronero es el extensor digitorum brevis. Este músculo se atrofia incluso en personas sanas. La ausencia de respuesta eléctrica en este músculo se debe interpretar teniendo en cuenta las anormalidades esqueléticas

del pie y la edad del paciente. Si no se obtiene potencial se debe reubicar el electrodo activo y aumentar la intensidad y duración de la estimulación eléctrica. A veces no se obtiene respuesta con la estimulación distal, pero sí con la proximal, debido a una estimulación eléctrica insuficiente o a la presencia de anastomosis. En este caso, las ramas motoras que inervan el músculo extensor digitorum brevis provienen del nervio peronero superficial. La respuesta motora del nervio tibial (aunque es constante) tiene amplia variación dentro de individuos sanos. Algunos pacientes con alteraciones anatómicas del pie muestran un PAMC de muy baja amplitud. La morfología del nervio tibial tiene características típicas que sirven para identificar el inicio del potencial y para ajustar las latencias. Por lo general una pequeña deflexión negativa precede a otra de mayor amplitud. (Figura 4.6) La mayor dificultad técnica con el nervio tibial es la imposibilidad de lograr un buen estímulo eléctrico en la región poplítea. En personas obesas esto puede ser imposible. Otros nervios como el axilar, el musculocutáneo, el radial y el femoral son técnicamente más difíciles de evaluar, pero se deben utilizar en algunas situaciones clínicas especiales. En lesiones del tronco superior se encuentran anormalidades en los estudios de conducción motora de los nervios axilar y musculocutáneo. Sin embargo, el PAMC en estos nervios presenta una respuesta variable que depende mucho de la localización de los electrodos de registro y de la intensidad del estímulo eléctrico. Por esta razón, siempre se recomienda la comparación con los nervios contralaterales.

Figura 4.5. Esquema de la anastomosis de Martin Gruber en el Síndrome de Túnel Carpiano

El registro del PAMC del nervio radial se puede realizar con electrodos de superficie o con una aguja monopolar puesta en el extensor indicis propius. Mediante esta técnica se asegura una respuesta más confiable (Figura 4.7).

Figura 4.6. Potencial de acción muscular compuesto del nervio tibial. Una deflexión negativa (hacia arriba) es típica en esta respuesta motora

Figura 4.7. Técnica para el registro del PAMC del nervio radial (con electrodo de aguja en extensor indicis propius)

Interpretación

Cualquier enfermedad que cause disminución en el número de axones o en el número de fibras musculares se expresará como una disminución en la amplitud del potencial motor. En las neuropatías axonales se observa disminución en la amplitud y duración del potencial. En las neuropatías desmielinizantes se puede encontrar un potencial de amplitud disminuida y una duración aumentada. Los procesos de reinervación compensan la disminución en el número de fibras y, si estos son eficientes, la amplitud recuperará la normalidad. La latencia es el tiempo que tarda el estímulo en generar el potencial de acción. La pérdida de fibras de conducción rápida o la desmielinización de cualquier etiología pueden causar un aumento en el tiempo de latencia. Por ejemplo, la causa más común del aumento en el tiempo de latencia en el nervio mediano, es el síndrome de túnel carpiano. Los equipos de electrodiagnóstico solo permiten evaluar las fibras nerviosas mielinizadas que se encuentran en el rango de la conducción rápida. La pérdida de algunas de estas fibras de conducción rápida en una neuropatía axonal puede causar leve disminución de la velocidad de conducción. La disminución de la velocidad de conducción motora por debajo del 70% del límite inferior de lo normal sugiere una neuropatía desmielinizante.

Aplicaciones En el síndrome de túnel carpiano se encuentra una latencia distal motora prolongada en los casos moderados, como consecuencia de la desmielinización focal; en casos más graves la amplitud del PAMC está disminuida. En la neuropatía por atrapamiento del nervio cubital en el codo, el hallazgo más importante es la disminución de la velocidad de conducción motora del nervio a través del codo, a causa de una desmielinización focal. En las lesiones del nervio periférico, el signo más importante para el diagnóstico y seguimiento es la disminución en la amplitud del PAMC. En las polineuropatías desmielinizantes adquiridas, como el síndrome de Guillain-Barré y la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, se encuentran las siguientes anormalidades electrofisiológicas, aisladas o combinadas: 1. Disminución de la velocidad de conducción. Una disminución importante de la velocidad de conducción motora indica polineuropatía

desmielinizante. Una velocidad de conducción motora por debajo de 30 m/s no deja ninguna duda sobre una polineuropatía desmielinizante, siempre y cuando el potencial evaluado esté claramente definido con una amplitud mayor a 1 mV. 2. Signos de bloqueo parcial de la conducción motora: la disminución significativa de la amplitud del PAMC cuando el nervio se estimula proximalmente, sugiere un bloqueo parcial de la conducción motora por desmielinización focal en presencia de un axón intacto. (Figura 4.8) En el síndrome de Guillain-Barré y en la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, se encuentran signos de bloqueo de la conducción motora. 3. PAMC de larga duración y morfología dispersa. 4. Latencias distales muy prolongadas.

Figura 4.8. Bloqueo parcial de la conducción motora por desmielinización segmentaria

En las polineuropatías desmielinizantes adquiridas, algunas de las anormalidades señaladas pueden pasar desapercibidas. Por ejemplo, un paciente con síndrome de Guillain-Barré con presentación clínica leve, puede mostrar únicamente una prolongación de las latencias distales de los nervios peroneros. En estos casos, y para evitar los falsos positivos, el control de los detalles técnicos debe ser estricto ya que en miembros inferiores es más probable obtener latencias prolongadas a causa de la disminución de la temperatura.

En las polineuropatías hereditarias como la enfermedad de Charcot-MarieTooth, se encuentran los mismos signos electrofisiológicos, excepto el bloqueo parcial de la conducción motora. En el Charcot-Marie-Tooth los músculos distales de miembros inferiores se atrofian y puede ser imposible obtener un registro del PAMC en el músculo extensor digitorum brevis. En este caso se puede intentar obtener el potencial en el músculo tibialis anterior.

Potencial sensitivo A diferencia del PAMC, el potencial sensitivo es un registro directo del nervio periférico. Los nervios sensitivos que se examinan con mayor frecuencia son el mediano, el cubital, el radial, el peronero superficial y el sural.

Bases anatómicas El pericarión de la fibra nerviosa sensitiva está localizado en el ganglio de la raíz dorsal. Las fibras nerviosas sensitivas mielinizadas tienen una velocidad de conducción mayor que las fibras motoras. En el estudio de conducción nerviosa de los nervios medianos, se puede identificar la respuesta sensitiva con menor tiempo de latencia comparado con la respuesta motora. Esto facilita la identificación de los potenciales sensitivos.

Técnica Para el registro de los potenciales sensitivos, la buena calidad técnica del procedimiento es un requisito indispensable. El registro de estos potenciales se afecta por la presencia de señales eléctricas de interferencia (ruido), por la actividad muscular del paciente que no está relajado o por impedancias elevadas. El modo de rechazo común es una característica que tienen los equipos de electrodiagnóstico que ayudan a eliminar el ruido. Para que funcione, las impedancias en el electrodo activo y el electrodo de referencia

tienen que ser iguales; el objetivo es que a los dos electrodos llegue el mismo ruido para que sea eliminado. Para interpretar los hallazgos del nervio sural, primero se deben revisar las gráficas y determinar si el examen se llevó a cabo con una buena línea de base. Para obtener una respuesta confiable del nervio sural, la piel se debe limpiar adecuadamente y el paciente debe estar completamente relajado. El registro de un falso potencial generado por el ruido o por la actividad muscular del paciente, es uno de los errores más comunes en los exámenes de electrodiagnóstico. El problema más frecuente con el nervio sural es que el contacto del electrodo activo tiene una impedancia diferente al electrodo de referencia. A veces, se requiere la abrasión con alcohol o crema abrasiva para igualar las impedancias de los electrodos. Idealmente las impedancias de los electrodos activo y referencia deben ser muy similares y estar por debajo de 30 kohm. En algunos casos se presentan dificultades técnicas con el registro del potencial sensitivo del nervio cubital. Un error frecuente en el principiante es la medición de un potencial motor que tiene morfología similar a la de un potencial sensitivo. En pacientes con neuropatías sensitivas, a veces no se obtiene el potencial sensitivo y el equipo marca, de manera automática, el primer potencial que aparece en el monitor. Para evitar la contaminación muscular y para disminuir el ruido se debe preparar adecuadamente la piel, aproximar los cables que están conectados al amplificador y ubicar el anillo (electrodo activo).

Interpretación En los nervios sensitivos se examinan la latencia, la amplitud y la velocidad de conducción. La disminución de la amplitud es un hallazgo común en las neuropatías axonales. En neuropatías de larga evolución no se obtienen respuestas sensitivas; primero en miembros inferiores y, en casos graves, tampoco en miembros superiores. Las latencias muy prolongadas se encuentran en neuropatías de atrapamiento o en neuropatías desmielinizantes. Sin embargo, en pacientes con polineuropatías desmielinizantes graves es muy frecuente encontrar respuestas sensitivas ausentes. Una consideración importante es que en los estudios de electrodiagnóstico, la pérdida de axones sensitivos es sobreestimada en la evaluación. Dicho de otra forma, la ausencia

electrofisiológica de un potencial sensitivo se presenta cuando todavía existen axones sensitivos.

Aplicaciones El examen de latencia sensitiva del nervio mediano es la prueba más sensible en el diagnóstico del síndrome de túnel carpiano. En neuropatía diabética la atención se debe dirigir a la amplitud de todos los potenciales sensitivos, en especial del nervio sural, ya que su disminución es uno de los primeros signos de degeneración axonal. (Figura 4.9)

Figura 4.9. Potencial sensitivo del nervio sural. Se registran dos respuestas para determinar la confiabilidad de los potenciales

Otros nervios sensitivos se examinan en situaciones clínicas especiales. El examen del nervio antebraquial cutáneo lateral es útil en el diagnóstico de la lesión del tronco superior y del cordón lateral en las plexopatías braquiales. El examen del nervio antebraquial cutáneo medial es útil en el diagnóstico de las lesiones del cordón medial, del tronco inferior y del ramo primario anterior T1 del plexo braquial.(3) Las exigencias técnicas en la evaluación de estos nervios son mayores que con los nervios mediano, cubital y sural. Además, en ambos casos es muy importante la comparación con los nervios contralaterales. Las ramas sensitivas plantares de los nervios tibiales se examinan con

frecuencia en pacientes con sospecha de síndrome de túnel del tarso. La respuesta de la rama medial es confiable. La respuesta de la rama lateral es más difícil de obtener en individuos sanos mayores de 65 años.(4) La rama sensitiva del nervio radial se puede examinar con facilidad en el dorso de la mano o en el primer dedo. También se puede evaluar el antebraquial cutáneo posterior (rama del nervio radial que se origina en el segmento proximal del brazo). No obstante, aunque se han publicado sus valores de referencia, la confiabilidad no ha sido estudiada.(5) Además de las lesiones traumáticas del nervio periférico y de las enfermedades como la neuropatía diabética y las neuropatías de atrapamiento, el estudio de las conducciones sensitivas sirve de base para el diagnóstico de enfermedades raras como la ataxia de Fridreich y las polineuropatías hereditarias.

Respuestas tardías Las respuestas tardías son señales electrofisiológicas en las que está involucrada la función del SNC y el Sistema Nervioso Periférico (SNP). Estas respuestas se ven afectadas por múltiples variables técnicas y funcionales. Evalúan de manera indirecta algunos de los mecanismos que participan en el control postural. El período silente, los reflejos cutáneos, el reflejo de latencia larga, las ondas F y H son ejemplos de repuestas tardías.

Bases anatómicas y fisiológicas Para evocar la onda F, se estimula el nervio periférico. Así, la estimulación eléctrica produce una despolarización que se propaga por el nervio motor hasta la médula espinal; allí se activa otra neurona motora que, a su vez, produce una despolarización del respectivo axón. De esta manera, si bien se estimula todo el nervio periférico sólo se activa una neurona motora. (Figura 4.10)

Figura 4.10. Esquema de la generación de la onda F

El estudio de la onda F permite evaluar todo el nervio periférico hasta la médula espinal, por esta razón es una prueba muy sensible para detectar polineuropatías desmielinizantes en la fase aguda. En la onda F se mide la latencia mínima, la persistencia y la repetición. Normalmente en una secuencia de estímulos, la morfología de la onda F cambia, ya que para cada estímulo se activa una neurona motora diferente en el asta anterior.

Técnica La onda F se explora generalmente en los nervios mediano, cubital, peroneo y tibial, mediante estimulación eléctrica supramáxima. Por el contrario, la onda H se explora mediante estimulación eléctrica submáxima de larga duración. La onda H se puede examinar en el nervio mediano (raíz C6) y en el nervio tibial (raíz S1). En las ondas F se puede medir la latencia mínima, la cronodispersión, la persistencia, las ondas que se repiten (similares en latencia, amplitud y configuración) y la duración. (6) Su persistencia es alta en los nervios mediano, cubital y tibial. Por el contrario, es baja en el peronero. La latencia mínima y la latencia promedio de la onda F depende de la edad y de la longitud de la extremidad. Una ligera contracción muscular voluntaria puede aumentar la

persistencia. Se requieren de 10 a 20 estímulos para obtener una latencia mínima ± 1 ms con persistencia confiable y 20 estímulos para obtener el promedio. El promedio es la variable que tiene mayor consistencia. Por otro lado, se requieren de 50 a 60 estímulos para la cronodispersión y 100 para onda F que repite.(7) Los cálculos de la velocidad de conducción introducen más fuentes de error.

Aplicaciones La onda F es el único método para demostrar una desmielinización localizada exclusivamente en el segmento posterior del nervio. En este caso, se deben encontrar velocidades de conducción motora normales en los segmentos periféricos del nervio (antebrazo, pierna) con latencias de las ondas F muy prolongadas. La onda F es una prueba muy sensible en el diagnóstico de polineuropatía diabética, incluso superior a los estudios de conducción nerviosa convencionales.(8) Una propiedad importante de la onda F es su alta reproducibilidad, por eso se ha recomendado en estudios de seguimiento en neuropatía diabética.(9) La presencia de ondas F repetidas indica pérdida de unidades motoras, por eso sirve en el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica. (Figura 4.11)

Figura 4.11. Ondas F repetidas en un paciente con Esclerosis Lateral Amiotrófica. Los trazados superpuestos corresponden a ondas F con la misma morfología. Este hallazgo es anormal

La principal aplicación de la onda H es en la evaluación de las radiculopatías lumbosacras. La onda H es la expresión electrofisiológica del reflejo aquiliano. La ausencia de respuesta unilateral o una diferencia entre las latencias mayor a 2 ms se consideran hallazgos anormales. Sin embargo, la anormalidad de la onda H sin otras alteraciones, es un hallazgo inespecífico.

Valores de referencia de los estudios de neuroconducción La interpretación de los estudios de conducción y de las respuestas tardías se basa en su comparación con valores de referencia de individuos sanos. Sin embargo, los valores de referencia, así como las técnicas utilizadas en los exámenes, varían entre un centro y otro. Los valores de referencia de grupos poblacionales especiales, por ejemplo, trabajadoras de flores o trabajadores del sector rural, pueden ser diferentes a los valores de referencia de la población general.(10) Para el síndrome de túnel carpiano se siguen describiendo

múltiples técnicas, cada una con sus propios valores de referencia.(11) Es común que los resultados cambien entre dos pruebas llevadas a cabo con intervalos cortos de tiempo. En medicina laboral es común que se solicite un segundo examen para confirmar el diagnóstico de síndrome de túnel carpiano. En el primer examen el resultado es anormal y en el segundo es normal. La diferencia entre uno y otro es de unos pocos milisegundos. Puede suceder que, con el mismo valor, un resultado es informado como normal y, en otro laboratorio como anormal, ya que utilizan diferentes tablas de referencia. La aproximación bayesiana sirve para interpretar los resultados de los estudios de neuroconducción.(12, 13) Mediante la aproximación bayesiana no se trabaja con un punto de corte estricto y único para diferenciar normal de anormal, sino que se tiene en cuenta la probabilidad pretest. Si un paciente tiene alta probabilidad pretest de tener una enfermedad, el valor de referencia de la anormalidad en el estudio de conducción nerviosa es menos estricto. Por ejemplo, si una paciente de 50 años presenta parestesias en las manos, de predominio nocturno, una diferencia de 0,5 ms entre la latencia sensitiva del nervio mediano con el cubital, se debe considerar anormal. Por el contrario, si se trata de una paciente de 20 años que consulta por dolor en las manos, este valor se puede interpretar como normal. Los valores de referencia de los estudios de conducción nerviosa se pueden consultar en diferentes textos. En nuestro país existen valores de referencia para los nervios que se examinan con mayor frecuencia.(14, 15) El examen de los nervios mediano y cubital para el diagnóstico del síndrome de túnel carpiano es el más frecuente en los laboratorios de electrofisiología. Los valores de referencia para el diagnóstico del síndrome de túnel carpiano en nuestro país se pueden consultar en la Tabla 4.2. El límite superior para una latencia motora del nervio mediano es de 4,3 (percentil 97) en nuestra población. (15) En estudios de otros países el límite superior es de 4,5 ms.(16) Es importante tener en cuenta la temperatura antes de informar una anormalidad con base en la latencia motora prolongada del nervio mediano. Sin tener en cuenta la edad, una amplitud por debajo de 4,1 mV (percentil 3) se considera anormal.(16) En individuos de nuestra población, con datos de la Universidad Nacional de Colombia no publicados (n = 185; edad promedio = 43,2 DE = 15,2), y utilizando el método bootstrapp con diez mil muestras, el límite inferior (percentil 3) de la amplitud motora del nervio mediano es de 6,5 mV (IC 95% = 5,0-7.2).

Tabla 4.2. Latencias sensitivas y motoras del nervio mediano y cubital en individuos de todas las edades (15)

2.5 2.2

5.9 3.7

3.4 2.6

Desviación Estándar 0.4 0.2

– 0.0

2.0

0.8

0.3

1.5

1.4

1.8

3.5

2.4

0.3

3.0

3.1

2.5 2.0 2.4

4.2 3.1 3.9

3.1 2.4 3.0

0.3 0.2 0.2

3.7 2.8 3.6

3.9 2.9 3.6

-0.6

1.3

0.0

0.2

0.6

0.7

-0.4

1.0

0.0

0.2

0.6

0.7

-0.5

1.1

.16

0.2

0.7

0.7

-0.9

1.3

.12

0.2

0.7

0.7

Mínimo Máximo Promedio Latencia mediano motor Latencia cubital motor Diferencia latencia motora mediano - cubital Latencia mediano sensitiva al inicio Latencia mediano sensitiva al pico Latencia cubital sensitivo al inicio Latencia cubital sensitivo al pico Diferencia mediano cubital convencional inicio Diferencia mediano cubital convencional pico Diferencia mediano cubital cuarto dedo inicio Diferencia mediano cubital cuarto dedo pico

Promedio Percentil + 2DE 97 4.2 4.3 3.1 3.2

El límite superior para una latencia motora del nervio cubital es de 3,2 (percentil 97) en nuestra población. En estudios de otros países el límite superior publicado es de 3,7 ms.(17) La amplitud del nervio cubital, por lo general, es mayor que la del nervio mediano. El límite inferior para la amplitud del nervio cubital (percentil 3) es de 7,9 mV.(17) En individuos de nuestra población, con datos de la Universidad Nacional de Colombia no publicados (n = 185; edad promedio = 43,2 DE = 15,2), y utilizando el método bootstrapp con diez mil muestras, el límite inferior (percentil 3) es de 6,0 mV (IC 95% = 5,7-6,4). Los valores de referencia de los nervios peronero, tibial y sural se presentan en la Tabla 4.3. Las amplitudes de estos nervios tienen amplia variabilidad en individuos sanos. La amplitud del nervio peronero puede ser muy baja en individuos sanos. Tabla 4.3 Valores de referencia de los nervios peroneo, tibial y sural en adultos jóvenes (14)

Peroneo Latencia (ms) Dif_lat_i*

Mínimo Máximo Promedio D.E.

Promedio Percentil Percentil ± 2DE 3 97

2,7 -2,0

4,4 2,8 0,8 -0,8

4,7 1,0

3,6 0,0

0,4 0,4

3,0 -1,0

4,4 1,0

Amplitud (mV) VC† Tibial Latencia (ms) Dif-lat_i* Amplitud (mV) VC† Sural Latencia pico (ms) Amplitud (µV) Dif_lat_i*

3,0 46,0

13,0 67,0

6,1 54,8

2,0 4,1

10,1 2,1 63,0 46,6

3,0 48

10,0 62,4

3,0 -1,0 8,2 44,4

4,5 1,0 32,0 64,3

3,5 0,0 16,7 53,0

0,4 0,4 4,7 3,8

4,3 2,7 0,8 -0,8 26,1 7,3 60,6 45,4

3,0 - 1,0 9,1 45,7

4,4 1,0 24,9 59,8

2,7 8,3 -0,5

4,4 34,3 0,5

3,4 21,3 0,0

0,3 5,0 0,2

4,0 2,8 31,3 11,3 0,4 -0,4

2,9 10,8 - 0,5

4,2 29,9 0,4

*Dif_lat_i: diferencia con latencia izquierda (ms). † VC: velocidad de conducción (m/s)

El nervio sural es muy utilizado en electrofisiología, ya que es el nervio que sirve para los estudios histopatológicos. Una disminución de un µV en la amplitud del nervio sural indica una pérdida aproximada de 153 fibras/mm2 en la densidad de axones mielinizados.(18) En general se acepta que una amplitud de 4 µV es el límite inferior de lo normal para cualquier edad.(19) Sin embargo, se deben tener en cuenta algunos detalles adicionales. La respuesta del nervio sural puede estar ausente en el 9% de personas mayores de 60 años y en el 25% de personas mayores de 70 años.(20) En adultos jóvenes de nuestra población, se considera anormal una respuesta inferior a 10 µV.(14) Otras investigaciones, empleando el método estadístico bootstrap han encontrado el límite inferior (IC 95%) en los siguientes valores: menores de 40 años = 10,4 – 19; 40 a 60 años = 4,3 – 11,6; mayores de 60 años = 2,1 – 5,6.(20) El resultado de un nuevo análisis (no publicado) de nuestros datos originales para adultos jóvenes, mediante la misma técnica estadística es 12 µV (mediana) con un intervalo del 95% 10 - 14 µV para el límite inferior. Mientras que en un adulto mayor la ausencia de respuesta sensitiva del nervio sural no tiene gran valor, en un paciente joven este mismo hallazgo tiene un valor diagnóstico muy alto. La amplitud normal del nervio sural depende de la estatura, la edad y el género; puede ser calculada con las siguiente fórmulas:(21, 22) Amplitud = 62,134 – 0,1447 × edad – 0,2147 × estatura Adicionando la variable de género:

La relación entre las amplitudes sensitivas de los nervios sural y radial (sural/radial) es una variable de utilidad en el diagnóstico de neuropatías periféricas. Normalmente la amplitud del nervio sural es inferior a la amplitud del nervio radial. En polineuropatías axonales la degeneración es longitud dependiente y es de esperar que la amplitud del nervio sural disminuya primero que la amplitud del radial. El límite inferior en la relación sural/radial es de 0,13 y no es influenciada por la edad, la estatura o el género.(23) Un valor por debajo de 0,13 sugiere neuropatía axonal.(23) La latencia mínima de la onda F depende de la edad y de la estatura del paciente. La onda F sólo evalúa algunos axones que pueden estar indemnes. Eso causa baja sensibilidad de la prueba, una latencia mayor a 5 ms del estimado mínimo o promedio se considera anormal.(24)

Test de Estímulo Repetitivo El test de estímulo repetitivo es una prueba que sirve para evaluar la placa neuromuscular.

Bases anatómicas y fisiológicas La transmisión eléctrica en la placa neuromuscular se basa en la liberación de quantos de acetilcolina desde la terminal presináptica, como respuesta a un estímulo eléctrico. Cada vez que se liberan quantos de acetilcolina la región postsináptica de la placa neuromuscular genera un potencial de acción que, a su vez, desencadena la contracción muscular. La destrucción de la placa postsináptica impide que se generen potenciales de acción en respuesta a la liberación de los quantos de acetilcolina. Así, la actividad muscular repetida causa debilidad. Mediante el test de estímulo repetitivo se intenta medir la falla en la transmisión eléctrica en la placa neuromuscular.

Técnica A partir de un estímulo de baja frecuencia (3 o 5 Hz) se examina el cambio de la amplitud y el área del potencial de acción muscular compuesto. (Figura 4.12)

Figura 4.12. Test de estímulo repetitivo

Para el examen se utilizan los músculos más afectados clínicamente. En el rostro, el test de estímulo repetitivo se lleva a cabo en el nervio facial con registro en el orbicularis oculi. Para la evaluación de músculos proximales se utiliza el nervio espinal accesorio con registro en el músculo trapecio. El Test de Lambert es el test de estímulo repetitivo practicado en el nervio cubital con todo el protocolo de ejercicio para producir fatiga muscular.

Interpretación Una disminución de más del 12% en la amplitud del PAMC en el 4º registro de la secuencia en el tren de potenciales, indica alteración de la placa neuromuscular. Los trazados deben ser de buena calidad.

Aplicaciones El test de estímulo repetitivo es una prueba específica en miastenia gravis pero su sensibilidad es baja. En miastenia gravis generalizada la prueba es anormal en músculos clínicamente débiles. En pacientes con miastenia gravis ocular la

prueba es normal en músculos de los extremidades, pero puede ser anormal en el músculo orbicularis oculi.

Electromiografía La electromiografía es el registro de la actividad eléctrica del músculo, tanto en reposo como durante la actividad voluntaria. La electromiografía tiene alcances clínicos definidos. Por ejemplo, si bien se ha demostrado que existen correlaciones de algunas variables electrofisiológicas con la fuerza muscular, esto no tiene aplicación clínica.(25)

Bases anatómicas y fisiológicas Existen diferentes tipos de fibras musculares. Las fibras musculares tipo I, con alta concentración de mioglobina, por tanto resistentes a la fatiga, son las primeras que se reclutan durante la activación muscular, por eso son las que se pueden explorar y medir en la electromiografía. Las fibras musculares tipo II, con alta capacidad glicolítica oxidativa se reclutan tardíamente con esfuerzos máximos de contracción muscular, por eso no se pueden explorar durante la electromiografía. La electromiografía solo registra una parte del territorio de la unidad motora. La aguja registra la sumatoria de la actividad eléctrica de 15 a 20 fibras musculares. La señal que se registra depende del número de fibras musculares, los tiempos de transmisión neuromuscular y la sincronización de las contracciones musculares de cada fibra.

Técnica Para el registro de la actividad eléctrica en el músculo se utiliza una aguja monopolar o concéntrica, conectada mediante un cable al amplificador del equipo de electromiografía. La aguja concéntrica es más costosa que la monopolar pero es mejor para

medir las unidades motoras. La aguja concéntrica tiene un área de registro pequeña (125 × 580 µm), y así evita la actividad eléctrica que está próxima al área estudiada. Las agujas de 25 mm se utilizan para examinar los músculos de la cara. En extremidades se utilizan agujas de 37 y 50 mm. En el examen de músculos paraespinales de pacientes obesos se pueden necesitar agujas de 75 mm. En electromiografía de fibra única con aguja concéntrica se recomienda utilizar el electrodo de 25 mm. Para el examen, el electromiografista debe seleccionar los músculos más fáciles de explorar y que permitan obtener la mayor información con el menor dolor. Los músculos serratus anterior, rhomboideus, flexor pollicis longus, iliopsoas y tibialis posterior son difíciles de evaluar. El examen con aguja es particularmente doloroso en los músculos abductor pollicis brevis y en los músculos intrínsecos del pie.(26) La aguja se debe insertar suavemente y mediante movimientos cortos para disminuir el dolor. Para reorientar la aguja a cada uno de los cuatro cuadrantes, la aguja se retira del músculo pero no de la piel. Después de cada movimiento de la aguja se debe esperar un segundo para detectar la actividad espontánea (potenciales de fibrilación, ondas agudas positivas). Si se están buscando fasciculaciones es necesario esperar 90 segundos. El examen electromiográfico es un procedimiento seguro. Se han descrito pocas complicaciones. En pacientes anticoagulados se debe evitar la exploración de los músculos paraespinales, iliopsoas, tibialis anterior, tibialis posterior, así como de los músculos profundos del antebrazo (flexor pollicis longus) y el diafragma. En hemofilia se requiere consulta previa con el hematólogo.(26) En pacientes con linfedema o con celulitis es mejor evitar el procedimiento. Para la exploración de la actividad espontánea y para la evaluación de las unidades motoras, se trabaja con una ganancia de 100 µV por división y una escala de tiempo de 10 ms/división. Los filtros se ajustan entre 30 y 10 000 Hz. El filtro bajo se puede subir a 500 Hz para observar mejor las unidades motoras inestables. El examen de electromiografía es dependiente del examinador. Algunos hallazgos tienen mayor valor que otros. Por ejemplo, los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas son anormalidades de alto valor diagnóstico. Las unidades motoras de reinervación tienen características particulares en el sonido, el reclutamiento y la morfología; para detectarlas se requiere mucha experiencia. En el reposo, el examen electromiográfico busca detectar actividad

muscular espontánea (signos de inestabilidad de membrana). Los signos de inestabilidad de membrana más comunes son los potenciales de fibrilación, las ondas agudas positivas y las fasciculaciones. (Figuras 4.13 y 4.14) Las fasciculaciones se encuentran en lesiones de nervio periférico y radiculopatías, son muy comunes en la esclerosis lateral amiotrófica. Las fasciculaciones inestables, es decir con morfología variable, indican reinervación y se asocian con patologías más graves. (Figura 4.14)

Figura 4.13. Onda aguda positiva

Figura 4.14. Fasciculaciones inestables

La cuantificación de la actividad espontánea es subjetiva y se basa en la cantidad de actividad espontánea que se registra en el área explorada. (Tabla 4.4) A mayor cantidad de actividad espontánea mayor la probabilidad de una anormalidad neuromuscular. Las enfermedades de la unidad motora en el asta

anterior, en el axón o en el músculo pueden provocar actividad eléctrica espontánea en el músculo, que puede ser detectada durante la electromiografía. En lesiones de nervio periférico con daño axonal, la actividad espontánea se empieza a detectar después de siete días y se incrementa durante el siguiente mes. En los meses siguientes la actividad espontánea disminuye gradualmente, pero se puede seguir observando varios años después. Tabla 4.4. Clasificación modificada de Daube de los signos de inestabilidad de membrana (27) 0 ± + ++ +++ ++++

No hay potenciales de fibrilación Trenes cortos de potenciales de fibrilación en algunas áreas Potenciales de fibrilación persistentes, escasos, en la mayoría de áreas Número moderado de potenciales de fibrilación en la mayoría de áreas Número abundante de potenciales de fibrilación en la mayoría de áreas Potenciales de fibrilación profusos que llenan la línea de base

Los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas tienen características que son similares, independientemente de la enfermedad. Para el diagnóstico se debe tener en cuenta la distribución de estas anormalidades y el contexto clínico del paciente. Por ejemplo, en miopatías inflamatorias y en algunas distrofias musculares, la actividad espontánea es abundante y generalizada, o puede estar localizada en músculos específicos. A veces, en los pacientes con polimiositis, se observan los potenciales de fibrilación y las ondas agudas positivas exclusivamente en los músculos paraespinales cervicales y lumbares. En un paciente con esclerosis lateral amiotrófica los potenciales de fibrilación son más abundantes en músculos distales, mientras que las fasciculaciones son más comunes en músculos proximales. En una radiculopatía la actividad espontanea se distribuye en los miotomas de la raíz afectada. Durante el proceso de reinervación se pueden detectar cambios electromiográficos. La presencia de unidades motoras polifásicas de baja amplitud con un reclutamiento reducido, indican una reinervación activa. (Tabla 4.5)(28)

Tabla 4.5. Cambios electromiográficos en lesiones del nervio periférico durante las diferentes etapas

Denervación Reinervación temprana Reinervación activa Fase tardía, secuelas

EMG convencional EMG de fibra única Fibrilaciones, ondas agudas positivas Unidades polifásicas de baja Incremento en la densidad de fibra, jitter amplitud, potenciales satélites prolongado, bloqueos Unidades polifásicas de larga duración, potenciales satélites Unidades larga duración y gran amplitud

Incremento en la densidad de fibra, aumento del jitter Incremento en densidad de fibra, jitter anormal

Con la actividad muscular voluntaria, la electromiografía permite evaluar la morfología de la unidad motora y las características de su reclutamiento. En la unidad motora se puede medir la duración, la amplitud y el número de fases. (Figura 4.15)

Figura 4.15. Unidad motora normal de tres fases. Los marcadores horizontales miden la amplitud y los marcadores verticales la duración

Las fases se determinan por el número de veces que el potencial cruza la línea de base y se suma 1. Una unidad motora polifásica tiene más de cuatro fases; esto no necesariamente es un hallazgo anormal. (Figura 4.16) Entre 30 y 40% de unidades motoras en un músculo pueden ser polifásicas. La duración es la variable más importante para detectar una miopatía o una neuropatía.

Figura 4.16. Unidad motora polifásica (izquierda)

Con la actividad muscular voluntaria mínima se debe evaluar la morfología de las unidades motoras y su reclutamiento. Las unidades motoras inestables indican anormalidad de la placa neuromuscular a causa de reinervación (lesiones de nervio, enfermedad de la neurona motora) o por enfermedad de la placa neuromuscular. (Figura 4.17)

Figura 4.17. Unidad motora inestable. La misma unidad motora muestra variabilidad en su morfología durante descargas sucesivas (escala de tiempo = 10 ms/división, ganancia 500 µV/división)

En el reclutamiento reducido, una unidad motora aislada descarga a frecuencias anormales por encima de 10 Hz. Normalmente, por encima de 5 Hz ya es posible observar la descarga de la segunda unidad motora. Las unidades polifásicas (más de cuatro fases) de baja amplitud con patrón de reclutamiento reducido, son un signo de reinervación activa en las lesiones de nervio periférico. (Figura 4.18)

Figura 4.18. Unidades motoras polifásicas de baja amplitud en una lesión del nervio facial

Electromiografía cuantitativa Las técnicas más utilizadas en electromiografía cuantitativa son el análisis MultiMUAP, el análisis del patrón de interferencia y la electromiografía de fibra única. Existen otras técnicas para obtener y medir los potenciales de unidad motora, pero esencialmente miden lo mismo.(29) Aunque las técnicas cualitativas o semicuantitativas son las más utilizadas, se puede necesitar un estudio electromiográfico cuantitativo. A veces los hallazgos del examen cualitativo son dudosos. Por ejemplo, se pueden observar demasiadas unidades polifásicas o el patrón de descarga de las unidades sugiere una reinervación. En el estudio cuantitativo convencional se registran y miden 20 unidades motoras diferentes. Se puede evaluar la duración y amplitud. Un primer criterio de anormalidad es un valor que está 20% por encima o por debajo del promedio de la duración o la amplitud con respecto a la referencia. El otro criterio es encontrar más de dos unidades anormales del total de 20, en algunas de las variables examinadas. Este último criterio es el más sensible.(30) El análisis MultiMUAP se basa en la clasificación de unidades motoras y en el promedio de las unidades que muestran características similares. En el análisis del patrón de interferencia se analizan segmentos de la señal y se calcula el número de giros en unidad de tiempo, y el promedio de las amplitudes registradas en el segmento estudiado. Este método es fácil de llevar a cabo y se puede realizar en corto tiempo. Los equipos de electromiografía para análisis MultiMUAP permiten medir diferentes variables: amplitud, duración, índice de tamaño y grosor. Los valores

de referencia se presentan en la Tabla 4.6. Tabla 4.6. Resultados del análisis cuantitativo Multi-MUAP con aguja monopolar Músculo Unidades Amplitud Tibialis 620,5 1040 anterior (231;1459) Biceps 503,0 951 braquii (199;1156)

Duración 9,2 (5,1;16,0) 8,0 (4,0;14,0)

Fases 4 (2;7) 3 (2;6)

Giros 3 (2;7) 3 (1;6)

Frecuencia 2,8 (0,5 - 11) 3 (0,1;13)

Grosor 1,4 (0,7;2,5) 1,0 (0,9;2,0)

Índice 1,0 (0,03;2,2) 1,0 (0,0;2,0)

%Polif. 26 (0;55) 10 (0;41)

Los valores son medianas (percentil 3; percentil 97). (31)

Electromiografía de fibra única La electromiografía de fibra única se utiliza principalmente en el diagnóstico de enfermedades de la placa neuromuscular. La electromiografía de fibra única es un examen detallado de la sincronización de unas pocas fibras musculares pertenecientes a la misma unidad motora. Como respuesta a un estímulo eléctrico proveniente del nervio periférico, la fibra muscular se contrae a una frecuencia que varía entre 5 y 60 Hz, en una secuencia de los estímulos eléctricos sucesivos y requeridos para mantener la actividad muscular. Las fallas en la transmisión sináptica se expresan como un retardo en la aparición del potencial de acción, como una desincronización de las fibras musculares cercanas una de otra, o como la falla completa en la generación del potencial (bloqueo). Para la electromiografía de fibra única se utiliza una aguja de diámetro de registro muy pequeño o una concéntrica. En este último caso se utiliza la aguja de menor área de registro y los filtros se ajustan entre 1000 y 10 000 Hz. Los valores de referencia de electromiografía de fibra única con estimulación eléctrica de superficie y registro en el músculo orbicularis oculi para nuestra población se presentan en la Tabla 4.7. Tabla 4.7. Valores de referencia para electromiografía de fibra única (32) Variable Promedio de promedios MCD μs (D.E.) Promedio mínimo Promedio máximo Límite practico

Valor 15,4 (+/- 2,8) 8,5 22 21

Promedio de promedios MIEP μs (D.E.) Número de valores individuales Promedio MCD μs de todos los potenciales (D.E.) Valor mínimo Valor máximo Limite práctico

3449 (+/- 760,2) 530 15,4 (+/- 5,4) 5,0 31,4 27

MCD, media de la diferencia consecutiva; MIEP, Media del Intervalo Estímulo-Potencial.

Potenciales evocados somatosensoriales Una de las mayores aplicaciones de los Potenciales Evocados SomatoSensoriales (PESS) es la evaluación de los pacientes con trauma craneoencefálico y las encefalopatías de diferente origen. Los PESS del nervio mediano son reproducibles y confiables a cualquier edad.

Bases anatómicas y fisiológicas Los PESS exploran toda la vía somatosensorial desde los receptores hasta la corteza cerebral, pasando por el nervio periférico, los cordones posteriores de la médula espinal y el tálamo.

Técnica La calidad de los registros depende del cumplimiento de los requisitos técnicos. Las impedancias de los electrodos activo y referencia deben ser similares; el paciente tiene que estar relajado y es obligatorio eliminar la interferencia eléctrica. En la UCI es preferible utilizar montajes sencillos; aunque los montajes con cuatro canales permiten examinar el nervio periférico y la unión cervico-medular, la presencia de más de dos canales aumenta las exigencias técnicas y los problemas de rechazo de la señal. Para el montaje de los electrodos se utiliza el sistema internacional 10-20,

con cuatro canales dispuestos de la siguiente forma: 1. Canal 1, para el registro cortical: el electrodo activo se pone en C3’ contralateral al nervio mediano estimulado (N19 - P21) y se referencia a un electrodo frontal (cC3´/4´- Fz). 2. Canal 2, para el registro cervical convencional: el electrodo activo se pone a la altura de la apófisis espinosa C7 (N11 - N13) y se referencia a un electrodo frontal (C7-Fz) 3. Canal 3, para el registro de la unión cervico-medular de campo distante: el electrodo activo se pone en C3’ contralateral al nervio mediano estimulado (P14) y se referencia al hombro contralateral (C3’ - hombro). 4. Canal 4, para el registro periférico (N9): el electrodo activo se pone en el punto de Erb ipsilateral al nervio mediano estimulado y se referencia al punto de Erb contralateral (Erb-cErb). El electrodo de tierra (G1) se pone en el tercio medio del antebrazo estimulado. La calidad técnica del examen se puede observar en los registros. El registro confiable se caracteriza por un trazo limpio, con una línea de base estable. (Figura 4.19) Las ondas marcadas y medidas se deben identificar con claridad dentro de la línea de base y deben ser reproducibles. A veces es imposible obtener un buen registro debido a la interferencia eléctrica o a la pobre relajación del paciente. En estos casos, en el informe se debe indicar que el examen es técnicamente inadecuado para la interpretación.(33)

Figura 4.19. PESS del nervio mediano. Registro con dos canales

El montaje mínimo requiere dos canales, uno para la respuesta cortical y otro para el punto de Erb. En algunos casos se prefiere poner el segundo canal en la región cervical para evaluar los componentes cervicomedulares. Una respuesta cortical N19 normal no siempre indica que la respuesta medular es normal. Una baja amplitud o la ausencia de los componentes medulares cervicales N11, N13 con respuesta cortical N19 normal se puede observar en pacientes con mielopatía cervical. En estos casos, la respuesta normal N19 se debe a que el tálamo se comporta como un amplificador de la señal electrofisiológica. Aunque el uso de varios canales permite una aproximación del segmento neurológico afectado, mediante el examen de PESS no siempre se puede determinar el sitio exacto de la lesión. Por esta razón los resultados del examen se presentan en relación a la sospecha clínica. En ACV, la falta de respuesta cortical del nervio mediano de la extremidad hemiparética indica un mal pronóstico de recuperación funcional de la mano. Aunque la prueba aislada no tiene mayor valor, su aplicación junto con las escalas de evaluación funcional mejoran su capacidad para predecir el pronóstico de recuperación.(34) La ausencia de N20 en pacientes en estado de coma, después de una reanimación cardiopulmonar o de un ACV, predice un mal pronóstico (muerte o discapacidad grave permanente).(35) La ausencia bilateral de la respuesta N20 tiene alta especificidad para mal pronóstico. Sin embargo, la presencia de esta respuesta no asegura la recuperación funcional. Además de la respuesta N20 la evaluación de la latencia media (N60) mejora el valor predictivo de los PESS. La presencia de la respuesta cortical N60 indica un buen pronóstico de recuperación.(36)

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Capítulo 5

Electrodiagnóstico del síndrome de túnel del carpo Fernando Ortiz Corredor Jorge Arturo Díaz Ruiz Otto Nilson Delgado Cadena Centro de investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico CIFEL

Introducción Fisiopatología Evaluación clínica y funcional Electrodiagnóstico Diagnóstico diferencial Presentación de los resultados de un examen de electrodiagnóstico en el síndrome de túnel del carpo Conclusión Referencias bibliográficas

Introducción EN UN LIBRO DE REHABILITACIÓN no puede faltar un capítulo dedicado al diagnóstico de Síndrome de Túnel del Carpo (STC). Llama la atención que, pese a que el STC es una enfermedad común, aún no existe un acuerdo sobre los criterios clínicos y electrofisiológicos que se deben cumplir para su diagnóstico. Las técnicas para el examen y los valores de referencia no son los mismos en todos los laboratorios de electrofisiología. El objetivo del presente capítulo es ofrecer un resumen actualizado de las aplicaciones de los estudios de electrodiagnóstico en la evaluación del STC. La neuropatía por atrapamiento del nervio mediano en el túnel del carpo fue reconocida por primera vez por Paget en 1853.(1) En 1956 Simpson reportó por primera vez las anormalidades de las latencias motoras distales del nervio mediano en el STC, Gilliatt y Sears en 1958 demostraron la disminución de la velocidad de conducción sensitiva. El STC y sus síntomas relacionados son el motivo de remisión más común a los laboratorios de electrodiagnóstico. El examen de electrodiagnóstico no es un requisito para definir la presencia de la enfermedad, pero su contribución es necesaria para establecer la gravedad de la lesión y el plan de tratamiento.(2) El STC es una enfermedad común en la población adulta. El 3.8% de personas mayores de 25 años presenta un cuadro clínico compatible con STC. (3) El 2.7% de personas mayores de 25 años presenta anormalidades clínicas y electrofisiológicas compatibles con STC, y hasta un 0.7% de individuos sintomáticos necesita tratamiento quirúrgico.(3,4) En población trabajadora, la prevalencia es de 7,8%.(5) El STC idiopático es más frecuente en mujeres alrededor de los 50 años de edad. En el STC se han identificado factores de riesgo como artritis reumatoidea, obesidad, diabetes, hipotiroidismo, antecedente de fractura de muñeca, osteoartritis y embarazo. En pacientes diabéticos sin polineuropatía, la frecuencia de STC es del 6-14% y con polineuropatía la frecuencia se eleva al 30%.(6)

Fisiopatología

Los pacientes con STC tienen una presión promedio en el túnel carpiano de 32 mmHg. La primera evidencia fisiopatológica de la compresión del nervio mediano es la disminución del flujo sanguíneo epineural, que se presenta entre 20 y 30 mmHg. A los 30 mmHg se alteran los mecanismos de microcirculación neural y transporte axonal. A esta presión, en el túnel del carpo se pueden observar parestesias y cambios electrofisiológicos. A 60 mmHg se evidencia bloqueo completo de la conducción sensitiva y a los 80 mmHg se produce isquemia intraneural completa. En el STC se ha demostrado desmielinización paranodal, remielinización e hiperpolarización axonal, que produce bloqueo de la conducción. Además de la desmielinización focal de las fibras de gran diámetro, en el STC se observa degeneración axonal primaria en las fibras pequeñas.(7) En algunos pacientes que presentan síntomas típicos de STC y sus neuroconducciones son normales, se ha demostrado mediante biopsia de la piel disminución en la densidad de fibras pequeñas.(7)

Evaluación clínica y funcional No existe un estándar de referencia perfecto para el diagnóstico de STC, la definición de caso se basa en criterios clínicos. La clasificación de los síntomas sirve de referencia para estimar la probabilidad clínica de la enfermedad. (Tabla 5.1) La combinación de hallazgos clínicos con los estudios electrofisiológicos permite un diagnóstico más específico. Tabla 5.1. Clasificación de los síntomas en el STC (8) Síntoma Clásico/probable Posible Improbable

Descripción Adormecimiento, hormigueo, quemazón o dolor en al menos dos de los dedos 1º, 2º o 3º; seguido de dolor en la palma, en la muñeca o irradiación proximal a la muñeca Adormecimiento, hormigueo, quemazón o dolor en al menos uno de los dedos 1º, 2º o 3º No hay síntomas en el 1º, 2º o 3º dedo

Los síntomas sensitivos en las manos indican la presencia de un STC, pero este hallazgo es inespecífico. En pacientes con dolores músculo-esqueléticos causados por tendinitis de flexores y/o extensores del carpo son muy frecuentes

los síntomas sensitivos.(9) La especificidad del diagnóstico clínico del STC aumenta en la medida que aparecen otros signos y síntomas. La atrofia del músculo abductor pollicis brevis es un signo altamente específico de STC. Sin embargo la atrofia se presenta sólo en casos avanzados, por lo tanto, su sensibilidad es baja. Los síntomas del STC se clasifican en mayores (también llamados síntomas primarios) y menores. Los síntomas mayores son el adormecimiento, las parestesias y los síntomas sensitivos de predominio nocturno; los síntomas menores son el dolor, la debilidad y la alteración de las destrezas manuales.(10) La Escala de Boston, también llamada Escala de Levine, es un instrumento basado en los síntomas y alteraciones funcionales del paciente.(11) De este instrumento, los síntomas sensitivos son los que mejor se correlacionan con las anormalidades electrofisiológicas.(12) Los signos de Phalen y Tinel y la atrofia tenar apoyan el diagnóstico de STC; aunque se cuestiona su utilidad clínica debido a su baja sensibilidad y especificidad.(13) En la Prueba de Phalen el paciente coloca los codos sobre una mesa, los antebrazos en posición vertical y las muñecas se flexionan por gravedad. El resultado es positivo si se presentan parestesias en el territorio del nervio mediano después de 60 segundos. En la Prueba de Tinel el dedo del examinador percute suavemente en el trayecto del nervio mediano, en la muñeca de proximal a distal. El resultado es positivo si se presentan parestesias en la distribución del nervio mediano, evocadas por los golpes en el trayecto del nervio. La escala clínica es muy útil, ya que tiene en cuenta la aparición y progresión de los síntomas y los hallazgos del examen físico, como sucede en la historia natural de la enfermedad. Es decir primero se presentan los síntomas sensitivos y finalmente los signos motores. Esta escala se debe aplicar antes de llevar a cabo el examen de electrodiagnóstico. (Tabla 5.2) Tabla 5.2. Escala de clasificación clínica (14) 0 1 2 3 4 5

No hay síntomas sugestivos de STC (solo si no hay parestesias u otros síntomas en las dos semanas anteriores) Parestesias, solo en la noche o al despertarse, en cualquier parte o en todo el territorio inervado por el mediano en la mano Parestesias diurnas, incluso en el caso de síntomas transitorios, después de movimientos repetitivos o posturas prolongadas Cualquier grado de déficit sensitivo, usando un copo de algodón y comparando la superficie palmar de los dedos 3° y 5° Hipotrofia (comparativa con la otra mano) y/o debilidad (evaluada por la abducción del pulgar contra resistencia) de los músculos tenares inervados por el mediano Atrofia completa o parálisis de los músculos tenares inervados por el mediano

Electrodiagnóstico

Técnicas En la técnica motora más común, el nervio mediano se estimula a 8 cm del músculo abductor pollicis brevis siguiendo la trayectoria del nervio mediano y se determina su tiempo de latencia. La sensibilidad de la prueba es 0.63 (IC95% = 0.61, 0.65) y la especificidad es 0.98(0.96, 0.99).(15) En la prueba sensitiva convencional se registra el potencial sensitivo en el 2º dedo y el nervio mediano se estimula a 14 cm del electrodo de registro. En este examen se miden las amplitudes y las latencias al inicio y al pico del potencial. El electrodo activo se pone en la mitad de la falange proximal del 2º dedo y el electrodo de referencia en la mitad de la falange distal del segundo dedo. La estimulación se realiza en el trayecto del nervio mediano entre los tendones palmaris longus y flexor carpi radialis. Para la evaluación del nervio cubital el electrodo activo se pone en la mitad de la falange proximal del 5º dedo y el electrodo de referencia en la mitad de la falange distal del 5º dedo. La estimulación se realiza a 14 cm en el trayecto del nervio. La latencia distal sensitiva del nervio mediano es la variable más importante en el diagnóstico del STC. El estudio antidrómico de las fibras sensitivas permite obtener potenciales de acción de mayor amplitud y más fácilmente reconocibles.(16) Los criterios de anormalidad varían según la técnica utilizada y siempre se prefiere la comparación con la latencia sensitiva del nervio cubital o del nervio radial. Es obligatorio el control de la temperatura. Si el examen de neuroconducción sensitiva convencional es normal, se debe continuar con otra técnica que compara la latencia del nervio mediano con la del nervio cubital en el 4º dedo. Para la prueba comparativa del 4º dedo se mide la diferencia en los tiempos de latencia al pico del potencial sensitivo entre los nervios mediano y cubital. En la prueba del 4º dedo se pueden comparar las latencias o las velocidades de conducción. Se considera que la prueba comparativa del 4º dedo

es más sensible que la prueba convencional. El umbral para la lesión del nervio mediano en el 4º dedo es menor que en el 2º dedo, posiblemente por el menor número de fibras que lo inervan. Además, por la configuración fascicular del nervio mediano a nivel del túnel del carpo, las fibras sensitivas que provienen del lado radial del cuarto dedo se encuentran más expuestas a la compresión y/o isquemia por ubicarse anteromedialmente por debajo del ligamento transverso del carpo.(17, 18) La sensibilidad de la prueba es 0.85 (IC 95% = 0.80, 0.90) y la especificidad es 0.97 (IC 95% = 0.91, 0.99).(15) En el STC se debe esperar una correlación entre las anormalidades de las latencias y amplitudes del componente sensitivo del nervio y entre las fibras sensitivas y motoras. Se debe estar muy atento a este hecho. Por ejemplo, en el STC es inusual una respuesta sensitiva ausente en presencia de una latencia motora normal. Este hallazgo sugiere falla técnica o polineuropatía sensitiva axonal. La Academia Americana de Enfermedades Neuromusculares y Medicina Electrodiagnóstica recomienda el siguiente protocolo para el examen de electrodiagnóstico de un posible STC:(15) 1. Neuroconducción sensitiva del nervio mediano a 13 o 14 cm. Si el resultado es anormal, se debe comparar con un nervio adyacente de la extremidad sintomática. 2. Si el resultado con la técnica convencional (distancia mayor a 8 cm) es normal, se debe realizar uno de los siguiente exámenes complementarios: 3. Comparación del mediano sensitivo o mediano mixto a una distancia corta (7 a 8 cm) con el nervio cubital a la misma distancia, o comparación del nervio mediano sensitivo con el nervio radial o cubital a través de la muñeca en la misma extremidad. 4. Comparación del nervio mediano sensitivo o mediano mixto a través del carpo con los segmentos proximales (antebrazo) o distales en la misma extremidad. 5. Neuroconducción motora del mediano con registro en el abductor pollicis brevis y de otro nervio adyacente. 6. Neuroconducciones suplementarias: comparación del nervio mediano en el 2º lumbrical con el nervio cubital en el 2º interóseo, índice de latencia terminal del nervio mediano, velocidad de conducción motora a través de la muñeca, potencial de acción muscular compuesto en la muñeca y la palma, para detectar bloqueo de la conducción, relación de las amplitudes sensitivas en la muñeca y la palma para detectar bloqueo de la conducción, neuroconducciones sensitivas a través del carpo en

incrementos de 1 cm (opcional). 7. Electromiografía de aguja de músculos inervados por raíces C5 a T1 (opcional).

Valores de referencia En el examen de electrodiagnóstico del STC se deben tener valores de referencia de neuroconducciones sensitivas y motoras de los nervios mediano y cubital. Los valores normales deben considerar las características demográficas de la población en estudio, ya que características tales como edad, sexo y estatura pueden afectar los resultados. Por esta razón, es preferible tener los rangos de normalidad para cada laboratorio. La principal dificultad se presenta con el diagnóstico del STC leve. La mayoría de valores de referencia publicada para las técnicas más utilizadas, muestran un punto de corte para la definición de anormalidad entre 0,4 y 0,5 ms para la diferencia de la latencia sensitiva del nervio mediano con el nervio cubital.(19) Sin embargo, buena parte de estos valores publicados se basan en un número reducido de individuos. (19, 20) Las investigaciones con técnicas estadísticas más rigurosas, los estudios basados en la población y las investigaciones en trabajadores manuales activos, presentan puntos de corte con mayores diferencias a las utilizadas tradicionalmente entre las latencias del nervio mediano y el nervio cubital.(21) El estudio basado en regresión de quartiles mostró un promedio para las velocidades de conducción sensitiva del nervio mediano en individuos sanos de 52.0 con una desviación estándar de 5.3 y un rango de 35.4 a 65.0 m/s.(22) Para los casos negativos con pruebas convencionales, algunos autores han propuesto el índice combinado; para obtenerlo se suman las diferencias de las latencias sensitivas mediano-cubital del 4º dedo a 14 cm, de la prueba medianoradial del 1er dedo a 10 cm y la diferencia mediano cubital con la prueba ortodrómica medio-palmar a 8 cm.(23-25) Para los casos avanzados en que no se obtiene una respuesta sensitiva, se ha recomendado aumentar la ganancia y promediar las respuestas. Con el promedio de las respuestas sensitivas se pueden encontrar amplitudes tan bajas como 1 mV.(26)

Problemas comunes en electrodiagnóstico del STC El examen de electrodiagnóstico para un STC es una técnica sencilla. Sin embargo, a veces se presentan problemas con la técnica y la interpretación. En la parte técnica se presentan fallas con la intensidad del estímulo, las mediciones, la ubicación de los electrodos y el control de la temperatura. En la interpretación, los problemas se relacionan con el desconocimiento de la probabilidad pretest.

Temperatura La falta del control de la temperatura corporal es uno de los errores técnicos más comunes. Una extremidad fría disminuye la velocidad de conducción del nervio, prolongando los tiempos de latencia distal. En algunos laboratorios se basan en los valores de referencia de cada nervio y no en técnicas comparativas del nervio mediano con el nervio cubital. En los estudios electrofisiológicos el control de la temperatura es obligatorio ya que, de lo contrario, los criterios de anormalidad basados en los datos normales de la literatura o del mismo laboratorio pierden especificidad.

Estimulación eléctrica excesiva En el STC extremo se puede detectar clínicamente la atrofia del músculo abductor pollicis brevis. La estimulación eléctrica excesiva, que es un error técnico común, produce una respuesta eléctrica de los músculos inervados por el nervio cubital (aunque los electrodos estén adecuadamente localizados en la eminencia tenar). Así, se puede obtener un potencial con latencia normal en un paciente con STC extremo.

Neuroconducciones motoras anormales con latencias sensitivas normales En algunos casos se puede encontrar una latencia motora del nervio mediano, prolongada con respecto al nervio cubital, en presencia de unas neuroconducciones sensitivas normales. Este hallazgo no descarta un STC,

pero se deben sospechar otras enfermedades. La neuropatía de la rama recurrente del nervio mediano es una posibilidad. Otras enfermedades que se deben tener en cuenta son radiculopatía cervical C8-T1 o una enfermedad de la neurona motora. Este hallazgo obliga a realizar una electromiografía con aguja y los resultados se deben interpretar según el contexto clínico. Otro problema es la evaluación del nervio mediano en presencia de la anastomosis Martin-Gruber. En la anastomosis de Martin-Gruber algunas fibras del nervio interóseo anterior pasan al nervio cubital. Estas fibras terminan en el músculo 1er interóseo dorsal. En este caso se observa, en el registro sobre el abductor pollicis brevis, una deflexión positiva del potencial y una mayor amplitud con el estímulo proximal del nervio. La deflexión positiva se debe a la actividad eléctrica de los músculos inervados por el nervio cubital.

Electrodiagnóstico después del tratamiento quirúrgico En las primeras semanas después de la cirugía, los síntomas de STC disminuyen o desaparecen. Las neuroconducciones tardan varios meses en recuperar los valores normales.(27,28) Después del tratamiento, la mayor parte de la recuperación de las latencias sensitivas y motoras se presenta en las primeras seis semanas. Algunos pacientes tardan doce meses en alcanzar los valores normales de las latencias sensitivas.(29) En los casos graves no siempre se recuperan los valores normales. Una recurrencia se define como la reaparición de los síntomas después de un período asintomático de seis meses y puede ser causada por una cicatriz intraneural o perineural que requiere manejo quirúrgico.(30)

STC y diabetes En los pacientes diabéticos, el diagnóstico de STC es difícil y plantea dilemas terapéuticos. El criterio clínico es fundamental en el diagnóstico de STC de pacientes diabéticos. Los estudios de neuroconducción no siempre ayudan a discriminar los casos de STC en pacientes con polineuropatía diabética. En

pacientes con polineuropatia diabética las latencias distales motoras y sensitivas se encuentran prolongadas.(31) Sin embargo, latencias muy prolongadas del nervio mediano, o velocidades de conducción sensitivas muy disminuidas (comparadas con el nervio cubital), sugieren un atrapamiento del nervio mediano en el túnel del carpo. Así mismo, en los casos unilaterales la comparación de los resultados electrofisiológicos con la mano asintomática puede servir de guía en el diagnóstico de un atrapamiento.(32)

Probabilidad pretest En medicina laboral se deben utilizar puntos de corte preestablecidos y basados en valores de referencia tomados en población sana para confirmar el diagnóstico de un STC. No todos los laboratorios utilizan los mismos valores de referencia y, para complicar aún más las cosas, se puede demostrar mediante estadística bayesiana, que los puntos de corte para diferenciar estudios normales o anormales no pueden ser rígidos. De acuerdo con el Teorema de Bayes, se debe tener en cuenta la probabilidad pretest y de acuerdo con esta probabilidad, mover los puntos de corte.(33) Por ejemplo, en una paciente de 55 años que consulta por adormecimiento en las manos de predominio nocturno, la probabilidad pretest de un atrapamiento del nervio mediano en el túnel del carpo es alta y un valor de 0,6 ms de diferencia mediano-cubital se debe considerar anormal. Este mismo valor de 0,6 ms se debe considerar normal si la probabilidad pretest es baja, por ejemplo en un paciente joven que consulta por dolor en los codos. Es decir, a falta de un marcador biológico 100% sensible y específico, el juicio clínico es definitivo.

Diagnóstico diferencial Los atrapamientos del nervio mediano en sitios diferentes al túnel del carpo, se mencionan en la literatura médica pero son muy poco frecuentes y difíciles de demostrar mediante técnicas de electrodiagnóstico. Se han descrito atrapamientos en el ligamento de Struthers y en el músculo pronator teres. El ligamento de Struthers es una banda fibrosa que se encuentra entre una espícula ósea localizada en el tercio distal de la diáfisis humeral y el epicóndilo

humeral. El ligamento se encuentra en el 1% a 2% de la población. El atrapamiento del nervio mediano en el ligamento de Struthers es poco frecuente. La espícula ósea puede ser palpada en la cara medial del brazo; así mismo puede observarse en la radiografía. En esta compresión, el paciente refiere síntomas sensitivos en el territorio del nervio mediano y, a diferencia del STC, es posible encontrar hipoestesia en la superficie tenar. En casos avanzados las anormalidades clínicas y electrofisiológicas comprometen los músculos intrínsecos de la mano y los músculos en el antebrazo inervados por el nervio mediano, incluyendo el pronator teres. Los estudios electrofisiológicos muestran anormalidades en las neuroconducciones sensitivas, hallazgo de gran valor en el diagnóstico diferencial con las radiculopatías cervicales. El compromiso de los músculos inervados por el nervio mediano, sin evidencia de alteraciones en los músculos de la mano inervados por el nervio cubital, y neuroconducciones sensitivas normales de los nervios antebraquial cutáneo medial y cubital, contribuyen a descartar un síndrome del opérculo torácico (neurogénico). El síndrome del pronador fue descrito por Seyfferth en 1950. El atrapamiento del nervio por el músculo pronator teres hipertrofiado es la causa más común de neuropatía proximal del nervio mediano.(34) El paciente refiere dolor en el antebrazo y parestesias distales. En el examen físico, se encuentra hipoestesia en la superficie palmar del 2º y 3er dedos y en la superficie tenar. Las parestesias aumentan con los movimientos de pronación y extensión del antebrazo. La prueba positiva para la pronación se encuentra al aplicar una presión durante 30 segundos en el músculo pronator teres con el antebrazo en posición neutra. El músculo pronator teres se puede encontrar normal clínica y electrofisiológicamente ya que, en algunos pacientes, las ramas que lo inervan dejan el tronco principal del nervio mediano en un nivel proximal a la compresión. El atrapamiento del nervio interóseo anterior es otra causa de atrapamiento del nervio mediano en el antebrazo. El sitio del atrapamiento es el origen tendinoso del músculo flexor digitorum sublimis y en el origen tendinoso de la cabeza profunda del músculo pronator teres. El nervio interóseo anterior inerva los músculos pronator quadratus, flexor digitorum profundus (2º y 3er dedos) y flexor pollicis longus; en estos músculos se van a observar las anormalidades electromiográficas. En los músculos tenares los hallazgos electromiográficos son normales. Se describen síntomas de dolor intermitente en la región proximal, volar, del antebrazo.

Presentación de los resultados de un examen de electrodiagnóstico en el STC En los casos que se presentan síntomas sensitivos bien definidos la conclusión del examen es: “los hallazgos electrofisiológicos son anormales y apoyan el diagnóstico clínico de un STC”. En pacientes que no tienen síntomas sensitivos, la conclusión del examen es que se trata de una mononeuropatía (asintomática) o neuropatía por atrapamiento del nervio mediano en el túnel del carpo.(35) Esto sucede, por ejemplo, en pacientes con dolor en el codo que son remitidos para un examen de electrodiagnóstico. Se ha criticado el uso de escalas para clasificar la gravedad electrofisiológica del STC.(36) Sin embargo, en la conclusión del examen es mejor informar la gravedad de la lesión utilizando algunas de las escalas publicadas ya que así se resume la condición electrofisiológica del nervio y esto contribuye a tomar decisiones terapéuticas. (Tablas 5.3 y 5.4) (37, 38) Se han propuesto varias clasificaciones. La Escala italiana es fácil de aplicar. La Escala de Canterbury discrimina mejor las anormalidades de la latencia motora del nervio mediano. Tabla 5.3. Escala italiana de clasificación electrofisiológica (38) Grado* 0. Normal 1. Incipiente 2. Leve 3. Moderado 4. Severo 5. Extremo

Descripción Neuroconducciones normales Anormalidad limitada a la prueba comparativa en el 4º dedo (diferencia mediano – cubital ≥ 0,8 ms) Velocidad de conducción sensitiva del nervio mediano al 2º dedo anormal (diferencia mediano-cubital de los dedos 2º y 5º ≥ 0.8 ms) Anormalidad en prueba convencional sensitiva y anormalidad en latencia motora (diferencia mediano – cubital ≥ 1,5 ms) Ausencia de respuesta sensitiva, latencia motora prolongada Ausencia de respuesta sensitiva y motora

* Los valores de referencia se basan en el estudio de la Universidad Nacional de Colombia (39)

Tabla 5.4. Escala de Canterbury (37) Grado* 0. Normal 1. Muy leve

Descripción Neuroconducciones normales Diferencia sensitiva al pico del potencial mediano – cubital en el 4º dedo ≥ 0,8 ms

2. Leve

3. Moderado 4. Grave 5. Muy grave 6. Extremo

Diferencia sensitiva al pico del potencial mediano (2º dedo) – cubital (5º dedo) ≥ 0,8 ms. Latencia motora normal Diferencia latencia motora distal del nervio mediano – latencia motora distal del nervio cubital ≥ 1,5 ms Latencia motora del mediano menor a 6,5 ms Ausencia de respuesta sensitiva del nervio mediano. Latencia motora del mediano menor a 6,5 ms Latencia motora del mediano igual o mayor a 6,5 ms Ausencia de respuesta sensitiva y motora del nervio mediano

La Escala de 3 grados (Tabla 5.5) permite una descripción más precisa de las diferentes combinaciones de anormalidades que se pueden observar. Esto permite describir mejor la clasificación en casos limítrofes (p. ej., leve a moderado).(40) Tabla 5.5. Clasificación en tres grados de gravedad electrofisiológica del STC (40)

Leve

Moderado

Severo

La latencia sensitiva se encuentra prolongada y la motora es normal o está mínimamente prolongada. Las amplitudes sensitivas y motoras son normales. No existe bloqueo de la conducción motora o el bloqueo es leve. La electromiografía es normal Tanto la latencia sensitiva como la motora están prolongadas. Las amplitudes pueden estar disminuidas (no es requerido). Se puede encontrar bloqueo de la conducción. Se pueden observar escasas anormalidades electromiográficas Ausencia de respuestas sensitivas o amplitudes muy disminuidas, con latencia sensitiva muy prolongada. La latencia motora (si la respuesta motora está presente) se encuentra muy prolongada. La amplitud del potencial motor está disminuida o la respuesta motora es ausente; el bloqueo de conducción es avanzado y la electromiografía muestra anormalidades

Conclusión El STC es la neuropatía más frecuente en la práctica clínica. Aunque su diagnóstico es clínico y se basa principalmente en los signos y síntomas, los estudios de electrodiagnóstico son fundamentales en la confirmación de la patología y, especialmente útiles, para establecer objetivamente la severidad de la neuropatía, lo cual juega un papel fundamental al momento de elegir la mejor opción terapéutica para el paciente.

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Capítulo 6

Evaluación clínica y electrofisiológica del paciente con polineuropatía Fernando Ortiz Corredor Camilo Andrés Mora Barrera

Introducción Enfoque diagnóstico inicial Examen físico Evaluación funcional Exámenes paraclínicos Neuropatía diabética Síndrome de Guillain-Barré Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth Referencias bibliográficas

Introducción EL DOLOR, LA DEBILIDAD MUSCULAR y los síntomas sensitivos son motivo de consulta frecuente en los servicios de rehabilitación. En estos casos siempre se debe sospechar una polineuropatía. El médico fisiatra atiende a los pacientes con diagnóstico de una posible polineuropatía en diferentes espacios: consulta externa, hospitalización y electrodiagnóstico. En cada uno de estos sitios, la evaluación clínica y funcional integrada a los estudios de electrodiagnóstico ayuda al fisiatra, no solo a orientar el diagnóstico, sino a la formulación de las metas de tratamiento. Los principios bayesianos aplicados al diagnóstico de otras enfermedades se aplican a la interpretación de las anormalidades electrofisiológicas obtenidas en el examen del paciente con una posible polineuropatía. Esto significa que en los exámenes de electrodiagnóstico la probabilidad pretest basada en la evaluación clínica ayuda a interpretar los resultados electrofisiológicos. También significa, por ejemplo, que nunca se debe cometer el error (muy común) de llevar a cabo un examen electrofisiológico sin hacer una evaluación clínica previa. Por ejemplo, las deformidades esqueléticas (pies cavos, escoliosis) son muy frecuentes en las polineuropatías hereditarias. En un paciente remitido por deformidades congénitas en los pies, muchas veces es imposible obtener respuestas motoras. Esto no siempre indica una lesión del nervio periférico, ya que las deformidades esqueléticas atrofian el músculo y en el músculo se genera el potencial de acción. Por otro lado, los pies cavos son muy comunes en las neuropatías hereditarias. En este contexto, el hallazgo clínico de arreflexia osteotendinosa aumenta la probabilidad pretest y cualquier anormalidad electrofisiológica, aunque pequeña, adquiere gran valor. Por ejemplo, unas latencias motoras de los nervios peroneros levemente prolongadas pueden ser el único hallazgo en un síndrome de Guillain-Barré. Así mismo, la presencia de unidades de gran amplitud y larga duración (como única anormalidad) en los músculos distales de la pierna apoyan el diagnóstico de una polineuropatía hereditaria en un paciente con arreflexia y pie cavo (posible CMT tipo II). Además del diagnóstico clínico y electrofisiológico, el diagnóstico funcional es una tarea necesaria para definir los patrones de progresión de la

enfermedad y los planes terapéuticos basados en metas y logros. Algunas neuropatías hereditarias progresan muy lentamente; se requieren múltiples escalas y pruebas para conocer los cambios en el tiempo.(1) En la investigación de nuevos tratamientos este tema es crítico. No sólo se requieren muestras considerables de pacientes, también instrumentos de medición muy precisos para evaluar los cambios en períodos relativamente cortos.(2, 3) Por estas razones los métodos de evaluación incluyen diferentes pruebas para examinar el equilibrio, la función motriz gruesa y las destrezas manuales. Si bien el diagnóstico de una polineuropatía se basa en el interrogatorio, el examen físico y los estudios de electrodiagnóstico, a veces otros exámenes complementarios son necesarios. Algunos de estos exámenes son básicos: química sanguínea, radiografía de tórax, función tiroidea; otros (inmunohistoquímica, estudios genéticos, biopsia de nervio) sólo se solicitan en situaciones especiales. En esta revisión se presentará un enfoque general del diagnóstico de las polineuropatías. La diabetes es la causa más común de polineuropatía crónica. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más común de polineuropatía aguda y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth la polineuropatía hereditaria más frecuente. Estas tres enfermedades se tratarán con mayor detalle.

Enfoque diagnóstico inicial En el paciente que consulta por parestesias o disestesias, se debe establecer el origen de los síntomas: SNC o SNP. Un tumor en el SNC o una mielopatía son enfermedades que causan síntomas sensitivos y que pueden ser confundidas con una neuropatía periférica. En estas enfermedades, la alteración sensitiva no está bien definida, no se distribuye en el territorio de un nervio o raíz ni sigue un gradiente de distal a proximal (hipoestesia en bota o guante). El enfoque diagnóstico inicial se basa en el patrón de distribución, en el tipo de fibras afectadas, en la alteración fisiopatológica (axonal o desmielinizante), en las posibles etiologías y en el tiempo de evolución. Esta información se obtiene mediante el interrogatorio, el examen físico y los estudios de electrodiagnóstico.

Patrones de distribución Si los signos y síntomas indican que se trata de una enfermedad del SNP (neuropatía periférica). El siguiente paso es determinar si la enfermedad es focal o generalizada. El síndrome de túnel carpiano o el atrapamiento del nervio cubital en el codo son ejemplos de neuropatías focales. Sin embargo, los síntomas de estas enfermedades, a veces, hacen parte de condiciones generalizadas (p. ej., de una polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante). También, en ocasiones la polineuropatía forma parte de una enfermedad sistémica (diabetes, gamapatía monoclonal, infección VIH, hepatitis B y C, sarcoidosis, enfermedad mixta del tejido conectivo, lupus eritematoso). Las vasculitis inician como cuadros focales de mononeuropatía con debilidad, atrofia y alteración sensitiva y con el tiempo progresan a una polineuropatía. En la mayoría de las polineuropatías, las anormalidades clínicas y electrofisiológicas se inician en miembros inferiores. En el síndrome de Guillain-Barré, en la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante y en la porfiria, los signos y síntomas pueden iniciar en miembros superiores. En la neuropatía secundaria a la intoxicación por plomo, el paciente presenta debilidad de los músculos extensores del carpo. El interrogatorio sobre la actividad laboral (recicladores de baterías) es la parte más importante de la evaluación para tener un diagnóstico etiológico de la enfermedad. Los patrones atípicos de distribución de estas anormalidades sugieren algunos diagnósticos específicos. (Tabla 6.1) Tabla 6.1. Patrones atípicos de distribución de las neuropatías periféricas Mononeuritis múltiple (alteración asimétrica de nervios individuales) Vasculitis Neuropatía motora multifocal Neuropatía por susceptibilidad a la presión Lepra Infección por VIH Infiltración maligna Trauma Neuropatía sensitivo motora multifocal Poliradiculoneuropatía (alteración desproporcionada de la raíz) Enfermedad de Lyme Sarcoidosis Síndrome de Guillain-Barré Ganglionopatías sensitivas

(la enfermedad afecta el ganglio de la raíz dorsal o del trigémino) Enfermedad de Sjögren Idiopática Enfermedad paraneoplásica Neuropatías regionales Neuropatía diabética proximal Plexopatía lumbar idiopática Neuralgia braquial amiotrófica Polineuropatía con sobreimposición de neuropatía focal Diabetes Hipotiroidismo Amiloidosis Modificado de Dyck(4)

Los estudios de electrodiagnóstico son básicos para determinar los patrones de distribución ya que muchas veces la neuropatía es subclínica. La parálisis de los músculos dorsiflexores del tobillo secundaria a neuropatía del peroneo, cambia el enfoque diagnóstico si además, se encuentran anormalidades electrofisiológicas en el nervio cubital y signos de denervación o reinervación en el músculo 1er interóseo dorsal. Se podría configurar un cuadro de mononeuritis múltiple.

Tipos de fibras afectadas La evaluación clínica y los estudios de electrodiagnóstico ayudan a definir el tipo de fibras afectadas: motoras, sensitivas o autonómicas. Los estudios de electrodiagnóstico son la principal herramienta paraclínica para establecer si es una polineuropatía desmielinizante o axonal. La alteración de fibras nerviosas motoras se asocia a debilidad, fasciculaciones y calambres (muy comunes en las polineuropatías hereditarias). En las polineuropatías que afectan las fibras de conducción lenta el paciente refiere disestesias (dolor urente o lancinante), hiperalgesia (respuesta dolorosa exagerada a un estímulo nocioceptivo), alodinia y problemas relacionados con el control autonómico. La neuropatía de fibras pequeñas produce pérdida de la sensibilidad protectora en los pies y aumenta el riesgo de úlceras plantares. Los estudios de neuroconducciones no sirven para detectar la alteración de las fibras de conducción lenta. Las pruebas cuantitativas de sensibilidad

(pruebas psicofísicas) ayudan a determinar con mayor precisión la pérdida de fibras pequeñas (capítulo 9). En las polineuropatías que afectan principalmente las fibras de conducción rápida, el paciente refiere parestesias y adormecimiento, así como la sensación de caminar sobre superficies arrugadas o sobre guijarros. La alteración propioceptiva se manifiesta con problemas en el equilibrio (dificultad para caminar en la oscuridad o en terrenos irregulares). La desaferentación grave por una neuropatía de fibras de conducción rápida puede producir pseudoatetosis. (4) En las polineuropatías hereditarias, a diferencia de las adquiridas, el paciente no es muy consciente de la pérdida de la sensibilidad. Los estudios de neuroconducción son el mejor método para evaluar objetivamente la neuropatía de fibras mielinizadas de gran diámetro. Las neuropatías autonómicas se manifiestan con alteraciones en la sudoración, síntomas gastrointestinales, hipotensión ortostática (mareo o sensación de vértigo con los cambios de posición), cambios vasomotores y disfunción sexual. La variación en el intervalo R-R durante la inspiración profunda es uno de los métodos utilizados para evaluar la alteración autonómica.

Patrón fisiopatológico Los estudios de electrodiagnóstico ayudan a diferenciar el patrón fisiopatológico de la neuropatía periférica. (Figura 6.1)

Figura 6.1. Clasificación de las neuropatías a partir de los estudios de electrodiagnóstico. Modificado de England (5)

La mayor parte de las polineuropatías son de tipo axonal. Las polineuropatías desmielinizantes son menos frecuentes y en este caso, el espectro de diagnósticos diferenciales se reduce. (Tabla 6.2) Tabla 6.2. Polineuropatías desmielinizantes Hereditarias Charcot-Marie-Tooth Tipo I CMTX Nervios susceptibles a la presión Enfermedad de Refsum Leucodistrofias Metacromática Pelizaeus-Merzbacher Enfermedad de Krabbe Síndrome de Cockayne Adrenoleucodistrofia

Adquiridas Síndrome de Guillain-Barré Polineuropatía desmielinzante crónica Gamapatía monoclonal Neuropatía motora multifocal Difteria Medicamentos Amiodarona Arabinósido de citosina

Modificado de Dyck(4)

Los estudios de electrodiagnóstico pueden ser definitivos para confirmar una polineuropatía desmielinizante, y si ésta es adquirida, los hallazgos tienen implicaciones directas en el manejo. El espectro de anormalidades de las polineuropatías desmielinizantes es

muy amplio. En los casos más graves, es imposible obtener respuestas motoras y sensitivas, y por esta razón no se puede confirmar ni descartar una polineuropatía desmielinizante. En otros casos, los más evidentes, se encuentran todos los signos de desmielinización como, latencias distales prolongadas, velocidades de conducción disminuidas, dispersión temporal anormal y signos de bloqueo parcial de la conducción motora. (Figuras 6.1 y 6.2)

Figura 6.2. Tipos de sensibilidad

En el otro lado del espectro están las polineuropatías desmielinizantes con anormalidades electrofisiológicas leves; estos casos, en los que no se pueden presentar resultados categóricos, siempre generan dudas: latencias distales levemente prolongadas (p. ej., nervio peronero con latencia motora distal de 6,7 ms), velocidades de conducción levemente disminuidas (p. ej., nervio mediano con velocidad de 47 m/s y amplitud normal). Por esta razón, el diagnóstico final se debe apoyar en la probabilidad pretest. Así, la polineuropatía desmielinizante es más probable en los pacientes con debilidad crónica, en los cuales no se evidencian signos clínicos de atrofia muscular.

Etiologías La diabetes, el alcoholismo y los medicamentos son las causas más comunes de polineuropatías adquiridas. Otras enfermedades se acompañan de polineuropatía como consecuencia directa de la enfermedad o por los

medicamentos utilizados en sus tratamientos. Por ejemplo, la infección por VIH causa neuropatía por un efecto directo de la infección, por toxicidad de los medicamentos o por una vasculitis. En el cáncer la neuropatía es causada por un síndrome paraneoplásico (anticuerpos anti-Hu), amiloidosis, desnutrición, infiltración tumoral o por los medicamentos. Se ha encontrado asociación de la infección por VIH y las polineuropatías desmielinizantes (síndrome de Guillain-Barré y polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante). La Tabla 6.3 muestra las etiologías más comunes de las polineuropatías. Tabla 6.3. Etiologías más comunes de las polineuropatías Endocrinas: diabetes, hipotiroidismo, hipertiroidismo Alcoholismo Deficiencias nutricionales: B1, B2, B6, B12, ácido fólico, bypass gástrico Exceso de vitamina: piridoxina Metabólicas: uremia, enfermedad hepática, porfiria Granulomatosis, sarcoidosis Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso, artritis reumatoidea, enfermedad de Sjögren, poliarteritis nodosa, esclerodermia Vasculitis Amiloidosis: secundaria y familiar Genéticas: Charcot-Marie-Tooth Inflamatorias: síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía inflamatoria crónica desmielnizante, discrasias de células plasmáticas, infección VIH, enfermedad de Lyme, lepra Tóxicas: industriales, medicamentos, metales pesados, toxicidad por zinc Paraneoplásicas (anticuerpos anti-Hu) Modificado de Donofrio(6)

Tiempo de evolución La mayor parte de polineuropatías son de evolución crónica. La polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante tiene una presentación subaguda, crónica y recidivante. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más común de debilidad aguda. Otras enfermedades que pueden presentar neuropatías agudas o subagudas son la intoxicación por metales pesados, las ganglionopatías, la porfiria y la vasculitis.

Examen físico El examen neurológico (fuerza muscular, sensibilidad, reflejos) siempre forma parte de la evaluación del paciente con posible polineuropatía. En las polineuropatías la debilidad muscular es más evidente en los músculos extensores del carpo y dorsiflexores del tobillo que en los músculos flexores del codo o flexores de rodilla. El examen de la marcha también ayuda en el diagnóstico. En algunas polineuropatías en fases avanzadas, se observa una marcha en estepaje por debilidad de los músculos dorsiflexores del tobillo. Las polineuropatías sensitivas graves producen ataxia. Las alteraciones esqueléticas son comunes en las polineuropatías hereditarias. El pie cavo, la arreflexia generalizada y un antecedente familiar de alteraciones en la marcha, sugieren una enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. En el examen físico la exploración, sensitiva superficial (tacto, dolor) y profunda (vibración, propiocepción, dolor), que demuestra un gradiente en bota o guante permite identificar el compromiso de las fibras de gran diámetro (mielinizadas de conducción rápida) y de pequeño diámetro(fibras poco mielinizadas de conducción lenta). (Figura 6.2)

Evaluación funcional La evaluación funcional mediante la aplicación de cuestionarios y pruebas físicas es muy útil, incluso cuando aún no se tiene bien definida la etiología de la polineuropatía. Las pruebas funcionales aplicadas de manera consecutiva en los diferentes controles médicos ayudan a establecer el patrón evolutivo de la enfermedad. El examen de la función motriz gruesa y de las destrezas manuales son la base del seguimiento funcional. En el capítulo de evaluación del paciente con discapacidad neurológica, se describen algunas pruebas que se pueden aplicar en la evaluación y seguimiento del paciente con polineuropatía (prueba de rotación de la moneda, Up & Go test, velocidad de la marcha, levantarse y sentarse cinco veces). La inestabilidad de la marcha, especialmente en terrenos irregulares o en la oscuridad, puede ser el primer motivo de consulta. Por esta razón son

fundamentales las pruebas de equilibrio (mantener el equilibrio en un pie, con los ojos cerrados durante 30 segundos). Las evaluaciones más especializadas mediante la aplicación de escalas o de pruebas instrumentales (estabilometría, análisis computarizado de la marcha) ayudan a definir mejor las metas y el efecto de los tratamientos. El efecto de la formulación de órtesis o de las diferentes modalidades del ejercicio terapéutico se pueden cuantificar en una prueba de 6 minutos, en el análisis cinemático de la marcha o en las pruebas instrumentales del equilibrio (consultar capítulo de equilibrio y marcha).

Exámenes paraclínicos Los estudios de electrodiagnóstico son muy útiles para diferenciar las neuropatías axonales de las neuropatías desmielinizantes. (Figura 6.1)(5) Solo en los casos en que no es clara la etiología, se deben solicitar otros estudios paraclínicos: cuadro hemático, VSG, química sanguínea, pruebas de función tiroidea, niveles de vitamina B12 en suero, electroforesis de proteínas en suero. Si se encuentra una proteína M se debe solicitar interconsulta a oncohematología para descartar una enfermedad linfoproliferativa.

Neuropatía diabética La neuropatía es una complicación común de la diabetes. El 10% de pacientes con diabetes presenta manifestaciones clínicas de neuropatía. Utilizando pruebas cuantitativas de sensibilidad, pruebas autonómicas y estudios de neuroconducción, el 47% de los pacientes diabéticos tiene neuropatía. (4) Sus manifestaciones son variadas. Los síntomas sensitivos son la presentación clínica más común. El diagnóstico se basa en los síntomas y hallazgos del examen físico. Los estudios de electrodiagnóstico son necesarios para establecer la gravedad de la condición y realizar un mejor seguimiento de los pacientes. Es importante tener en cuenta las cifras que definen la diabetes y la prediabetes. Algunos pacientes con neuropatía sensitiva clasificada como

idiopática son prediabéticos. (7) El punto de corte para el diagnóstico de diabetes es una glicemia en ayunas ≥ a 126 mg/dl (7 mmol/litro) obtenida en dos pruebas independientes o un nivel de hemoglobina glicosilada superior a 6,5%. Con cifras de glicemia de 100 a 125 mg/dl (5.6 a 6.9 mmol por litro) se considera un caso de prediabetes.(8) El interrogatorio, el examen físico y la aplicación de instrumentos funcionales son la base para el diagnóstico, el cuidado clínico y el seguimiento del paciente con neuropatía diabética. Todo paciente con posible neuropatía diabética debe tener un estudio electrofisiológico. Los estudios de neuroconducción son necesarios para la definición de caso.(9) En su presentación más común, la neuropatía diabética se manifiesta como una polineuropatía simétrica distal de predominio sensitivo. El paciente refiere síntomas sensitivos dolorosos (disestesias) en las plantas de los pies y en casos más avanzados debilidad y dificultad para caminar en la oscuridad (pérdida de la sensibilidad propioceptiva). Además de las disestesias, el compromiso de las fibras pequeñas se evidencia por las alteraciones vasculares en los pies, las fallas en el control de la temperatura (sofocación), la disfunción sexual y el ortostatismo.

Interrogatorio En la neuropatía sensitivo-motora simétrica distal se presentan parestesias, hipoestesias, disestesias y calambres. Al paciente se le pregunta si sufre de inestabilidad para caminar (necesita control visual, la dificultad aumenta en la oscuridad, camina con falta de equilibrio, siente que no tiene contacto con el piso), si siente dolor en las piernas o en los pies tipo picada o si tiene sensación de hormigueo en las piernas y en los pies. Se deben descartar síntomas de claudicación mediante preguntas específicas.

Examen físico En el examen físico se encuentra hipoestesia en bota, arreflexia aquiliana y, de acuerdo con la severidad, atrofia de la musculatura intrínseca del pie, debilidad de los músculos dorsiflexores y arreflexia rotuliana.

El examen con el monofilamento sirve para evaluar la sensibilidad protectora del pie. Se recomienda el monofilamento Semmes-Weinstein de 5.07/10 g.(10) Existen varios métodos para utilizar el monofilamento. (Figura 6.3)

Figura 6.3. Examen con monofilamento

En un primer método, se estimula con el monofilamento en la superficie plantar del 1er dedo así como en la cabeza del 3º y 5º metatarsiano en ambos pies.(10) Si el paciente no percibe el estímulo en alguno de estos sitios existe riesgo de neuropatía. En un segundo método, el monofilamento se aplica en la parte más proximal al borde ungueal del primer dedo, 4 veces y de manera no rítmica. El puntaje es el número de veces en que el paciente no percibió el estímulo en ambos pies (puntaje 0 a ocho).(11)

Evaluación funcional La escala funcional se basa en el grado de alteración global de signos y síntomas. (Tabla 6.4) Para la evaluación de la funcionalidad se mide el tiempo que el paciente logra mantener el equilibrio monopodal con los ojos cerrados y el tiempo que tarda en levantarse y sentarse de una silla cinco veces. Para esta última prueba el paciente mantiene los brazos cruzados.(12) Estas pruebas no son específicas para la evaluación de la funcionalidad del paciente diabético pero son muy útiles para examinar la condición física general de su movilidad. La prueba de levantarse y sentarse cinco veces está incluida en la escala corta de desempeño de la extremidad inferior.(12-14)

Tabla 6.4. Clasificación funcional del paciente con neuropatía diabética(4) N0: paciente diabético; no hay signos ni síntomas de neuropatía N1: paciente asintomático; signos de neuropatía (por ejemplo alteración sensitiva distal, arreflexia aquiliana) N2: neuropatía sintomática (por ejemplo disestesias plantares, parestesias) N2a: menos grave N2b: más grave (debilidad de los dorsiflexores del pie) N3: polineuropatía discapacitante (el paciente no puede caminar a causa de la debilidad y/o ataxia, o no puede usar las manos, o tiene dolor neuropático discapacitante). También se incluyen los síntomas de falla autonómica

Tipos de neuropatía diabética Si bien la neuropatía sensitiva simétrica distal es la presentación más común de la neuropatía diabética, existen otros tipos fisiopatológicos que se deben tener en cuenta. La clasificación fisiopatológica de la neuropatía diabética se presenta en la Tabla 6.5. Tabla 6.5. Clasificación fisiopatológica Neuropatía hiperglicémica y alteración de la tolerancia a la glucosa Generalizada Neuropatía sensitivo-motora simétrica distal Neuropatía de pequeñas fibras Neuropatía autonómica Focal Neuropatías por atrapamiento Focales no compresivas y multifocales Amiotrofia diabética Mononeuritis múltiple Mononeuropatía craneal Neuropatía del tronco Mononeuropatía del peroneo, ciático, femoral y cubital

Neuropatía hiperglicémica y alteración

de la tolerancia a la glucosa La neuropatía hiperglicémica se presenta en pacientes con diabetes de corta evolución y mal control de la glicemia. La neuropatía desaparece luego de un control adecuado de la glicemia. La neuropatía se puede presentar en pacientes con alteración de la tolerancia a la glucosa. Por esta razón, en pacientes con glicemia normal y hemoglobina glicosilada normal pero con neuropatía clasificada como idiopática, se debe llevar a cabo una prueba de tolerancia a la glucosa. En estos casos, la neuropatía es dolorosa y afecta las fibras pequeñas.

Neuropatía sensitiva simétrica distal La polineuropatía sensitivo-motora es de distribución simétrica, de evolución crónica y afecta principalmente los segmentos distales de los nervios. La neuropatía sensitiva simétrica distal es la presentación fisiopatológica más común. Los síntomas no son necesarios para el diagnóstico. Los hallazgos comunes son la hipoestesia en bota y la arreflexia aquiliana. En los estudios de neuroconducción se encuentra ausencia de respuesta sensitiva de los nervios surales.

Neuropatía autonómica y neuropatía de pequeñas fibras La neuropatía autonómica puede afectar el sistema gastrointestinal, cardiovascular, urogenital y la función sudomotora. Siempre se deben tener presentes otras causas de neuropatía de pequeñas fibras como el consumo de alcohol, la amiloidosis, la infección por VIH y la enfermedad de Fabry. Los nervios del sistema autónomo deben estar afectados desproporcionadamente en relación con los nervios somáticos. En la neuropatía de pequeñas fibras es común el dolor urente en los pies a veces acompañado de eritromegalia (pies calientes, rojos, dolorosos). La variabilidad de la frecuencia cardíaca en relación a la respiración es la prueba más útil y sencilla para documentar la alteración parasimpática.(15) Las variaciones en la tensión

arterial, secundarias a los cambios ortostáticos, sirven para evaluar las anormalidades del sistema simpático.

Neuropatías de atrapamiento En la neuropatía diabética son comunes las mononeuropatías. La neuropatía asintomática del nervio mediano por atrapamiento en el túnel carpiano, es más común en diabéticos que en la población general. También es frecuente el atrapamiento asintomático del nervio cubital en el codo incluso cuando el examen de los nervios surales es normal.(16)

Mononeuropatías de los nervios femoral y peroneo En la amiotrofia diabética se presenta dolor severo e incapacitante de la extremidad inferior seguido de atrofia del cuádriceps. La etiología es una vasculitis. La neuropatía del peroneo se presenta como una parálisis aguda de los músculos dorsiflexores del tobillo.

Caquexia diabética Una presentación rara de la neuropatía diabética se observa en la caquexia diabética. Los pacientes consultan por pérdida de peso asociada a síntomas dolorosos generalizados. Los estudios de neuroconducción muestran disminución en la amplitud de los potenciales sensitivos.(17)

Evaluación electrofisiológica en polineuropatía diabética

Los estudios de neuroconducción sirven para medir de manera objetiva la función del nervio periférico. Las anormalidades en las neuroconducciones son el hallazgo más precoz y confiable en la neuropatía diabética. Las anormalidades en los estudios de neuroconducción son un requisito obligatorio para el diagnóstico definitivo.(9, 18) En las fases iniciales de la enfermedad la primera anormalidad electrofisiológica es la ausencia de respuesta sensitiva del nervio sural. La disminución en las amplitudes de los potenciales de acción muscular compuesta de los nervios tibial y peroneo se presentan en fases más avanzadas de la enfermedad. Del mismo modo, en miembros superiores desaparece el potencial sensitivo del nervio cubital. Las neuropatías por atrapamiento de los nervios mediano y cubital son muy comunes en el paciente diabético. En los casos más complicados la electromiografía de aguja muestra potenciales de fibrilación, ondas agudas positivas y evidencia de reinervación crónica en músculos distales. Para una definición de caso se tiene en cuenta el percentil ≤ 1 o ≥ 99 en cualquier atributo de al menos dos nervios, uno de los cuales debe ser el sural y excluyendo las neuropatías por atrapamiento. En todos los casos el nervio sural debe ser evaluado utilizando impedancias inferiores a 20 kohm. En el protocolo simplificado se examinan los nervios sural y peroneo (rama motora) en una extremidad. Si los dos nervios son normales no es necesario ampliar la investigación. Si los nervios peroneo y/o surales son anormales, es necesario examinar los nervios sensitivos mediano y cubital(sensitivo y motor). El nervio peroneo y sural contralateral pueden evaluarse a juicio del electromiografista. Si un nervio está ausente debe examinarse el contralateral. Si un nervio peroneo motor está ausente debe examinarse el nervio tibial ipsilateral. El nervio sural se debe examinar asegurando una buena línea de base y unas impedancias similares de los electrodos de registro y referencia. El edema distal es un problema así como la actividad muscular. El paciente se debe examinar en decúbito lateral, esta posición facilita la relajación de los músculos de la pierna. En pacientes mayores se debe disminuir la distancia entre el estímulo y el electrodo de registro. (19) Cualquier dificultad que disminuya la confiabilidad de la prueba debe ser informada en el reporte del examen. En el examen de la rama sensitiva del nervio cubital, también se deben verificar las impedancias y evitar la contaminación muscular. El electrodo de anillo activo debe ponerse en el tercio medio de la falange proximal para disminuir la contaminación de los músculos lumbricales. La piel se debe limpiar con alcohol para evitar la conducción de volumen. Es fácil confundir un potencial

motor con el potencial sensitivo. Para la definición de caso con propósitos de investigación se ha recomendado la utilización de una escala ordinal, construida a partir de consenso de expertos. (Tabla 6.6)(9) Tabla 6.6. Probabilidad ordinal para la definición de caso de polineuropatía (9) Síntomas neuropáticos Presente Ausente Presente Presente Presente Ausente Presente Ausente Ausente Presente Presente Presente

Hiporreflexia, arreflexia Presente Presente Presente Presente Ausente Presente Ausente Ausente Presente Presente Ausente Presente

Hipoestesia Presente Presente Presente Ausente Presente Ausente Ausente Ausente Ausente Presente Presente Presente

Debilidad distal, atrofia Presente Presente Ausente Ausente Ausente Presente Ausente Ausente Ausente Ausente Ausente Presente

Neuroconducciones Anormal Anormal Anormal Anormal Anormal Anormal Anormal Anormal Anormal Normal Normal Normal

Probabilidad ordinal ++++ ++++ ++++ ++++ ++++ +++ +++ ++ ++ ++ + -

Síndrome de Guillain-Barré El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más común de debilidad aguda en adultos y niños. La polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante aguda, fue considerada hasta hace algunos años como sinónimo de SGB en los pacientes adultos y niños. La variedad desmielinizante es más frecuente en los países desarrollados y es la presentación fisiopatológica mejor estudiada. La neuropatía motora axonal aguda (NMAA) es muy frecuente en países latinoamericanos incluyendo Colombia.(20, 21) En el síndrome de Miller Fisher se presenta ataxia, oftalmoplejia y arreflexia.

Fisiopatología

Las descripciones clásicas del SGB se han referido a las presentaciones fisiopatológicas desmielinizantes que son las más comunes en los países desarrollados. En zonas tropicales la neuropatía motora axonal aguda es una presentación fisiopatológica común.(20) El antecedente más común en la NMAA es la infección por Campilobacter jejuni. En la polineuropatía desmielinizante el proceso autoinmune está dirigido contra la mielina, la degeneración axonal es secundaria. Se ha documentado el infiltrado linfocitario y la desmielinización segmentaria mediada por macrófagos. En la NMAA se ha demostrado que el proceso autoinmune está dirigido contra los epítopes del axolema.

Evaluación clínica La debilidad y la arreflexia son los hallazgos clínico que se deben encontrar en un paciente con SGB. La disociación albúmino-citológica se presenta en el 50% de los casos en la primera semana y, en el 75% de los casos en la segunda semana de la enfermedad. Se deben tener siempre presentes los diagnósticos diferenciales. (Tabla 6.7) La paraparesia sin debilidad en miembros superiores o la presencia de un nivel sensitivo con pérdida del control de esfínteres sugieren lesión medular. El tiempo de evolución hasta la debilidad máxima es la clave para diferenciar el SGB de la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante. En el SGB la debilidad máxima se presenta dentro de las primeras 4 semanas de la enfermedad.(22) Sin embargo, algunos casos de polineuropatía crónica desmielinizante tienen presentación aguda y este diagnóstico se debe considerar en cuadros agudos tipo SGB con más de dos recaídas.(22)

Tabla 6.7. Diagnóstico diferencial del Síndrome de Guillain-Barre Mielitis transversa Polineuropatía desmielinizante crónica Porfiria Difteria Vasculitis Polio Otras enfermedades por enterovirus Miositis viral Miastenia gravis Desequilibrio electrolítico Botulismo Síndrome paraneoplásico: generalmente sensitivo pero puede presentarse como SGB

La polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante tiene una presentación clínica variable. La enfermedad es más común entre los 40 y 60 años pero también se puede presentar en personas jóvenes y en niños. La debilidad afecta las cuatro extremidades de manera simétrica y el compromiso proximal de la fuerza muscular puede ser mayor que el distal. La evolución de la enfermedad con recidivas es un hallazgo fuertemente sugestivo de la enfermedad. Las alteraciones sensitivas pueden ser más notorias en miembros superiores. La alteración autonómica es poco común. En su forma clásica la máxima debilidad (nadir) se presenta ocho semanas después del inicio de la enfermedad. En la polineuropatía inflamatoria crónica de inicio agudo la máxima debilidad se presenta cuatro y ocho semanas después del inicio de la enfermedad.(22) La evolución monofásica es más frecuente en niños mientras que la forma crónica progresiva es el patrón típico de progresión en el adulto. Los hallazgos electrofisiológicos de la polineuropatía desmielinizante crónica son similares a los de un SGB del tipo desmielinizante. Por esta razón el diagnóstico diferencial entre estas dos enfermedades se basa en el cuadro clínico. (Tabla 6.8)

Electrodiagnóstico En el SGB de tipo desmielinizante los estudios electrofisiológicos deben mostrar latencias distales prolongadas, velocidades de conducción sensitivas y motoras disminuidas, signos de bloqueo de la conducción, dispersión temporal anormal y ondas F con latencias prolongadas. (Figura 6.4)

Figura 6.4. Signos electrofisiológicos de bloqueo parcial de la conducción motora

Los criterios electrofisiológicos para definir un SGB del tipo desmielinizante se presentan en la Tabla 6.8. Tabla 6.8. Criterios electrofisiológicos para definir una neuropatía desmielinizante o axonal Desmielinizante Al menos uno de los siguientes hallazgos en al menos 2 nervios o al menos 2 de los siguientes hallazgos en un nervio si los otros nervios no tienen respuesta eléctrica y la amplitud distal es > al 10% del LIN. 1. Velocidad de conducción 50% de LIN; 120% del LSN si el PAMC es menor al 100% del LIN 3. Amplitud del potencial motor proximal/Amplitud de potencial motor distal < 0,5 y la amplitud distal >20% del LIN 4. Latencia F > 120% del LSN5 Axonal 1. No hay evidencia de desmielinización de acuerdo con los criterios señalados o un nervio con hallazgo desmielinizante y la amplitud es < 10% del LIN 2. PAMC es inferior al 80% del límite inferior de lo normal Neuropatía sensitivo motora axonal aguda 1. No hay evidencia de desmielinización de acuerdo con los criterios señalados o un nervio con hallazgo desmielinizante y la amplitud es < 10% del LIN 2. Potencial sensitivo con amplitud < 10% del LIN 3

No excitable Ausencia de respuesta motora en todos los nervios o un nervio con amplitud es < 10% del LIN LIN. Límite inferior de lo normal; LSN. Límite superior de lo normal(23)

En la NMAA se encuentran potenciales de acción muscular compuesto de baja amplitud con velocidades normales o levemente reducidas. (Figura 6.5)

Figura 6.5. Registro de los potenciales de acción muscular compuesto de un paciente con neuropatía motora axonal aguda (NMAA)

En las polineuropatías inflamatorias crónicas desmielinizantes se considera que existen signos electrofisiológicos de desmielinización si la velocidad de conducción motora está por debajo del 70% del límite inferior de lo normal (por debajo de 35 m/s en miembros superiores y por debajo de 28 m/s en miembros inferiores).(24) Se debe tener en cuenta que las fibras mielinizadas conducen a velocidades de 25 a 75 m/s lo cual corresponde a fibras de 5 a 15 μm respectivamente. Por esta razón, si se encuentran velocidades por debajo de 25 m/s, necesariamente debe existir una desmielinización del nervio periférico.

Evaluación funcional La Tabla 6.9 muestra la Escala de Huges, utilizada para clasificar la función motora gruesa de los pacientes con SGB. La Tabla 6.10 muestra la escala de discapacidad de síndrome de Guillain-Barré que agrega a la función motora gruesa la funcionalidad de los miembros superiores. Para un seguimiento funcional más detallado, en el paciente hospitalizado se pueden emplear la Escala de Barthel y la medida de independencia funcional (FIM).(25) En los pacientes ambulatorios, la medida de función motora (MFM) sirve para describir los cambios en la locomoción y traslados, el control motor axial y la función motora distal. El uso de estas escalas ayuda a definir las metas de tratamiento, a evaluar el proceso de recuperación y a establecer la presencia de secuelas. Tabla 6.9. Escala de discapacidad de Hugues 1. Camina en forma ilimitada, tiene capacidad para correr y presenta signos menores de compromiso motor 2. Camina por lo menos cinco metros sin ayudas externas pero tiene incapacidad para correr 3. Camina por lo menos cinco metros con ayudas externas (caminador o asistencia de otra persona) 4. Paciente en cama o en silla sin capacidad para realizar marcha 5. Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas al día 6. Muerte Modificado de Hughes(26)

Tabla 6.10. Escala de discapacidad de Síndrome de Guillain-Barré 1. Sano 2. Signos y síntomas menores de neuropatía y capaz de realizar trabajo manual 3. Camina sin apoyos externos pero no puede realizar trabajo manual 4. Camina con ayudas externas o soporte de otra persona 5. Confinado a la cama o a la silla 6. Requiere apoyo ventilatorio 7. Muerte Modificado de Hughes(27)

Pronóstico El pronóstico de recuperación es peor en adultos mayores de 60 años con antecedente de diarrea y que requieren apoyo ventilatorio.(28) No existe

asociación clara entre las formas NMAA y desmielinizante con el pronóstico del SGB infantil. La variedad NMAA se ha asociado a factores ambientales y socioeconómicos particulares de los países en desarrollo.

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es una de las enfermedades neuromusculares más comunes. Se clasifica en neuropatía dominante causada por un gen expresado en las células de Schwann (tipo I), neuropatía dominante causada por mutación de un gen expresado en la neurona (tipo II), neuropatía con herencia recesiva (tipo IV independiente si es axonal o mielínica) y neuropatía hereditaria ligada al X. En otra clasificación el CMT se divide en desmielinizante y axonal. A su vez, la neuropatía axonal se divide en tres tipos: motora, sensitivo-motora y sensitiva.(29) El espectro de presentación clínica es muy amplio. Se han descubierto unos 70 genes asociados al CMT y cada uno tiene sus particularidades clínicas. En las neuropatías dominantes tipo I predominan los hallazgos desmielinizantes, las velocidades de conducción están disminuidas (< 38 m/s para la neuroconducción motora del nervio mediano). En las neuropatías dominantes tipo II las velocidades de conducción están levemente disminuidas o normales y las amplitudes sensitivas y motoras se encuentran disminuidas. Otros casos hereditarios más raros, no relacionados con el CMT y que causan disminución de las velocidades de conducción, son la leucodistrofia metacromática, la enfermedad de Krabbe y la neuropatía hipomielinizante congénita. Los estudios electrofisiológicos ayudan a establecer el fenotipo y es el medio más útil para detectar los familiares con riesgo. A los tres años de edad, todos los niños con neuropatía hereditaria dominante tipo I (CMT 1A) tienen neuroconducciones anormales.(30) No se puede demostrar progresión lineal en las anormalidades electrofisiológicas a lo largo del tiempo. Las velocidades de conducción no cambian aun en presencia de un deterioro clínico con el paso de los años. CMT agrupa varias polineuropatías hereditarias y sus presentaciones clínicas son variables. Algunos fenotipos producen gran discapacidad desde los primeros años de vida; otros, son muy leves y pasan desapercibidos para los propios pacientes. El tipo genético más común es el 1A (desmielinizante).

Interrogatorio El temblor y los calambres son una queja común de los pacientes, incluso cuando la debilidad no es muy evidente. El interrogatorio sobre antecedentes familiares sirve para descubrir el patrón hereditario de la enfermedad. Los pacientes con discapacidades leves, refieren dificultad para correr y saltar así como para caminar por terrenos irregulares.

Examen físico En el examen físico es muy común encontrar pies cavos y arreflexia. Sin embargo, se debe tener en cuenta que algunos pacientes con CMT tienen reflejos osteotendinosos normales. A diferencia de las polineuropatías adquiridas, en pacientes con CMT la alteración sensitiva puede ser más difícil de definir. En el examen físico se observa la dificultad para caminar en talones y para mantener el equilibrio monopodal. La marcha con pie caído leve puede ser difícil de detectar pero en los casos más graves es muy evidente la parálisis de los músculos dorsiflexores y plantiflexores de los tobillos. En miembros superiores y en casos avanzados, se observa la atrofia de los músculos intrínsecos de la mano, especialmente del 1er interóseo dorsal. Una excepción es la atrofia del músculo abductor pollicis brevis que es mayor a la del 1er interóseo dorsal en la mutación del gen GJB1. Las pruebas de destrezas manuales (prueba de rotación de la moneda) sirve para detectar la alteración funcional de miembros superiores en fases más avanzadas de la enfermedad.

Evaluación funcional La evaluación funcional debe incluir la clasificación global de discapacidad para la marcha y alguno de los instrumentos para cuantificar la función motriz gruesa y las destrezas manuales. (Tabla 6.11)(3, 31) En la enfermedad CMT los cambios en el tiempo dependen del fenotipo y el defecto genético. En algunos pacientes la enfermedad progresa muy lentamente, en otros, la enfermedad progresa rápido. En CMT tipo 1A los cambios en períodos de uno a dos años

pueden ser muy sutiles. Por esta razón cada vez se emplean instrumentos funcionales con mayor capacidad discriminativa y mejor sensibilidad al cambio.(3) Tabla 6.11. Índice de discapacidad en movilidad 0 1 No afectado Discapacidad mínima Descripción No utiliza Utiliza ninguna modificaciones órtesis ni en el calzado, ayuda para o plantillas en la marcha uno o ambos pies

2 Discapacidad leve –Utiliza una órtesis tobillo pie –Utiliza un bastón

3 Discapacidad moderada

4 Discapacidad grave –Utiliza un caminador a –Utiliza un veces o todo el tiempo scooter o una –Utiliza un scooter o una silla de silla de ruedas algunas veces ruedas todo –Utiliza órtesis y bastón el tiempo –Utiliza 2 bastones –Permanece en cama

Modificado de Ramchadren(31)

Electrodiagnóstico Para llevar a cabo un examen de electrodiagnóstico en un paciente con una posible polineuropatía hereditaria, se deben cumplir todos los requisitos técnicos. El control de la temperatura tiene que ser estricto. Es muy frecuente que en un paciente con marcha anormal se solicite un examen de electrodiagnóstico de miembros inferiores. Aun así, nunca se debe presentar una conclusión con base en un estudio que solo examinó los miembros inferiores; este es uno de los errores más frecuentes que se presentan en los laboratorios de electrofisiología. Siempre se debe tener presente que la ausencia de respuestas motoras es muy común en pacientes con deformidades esqueléticas de miembros inferiores, de cualquier origen. En estos pacientes los estudios de neuroconducción convencionales de miembros inferiores no son muy útiles. Incluso, se debe intentar un registro en el músculo tibialis anterior en lugar del músculo extensor digitorum brevis. En las polineuropatías hereditarias, por lo general el patrón desmielinizante se observa con mayor facilidad en miembros superiores. En las polineuropatías axonales el diagnóstico electrofisiológico es mucho más difícil ya que se basa en el examen de las unidades motoras. En pacientes

adultos es fácil realizar un examen cuantitativo de unidades motoras en músculos distales. No existen criterios uniformes para clasificar las anormalidades electrofisiológicas de los pacientes con CMT. En CMT tipo 1A se encuentran latencias muy prolongadas y velocidades de conducción disminuidas. La velocidad de conducción motora del nervio mediano generalmente está por debajo de los 30 m/s aunque otros autores establecen el límite en 38 m/s.(29, 32) Las neuroconducciones sensitivas siempre están anormales. Además, no son frecuentes los signos de bloqueo de la conducción motora.(32) En CMT ligado a X por mutación del gen GJB1 las velocidades de conducción motora se encuentran más disminuidas en hombres que en mujeres, los valores están entre un CMT1 y un CMT2 (entre 25 m/s y 45 m/s) y es posible observar algún grado de asimetría en las neuroconducciones de miembros superiores.(29, 33) En el CMT tipo II, las neuroconducciones se encuentran normales o levemente disminuidas y la electromiografía de aguja muestra signos de reinervación de la unidad motora. En el estudio electrofisiológico se deben examinar los nervios mediano y cubital (sensitivos y motores) de forma bilateral, los nervios tibiales bilaterales y los nervios surales. La amplitud del PAMC del nervio peroneo con registro en el músculo tibialis anterior se correlaciona con la discapacidad del paciente, se ha propuesto como una de las medidas de seguimiento de la enfermedad.(34) Como se mencionó anteriormente, a diferencia del registro en los músculos convencionales del pie, los potenciales del peroneo con registro en el tibial anterior pueden obtenerse en fases más avanzadas de la enfermedad. La EMG de aguja puede incluir los músculos bíceps braquii, 1er interóseo dorsal, vastus medialis y extensor hallucis longus. En el nervio facial se encuentran alteraciones similares a las observadas en los nervios de las extremidades, aunque el compromiso clínico de la cara sea mínimo o ausente.(35)

Análisis genético Las polineuropatías hereditarias muestran un amplio espectro de fenotipos clínicos y electrofisiológicos. El mismo defecto genético se puede encontrar tanto en polineuropatías axonales como en polineuropatías desmielinizantes. El análisis cuantitativo de las copias del gen PMP 22 es un examen de

primer nivel que se debe solicitar en todos los casos en que se sospecha polineuropatía sensitivo-motora hereditaria desmielinizante o en los casos en que el diagnóstico de CMT tipo II no es muy claro.(36) Si este examen es negativo y la enfermedad es definitivamente desmielinizante se pueden solicitar los estudios para las polineuropatías de etiologías menos frecuentes (GJB1/C × 32 y MPZ/P0). En conjunto, las anormalidades en los genes PMP 22, GJB1/C × 32 y MPZ/P0 cubren el 89% de polineuropatías desmielinizantes.(36) Si la polineuropatía es definitivamente axonal, se pueden buscar anormalidades en los genes GJB1/C × 32, MPZ/ P0 y MFN2.(36) Estos tres genes cubren el 84% de las formas axonales. Se debe tener en cuenta que estas recomendaciones se basan en las anormalidades genéticas encontradas en poblaciones europeas.(36)

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Capítulo 7

Evaluación clínica y electromiográfica de las miopatías en el adulto Fernando Ortiz Corredor

Introducción Interrogatorio Examen físico Miopatías hereditarias Miopatías inflamatorias Referencias bibliográficas

Introducción EL ELECTROMIOGRAFISTA Y EL CLÍNICO deben conocer el alcance de los estudios electrofisiológicos en el diagnóstico de las enfermedades que afectan la fibra muscular. La probabilidad de identificar anormalidades electromiográficas es diferente para cada enfermedad, depende de la etiología y del tiempo de evolución. En general, en las miopatías distróficas o inflamatorias se presenta necrosis de la fibra muscular y es muy probable encontrar anormalidades electromiográficas (potenciales de baja amplitud y corta duración, ondas agudas positivas y potenciales de fibrilación). Estas anormalidades tienen una distribución generalizada o localizada en grupos musculares específicos. Así mismo, es más probable encontrar anormalidades electromiográficas en pacientes con mayor discapacidad y fenotipos más evidentes de enfermedad muscular. La probabilidad de encontrar anormalidades electromiográficas es mayor si la debilidad muscular afecta la movilidad básica (el paciente no se puede levantar de una silla o es incapaz de caminar). Por el contrario, en las miopatías no distróficas (p. ej., algunas miopatías congénitas), en las miopatías por esteroides o en los pacientes sin debilidad muscular, las anormalidades electromiográficas son menos evidentes. La electromiografía ayuda a confirmar el diagnóstico y sirve para conocer la distribución de la enfermedad muscular. El espectro clínico de las miopatías en el adulto es muy amplio. (Tabla 7.1) Tabla 7.1. Miopatías con debilidad proximal de inicio en la edad adulta Hereditarias Distrofias musculares (Becker, cintura-miembros, distrofia miotónica tipo 2) Canalopatías (parálisis periódica, miotonías no distróficas) Algunas miopatías congénitas Miopatías metabólicas Miopatías mitocondriales Adquiridas Dermatomiositis Polimiositis Miositis de cuerpos de inclusión Miopatía necrotizante autoinmune Miopatía granulomatosa/sarcoidosis Miopatía tóxica Endocrinopatías Amiloidosis Modificado de Scripko (3)

En adultos, a diferencia de los niños, es más fácil realizar una electromiografía cuantitativa mediante análisis de múltiples unidades motoras (multiMUP) o por análisis del patrón de interferencia. En las distrofias que son evidentes en el examen clínico, el estudio cualitativo o semicuantitativo es suficiente para establecer un diagnóstico de enfermedad de la fibra muscular. La primera tarea del electromiografista es definir si el paciente tiene algún signo clínico de enfermedad muscular. La evaluación clínica inicial y el interrogatorio minucioso son la base de un buen examen electromiográfico. El electromiografista debe estar familiarizado con los hallazgos del examen físico, así como con los patrones de progresión y los fenotipos funcionales de las diferentes enfermedades musculares. A partir de los hallazgos del examen de electrodiagnóstico, el nivel de la creatinkinasa sérica y las características del cuadro clínico, se pueden proponer algunos diagnósticos etiológicos. Las miopatías más frecuentes en el adulto son: la dermatomiositis, la miositis de cuerpos de inclusión y la distrofia miotónica. Otras miopatías inician en la niñez y se manifiestan clínicamente durante toda la vida del paciente. Esto sucede en la distrofia de Becker, algunas miopatías congénitas, la distrofia miotónica y las distrofias cintura-miembros. Estas dos últimas, pueden iniciar en la edad adulta.

Interrogatorio En el interrogatorio se debe establecer si existen antecedentes familiares de enfermedades neuromusculares, la edad de inicio de la debilidad o si el paciente tiene alguna enfermedad sistémica ya diagnosticada (hipo o hipertiroidismo, diabetes, cáncer). También se debe interrogar sobre la presencia de dolor, calambres, consumo de medicamentos y/o alcohol. La dificultad para subir o bajar escaleras, subir rampas y levantarse de una silla es muy común en las distrofias musculares. Si la debilidad afecta más al cuádriceps que a los extensores de cadera, habrá mayor dificultad para bajar escaleras que para subirlas.(1) En este caso, las anormalidades electromiográficas afectarán más al cuádriceps que a los extensores de cadera.

Examen físico El examen físico incluye la evaluación neurológica tradicional (fuerza, reflejos) y la aplicación de pruebas físicas.

Trofismo y distribución de la debilidad En las distrofias es típica la hipertrofia de unos grupos musculares acompañada de atrofia de otros músculos inervados por la misma raíz. (Figura 7.1) La hipertrofia o la atrofia del músculo gastronemios sugieren diferentes diagnósticos. Por ejemplo, mientras que en las disferlinopatías es típica la atrofia de los músculos de la pierna con hipertrofia del extensor digitorum brevis, la distrofia de Becker se caracteriza por hipertrofia de los gastronemios. Por lo general, las miopatías hereditarias muestran compromisos selectivos de grupos musculares, mientras que en las miopatías adquiridas (con la excepción de la miositis de cuerpos de inclusión) el compromiso es generalizado.(2)

Figura 7.1. A. Atrofia del vasto medial e hipertrofia del vasto externo en un paciente con distrofia muscular. B. Signo del bulto en el deltoides. Este hallazgo es común en la miopatía de Miyoshi

Una característica general en las miopatías es la debilidad de predominio proximal. La Tabla 7.1 muestra el diagnóstico diferencial de las miopatías en que predomina la debilidad proximal. La debilidad de los músculos axiales se presenta de manera aislada o como parte de una debilidad muscular generalizada. Este hallazgo clínico puede ser la única anormalidad evidente en pacientes con enfermedad de Pompe. La Tabla 7.2 muestra algunas miopatías en las que predomina la debilidad axial. Tabla 7.2. Miopatías en que predomina el compromiso axial (l4) Deficiencia de selenoproteina (escoliosis, insuficiencia respiratoria) Mutación en el gen de la laminina A/C (debilidad proximal, contracturas, arritmia) Enfermedad de Pompe Enfermedad de McArdle Mutaciones en el gen de la rianodina Miopatía por radioterapia

Aunque la debilidad proximal y axial son un hallazgo común y típico de las miopatías, varias enfermedades de la fibra muscular tienen un compromiso

principalmente distal. (Tabla 7.3 y Figura 7.2) Así mismo, algunas enfermedades que por lo general se manifiestan con debilidad proximal, pueden presentarse con debilidad distal (la distrofia fascioescapulohumeral). Tabla 7.3. Ejemplos de algunas miopatías que se manifiestan con debilidad distal Distrofia fascioescapulohumeral Miopatía nemalínica Miopatía centronuclear Miopatías metabólicas Síndromes escapuloperoneales Distrofia miotónica tipo I Enfermedad de Welander Distrofia muscular tibial (miopatía de Udd) Miotilinopatía distal Desminopatía Disferlinopatías

Las miopatías distales se presentan con debilidad de los músculos extensores de los dedos (enfermedad de Welander) (Figura 7.2) o debilidad de los dorsiflexores del tobillo (miopatía de Udd).

Figura 7.2. Paciente de 60 años con 2 años de evolución de debilidad de los músculos extensores secundaria a miopatía (posible enfermedad de Welander)

Arcos de movimiento La evaluación de la movilidad de la columna, los codos y los tobillos permite identificar algunos fenotipos que se caracterizan por contracturas (espina rígida y deformidad en equino de los tobillos). (Figuras 7.3A y 7.3B) Las contracturas se producen por acortamiento de las fibras musculares en presencia de músculos antagonistas débiles.(2)

Figuras 7.3A y 7.3B. Paciente de 18 años de edad con distrofia muscular. Se observa la espina rígida y las contracturas en codos

Marcha La exploración de la marcha se debe llevar a cabo de manera ordenada. En la marcha, la atención se dirige a la movilidad del tronco y la pelvis durante el apoyo y la fase de balanceo. El aumento en la amplitud del paso es una característica común de las miopatías. La presencia del signo de Trendelenburg indica debilidad de la musculatura proximal. (Figura 7.4 y Video 7.1) En la respuesta a la carga es común la hiperextensión de las rodillas, ya que la debilidad del cuádriceps impide su flexión inicial presente al inicio del ciclo de la marcha. Luego se solicita al paciente que camine en los talones y en la punta de los pies. En la fase de balanceo, el pie caído se observa en la distrofia miotónica y en la distrofia fascioescapulohumeral.

Figura 7.4. Marcha de Trendelenburg. Cinemática de la cadera en el plano coronal de un paciente con distrofia muscular (Video 7.1)

Comorbilidades La cardiomiopatía, el compromiso respiratorio, la aparición precoz de

contracturas, la escoliosis y la distribución de los grupos musculares afectados, ayudan a definir el fenotipo y a establecer guías en el manejo anticipatorio de las complicaciones. Por ejemplo, las guías de manejo recomiendan remisión a cardiología a todos los pacientes con distrofia cintura-miembros y riesgo de enfermedad cardíaca, aun cuando no exista en la consulta evidencia de enfermedad cardiovascular. Así mismo a todos los pacientes se les debe realizar una evaluación periódica de la función respiratoria.

Evaluación funcional y pruebas físicas La exploración de algunas actividades básicas es un componente fundamental de la evaluación clínica. Se le pide al paciente que se levante de una silla, se agache en cuclillas y se levante desde esta posición. En decúbito supino, se le solicita al paciente que levante la cabeza y se siente sin la ayuda de los miembros superiores. Las pruebas funcionales aplicadas al estudio de las enfermedades neuromusculares en el niño también sirven en el adulto. Se puede utilizar la prueba Up and Go test, la prueba de los 6 minutos y la medida de función motora (MFM).(5,6) La aplicación sistemática y periódica de estas pruebas permite identificar los diferentes patrones de progresión, ayudar a establecer el pronóstico y llevar a cabo un manejo anticipatorio de la discapacidad. La MFM es una escala muy útil, fácil de aplicar, derivada del GMFM 66, y diseñada para evaluar la progresión de las enfermedades neuromusculares en niños mayores de cuatro años y en adultos. En varias enfermedades neuromusculares se presentan limitaciones en actividades motoras finas, no solo gruesas; por esto, la MFM se relaciona con tareas de agarre y pinza,(5) características que el GMFM 66 no tiene. La MFM tiene 32 actividades clasificadas en tres dimensiones: D1, bipedestación y transferencias; D2, capacidad motora axial y proximal; y D3, capacidad motora distal. Cada actividad tiene cuatro opciones: 0. No puede iniciar la tarea o no puede mantener la posición de inicio; 1. Ejecuta la tarea parcialmente; 2. Realiza la actividad con movimientos compensatorios (la posición es mantenida por un período de tiempo insuficiente, la actividad es realizada con lentitud, se presentan movimientos descontrolados); y 3. La actividad se realiza de manera normal.(5) La prueba de los seis minutos utilizada en rehabilitación cardíaca, es muy

útil en el seguimiento y evaluación de resultados terapéuticos en pacientes con distrofias musculares. La prueba se ha utilizado en el seguimiento de pacientes con enfermedad de Pompe.(7) Se correlaciona bien con la fuerza muscular y otras pruebas funcionales.

Miopatías hereditarias Existe gran cantidad de miopatías con defectos genéticos identificados. La heterogeneidad clínica es enorme; cada día se descubren nuevas mutaciones y surgen nuevas clasificaciones. El propósito de describir aquí las siguientes enfermedades es mostrar algunos ejemplos de patrones clínicos de evolución, tipos de herencia y hallazgos del examen físico, que pueden indicar la presencia de una miopatía específica. El tipo de herencia, la edad de inicio, el patrón de debilidad, la presencia de comorbilidades cardíacas, respiratorias, gastrointestinales y músculoesqueléticas, la CK y los hallazgos electromiográficos pueden orientar el diagnóstico. En particular, se deben identificar los siguientes hallazgos en el examen clínico: pie caído, debilidad asimétrica, contracturas articulares de inicio precoz, espina rígida, escoliosis, calambres, escápula alada, hipertrofia o atrofia de pantorrillas y cardiopatía.(8)

Distrofias En las miopatías distróficas, el defecto genético afecta proteínas del sarcolema (distrofina, merosina), proteínas transmembrana (integrinas), proteínas del sarcómero, proteínas nucleares y proteínas enzimáticas (Calpain 3, Fukutina). Las distrofias se clasifican en: ligadas al cromosoma X (Duchenne, Becker, Emery-Dreyfuss); distrofias cintura-miembros (desde 1A hasta 1F para las dominantes y desde 2A hasta las 2M para las recesivas); distrofias musculares congénitas (déficit de merosina, Fukuyama, Walker Warburg, enfermedad músculo-ojo-cerebro, síndrome de espina rígida, Ulriche y Bethlem); miopatías distales (Miyoshi, Welander); y otras (fascioescapulohumeral, escapuloperoneal, oculofaringea, distrofia miotónica uno y dos y miofibrilar). En las distrofias cintura-miembros desde la 2C a la 2F el alfa sarcoglicano es la

proteína afectada y por eso la denominación de sarcoglicanopatias.

Distrofinopatías Algunas distrofias se presentan exclusivamente en la infancia otras, tanto en niños como en adultos. De forma característica, en las enfermedades autosómicas recesivas, una sola generación se afecta con proporciones similares en ambos sexos. Para un mismo defecto genético se encuentran diferentes presentaciones clínicas. El análisis mediante inmunohistoquímica identifica la ausencia completa de la proteína.(9) En la actualidad, muchos pacientes con distrofia muscular de Duchenne alcanzan la edad adulta continuando sus cuidados médicos y de rehabilitación en hospitales de adultos. La ventilación no invasiva ha aumentado la sobrevida de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne. En la distrofia muscular de Becker, el cuadro clínico es más leve. Por definición, los pacientes conservan la marcha independiente al menos hasta los 15 años. En algunos casos difíciles de clasificar, los pacientes con distrofia muscular de Duchenne caminan de manera independiente después de los 12 años. En estos casos atípicos así como en la distrofia muscular de Becker, los pacientes pueden flexionar el cuello en decúbito supino. Algunas mujeres portadoras de la distrofia muscular de Duchenne presentan debilidad muscular, aunque menos grave. Clínicamente estas mujeres muestran un fenotipo similar a la distrofia muscular de Becker o a una distrofia cintura-miembros. En los casos esporádicos de distrofia muscular de Duchenne, se puede presentar mosaicismo: la mutación puede observarse en los oocitos pero no en los leucocitos de donde se obtiene el DNA de la madre del paciente.

Distrofia cintura-miembros La distrofia cintura-miembros es un grupo de enfermedades con presentación clínica muy heterogénea que se puede presentar en la edad adulta; se han descrito 27 subtipos de la enfermedad.(10) Los genes comprometidos codifican proteínas que participan en diferentes funciones del músculo. En países desarrollados se logra identificar un 25% de las alteraciones genéticas involucradas en la distrofia cintura-miembros. (10) La identificación genética se requiere para establecer un pronóstico y para la investigación de diferentes líneas terapéuticas. Por otro lado, los beneficios de los tratamientos de

rehabilitación (ejercicios de fortalecimiento muscular y ejercicios aeróbicos) demostrados en algunas distrofias específicas (LGMD2I, LGMD2A), no se pueden generalizar a todos los subtipos de la enfermedad.(11) Las distrofias cintura-miembros se clasifican en dominantes (LGMD1) y recesivas (LGMD2). La página web de la Jain Foundation ofrece de manera gratuita un asistente electrónico para el diagnóstico diferencial de las distrofias cintura-miembros (http://www.jain-foundation.org/lgmd-subtyping-diagnosistool). Una guía basada en la evidencia para el diagnóstico y el tratamiento de las distrofias musculares fue publicada recientemente.(8) A continuación se mencionan algunos ejemplos.

La distrofia más común La distrofia LGMD2A es la más frecuente en Brasil, Japón y varios países de Europa.(8) Se presenta en niños y adultos jóvenes. El fenotipo es similar a una distrofia de Emery-Dreifuss. La debilidad facial se presenta en el 5% de los casos. La hipertrofia de gastronemios es poco frecuente. Los músculos extensores y aductores de cadera así como los flexores de rodilla son los más afectados. La escápula alada se presenta en todos los pacientes en fases avanzadas de la enfermedad. Los músculos abductores de cadera generalmente están preservados. Las contracturas en codos y tobillos son muy comunes y precoces. La enfermedad empieza entre los 2 y los 40 años de edad. Los pacientes pierden la capacidad para caminar 10 a 20 años después del inicio de la enfermedad.(8). La CK puede estar elevada (por encima de 1000 U/dl) pero a veces es normal. La resonancia muestra reemplazo graso en los músculos extensores de cadera, aductores de cadera, flexores de rodilla y plantiflexores.

Patrones irregulares de atrofia muscular Las disferlinopatías primarias son causadas por mutaciones del gen de la disferlina. Los tres fenotipos que se presentan en esta mutación son la miopatía de Miyoshi (MM), la distrofia cintura-miembros (LGM2B) y la miopatía de inicio en el tibialis anterior (DMAT). La miopatía de Miyoshi es el fenotipo más común de la distrofia LGMD2B (mutación del gen de la disferlina);(6) empieza entre los 18 y los 30 años de edad en promedio, pero el rango es muy amplio (3 a 60 años). Los músculos gastronemios son los más afectados por la atrofia y la debilidad.(6) La CK se encuentra muy elevada (10-15 veces por encima de la referencia). La cardiopatía no es muy común. El otro fenotipo es

la debilidad cintura-miembros. Los músculos bíceps y deltoides son los más afectados y muestran los “bultos” característicos de la distrofia. (Figura 7.1)(6) En esta presentación clínica la atrofia de los músculos gastronemios es muy común. La escala MFM en el dominio de bipedestación y transferencias muestra un declive de la función motriz gruesa relacionado con la duración de la enfermedad.(6)

Hipertrofia de gastronemios y cardiopatía dilatada en mujeres Si existe hipertrofia de gastronemios, escápula alada, compromiso cardíaco y respiratorio en pacientes con ancestros del norte de Europa, se deben estudiar mutaciones para el gen FKRP (LGM2DI). En la LGMD 2I, se encuentra hipertrofia de gastronemios y cardiomiopatía dilatada. Es causada por un defecto en el gen de la proteína relacionada con la proteína Fukutina. Así, en una mujer con debilidad, hipertrofia de gastronemios y cardiomiopatía dilatada se debe considerar este diagnóstico. También, en el niño con sospecha de distrofia muscular de Duchenne que presenta cardiomiopatía dilatada y tiene estudios genéticos negativos, se debe considerar una distrofia cintura-miembros LGMD 2I.

Contracturas articulares En la enfermedad de Emery-Dreyfuss se encuentra debilidad húmero-peroneal, contracturas en codos, espina rígida, hiperlordosis lumbar y compromiso cardíaco.(8) El retardo mental excluye el diagnóstico. La edad de inicio de la enfermedad tiene un rango amplio (1-60 años) pero la enfermedad rara vez aparece después de los 20 años. Las contracturas son precoces y se presentan antes de la debilidad muscular. Típicamente los pacientes presentan defectos en la conducción cardíaca (las arritmias cardíacas son el hallazgo más frecuente) y patrón de debilidad húmero-peroneal. Se puede encontrar hipertrofia de gastronemio. Los pacientes mantienen la marcha independiente hasta los 30 años de edad. La CK se encuentra normal o levemente aumentada. Las mutaciones en el gen de la laminina A/C se manifiestan con dos fenotipos básicos. El primer fenotipo es la distrofia húmero-peroneal. En esta enfermedad se encuentra debilidad húmero-peroneal, contracturas en codos y tobillos asociados a espina rígida (cervical más que lumbar), escoliosis y escápula alada. A diferencia de la distrofia Emery-Dreyfuss, las contracturas se

pueden presentar en fases avanzadas de la enfermedad y no desde el inicio. El segundo fenotipo de la mutación del gen de la laminina A/C es la distrofia LGMD1B que se caracteriza por debilidad de músculos humerales y cardiomiopatía (arritmias, alteraciones de la conducción, cardiomiopatía dilatada).(8) Esta enfermedad es la forma autosómica dominante más común en algunos países.(10) La CK puede estar en niveles normales o ligeramente elevados y la EMG muestra hallazgos consistentes con miopatía. En la resonancia magnética se encuentra infiltración grasa de músculos posteriores del muslo y la pierna. Las contracturas articulares son el hallazgo clínico más llamativo en las enfermedades musculares relacionadas con el colágeno VI denominadas distrofia muscular de Ulrich y miopatía de Bethlem. Si un paciente con posible miopatía, además de las contracturas, presenta hiperlaxitud distal y no se encuentra alteración cardíaca, se debe considerar el diagnóstico de una distrofia muscular congénita de Ulrich. El patrón de herencia es autosómico recesivo. En la miopatía de Ulrich las contracturas articulares son precoces y agresivas. La alteración respiratoria también puede ser grave. En la miopatía de Bethlem, las manifestaciones clínicas más evidentes son tardías y el patrón de herencia es autosómico dominante. En esta enfermedad, además de las contracturas articulares, se puede encontrar hiperqueratosis folicular, queloides y debilidad muscular proximal lentamente progresiva, más en músculos extensores que en músculos flexores.(12) La EMG muestra un patrón miopático. La CK se encuentra normal o levemente elevada.

Debilidad de los extensores de los dedos de las manos La miopatía de Welander se manifiesta inicialmente con debilidad para extender el 2º dedo de la mano; y posteriormente, para extender los otros dedos. (Figura 7.2)(13) Luego, la debilidad afecta los músculos dorsiflexores del tobillo. La enfermedad se presenta en pacientes mayores de 40 años. Los niveles de CK son normales, y en la electromiografía se aprecian cambios miopáticos en los músculos débiles. La progresión de la enfermedad es muy lenta.

Debilidad de los dorsiflexores del tobillo En la miopatía de Udd, la debilidad se presenta en los músculos dorsiflexores del tobillo. La progresión de esta enfermedad también es lenta. La resonancia

magnética es útil para demostrar los cambios degenerativos (reemplazo graso) en los músculos del compartimiento anterior de la pierna.(13)

Asociaciones raras En pacientes con debilidad proximal y/o distal, descargas miotónicas, antecedente de enfermedad de Paget, demencia y enfermedad de la neurona motora, se debe estudiar el gen de la valosina (miopatía de cuerpos de inclusión hereditaria con enfermedad de Paget y demencia frontotemporal).

Distrofia miotónica La presencia de debilidad distal, cataratas, miotonía clínica, arritmia cardíaca, apnea del sueño, alteraciones cognitivas y descargas miotónicas, son hallazgos que sugieren distrofia miotónica. Por otro lado, podría considerarse un diagnóstico de una distrofia miotónica tipo II si la debilidad es proximal. La distrofia miotónica puede iniciar en la edad adulta. En el interrogatorio y evaluación clínica de los miembros de la familia es posible detectar otros casos de presentación más leves.(14) La distrofia miotónica es una enfermedad causada por la expansión anormal de la tripleta CTG en el cromosoma 19, que codifica, para una proteína expresada en el músculo, la miotonina proteinkinasa. En la enfermedad se presenta el fenómeno de la anticipación y la gravedad del fenotipo se correlaciona con el tamaño de la expansión. La enfermedad se clasifica en tres tipos: distrofia miotónica congénita, distrofia miotónica tipo I y distrofia miotónica tipo II. En la distrofia miotónica tipo I de inicio en la infancia predomina la debilidad facial, y se pueden encontrar disartria y dificultades cognitivas. La miotonía en las manos y la debilidad muscular, que solo es evidente con el ejercicio, es una presentación clínica común. La debilidad distal manifestada por pie caído y dificultades con las actividades motoras finas en las manos, es la presentación típica del adulto. Otros hallazgos son la calvicie, la atrofia testicular, las cataratas, los defectos de conducción cardíaca, el estreñimiento y las alteraciones emocionales. En la distrofia miotónica tipo II predomina la debilidad proximal. Es una enfermedad muy rara.(15)

La distrofia miotónica se clasifica en cinco niveles de gravedad clínica. (Tabla 7.3)(16) Los pacientes presentan debilidad distal (grado 3) entre nueve y 10 años de la enfermedad, debilidad proximal (grado 4) después de 18 años y debilidad severa (grado 5) después de 27 años de duración de la enfermedad. Tabla 7.3. Escala clínica de distrofia miotónica (16) Grado 1 2 3 4 5

Descripción No se encuentra alteración muscular Signos mínimos: miotonía, atrofia mandibular y temporal, debilidad facial, debilidad de flexores de cuello, ptosis y habla nasal. No se encuentra debilidad distal excepto la debilidad de los flexores de los dedos Debilidad distal. No se encuentra debilidad proximal, excepto debilidad aislada de extensores del codo Leve a moderada debilidad proximal Severa debilidad proximal (RMC menor a tres)

Miopatías inflamatorias Las miopatías inflamatorias son enfermedades potencialmente tratables que presentan un cuadro clínico de debilidad aguda, subaguda o crónica, dependiendo del tipo y la gravedad. Se puede presentar disfagia, por lo general la CK se encuentra muy elevada. El síndrome de la cabeza caída puede estar presente, y el paciente requiere sostener la cabeza con sus manos. Es evidente la debilidad de músculos proximales junto con la dificultad para levantarse de una silla y subir escaleras.

Dermatomiositis La dermatomiositis es la miopatía inflamatoria más común y se define como una microangiopatía mediada por inmunidad humoral. La presentación clínica es variable. Es más frecuente en el sexo femenino, y se caracteriza por debilidad subaguda o crónica acompañada de dolor y de lesiones en la piel.

Estas lesiones son fotosensibles y agravadas por la luz ultravioleta. (17) Los pulpejos de los dedos aparecen agrietados (manos de mecánico). Las manifestaciones cutáneas pueden ser el signo clínico más llamativo en el inicio. Se puede presentar disfagia y disartria. En la dermatomiositis, el eritema facial y los nódulos de Gottron son claves para el diagnóstico. La disfagia es un síntoma que acompaña las miopatías inflamatorias. En general, la CK se encuentra elevada. En otros casos, la CK es normal y sólo las anormalidades electromiográficas ayudan en el diagnóstico inicial.

Polimiositis En la polimiositis el ataque autoinmune está dirigido contra las células del músculo y se observa un patrón de lesión de una sola fibra, a diferencia de los grupos de fibras de la dermatomiositis. Para un diagnóstico definitivo de polimiositis, se deben encontrar infiltrados endomisiales compuestos por células CD8 y macrófagos invadiendo las fibras musculares de apariencia intacta que expresan el antígeno mayor de histocompatibilidad (MHC-1).(17, 18) Se deben descartar otras enfermedades con patrón de debilidad y evolución clínica similar: miopatías inducidas por drogas (penicilamina, estatinas, antirretrovirales), distrofias musculares (Becker, fascioescapulohumeral, miopatías miofibrilares), miositis de cuerpos de inclusión y miopatías necrotizantes autoinmunes.(17) En la dermatomiositis se encuentran lesiones en los capilares intramusculares con predominio de los infiltrados perivasculares y endomisiales, así como la hiperplasia endotelial. En la polimiositis y la dermatomiositis se encuentran necrosis y regeneración de las fibras musculares.

Miopatía de cuerpos de inclusión La miopatía de cuerpos de inclusión se caracteriza por debilidad de los músculos flexores de los dedos y del cuádriceps. La enfermedad empieza generalmente después de los 50 años y progresa lentamente. La presencia de células oligoclonales CD8 indica que la enfermedad es inflamatoria, aunque algunos hallazgos, como la presencia de depósitos de amiloide, sugieren un

proceso degenerativo. De hecho, los tratamientos inmunosupresores muestran resultados contradictorios. En esta miopatía predomina la debilidad y los signos y síntomas son confundidos con una enfermedad de la neurona motora (esclerosis lateral amiotrófica). En esta enfermedad, es típica la debilidad de los músculos flexores de los dedos (más que en abductores del hombro) y del cuádriceps (más que en flexores de cadera). A diferencia de las enfermedades musculares más comunes, se afectan de manera significativa las actividades que requieren destrezas manuales finas (abotonarse, utilizar una llave, etc.). También es común, a diferencia de las otras miopatías inflamatorias, la alteración de los músculos de la cara. En esta enfermedad, la capacidad para caminar se pierde 15 años después del inicio de la misma; por esto, los pacientes requieren una silla de ruedas.(19) Para el diagnóstico definitivo de miopatía de cuerpos de inclusión se deben encontrar invasión de fibras no necróticas por células mononucleares y depósitos de amiloide intracelulares o de túbulo-filamentos de 18 nm. Para el diagnóstico posible de una miopatía de cuerpos de inclusión, se debe encontrar la invasión de células mononucleares de fibras no necróticas sin otros hallazgos y la presencia de signos y síntomas clínicos (edad mayor a 30 años, debilidad en flexores de los dedos y cuádriceps, CK por debajo de 1000U/dl y EMG consistente con miopatía).(18) En algunos pacientes con miopatía de cuerpos de inclusión se pueden observar signos de reinervación crónica.

Miopatía necrotizante La miopatía necrotizante es uno de los diagnósticos diferenciales de la polimiositis. La debilidad puede ser mayor que en las miopatías inflamatorias y la progresión de la enfermedad puede ser subaguda o crónica y la debilidad generalizada y severa. La CK se encuentra muy elevada y la electromiografía muestra unidades motoras de baja amplitud y corta duración. (3) Para la confirmación diagnóstica se requiere la biopsia muscular que muestra necrosis de las fibras musculares con escaso infiltrado inflamatorio por fuera de las fibras afectadas, y la presencia de complejos inmunes dirigidos a la membrana (MAC).(3, 20) Se debe demostrar la presencia de gran cantidad de fibras musculares necróticas invadidas exclusivamente por macrófagos.(17) La miopatía necrotizante autoinmune puede ser idiopática, relacionada con una enfermedad autoinmune,

paraneoplásica y/o inducida por estatinas.(3)

Miopatías secundarias a enfermedades sistémicas En este grupo se incluyen las enfermedades endocrinas, el cáncer, las infecciones, la miopatía del paciente en estado crítico y las miopatías por medicamentos o toxinas. Los antecedentes, la presentación clínica y los exámenes de laboratorio, a veces son suficientes para obtener un diagnóstico. En las miopatías por enfermedades sistémicas por lo general no se requiere la biopsia muscular. En las miopatías endocrinas (hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo y alteraciones adrenales) la debilidad no sigue un patrón bien definido. El paciente se queja de cansancio, más que de la típica debilidad neuromuscular, y los hallazgos electromiográficos son normales.(21) En la diabetes se puede presentar el infarto muscular con dolor agudo y edema localizado en el muslo.

Miopatía inducida por radioterapia La latencia de la enfermedad puede durar 15 años desde la exposición hasta las manifestaciones propias del compromiso muscular. El cuadro clínico tiene presentaciones variables: debilidad en el miembro superior y de la cintura escapular, cabeza caída y dolor cervical.(22) En el examen físico, además de la debilidad, puede ser notoria la atrofia de los músculos axiales. La CK está levemente elevada; si ésta se encuentra por encima de 1000 U/L indica otro diagnóstico.(22) La electromiografía puede mostrar cambios miopáticos y en algunos casos descargas miotónicas. La resonancia magnética cervical evidencia atrofia y reemplazo graso de los músculos axiales. La alteración de los músculos respiratorios es una posible consecuencia de la radiación y una de las causas de mal pronóstico en estos pacientes.

Miopatías causadas por medicamentos Diferentes medicamentos pueden causar una enfermedad de la fibra muscular. En las miopatías necrotizantes por estatinas y ciclosporina se observan unidades miopáticas, potenciales de fibrilación y descargas miotónicas. Se presenta en el 0,5% de los pacientes que reciben estos medicamentos. En las miopatías inflamatorias por L-Tryptophan, D-Penicilamina, Cimetidina, LDopa, Fenitoina, Lamotrigina, interferón, Hydroxiurea e Imatinib se encuentran unidades miopáticas y potenciales de fibrilación. En las miopatías mitocondriales por zidovudina la EMG puede ser normal o anormal (unidades motoras de baja amplitud y corta duración). En la miopatía necrotizante por alcohol, también se observan anormalidades electromiográficas consistentes con enfermedad de la fibra muscular.

Electromiografía Las enfermedades de la fibra muscular modifican la actividad eléctrica del músculo en reposo, así como el reclutamiento y la morfología de las unidades motoras. Durante un examen de electromiografía estos cambios electrofisiológicos a veces son muy evidentes, pero en ocasiones son difíciles de identificar. Las unidades motoras de baja amplitud, corta duración y el reclutamiento de llenado temprano son los hallazgos típicos de las enfermedades que afectan la fibra muscular que pueden ser detectados mediante una evaluación cualitativa. En los pacientes con enfermedad muscular no siempre se encuentran los hallazgos electromiográficos típicos del compromiso de la fibra muscular; a pesar de demostrarse por otros medios (biopsia y genética). Además, las señales electromiográficas pueden parecer contradictorias en el examen de un paciente. Por ejemplo, en el mismo paciente se pueden observar unidades miopáticas y unidades neuropáticas. Para resolver las limitaciones de la observación cualitativa, se han probado diferentes métodos cuantitativos que mejoran la exactitud diagnóstica de la electromiografía. El estudio cuantitativo de la unidad motora mediante, el

análisis multiMUP, ha mejorado la confiabilidad de la electromiografía. Así mismo, el estudio cuantitativo del patrón de interferencia ha demostrado su utilidad en el diagnóstico de las miopatías y de las enfermedades de la unidad motora. Pese a que los equipos actuales de electrodiagnóstico facilitan el análisis cuantitativo de las unidades motoras, estas técnicas fallan y se siguen presentando falsos positivos y negativos, aún en manos experimentadas. El análisis multiMUP, junto con métodos bayesianos, que combinan los hallazgos de las diferentes variables de la unidad motora (caracterización probabilística), han sido propuestos como una técnica que evita la subjetividad del examen mejorando su exactitud diagnóstica.(23, 24) La actividad espontánea del músculo, también denominada inestabilidad de membrana, se observa en enfermedades de la neurona motora, del nervio y del músculo. La actividad eléctrica espontánea en el músculo, (potenciales de fibrilación, ondas agudas positivas y descargas repetitivas complejas), sugiere necrosis de la fibra muscular. Los signos de inestabilidad de membrana se encuentran en las distrofias musculares que presentan un patrón de progresión más rápido e incapacitante. Así, son comunes en la distrofia muscular de Duchenne, en algunas distrofias musculares, miopatías congénitas y en las miopatías inflamatorias. En las miopatías inflamatorias los signos de inestabilidad de membrana indican que la enfermedad está activa. Las descargas repetitivas complejas son muy frecuentes en las miopatías inflamatorias. Las descargas miotónicas se encuentran en la distrofia miotónica, la miotonía congénita (enfermedad no distrófica), en la enfermedad de Pompe y en algunas miopatías tóxicas. En la enfermedad de Pompe las descargas miotónicas son más comunes en los músculos paraespinales y proximales.(25) Existen criterios específicos para definir una miopatía a partir de los hallazgos electromiográficos.(26) En las miopatías desaparecen los componentes inicial y final del potencial de unidad motora; los cuales provienen de las fibras localizadas más allá de 0.5 mm. Además, el diámetro del territorio de la unidad motora disminuye en un 30%. Por esta razón, la duración del potencial de unidad motora disminuye. En las miopatías, el espacio entre los picos de las diferentes unidades motoras es más estrecho que en un músculo normal, un patrón de interferencia completo es obtenido con poco esfuerzo (reclutamiento de llenado temprano). El llenado temprano es un mecanismo del aparato neuromuscular para compensar la capacidad generadora de fuerza de unidades motoras individuales en enfermedades musculares primarias. Otro mecanismo compensador es el

reclutamiento de unidades motoras adicionales. No hay forma de calcular de manera exacta el número de unidades motoras que se encuentran activas a un nivel determinado de fuerza.(27) La evaluación de los patrones de reclutamiento de unidades motoras es muy subjetiva, especialmente en los pacientes poco colaboradores (pacientes pediátricos).(26) La relación entre los giros del potencial y las amplitudes del potencial de unidad motora es una variable electrofisiológica de la electromiografía cuantitativa que sirve para identificar una miopatía. (Figura 7.3) En los pacientes con enfermedad de la fibra muscular aumenta el número de giros y disminuye la amplitud promedio de los giros.(26) Uno de los factores más importantes en la forma del potencial de unidad motora, es la sincronización entre los potenciales de acción de cada fibra. En los potenciales polifásicos los tiempos de transmisión y generación de potenciales de acción están desincronizados como consecuencia de las variaciones en el diámetro de la fibra (un hallazgo común en las miopatías). Mientras que los potenciales polifásicos de corta duración son debidos a la pérdida de fibras musculares, los potenciales polifásicos de larga duración se deben a la disminución en la velocidad de conducción de las fibras musculares regeneradas. Gracias a que los potenciales de unidad motora polifásicos se producen por diferentes etiologías (miopatías y neuropatías), no se tienen que incluir en el cálculo de las duraciones promedio de los potenciales de unidad motora. Los hallazgos electromiográficos cambian durante la evolución de una distrofia muscular. (Tabla 7.4)(28) Tabla 7.4. Cambios en la morfología del potencial de unidad motora en la distrofia muscular (28) Fase Subclínica Temprana Tardía Terminal

Característica de la Unidad motora Gran amplitud Polifásico

Causa Hipertrofia compensatoria Variación del diámetro Pérdida de fibras musculares, Polifásico, baja amplitud, corta duración regeneración Variable Fibrosis, regeneración

Distribución de anormalidades electromiográficas Cualquier músculo se puede afectar en una miopatía inflamatoria, incluso un músculo distal. La distribución de las anormalidades es variable. Siempre se

deben examinar los músculos paraespinales; pues estos pueden ser los únicos con anormalidades electromiográficas. En las miopatías inflamatorias (dermatomiositis y polimiositis) la distribución de las anormalidades electromiográficas es heterogénea. Los músculos paraespinales pueden ser los únicos afectados. En las miopatías inflamatorias, se encuentra la tríada de actividad espontánea: fibrilaciones, ondas agudas positivas, unidades motoras de baja amplitud y corta duración, y descargas repetitivas complejas. Estos hallazgos son comunes en diferentes tipos de miopatías distróficas y no distróficas. En la miopatía de cuerpos de inclusión, las anormalidades electromiográficas se observan en los músculos clínicamente afectados: flexores de los dedos en el antebrazo y en cuádriceps.

Análisis cuantitativo con técnicas manual y multiMUAP En las miopatías son típicas las unidades de baja amplitud y corta duración. La duración refleja el número y el diámetro de las fibras musculares, es la variable que presenta las mayores dificultades para su medición exacta. La amplitud se puede medir con mayor precisión pero la variabilidad entre los diferentes estudios es muy grande.(29) La amplitud se modifica de acuerdo con la fuerza de contracción. A mayor fuerza de contracción aparecen unidades motoras de mayor tamaño y adicionalmente se presenta el efecto de sumación. La unidad motora se considera de baja amplitud si es menor de 300 μV o su duración es menor a 5 ms.(30) Por el método de potenciales atípicos (outliers) más de dos potenciales con una amplitud por debajo de 300 μV o de 5 ms de duración tiene la mayor sensibilidad en el diagnóstico de miopatía. (30) Otros autores han utilizado como criterio de anormalidad la desviación de más del 20% con respecto al promedio de la duración de 20 unidades motoras.(31) Con la técnica manual se identifica un potencial de unidad motora y se miden las diferentes variables. La técnica multiMUAP utiliza un potencial de base que sirve de plantilla para aislar potenciales idénticos y facilitar la confiabilidad de su medición. Para la evaluación, el paciente deber realizar una actividad submáxima. Las Tablas 7.5 y 7.6 muestran los valores de referencia de las diferentes variables que se pueden estudiar con la electromiografía cuantitativa.

Tabla 7.5. Valores de referencia de diferentes parámetros del potencial de unidad motora obtenidos mediante la técnica Multi-MUAP con aguja concéntrica. Músculo Amplitud Promedio 550 110 436 Bíceps 115 752 1er inter. 247 687 Vasto lat. 239 Tibial 666 ant. 254 Deltoides

± ± ± ± ±

Duración

Grosor (área/amplitud)

Duración Pico

Límite Superior

Límite inferior

Promedio

Límite superior

Límite inferior

Promedio

Límite superior

Límite inferior

Promedio

1531

162

10,4±1,3

18,4

4,2

1,5 ± 0,2

2,9

0,6

4,1 ± 0,7

1414

178

9,9±1,4

16,4

4,2

1,4 ± 0,2

2,0

0,5

4,1 ± 0,6

2301

188

9,4±1,3

18

4

1,3 ± 0,2

2,6

0,4

3,8 ± 0,6

1954

172

11,7±1,9

21,6

4,6

1,7 ± 0,2

3,1

0,6

4,5 ± 0,8

1572

194

11,4±1,2

18,4

4,6

1,6 ± 0,2

2,8

0,5

4,6 ± 0,9

Los límites corresponden a los percentiles 10 y 90 de la muestra total de valores obtenidos. Tabla modificada de la referencia (29)

Tabla 7.6. Valores de referencia de diferentes parámetros del potencial de unidad motora obtenidos mediante la técnica Multi-MUAP con aguja monopolar Músculo Unidades Amplitud Duración Fases Giros Tibialis 1040 620,5(231;1459) 9,2(5,1;16,0) 4(2;7) 3(2;7) anterior Bíceps 951 503,0(199;1156) 8,0(4,0;14,0) 3(2;6) 3(1;6) braquii

Frecuencia Grosor

Índice

%Polif

2,8(0,5-11) 1,4(0,7;2,5) 1,0(0,03;2,2) 26(0;55) 3(0,1;13)

1,0(0,9;2,0) 1,0(0,0;2,0)

10(0;41)

Los valores son medianas (percentil 3; percentil 97) (33)

Se debe tener en cuenta que en las distrofias se produce hipertrofia de algunas fibras musculares. Esto se refleja en el examen de electromiografía en unidades de gran amplitud(29). Sin embargo, los valores del grosor y del Size index son bajos. En la miositis de cuerpos de inclusión, el análisis cuantitativo del flexor digitorum profundus aumenta la precisión del examen. (Size index = 0,03 ± 0,29 vs. 1,47 ± 0,28 en controles; área/amplitud = 0,7 ± 0,09 vs. 1.19 ± 0,21 en controles; duración = 7,8 ± 1,65 vs. 11,9 ± 1,95 en controles).(32)

Análisis cuantitativo de las unidades motoras mediante el análisis del patrón de interferencia El análisis cuantitativo de las unidades motoras mediante el análisis del patrón de interferencia, es más fácil que con el análisis multiMUAP. En las miopatías, el reclutamiento de llenado temprano complica la selección de las unidades motoras y es difícil obtener registros consecutivos de la misma unidad motora.

La presencia de tres registros por fuera de las curvas de referencia sugiere una enfermedad de la fibra muscular. (Figuras 7.5 y 7.6)

Figura 7.5. Análisis cuantitativo del patrón de interferencia Registro hipotético de una señal electromiográfica en un segundo. En el eje X, número de giros en un segundo. En el eje Y, la amplitud promedio de los giros obtenidos en un segundo. Se observan 15 giros en un segundo que están representados en uno de los puntos del diagrama de dispersión. Si el punto está localizado muy a la derecha del eje X, indica un número elevado de giros en un segundo. Si el punto está abajo, en el eje Y, indica que el promedio de amplitudes de los giros fue reducido. Varios puntos abajo y a la derecha indican que en varios segundos se encontraron muchos giros con una amplitud promedio reducida. Este hallazgo es frecuente en las miopatías

Figura 7.6. Análisis cuantitativo del patrón de interferencia del músculo bíceps braquii en un paciente con distrofia muscular. Los histogramas muestran que la mayor parte de unidades motoras tienen intervalos muy cortos entre los giros (0,2 a 0,5 ms) y baja amplitud promedio de los giros (0,2 a 0,3 mV). También se observa en la gráfica de dispersión de la derecha que el número de giros por segundo es muy elevado y las amplitudes de los giros son inferiores a 0,2 mV.

Patrones de anormalidad electromiográfica En las miopatías se encuentran diferentes combinaciones de anormalidades electromiográficas que ayudan a orientar el diagnóstico.(34) 1. Unidades miopáticas y potenciales de fibrilación. Este patrón se observa en las distrofias musculares, las miopatías inflamatorias y en las miopatías necrotizantes. 2. Unidades miopáticas sin potenciales de fibrilación. Este patrón es más probable encontrarlo en las distrofias musculares con largos períodos de evolución, como las miopatías inflamatorias tratadas, las miopatías congénitas (se pueden manifestar en la edad adulta) y algunas miopatías mitocondriales. 3. Descargas miotónicas con o sin unidades miopáticas. Se observan en las distrofias miotónicas y en las miotonías congénitas. 4. EMG normal. Diferentes miopatías muestran hallazgos normales en la electromiografía; la miopatía por esteroides, algunas miopatías congénitas y algunas miopatías mitocondriales.

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Capítulo 8

Monitoreo neurofisiológico intraoperatorio en columna vertebral Aura Lucia Guarnizo Tovar

Introducción Consideraciones anestésicas Factores intraoperatorios no anestésicos que afectan los potenciales evocados Uso del monitoreo intraoperatorio en cirugía de columna Referencias bibliográficas

Introducción EL MONITOREO NEUROFISIOLÓGICO INTRAOPERATORIO (MNIO) es ahora parte integral de muchos procedimientos quirúrgicos. El primer uso se remonta a la década de 1930, cuando la estimulación cortical directa se realizó con el fin de identificar la corteza motora de los pacientes con epilepsia; sin embargo, sólo con el desarrollo de los equipos comerciales de MNIO en la década de 1980, la técnica llegó a ser ampliamente utilizada.(1) En la década de 1990 se realizaron potenciales evocados motores con estimulación transcraneal (PEM-Tc) y se popularizó como un método para el control de las vías corticoespinales,(2) así como para predecir los déficits motores postoperatorios.(3) Los avances tecnológicos en los últimos 15 años han permitido que las técnicas de monitorización evolucionen en gran medida y con diferentes usos. La amplia disponibilidad de las redes de ordenadores y sistemas de comunicación integrados, han permitido al MNIO llevarse a cabo desde un sitio remoto; esta evolución ha incrementado la aplicación potencial de la técnica y ha contribuido a su popularidad.(4) El MNIO surge por las grandes limitaciones en la capacidad de evaluar clínicamente la función del sistema nervioso durante las cirugías, proporcionando un circuito eléctrico de control, en tiempo real, de todas las actuaciones del cirujano y los cambios electrofisiológicos que experimenta el paciente en el SNC y SNP. Además, evalúa de forma dinámica los efectos de las manipulaciones quirúrgicas en la relación estructura-función del paciente y facilita al cirujano la toma de decisiones intraoperatorias. Estas mediciones son específicas y sensibles.(5) Este capítulo revisa las diferentes modalidades utilizadas en cirugía de columna: potenciales evocados somatosensoriales (PESS), potenciales evocados motores (PEM), electromiografía libre (EMGL), electromiografía estimulada (EMGS), estimulación transpedicular (ETP) y estimulación de tornillos (ET).

Consideraciones anestésicas

Existen factores que se deben tener en cuenta a la hora de seleccionar un régimen anestésico para el MNIO, como la condición fisiopatológica o los posibles riesgos de la intervención quirúrgica prevista. Es importante mantener estable el estado anestésico del paciente para evitar cualquier cambio en los registros de las respuestas. Mientras que un anestesiólogo puede cambiar los planes para un paciente con el fin de facilitar el MNIO, una adecuada comunicación entre los integrantes del equipo en cada caso es fundamental.(1) Los resultados de las diversas modalidades del MNIO, en especial los de PEMs, pueden ser afectados significativamente por el tipo y la profundidad de la anestesia. En la actualidad, uno de los protocolos anestésicos más utilizados para MNIO es la anestesia total intravenosa (TIVA), con una combinación de propofol y opioides.(6) El propofol, se cree que actúa sobre los receptores GABA, se metaboliza rápidamente y puede ser fácilmente llevado a niveles que permitan la generación de PEMs.(7) Sin embargo, a pesar de su utilidad las dosis altas pueden interferir con la generación de los PEMs.(8) Otra desventaja potencial es que se puede suprimir la actividad electroencefalográfica (EEG) de manera dependiente de la dosis.(9) Los agentes inhalatorios halogenados pueden suprimir fácilmente PEMs (Figura 8.1); por lo tanto, no se recomiendan de forma rutinaria para PEMs en MNIO. Por último, uno de los más antiguos agentes anestésicos intravenosos, la ketamina, tiene tendencia a aumentar la amplitud de los potenciales evocados de tal forma que dificulta la interpretación.(8)

Figura 8.1. Efecto de los anestésicos inhalados en PEM

Los agentes inhalados halogenados no son los únicos agentes anestésicos que alteran los potenciales; en la Tabla 8.1, se relacionan el efecto a nivel de los PESS Y PEM.(6)

Tabla 8.1. Efecto de varios agentes anestésicos en los potenciales evocados Agente anestésico Halothane (0.5-1 CAM)* Isoflurane (0.5-1 CAM)* Sevoflurane (1.5 CAM)* Desflurane (1.5 CAM)* Óxido nitroso (60-70%) Barbituricos Propofol Ketamina Etomidato Opiodes Benzodiazepinas Dexmedetomidina Relajantes musculares

PESS AL AL AL AL A-L AL A A A AL -

PEM ++ ++ ++ ++ ++ ++ ++ + + +++ + +++

* CAM = Concentración Mínima Alveolar, PESS = Potenciales evocados somatosensoriales, PEM = Potenciales evocados motores, A = Amplitud, L = Latencia - = sin efecto, + = Mínimo efecto, ++ = Efecto significativo, +++ = Efecto profundo, * = sin Óxido Nitroso. Adaptado de la referencia (6)

El uso de relajantes musculares tales como rocuronio o vecuronio para la intubación endotraqueal o durante la cirugía, también puede afectar la transmisión de señales a través de la unión neuromuscular y, por tanto, puede disminuir la amplitud o incluso abolir los PEMs y alterar la EMG. Dos tipos de pruebas se pueden utilizar para evaluar el grado de relajación neuromuscular: la primera compara la amplitud de los potenciales de acción muscular compuesto (PAMC) obtenida por la estimulación de los nervios motores periféricos, antes y después de la inyección de un relajante muscular; la segunda, llamada el tren de cuatro estímulos (TOF por sus siglas en inglés), se utiliza con mayor frecuencia debido a su facilidad técnica. La técnica TOF ofrece cuatro estímulos eléctricos supramáximos al nervio periférico, con frecuencia de 2s Hz. Cuando la estimulación produce más de una a dos contracciones nerviosas, por lo general el grado de relajante neuromuscular obtenido se considera aceptable para registros de PEMs. (6) Sin embargo, es evidente que cuanto más número de contracciones nerviosas se obtengan con TOF, mayor es la tasa de generación de PEM. (Figura 8.2)

Figura 8.2. Tren de cuatro estímulos (TOF) y potenciales evocados motores (PEM)

Factores intraoperatorios, no anestésicos, que afectan los potenciales evocados Si la presión arterial, el flujo sanguíneo cerebral, la temperatura corporal, hematocrito y los gases arteriales indican hipoperfusión sistémica, la función del SNC se afecta y por lo tanto las mediciones neurofisiológicas y las interpretaciones de las mismas. (Tabla 8.2) Tabla 8.2. Parámetros hemodinámicos que alteran los registros en MNIO Parámetros Tensión arterial media (TAM) Temperatura corporal Hematocrito Hipoxia severa progresiva (gases arteriales)

Valor de referencia Por debajo de 60 Por debajo de 36 º C Por debajo del 10% del valor inicial

Flujo de sangre y la presión arterial sistémica Existe relación directa entre el flujo sanguíneo cerebral regional y las respuestas evocadas corticales. Estas respuestas se afectan cuando el flujo sanguíneo se reduce a 20 ml/min/100 g; a su vez, las respuestas subcorticales de los PESS parecen tener menor sensibilidad que las corticales a flujo sanguíneo reducido y anestésicos.

Hipoxia

La hipoxia severa progresiva se asocia a disminución de la amplitud de PESS con aumento de la latencia y, finalmente, a la pérdida completa de los PESS corticales. Las respuestas corticales son más sensibles que las respuestas espinales y subcorticales, presumiblemente porque estas últimas toleran más la hipoxia de la corteza cerebral, debido a su menor tasa metabólica. La respuesta temprana a la isquemia o hipoxia puede manifestarse como un aumento transitorio en la amplitud PESS (potencial de lesión) antes de la disminución de amplitud y de la prolongación de la latencia. Esto puede estar relacionado con el fenómeno de la activación anóxica, que se atribuye a la pérdida temprana de la función de las neuronas corticales inhibitorias.

Presión intracraneal El aumento de la presión intracraneal conduce a la reducción de la amplitud y al aumento en la latencia de PESS cortical, por afección de las estructuras corticales. La hernia uncal produce además, pérdida de las respuestas del tronco cerebral. En cuanto a los PEMs, hay aumento gradual en el inicio de la respuesta hasta que ya no se genera.

Parámetros en sangre En estudios experimentales con animales se observó un incremento en la amplitud con anemia leve, y prolongación en la latencia con una reducción del hematocrito de entre 10-15%. Estos cambios fueron parcialmente restaurados cuando el hematocrito se incrementó.

Uso del monitoreo intraoperatorio en cirugía de columna En 2012, la Academia Americana de Neurología (AAN) y las Clínicas de la Sociedad Americana de Neurofisiología (ACNS) recomendaron la utilización

de PESSs, PEM-Tc durante el MNIO y EMG (MNIO multimodal). Según varios estudios de Clase I y II, estos métodos son un medio eficaz para predecir eventos adversos como paraparesia, paraplejia y tetraplejia, en cirugía de columna.(10) Se había establecido que los PEM-Tc eran más sensibles en el músculo tibial anterior, pero más específico en el músculo abductor hallucis para predecir el daño neural perioperatorio. Por lo tanto, pueden ser necesarios los registros multimusculares para lograr mayor nivel de precisión durante el MNIO en la cirugía de columna.(11) Además de los PESSs y PEM, la electromiografía EMG libre y estimulada puede dar al equipo de MNIO información adicional, como la proximidad de los procedimientos de colocación instrumental a la raíz nerviosa, la localización anatómica de una raíz motora, o la irritación de la raíz nerviosa. Más aún, la correcta colocación de un tornillo pedicular se puede evaluar simplemente mediante la medición de conductividad electrónica entre el tornillo pedicular y la raíz del nervio estimulado mediante el uso de EMG. De igual forma, la dirección que debe tomar el tornillo a través del pedículo por medio de la estimulación transpedicular.(10)

Modalidades Potenciales evocados somatosensoriales PESS La estimulación para la realización de PESS se realiza comúnmente en los nervios mediano, ulnar y tibial posterior, obteniendo registros corticales en el área somatosensorial primaria, subcortical y medular, o todos estos en conjunto, pero los registrados en el área somatosensorial cortical a menudo pueden proporcionar la información más importante en cuanto al daño neuronal intraoperatorio, con relativa facilidad. (Figura 8.3a y 8.3b)

Figura 8.3a. Registro normales de potenciales evocados somatosensoriales de nervio mediano y tibial posterior bilateral y registro subcortical cervical (c5)

Figura 8.3b. Registro de potenciales evocados somatosensoriales del nervio tibial posterior bilateral y registro subcortical cervical (c5) consolidado total de un procedimiento

También es de gran importancia la interpretación de las respuestas subcorticales puesto que se modifican menos ante los efectos anestésicos centrales. Los PESS han sido utilizados para el MNIO. Sin embargo, es principalmente un método para evaluar la vía sensorial que asciende a través de la columna dorsal de la médula espinal (vía posterior). Esto plantea el riesgo que si se utiliza como único método, las lesiones intraoperatorias en el tracto motor no se detecten. Por esta razón, ahora se usa en conjunto con otras pruebas como PEM, EMG y EEG. El uso de PESS es ventajoso por las siguientes razones: no provoca movimientos bruscos del paciente durante la cirugía, es fácilmente cuantificable, y tiene una variabilidad entre ensayos promedio relativamente baja en comparación con PEM. Una disminución en la amplitud de los PESS mayor al 50% y/o prolongación de la latencia superior al 10% con respecto a la línea de base, son parámetros generalmente aceptados como los “criterios de alarma” para daño neuronal intraoperatorio.(1, 12)

Potenciales evocados motores La estimulación eléctrica transcraneal (EET), reemplazó la técnica estrechamente relacionada, estimulación magnética transcraneal (EMT), que por lo general se empleaba para la generación de PEM (Figura 8.4a y 8.4b) y a su vez la estimulación del tracto corticoespinal, en el contexto del MNIO, primordialmente porque EET es más resistente a la anestesia y obtiene mejores registros que la EMT, lo que facilita su interpretación. Un tren corto de 5-7 estímulos de pulso eléctrico con alta frecuencia > 200 Hz se utiliza generalmente para los EET. En el paciente bajo anestesia, esta técnica de estimulación aventaja la técnica de estimulación de pulso único, porque puede generar potenciales de acción más fácilmente a través de la sumatoria o adición de los potenciales postsinápticos excitatorios.(7)

Figura 8.4a. Registros normales depotenciales evocados motores PEM, en cirugía de escoliosis

Figura 8.4b. Registros consolidados de potenciales evocados motores PEM, en cirugía de escoliosis

Basados en el sitio de la estimulación y en los registros, los PEM-Tc intraoperatorias se clasifican en PEM de respuestas sobre el músculo (PEMMTc) o en PEM de respuestas sobre la médula espinal (Ondas D e I). De estos, los PEMM-Tc son los más utilizados debido a la simplicidad relativa de la generación y los registros. Sin embargo, los PEMM-Tc tienen algunas desventajas como: 1. Aunque pueden monitorizarse bajo anestesia total intravenosa estándar (protocolo TIVA), son vulnerables a la anestesia inhalada; incluso una dosis baja puede abolir o interferir significativamente las respuestas de los PEMM-Tc. 2. Los registros requieren la transmisión de una señal neural

a través de la unión neuromuscular, y el uso de relajantes neuromusculares durante los procedimientos quirúrgicos pueden afectar significativamente la amplitud de los mismos; y 3. La amplitud tiene alta variabilidad entre los ensayos en la naturaleza. Esta variabilidad hace que sea difícil establecer un valor límite claro en cuanto a los cambios de amplitud de las señales de advertencia de daño neuronal. La activación de diferentes células piramidales en el cerebro y las neuronas motoras en la médula espinal son responsables de este fenómeno.(5, 6, 8) Existen diversos criterios de daño neuronal potencial intraoperatorio (criterios de alarma) con los PEMM-Tc, por lo tanto se han sugerido para superar esta limitación los siguientes signos de alarma: 1. Ausencia de PEMMTc, 2. disminución en la amplitud, un aumento en el umbral de estimulación de los PEM, y/o ambas condiciones (cambios en la amplitud, aumento en el umbral de la estimulación de los PEM). Sin embargo, todavía hay algunos debates sobre los criterios óptimos para la interpretación adecuada de PEMMTc.(7) Es importante adaptar criterios individualizados en cada institución para la adecuada interpretación y para determinar una “señal de alarma” de acuerdo con el tipo de cirugía. Sólo la ausencia de PEMM se usa como un “signo de alarma” para la cirugía de la columna; sin embargo, una disminución de amplitud > 50% también se utiliza como señal de alarma potencial para la cirugía de cerebro.(2, 3, 13) Debido a las limitaciones de los PEMM-Tc, como se ha indicado anteriormente, algunos estudios han defendido el uso de ondas-D, obtenidas a partir de EET al cerebro, con registros realizados desde la médula espinal, utilizando un electrodo epidural. La especificidad y sensibilidad de los PEMM-Tc pueden variar mucho dependiendo del tipo de músculo utilizado en los registros. En efecto, en estudios previos se ha demostrado que los PEMM-Tc, registrando en el músculo tibialis anterior, tienen una especificidad relativamente baja para la predicción de los déficits motores postoperatorios, probablemente debido al bajo nivel de la inervación de fibra corticoespinal del músculo tibialis anterior. Por lo tanto, una comparación diagnóstica precisa entre PEMM-Tc y ondas D, quizás requiera un estudio futuro utilizando PEMM-Tc registrados en los músculos con mayores inervaciones de fibra corticoespinal y, por tanto, con mayor especificidad para los déficits motores postoperatorios (p. ej., los músculos intrínsecos del pie). Es de destacar que las ondas-D también tienen varias desventajas; éstas incluyen requerir el uso de un electrodo epidural, tasa

alta de falsos positivos en la cirugía de la escoliosis, la incapacidad de controlar las neuronas motoras espinales, y una tasa relativamente baja de generación de PEM.(2, 3, 13)

Electromiografía EMG La EMG permite el registro de la actividad eléctrica producida por los músculos esqueléticos. Las técnicas básicas incluyen EMG libre, EMG estimulada (Figura 8.5a y 8.5b) y estudios de neuroconducciones intraoperatorias (NCS).

Figura 8.5. Registros de electromiografía libre y estimulada durante la colocación de tornillos lumbares

La EMG libre detecta la irritación mecánica y/o metabólica del nervio. Se puede registrar en los músculos inervados sin estimulación eléctrica del nervio y se denomina EMG libre. Hay dos tipos de descarga, cada una con diferente significado clínico durante el MNIO: tónica y fásica. La descarga tónica consiste en episodios repetitivos y constantes de la actividad de las unidades motoras agrupadas, que pueden durar desde unos segundos a minutos; se puede

observar en la isquemia del nervio debido a la tracción, el calor extendido desde el electrobisturí, o irrigación con solución salina. Por el contrario, la descarga fásica es un estallido corto y relativamente sincrónico de los potenciales de unidades motoras, que se asocia sobre todo con trauma cerrado mecánico.(1, 5) La EMG estimulada, que se utiliza para las NCS motoras, se realiza por medio de la estimulación eléctrica de los nervios y el registro de los potenciales de acción muscular compuesto resultante en el músculo inervado. La EMG tiene las siguientes ventajas: durante el procedimiento quirúrgico el cirujano puede estar informado de la variación anatómica de los nervios motores, las funciones de los nervios pueden ser identificadas, es decir, si es motor o sensorial, y se puede observar la proximidad de los procedimientos o dispositivos quirúrgicos, tales como un tornillo pedicular a las estructuras neurológicas.

Electroencefalografía La EEG generalmente registra la actividad eléctrica cerebral por medio de la colocación de electrodos en el cuero cabelludo. Fue adaptada por primera vez para el MNIO en la década de 1960, para la ejecución segura de la endarterectomía carotídea (EC) y todavía se utiliza para evaluar el grado de perfusión cerebral durante la cirugía vascular, determinar el control de la profundidad de la anestesia (Figura 8.6) y el grado de hipotermia para la neuroprotección. Sin embargo, cabe señalar que si bien el registro EEG convencional en el cuero cabelludo es, generalmente, útil para la detección de estados de hipoperfusión difusos durante EC, podría ser menos sensible que la técnica de Doppler transcraneal (DTC) para la detección de microembolias de dicha patología. Además, podría ser menos sensible que EEG o PESS corticales para identificar los cambios intraoperatorios durante la cirugía de aneurisma cerebral.(1, 14)

Figura 8.6. Registros de encefalografía EEG durante MNIO

Su uso en cirugías de columna se limita solamente a evaluar el plano de profundidad anestésica, con el uso exclusivo de la anestesia TIVA para la adecuada interpretación de las respuestas de los potenciales predominantemente motores.

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Capítulo 9

Evaluación cuantitativa de la sensibilidad Edicson Ruiz Ospina

Introducción Fisiología de la sensibilidad somatosensorial Prueba sensitiva cuantitativa Condiciones adecuadas para la realización de la prueba sensitiva cuantitativa Determinación de umbrales para la prueba sensitiva cuantitativa Aplicaciones clínicas de la prueba sensitiva cuantitativa Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción LA EVALUACIÓN DE LA SENSIBILIDAD, en cualquiera de sus modalidades, siempre ha sido motivo de controversia médica, debido al gran componente subjetivo que la acompaña y a la falta de uniformidad en las características de los instrumentos y estímulos con los que se determina la función sensitiva. Desde el punto de vista clínico es de suma importancia contar con una evaluación objetiva de la sensibilidad, ya que es una herramienta fundamental para el médico rehabilitador, provee claves sobre el diagnóstico topográfico y diferencial de patologías del SNC y del SNP, la severidad y pronóstico del compromiso y las limitaciones funcionales que genera el déficit. El objetivo principal de este capítulo es proveer información acerca de los métodos con los que se puede realizar una aproximación objetiva y precisa del perfil sensitivo del paciente, su utilidad en el ámbito clínico y las indicaciones para la realización de esta prueba.

Fisiología de la sensibilidad somatosensorial La sensibilidad es definida como el sistema que se encarga del proceso de integración y percepción de los estímulos procedentes del exterior, con el fin de informar al individuo sobre las condiciones físicas del medio ambiente que le rodean. El estímulo físico desencadena una respuesta en las vías sensitivas por medio de la activación de distintos tipos de receptores, los cuales se encargan de convertirlos en señales eléctricas que son transmitidas desde el SNP hacia el SNC, sitio donde van a ser decodificadas e integradas. La sensibilidad somatosensorial se refiere a los distintos tipos de percepción a nivel cutáneo y excluye los sentidos del balance, gusto, olfato, visión y audición. Según la característica física del impulso que transmiten, los somato-receptores se dividen en cinco grandes grupos de modalidades somatosensoriales: Sensibilidad táctil Palestesia (sensibilidad vibratoria) Nocicepción (sensibilidad dolorosa)

Sensibilidad térmica Propiocepción

Para la transmisión de cada modalidad sensitiva existe un grupo de receptores unidos a terminales nerviosas aferentes, que se encuentran distribuidas en la piel y que son protegidas por una extensa capa de tejido conectivo, (Tabla 9.1) lo cual es compatible con la Ley de las energías específicas de los nervios o Ley de Müller, que establece que para la admisión de un estímulo particular, existe un receptor encargado altamente especializado y específico.(1) Cada una de las terminales nerviosas corresponde a una dendrita de una neurona, que tiene su cuerpo localizado en el ganglio de la raíz dorsal. Los axones de este ganglio se proyectan hacia la médula espinal, donde realizan sinapsis con las neuronas del asta posterior. Tabla 9.1. Receptores cutáneos de sensibilidad somatosensorial (2) Receptor Corpúsculo de Meissner Corpúsculo de Pacini Corpúsculo de Merkel Termo-receptor de calor Termo-receptor de frío Nociceptor de calor

Tipo de fibra Aβ Aβ Aβ C Aδ drC

Sensación Tacto, estiramiento Vibración Tacto, presión Aumento de la temperatura corporal Descenso de la temperatura corporal Dolor quemante

Los mecano-receptores para la modalidad sensitiva vibratoria son considerados de rápida adaptación, lo que indica que responden más a cambios abruptos, tanto en ascenso como en descenso de la magnitud del estímulo, que a cambios sostenidos. Por otra parte, los mecano-receptores de la modalidad sensitiva de presión son considerados de adaptación lenta, lo que implica una respuesta sostenida y adaptativa al estímulo persistente. Los receptores tienen alto nivel de especialización y responden dentro de distintos rangos específicos de estímulos. Por ejemplo, los termo-receptores comenzando desde una temperatura basal de 34° C, responden desde 25° C hasta 5° C en la modalidad térmica fría, punto debajo del cual los nociceptores se encargan de censar y transmitir la información, mientras que, para la modalidad térmica caliente, los nociceptores se activan a partir de 45° C. Con respecto a la modalidad sensitiva vibratoria, los rangos de percepción de frecuencia fluctúan entre 60-400 Hz a nivel de los corpúsculos de Pacini y 2050 Hz en los corpúsculos de Meissner. (3) Adicionalmente debe tenerse en cuenta no solo los receptores cutáneos,

también las fibras nerviosas que conducen los estímulos. Las fibras nerviosas mielinizadas de gran diámetro transmiten principalmente el tacto, la vibración y la propiocepción. Las fibras de diámetro pequeño (< 7 µm de diámetro) se encargan de transmitir la sensibilidad térmica y dolorosa. Las fibras pequeñas mielinizadas conducen la percepción térmica fría y nociceptiva a una velocidad aproximada de 20 m/s, mientras que la sensibilidad térmica caliente es transmitida a una velocidad menor de 2 m/s por fibras no mielinizadas.(4) El proceso de transducción se da cuando se presentan cambios morfológicos o mecánicos provenientes del estímulo en el tejido conectivo que rodea la dendrita, produciendo despolarización del receptor, debido a la activación de apertura de los canales iónicos y la entrada de sodio al receptor. El potencial de acción producido en la membrana es llevado hacia el SNC para su integración. La representación neural del estímulo sensitivo a nivel de la corteza cerebral se traduce en cuatro propiedades que lo caracterizan: modalidad, localización, intensidad y duración. Para determinar la modalidad, el cerebro asocia directamente la señal que viene de un determinado grupo de receptores con una categoría sensorial específica. Para localizar el estímulo el receptor se apoya en su campo receptivo, el cual codifica el sitio donde se están generando los potenciales de acción. El tamaño de los campos receptivos que determina la capacidad de discriminar el estímulo en determinada área, se transmite al tálamo a través de las fibras nerviosas de gran diámetro, las cuales discurren ipsilateralmente por las columnas dorsales del cordón espinal y el lemnisco medial al cerebro y, finalmente, se codifica a nivel de la corteza cerebral de acuerdo con la activación neuronal al nivel del mapa topográfico cortical u homúnculo. La cantidad de espacio en la corteza sensitiva destinada para cada parte del cuerpo, es directamente proporcional a la sensibilidad de ese segmento, indicando que, a mayor área de representación cortical para determinado segmento, mayor es su sensibilidad. Para optimizar el contraste entre el estímulo y su ambiente, existe el mecanismo de inhibición lateral, por medio de inhibición de neuronas sensitivas vecinas. Con respecto a la intensidad del estímulo, esta es mediada a través del número de receptores activados, y la frecuencia de los potenciales de acción que sigue una relación dependiente de la amplitud del potencial generado. Finalmente, la duración del estímulo es reflejada por los cambios sostenidos en las respuestas de los receptores a la estimulación externa.(5)

Prueba sensitiva cuantitativa La prueba sensitiva cuantitativa (QST por sus siglas en inglés Quantitative Sensory Testing) comprende un conjunto de evaluaciones, cuya finalidad principal es determinar un perfil sensitivo por medio de la administración de estímulos vibratorios, térmicos calientes, térmicos fríos y de calor nociceptivo, de manera reproducible y cuantificable, para objetivizar la función sensitiva a través de la detección de umbrales de percepción, utilizando distintos algoritmos.(6) Este tipo de pruebas tiene un componente físico que comprende los distintos estímulos presentados al paciente con magnitudes e intensidades variables, y un componente subjetivo, en el cual el paciente provee una respuesta de tipo afirmativa, negativa o cuantitativa (como en el caso de la modalidad sensitiva nociceptiva desencadenada por calor) de la percepción del estímulo, mediada por factores psicológicos. Por esta razón, a este conjunto de evaluaciones se le denomina pruebas psicofísicas.(7)

Indicaciones Los dispositivos empleados para caracterizar la sensación tienen como objetivo principal determinar la alteración de umbrales sensoriales, afectados por la enfermedad, de cualquiera de las estructuras involucradas en la transmisión de los estímulos sensitivos: receptores cutáneos, fibras nerviosas, tractos del SNC y/o áreas corticales de recepción y transducción de la información procedente del exterior. El sistema permite realizar evaluaciones longitudinales en el tiempo, lo cual facilita el seguimiento de la condición clínica del paciente, ya que puede detectarse mejoría en el perfil sensitivo del individuo, derivada de alguna intervención médica en particular.(8) Por tal razón, estas pruebas están indicadas en pacientes con padecimientos neurológicos que comprometan la sensibilidad, principalmente neuropatías periféricas de cualquier etiología. Se debe tener en cuenta que el perfil sensitivo obtenido por sí mismo a través de las pruebas psicofísicas, no configura un diagnóstico de patología estructural o de etiología en el SNC o SNP, sino que sirve como herramienta, junto con otras evaluaciones médicas clínicas y paraclínicas, para determinar y

precisar la sospecha diagnóstica.(9)

Contraindicaciones Las pruebas psicofísicas, por principio fundamental, requieren total atención y colaboración por parte del paciente para poder ser implementadas. Cualquier condición que afecte estos requerimientos contraindica la realización de la prueba; por tal razón, pacientes con discapacidad cognitiva o estado demencial no pueden ser evaluados de forma confiable y eficaz, así como los niños menores de ocho años, ya que por su estado cognitivo no pueden seguir las indicaciones e instrucciones requeridas para realizar la prueba de forma precisa. Antes de la realización de la prueba se deben suspender aquellas sustancias que afecten el estado de alerta, de ánimo o atencional del individuo, tales como sedantes, analgésicos, opiáceos y alcohol, entre otros. Se debe poner especial atención a las condiciones cutáneas del paciente, ya que los estímulos son ejercidos directamente sobre la piel. Situaciones tales como excoriaciones, lesiones cutáneas, infecciones locales o dermatitis, contraindican la realización de la prueba en el segmento afectado.(10)

Equipo Para realizar la prueba sensitiva cuantitativa, además del hardware específico del examen, se requiere de un estimulador térmico, un estimulador vibratorio, un dispositivo de información y de registro de respuestas del paciente. En la actualidad, el sistema más ampliamente utilizado para la evaluación de la sensibilidad es el CASE IV (Computer Assisted Sensory Evaluation. WR Medical Electronics Co., Stillwater MN, USA) (Figura 9.1) el cual permite evaluar objetivamente los umbrales de percepción en las siguientes modalidades sensitivas:(11) Mecano-recepción. Por medio del umbral de detección vibratoria (VDT por su siglas en inglés, Vibration Detection Threshold) en las fibras grandes mielinizadas sensitivas Aβ. Termo-recepción. A través del umbral de detección de calor (WDT por sus siglas en inglés, Warm detection Threshold) y del umbral de detección

de frío (CDT por sus siglas en inglés, Cooling Detection Threshold) en las fibras pequeñas sensitivas no mielinizadas C, y en las fibras pequeñas sensitivas mielinizadas Aδ, respectivamente. Nocicepción. Por el umbral de detección del calor nociceptivo (HPDT por sus siglas en inglés, Heat Pain Detection Threshold) en las fibras pequeñas no mielinizadas.

Figura 9.1. Equipo CASE IV. Cortesía de CIFEL

El estimulador térmico (Figura 9.2) consiste en un módulo termoeléctrico que efectúa cambios de temperatura sobre la superficie cutánea evaluada, por medio del suministro o retiro de calor, según sean las necesidades del estudio. Cuenta con una red de circuitos que monitorizan de forma contínua la temperatura en la superficie del estimulador llevando dicha información hacia el hardware. Un sistema de protección suspende la administración de calor a la piel en caso de que se excedan los valores predeterminados de temperatura, ofreciendo seguridad al paciente durante la evaluación térmica.

Figura 9.2. Estimulador térmico colocado sobre el dorso de la mano

La temperatura producida por el estimulador térmico varía de 8° C a 50° C, distribuidos en un área de 9 cm² administrando un estímulo de forma trapezoidal. El estimulador vibratorio (Figura 9.3) consta de un galvanómetro que provee un estímulo vibratorio fijo a 125 Hz con una intensidad que fluctúa entre 0 y 350 micrómetros, y una carga de 30 gramos con un estímulo en forma de curva sinusoidal.(12) La altura del estimulador se puede graduar de acuerdo a la medida del dedo del paciente con el fin de que las magnitudes y condiciones físicas del estímulo sean constantes.

Figura 9.3. Estimulador vibratorio colocado sobre el dorso de la segunda falange distal de la mano

El dispositivo de información (Figura 9.4) tiene como finalidad alertar al

paciente sobre la presencia de un estímulo en un momento determinado, por medio de una señal luminosa de color verde. El paciente decidirá si durante ese instante el estímulo fue percibido y responderá SI o NO oprimiendo el respectivo botón en el dispositivo de registro de respuestas. (Figura 9.5)

Figura 9.4. Dispositivo de información

Figura 9.5. Dispositivo de registro de respuestas

Condiciones adecuadas para la realización de la prueba sensitiva cuantitativa Para que la prueba realizada cuente con alta confiabilidad, se deben tener en cuenta varios factores, tanto del paciente como del ambiente donde se realiza. El paciente debe tener la capacidad cognitiva que le permita la comprensión de las indicaciones dadas por el examinador y la adecuada discriminación de los estímulos. El cuarto donde se realiza el examen debe estar aislado de fuentes de ruido que puedan ocasionar distracciones, y debe estar lo suficientemente iluminado para que el paciente se sienta lo más cómodo posible. Lo ideal es que la prueba se realice en posición sedente, en una silla con espaldar confortable, y con el segmento evaluado apoyado sobre una superficie que cuente con temperatura y altura agradables. Antes de la realización de cada una de las pruebas correspondientes a las distintas modalidades sensitivas evaluadas, se lee al paciente un folleto instruccional, el cual indica que se le va a presentar una serie de estímulos a distintas intensidades y lo que él debe hacer (esto es, indicar si tiene o no percepción de dicho estímulo), registrando sus respuestas en el dispositivo destinado para tal fin. Las regiones anatómicas que más frecuentemente se utilizan para determinar los distintos umbrales sensitivos, son el dorso de la mano o del pie, para las modalidades térmicas o la base de la uña del segundo dedo de la mano y la línea media del grueso artejo entre la base de la uña y la articulación interfalángica, para la modalidad vibratoria. Dependiendo del propósito del estudio se pueden evaluar otros sitios, como la región facial y las caras laterales de las extremidades, entre otros.(13)

Determinación de umbrales para la prueba sensitiva cuantitativa Se utilizan varios tipos de algoritmos para poder determinar los distintos umbrales de cada una de las modalidades sensitivas somatosensoriales evaluadas. El más utilizado es el método de límites mediante el cual se proveen

estímulos con magnitudes crecientes de forma progresiva, hasta que el paciente indique afirmativamente la detección del estímulo o; de forma decreciente, hasta que el estímulo no sea detectado. Este método es eficaz para la evaluación del umbral de detección vibratoria y los umbrales de detección térmica caliente y térmica fría. En total consta de 20 estímulos. Si con determinada magnitud de estímulo la respuesta del paciente es negativa el sistema aumenta el grado de estimulación. Si por el contrario, el paciente percibe el estímulo y responde de manera afirmativa, el sistema disminuye el nivel de estimulación de forma progresiva, hasta lograr un umbral sensitivo. Este algoritmo envía aleatoriamente cinco estímulos nulos para asegurar que el paciente haya comprendido correctamente las instrucciones, para prevenir falsos resultados y por ende, para aumentar la confiabilidad de la prueba. En caso de que el paciente conteste de forma afirmativa dos estímulos nulos el software se encarga inmediatamente de detener la prueba para proveer nuevamente las indicaciones al paciente y comenzar de nuevo.(14) El sistema CASE IV utiliza una medida llamada diferencia mínimamente notable (JND por sus siglas en inglés Just Noticeable Difference) para representar la diferencia mínima de magnitud entre dos estímulos de la misma modalidad sensitiva. De forma predeterminada existen 25 niveles de JND, tanto para la sensibilidad térmica, caliente o fría, como la vibratoria siendo el nivel 1 JND como de menor intensidad y el nivel 25 JND con la mayor intensidad predeterminada.(15) Para el estímulo vibratorio la línea de base es de cero (0) micrómetros y para la sensibilidad térmica corresponde a una temperatura corporal de 30°C. La prueba comienza con un umbral promedio de 13 JND para cada modalidad sensitiva. El umbral sensitivo se define como la JND media en los últimos seis giros, siendo un giro el punto en el cual el sistema cambia la dirección del estímulo de arriba hacia abajo o viceversa. Esta dirección cambia dependiendo de si la respuesta del paciente ante un estímulo de determinada magnitud fue afirmativa o negativa. (Figura 9.6)(16)

Figura 9.6. Evaluación sensitiva cuantitativa en modalidad vibratoria en dorso de mano izquierda de paciente sano, género femenino de 27 años

Los resultados de la prueba son expresados en percentiles y dependen de la región anatómica, de la edad y el género del paciente, por lo cual se sugiere que cada laboratorio tenga valores de referencia de los umbrales sensitivos de la población a evaluar. La anormalidad se considera cuando el percentil calculado se encuentra por debajo de 5 o por encima de 95. Los trastornos de hipersensibilidad son determinados cuando el umbral se encuentra por debajo del percentil 5 y de hiposensibilidad cuando se encuentran por encima del percentil 95. (Figura 9.7)(17, 18)

Figura 9.7. Evaluación sensitiva cuantitativa en modalidad térmica fría en dorso de mano derecha de paciente masculino de 52 años con diagnóstico de enfermedad de Fabry

En caso que el máximo nivel de magnitud 25 JND no sea percibido en al menos tres estímulos, se considera un resultado anormal e indica insensibilidad para la modalidad evaluada. (Figura 9.8) En caso contrario, en el que el mínimo nivel de magnitud física 1 JND sea percibido y reportado de forma afirmativa por el individuo, se reporta trastorno de hipersensibildad marcada para la modalidad sensitiva en cuestión.

Figura 9.8. Evaluación sensitiva cuantitativa en modalidad térmica caliente en dorso de pie izquierdo de paciente masculino de 54 años con diagnóstico de enfermedad de Fabry

A diferencia de las modalidades sensitivas vibratorias, térmica caliente y térmica fría, existe un algoritmo distinto para la determinación del umbral del calor nociceptivo. Este no evalúa la percepción de calor sino la percepción de dolor producido por la sensación térmica caliente por medio de una escala, en la cual el número cero (0) indica que el estímulo no se siente, o se siente pero no produce ningún tipo de sensación molesta, incómoda o dolorosa. En caso de que el estímulo proporcionado ocasione dolor el paciente, debe calificarse en una escala visual análoga de 1 a 10, donde a menor valor numérico menor sensación dolorosa, y a mayor valor numérico mayor es el dolor. La respuesta numérica es indicada al operador quien se encargará de registrarla en el sistema. En caso de que el paciente no desee que se aumente la intensidad de los estímulos nociceptivos, reportará un valor de 10, para finalizar la prueba. Cabe resaltar que el equipo cuenta con un sistema de seguridad, en donde la temperatura máxima empleada en el 25 JND es de 50° C, valor en el cual, bajo cortos períodos de exposición como en el caso de la prueba sensitiva cuantitativa, la probabilidad de lesión cutánea por efecto físico térmico es mínima. El umbral de calor nociceptivo se define como la magnitud térmica en la cual el individuo siente dolor el 50% de las veces. En esta modalidad se determina de dos maneras: el calor doloroso 0.5 (por sus siglas en inglés Heat Pain HP: 0.5) que corresponde a la magnitud mínima que comienza a producir

dolor, y el calor doloroso 5.0 (HP: 5.0), que indica un valor estandarizado intermedio del dolor. Para determinar la tolerancia del paciente a los estímulos nociceptivos progresivos, se calcula la diferencia entre HP: 5.0 y HP: 0.5. (Figura 9. 9) Al igual que las otras modalidades sensitivas, los valores se traducen en percentiles estandarizados para determinar normalidad o anormalidad.

Figura 9.9. Evaluación sensitiva cuantitativa en modalidad calor nociceptivo en dorso de mano izquierdo de paciente femenino sano de 30 años

Los trastornos de la sensibilidad del dolor que se pueden evidenciar a través de la prueba sensitiva cuantitativa, se pueden determinar a través de desviaciones de la curva que relaciona la intensidad del estímulo con la intensidad percibida y la respuesta del individuo. Por lo tanto, la hiposensibilidad se puede manifestar como hipoestesia, en caso de que el estímulo no sea nocivo, o hipoalgesia, en caso que lo sea. De forma similar, la hipersensibilidad se denomina hiperestesia ante un estímulo de características inocuas, o hiperalgesia ante una respuesta exacerbada a un estímulo nociceptivo. La alodinia también puede ser determinada cuando con un estímulo no doloroso evoca una respuesta dolorosa exacerbada.(19)

Aplicaciones clínicas de la prueba sensitiva cuantitativa

La prueba sensitiva cuantitativa es un examen que, por sus características físicas (estímulos definidos en forma, duración e intensidad, magnitudes fijas que aumentan exponencialmente y que se encuentran estandarizadas, algoritmos validados específicos) cuenta con alta confiabilidad test/retest, lo que se define en adecuada reproducibilidad con coeficientes de correlación positivos.(20) Con respecto a la sensibilidad y a la especificidad la prueba ha mostrado niveles altos para la evaluación de la neuropatía periférica.(21-26) Su principal utilidad clínica es la capacidad de determinar trastornos de la sensibilidad y caracterizarlos de forma precisa por su patrón de distribución anatómica, además de la identificación de las poblaciones de fibras nerviosas comprometidas. Por su alta precisión en establecer umbrales sirve además para determinar la severidad del trastorno sensitivo y hacer seguimiento en el tiempo, para determinar mejoría o deterioro con tratamientos específicos. Es una herramienta útil desde el punto de vista del diagnóstico y seguimiento de la neuropatía periférica ya que puede reconocer, de manera temprana en el paciente, estadios iniciales de trastornos sensitivos, sea de hiposensibilidad o de hipersensibilidad, los cuales pueden afectar notablemente la funcionalidad y la calidad de vida del individuo, permitiendo la implementación de estrategias preventivas de forma temprana, que sirvan para manejar y soslayar los efectos deletéreos ocasionados por la discapacidad somatosensorial. Por ejemplo, estudios realizados desde los años 70, han evidenciado que alteraciones en los umbrales sensitivos térmicos son capaces de detectar neuropatía diabética en fase preclínica(27) y, adicionalmente, anormalidades en los umbrales de detección se correlacionan directamente con la severidad de la polineuropatía diabética.(28)

Figura 9.10. Evaluación sensitiva cuantitativa en modalidad calor nociceptivo en dorso de mano izquierdo de paciente femenino de 66 años con enfermedad de Fabry

Desde el punto de vista de la neuropatía de fibra pequeña tiene gran utilidad en su diagnóstico, ya que las pruebas electrofisiológicas de sistema nervioso periférico convencionales (electromiografía, neuroconducciones), usualmente se encuentran normales en el grupo de patologías que afectan las fibras nerviosas de pequeño calibre. Su capacidad para determinar la alteración en los umbrales sensitivos le confiere alta sensibilidad para la disfunción de estas fibras y, si se encuentran alterados los umbrales vibratorios, es indicativa de alteración concomitante de las fibras de grueso calibre.(29) Este examen se ha utilizado en la enfermedad de Fabry para caracterizar la neuropatía de fibra pequeña derivada de esta patología(30), y para medir el impacto del tratamiento del reemplazo enzimático en los nervios periféricos.(31) En la neuropatía asociada al cáncer, la prueba sensitiva cuantitativa ha mostrado buena correlación diagnóstica y de monitoreo para vigilar el desarrollo de neuropatía asociada a agentes quimioterapeúticos y, por ende, mejorar la seguridad del tratamiento antineoplásico.(32) Se ha evidenciado que los cambios en la percepción de vibración son la indicación más sensible de neuropatía secundaria a la administración de cisplatino.(33)

Conclusiones El conjunto de pruebas que componen la evaluación cuantitativa de la sensibilidad tiene aún utilidad que está por determinar en otros grupos de patologías que se relacionan, no solo con mecanismos periféricos, también con hipersensibilidad central y múltiples mediadores del proceso de la sensibilidad. Ha demostrado ventajas sobre la evaluación clínica convencional de la sensibilidad somatosensorial dada por la uniformidad, precisión y estandarización que le proporcionan sus características físicas y la capacidad de detectar estadios subclínicos de las alteraciones. Finalmente, debemos tener en cuenta que, al igual que la gran mayoría de los exámenes paraclínicos, la prueba sensitiva cuantitativa no sirve para hacer diagnóstico de forma aislada y debe correlacionarse con el cuadro clínico del paciente, su exploración física y otros tipos de pruebas para poder explotar su potencial, de forma más satisfactoria, dentro del ejercicio de la evaluación de las alteraciones sensitivas.

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Capítulo 10

Diagnóstico genético de las principales distrofias musculares, miopatías congénitas y neuropatías hereditarias Laline Paola Barragán Osorio Silvia Juliana Maradei Anaya Johanna Carolina Acosta Guío

Distrofias musculares Distrofinopatías Distrofias musculares cintura-miembro Distrofias musculares congénitas Distrofia Emery-Dreifuss (EDMD) Distrofia muscular fascioescapulohumeral (FSCH) Distrofia oculofaríngea (OPMD) Enfermedad de Pompe Miopatías congénitas Polineuropatías hereditarias Paraplejia espástica hereditaria Atrofia muscular espinal Referencias bibliográficas

Distrofias musculares LAS DISTROFIAS MUSCULARES (DM) son un grupo de miopatías hereditarias clínica, genética y bioquímicamente heterogéneas que comparten características histológicas, sugiriendo un proceso distrófico.(1) Clínicamente se caracterizan por presentar debilidad muscular progresiva que afecta extremidades, eje axial y músculos faciales en grados variables. En algunas variantes se asocia con compromiso de otros órganos o tejidos como cerebro, oídos, ojos y piel. La severidad, edad de inicio, tasa de progresión, complicaciones secundarias y pronóstico, varían extensamente entre las distintas enfermedades. Las DM clásicamente comparten la característica histológica de degeneración-regeneración muscular progresiva, resultando en pérdida y debilidad muscular. Así mismo, presentan variaciones en el tamaño de las fibras, áreas de necrosis muscular e incremento del contenido graso y conectivo, como resultado de una disrupción en la conexión entre αdistroglicanos y la matriz extracelular.(2) Históricamente, las DM se han clasificado según la similitud en los hallazgos clínicos, edad de inicio, mecanismo de herencia o mecanismo fisiopatológico. El avance en el conocimiento molecular ha permitido crear nuevas clasificaciones según las mutaciones en diferentes proteínas que comparten una función celular similar.

Distrofinopatías Las distrofinopatías incluyen un espectro de enfermedades musculares causadas por variantes patogénicas en el gen DMD, que codifica para la proteína distrofina. Este espectro incluye las distrofias de Duchenne y Becker. Ambas tienen una herencia recesiva ligada a X, por lo que afectan predominantemente a hombres.(3)

Distrofia muscular de Duchenne (DMD) La enfermedad de Duchenne es la distrofia muscular más frecuente con una prevalencia, a nivel mundial, de 1 en 3 500 a 6 000 nacidos vivos (NV) masculinos.(2) Usualmente, se presenta en la infancia temprana (menores de cinco años) en niños con historia de retraso en la adquisición de los hitos del desarrollo motor, principalmente en la sedestación y marcha. Posteriormente, estos pacientes presentan imposibilidad para correr y/o saltar, marcha de pato y dificultad para subir escaleras debido a la debilidad muscular simétrica de predominio proximal, que resulta en el uso de la maniobra de Gowers para levantarse del suelo. Así mismo, los pacientes presentan hipertrofia de gastrocnemius y cardiomiopatía dilatada. Tiene progresión rápida con pérdida total de la marcha y requerimiento de silla de ruedas alrededor de los 13 años, en pacientes no tratados. La expectativa de vida es de alrededor de 30 años, siendo la complicaciones respiratorias y la cardiomiopatía las principales causas de morbilidad.

Distrofia muscular de Becker (DMB) La distrofia muscular de Becker tiene un cuadro clínico similar a Duchenne, pero con presentación más leve y con inicio sintomático más tardío, en la adolescencia o cercano a la segunda década de vida. La dependencia de la silla de ruedas –si se presenta– es alrededor de los 16 años. A pesar del leve compromiso del músculo-esquelético, la falla cardíaca suele ser la principal causa de mortalidad. Los pacientes con esta enfermedad tienen una sobrevida alrededor de los 45 años.(2)

Fisiopatología La distrofina es una proteína que, a través de su interacción con un complejo proteico multimérico (distroglicanos y sarcoglicanos), permite unir el endoesqueleto con la membrana celular en células musculares y algunas neuronas.(4)

Diagnóstico

Creatin kinasa Ambas entidades presentan franca elevación de la creatin kinasa sérica con valores por encima de diez y cinco veces el valor normal, para Duchenne y Becker respectivamente. Las mujeres portadoras pueden tener elevación por encima de dos a diez veces el valor normal.

Biopsia muscular En los estadios tempranos de la enfermedad se observan cambios histológicos inespecíficos, incluyendo variaciones en el tamaño de la fibra, focos de necrosis y regeneración, depósitos de grasa y tejido conectivo. En el Western Blot se observa una expresión proteica del 0 al 20% para DMD y del 20 al 100% para DMB. En la inmunohistoquímica hay ausencia completa, o casi completa, de la distrofina en DMD, mientras que en DMB hay apariencia normal o reducción de la intensidad acompañada de una tinción parcheada.(5) En las mujeres portadoras puede haber desde expresión proteica por Western Blot menor del 30% hasta expresiones mayores del 60% en las menos sintomáticas. La inmunohistoquímica suele ser normal o con cambios menores, o con un patrón mosaico.

Estudio molecular Entre 60 y 70% de los casos presentan deleciones en uno o más exones del gen de la distrofina.(6) Las duplicaciones representan del 5 al 10% de las mutaciones en las distrofinopatías, siendo levemente más frecuentes en DMB. Las variaciones en un único nucleótido representan del 25 al 35% de los casos. (Figura 10.1)

Figura 10.1. Algoritmo diagnóstico DMD

Tratamiento Como la cardiomiopatía dilatada es la principal causa de morbi-mortalidad, diversos estudios recomiendan tratarla de forma temprana con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y/o betabloqueadores. El tiempo óptimo de inicio del tratamiento aún es desconocido, pero múltiples estudios han demostrado su efectividad al disminuir el tamaño del ventricular izquierdo y mejorar la función cardíaca. Bloqueadores de receptores de angiotensina II, como el losartan, han mostrado igual efectividad en casos en que los IECA están contraindicados.(8) La prednisolona/prednisona (0,75 mg/kg/dia) y deflazacort (0,9 mg/kg/día) son usados por el posible efecto estabilizador de membranas y

antiinflamatorio. Diferentes estudios han mostrado enlentecimiento en la tasa de progresión.(9) La edad de inicio del tratamiento y duración aún no se encuentran bien establecidas, pero la literatura publicada sugiere que todo niño afectado entre cinco y quince años debe recibir tratamiento con corticoide. No está recomendado en menores de dos años. Actualmente están en investigación diferentes aproximaciones terapéuticas. El Ataluren es un medicamento que permite la lectura ribosomal a través de codones de parada, que se encuentra en fase tres de investigación.(10) A partir de los oligonucleótidos mofilino antisentido, que se unen a exones específicos, induciendo el salto en la lectura durante el splicing del RNA mensajero (por ahora solo el exón 51 que representa el 3% de DMD), se están desarrollando dos oligonucleótidos (Drisapersen y Eteplirsen) que se encuentran en fase 3.(11) Otras investigaciones son la terapia génica con virus adenoasociados, cuyo mayor obstáculo ha sido la inmunidad celular, y la terapia con células madre mesenquimales, que parece ser promisoria para la regeneración muscular.

Seguimiento Se debe hacer seguimiento de la escoliosis, cardiomiopatía dilatada, adecuación de la dieta, valorando siempre la aparición de disfagia, terapia muscular para prevenir contracturas, medición periódica (cada seis meses) del metabolismo óseo, densitometría ósea previa al inicio de corticoide y posterior control anual, y evaluación anual de la función pulmonar (para los detalles del seguimiento funcional consultar el capítulo de enfermedades neuromusculares en niños).

Distrofias musculares cintura-miembro Las distrofias musculares cintura-miembro (LGMD, por sus siglas en inglés), son un grupo de miopatías que afectan preferencialmente la musculatura de la cintura pélvica y escapular. Pueden seguir un patrón de herencia autosómico dominante (LGMD1A-H) o un patrón recesivo (LGMD2A-Q). Generalmente el paciente presenta debilidad y pérdida muscular en las extremidades, de predominio proximal, elevación de la creatin kinasa y un patrón histológico de

degeneración/ regeneración. La edad de inicio, progresión y distribución de la debilidad muscular varía considerablemente entre individuos y los subtipos genéticos. (Tabla 10.1)(2, 12) Tabla 10.1. Clasificación y presentación clínica de las distrofias musculares cintura-miembro Tipo

Mecanismo de Gen Herencia

1A

AD

1B

AD

1C

AD

1D

AD

1E

AD

1F

AD

1G

AD

1H

AD

Proteína

Edad de Patrón de inicio debilidad (Promedio)

Sintomas y signos

Voz nasal, disartria, MYOT Miotilina 18-40 años insuficiencia respiratoria, disfagia Compromiso NacimientoProximal cardíaco y LMNA Lamina A/C edad adulta >distal respiratorio en edad (20 años) adulta Cardiomiopatía, acortamiento tendón de aquiles, hipertrofia Proximal CAV3 Caveolina-3 5 años gastrocnemius, >distal marcha en puntas, calambres, mialgias por ejercicio, neuropatía periferica CoProximal Defectos en la DNAJB6 < 25 años chaperona >distal conducción cardíaca Contractura del Debilidad tendón de Aquiles. proximal y/o Pérdida DES Desmina 18-40 años distal de deambulación 45-62 miembros años tras inicio inferiores clínico Proximal >distal en Desconocido Desconocido 1-58 años miembros Escápulas aladas superiores e inferiores Proximal Limitación >distal en progresiva para la Desconocido Desconocido 30-47 años miembros flexión dedos de inferiores manos y pies Hipotrofia muscular Proximal de cintura pelvica y >distal en escapular Desconocido Desconocido 16-50 años miembros Hipertrofia de inferiores gastrocnemius Proximal >distal

2A

AR

CAPN3

Calpaina-3

2-40 años (8-15 años)

2B

AR

DYSF

Disferlina

17-23 años

2C

AR

SGCG

2D

AR

SGCA

2E

AR

SGCB

2F

AR

SGCD

2G

2H

AR

AR

TCAP

TRIM32

Escápula alada, contracturas múltiples, atrofia gastrocnemius Distal y/o Dificultad marcha pelvi-femoral punta de pies Proximal >distal

γsarcoglicano 3-15 años αsarcoglicano Proximal >distal βsarcoglicano Adolescenciaadulto Joven δsarcoglicano Proximal distal miembros Titina 9-15 años inferiores; proximal superiores Proximal >distal Tripartita 1-9 años miembros inferiores. Cuello.

2I

AR

FKRP

Relacionada 1-27 años con Fukutina

2J

AR

TTN

Titina

2K

AR

POMT1

Proteina-1O-manosil-transferasa

2L

AR

ANO5

Anoctamina

5-25 años

Hipertrofia muscular (escapular), debilidad isquiotibial, compromiso cardíaco y respiratorio. Pérdida deambulación ~15 años y en Pie caido, pérdida deambulación ~18 años tras inicio en clínico

en

Debilidad facial, marcha de pato, atrofia de gastrocnemius

Hipertrofia de gastrocnemius. Proximal. Pérdida Miembros deambulación ~23-26 superiores > años tras inicio inferiores. clínico. Cardiomiopatía Pérdida deambulación ~20 Proximal años tras inicio >distal clínico. Cardiomiopatía

Hipertrofia de gastrocnemius y Proximal muslos. Contracturas 1-3 años >distal multiples. Pérdida Leve deambulación ~17 años. Cardiomiopatía Atrofia de Proximal y cuádriceps, Adolescencia distal en isquitibiales y bíceps tardia-50 años miembros Contracturas, inferiores cardiomiopatía

2M

AR

FKTN

2N

AR

POMT2

2O

AR

POMGNT1

2P

AR

DAG1

2Q

AR

PLEC1

4 meses-4 Proximal y Hipertrofia de distal en gastrocnemios, años miembros muslos y tríceps. inferiores Cardiomiopatía Hipertrofia de gastrocnemius, Protein-O18 meses-5 lordosis, escápula -manosilNinguna años alada y déficit -transferasa congnitivo. Cardiomiopatía Hipertrofia de gastrocnemius y cuádriceps. Atrofia de ProteinaProximal > 12 años isquiotibiales y -O-ligada distal deltoides. Contracturas en tobillos. Cardiomiopatía Asociada a Proximal > ND Déficit congnitivo Distrofina distal Proximal > Atrofia muscular y Plectina 2-3 años distal contracturas Fukutina

Modificado de Pegoraro E, et al. 2012.13 ND = No dato

Diagnóstico El diagnóstico del tipo de LGMD es importante para determinar el curso clínico, pronóstico y brindar asesoramiento genético. Para esto se necesita historia clínica completa, que evalúe edad de inicio, hitos del desarrollo, historia familiar, antecedentes de consanguinidad parental, antecedentes familiares, examen físico neuromuscular detallado y exámenes paraclínicos que incluyan la CK, EMG y biopsia muscular con inmunohistoquímica con anticuerpos contra α, β, γ, y δ sarcoglicanos; distrofina, distroglicanos y merosina. Por lo general, las formas recesivas tienen CK muy elevada en comparación con las formas dominantes.(13) Sin embargo, ninguno de los test bioquímicos es particularmente sensible o específico y, típicamente, se deben realizar estudios moleculares. El uso de test moleculares suele ser problemático, no solo por la gran cantidad de genes comprometidos en las LGMD, también porque no se ha

identificado el gen de muchas de las enfermedades (alrededor de 20). Por lo anterior se sugiere, en primera instancia, determinar el tipo de herencia –en la medida de lo posible– y solicitar un panel molecular para LGMD Autosómico Recesivo (AR), o Autosómico Dominante (AD), o el panel completo para LGMD.

Distrofias musculares congénitas Las Distrofias Musculares Congénitas (DMC) son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por hipotonía y debilidad muscular marcada, desde el nacimiento o en los primeros meses de vida. Todas presentan un patrón de herencia autosómico recesivo. Son el resultado de mutaciones en genes que codifican para proteínas tipo α-distroglicanos y proteínas de la matriz extracelular, lo cual explica la presentación temprana y severa.(2) Se han clasificado según su fenotipo en: DMC sin malformación cerebral y DMC con malformación cerebral. Así mismo, recientemente se han clasificado según la base molecular y fisiopatológica. En la Tabla 10.2 se resumen las formas más frecuentes. Tabla 10.2. Clasificación y presentación clínica DMC

* Leve ** Severa

Diagnóstico Al igual que en las LGMD, el diagnostico etiológico es necesario. Una adecuada anamnesis con énfasis en los hitos del desarrollo, historia de epilepsia, hipotonía, falla respiratoria, antecedentes familiares de muerte y/o convulsiones neonatales, etc. Así mismo, un adecuado examen físico y neurológico acucioso, evaluando perímetro cefálico, signos piramidales y déficit cognitivo, así como presencia de contracturas y/o hipertrofias, permitirán determinar una DMC. Entre los paraclínicos a solicitar están: CK, RNM cerebral y valoración por oftalmología para evaluar fondo de ojo. Con el crecimiento en el uso de test moleculares para el diagnóstico de DMC, la tendencia actual es realizar el panel molecular para DMC sin la realización de biopsia muscular, cuando la historia clínica y paraclínica soportan este diagnóstico. Cuando hay pobre soporte clínico, se sugiere abordaje diagnóstico inicial con biopsia muscular e inmunohistoquímica.(14)

Distrofia Emery-Dreifuss (EDMD) Esta enfermedad está caracterizada por la triada clínica: contracturas articulares de inicio temprano, debilidad muscular con una distribución humeroperoneal y compromiso cardíaco.(2, 15) La debilidad y pérdida muscular es lentamente progresiva, inicia típicamente en los miembros superiores con compromiso simétrico de bíceps y tríceps y preservación relativa del deltoides. Posteriormente, presentan debilidad distal en miembros inferiores con atrofia de los músculos peroneales. Las contracturas en codos y rodillas son un signo temprano que puede preceder a la debilidad muscular y que, usualmente, se asocia con marcha en punta de pies. Usualmente el compromiso cardíaco está dado por cardiomiopatía con bloqueo auriculoventricular (AV) y parálisis ventricular. En el electrocardiograma se pueden observar grados variables de bloqueos AV, pequeñas ondas T y arritmias auriculares. Las complicaciones cardíacas representan la principal causa de morbi-mortalidad con cerca del 50% de las muertes atribuidas a esta patología en la edad adulta. La edad de inicio, severidad y progresión del compromiso muscular, tanto esquelético como cardíaco, tienen variabilidad inter e intrafamiliar. Los rangos de variabilidad van desde presentación de inicio temprano en la infancia y progresión rápida, hasta inicio en edad adulta con progresión lenta.(16) Puede seguir un mecanismo de herencia ligado a X (EDMD1) debido a mutaciones en la emerina y en FHL1, un mecanismo autosómico dominante por mutaciones en la Laminina A/C (EDMD2) o un mecanismo Autosómico recesivo (EDMD3) (muy poco frecuente). Tanto la emerina como la laminina A/C hacen parte de la lámina nuclear, un complejo estructural que juega un papel importante en diversas actividades nucleares, incluyendo la transcripción, replicación del DNA y organización de la cromatina.

Diagnóstico La historia clínica, los antecedentes familiares y un examen físico completo, son la base fundamental para el diagnóstico.

La concentración de CK es relativamente baja respecto a las demás distrofias musculares, con valores normales a levemente elevados, especialmente en la fase inicial de la enfermedad. La EMG muestra unidades motoras de baja amplitud y corta duración y signos de inestabilidad de membrana.(15) La biopsia muscular muestra cambios miopáticos no específicos. La emerina, FHL1 y laminina A/C pueden detectarse por inmunofluorescencia y Western Blot. El ECG puede mostrar grados variables de bloqueos AV, ondas T pequeñas y arritmias auriculares. El estudio molecular se basa en la historia familiar; esto permite orientar el estudio genético según el mecanismo de herencia. La emerina causa el 64% y FHL1 el 10% de las formas ligadas a X, de manera que se debe iniciar con el estudio de secuenciación de estos dos genes. En caso de no encontrarse mutaciones en estos, se sugiere realizar estudio de deleción/duplicación para la emerina. La laminina A/C es responsable del 45% de las distrofias de EmeryDreifuss AD y de las formas desconocidas AR, de manera que si la historia familiar sugiere estos dos tipos de herencia, se debe realizar secuenciación de este gen. En caso de ser negativa, se debe realizar estudio de deleción/duplicación para la laminina A/C.(15)

Distrofia muscular fascioescapulohumeral (FSCH) Es una distrofia que sigue un patrón de herencia autosómico dominante, del 20 al 30% de los pacientes presenta mutaciones nuevas (de novo).(2) Existen dos variantes genéticas de FSCH: Tipo 1 (FSHD1) y tipo 2 (FSHD2) clínicamente indistinguibles.(17) Típicamente tiene un inicio clínico antes de los 20 años de edad con debilidad de la cintura escapular, facial y de los dorsiflexores del pie. La severidad es altamente variable. La debilidad es lentamente progresiva y, aproximadamente a los 50 años, hay pérdida de la deambulación independiente en el 20% de los afectados. La expectativa de vida no se encuentra comprometida. Tanto la debilidad muscular asimétrica como la escápula alada, son dos hallazgos comunes y característicos de la enfermedad. La debilidad facial compromete preferencialmente los músculos faciales del tercio inferior, presentando incapacidad para la oclusión palpebral completa durante el sueño,

incapacidad para silbar y no elevación superior de las comisuras labiales al sonreír. Otros signos de la enfermedad son la atrofia de la parte superior del brazo y preservación de los músculos del antebrazo, que dan la apariencia de “brazos de Popeye”.(18) La debilidad de los músculos abdominales causa el signo de Beevor (movilización del ombligo hacia la parte superior, al flexionar el cuello en posición supina). El compromiso de músculos peroneros puede llegar a producir pie caído. Finalmente, se ha descrito vasculopatía retiniana que raramente puede ocasionar hemorragia y desprendimiento (Signo de Coats positivo). La hipoacusia es frecuente en pacientes con inicio clínico temprano y los pacientes con compromiso más severo pueden presentar déficit cognitivo y epilepsia.(2) La FSCH es debida a la contracción de un número crítico de repeticiones en la región de macrosatélite 4q35 (locus D4Z4), lo que altera los patrones de metilación del DNA y de marcadores de la heterocromatina en esta región; en consecuencia, la relajación de las estructuras de la cromatina permite la expresión del retrogén DUX4 cuya expresión anómala conlleva a apoptosis e interferencia en la miogénesis. Aproximadamente el 95% de los casos es tipo 1 (FSHD1) por la contracción de D4Z4; el 5% restante corresponde al tipo 2 (FSHD2) que a su vez, en un 80%, es debido a mutaciones en el gen SMCHD1 el cual permite la relajación de la cromatina.(18)

Diagnóstico El diagnóstico se fundamenta en la sospecha clínica y el diagnóstico molecular. La CK suele ser normal a levemente elevada y la biopsia muscular muestra cambios miopáticos crónicos inespecíficos. El 95% de las distrofias fascioescapulohumerales se detecta tras el análisis del tamaño o número de repeticiones de D4Z4, usualmente por Southern Blot (usando enzimas de restricción y sondas específicas). El tamaño normal es de 11 a 100 unidades de repetición. En caso de presentar un número normal de repeticiones, el paso a seguir es el test de metilación de D4Z4 que es positivo para FSHD2 si se identifica hipometilación (por debajo de 25%). Finalmente, si estos dos test son negativos, se debe considerar la secuenciación del gen SMCHD1 que explica el 5% restante y es causal de FSHD2.(18)

Distrofia oculofaríngea (OPMD) A diferencia de las demás distrofias musculares descritas, la OPMD tiene presentación inusual dada por la edad, de aparición clínica tardía.(3) La debilidad muscular se desarrolla típicamente entre los 40 y 60 años.(2) Se caracteriza por ptosis palpebral, oftalmoplejia y disfagia. El compromiso ocular suele preceder al compromiso faríngeo, siendo este último el factor determinante del pronóstico y morbi-mortalidad por el alto riesgo de neumonía aspirativa y desnutrición. Además de estos signos, los pacientes pueden presentar debilidad de la lengua, debilidad de miembros inferiores > superiores, voz “húmeda” por el acúmulo de saliva, limitación para la supraversión de la mirada y, ocasionalmente, compromiso del SNC. La OPMD tiene herencia tanto autosómica dominante (en la mayoría) como autonómica recesiva (presentación clínica más tardía), es causada por la expansión anómalas de trinucleótidos GCN en el primer exón gen PABPN1 (mayor de 10 unidades de repetición).(19)

Diagnóstico El diagnóstico recae en la sospecha clínica establecida por la edad de presentación, tipo de compromiso muscular e historia familiar. El diagnóstico es confirmado con el estudio genético molecular que consiste en la determinación de expansión de tripletas GCN en el gen PABPN1. Los alelos autosómicos dominantes (heterocigotos) tienen un rango de repeticiones de 12 a 17 (GCN)12-17; los recesivos (homocigotos) tienen 11 repeticiones (GCN)11.(19)

Enfermedad de Pompe La Enfermedad de Pompe (EP) es también conocida como “deficiencia de maltasa ácida” o como glicogenosis tipo II, es una miopatía metabólica

hereditaria que sigue un patrón de herencia autosómico recesivo, es causada por variación patogénica en la enzima alfa glucosidasa ácida (GAA).(20) Su deficiencia causa el acúmulo lisosomal del glucógeno en múltiples tejidos y células, con afección primordial del músculo-esquelético, cardíaco y musculatura respiratoria, de manera progresiva y debilitante.(21) Esta enfermedad tiene un amplio espectro de presentación clínica, desde la forma infantil clásica rápidamente progresiva con cardiomiopatía, debilidad muscular e hipotonía antes del primer año de vida, hasta la forma tardía lentamente progresiva con compromiso esencial del músculo-esquelético.(22, 23) La prevalencia de EP varía entre los grupos étnicos. Tiene una frecuencia estimada en 1:40 000 en afroamericanos, 1:50 000 en chinos y 1:146 000 en la población australiana. (20) Del mismo modo se estima que la frecuencia de la forma infantil varía entre 1:14 000 a 1:37 000, mientras que en la forma de inicio tardío es de 1:60 000.(21)

Fisiopatología La EP hace parte del grupo de enfermedades lisosomales que resultan de la incapacidad de degradar macromoléculas por un defecto en una enzima específica. En la EP existe una deficiencia en la actividad enzimática de la alfa glucosidasa ácida que cataliza la hidrólisis de los enlaces glucosídicos 1,4 y 1,6 del glucógeno, lo que implica alteración en la degradación lisosomal del glucógeno y, por ende, su acúmulo dentro de este organelo.(20, 21) A nivel histológico, al inicio de la enfermedad se observan fibras conteniendo lisosomas con algún contenido de glucógeno. A medida que la enfermedad progresa los lisosomas toman una forma alargada y se fusionan entre sí, por lo que eventualmente ocupan una parte sustancial del volumen celular total. Así mismo se observan parches del glucógeno dentro del citoplasma, secundario a la ruptura de la membrana lisosómica tras el estrés mecánico, con posterior fragmentación de las miofibrillas. Al final, las células contienen grandes cantidades de glucógeno y residuos de la apoptosis celular, lo que produce daño del aparato contráctil de las fibras musculares y pérdida de la masa muscular.(24, 25) Sin embargo, recientemente se han postulado nuevos mecanismos fisiopatológicos que involucran, en primera instancia, una autofagia

disfuncional que compromete la fusión autofagosoma-lisosoma en el estadio terminal de la enfermedad; en segundo lugar, se ha observado recientemente en la EP el depósito de lipofuscina, que es un marcador del daño oxidativo celular y un signo de disfunción mitocondrial. Estos dos procesos alteran la arquitectura de la fibra muscular y afectan el tráfico de la enzima de reemplazo enzimático hacia el lisosoma.(26)

Manifestaciones clínicas La EP ha sido clasificada según la edad de inicio de los síntomas, compromiso orgánico y rango de progresión, sin embargo las pautas de la American College of Medical Genetics recomiendan la clasificación en dos variedades clínicas, la infantil clásica o temprana y la tardía.

Infantil clásica o temprana Puede iniciar in utero, pero la edad media de presentación es entre 1.6 y dos meses de vida.(20) Cursa con problemas para la alimentación, debilidad muscular generalizada, hipotonía, disertes respiratorio e infecciones respiratorias frecuentes.(27) El corazón está característicamente afectado. Usualmente se manifiesta con cardiomegalia y cardiomiopatía hipertrófica, así como con trastornos en la repolarización como intervalo PR corto. Adicionalmente puede presentarse macroglosia, hepatomegalia, en menor proporción esplenomegalia, hipoacusia e hiporreflexia. Los pacientes con la forma clásica infantil rara vez sobreviven más allá del año de vida.(20) Existe una variante de esta forma de presentación denominada forma no clásica, cuya diferencia radica en la edad de presentación, dentro del primer año de vida, identificada por el retraso en el desarrollo motor y/o debilidad muscular, por no tener un claro compromiso cardíaco, o por una leve afectación de este órgano. Usualmente, este último grupo etario tiene mayor sobrevida, precisamente por no tener un compromiso cardíaco severo (no obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo).(28)

Tardía La forma tardía empieza después del primer año de vida. Se caracteriza por

cursar con debilidad muscular del tercio proximal de los miembros inferiores, músculos paraespinales, diafragma y músculos accesorios respiratorios, lo cual ocasiona falla respiratoria crónica y apnea obstructiva del sueño. La progresión de la enfermedad puede ser predicha en algunas ocasiones por la edad de inicio de la clínica, siendo más rápida si los síntomas inician a edad más temprana. (29) La forma tardía agrupa la presentación juvenil y la forma del adulto que, por no tener un límite claro para distinguirlas entre sí, fueron unificadas. Sin embargo, existen algunas diferencias clínicas entre estas dos formas de presentación. En la forma juvenil los síntomas clínicos se presentan desde el primer año hasta los 10, con una media de presentación a los tres años. Se sospecha en niños con retraso del desarrollo motor, dificultad para subir y bajar escaleras y caídas frecuentes. En la forma del adulto los síntomas clínicos se presentan entre los 20 y 70 años de edad. La clínica inicial está dada por el compromiso de la musculatura proximal de miembros inferiores y superiores, músculos paraespinales y del cuello. Suelen tener hiporreflexia, fatiga muscular y compromiso de los músculos de la fonación y masticación.(29)

Diagnóstico En la EP, al igual que en otras condiciones médicas, la historia clínica y el examen físico son los dos pasos más importantes para el diagnóstico, por lo cual el diagnóstico recae en el conocimiento y sospecha de la enfermedad. Los exámenes de laboratorio, imágenes y técnicas para evaluar el compromiso de órganos específicos, sirven de soporte ante la sospecha diagnóstica y para seguimiento.(28)

Concentración de creatin kinasa (CK) sérica Suele elevarse hasta rangos de 2000 UI/L (valor normal entre 100-200 UI/L), siendo mayor su elevación en las formas de presentación más tempranas.(30)

Electrocardiograma y ecocardiograma Juegan un papel importante para la evaluación de miocardiopatía (hasta en 84%

de los casos) y trastornos de la conducción en la infancia (50% de los niños). (28)

Espirometría La espirometría muestra el compromiso de la función pulmonar que puede resultar en hipoxemia e hipercapnia. La capacidad vital debe ser evaluada en posición decúbito supino y sentado, por el compromiso del diafragma.

Electromiografía (EMG) Por lo general mostrará cambios miopáticos no específicos en la mayoría de los pacientes con EP y, en algunos casos, las descargas miotónicas. Las anormalidades pueden estar limitadas a los músculos paraespinales. Las formas tardías pueden tener EMG normales.

Biopsia muscular Las concentraciones de glicógeno lisosomal resultan histopatológicamente en una miopatía vacuolar. El tamaño de las vacuolas se suele correlacionar con la severidad clínica. Sin embargo, 20-30% de pacientes con subtipos clínicos de inicio tardío no tienen estos cambios musculares aún con actividad enzimática deficiente.(30)

Medición de la actividad enzimática de la alfa glucosidasa ácida (GAA) La actividad enzimática se puede determinar, en primera instancia, en gota de sangre seca en papel de filtro, pero se recomienda siempre hacer la confirmación bioquímica en leucocitos (preferiblemente), linfocitos o cultivo de fibroblastos. (31) Se utilizan como sustratos la maltosa, el glicógeno o el 4metilumbeliferil-a-D-glucopiranosida (4-MUG), mediante ensayos fluorométricos. La EP es confirmada con la determinación de una actividad enzimática disminuida. Esta técnica es el gold standard para el diagnóstico. Como regla general, la actividad enzimática residual se correlaciona con la severidad de la enfermedad, siendo mucho menor en presentaciones clínicas más tempranas.

Actividades enzimáticas de GAA menores de 1% se correlacionan con EP tipo clásico, mientras que deficiencias parciales 2-40%, se correlacionan con enfermedad de inicio no clásico o tardío.(21)

Análisis molecular Se puede realizar la confirmación molecular de la enfermedad al identificar mutaciones en el gen de GAA. Las mutaciones en GAA están distribuidas a lo largo de todo el gen y las mutaciones descritas son tipo sustitución (cambio), deleción (pérdida) e inserción (suplemento), que bien pueden modificar la transcripción (deleciones e inserciones) o no (sustitución tipo missense). La mayoría de pacientes presenta mutaciones heterocigotas compuestas (portan diferentes mutaciones en ambos cromosomas).(28) Así mismo, las mutaciones en la EP suelen ser privadas (encontradas solo en una familia o una población pequeña) y difieren según la etnia, reportándose actualmente alrededor de 500 variantes para esta enfermedad. Por lo anterior, en nuestro país cuya descendencia es variada y por la disminución de los costos de la secuenciación, se sugiere esta técnica como método diagnóstico molecular inicial. Este estudio no reemplaza el estudio bioquímico, puesto que no todas las variantes encontradas en GAA han sido verificadas adecuadamente y no tiene una clara correlación entre el genotipo, actividad enzimática y fenotipo, sobre todo en las formas de presentación tardía. Sin embargo, este estudio es de gran importancia para la asesoría genética familiar y determinación de portadores.(28)

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Pompe se presenta en la Tabla 10.3.

Tabla 10.3. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Pompe Clásica infantil (hipotonía, miopatía y cardiomegalia en la infancia)

Miopatía nemalínica

Glicogenosis tipo III (Enfermedad de Cori) Glicogenosis tipo IV (Enfermedad de Andersen) Síndrome de Barth Deficiencia de la cadena larga de la 3-hidroxiacilCoA deshidrogenasa (LCHAD) Deficiencia de la cadena muy larga de la 3hidroxiacil-CoA deshidrogenasa (VLCHAD) Deficiencia de la carnitina Acilcarnitinatranslocasa Deficiencia del transportador de carnitina Atrofia muscular espinal tipo I

Tardío (Debilidad en miembros inferiores) Distrofia muscular Duchenne/Becker Distrofias musculares cintura-miembro Distrofia de Emery Dreifuss Distrofia muscular fascio-escapular Atrofia muscular espinal tipo III Enfermedad de Danon Miopatías miofibrilares Forma adulta de la miopatía nemalínica Miastenia Miopatías metabólicas (mitocondrial, ácidos grasos) Glicogenosis muscular (Tipo V, Enfermedad de McArdle; Tipo VII, Enfermedad de Tarui) Enfermedad muscular inflamatoria Polimiositis/Dermatomioscitis Mioscitis por cuerpos de inclusión

Modificado de Baethmann, M., et al. 2008 (28)

Tratamiento El manejo de rehabilitación, el apoyo nutricional y el tratamiento de las insuficiencia respiratoria se basan en los mismos principios de otras enfermedades neuromusculares (ver capítulo de enfermedades neuromusculares). A partir del año 2006 se cuenta con la Terapia de Reemplazo Enzimático (TRE) a largo plazo en pacientes confirmados con EP. La dosis empleada es 20 mg/kg/cada dos semanas. En general se ha observado que en comparación con cohortes que no recibieron TRE, aquellos que iniciaron tratamiento antes de los seis meses de vida o antes de requerir ventilación asistida, tuvieron mejor sobrevida, obtuvieron reducción en la masa cardíaca y adquisición de habilidades motoras. (32) Los estudios a largo plazo aún son desconocidos, pero los estudios disponibles señalan mejoría en las habilidades cognitivas. Para la forma de presentación tardía, un estudio-seguimiento por 78 semanas en pacientes con TRE que no llegaron a requerir ventilación asistida, mostró preservación de la función motora y la capacidad vital forzada.(33)

Miopatías congénitas Son un grupo de enfermedades cuya alteración radica en el aparato contráctil, resultando en una disminución de la fuerza muscular progresiva generalizada, hipotonía desde la infancia temprana y retraso del desarrollo psicomotor.(34) Estas enfermedades han sido clasificadas según las características histopatológicas. (Tabla 10.4) Tabla 10.4. Miopatías congénitas

Gen

Núcleo central Miotubular Nemalínica (incluye (incluye Miofibrilar minicore) centronuclear) DES, CRYAB, TPM3, NEB, MYOT, ACTA1, TPM2, RYR1 MTM1 LDB3, FLNC, TNNT1 BAG3, FHL1, DNAJB6

Mecanismo de AD, AR herencia Amplio espectro desde requerimiento de soporte ventilatorio desde el nacimiento hasta Fenotipo debilidad leve en adultez. Debilidad facial y distal en miembros inferiores

Desproporción tipo fibra ACTA1, MYH7, RYR1, SEPN1, TPM2, TPM3

AD, AR

LX

AD, AR, LX

AD, AR, LX

Debilidad de inicio infantil e hipotonía. Mialgias y contracturas. Hipertermia maligna

Hipotonía severa neonatal. Oftalmoparesia progresiva. Anormalidades craneofaciales

Debilidad de inicio en adultez, cardiomiopatía (DES)

Hipotonía y debilidad en la infancia. Contracturas

AD = Autosómico Dominante; AR = Autosómico Recesivo; LX: Ligado a X. En negrilla patrón de herencia más frecuente

Miopatía nemalínica Se encuentran barras o cuerpos citoplasmáticas, observadas en tinción con Gomori Tricromo. El número de cuerpos no se correlaciona con la severidad, sin embargo, aquellos pacientes severamente comprometidos los presentan invariablemente.

Miopatía miotubular Se observan fibras musculares inmaduras con los núcleos localizados en el centro.

Miopatía centronuclear Se caracteriza por la presencia de abundantes núcleos centrales de predominio en fibras tipo I.

Miopatía miofibrilar Se encuentran inclusiones citoplasmáticas que tiñen fuertemente para la desmina.

Desproporción tipo de fibra Se observan fibras tipo I con un diámetro menor al diámetro medio de las fibras tipo II.

Diagnóstico La historia clínica puede sugerir este tipo de enfermedades, sin embargo la biopsia con inmunohistoquímica y microscopía electrónica es el mejor test de confirmación inicial. Cuando las características estructurales en las fibras musculares son identificadas, el análisis molecular puede ser dirigido para los genes en riesgo. Sin embargo, muchas veces los cambios musculares característicos no pueden ser identificados en una única biopsia, puesto que pueden aparecer tiempo después de iniciada la enfermedad o por la toma de biopsia en una fibra poco afectada. Ante la gran cantidad de genes involucrados en este tipo de enfermedades y posible variabilidad en los resultados de la biopsia, se sugiere solicitar el panel molecular para miopatías congénitas el cual permite evaluar simultáneamente mutaciones en todos los genes asociados. La creatin kinasa suele ser normal y la EMG muestra cambios miopáticos solo en algunos pacientes.

Polineuropatías hereditarias Las neuropatías son afecciones neurológicas frecuentes que comprometen las raíces, ganglios, plexos, o fibras nerviosas, y cuya naturaleza es degenerativa o inflamatoria. Su severidad varía desde fenotipos sensoriales leves hasta paralíticos francamente discapacitantes, que ponen en riesgo la vida de quien los padece. En este capítulo, se revisarán dos grandes grupos: las neuropatías sensitivas y motoras hereditarias de tipo Charcot -Marie-Tooth y dos neuropatías de origen corticomedular: atrofia muscular espinal y paraplejia espástica hereditaria.

Neuropatías hereditarias sensitivas y motoras Las neuropatías hereditarias sensitivas, motoras y autonómicas son un grupo heterogéneo de enfermedades neurológicas caracterizadas por hallazgos clínicos determinantes, características particulares de herencia y bases moleculares diversas. Descritas por primera vez en 1886, por los franceses Jean Charcot y Pierre Marie, y el inglés Howard Tooth, como una forma hereditaria de debilidad muscular progresiva asociada a atrofia de los músculos peroneos, las neuropatías sensitivas y motoras se conocen en conjunto como enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT). La enfermedad de CMT ha tenido múltiples clasificaciones (destacándose la clasificación de Dick)(35) y es la forma hereditaria de enfermedad neurológica más frecuente en la población, afectando aproximadamente a 1 de cada 2 500 personas en los Estados Unidos. (36) Con un amplio espectro de mutaciones causales en alrededor de 50 genes asociados, CMT exhibe tres mecanismos de herencia: autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada a X, las dos últimas infrecuentes (Tabla 10.5). Los primeros genes relacionados con la etiología de las neuropatías hereditarias sensitivomotoras fueron PMP22 (Peripheral Myelin Protein, MIM 601097), MPZ (Myelin Protein Zero, MIM 159440) y GJB1 (GAP Junction Protein Beta

1, MIM 304040), cuya expresión alterada causa desmielinización o dismielinización (hipomielinización) de los axones de los nervios periféricos. La importante interacción entre las vainas de mielina compactadas y las relajadas, e incluso la de ellas con los nódulos de ranvier, condiciona que en la presencia de una alteración de cualquiera de esos componentes se produzca una degeneración axonal secundaria en todas las formas de CMT, como consecuencia de un soporte inefectivo de las células de Schwann al axón mielinizado. (Figura 10.2) (37) Tabla 10.5. Neuropatías hereditarias sensitivas y motoras

HMSN: Neuropatía sensitivomotora hereditaria. CMT: Charcot-Marie-Tooth. AD: Autosómica dominante. AR: Autosómica recesiva. SMA: Atrofia Muscular Espinal.

Figura 10.2. Esquema del mecanismo fisiopatológico de las neuropatías sensitivas y motoras

CMT es además una enfermedad clínicamente heterogénea, con amplia variabilidad en la edad de inicio de síntomas, la velocidad de progresión y los resultados de electrodiagnóstico y otros exámenes de extensión y, aunque tanto los nervios motores como sensitivos se ven afectados, el compromiso fenotípico más prominente es motor. El fenotipo clásico incluye debilidad muscular progresiva, con marcha en steppage (pie caído), pies cavos, pérdida sensorial en guante o bota en las extremidades, y atrofia de los músculos proximales y distales en las extremidades que, en los miembros inferiores, da una apariencia de ‘botella de champaña’. (38) Al examen físico es frecuente encontrar en estos pacientes que los reflejos tendinosos profundos están disminuidos o ausentes, en forma difusa, pero que siempre compromete los tendones de Aquiles.(38)

Los síntomas inician, generalmente, entre la primera y segunda década de la vida, pero dependerá del subtipo de CMT, ya que pueden existir formas connatales, infantiles (como en el caso de la enfermedad de Dejerine Sottas), formas de inicio tardío e incluso formas de presentación en la edad adulta, encontrándose en todas que la progresión es usualmente lenta, particularmente en lo que respecta al compromiso propioceptivo y del equilibrio.(38, 39) Dada la variabilidad clínica es muy importante el soporte del electrodiagnóstico, principalmente con el análisis juicioso de las velocidades de conducción nerviosa (VCN) que van a permitir la clasificación inicial hacia un fenotipo desmielinizante, axonal o intermedio. El punto de corte estándar para definir un patrón de VCN como desmielinizante en el estudio de las extremidades superiores es de 38 m/s. Las velocidades entre 35 y 45 m/s pueden ser consideradas como un fenotipo intermedio, y VCN mayores a 45 m/s se consideran de tipo axonal si hay además disminución de los potenciales de acción de la fibra muscular (PAM).(36) De acuerdo con las características anteriores, se reconocen dos grandes grupos de CMT (también conocida como Neuropatía Sensitivomotora Hereditaria-HMSN por sus siglas en inglés), el tipo 1 desmielinizante y el tipo 2 axonal, junto con otros menos frecuentes que se recogen en la Tabla 10.5. Con el conocimiento de los diferentes patrones moleculares y de herencia, desde hace varios años se han propuesto diferentes estrategias para enfocar las pruebas genéticas confirmatorias en estas enfermedades. Aunque la mayoría de estudios y guías han sido realizados en población europea o americana, existen varios puntos clave que pueden ayudar a dirigir el algoritmo diagnóstico.(4042) La edad de inicio debería ser clasificada en uno de tres grupos: infantil (pacientes que se presentaron con dificultades para la marcha), en edad escolar/juvenil, o adulta. Las VCN deben ser evaluadas y clasificadas en una de cuatro categorías: < 15 m/s (muy lento), entre 15 y 35 m/s (lento), entre 35 y 45 m/s (intermedio) y > 45 m/s (axonal). El patrón de herencia debe tratar de establecerse aunque el probando sea primer caso en la familia: autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al X. Para esto es importante tener en cuenta que, aunque las formas dominantes son mucho más frecuentes, poblaciones endogámicas y padres relacionados tienen mayor riesgo de presentar frecuencias altas de patrones de herencia recesivos. Hasta el 90% de las mutaciones que causan los diferentes tipos de CMT se

encuentran en alguno de cuatro genes: PMP22, GJB1, MPZ y MFN2. En las Figuras 10.3A, B, C y D se muestra una propuesta del enfoque diagnóstico cuando existe sospecha de CMT.

Si VNCM lentas (entre 15 y 35 m/s) Figura 10.3A. Algoritmo diagnóstico para pacientes con sospecha de Neuropatía Sensitiva y Motora de acuerdo con los valores de Velocidad de Neuroconducción Motora (VNCM)

Si VNCM muy lentas (< 15 m/s) Figura 10.3B. Algoritmo diagnóstico para pacientes con sospecha de Neuropatía Sensitiva y Motora de acuerdo con los valores de Velocidad de Neuroconducción Motora (VNCM)

Si VNCM intermedias (35 a 45 m/s) Figura 10.3C. Algoritmo diagnóstico para pacientes con sospecha de Neuropatía Sensitiva y Motora de acuerdo con los valores de Velocidad de Neuroconducción Motora (VNCM)

Si VNCM normales (> 45 m/s) Figura 10.3D. Algoritmo diagnóstico para pacientes con sospecha de Neuropatía Sensitiva y Motora de acuerdo con los valores de Velocidad de Neuroconducción Motora (VNCM). Modificado de Saporta MA et al. (36)

CMT 1 (HMSN I) La forma clínica más frecuente de la enfermedad se origina por mutaciones en alguno de los genes expresados por las células de Schwann que producen la mielina de los nervios periféricos, que se heredan de forma autosómica

dominante o de forma rara ligadas a X. El primer subtipo, CMT 1A, es causado por alteraciones en el gen de la Proteína Periférica de Mielina 22 (PMP22) que codifica una de las proteínas más importantes del SNP, usualmente por una duplicación de 1,5 Mb (en un 70 a 85% de los pacientes) (43) y se caracteriza por un retardo en la regeneración de las vainas de mielina, así como importantes alteraciones del citoesqueleto del axón comprometido. Una variante menos frecuente, el subtipo CMT 1B, se origina por mutaciones del gen de la Proteína de Mielina Cero (P0 o MPZ), que codifica la mayor proteína de mielina del SNP. Se caracteriza expresividad clínica variable de una polineuropatía crónica desmielinizante.(42) Las variantes de neuropatía desmielinizante de herencia autosómica dominante con criterios para CMT 1 que no se clasifican como A ni B, se consideran CMT 1C, para las cuales aún no se conoce locus genético asociado. (44) Todos los fenotipos de CMT 1 cursan con neuropatía sensitiva y motora distal, usualmente simétrica, lentamente progresiva, que se asocia a pérdida de masa muscular y deformidades esqueléticas como pie cavo o escoliosis, y en los que las alteraciones sensitivas son menos evidentes y mucho menos discapacitantes que las motoras. En la biopsia muscular los hallazgos son inespecíficos, pero en la biopsia que usualmente se toma de nervio sural, es evidente la desmielinización o remielinización y la formación de los patrones en bulbo de cebolla.(45) Por supuesto, es necesario realizar el estudio de Velocidades de Conducción Nerviosa (VCN) y electromiografía (EMG) para definir el compromiso. En los fenotipos de CMT 1 los resultados van a evidenciar una disminución marcada (< 60% del valor normal) en las VCN de los nervios motores y una disminución marcada o ausencia de las VCN sensitivas. Adicionalmente, las latencias distales van a encontrarse aumentadas hasta tres veces más de lo normal y las amplitudes disminuidas hasta en un 50%. Es importante anotar que la anomalía en las VNC puede preceder a los síntomas clínicos.(46)

CMT 2 (HMSN II) El segundo tipo de neuropatía hereditaria sensitiva y motora corresponde a una tercera parte de todos los pacientes y tiene una herencia autosómica dominante. Difiere del tipo 1 ya que se caracteriza por un compromiso axonal: se asocia a

degeneración selectiva de neuronas motoras inferiores y células ganglionares de la raíz dorsal. El cuadro clínico es casi idéntico al del tipo 1, pero en el estudio electrofisiológico, las VCN serán normales –aunque pueden estar levemente disminuidas– y los potenciales sensitivos distales son anormales hasta en el 50% de los casos. En la biopsia de nervio no se va a observar desmielinización ni formación de patrones en bulbo de cebolla, pero sí pérdida de los axones largos asociados a las fibras musculares. El tipo más común de CMT 2 es la CMT 2A, causada por mutaciones en el gen MFN2, en aproximadamente el 21% de los pacientes con CMT axonales. (36) En ellos es frecuente una neuropatía de inicio temprano y alta severidad, en la que los estudios de VNC son difíciles de realizar dada la atrofia muscular muy marcada, por lo que algunos autores recomiendan que en pacientes con resultados inconclusos o sin respuestas motoras en los estudios electrofisiológicos, se debe estudiar la posibilidad de este fenotipo axonal por el estudio molecular del gen MFN2.(36, 47) Por su parte, el tipo CMT 2B es causado por mutaciones del gen RAB7, y se caracteriza por pérdida temprana de la sensibilidad distal que puede resultar en ulceraciones u otras lesiones postraumáticas o por presión, que no son notadas en principio por el paciente, y que pueden llevarle a amputaciones(48) asociadas a los signos motores ya descritos.(36) El tipo CMT 2C, menos frecuente, tiene como característica principal, además del mayor compromiso motor, paresia del diafragma, las cuerdas vocales, y otros músculos implicados en funciones ventilatorias.(36) Mutaciones en el gen causal TRPV4 también se asocian con displasia espondilometafisiaria, displasia metatópica y otras, por lo que los pacientes que padecen esta CMT 2C podrían presentar compromiso esquelético.(49) Los tipos restantes, raros al igual que el anterior, son el tipo CMT 2D causado por mutaciones en el gen GARS, el tipo CMT 2E causado por mutaciones en el gen NEFL, el tipo CMT 2F causado por mutaciones en MPZ o en el gen de la superfamilia de proteínas de choque térmico HSPB1, el tipo CMT 2L causado por mutaciones en otro de los genes de esta superfamilia que es el HSPB8 (HSP22) y el tipo CMT 2K causado por mutaciones en el gen GDAP1, el mismo causante de la CMT 4A en el caso de mutación homocigota).(36)

Dejerine Sottas (HMSN III)

La neuropatía de Dejerine Sottas (DSN), conocida también como CMT 3 o HMSN III, se caracteriza por tener inicio temprano de los síntomas, velocidades de neuroconducción motora muy lentas y una neuropatía desmielinizante severa, causada por mutaciones en múltiples genes, entre los que se encuentran PMP22, PRX, EGR2 y MPZ.(50) Incluso antes del inicio de los síntomas es posible detectar las anomalías electrofisiológicas en los pacientes con DSN; usualmente, hacia los dos años de edad inicia debilidad muscular en pies y piernas, con posterior caída del pie y marcha equina que se va haciendo más evidente a medida que avanza la edad, y que progresivamente se asocia a otras características de las neuropatías de tipo CMT: miembros inferiores en ‘botella de champaña’, deformidades de los pies, debilidad de los músculos intrínsecos de la mano, arreflexia, y disminución de la sensibilidad vibratoria.(51) La DSN comparte varios rasgos clínicos con las neuropatías CMT 1, por ejemplo el compromiso frecuente del nervio facial sin evidencia al examen físico de disfunción de músculos faciales, pero su severidad es mucho mayor y característica, sobretodo en la evaluación de las VNC que se encuentran < 10 m/s.(52) Tras las descripciones principales, se creía que la DSN se trataba de un trastorno de herencia exclusiva autosómica recesiva, pero en dos de los genes causales, PMP22 y MPZ, se han reportado como patogénicas mutaciones de herencia dominante.(51, 53)

Neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión (HNPP) Este tipo de neuropatía hereditaria sensitiva y motora, corresponde a una predisposición a crisis neuropáticas recurrentes relacionadas con comprensión (presión) o traumatismo.(54) La mayoría de los casos presentan deleción en la región cromosómica 17p11.2 que incluye el gen PMP22. Los estudios electrofisiológicos evidencian un patrón de polineuropatía sensitiva y motora, desmielinizante, con biopsia de nervio sural en la que se observan engrosamientos mielínicos focales o redundancia mielínica con plegamientos intraxonales, y desmielinización de axones de grueso calibre.(55)

CMT 4 (HMSN IV) Bajo esta clasificación se agrupan las neuropatías desmielinizantes con patrón

autosómico recesivo, que son muy raras. La CMT4 más frecuente dentro de este grupo es la CMT4A (también denominada CMT2K).(56) La CMT4A es una forma severa de enfermedad, sin fenómeno de anticipación, y de inicio temprano en la niñez, cuya penetrancia es completa, los heterocigotos son asintomáticos. Las mutaciones que afectan a GDAP1, su gen causal, producen daño axonal primario, con desmielinización secundaria en los casos más severos, producen además un curso de la enfermedad mucho más rápido que los casos dominantes de neuropatía hereditaria.(57)

Diagnóstico molecular Es preciso recordar que CMT debe considerarse como diagnóstico diferencial en un amplio espectro de fenotipos neuropáticos. En la Figura 10.3 se recogieron los principales algoritmos diagnósticos para la identificación de genes asociados a neuropatías del tipo CMT, de acuerdo con los hallazgos electrofisiológicos. Diferentes autores han propuesto modelos de acercamiento diagnóstico al estudio molecular y guías de manejo para enfocar los tests genéticos a realizar, basados en secuenciación Sanger por pasos (un gen, luego otro),(41, 58, 59) con cerca del 60% de éxito en la confirmación diagnóstica. Sin embargo, ante el advenimiento de las tecnologías de última generación (Next Generation Sequencing - NGS), los paneles que secuencian en paralelo más de un gen candidato han demostrado ser más efectivos en el abordaje de los pacientes con enfermedades como esta, en la que los fenotipos pueden ser sobrelapantes y el diagnóstico genético difícil y tedioso, por el número de mutaciones diferentes en diversos genes que pueden causarla.(58) El costo de la creación y aplicación de una metodología de NGS para un panel de genes, depende del número de genes incluidos y de la vida útil del panel, es decir, el tiempo estimado que pasará antes de que se descubran muchos nuevos genes y el utilizado caiga en desuso. Hasta el momento no se cuenta con recomendaciones que incluyan, además de los paneles génicos, al Estudio de Exoma Completo (WES por sus siglas en inglés) o al Estudio de Genoma Completo (WGS por sus siglas en inglés) como herramientas diagnósticas, ya que sus costos y cobertura para el escaneo de genes asociados a CMT no son óptimos, pero sí se utilizan como metodologías de barrido para la investigación de nuevos genes o regiones cromosómicas candidatos y en

escenarios académicos. Rossor AM et al. propusieron recientemente un algoritmo general para orientar el test genético en pacientes con sospecha alta de CMT o trastornos relacionados. utilizando paneles génicos. En el caso de sospecharse CMT1, se debería empezar por un estudio de duplicación del cromosoma 17p o secuenciación del gen GJB1 antes de continuar con el panel. Si la sospecha es de CMT 2, la selección del estudio genético o panel debe hacerse teniendo en cuenta el fenotipo, particularmente el grado de compromiso motor y sensitivo. (Figura 10.4)

Figura 10.4. Algoritmo general para el estudio molecular en pacientes con fenotipos CMT

Tratamiento de los fenotipos neuropáticos de tipo CMT Aún no existe un tratamiento específico para ningún tipo de neuropatía CMT, la terapia física, ocupacional, y los procedimientos correctivos ortopédicos siguen constituyendo la piedra angular del manejo,(36) las estrategias de la terapia física buscan conservar la funcionalidad muscular, la fuerza y el tono musculares, y prevenir las contracturas, con lo cual se mejora el equilibrio y otras patologías causadas por las deformidades. La terapia ocupacional se centra en estrategias para que el paciente encuentre actividades que pueda realizar a menudo en su vida diaria, que le favorezcan en las etapas más avanzadas para llegar, incluso, a tener una vida laboral que les permita algún tipo de ingreso y sentirse útiles. Los dispositivos ortésicos se utilizan para dar

el adecuado soporte al cuerpo de los pacientes y mejorar el balance, favoreciendo la deambulación tantos años como sea posible. Existen además algunos medicamentos que podrían reducir la expresión de PMP22 en las células de Schwann y funcionar en aquellos pacientes con alteraciones de ese gen, como ácido ascórbico (Vitamina C) que en modelos animales ha demostrado, no solo la disminución de la expresión de dicha proteína sino la reducción en la sintomatología en ratones con CMT 1.(60) Los estudios en humanos no han logrado mostrar resultados que justifiquen su uso, o el de otros medicamentos como antagonistas de progesterona. Actualmente se encuentran múltiples grupos de investigación trabajando en medicamentos que incidan en el transporte axonal, el plegamiento proteico en retículo endoplásmico y aparato de Golgi, la modificación postrasncripcional o postraduccional de las proteínas afectadas, para generar componentes que puedan, al menos de manera parcial, rescatar el fenotipo no patológico en pacientes con neuropatías hereditarias.(36)

Paraplejia espástica hereditaria La Paraplejia Espástica Hereditaria (HSPG), también conocida como síndrome de Strumpell-Lorrain, fue descrita por primera vez en 1883 por Ernst von Strümpell y más detalladamente, en 1888, por Maurice Lorrain. Es un tipo de neuropatía familiar cuya característica principal es la espasticidad de los miembros inferiores acompañada de debilidad muscular progresiva, con un amplio espectro clínico dentro del que se describen formas de herencia autosómica dominante, autosómica recesiva y ligadas al cromosoma X, pasando desde fenotipos puros hasta formas complicadas,(61) en las que se puede encontrar además afectación del nervio óptico y la retina, ataxia, epilepsia, discapacidad cognitiva e hipoacusia.(62) La lesión neurológica que responde al daño en las HSPG proviene de la vía motora central de las neuronas piramidales de la corteza motora, de donde parten los haces piramidales que llegan a la médula espinal contralateral, en donde, tras establecer sinapsis con una interneurona, inervan las neuronas del asta anterior de la médula espinal que actúan como la vía motora final común, responsable de la contracción muscular. Las partes distales de estos haces descienden hasta la médula espinal lumbosacra y hacen sinapsis con las neuronas motoras que inervan los músculos de las piernas que son, usualmente,

las primeras en verse afectadas por la alteración del soma neuronal matriz situado en la corteza cerebral. La disfunción de los haces piramidales es la responsable de la paresia espástica y la alteración de los reflejos tendinosos, miotáticos y las respuestas plantares anormales (extensoras). (63) Cabe mencionar que el análisis anatomopatológico de la corteza cerebral de pacientes con HSPG demuestra pérdida neuronal en el área motora, por lo que, hasta el momento, se cree que el desencadenante de la neuropatía es la incapacidad de las neuronas motoras superiores para mantener la vitalidad de sus axones corticoespinales, principalmente en los extremos distales (lo que se denomina fenómeno de dying back).(64) La prevalencia de la HSPG pura en países de Europa como España, y en los Estados Unidos, varía de 1 a 11 casos por cada 100 000 habitantes, siendo los fenotipos puros más frecuentes que los complicados, y la HSPG-AD la forma más frecuente de la enfermedad (65% de todos los casos).(55, 65) En general, cuando nos referimos a una HSPG de herencia autosómica dominante estaremos hablando de una forma pura, no complicada, que se caracteriza por paraparesia espática progresiva más llamativa que la debilidad, en los músculos proximales de los miembros inferiores y los abductores de la cadera, de forma bilateral y simétrica, asociado a alteraciones de la marcha y tendencia a tropezar y caer. Aunque en muy raros casos, los pacientes podrían llegar a presentar también espasticidad de los músculos de los miembros superiores, sobre todo en las etapas tardías de la enfermedad.(66) En la exploración física se encuentra además, en los pacientes con HSPGAD pura, alteración sensitiva que puede ser leve y reflejos tendinosos casi siempre aumentados, a menudo con clonus.(67) Los signos atáxicos son infrecuentes. Los trastornos del desarrollo motor, del desarrollo cognitivo y los trastornos del control de esfínteres, son raramente reportados en las formas autosómicas dominantes, son más bien de comienzo tardío, los últimos probablemente secundarios a la espasticidad prolongada.(68, 69) Las anteriores alteraciones se correlacionan con la anatomopatología de la enfermedad en su forma pura, en la que existe degeneración de los tractos espinales piramidales, que disminuyen de la región lumbar baja al nivel cervical superior; degeneración de las columnas dorsales y, en menor grado, de los tractos espinocerebelosos, que ascienden por la médula espinal, para ser máximos al nivel cervical.(70) Las formas complicadas de la HSPG, comúnmente de herencia autosómica recesiva (HSPG-AR), tienen también un amplio espectro clínico,

con signos en ocasiones extremadamente raros y en algunos casos, únicos de cada familia, dentro de los que se incluyen signos cerebelosos, epilepsia, discapacidad cognitiva, atrofia óptica y anormalidades retinianas, signos extrapiramidades, miotonías y manifestaciones psiquiátricas.(70)

Diagnóstico clínico, paraclínico y molecular Ante la presencia de clínica de espasticidad de los miembros inferiores, se deben buscar activamente al examen físico signos más específicos: hiperreflexia en miembros inferiores, signo de Babinski, trastornos de esfínteres, trastornos sensitivos, debilidad o hiperreflexia de miembros superiores, para clasificar la sospecha en el grupo de las HSPG complicadas o puras. Es muy importante el análisis del tipo de herencia: no es suficiente la genealogía completa, se debe procurar examinar de forma clínica y paraclínica a la mayor cantidad de familiares del afectado.(66) A nivel paraclínico es importante contar en cada caso con al menos los siguientes test:(66) a. Resonancia magnética nuclear de médula espinal y cerebro para descartar otras enfermedades neurodegenerativas, o buscar trastornos estructurales como causas; b. Un estudio de potenciales evocados somatosensoriales y motores con el objetivo de determinar la presencia de vías nerviosas dañadas, o hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades como las neuropatías sensoriales o sensitivo-motoras; c. Estudios de conducción nerviosa, para descartar neuropatías periféricas, asociados al estudio de electromiografía, importante para determinar si se trata en realidad de un patrón neuropático o más bien de uno miopático; d. Estudios metabólicos que puedan orientar a otros diagnósticos diferenciales como las leucodistrofias (ácidos grasos de cadena muy larga o cuantificación de enzimas lisosomales); e. Pruebas serológicas, para descartar enfermedades que tengan cura y que den el mismo o similar fenotipo (neurosífilis); f. Estudios inmunológicos como anticuerpos anti-HTLV virus, para destacar la denominada paraparesia espástica tropical; y g. estudios que permitan evaluar y/o descartar los diagnósticos diferenciales más graves de esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica, degeneración subaguda combinada y parálisis cerebral. En principio, el estudio genético para HSPG debe excluir enfermedades por repetición de trinucleótidos como diagnósticos diferenciales (Huntington,

ataxia cerebelosa tipo 1 o tipo 2, enfermedad de Machado). Una vez descartados, se procede con el estudio específico para los genes causales de HSPG. Aunque en nuestro país se tienen limitaciones para llevar a cabo el diagnóstico molecular de la enfermedad, teniendo en cuenta que el número de genes a testear es muy amplio y los paneles génicos costosos, la genotipificación sólo es mandatoria si: a) existe la necesidad de implementar diagnóstico presintomático en una persona mayor de edad en riesgo; b) se debe dar el asesoramiento genético para descendientes de un afecto o potencial portador; y c) existe una terapia específica para un determinado genotipo o el genotipo modifica la terapia que actualmente el paciente esté recibiendo. Por supuesto que la identificación genética del tipo de HSPG permite establecer un diagnóstico inequívoco de la enfermedad.(63) En la Tabla 10.6 se muestra la mayoría de loci cromosómicos hasta el momento asociados con fenotipos de HSPG que deberían, en función de la clínica del paciente, ser testeados ante la sospecha y requerimiento de confirmación diagnóstica. El tratamiento, en cualquier caso, es sintomático (medicación miorrelajante, rehabilitación funcional). Las terapias física, ocupacional y demás, tienen metas similares a las expuestas en el texto anterior sobre neuropatías tipo CMT. Tabla 10.6. Loci cromosómicos que deben ser estudiados molecularmente para la confirmación diagnóstica de HSPG Locus SPG1 – Xq28 SPG2 – Xq22 SPG3 – 14q11-q21

Gen L1CAM PLP/DM20 Atlastina

Herencia Ligada al X Ligada al X AD

SPG4 - 2p22-p21

Espastina

AD

SPG5 – 8q11-q21-2 SPG6 – 15q11.1 SPG7 – 16q24.3 SPG8 – 8q24 SPG9 – 10q23.3-q24.2 SPG10 – 12q13 SPG11 – 15q13-q15 SPG12 – 19q13 SPG13 – 2q24-q34 SPG14 - 3q27-q28 SPG15 - 14q22-q24 SPG16 - Xq11.2

NIPA1 Paraplejina Estrumpelina KIF5A HSP60 -

AR AD AR AD AD AD AR AD AD AR AR Ligada al X

Fenotipo Complicado Puro y complicado Puro class="center"Puro y complicado Puro Puro Puro y complicado Puro Complicado Puro Puro y complicado Puro Puro Complicado Complicado Puro y complicado

SPG17 - 11q12-q14 SPG18 - No conocido SPG19 - 9q33-q34 SPG20 - 13q12.3 SPG21 – 15q22.3 SPG22 – No conocido SPG23 - 1q24-q32 SPG24 - 13q14 SPG25 - 6q23-q24.1 SPG26 - 12p11.1-q14 SPG27 - 10q22.1-q24.1 SPG28 - 14q21.3-q22.3 SPG29 - 1p31.1-p21.1 SPG30 - 2q37.3 SPG31 - 11q23 SPOAN - 11q23

BSCL2 Espartina Maspardina REEP1 -

AD AD AR AR AR AR AR AR AR AR AD AR AR AR

Complicado Puro Complicado Complicado Complicado Puro Complicado Complicado Puro Puro Complicado Complicado Complicado Complicado

Modificada de Wilkinson PA et al. (71)

Atrofia muscular espinal La Atrofia Muscular Espinal (AME) (SMA por sus siglas en inglés) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal, con una incidencia mundial descrita entre 1 en 6 000, hasta 1 en 10.000 nacimientos, y una tasa de portadores entre 1 en 35 hasta 1 en 50.(72) Se caracteriza por debilidad y atrofia muscular generalizada de predominio proximal, de inicio en los miembros inferiores, que se extiende al tronco y miembros superiores en grado variable y según el tipo clínico,(73) con un signo muy importante y que permite diferenciarla de otras entidades: la capacidad cognitiva de los pacientes es completamente normal. La SMA es causada por mutaciones en el gen de Sobrevida de la Motoneurona-SMN (5q11.1-13.3), en forma homocigota, ya que es una condición de herencia recesiva.(72) Este gen tiene múltiples copias en el genoma: a) una copia telomérica SMN1, y b) varias copias centroméricas SMN2, las cuales tienen tendencia a hacer splicing alternativo, lo que origina proteínas truncadas en hasta un 90% y solo 10% de proteína SMN completa, que en caso de existir mutación en SMN1 no logra suplir su déficit.(74)

La SMA se puede clasificar en cuatro grandes grupos dependiendo de sus características clínicas, la edad de inicio y la forma en que evoluciona, que se recogen, a manera de resumen, en la Tabla 10.7 y se explicarán brevemente a continuación. En la literatura mundial se estima que aproximadamente la mitad de los casos diagnosticados con SMA serán tipo I, y la mitad restante serán las otras formas crónicas.(74-76) Tabla 10.7. Clasificación general de los subtipos de SMA Tipo

Edad de síntomas

inicio

I

< 6 meses de edad

II III IV

< 18 meses de edad > 18 meses de edad Juvenil / Edad adulta

de

los

Logros motores

Esperanza de vida

No logra sostén cefálico ni < 2 años sedestación No logra marcha > 2 años Marcha autónoma torpe Edad adulta Marcha autónoma Edad adulta

Forma aguda tipo I o enfermedad de WerdnigHoffmann La SMN tipo I se característica por tener un inicio en el periodo neonatal o durante los primeros seis meses de vida, en el que los afectados presentan debilidad muscular tal que algunos no llegan a sostener la cabeza y ninguno alcanza la capacidad de sentarse, arreflexia e hipotonía generalizada, con preservación de la función de los músculos faciales pero aparición de fasciculaciones linguales. Dado que se trata de niños en edad lactante temprana, es frecuente que las madres noten, más allá de lo ya mencionado, llanto débil, dificultad para toser, trastorno de la deglución y mal manejo de las secreciones orales (el niño babea mucho), todo lo que puede reflejar el compromiso de los núcleos bulbares.(75) Los pacientes con SMA hacen complicaciones respiratorias (insuficiencia respiratoria y neumonía por aspiración) secundarias a las deformidades severas en tórax (por la debilidad de los músculos de la caja torácica) que los llevan a la muerte en los dos primeros años de vida.

Forma intermedia tipo II

Corresponde a la segunda en severidad, con síntomas que aparecen después de los seis meses de vida pero antes de los 18. Aunque quienes la padecen sí logran la sedestación y el sostén cefálico, a diferencia de los afectados por el tipo I, estarán confinados a silla de ruedas; algunos logran bipedestación sin marcha con el uso de órtesis. También sufren complicaciones respiratorias, por lo que las deformidades de la columna y la caja torácica merecen en ellos especial atención.(75) El manejo es la terapia física de rehabilitación para evitar las contracturas, y manejos paliativos como la cirugía de escoliosis y la ventilación mecánica no invasiva.

Forma tipo III o enfermedad de Kugelberg-Welander Las personas que padecen este tipo de SMA inician la sintomatología después de los 18 meses de vida, alcanzando en muchos casos la deambulación y con esperanza de vida hasta la edad adulta.

Forma tipo IV La SMA de tipo IV es la considerada forma tardía, ya que su presentación se da hacia la segunda o tercera década de la vida en individuos que deambulan durante toda la vida y que, por tener afectación clínica en general leve –y en pocos casos moderada– pueden representar un reto diagnóstico. Hay que anotar que pacientes con esta forma pueden, por heterogeneidad clínica de la enfermedad, tener hermanos o hermanas afectados con la forma tipo III.(75) Se ha descrito en la literatura un fenotipo del espectro SMA muy grave y congénito (tipo 0), que se caracteriza por artrogriposis severa y que evoluciona rápidamente a la muerte.(75)

Diagnóstico molecular En los pacientes con SMA, el estudio genético permite la confirmación diagnóstica para i) otorgar un pronóstico, ii) hacer un adecuado asesoramiento genético, y iii) definir un plan de tratamiento.(72) En la actualidad, la disponibilidad de la confirmación genética de SMA evita que el paciente sea llevado a biopsia muscular, que además de traumática es inconclusa en gran número de casos. Cuando se está ante a un paciente con alta sospecha clínica de SMA, el primer paso es el test para deleción del gen SMN1. Las deleciones del exón

siete o del exón siete y ocho de este gen son responsables de más del 95% de los casos de SMA,(77) se ha establecido que la detección de una deleción homocigota de estos exones, sea por métodos convencionales como MLPA o por amplificación selectiva (PCR) o por métodos de última generación, alcanza una sensibilidad de hasta el 95% y una especificidad de 99%(72, 77) para el diagnóstico de SMA. En los casos en que no se detecte deleción del gen SMN1, se debe considerar que: i) se deban a mutaciones puntuales en uno de los alelos y una deleción en el otro, ii) mutaciones puntuales en ambos alelos, iii) mutaciones en SMN2, o iv) otras alteraciones de la dosis génica, que pueden resultar en individuos prácticamente asintomáticos. En este caso, se recomienda proceder a secuenciar tanto el gen SMN1 como el SMN2. Si definitivamente no puede confirmarse un tipo de SMA aun con el estudio genético molecular, se debe entonces considerar que se trate de un diagnóstico diferencial:(75) a) SMA con distrés respiratorio (SMARD), causada por mutaciones del gen IG m-binding protein 2; b) SMA ligada al cromosoma X en varones con artrogriposis, causada por mutaciones del gen UBE1; c) SMA con atrofia olivopontocerebelar; d. otras patologías(75) que cursen con hipotonía congénita como el síndrome de Prader Willi, la distrofia miotónica congénita, la glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe, y algunas distrofias musculares, las cuales también serán diagnóstico diferencial de las formas tardías de SMA. Cabe anotar que en pacientes tanto clínica como paraclínicamente compatibles con SMA, pero sin alteración en los genes SMN1 o SMN2 después de análisis exhaustivos, existe la posibilidad de estar ante un fenotipo de SMA causado por genes todavía no caracterizados.(75, 77, 78)

Tratamiento Igual que las patologías previamente revisadas, la SMA no tiene tratamiento curativo. Es posible mejorar la calidad de vida del paciente con terapias y métodos de soporte que se ajusten al tipo de SMA, que principalmente incluyen una adecuada rehabilitación, seguimiento y soporte nutricional, apoyo respiratorio ya sea invasivo o no, o la cirugía específica que mejore las condiciones respiratorias y la calidad de vida.(75)

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Capítulo 11

Utilidad de las imágenes por resonancia magnética en la valoración de la columna vertebral Alfonso Javier Lozano Castillo

Introducción Indicaciones Bases físicas Protocolos Columna normal Envejecimiento y cambios degenerativos Evaluación sistemática de un segmento vertebral Espondilodiscitis Listesis Referencias bibliográficas

Introducción Las Imágenes por Resonancia Magnética (IRM) han ganado importancia en la evaluación de las diferentes patologías que comprometen la columna vertebral, por su excelente resolución espacial particularmente en los tejidos blandos. No produce radiación ionizante haciéndola más valiosa en la exploración de niños y para el seguimiento estricto y continuo de los pacientes. (Figura 11.1) Tiene limitaciones en la evaluación de estructuras óseas, de calcificaciones y de elementos metálicos (osteosíntesis). No son candidatos para realizar IRM pacientes con claustrofobia, marcapasos y otros equipos electrónicos; con sospecha de cuerpo extraño metálico en la órbita; con revascularización mediante stent (antes de seis semanas), en pacientes que no puedan permanecer quietos durante el tiempo de exploración (con movimientos anormales) o inestabilidad hemodinámica.(1)

Figura 11.1. IRM médula anclada: niño de 10 meses de edad, secuencias espín eco, series axial T2 diferentes niveles, sagital T1, T2 y STIR mostrando un cono medular a la altura de L3, imagen quística en el aspecto distal del cordón y defectos de fusión de los arcos posteriores de L3 al sacro.

Los estudios de IRM siguen protocolos que incluyen secuencias, planos y series que se adaptan a cada patología, por lo cual es importante que se suministre información detallada del cuadro clínico y un diagnóstico presuntivo

para realizar un estudio enfocado a evaluar una patología específica. La técnica de las IRM es considerada una técnica de emisión pues los tejidos devuelven energía de manera particular, debido a su composición atómica y estructural, después de que son energizados por ondas de radiofrecuencia.

Indicaciones Si bien el abordaje inicial en el dolor lumbar sigue siendo la radiología simple, la persistencia o la agudización de los síntomas recomiendan un estudio más avanzado, siendo las IRM más generosas en detalles. En los casos de trauma de la columna vertebral, la Tomografía Computarizada con Multidetectores (TCMD) es el estudio de elección para las estructuras óseas y la evaluación inicial, pero si se sospecha compromiso del cordón medular se recomiendan las IRM, de manera complementaria. Este método diagnóstico da mejor información del cordón medular, de los discos intervertebrales y de los tejidos blandos, incluso la evaluación del edema óseo.(2) Las principales indicaciones de las IRM son: – Evaluación de lesiones del cordón medular por trauma, compresión, infección, tumores, metástasis e inflamación (enfermedades desmielinizantes). – Compromiso leptomeníngeo como extensión de tumores secundarios (primarios del SNC o metastásicos), procesos inflamatorios (sarcoidosis). – Valoración de patología dural o extensión al espacio epidural de tumores, hematomas o infecciones. – Lesión de ligamentos en trauma o procesos inflamatorios (artritis reumatoidea, espondilitis anquilosante). – Alteraciones discales degenerativas, hernias, trauma, infección. – Caracterización de las enfermedades congénitas.(3) – Identificación y repercusión de los cambios degenerativos. – Determinar el compromiso tumoral óseo primario o secundario y su extensión.

Las IRM requieren, en algunos casos, el uso de medio de contraste para hacer más evidentes las características y extensión de algunas patologías, y la

identificación de pequeñas lesiones. Se debe utilizar siempre en la sospecha de patologías del cordón medular, inflamación, infección, tumores (primarios y secundarios), y en el posquirúrgico de las columna lumbar para diferenciar entre la recurrencia de hernia y la cicatrización/fibrosis. Los medios de contraste utilizados para la columna vertebral son con base en Gadolinio. (Figura 11.2)

Figura 11.2. IRM contrastada de columna lumbar: mujer de 38 años, antecedente de cáncer de mama Secuencias espín eco, serie axial T1 y T2 a la altura del disco T12-L1, sagital T1, T2 y T1 contrastada con saturación grasa. Hipointensidad en T1, hiperintensidad en T2, y realce intenso poscontraste en el cuerpo de L2, relacionado con metástasis de primario conocido. Protrusión T12-L1 central sin efecto compresivo; protrusion L5-S1 central, no compresiva, y laceración del anillo fibroso.

Bases físicas Para un mejor entendimiento de las IRM es indispensable conocer algunos fundamentos físicos. La resonancia magnética se basa en el electro-magnetismo y tiene como principal protagonista al núcleo de Hidrógeno (H1). El Hidrógeno es el elemento más abundante en la Naturaleza y en el cuerpo humano, tiene en su núcleo un protón único, el cual gira en su propio eje (espín) generando un pequeño campo electromagnético. En un campo magnético los núcleos tienen un movimiento de precesión, similar al movimiento de un trompo cuando disminuye su velocidad y se tambalea antes

de caer. La velocidad de precesión depende de cada elemento (constante giromagnética) y de la potencia del campo magnético. En el caso del H1, en un magneto de 1,5 Teslas, la frecuencia de precesión es 63,87 Mhz. En la Naturaleza los átomos de hidrógeno están alineados aleatoriamente. Al poner un cuerpo humano en un campo magnético, la mayor parte de los núcleos de H1 se alinean en el mismo eje del imán debido a su baja energía, es decir paralelos, y otros en sentido contrario por su alta energía, es decir antiparalelos. La suma de los vectores paralelos y antiparalelos nos da como resultado un vector neto de magnetización (VNM). Con unas antenas especiales, por medio de pulsos de ondas de radiofrecuencia, podemos entregar energía a los tejidos logrando que los protones de baja energía absorban momentáneamente más energía y se muevan de manera sincrónica. Al finalizar el estímulo, los tejidos liberan la energía acumulada de manera particular, dependiendo de su contenido de hidrógeno y su organización molecular. Estos cambios de energía se registran traduciéndose en imágenes. (Figura 11.3)(1)

Figura 11.3. Principios físicos: a. atómos de hidrógeno con el espín y precesión al azar, b. átomos de hidrógeno alineando en un campo magnético con el Vector de Magnetización Neto c. Entrega de energía con radiofrecuencia, y sincronización, d. Emisión de energía y regreso al estado de reposo.

Es posible obtener dos tipos de secuencias, que nos dan información diferente, espín eco y eco gradiente. Estas secuencias se diferencian técnicamente, el espín eco requiere un campo magnético homogéneo y energía suficiente para que el VNM cambie su valor de 0 a 90 grados. El eco gradiente se logra con la inhomogeneidad del campo magnético y un ángulo de inclinación del VNM menor de 90 grados. La diferencia entre las dos secuencias radica en que las espín eco tienen una excelente resolución espacial y se obtienen imágenes anatómicas detalladas, y las eco gradiente no tienen una buena resolución espacial pero son sensibles al contenido de metal y nos proporcionan información funcional.(5) Con estas dos secuencias es posible obtener series de imágenes que

dependen de factores intrínsecos, contenido molecular de las estructuras anatómicas, y de factores extrínsecos como el tiempo de repetición, el tiempo de eco y el ángulo de inclinación, entre otros, para dar el contraste tisular. El tiempo de repetición (TR) es el tiempo que transcurre entre cada pulso de radiofrecuencia. El tiempo de eco (TE) es el tiempo entre el inicio de un pulso de energía y el pico de liberación de energía. En estas secuencias es posible obtener dos tipos de imágenes básicas, las imágenes potenciadas en T1, que corresponden a la recuperación del vector de magnetización longitudinal (liberación de energía para llegar al valor inicial del VNM) e imágenes potenciadas en T2, las cuales corresponden al decaimiento del vector de magnetización transversal. El TR corto aumenta los efectos T1 y el TE largo acentúa los efectos T2. Los tejidos se comportan de manera diferente de acuerdo a su naturaleza, en las imágenes potenciadas en T1 el agua tiene señal hipointensa mientras la grasa es hiperintensa. En las imágenes potenciadas en T2 el agua y la grasa son hiperintensas (está última un poco menor que en T1). El aire y el hueso cortical no dan señal en las imágenes T1 ni en las T2. Se puede deducir que las moléculas o estructuras en T1 con tiempo de recuperación largo serán hipointensas (agua) y las de tiempo de recuperación corto serán hiperintensas (grasa, gadolinio). En las imágenes T2 la grasa tiene un tiempo de decaimiento corto y el agua largo. (Figura 11. 4)(1)

Figura 11.4. Imágenes potenciadas en T1 y en T2 a. Recuperación del vector de magnetización longitudinal y el contraste en T1. b. Vector de magnetización transversal y contraste en T2.

Las imágenes espín eco se demoran algún tiempo en ser obtenidas, las imágenes potenciadas en T1 nos proporcionan un excelente detalle anatómico,

las imágenes T2 nos dan información sobre el aumento del contenido de agua y detalle patológico. Como el agua y la grasa son hiperintensas en T2 no es posible ponderar su contenido de manera individual, por lo que se han ideado técnicas para suprimir la grasa y dejar solamente la señal del agua, es la serie STIR (Short Tau Inversion Recovery). Tabla 11.1 Las imágenes eco gradiente se pueden obtener en T1 o T2. En columna usualmente se hacen series en T2, (se conocen también como series de susceptibilidad magnética) en las que se pueden identificar residuos hemáticos intramedulares, en los espacios epidural y subdural, y en la trabécula ósea. Un punto importante para recordar es el comportamiento de algunas estructuras anatómicas y el de algunos metabolitos que en T1, son hiperintensos: la grasa, la metahemoblobina, el gadolinio (medio de contraste), la neurohipófisis, la melanina, las proteínas, el calcio con baja concentración, el manganeso, el cobre y flujo lento. Tabla 11.1. Contraste tisular en secuencias espín eco series T1, T2 y STIR Estructura Disco LCR Ligamentos Edema Grasa

T1 Hiperintenso con músculo Hipointenso Hipointensa Hipointenso Hiperintenso (+)

T2 el

STIR

Hiperintenso

Muy hiperintenso

Hiperintenso Hipointensa Hiperintenso Hiperintenso

Muy hiperintenso Hipointensa Hiperintenso Sin representación

Protocolos Los protocolos de exploración de la columna vertebral dependen del segmento a estudiar y de la patología. Las imágenes son obtenidas mediante la secuencia espín eco típicamente en los planos sagital y axial, y las series T1, T2 y STIR. En algunas patologías se realizan imágenes en el plano coronal, como en alteraciones de la unión cráneo cervical o en las escoliosis. En la columna cervical se realiza una secuencia eco gradiente T2 axial con la cual se puede explorar mejor el cordón espinal (Figura 11.5) y en el trauma, imágenes sagitales eco gradiente T2 para detectar la presencia de sangre, particularmente en el cordón medular. (Figura 11. 6) Rutinariamente no se hacen secuencias eco gradiente de difusión ni coeficiente de difusión. Las imágenes avanzadas, como tractografía, se utilizan solamente cuando se quiere explorar cómo se

encuentran los cordones de sustancia blanca en relación con tumores, procesos inflamatorios o infecciones.

Figura 11.5. Protocolo de la columna cervical, imágenes axiales y sagitales, a y b T1, c y d T2, y e axial T2 GRE y f sagital STIR Ver detalle de la diferencia de la sustancia gris/blanca en la imagens axial T2 GRE (e).

Figura 11.6. Secuencias espín eco y eco gradiente con imágenes sagitales de la columna lumbar, a. T1, b. T2, c. STIR y d. ecogradiente T2.

Columna normal

La anatomía normal de la columna es la clave más importante para entender las alteraciones que las diferentes noxas producen, así como los cambios relacionados con el envejecimiento. En las secuencias espín eco los discos intervertebrales normales tienen una intensidad de señal de acuerdo con la serie en la cual las imágenes son obtenidas, el núcleo pulposo en T1 tiene una intensidad de señal más alta que los músculos, en T2 es hiperintenso y en STIR se ve aún más hiperintenso. Rodeando al núcleo pulposo está el anillo fibroso (colágeno), una estructura con comportamiento hipointenso en todas las series, no se logra identificar la diferencia entre las fibras internas y externas. (Figura 11.7) Los cuerpos vertebrales tienen una morfología particular en cada nivel, se van haciendo más grandes en dirección caudal, en todos sus diámetros están delimitados por una cortical delgada y bien definida, en su aspecto anterior están fuertemente unidos al ligamentos longitudinal y en el posterior al ligamento longitudinal posterior. En el nivel cervical se identifican las apófisis uncovertebrales. La intensidad de señal de los cuerpos vertebrales es el resultado de la sumatoria de los elementos celulares y grasos, es un reflejo de la fisiología de la médula ósea. En los niños, cuando la médula ósea es mayoritariamente celular (roja) es hipointensa en T1/ T2, en el adulto mayor es hiperintensa en T1/T2 por el reemplazo graso (amarilla), lo cual facilita la detección de infiltración tumoral.(6)

Figura 11.7. Protocolo de IRM de columna lumbar normal: secuencias espín eco axial T2 y T1, sagitales T1, T2 y STIR. a. Núcleo pulposo en T2. b. Anillo fibroso. c. Discos intervertebrales. d. Apófisis espinosas. e. Canal raquídeo. f. Cordón medular. g. Cauda equina.

Los elementos del arco vertebral, pedículos, láminas, apófisis transversas, apófisis espinosas y apófisis articulares, están delimitados por una cortical fina, hipointensa en T1/ T2, en su interior hueso trabecular y médula ósea con intensidad de señal igual a los cuerpos vertebrales. Las apófisis articulares superiores e inferiores y el istmo, son fácilmente identificadas en las imágenes parasagitales. Sus carillas articulares congruentes se identifican en las imágenes axiales y sagitales. En algunas ocasiones, es posible identificar un trazo delgado hiperintenso en T2/STIR entre las facetas articulares correspondiente a líquido sinovial. Los ligamentos interespinoso, supraespinoso y amarillo tienen intensidad de señal baja en ambas series.(6) En el canal raquídeo en la serie T1 podemos identificar la grasa peritecal, el saco tecal y el cordón medular, en las imágenes T2 el líquido cefalorraquídeo hiperintenso hace mayor diferencia con el cordón medular y la cauda equina (imagen mielográfica de las IRM). En los agujeros de conjugación se identifican claramente las raíces nerviosas anterior y posterior, y el ganglio de la raíz dorsal, los cuales está bien definidos por el contraste natural de la grasa que los rodea, por su señal hiperintensa en las series T1/T2. Por su configuración anatómica, los agujeros de conjugación cervicales se evalúan en las imágenes axiales, mientras que los torácicos y lumbares en los planos sagital y axial. (Figura 11.8)(6)

Figura 11.8. IRM de anatomía de la columna lumbar normal: secuencias espín eco axial T1 en diferentes niveles, y sagitales T1 línea media y parasagitales. a. Cuerpo vertebral. b. Saco dural. c. Ganglio de la raíz dorsal. d. Lámina e. Apófisis espinosa f. Grasa epidural g. Apófisis articulares superior e inferior. h. Agujero de conjugación, grasa perirradicular. i. Discos intervertebrales. j. Ligamento longitudinal anterior. k. Ligamento longitudinal posterior.

Envejecimiento y cambios degenerativos El envejecimiento corresponde a una serie de cambios en la composición y características de las estructuras anatómicas en todos los órganos y estructuras del cuerpo humano, a través del tiempo. Estos cambios no solo son afectados por el paso del tiempo, también por otros factores como los efectos biomecánicos del oficio que realice cada individuo, incluso por la exposición a sustancia toxicas (cigarrillo).(7) En la columna vertebral, inicialmente hay deshidratación del núcleo pulposo con disminución en su intensidad de señal en las series T2/STIR, luego sigue una disminución en la altura del disco, con aumento del estrés en los platillos vertebrales y las facetas articulares.(8) Con el paso de los años, sin relación con el trauma, los discos soportan más estrés, el anillo fibroso se abomba, disminuye la hidratación del núcleo pulposo, pierde más altura, las alteraciones biomecánicas aumentan la fuerza sobre el anillo fibroso, se forman laceraciones, aparecen pequeños osteofitos marginales y aumenta la esclerosis de las articulaciones interfacetarias. Estos, los primeros cambios degenerativos, son conocidos como espondilosis deformante. A medida que las alteraciones biomecánicas se perpetúan y aumentan las alteraciones patológicas, se denomina osteocondrosis intervertebral.

Desgarro anular Son rupturas de las fibras del anillo fibroso, más frecuentes en las zonas de mayor estrés mecánico, L4-L5 y L5-S1. Hay separación de las fibras anulares y avulsión de la inserción de las fibras al cuerpo vertebral. Allí se originan las rupturas radiales, marginales y transversas. (Figura 11.9)

Figura 11.9. Desgarro del anillo fibroso, imágenes sagitales T2 y STIR a y b. Señal hiperintensa en el anillo pulposo con extensión al núcleo pulposo, cubierta por un delgada linea del anillo, radial c y d. En el disco L4-L5 señal hiperintensa en el aspecto inferior del anillo fibroso en su aspecto inferior, marginal y en el aspecto posterior del disco L5-S1 dos focos hiperintensos relacionados con desgarros del anillo.

Discos intervertebrales El primer cambio por envejecimiento es el abombamiento, donde el anillo fibroso sobrepasa el límite de los platillos vertebrales, posteriormente se producen hernias. De acuerdo con su extensión, las hernias se consideran localizadas cuando comprometen el 25% de la circunferencia del disco, amplias cuando se extienden del 25 al 50% del disco y generalizadas del 50 al 100% del disco. A su vez pueden ser simétricas o asimétricas de acuerdo con su extensión.(9) Se denomina protrusión cuando la distancia de la base de la hernia es mayor que la distancia del material que se extiende por fuera del borde del disco, además no debe sobrepasar la altura del En el disco L4L5espacio discovertebral. (Figura 11.10) Es una extrusión cuando la base disco es pequeña y el material que se extiende hacia el canal es mayor en el sentido cráneo-caudal. Se debe describir la dirección hacia la cual se extiende, por lo tanto sobrepasa la altura del disco intervertebral. (Figura 11.11) Es un secuestro cuando se detecta un fragmento discal sin continuidad con el disco; este a su vez pierde altura. Cuando el secuestro se desplaza en sentido superior al disco se denomina craneal y si es inferior caudal. (Figura 11.12) En ocasiones, las dos definiciones no se pueden cumplir totalmente, entonces la hernia se

denomina dependiendo de la base/extensión cráneo-caudal, es decir más cercana a la protrusión o a la extrusión. Las hernias pueden tener el anillo fibroso intacto y se denominan contenidas. Cuando el material se desplaza por fuera del anillo fibroso se denomina no contenida.(10)

Figura 11.10. Imágenes sagitales y axiales en T2 a y b. protrusión L5-S1 central, focal con señal hiperintensa lateral izquierda, no compresiva. c y d protrusión L5-S1 central, focal, sin efecto compresivo, desplaza en saco tecal, laceración radial y protrusión L4-L5 central. e y f protrusión centralsubarticular con extensión al receso lateral izquierdo con pinzamiento de la raíz S1.

Figura 11.11. Imágenes sagitales y axiales en T2 a y b. extrusión L5-S1 central, con migración caudal, invade el canal en un 50% comprime el saco y su contenido c y d Protrusión L4-L5 central, focal, migración cefálica, lateralizada a la izquierda comprime el saco tecal y su contenido, cambios hiperintensos en el aspecto anterior de los cuerpos adyacentes (Modic II) e y f extrusión central L4-L5 con migración cefálica desplazando y comprimiendo el saco tecal y L5-S1 central, no compresiva (Modic I).

Figura 11.12. Imágenes axiales T2 y T1, parasagital T1, STIR y T2, con fragmento discal libre foraminal y extraforaminal L3-L4 izquierdo comprimiendo la raíz L3 del mismo lado, secuestro discal.

Es muy importante determinar la localización de la hernia en el plano transverso, respecto al cuerpo vertebral, central, subarticular, foraminal o extraforaminal; y su ubicación en el plano coronal/sagital, si se limita a la altura del disco o se desplaza caudalmente al espacio suprapedicular, al pedículo o infrapedicular. Raras veces la hernia se puede desplazar cranealmente, infrapedicular y pedicular. La mayoría de las hernias son centrales, pocas veces comprimen las raíces pero las subarticulares, foraminales y extraforaminales pueden desplazar y comprimir las raíces nerviosas; depende del tamaño de la hernia.

Agujeros de conjugación Al disminuir la altura de los discos intervertebrales, también se disminuye de manera leve la amplitud de los agujeros de conjugación, con esclerosis y posteriormente proliferación en las interfacetarias, las cuales invaden el canal y disminuyen la amplitud del mismo. (Figura 11.13)

Figura 11.13. Imágenes sagitales a, b y c T2, T1 y STIR, anterolistesis L5/S1 con lisis L5, estenosis moderada-severa de agujeros de conjugación.

Osteocondrosis Los platillos vertebrales sufren mayor estrés, aumenta el tamaño de los osteofitos marginales, hay esclerosis y erosión de las placas terminales. Los cambios biomecánicos y de estrés llevan a un proceso inflamatorio caracterizado por Modic y colaboradores, en su fase aguda hay edema, los platillos vertebrales y la médula ósea adyacente son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2/STIR; luego el proceso se hace subagudo, con depósito de grasa con señal hiperintensa en T1/T2 y sin señal en el STIR; en la fase crónica, fase esclerótica, se acumula hueso y es hipointenso en T1/T2/STIR. (Figura 11.14)(11, 12)

Figura 11.14. Imágenes sagitales T1, T2 y STIR, a, b y c señal hiperintensa de los platillos adyacentes al disco L4-L5, hipointensa en T1, hiperintensa en T2/STIR, cambios agudos Modic I, d, e y f señal hiperintensa en T1/T2 sin señal en STIR de los platillos vertebrales L5-S1, Modic II; g, h e i, señal hipointensa, blástica en los platillos vertebrales L5-S1, en T1/T2/STIR.

Estenosis del canal Es la disminución del canal raquídeo que compromete los segmentos cervical y lumbar, con la posible compresión del cordón y las raíces nerviosas. Se origina por una enfermedad degenerativa avanzada secundaria a la hipertrofia y proliferación de las interfacetarias, degeneración y hernias discales, con la consiguiente repercusión ósea, formación de osteofitos marginales e hipertrofia de los ligamentos amarillos. Las IRM pueden evaluar los discos, las estructuras óseas y los ligamentos, identifican la estenosis del canal raquídeo y su repercusión en el cordón medular y las raíces nerviosas. (Figura 11.15)

Figura 11.15. Protocolo de columna cervical, sagital y axial T1, T2 y STIR, pequeñas hernias discales, disminución en la amplitud del canal, pequeña columna de LCR anterior y posterior y señal focal, mal definida hiperintensa en STIR a la altura de C5C6. Canal estrecho con mielopatía compresiva.

Hidrartrosis En esta condición existe un aumento del espacio articular facetario, secundario a la acumulación de líquido sinovial, observándose hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2. (Figura 11.16)

Figura 11.16. Columna lumbar, imágenes axial T1, T2 y sagitales T1, T2 y STIR, distensión de las cápsulas articulares con aumento del líquido sinovial en las interfacetarias L4-L5, hidrartrosis.

Quiste sinovial Es poco frecuente y la mayoría de las veces compromete el segmento lumbar, se origina en un proceso inflamatorio de las articulaciones sinoviales interfacetarias, con distensión de la cápsula y proliferación de la membrana sinovial, compromete el ligamento amarillo e invade el canal raquídeo con pinzamiento de la raíz nerviosa adyacente. Es una causa de dolor lumbar no discogénico. (Figura 11.17)(13)

Figura 11.17. Columnas lumbares con imágenes axial y sagital, a y b quiste sinovial izquierdo comprimiendo el saco tecal y la raíz L5 ipsolateral, c y d, cambios degenerativos e imagen quística interfacetaria izquierda L4-L5 comprimiendo la raíz L5 del mismo lado. e y f quiste hiperintenso en T2 originado en el ligamento amarillo con efecto compresivo.

Evaluación sistemática de un segmento vertebral Para entender las alteraciones patológicas de la columna vertebral es importante hacer una análisis sistemático de las imágenes, teniendo en cuenta las características de cada segmento. Se indican los pasos a seguir. 1. Alineación en el plano sagital, coronal y axial. 2. La altura, morfología e intensidad de señal de los discos intervertebrales. 3. La morfología, altura e intensidad de señal de los cuerpos vertebrales. 4. Morfología de los pedículos, apófisis articulares superiores e inferiores, su

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congruencia e integridad de la pars interarticular. Morfología de las láminas, apófisis transversas y espinosas, ligamentos longitudinal anterior y posterior, ligamentos amarillos, ligamentos interespinosos y supraespinosos. La amplitud y morfología del canal raquídeo. La amplitud y el contenido de los agujeros de conjugación. Los músculos psoas, paraespinales y los tejidos blandos.

Semiología Una forma sencilla de entender la patología de la columna, es identificar semiológicamente el compromiso de uno o varios de los espacios en los que se divide la columna vertebral. Los espacios del centro a la periferia corresponden al espacio intramedular, únicamente el cordón medular. El espacio intrarraquídeo-extramedular corresponde al espacio entre el cordón medular y las estructuras óseas. El espacio extradural-extramedular corresponde a las estructuras óseas, ligamentos y tejidos blandos.

Espacio intramedular El espacio intramedular corresponde solamente al cordón medular. (Tabla 11.2) La patología del cordón medular es rara. Estructuralmente está bien protegido por las vértebras, grasa peritecal, saco tecal, el LCR y su vascularización. Una numerosa red vascular de arterias y venas pequeñas crea una rica red de anatomosis que lo protege de compromisos vasculares y de siembras a distancia, de infecciones y tumores secundarios. Los cuadros clínicos que afectan el cordón son bien conocidos, el examen físico permite establecer el nivel y extensión de las lesiones. En las IRM la principal manifestación patológica es un aumento en la intensidad de señal de manera focal o difusa en las series T2/STIR. El comportamiento del contraste facilita la caracterización de la mayoría de las lesiones. Otro punto semiológico importante es el diámetro del cordón medular, que está aumentado en los tumores, particularmente en el ependimoma y astrocitoma de bajo grado (Figura 11.18), en el nivel cervical el hemangioblastoma (Figura 11.19) y el ganglioglioma (raro). En el cordón de tamaño normal con lesiones focales no mayores que la longitud menor de dos cuerpos vertebrales, podemos encontrar placas desmielinizantes de esclerosis

múltiple comprometiendo característicamente los cordones posteriores y laterales. (Figura 11.20) Otro compromiso de placas desmielinizantes se ve en desmielinización secundaria. El compromiso focal se observa en metástasis principalmente de cáncer de mama y pulmón, el extenso en la neuromielitis óptica y deficiencia combinada de vitamina B12; cordones posteriores o difuso y extenso en la mielitis transversa. (Figura 11.21) La disminución del calibre medular corresponde a cambios atróficos y secuelas, focal en el caso de trauma (Figura 11.22) o extenso en enfermedades crónicas. (Figura 11.23)(14) Tabla 11.2. Espacio intramedular Ependimoma Astrocitoma Subependimoma Ganglioglioma Hemangioblastoma Cavernoma Siringomielia MAV intramedular Esclerosis múltiple Metástasis Mielitis infecciosa

Figura 11.18. Columna torácica imágenes axial y sagital en T2, STIR y poscontraste Ensanchamiento del cordón torácico distal y cono medular por masa sólida hiperintensa en T2/STIR y tenue realce poscontraste, astrocitoma de bajo grado. Cavidad quística proximal a la lesión, central, correspondiente a hidrosiringomielia secundaria.

Figura 11.19. Columna cervical, cortes sagital y axial en T1, T1 poscontraste y T2. Ensanchamiento del cordón medular a la altura de C5 a C7 con imagen quística hipointensa en T1, con nódulo sólido, hiperintenso poscontraste, relacionado con hemangioblastoma, asociado con edema del cordón. Cambios posquirúrgicos.

Figura 11.20. Columna cervical, cortes axiales T2 y STIR, y sagitales T1, T2 y STIR En las imágenes sagitales lesiones ovoides, focales, hiperintensas a la altura de C2 y entre C3-C4, en las imágenes axiales señal hiperintensa en T2 central y posterior hiperintensa a la altura de C3-C4, paciente de 29 años con diagnóstico comprobado de esclerosis múltiple.

Figura 11.21. Columnas cervical y torácica, imágenes axiales en T2/STIR a la altura de C7 y sagitales T2 cervical y torácicas, cordón medular ensanchado, más evidente en el nivel cervical con señal hiperintensa difusa, compromiso extenso desde C1 hasta T10, hallazgos relacionados con mielitis transversa.

Figura 11.22. Columna cervical sagital STIR, coronal T2, sagital T1, axiales T2 GRE, T2 y T1 Rectificación e inversión de la lordosis cervical. Lesión hiperintensa comprometiendo el cordón a la altura de C3 y C4 con imagen quística lateral izquierda, mielomalacia, y sutil alteración lineal de los tejidos blandos paravertebrales homolaterales. Antecedente de herida por arma de fuego paravertebral izquierda no penetrante al canal.

Figura 11.23. Columna cervical sagital T1, T2 y STIR y axial T1, T2 y T2 GRE Cajetín intersomático C5-C6 con protrusión central, estenosis focal del canal y lesión focal hiperintensa en T2 y STIR, leve disminución en el calibre del cordón. cambios degenerativos, hernias discales en otros niveles y cambios degenerativos.

Espacio intrarraquídeo-extramedular Este espacio corresponde a las estructuras localizadas entre el cordón medular y el canal raquídeo. Está compuesto por líquido cefalorraquídeo, el saco tecal, la cauda equina y la grasa alrededor del saco tecal. (Tabla 11.3) Las manifestaciones de su patología son limitadas, su comportamiento depende del tamaño y el nivel afectado, y puede comprimir el cordón medular, la cauda equina o los trayectos de los nervios. La principal patología es el Schwannoma, que se origina en la vaina de los nervios, se puede extender al neuroforamen ensanchándolo y remodelándolo –imagen de reloj de arena– y puede exhibir cambios quísticos. En T1 es hipo/isointenso e hiperintenso en T2/STIR, realce heterogéneo. (Figura 11.24) (15) El segundo es el meningioma que tiene forma ovalada o redondeada, su principal localización es a nivel torácico, seguido del cervical y el lumbar, tiene gran relación con la dura, se localiza en el aspecto posterior o posterolateral, realza intensamente poscontraste y contiene calcificaciones. (Figura 11.25) El espacio epidural puede ser ocupado por hematomas, infecciones (Figura 11.26) o extensión de tumores en los cuerpos vertebrales o de manera secundaria como en los linfomas.

Tabla 11.3. Espacio Intrarraquídeo-extramedular Meningioma Schwannoma Neurofibroma Quiste aracnoideo Quiste neuroenteral Quiste dermoide/epidermoide Metástasis leptomeníngeas Hemangiopericitoma Hematoma subdural Hematoma/Absceso epidural

Figura 11.24. Columna lumbar con imágenes axiales T2 y T1, sagital y parasagital T1 y, sagital T2. Masa isointensa en T1/T2, intrarraquídea con extensión al agujero de conjugación izquierdo y leve ensanchamiento a la altura de L2-L3, corresponde a Schwannoma.

Figura 11.25. Columna lumbar con imágenes sagitales T1, T2, T1 con contraste y T1

contrastada con supresión grasa Masa intrarraquídea redondeada, a la altura de L2, isointensa en T1 y T2 con realce intenso poscontraste con centro hipointenso desplaza y comprime las raízes de la cauda equina, corresponde a meningioma

Figura 11.26. Columna torácica cortes axiales torácicos altos T1 con contraste, sagital T1 contrastada y sagital cervico-torácica T2 y T1 contrastada con supresión grasa. Las imágenes axiales muestran caverna en el lóbulo superior izquierdo. Colección en el espacio epidural anterior y algunos focos en el posterior con intenso realce, comprime el cordón medular el cual tiene señal hiperintensa en T2. Corresponde a absceso epidural secundario a drenaje de caverna tuberculosa por fístula al canal espinal.

Espacio extradural-extramedular Corresponde a las estructuras óseas y a los tejidos blandos peri y paravertebrales (Tabla 11.4). Los tumores óseos primarios vertebrales pueden ser benignos o malignos. El tumor benigno más frecuente es el hemangioma, la mayor parte en el segmento torácico, más frecuentemente en las mujeres, típicamente es un acúmulo de vasos sinusoidales anómalos, rodeados de grasa, con trabécula gruesa (signos de barrotes de cárcel en imágenes sagitales o puntos en imágenes axiales), generalmente múltiples, típicamente redondeados e hiperintensos en T1/T2, no tienen señal en STIR. (Figura 11.27) En los atípicos hay predominio de los elementos vasculares sobre la grasa, pueden ser iso o levemente hiperintensos en T1, e hiperintensos en T2/STIR, pueden realzar con el contraste. (Figura 11.28) Otros tumores benignos a considerar son el osteoma osteoide, el osteoblastoma, el quiste óseo aneurismático, tumor de células gigantes y el osteocondroma. Los tumores óseos malignos más frecuentes son el mieloma múltiple, el sarcoma de Ewing, el cordoma y el

plasmocitoma. Los tumores que más afectan las vértebras son las metástasis, mucho más frecuentes en el segmento lumbar. En las mujeres, el cáncer de mama con lesiones de características blásticas y líticas, (Figura 11.29) de próstata en los hombres, generalmente blásticas, y de pulmón, generalmente líticas y blásticas. Los linfomas no Hodgkin comprometen los cuerpos vertebrales y elementos óseos posteriores de manera secundaria, son menos frecuentes los linfomas primarios de las vértebras. Algunos tumores se extienden al espacio subdural y pueden comprimir el cordón medular, la cauda equina o las raíces nerviosas. Un hallazgo poco frecuente es la extensión tumoral a la vértebras desde los ganglios retroperitoneales, característico del cáncer de cérvix.(16) Tabla 11.4. Espacio extradural-extramedular Tumores óseos primarios benignos Tumores óseos primarios malignos Metástasis Mieloma múltiple Fracturas Quiste sinovial Lipomatosis epidural

Figura 11.27. Columna lumbar, imágenes sagitales T1, T2 y STIR Imagen redondeada en el cuerpo de L4, hiperintensa en T1 y T2, sin señal en STIR, corresponde a hemangioma típico

Figura 11.28. Columna lumbar, imágenes parasagitales T1, T2 y STIR Imagen redondeada en el cuerpo de L1, hiperintensa en T1, T2 y STIR, corresponde a hemangioma atípico.

Figura 11.29. Columna torácica imágenes axiales T1 poscontraste, sagital T2, T1 y T1 poscontraste con supresión grasa En las imágenes T1 infiltración de la médula ósea en múltiples cuerpos vertebrales torácicos medios y L1 con pequeños focos hipontenso, acuñamiento de cuerpo torácico medio, en T2 algunas lesiones son hipointesas, extenso compromiso del espacio epidural, comprime el cordón medular, infiltración de la grasa paravertebral más severo en el lado izquierdo. Paciente con antecedente decancer de mama.

Espondilodiscitis

Es una infección que afecta las vértebras y los discos intervertebrales. Inicialmente se compromete el hueso cerca de los platillos vertebrales y de ahí se extiende al disco. Su etiología se origina por siembras hematógenas, por inoculación directa, o como extensión de procesos infecciosos vecinos.(17) Predominan las infecciones piógenas con el agente causal más frecuente, el estafilococo dorado.(18) El nivel más frecuentemente afectado es la columna lumbar, seguido de la torácica y la cervical. Inicia con un proceso de osteomielitis localizada y de allí al disco intervertebral. La primera manifestación en IRM es el edema de los platillos vertebrales y del disco intervertebral, señal hiperintensa en T2/STIR. El proceso infeccioso destruye el disco y los platillos vertebrales, con extensión piógena a los tejidos blandos, que se puede extender al espacio epidural con la formación de un absceso, que puede comprimir el cordón y las raíces nerviosas. (Figura 11.30)(19) En lugares endémicos, donde no hay pasteurización de la leche o su manejo higiénico es deficiente, son frecuentes las osteomielitis por Brucella, con compromiso característico de L5.(20) Aunque ha disminuido de manera importante, la tuberculosis todavía debe tenerse en cuenta como causa de espondilodiscitis.

Figura 11.30. Columna lumbar, cortes axiales T2 y T1 y sagital T1, T2 y STIR con irregularidad de los platillos vertebrales L1 y L2, pérdida en la altura e irregularidad en la morfología del disco, con señal alta. Los cuerpos vertebrales tienen señal hiperintensa en FLAIR. En las imágenes axiales compromiso inflamatorio en los tejidos blando paravertebrales incluyendo los músculos posas en un paciente con espondilodiscitis.

Listesis Es el desplazamiento anterior (más frecuente) o posterior de un cuerpo sobre otro, su denominación se hace mencionando el cuerpo que se desplaza sobre el que está fijo. Anterolistesis desplazamiento anterior y retrolistesis desplazamiento posterior. Su causa más frecuente es la fractura de la pars interarticular, lisis o con subluxación de las interfacetarias. (Figura 11.31) Las anterolistesis casi siempre se asocian con estenosis de los agujeros de conjugación.

Figura 11.31. Columna lumbar, dos casos de anterolistesis, el superior axial T2 y parasagital T1 y T2 desplazamiento anterior de L5 sobre S1 con fractura de la pars interarticular, disminución en la amplitud del agujero de conjugación. El caso inferior axial T2 y sagital T1 y T2, leve desplazamiento anterior de L4/L5 en la imagen axial subluxación anterior de las interfacetarias y estenosis del canal raquídeo.

Reconocimiento Agradezco la generosidad de mis compañeros neurorradiólogos María Teresa Mantilla y Yeison Fabián Riaño, por compartir sus conocimientos y casos.

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Capítulo 12

Introducción a la ultrasonografía de nervio periférico e intervenciones guiadas por ultrasonido para fisiatras Martha Edith Oyuela Mancera Juan Camilo Mendoza Pulido

Usos del ultrasonido en la evaluación del nervio periférico Ultrasonido músculo-esquelético para intervenciones en Fisiatría Referencias bibliográficas

ESTE CAPÍTULO ES UNA INTRODUCCIÓN sobre el uso de la ecografía como herramienta útil y complementaria para el fisiatra en la evaluación del nervio periférico y las punciones guiadas con intención terapéutica.

Usos del ultrasonido en la evaluación del nervio periférico

Introducción Las aplicaciones del ultrasonido de alta resolución en la evaluación del nervio periférico se han incrementado en los últimos años. Aunque esta técnica no forma parte de las herramientas diagnósticas de uso cotidiano, es probable que en los próximos años se incorpore a la rutina clínica de la evaluación de los pacientes afectados por enfermedades neuromusculares. Es un método no invasivo y de bajo costo, que puede ser especialmente útil cuando el cuadro clínico y otros métodos de diagnóstico muestran hallazgos contradictorios. En manos experimentadas, el ultrasonido puede ser tan bueno o superior a la resonancia magnética en la evaluación de los nervios periféricos: permite evaluar múltiples detalles mediante un examen en tiempo real del nervio periférico en toda su longitud, además, la comparación con el nervio contralateral es fácil y rápida.(1, 2) Muchos laboratorios de electrofisiología y consultorios de Fisiatría cuentan ahora con un equipo de ultrasonido para facilitar algunos procedimientos terapéuticos, o como recurso diagnóstico complementario en la identificación de patologías músculo-esqueléticas y enfermedades del nervio periférico. (3-5) Si bien los estudios de electrodiagnóstico constituyen el método principal y de primera línea en el examen, el Ultrasonido Neuromuscular (UN) es un complemento que ayuda a caracterizar los diferentes fenotipos clínicos y, en algunos casos, a mejorar la exactitud en el diagnóstico de las neuropatías periféricas. El ultrasonido en la evaluación del nervio periférico, puede ser un recurso para mejorar la exactitud diagnóstica de las neuropatías de atrapamiento de los nervios mediano, cubital y peroneo. También, la ecografía se está utilizando cada vez con mayor frecuencia en el estudio de las neuropatías hereditarias, en

las polineuropatías inflamatorias adquiridas y en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).(6) En esta enfermedad se ha encontrado que el área transversal del nervio cubital se encuentra disminuida comparada con los controles.(6) Adicionalmente, la ultrasonografía es un método de diagnóstico no invasivo que puede complementar los estudios electrofisiológicos, sirve para cuantificar la magnitud de un músculo denervado como consecuencia de neuropatías o de enfermedades de la neurona motora.(5, 7) La validez de la ultrasonografía para medir el área de los nervios mediano, cubital, radial, ciático, peroneo y tibial fue estudiada por Cartwright, quien encontró que los valores obtenidos con esta técnica se aproximaban bastante a las mediciones llevadas a cabo directamente en los nervios de cuatro cadáveres. (8) La confiabilidad de la ultrasonografía es excelente, pero en manos experimentadas.(8)

Requisitos de calidad en UN Con relación al equipo, se recomienda utilizar un transductor de 15-18 MHz para el examen de nervios superficiales, y uno de 10-15 MHz para evaluar nervios localizados a más de 4 cm de la superficie de la piel.(3) La UN es un campo de práctica diferente a la ultrasonografía músculoesquelética, involucra conocimientos especializados en el estudio de enfermedades que afectan la unidad motora, el nervio periférico y el músculo. Por esta razón una gran cantidad de publicaciones en ultrasonografía neuromuscular provienen de especialistas en neurología o Fisiatría. Algunos problemas prácticos se presentan con la implementación del UN. Uno es la falta de valores de referencia en nuestro país; otro, la falta de especialistas dedicados al área de UN. Este procedimiento, que consume tiempo, solo se puede solicitar a un servicio de radiología y la mayoría de radiólogos no tiene entrenamiento en enfermedades neuromusculares. La Academia Americana de Medicina Electrodiagnóstica y Enfermedades Neuromusculares ha propuesto los siguientes prerrequisitos de calidad para llevar a cabo, e interpretar, adecuadamente los estudios de UN:(5) 1. Conocer la anatomía del músculo y del nervio periférico, incluyendo las variantes normales que pueden imitar una enfermedad. 2. Conocer los patrones de distribución de las enfermedades del músculo y del nervio periférico.

3. Conocer los riesgos y beneficios de los tratamientos médicos y quirúrgicos de las enfermedades del músculo y del nervio periférico. 4. Tener la capacidad de correlacionar los hallazgos del ultrasonido con el cuadro clínico y con otros exámenes paraclínicos (estudios genéticos, imágenes diagnósticas, electromiografía, exámenes de sangre). 5. Tener la capacidad de recomendar e interpretar otros estudios diagnósticos. 6. Tener la capacidad de modificar el examen en tiempo real de acuerdo con los hallazgos. 7. Conocer el equipo de ultrasonido y los principios básicos del examen. 8. Conocer la técnica del ultrasonido y los artefactos comunes. 9. Conocer las características de la imagen obtenida con el ultrasonido del músculo y el nervio periférico.

Hallazgos generales y valores de referencia La UN permite obtener información cualitativa y cuantitativa de los nervios periféricos. En las imágenes longitudinales del ultrasonido del nervio periférico, se observan los fascículos lineales hipoecoicos separados por bandas hiperecoicas, que corresponden al tejido conectivo del perineuro.(2, 3) Las imágenes axiales muestran el patrón fascicular o en panal de abeja. El tejido conectivo del epineuro se observa como un anillo hiperecoico.(2, 3) (Figuras 12.1 y 12.2) Los nervios son más hipoecoicos y con menos fascículos en los segmentos más proximales (raíces y plexo braquial) debido a la menor cantidad de tejido conectivo. En condiciones patológicas se observa un aumento en el área del nervio, cambios en la ecogenicidad, alteraciones en la definición del margen epineural, pérdida del patrón fascicular y cambios vasculares.(2)

Figura 12.1 a y b. Ultrasonografía transversal del nervio mediano

Figuras 12.2 a y b. Ultrasonografía longitudinal de nervio mediano

Los valores de referencia de la ultrasonografía de los nervios periféricos (mediano, cubital, radial, peroneo superficial, tibial y sural) en sitios anatómicos específicos ya están publicados.(9) Similar a los valores de referencia de las neuroconducciones, el área transversal de los nervios muestra una distribución asimétrica a la derecha. La edad, el sexo, el índice de masa corporal y la distribución racial son factores que influyen en la magnitud del área transversal del nervio mediano en el túnel carpiano.(9) Incluso la temperatura modifica el área del nervio.(2) Los hombres tienen un área transversal mayor a la de las mujeres. Dentro de los análisis multivariados, la edad se correlaciona de manera directa con el área transversal, en todos los nervios periféricos.(9)

Síndrome de túnel carpiano

El ultrasonido ha sido extensamente estudiado como una aplicación diagnóstica en el Síndrome de túnel carpiano (STC); es la enfermedad más estudiada mediante UN. El ultrasonido permite medir el aumento en el área transversal del nervio mediano con respecto a valores de referencia, en eso se basa la prueba diagnóstica. Además, en algunos casos, esta técnica ayuda a identificar la etiología del atrapamiento del nervio mediano en el túnel carpiano, por ejemplo, la presencia de tumores o quistes que no pueden ser detectados mediante el examen de electrodiagnóstico. Una guía basada en la evidencia publicada en 2012, encontró cuatro estudios Clase I (prospectivos, con enmascaramiento, sin sesgo de espectro, referencia adecuada y con medidas de exactitud diagnóstica) cuyo objetivo fue evaluar la exactitud diagnóstica del ultrasonido en el STC.(10) Los valores de sensibilidad y especificidad publicados en esta guía son altos, por encima del 95%, superando los estudios de electrodiagnóstico. Los puntos de corte utilizados para discriminar resultados normales de resultados anormales, varían de 8.5 mm2 a 10 mm2.(10) Sin embargo, existe una limitación importante y es que estos resultados no se pueden extrapolar a todas las poblaciones. Por ejemplo, llama la atención que los valores de referencia publicados posteriormente, muestran que el promedio del área del nervio mediano en el túnel carpiano es de 10 mm2, con un límite superior normal entre 13.1 mm2 y 15.3 mm2. Estos valores están muy por encima de los puntos de corte para el diagnóstico del STC, presentados en la guía basada en la evidencia. Los autores atribuyen las discrepancias a las características de la población estudiada. Especialmente, el índice de masa corporal es un factor que se correlaciona de manera directa con el área del nervio mediano en el túnel carpiano.(9) Por otro lado, la ecografía no es útil para clasificar la gravedad, en esto es superada por los estudios electrofisiológicos convencionales. Además de la confirmación diagnóstica, en el STC es necesario clasificar la gravedad de la alteración funcional del nervio, esto permite discriminar y evaluar los resultados de las diferentes opciones terapéuticas.

Atrapamiento del nervio cubital El atrapamiento del nervio cubital en el codo, es la segunda causa de atrapamiento de un nervio periférico en la extremidad superior. El atrapamiento puede estar relacionado con un trauma antiguo en el codo. En muchos casos no

es clara la etiología; los síntomas son parestesias en el 5º dedo. En casos avanzados se observa debilidad y atrofia de los músculos intrínsecos de las manos. Mediante estudios electrofisiológicos no siempre es posible confirmar que exista un atrapamiento del nervio cubital en el codo o en el canal de Guyón. A veces, el daño selectivo de los fascículos preserva la inervación de los músculos flexor carpi ulnaris y flexor digitorum profundus y los pacientes son intervenidos quirúrgicamente para un atrapamiento del nervio cubital en el codo, cuando el daño realmente es en el canal de Guyón. En otras ocasiones, la atrofia de los músculos de la mano inervados por el cubital, es causada por una lesión radicular o una enfermedad de la neurona motora. Una confirmación adicional del sitio de atrapamiento, complementa el examen electrofisiológico y aumenta la seguridad en el diagnóstico. El ultrasonido ayuda a confirmar el diagnóstico y a localizar el sitio del atrapamiento del nervio cubital.(11) Incluso en algunos pacientes con síntomas de atrapamiento del nervio cubital, es posible encontrar el estudio electrofisiológico normal con el examen de ultrasonido anormal.(12) Aunque el atrapamiento del nervio ocurre con mayor frecuencia en el codo, se han descrito otros sitios en segmentos proximales (arcada de Struthers, variantes anatómicas del tríceps).(13) Estos sitios de atrapamiento pueden ser detectados mediante el ultrasonido. En los atrapamientos proximales al codo se pueden observar cambios vasculares y engrosamiento del nervio, comparado con el área transversal de los segmentos distales.(14) Similar a lo que sucede con los estudios de electrodiagnóstico, los cambios clínicos postoperatorios en el tratamiento quirúrgico del atrapamiento del nervio cubital en el codo, no se correlacionan con cambios en el área transversal.(15) Es decir, el engrosamiento del nervio detectado mediante el ultrasonido permanece sin cambios, varios años después de la liberación quirúrgica. Esto se atribuye a que, generalmente, la mayoría de pacientes intervenidos presentan cuadros clínicos de larga evolución.(15)

Atrapamiento del nervio peroneo El diagnóstico clínico y electrofisiológico de una compresión traumática del nervio peroneo es relativamente sencillo. El paciente consulta por adormecimiento en la cara lateral de la pierna y en el dorso del pie, acompañado de debilidad de los músculos dorsiflexores del tobillo y los dedos.

En la marcha se observa pie caído en el balanceo. Generalmente existe un antecedente de pérdida de peso (por compresión mecánica y posiblemente por cambios metabólicos), trauma, cirugía o posición prolongada en cuclillas. Siempre se debe sospechar de una neuropatía por susceptibilidad a la presión y por eso es importante preguntar por otros episodios de parálisis y por antecedentes familiares. En otros casos, cuando no existe un antecedente traumático bien establecido, el diagnóstico etiológico de una debilidad de dorsiflexores del tobillo es mucho más difícil. Diferentes enfermedades de la unidad motora, de la raíz nerviosa, del nervio periférico o del músculo, pueden empezar con debilidad de los músculos dorsiflexores del tobillo. Algunas enfermedades raras (tumores en el nervio ciático) causan debilidad progresiva de los músculos dorsiflexores del tobillo. La ELA puede empezar con debilidad de los músculos de la pierna. En todos estos casos, la UN puede limitar los diagnósticos diferenciales identificando el sitio de la lesión, la pérdida de tejido graso (en pacientes con pérdida de peso), así como la presencia de tumores, quistes y gangliones intraneurales. (16-19) Los valores de referencia publicados por Lo, en la investigación de las lesiones proximales del nervio peroneo, muestran que el área transversal del nervio peroneo tiene un promedio de 10 mm2 y límites de normalidad inferior y superior a 6 mm2 y 14 mm2 respectivamente. El promedio es similar al publicado por Qrimli, pero con el límite superior muy diferente (16,5 mm2 - 20 mm2).(9, 18)

Neuropatías hereditarias La medida del área transversal de los nervios periféricos puede servir como examen complementario en el diagnóstico y seguimiento de las polineuropatías hereditarias. La ultrasonografía sirve para caracterizar mejor los diferentes fenotipos de estas enfermedades. El incremento difuso del área transversal de los nervios es más común en el Charcot-Marie-Tooth tipo 1A que en otras polineuropatías hereditarias. (20) Este hallazgo se ha demostrado en adultos y en niños (Tabla 12.1).(21)

Tabla 12.1. Comparación del área transversal del nervio periférico de niños con CMT1A con niños sanos emparejados por edad

Nervio mediano en el antebrazo Nervio mediano en la muñeca Nervio cubital en el antebrazo Nervio cubital en el codo Nervio tibial en el tobillo Nervio sural en el tobillo

CMT1A Promedio (DE)

Controles Promedio (DE)

Diferencia promedio IC)

13,3(5,5)

4,3(1,2)

8,9 (7,1 - 10,8)

< 0,001

11,3 (3,7) 11,4 (5,7) 11,4 (6,0) 17,7 (8,1) 4,0 (1,7)

5,9(1,7) 3,3(0,9) 3,8(1,3) 6,3(1,9) 1,2(0,4)

5,4 (4,4 - 6,5) 8,1 (6,1 - 10,1) 7,6 (5,7 - 9,6) 11,3 (8,6 - 14,1) 2,8 (1,9 - 3,7)

< 0,001 < 0,001 < 0,001 < 0,001 < 0,001

(95%

p

Tabla modificada de (21)

Polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante y neuropatía motora multifocal En la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, los pacientes consultan por debilidad generalizada asociada con parestesias distales en las cuatro extremidades; la debilidad puede afectar más los músculos proximales. A diferencia del síndrome de Guillain-Barré, la progresión de la enfermedad es mayor a cuatro semanas. En la neuropatía motora multifocal la debilidad es asimétrica y afecta principalmente los miembros superiores. Inicialmente el cuadro clínico se puede confundir con ELA. Los estudios electrofisiológicos muestran los signos de bloqueo de la conducción motora. En la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, la ultrasonografía puede identificar las áreas engrosadas del nervio periférico (crecimiento focal e hipoecogenicidad) en segmentos anatómicos específicos, esto permite diferenciar la enfermedad de un síndrome de Guillain-Barré.(22) Este hallazgo es de gran utilidad cuando la evolución clínica es ambigua o confusa, por ejemplo, en pacientes con diagnóstico de síndrome de GuillainBarré con recaídas o en aquellos pacientes en que no se puede precisar el inicio de la debilidad. Para el diagnóstico de una polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, se recomienda examinar el nervio cubital en el canal de Guyón y en el brazo, el nervio radial en la hendidura espiral, y el nervio sural ente las

cabezas medial y lateral del músculo gastrocnemios.(23) En el protocolo propuesto por Kerasnoudis, la anormalidad unilateral o bilateral de uno de los sitios anatómicos mencionados cuenta como un punto. Un puntaje ≥ 2 es el punto de corte para identificar una polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante. (23) El algoritmo completo para el diagnóstico mediante el ultrasonido de la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, la neuropatía motora multifocal, la neuropatía sensitivo-motora multifocal y la polineuropatía axonal puede consultarse en la referencia anotada.(23)

Ultrasonido músculo-esquelético para intervenciones en Fisiatría Los fisiatras se interesan cada vez más en el ultrasonido músculo-esquelético (UM) y, sobre todo, la ultrasonografía intervencionista se populariza en el medio.(4, 24) El doctor Jay Smith, médico fisiatra en Rochester, Minnesota, y afiliado a la Clínica Mayo, en su extensa revisión sobre ultrasonido intervencionista músculo-esquelético, relaciona el desarrollo del ultrasonido con la especialidad: uso de ultrasonido terapéutico por más de 50 años, ahora ultrasonido diagnóstico y como guía para procedimientos terapéuticos. Igualmente, Özçakar y colaboradores, miembro experto del Grupo Europeo de Estudio en Ultrasonido Músculo-esquelético (EURO-MUSCULUS) y del Grupo de Estudios en Ultrasonido en Medicina Física y de Rehabilitación (USPRM), propone 19 razones por las que un fisiatra debe practicar el UM. La Tabla 12.2 presenta un resumen de las razones que expone Özçakar en su publicación.(24) Tabla 12.2. 19 razones por las que un fisiatra debe usar el ultrasonido musculoesquelético (24) 1 Práctico y conveniente. Repetible. Amigable para el medico y el paciente. Interactivo con el paciente 2 No es invasivo. Ninguna contraindicación conocida 3 Costo-efectivo 4 Portátil 5 Comparable con el lado contralateral o con un sujeto sano 6 Dinámico: información funcional 7 Facilita procedimientos intervencionistas 8 Sonopalpación/sonoauscultación: el transductor exactamente sobre el área dolorosa 9 Resolución ideal para el sistema músculo-esquelético 10 Doppler color/poder: vascularización tisular

11 Evaluación cuantitativa, semicuantitativa y cualitativa 12 Diagnóstico y seguimiento de varias lesiones deportivas 13 Varias patologías comunes en medicina de rehabilitación 14 Imágenes/intervenciones en enfermedades del nervio periférico 15 Cambios de compromiso muscular en enfermedades neuromusculares 16 Diferencia lesiones benignas vs. malignas de tejidos blandos 17 Superior a rayos X convencionales: exposición a radiación ionizante 18 Superior a tomografía convencional: exposición a radiación ionizante 19 Superior/igual a resonancia magnética en casos particulares (dependiente de operador)

De forma básica, el UM usa ondas de sonido de alta frecuencia (317MHz) para producir imágenes de tejidos blandos y de estructuras óseas con una intención diagnóstica o intervencionista en tiempo real. Los equipos actuales tienen la capacidad de producir imágenes de alta resolución con las que es posible detallar la anatomía/patología de tendones, nervios, ligamentos, cápsulas articulares y músculos.(25) Tradicionalmente, la tomografía computarizada o la fluoroscopia, han sido utilizadas para guiar los procedimientos músculo-esqueléticos. Estas dos técnicas presentan algunas desventajas respecto al UM. La fluoroscopia es muy útil para articulaciones grandes, articulaciones de la columna y sacroilíacas, pero su uso es limitado en tejidos blandos (músculos y tendones) y en articulaciones periféricas más pequeñas. La resolución de la tomografía es muy buena, pero es difícil usarla para evaluar la posición de la aguja en tiempo real, por ejemplo, el artefacto de endurecimiento de rayo que produce la aguja (los bordes de un objeto aparecen más brillantes que el centro de un objeto) hace difícil llevar la punta a una vaina tendinosa. Además, la dosis de radiación ionizante siempre será un asunto a tener en cuenta, tanto para el paciente como para el examinador.(4, 25-27) Quizá la ventaja más relevante del UM es que se trata de un examen dinámico, interactivo, que produce imágenes en tiempo real; esto es ideal en algunos desordenes de los nervios, músculos, tendones y articulaciones que pueden ser mejor apreciados durante el movimiento activo de la estructura afectada.(28) Las infiltraciones y la aplicación de medicamentos como la toxina botulínica, generalmente se hacen a ciegas o guiadas por referencias anatómicas que se toman de los libros para electromiografistas.(29) El uso de UM puede mejorar la exactitud del procedimiento al llevar la punta de la aguja al sitio deseado y,(30) por consiguiente, mejorar el resultado clínico de estos procedimientos.(31, 32) Otras ventajas que se mencionan son la capacidad de comparar rápidamente con la extremidad contralateral, su relativo bajo costo y

la ausencia de contraindicaciones conocidas.(25) También existen limitaciones del UM que deben ser tenidas en cuenta. Técnicamente el campo de visión es limitado y la penetración al tejido depende del transductor. La resolución espacial (habilidad de distinguir dos estructuras como estructuras separadas) puede ser muy buena, pero el área es pequeña. Para evaluar hueso y articulaciones, quizá sea mejor utilizar la tomografía o la resonancia magnética. Los transductores de baja frecuencia (3-5 MHz) tienen mayor penetración y pueden ser mejores para acceder a estructuras profundas (p. ej., articulación de la cadera), sin embargo el costo de la mayor penetración al tejido es una menor resolución espacial (resoluciones espaciales 1 cm). De manera opuesta, los transductores lineales de alta frecuencia (10-15 MHz) no tienen mayor penetración pero su increíble resolución espacial los hace ideales para procedimientos en tejidos blandos superficiales (resoluciones espaciales 200 mmHg y la diastólica > 100 mmHg).

Contraindicaciones relativas Anomalías electrolíticas. Taquiarritmia o bradiarritmias. Fibrilación auricular con frecuencia ventricular no controlada. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva con gradiente pico de flujo de salida del ventrículo > 25 mmHg. Disección aórtica conocida. El deterioro mental que conduce a la imposibilidad de cooperar.

Seguridad Un número significativo de estudios ha documentado la seguridad de la prevención y rehabilitación cardiovascular en programas supervisados, la

seguridad está basada en contar con un grupo interdisciplinario competente, con la presencia de un médico especialista en rehabilitación cardíaca durante la sesión de ejercicio, para la prescripción adecuada del mismo.(4) En un estudio reciente con más de 25 000 pacientes inscritos en 65 centros de rehabilitación cardíaca, se presentó un evento cardíaco por cada 8 484 pruebas de esfuerzo realizadas, un evento cardíaco por cada 50 000 horas ejercicio-paciente y 1.3 paros cardíacos por cada millón de horas ejercicio-paciente.(5) En 2007, la Asociación Americana del Corazón (AHA) hizo la declaración científica en cuanto a la estimación de un evento cardiovascular agudo y el ejercicio, estableciendo que el riesgo de cualquier complicación cardiovascular mayor (paro cardíaco, muerte o infarto del miocardio) es de un evento por cada 60 000 a 80 000 horas de ejercicio supervisado. Las complicaciones menos severas (el desarrollo de angina, falta de aire o arritmias no mortales que generan terminación de la sesión de ejercicio) ocurren en una tasa de uno por cada 320 horas. La tasa de mortalidad es de aproximadamente uno por 783 972 horas de ejercicio-paciente. Este riesgo se compara con la tasa de mortalidad de una población control de trotadores sanos (uno por cada 396 000 horas).(6) Varios estudios han demostrado que la tasa de mortalidad se incrementa(7) hasta en siete veces en aquellos sitios donde no se cuenta con todos los requisitos necesarios para manejar un paro cardíaco, esto se refiere principalmente a las competencias y conocimiento del recurso humano, así como a poder contar con los recursos técnicos; está demostrado que los programas son más seguros a medida que se tiene más experiencia por parte del equipo interdisciplinario.(8)

Estratificación del riesgo El cuidado de la salud al igual que el ingreso al programa prevención y rehabilitación cardiovascular, implica obtener la información suficiente y necesaria para poder prescribir una atención integral y segura al paciente, esto incluye una historia clínica completa en cuanto a anamnesis y examen físico, así como contar dependiendo de la patología de cada paciente, con los resultados de perfusión miocárdica, ecocardiograma, cateterismo, Holter, prueba de esfuerzo y laboratorios clínicos. Esto permite estratificar el riesgo y evitar la presentación de eventos adversos durante la sesión de ejercicio.

En las Tablas 16.2 y 16.3 se presentan los criterios de estratificación de la Asociación Americana de Rehabilitación Cardiovascular y Pulmonar y la Asociación Americana del Corazón (AHA). Tabla 16.2. Criterios de estratificación del riesgo para pacientes con enfermedad cardiovascular de la Asociación Americana de Rehabilitación Cardiovascular y Pulmonar Riesgo bajo Todas las siguientes características tienen que estar presentes para considerar al paciente de bajo riesgo Ausencia de arritmia ventricular compleja durante la prueba de esfuerzo o el período de recuperación Ausencia de angina o de otros síntomas significativos (falta de aire, mareo durante la prueba de esfuerzo o período de recuperación) Presencia de una respuesta hemodinámica adecuada durante la prueba de esfuerzo o período de recuperación (apropiado incremento y decremento de FC, PA sistólica con el incremento de la carga de trabajo y en recuperación) Tener una capacidad funcional mayor o igual a siete METs Fracción de eyección mayor o igual a 50% IAM o procedimientos de revascularización no complicados Ausencia de arritmia ventricular compleja en reposo Ausencia de falla cardíaca congestiva Ausencia de signos y síntomas de isquemia post-evento o post-procedimiento Ausencia de depresión clínica

Riesgo moderado La presencia de uno o más de estos factores ubica al paciente en riesgo moderado: Presencia de angina o de otros síntomas significativos (falta de aire inusual, mareo durante un nivel de esfuerzo de más o igual a 7 METs) Nivel leve a moderado de isquemia silenciosa durante la prueba de esfuerzo o recuperación (depresión del segmento ST menor a 2 mm) Tener una capacidad funcional menor a 5 METs Fracción de eyección igual a 40%-49%

Riesgo alto La presencia de uno o más de estos factores coloca al paciente en riesgo alto: Presencia de arritmia ventricular compleja durante la prueba de esfuerzo o recuperación Presencia de angina o de otros síntomas significativos (falta de aire inusual, mareo durante un nivel de esfuerzo de menos de 5 METs o durante la recuperación) Alto nivel de isquemia silenciosa (depresión del segmento ST mayor a 2 mm) durante la prueba de esfuerzo o recuperación Presencia de una respuesta hemodinámica anormal durante la prueba de esfuerzo (incompetencia cronotrópica o no cambio o disminución de la PA sistólica con incremento de la carga de trabajo) o durante el período de recuperación (hipotensión severa post-ejercicio) Fracción de eyección menor al 40% Historia de paro cardíaco o muerte súbita Arritmias complejas en reposo IAM o procedimientos de revascularización complicados Presencia de falla cardíaca congestiva

Presencia de signos y síntomas de isquemia pos-evento o pos-procedimiento Presencia de depresión clínica Adaptada de: ACSM’s Guidelines for Exercise Testing and Prescription. American College of Sports Medicine. Ninth Edition. Wolters Kluwer Health. Lippincott Williams & Wilkins, 2014. (5)

Tabla 16.3. Criterios de estratificación del riesgo de la AHA Clase A. Individuos aparentemente sanos: 1. Niños, adolescentes, hombres menores de 45 años y mujeres menores de 55, quienes no presenten síntomas o no tengan presencia de enfermedad cardíaca o factores de riesgo coronario mayores 2. Hombres mayores o iguales a 45 años y mujeres mayores o iguales a 55, sin síntomas o no se conozca la presencia de enfermedad cardiaca, con menos de dos factores de riesgo mayor de enfermedad cardiovascular 3. Hombres mayores o iguales a 45 años y mujeres mayores o iguales a 55, quienes no tengan síntomas o presencia de enfermedad conocida, con dos o más factores de riesgo cardiovascular mayores Clase B. Presencia de enfermedad cardiovascular estable conocida, con bajo riesgo de complicaciones con ejercicio vigoroso, pero con un riesgo levemente mayor que los aparentemente sanos Incluye individuos con uno de los siguientes diagnósticos: 1. Enfermedad coronaria (infarto agudo de miocardio, revascularización miocárdica, angioplastia, angina de pecho, prueba de esfuerzo y/o cateterismo anormal) en condición estable y tienen alguna de las características clínicas que se describen más adelante 2. Enfermedad valvular, excluyendo estenosis o insuficiencia severa, con características clínicas que se describen más adelante 3. Enfermedad cardíaca congénita. La estratificación de riesgo debe ser guiada por las recomendaciones de la vigésima séptima Conferencia de Bethesda (21).(9) 4. Cardiomiopatía: fracción de eyección menor o igual al 30%, incluye pacientes estables con falla cardíaca congestiva con cualquiera de las características clínicas que se describen más adelante, pero no cardiomiopatía hipertrófica o miocarditis reciente 5. Prueba de esfuerzo anormal, que no tiene los criterios de la Clase C

Características clínicas 1. NYHA (New York Heart Association) clase I o II 2. Capacidad de ejercicio menor o igual a 6 METs 3. Sin evidencia de falla cardíaca congestiva 4. Sin evidencia de isquemia miocárdica o angina en reposo, o en la prueba de esfuerzo por debajo de los 6 METs 5. Aumento apropiado de la presión arterial sistólica durante el ejercicio 6. Ausencia de taquicardia ventricular, sostenida o no sostenida en reposo o en ejercicio 7. Habilidad de auto-monitoreo satisfactorio de la intensidad de la actividad Clase C. Aquellos pacientes con riesgo moderado a alto de complicaciones cardiacas durante el ejercicio y/o con incapacidad de autorregular la actividad o entender el nivel de actividad recomendado Incluye individuos con cualquiera de los siguientes diagnósticos: 1. Enfermedad coronaria con características clínicas que se describen más adelante 2. Enfermedad valvular, excluyendo la estenosis o insuficiencia valvular severa con características clínicas que se describen más adelante

3. Enfermedad congénita cardíaca; la estratificación de riesgo debe ser guiada por las recomendaciones de la vigésima séptima Conferencia de Bethesda (21).(9) 4. Cardiomiopatía con fracción de eyección menor o igual a 30%, incluye pacientes estables con falla cardíaca congestiva o con cualquiera de las características clínicas que se describen más adelante pero no cardiomiopatía hipertrófica o miocarditis reciente 5. Arritmias ventriculares complejas no controladas

Características clínicas 1. NYHA clase III o IV 2. Resultados de la prueba de esfuerzo: • Capacidad de ejercicio menor de 6 METs • Angina o isquemia con depresión del ST a una carga de ejercicio menor de 6 METs • Caída de la presión arterial sistólica durante el ejercicio por debajo de los niveles en reposo • Taquicardia ventricular no sostenida durante el ejercicio 3. Episodio previo de paro cardíaco primario (paro cardíaco que no ocurrió en paciente con infarto agudo de miocardio o durante un procedimiento cardíaco) 4. Condición clínica en el cual el médico tratante considera que puede ser amenazante para la vida

Clase D. Enfermedad inestable con restricción de la actividad (en este grupo no se recomienda el ejercicio para propósitos de acondicionamiento) Incluye individuos con 1. Isquemia inestable 2. Estenosis o ingurgitación valvular severa y sintomática 3. Enfermedad cardíaca congénita, los criterios de riesgo prohibidos para el ejercicio deben ser guiados según las recomendaciones de la vigésima séptima Conferencia de Bethesda (9) 4. Falla cardíaca descompensada 5. Arritmias no controladas 6. Otras condiciones médicas que pueden ser agravadas por el ejercicio

Adaptada de: ACSM’s Guidelines for Exercise Testing and Prescription. American College of Sports Medicine. Ninth Edition. Wolters Kluwer Health. Lippincott Williams & Wilkins, 2014. (5)

Fases del programa Los programas están divididos para algunos autores en tres fases y para otros en cuatro, las cuales tienen unos objetivos específicos y bien estructurados que al final sumarán en la recuperación del paciente con enfermedades del sistema cardiovascular. El tiempo requerido en cada fase se basa en resultados relacionados con el nivel de acondicionamiento físico y la mejoría en el consumo de oxígeno, sin embargo, teniendo en cuenta la estratificación del

riesgo de cada paciente, estos tiempos pueden ser flexibles. En términos generales, las grandes cohortes utilizan protocolos con 36 sesiones en cada fase ambulatoria, la Fase I, se realizará mientras el paciente se encuentre hospitalizado y según lo permita su condición clínica.(10)

Fase I (intrahospitalaria) Se desarrolla mientras el paciente se encuentra hospitalizado en la institución y debe ingresar tan pronto como sea posible según su condición clínica lo permita. Una rápida inserción del paciente al programa puede asegurar la adherencia al tratamiento completo y generar un impacto mayor en el individuo. Como la etapa intrahospitalaria es dependiente del tiempo que el médico tratante considere el alta del paciente, es importante tener muy claros los objetivos de intervención de esta fase. Dos pilares componen la fase I, la educación y la actividad física; la educación es el eje principal tanto para el paciente como su familia o cuidadores, y es en lo que debe hacer énfasis el equipo interdisciplinario de rehabilitación, como se describe en la Tabla 16.4.(11) Tabla 16.4. Educación en Fase I

Fase I

• Información básica del programa • Motivar y asegurar el ingreso • Generar consciencia sobre la modificación de los factores de riesgo cardiovascular • Fomentar hábitos de vida saludables • Planeación del programa de actividad física según las condiciones individuales • Referencia del paciente a la Fase II

Adaptada de: National Heart Foundation of Australia. Recommended Framework for Cardiac Rehabilitation. Heart Foundation, 2007.(11)

La información dada debe ser clara, objetiva y precisa. Es importante mantener la atención del paciente y sus cuidadores para que haya éxito en esta intervención, por lo tanto el grupo interdisciplinario debe elaborar estrategias que generen óptima comprensión de lo explicado. La actividad física debe iniciarse tan pronto como sea posible, considerando que cada institución puede tener sus propios protocolos de manejo, la recomendación de la movilización temprana debe estar

implementada en las guías y debe iniciarse entre las primeras 24 a 48 horas del proceso médico o quirúrgico, teniendo en cuenta la evolución clínica del paciente. Es importante recordar que durante esta fase, la prioridad del ejercicio está enfocada en la recuperación de las actividades básicas cotidianas, mejorar la capacidad aeróbica y favorecer la funcionalidad. Durante la actividad, el paciente no debe sobrepasar una frecuencia cardíaca de 20-30 latidos por minuto, frecuencia respiratoria mayor de 30 por minuto y su saturación de oxígeno debe estar por encima de 90%. No hay recomendaciones de manejo con ejercicio de resistencia muscular durante la fase hospitalaria.

Fase II - III (ambulatoria) Un programa de prevención y rehabilitación cardiovascular con una fase II bien detallada y estructurada, garantiza el cumplimiento de los objetivos generados por el equipo. Este tipo de intervenciones es la clave para asegurar una prevención secundaria de la enfermedad cardiovascular inestimable. Motivar al paciente a que se empodere de su propia recuperación y rehabilitación es la clave del éxito y el objetivo más importante. La fase II del programa tiene los mismos dos pilares, la educación y el ejercicio supervisado. Se trata de favorecer los conocimientos adquiridos durante la fase I y de forma progresiva, aumentar la capacidad aeróbica de la persona, por ende, mejorar su capacidad funcional. La sesión de fase II, debe dividirse en cuatro partes igualmente importantes: calentamiento, fase aeróbica, ejercicio de resistencia muscular y enfriamiento activo, las cuales se describen más adelante. Durante las sesiones se debe continuar promoviendo los hábitos cardiosaludables y, en lo posible, hacer partícipe directo de su tratamiento al mismo paciente. Es fundamental tener en cuenta que en las fases ambulatorias debe estar presente en la sesión de ejercicio un médico especialista entrenado en rehabilitación cardíaca, velando por la seguridad del paciente durante su proceso. Por último, pero no menos importante, está la fase III de mantenimiento, en ella se busca evaluar las competencias adquiridas por el paciente durante la fase II, asegurarse que sea capaz de continuar con hábitos de vida saludables, y que implemente el ejercicio como parte de su rutina diaria.(11)

Intervención en los factores de riesgo cardiovascular El programa, como ya se describió, tiene un componente fundamental: la educación (Figura 16.1) al paciente y su familia, impartida por el grupo interdisciplinario; busca ayudar al paciente a participar activamente en el control de los factores de riesgo y su enfermedad, y por lo tanto, trabajar hacia una prevención cardiovascular.

Tomado del servicio de Rehabilitación de la Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia. Figura 16.1. Educación en la modificación de los factores de riesgo en fase II del programa de rehabilitación cardiovascular

Manejo nutricional Está bien documentado que las opciones de los alimentos que se consumen afectan la salud, positiva o negativamente. Los estilos de vida con alimentación poco saludable son gran amenaza para la salud pública. Existe relación directa entre las enfermedades cardiovasculares y los alimentos que se consumen, de ahí que la Asociación Americana del Corazón y la Asociación Americana de Cardiología generaron varias recomendaciones sobre alimentación saludable. (12) El grupo interdisciplinario del programa debe reconocer el impacto que

tienen las influencias internas y externas en la alimentación antes de iniciar la educación al paciente sobre el tema; de igual manera, es importante tener en cuenta que las personas pueden tener fácil acceso a lecturas, datos o creencias culturales que pueden obstaculizar dicho proceso. Las influencias externas en la elección de alimentos incluyen el contexto cultural, la experiencia histórica y la posibilidad de obtener, o no, cierto tipo de alimentos, situaciones que deben ser respetadas y tenidas en cuenta a la hora de indicarle a un individuo lo que debe consumir. Las influencias internas incluyen tanto respuestas fisiológicas como emocionales a los alimentos, el gusto y la preferencia poseen orígenes genéticos y ambientales que también se deben considerar.(13) Por lo tanto, la comprensión del papel y el impacto de la alimentación sobre la enfermedad cardiovascular, incluye un entendimiento del efecto de los patrones alimentarios. Además, la comprensión de lo que influye permite que el equipo del programa entienda los obstáculos del individuo para cambiar, y de esta manera, ayudará a dar recomendaciones que busquen la reducción del riesgo cardiovascular, sin limitar otros nutrientes/alimentos necesarios para la salud y el disfrute de los mismos. Existen diferentes tipos de alimentación, todos con sus fortalezas y debilidades, pero si se utiliza una combinación de estos se puede maximizar el beneficio de cada uno. Ningún método es ideal por sí mismo, y al intentar hacer que un paciente adopte una u otra forma de alimentación, puede lograr el efecto contrario al deseado, haciendo que la persona abandone su intención de mejora. Por lo tanto, es primordial que el grupo genere estrategias novedosas, impactantes y claras para adherir al paciente y su familia al régimen nutricional que les favorece. La adecuada nutrición en los programas de prevención y rehabilitación cardiovascular ha marcado un gran impacto en patologías tales como la hipertensión arterial, la dislipidemia y la diabetes mellitus.(14, 15) Las siguientes recomendaciones sobre alimentos que se deben integrar en la nutrición para el paciente con enfermedad cardiovascular, están basados en múltiples estudios, desde estudios clínicos controlados hasta estudios observacionales.

Frutas y vegetales Los estudios epidemiológicos muestran una relación inversa entre el riesgo cardiovascular y el consumo de vegetales; este tipo de alimentos aporta

antioxidantes, fibra y micronutrientes necesarios para disminuir dicho riesgo. Es importante resaltar que los estudios no han demostrado que la implementación de Vitamina C, B-carotenos, Coenzima Q-10, disminuya el riesgo cardiovascular. La alimentación de nuestra cultura está poco familiarizada con estos alimentos como parte fundamental de una alimentación básica, de ahí la necesidad de fomentar el consumo de frutas y vegetales en cinco porciones al día.

Frutos secos Al parecer, algunos frutos secos como las nueces por sus componentes (ácidos grasos monoinsaturados y poliinsaturados, altos en arginina y bajos en lisina, fibra, tocoferoles, ácido fólico, magnesio, cobre, flavonoides), son beneficiosos en la reducción del riesgo de enfermedad cardiovascular y han demostrado la reducción del colesterol total, LDL y la relación LDL/HDL en personas sanas y con dislipidemia moderada. En patrones alimentarios donde los frutos secos hacen parte fundamental, se han podido evidenciar mejores resultados en la condición cardiovascular.(16)

Alcohol El consumo diario, de 1-2 copas de vino ha demostrado disminuir la mortalidad por infarto agudo del miocardio o por ataque cerebrovascular.(17) El vino rojo tiene un efecto cardioprotector dado por el resveratrol, con reducción del LDL e inhibición de los mecanismos de coagulación, disminuye la proteína activadora de plasminógeno y el fibrinógeno. Las recomendaciones están basadas en estudios observacionales en donde también se ha encontrado que el aumento del consumo de vino, por encima de la recomendación, incrementa la mortalidad por las mismas causas.

Carnes El consumo de carnes rojas se ha relacionado con un mayor riesgo cardiovascular, en esto se ve implicado el componente L-carnitina, el contenido de grasa saturada y la adición de sodio,(18) lo cual ha demostrado generar lesión endotelial y por ende aumento de la cascada inflamatoria a nivel vascular, llevando a mayor aparición de enfermedades cardiovasculares. Por otra parte, el pescado contiene proteínas de alta calidad, grasas no saturadas y

ácidos grasos Omega 3, que son de cadena larga. Los pescados grasos (generalmente pescado de mar) como sardinas, trucha, atún blanco, salmón, contienen las mayores cantidades de ácidos grasos Omega 3. El consumo de pescado se asocia con un menor porcentaje de triglicéridos, colesterol total y puede reducir la inflamación, mejorar la función endotelial y limitar la agregación plaquetaria.(19)

Sodio Desde hace varios años se viene debatiendo acerca de la reducción del sodio en la alimentación diaria. Para algunos autores(20) la reducción no genera cambios en la mortalidad o enfermedad cardiovascular a diez años en el adulto mayor,(21) sin embargo, la gran mayoría de estudios soportan la reducción del consumo de sodio, en especial en aquellos pacientes con hipertensión arterial y falla cardíaca congestiva,(22) por lo que el grupo interdisciplinario de los programas de prevención y rehabilitación cardiovascular debe ser flexible en cuanto a los niveles de ingesta de sal y fomentar su reducción. Existen muchos enfoques nutricionales, dentro de los cuales los más estudiados han sido la dieta DASH (Enfoque Dietario para Detener la Hipertensión), la dieta mediterránea,(23, 24) la dieta vegetariana, entre otras, todas con beneficios y posibles falencias, sin embargo, la AHA y sus guías de 2010 han recomendado el uso del modelo DASH, el cual ha demostrado significativamente una reducción en el riesgo cardiovascular y la mortalidad. (25)

Cese del tabaquismo En la actualidad, el consumo de tabaco sigue siendo la principal causa de muerte prevenible en los Estados Unidos. Una de cada cinco muertes por enfermedades cardiovasculares es atribuible al consumo de tabaco. El tabaquismo se asocia con mayor riesgo de eventos cardiovasculares en pacientes con enfermedad establecida, incluyendo infarto del miocardio recurrente, muerte súbita, re-estenosis después de intervención percutánea coronaria y es un factor de riesgo cardiovascular independiente, por lo que dejar de fumar es una de las intervenciones más efectivas de la prevención secundaria.

Para aquellos pacientes que están contemplando o dispuestos a dejar de fumar, el acompañamiento permanente es fundamental, por lo que se debe hacer énfasis no solo en asistir al programa de prevención y rehabilitación cardiovascular, sino utilizar estrategias cognitivas comportamentales para lograr el cambio, promover la terapia de reemplazo de nicotina y medicamentos para el cese del tabaquismo, lo cual necesitará del apoyo de otros profesionales que participen, por ejemplo, en clínicas antitabaco, esto permitirá aumentar la posibilidad de dejar el cigarrillo. El seguimiento y apoyo social por parte del equipo interdisciplinario promueven la abstinencia a largo plazo. Para los pacientes que no quieren dejar de fumar, es importante que al menos entiendan los efectos deletéreos para el corazón y las posibilidades de tratamiento que existen.(26)

Manejo psicosocial La ansiedad, la depresión, la propensión a la ira y la hostilidad, tienen un efecto negativo y se consideran factores de riesgo para la enfermedad coronaria. El perfil de la personalidad tipo D (efecto negativo excesivo e inhibición social) se asocia con mayor riesgo de mortalidad o re-estenosis después de la implantación del stent. Estos trastornos deben ser evaluados, e integrados en los objetivos terapéuticos del programa.(27) La depresión es uno de los problemas psicosociales más frecuentemente encontradas en pacientes con enfermedades del corazón, aumentando los índices de mortalidad y el riesgo de desarrollar enfermedades cardiovasculares. Esta también se constituye en la mayor barrera para dejar de fumar y que no haya adherencia a los medicamentos, de tal forma que no se benefician del tratamiento instaurado y a la vez tiene gran influencia en los niveles de deserción.(28) La ansiedad es muy común en pacientes con enfermedad cardíaca y pulmonar, se puede presentar como temor y ansiedad general, y llegar hasta trastornos psiquiátricos graves. El tratamiento psicosocial debe incluir evaluación, documentación, educación al paciente, asesoramiento, y establecer en que momento derivar al paciente al especialistas del área de salud mental. Por lo tanto, las competencias básicas de los integrantes del programa se deben centrar en detectar los trastornos, determinar cuándo referir al paciente y motivarlo para que participe en la educación y consejería.(28)

Prescripción de ejercicio Los programas de prevención y rehabilitación cardiovascular deben implementar un entrenamiento continuo de actividad física y ejercicio, (Figura 16.2) donde su principal objetivo sea el desarrollo de los mismos en forma segura y la mejoría de la capacidad funcional. Esto implica no solo la supervisión continúa y prescripción en la sesión de ejercicio, sino la consejería en cuanto a la actividad física que se realizará en casa. En este capítulo se trata específicamente lo relacionado con el ejercicio aeróbico y el entrenamiento muscular.

Tomado del servicio de Rehabilitación de la Fundación Cardio Infantil Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia. Figura 16.2. Paciente en sesión de ejercicio, fase ambulatoria

Ejercicio cardiorrespiratorio Tipo de ejercicio En el programa se debe hacer énfasis en el entrenamiento cardiorrespiratorio o aeróbico, el cual requiere el uso de las vías energéticas oxidativas aeróbicas y la utilización continua y rítmica de grandes grupos musculares, con énfasis en

el gasto calórico, lo cual va a ayudar a mejorar la capacidad funcional y el mantenimiento o reducción del peso corporal. Uno de los aspectos más importantes para considerar en la escogencia del tipo de ejercicio para cada paciente, es su nivel de confort y de disfrute, para una mejor tolerancia del mismo.

Intensidad La importancia de realizar una prueba de esfuerzo antes de iniciar un programa de prevención y rehabilitación cardiovascular no tiene objeción, la prueba de esfuerzo cardiopulmonar es el patrón de oro para la evaluación fisiológica y la prescripción objetiva de la intensidad del ejercicio.(29) Sin embargo, el no contar con alguna de estas, como sucede en diversas ocasiones, no implica retrasar el inicio del programa, ya que se cuenta con otros métodos para la prescripción segura del ejercicio. La intensidad del entrenamiento en los programas de prevención secundaria varía de acuerdo con el estado clínico del paciente: debe primar siempre la seguridad y el evitar el riesgo para desarrollar una complicación con el ejercicio.(30) Son muchos los métodos utilizados para estimar la intensidad del ejercicio y un método no puede ser equiparable a otro. Para los individuos con respuesta normal a un ejercicio gradual, la intensidad apropiada puede basarse en el porcentaje de la máxima frecuencia cardíaca de reserva (MFCR) o en el porcentaje del consumo de oxígeno máximo de reserva (VO2maxR), más que la frecuencia cardíaca o consumo de oxígeno máximo, ya que estos sobre o subestiman la intensidad del ejercicio. Para aquellos que tienen una respuesta hemodinámica y electrocardiográfica normal con el ejercicio gradual el rango de entrenamiento mínimo debe ser del 40 al 50% de MFCR o VO2maxR con un límite superior del 80%. La frecuencia cardíaca de reserva se obtiene de la fórmula: Frecuencia cardíaca máxima menos la de reposo multiplicada por el porcentaje de intensidad que se va a prescribir al paciente, este valor se le suma a la de reposo para obtener un rango de entrenamiento. En la Tabla 16.5 se explican las ecuaciones más usadas para establecer la frecuencia cardíaca máxima.

Tabla 16.5. Ecuaciones más usadas para establecer la frecuencia cardíaca máxima Autor Fox

Ecuación 220 - edad

Astrand

216.6 - (0.8 × edad)

Tanaka

208- (0.7 × edad)

Gellish

207 - (0.7 × edad)

Gulati

206 - (0.88 × edad)

Población Grupo pequeño de mujeres y hombres Hombres y mujeres en edades entre 4 y 34 años Adultos sanos hombres y mujeres Hombres y mujeres que tienen acondicionamiento y están participando en un programa de entrenamiento Mujeres de edad media asintomáticas remitidas para prueba de esfuerzo

Adaptada de: ACSM’s Guidelines for Exercise Testing and Prescription. American College of Sports Medicine. Ninth Edition. Wolters Kluwer Health. Lippincott Williams & Wilkins, 2014. (5)

La intensidad del ejercicio también puede ser prescrita utilizando la calificación del esfuerzo percibido o Escala de Borg; este es un método validado que la mayoría de los pacientes pueden aprender y aplicar fácilmente. En la escala de 6 a 20, un valor de 12 a 13 (algo difícil) corresponde al 60% del VO2 máx, lo cual es recomendable, mientras que para pacientes más entrenados, se puede mantener un rango de 12 a 15, siempre buscando la seguridad con el fin de evitar complicaciones cardiovasculares. Para los pacientes que presentan una respuesta inadecuada se prescribe la intensidad por debajo del nivel que se presente dicha respuesta, con una frecuencia cardíaca de 10 pulsaciones por debajo de la frecuencia cardíaca, donde se presenta la respuesta anormal; de igual manera, se debe considerar la respuesta de la presión arterial para determinar la intensidad.

Duración Se recomienda que se tenga una duración de 30 a 40 minutos y el ejercicio se puede realizar en diferentes períodos de tiempo repartidos durante el día; lo importante es que no sea de menos de 10 minutos; para muchos autores, en personas muy desacondicionadas, se podría prescribir menos de 10 minutos, pero no se ha logrado demostrar su efectividad.

Frecuencia La frecuencia de las sesiones es de tres a cinco veces por semana, pero puede variar dependiendo de la intensidad del ejercicio, y a la vez se debe estimular al paciente para hacer el ejercicio en casa; sin embargo, pacientes que requieren una intervención más agresiva de la modificación de factores de riesgo, se

benefician con mayor frecuencia de ejercicio cardiorrespiratorio, considerando que se ha descrito el incremento del riesgo de lesión músculo tendinosa, para lo cual se debe estar evaluando continuamente las lesiones por sobreuso.(31)

Tasa de progresión La recomendación general es aumentar la duración y frecuencia antes que la intensidad. Se ha podido establecer que una vez se obtenga la tolerancia adecuada a un ejercicio cardiorrespiratorio de 20 a 30 minutos contínuos, se puede incrementar la intensidad, esta progresión dependerá de la respuesta de cada paciente. Durante la sesión ambulatoria se debe evaluar al paciente en cuanto a su respuesta cardiovascular y percepción del esfuerzo, así como otras condiciones que se pueden presentar en cada sesión, esto con el fin de hacer la modificación necesaria del ejercicio y la progresión pertinente. En el ejercicio que se lleva a cabo sin supervisión fuera de las instalaciones donde se realiza el programa, se puede hacer un incremento en la duración de cinco a diez minutos por sesión, cada dos semanas, en las primeras seis semanas de inicio de su entrenamiento. Todos los autores coinciden en que se deben evitar grandes incrementos en cualquiera de las variables ya expuestas de la prescripción del ejercicio, esto con el fin de evitar complicaciones tanto cardiovasculares como músculo tendinosas.(32)

Volumen El volumen del ejercicio se obtiene de considerar la frecuencia, duración e intensidad y tiene mayor relevancia cuando se habla de la composición corporal y el manejo del peso; en términos generales se refiere al gasto energético expresado en kilocalorías por semana. Para el paciente con enfermedad cardiovascular el objetivo del volumen de ejercicio es en promedio de 1.500 Kcal/semana, considerando que esto se debe alcanzar en forma progresiva.

Entrenamiento muscular Los grandes beneficios del entrenamiento muscular en los pacientes de rehabilitación cardiovascular, han sido objeto de varios estudios los cuales

muestran la importancia de implementarlos en los programas.(10) Altos y mejores niveles de fuerza muscular están asociados con un mejor perfil de riesgo cardiovascular y disminución de la mortalidad en estos pacientes. Se ha demostrado que a mayor acondicionamiento y fuerza muscular, algunos biomarcadores sanguíneos como la resistencia a la insulina, glucosa en sangre, colesterol, entre otros, mejoran sus niveles, lo que se traduce, en las personas con enfermedades crónicas como la diabetes mellitus y la hipertensión arterial, en una opción de tratamiento segura, efectiva y fácil de implementar. El entrenamiento muscular es el tema de actualidad en los programas de prevención y rehabilitación cardiovascular que manejan pacientes con falla cardíaca, ya que se ha demostrado que la incorporación de estas actividades disminuye la cascada inflamatoria presente en la musculatura de estos individuos.(33) El entrenamiento de resistencia muscular al generar mayor masa muscular, produce mejor balance entre las fibras tipo I y las fibras tipo II, llevando a la persona a un acondicionamiento físico superior, y por ende, a un alto acondicionamiento cardiovascular que finalmente generará en el individuo mejor capacidad funcional y mejoría en la calidad de vida.(34) Para todos los adultos, independiente de su edad, este entrenamiento debe tener como meta que la persona logre sus actividades de la vida diaria, por ejemplo, subir las escaleras o cargar las bolsas del mercado, situación que disminuirá el componente emocional que trae consigo el haber presentado un evento cardiovascular y permitirá que el paciente sea más funcional en cualquier actividad que desarrolle. Es por eso que el ejercicio de fuerza muscular se hace más importante y necesario a medida que pasan los años y la persona envejece.(5) Como en el ejercicio cardiorrespiratorio o aeróbico, la prescripción del entrenamiento en fuerza muscular está basado en las cinco variables ya descritas, las cuales se extrapolan del entrenamiento de personas sanas al entrenamiento de personas con alguna patología cardíaca o vascular, es decir, tomando como base que estos protocolos se harán como prevención secundaria.

Tipo de ejercicio Para el fortalecimiento muscular, existen muchas técnicas o equipos que pueden llegar a ser efectivos para mantener y mejorar la condición muscular. Estos van desde las pesas libres hasta las maquinas con resistencia neumática. Independiente del tipo de elemento que se utilice para realizar el ejercicio, es importante tener en cuenta que siempre debe ser poliarticular, tratando de

entrenar o acondicionar el mayor número de grupos musculares, pero con el monitoreo necesario que evalúe las respuestas presoras del paciente. Dentro del tipo de ejercicios, podemos decidir entrenar en contracciones dinámicas excéntricas, dinámicas concéntricas o estáticas isométricas (ver capítulo de ejercicio terapéutico).

Intensidad La intensidad, al igual que en el ejercicio aeróbico, esta supeditada a la escala de percepción del esfuerzo, esta debe mantenerse en una intensidad de leve a moderada, es decir, entre el 50 y el 70% de la frecuencia cardíaca máxima. Para lograr este objetivo, los pacientes deben ser entrenados en un rango del 30% al 50% de la contracción máxima voluntaria. La prescripción del ejercicio debe hacerse de forma individualizada, así se asegura el adecuado entrenamiento y el logro de los objetivos terapéuticos.

Duración y volumen Es importante tener en cuenta que cada grupo muscular que se acondicione, debe tener el mismo volumen de entrenamiento que los otros; para esto la recomendación es realizar de dos a cuatro series que pueden ser del mismo ejercicio o combinadas, teniendo presente que se debe utilizar el mismo músculo. Se considera que cuando se hace prescripción de ejercicios combinados para el mismo grupo muscular, la tasa de adherencia es mejor, que cuando se hace reiteradamente el mismo ejercicio.(5, 35) Es indispensable hacer el adecuado descanso entre cada serie, se recomienda entre uno y dos minutos. En el programa de prevención y rehabilitación cardiovascular, donde el objetivo de este tipo de ejercicio es mejorar la resistencia muscular, más que la fuerza y la masa, el número de repeticiones debe ser inversamente proporcional a la carga que se utilice, es decir, se hacen más repeticiones con cargas menores al 50% de la contracción máxima voluntaria; las repeticiones oscilan en el rango de 8 a 15, realizando mayor número en miembros inferiores.

Frecuencia En general, todas las personas que no tienen un entrenamiento formal o que lo llevan a cabo de forma no regular, deben hacer el acondicionamiento muscular

por grandes grupos musculares entre dos a tres veces a la semana, teniendo en cuenta que deben tener un descanso de al menos 48 horas entra cada sesión, para el mismo grupo muscular.(5)

Tasa de progresión Como los músculos se adaptan a la carga dada en el entrenamiento, es necesario incrementar paulatinamente el estímulo para seguir aumentando la fuerza y potencia de los mismos. Existen muchas formas de realizar la progresión del fortalecimiento muscular: se le puede solicitar a la persona que incremente el número de repeticiones por cada serie, si su fibra muscular no se agota con las que ya está realizando; también podría eventualmente aumentarse el número de series si el paciente presenta cansancio mayor con el incremento de las repeticiones. Por último, se puede decidir incrementar solo la carga de entrenamiento sin modificar el número de series o las repeticiones por serie; de esta forma, se aumentaría el 5% de la carga actual con intervalo de dos a tres semanas cada vez. El programa de entrenamiento en rehabilitación cardiovascular debe tener una sucesión temporal del ejercicio que incluye: calentamiento, fase de ejercicio cardiorrespiratorio, flexibilidad, entrenamiento muscular y enfriamiento. El calentamiento va a facilitar el paso del reposo a la actividad de mayor intensidad, reduce la posibilidad de lesión músculo tendinosa, además de prevenir la aparición de arritmias ventriculares y disfunción transitoria del ventrículo izquierdo, que se pueden presentar luego de un esfuerzo súbito. El ejercicio cardiorrespiratorio debe iniciarse con baja intensidad e ir incrementándose según la respuesta de cada paciente, considerando el rango de entrenamiento o de seguridad establecido por la MFCR y/o la escala de Borg a una intensidad de leve a moderada. Las actividades de flexibilidad se pueden incluir en el calentamiento o enfriamiento o constituirse en un período aparte. El período de enfriamiento provee una recuperación gradual y debe incluir ejercicios de baja intensidad y estiramiento; es fundamental para que la FC y PA regresen a sus niveles basales, permitiendo un mejor retorno venoso y de esta manera evitar la hipotensión, mareo, el efecto potencial deletéreo del incremento de catecolaminas y facilitando la dispersión del calor. Es recomendable no hacer una terminación súbita del ejercicio ya que esto produce reducción del retorno venoso del flujo coronario cuando la FC y la demanda de oxígeno miocárdico están altos.(36)

Retorno al trabajo El retorno al trabajo es uno de los objetivos del programa de prevención y rehabilitación cardiovascular y tiene consecuencias, tanto personales como médico-económicas de gran relevancia. Algunos estudios sobre los factores que influyen en el retorno laboral después de un síndrome coronario agudo, confirman que tienen más impacto las variables demográficas y socioeconómicas (45%) que las variables clínicas per se (20%). La depresión durante la fase aguda puede ser un factor negativo para reanudar el trabajo; por otra parte, el trabajo percibido como restrictivo (en cuanto a carga pesada y poca actitud decisoria) está asociado con aumento del riesgo de recurrencia de eventos cardiovasculares. El reanudar la vida laboral se logra con el manejo del estrés a través de la optimización de estrategias para reducirlo y de una autoimagen positiva generada por el paciente. Los resultados de la prueba de esfuerzo pueden ser de ayuda para asesorar al individuo en cuanto a actividades de esfuerzo físico en su trabajo. Todos los programas de rehabilitación cardiovascular deben incluir el apoyo a la reinserción laboral, especialmente para pacientes en los que las características clínicas y/o psicológicas o la dificultad física del trabajo son los factores de riesgo para no reanudarlo. Se recomienda a todos los pacientes que regresen a trabajar, y a la vez seguir su programa de rehabilitación ambulatoria. (37, 38)

Actividad sexual La actividad sexual es un componente importante de la calidad de vida del paciente con enfermedad cardiovascular y su pareja en ambos géneros; en este tipo de pacientes es frecuente encontrar alteraciones sexuales, con reducción en la actividad dada principalmente por presencia de ansiedad, depresión y por temores del paciente y su pareja, más que por la enfermedad misma o los medicamentos utilizados. Las alteraciones hemodinámicas, vasculares y neurohormonales pueden contribuir a la disfunción sexual y cerca del 60 al 87% de estos pacientes reportan problemas sexuales, incluyendo bajo interés, y en el 25% de pacientes un cese total de la actividad sexual. Aunque el acto sexual está asociado con un riesgo aumentado de evento

cardiovascular, la tasa absoluta de eventos es muy baja, ya que la exposición a la actividad sexual es de corta duración y constituye un porcentaje pequeño del tiempo total de riesgo para un infarto agudo del miocardio.(39) Los estudios han demostrado que el paciente que tiene un mejor acondicionamiento físico, posee menor riesgo de un evento coronario durante el acto sexual, por lo que se debe estimular al paciente a ingresar al programa, ya que se ha demostrado que los pacientes logran un incremento en la capacidad funcional y reducción de la frecuencia cardíaca pico durante el coito, por lo que es una estrategia importante y necesaria en este tipo de pacientes. Se ha podido establecer que es seguro iniciar la actividad sexual con pareja conocida luego de cuatro semanas, en pacientes estables que no tienen síntomas durante las actividades rutinarias con una capacidad funcional de tres a cinco METs y que participan en el programa de prevención y rehabilitación cardiovascular. En individuos cuya capacidad funcional o riesgo cardiovascular no se conoce, se debe solicitar la prueba de esfuerzo.(40) En los pacientes sometidos a cirugía, ya que el cierre de la esternotomía es entre las seis a ocho semanas y que la actividad sexual implica estrés sobre el tórax y cambios en el patrón respiratorio, se pueden producir modificaciones en el proceso cicatricial esternal, por lo que se recomienda iniciar a las seis semanas y no en posiciones de disconfort; si no se logró la revascularización completa es mejor solicitar la prueba de esfuerzo. Aunque la educación sobre la actividad sexual es un componente importante de la rehabilitación, escasamente se brinda, por la falta de experiencia y conocimiento; esta consejería alivia miedos y reduce la ansiedad, mejorando la comunicación y relación entre la pareja. Para el reinicio de la actividad sexual, el paciente debe estar lo suficientemente descansado, evitar ambientes no familiares, no consumir alimentos ni alcohol en forma copiosa y no realizar posiciones que le impidan respirar adecuadamente, el orgasmo requiere un mayor esfuerzo por lo que se recomienda que no sea el objetivo primordial al reiniciar la actividad sexual. La utilización de medicamentos como los inhibidores de la fosfodiesterasa (PDE-5), ha demostrado ser segura y efectiva para el tratamiento de la disfunción eréctil en pacientes con HTA, enfermedad cardiovascular estable y con insuficiencia cardíaca congestiva, pero hay que recordar que son vasodilatadores, por lo que se sugiere que su uso debe ser primero consultado con el médico tratante. En mujeres con enfermedad cardiovascular la utilización de estrógenos vaginales tópicos no ha mostrado ningún riesgo cardíaco.

Patologías especiales

Ataque cerebrovascular (ACV) El ACV es la causa líder de la discapacidad neurológica en adultos; estos pacientes presentan un pobre nivel de acondicionamiento y baja capacidad funcional lo que incrementa el riesgo de volver a sufrir un nuevo ACV; este compromiso es el causante de la inadecuada respuesta a las demandas de la vida diaria y compromiso de la funcionalidad. Los pacientes luego de seis meses de haber presentado un ACV, tienen entre 55 y 75% de la capacidad funcional esperada para una persona saludable del mismo género, edad y condición física. Cerca del 75% tiene enfermedad cardiovascular, y este es el mayor factor que restringe los resultados exitosos en la rehabilitación, luego de un evento cerebrovascular. La enfermedad coronaria y el ACV comparten muchos características en cuanto a etiología, comorbilidad y factores de riesgo, por lo que se debe utilizar una estrategia integral como la que se tiene con la rehabilitación cardiovascular; es por esto que la AHA(41) recomienda su uso para sobrevivientes de ACV como parte de un programa de reducción de riesgo cardiovascular y de un nuevo evento. Los estudios han demostrado que este grupo de pacientes al ser remitidos a este tipo de programas, obtienen reducción en caídas, mejoría en la caminata de seis minutos, en el tiempo del cambio de posición de sedente a bípeda, en el pico de consumo de oxígeno, umbral anaeróbico, velocidad y cadencia de la marcha, en el riesgo cardiovascular y mejoría clínica significativa en la participación percibida, lo cual deriva en la integración a la comunidad, que es uno de los principales predictores de la recuperación global. Los programas de prevención y rehabilitación cardiovascular ofrecen una importante oportunidad para la reducción del riesgo cardiovascular, de mortalidad, de presentar un nuevo ACV y para mejorar la calidad de vida, por sus componentes de ejercicio y educación en la modificación de factores de riesgo.(42)

Insuficiencia cardíaca congestiva

Este grupo de pacientes debe ser remitido a los programas, aun teniendo fracción de eyección baja. La pobre capacidad funcional y tolerancia al ejercicio producto de los cambios tanto centrales como periféricos, comprometen la calidad de vida de los pacientes con esta patología. Se han utilizado múltiples protocolos para la intensidad del ejercicio desde prescripciones de leve hasta alta intensidad, demostrándose efectividad en la capacidad para el ejercicio, mientras que la posibilidad de inducir reversión de la remodelación ventricular izquierda y mejoría en la fracción de eyección se ha logrado con intensidades moderadas y altas; de igual manera, prescribir el entrenamiento muscular como ya fue descrito en forma segura, ha demostrado grandes beneficios para estos pacientes.(43)

Trasplante cardíaco Quien ha sido sometido a un trasplante cardíaco, es un paciente con desacondicionamiento físico y cardiovascular, que a su vez presenta alteraciones hemodinámicas que son importantes de considerar en el programa de prevención y rehabilitación cardiovascular. Estos pacientes presentan una respuesta cronotrópica alta y persistencia de la taquicardia a pesar de la etapa de relajación, de ahí la necesidad de períodos de calentamiento y enfriamiento prolongados y de la utilización de la escala de Borg como método de prescripción del ejercicio; de igual manera, se realiza una evaluación continua de signos y síntomas de rechazo del trasplante y énfasis en la modificación de factores de riesgo. Los pacientes presentan un incremento en la capacidad funcional entre el 20 y el 50%, cuando ingresan a este tipo de programas.(44)

Pacientes con marcapasos o cardiodesfibrilador implantable El número de pacientes que portan este tipo de dispositivos va en aumento y deben ser remitidos a este tipo de programas. El grupo interdisciplinario debe conocer el tipo de dispositivo que tiene el paciente y estar familiarizado con el código de cuatro letras. Luego de las primeras 48 a 72 horas de implantado el

dispositivo se deben iniciar movilizaciones articulares leves con el fin de evitar limitación de los arcos de movimiento. La prescripción del ejercicio debe ser de una intensidad que este entre 10 y 20 pulsaciones por debajo de la descarga, el entrenamiento muscular con pesas sólo se puede iniciar luego de cuatro a seis semanas del procedimiento.(5)

Enfermedad vascular periférica La enfermedad vascular periférica viene incrementándose en prevalencia a medida que se envejece, y este tipo de pacientes tiene casi siete veces mayor riesgo de morir por enfermedad cardiovascular, de ahí la necesidad de ingresar a programas de rehabilitación cardiovascular, con el fin de mejorar la sintomatología que se presenta por el esfuerzo, la capacidad de la marcha y la calidad de vida. La percepción de la claudicación puede ser monitoreada, utilizando la siguiente escala(1): 0 = no dolor, 1 = inicio del dolor, 2 = dolor moderado, 3 = dolor intenso, 4 = máximo dolor. La banda sinfín y la caminata son las modalidades de ejercicio más efectivas para reducir la claudicación y deben realizarse con una frecuencia de entre tres y cinco veces por semana. La banda sinfín se inicia a una intensidad de manera que en tres a cinco minutos produzca la claudicación y mantener esta intensidad hasta que el dolor sea percibido como moderado, ante lo cual se debería disminuir la intensidad para aliviar los síntomas o incluso parar el ejercicio. Se ha utilizado el patrón ejercicio-reposo-ejercicio, el cual se repite durante toda la sesión; la duración inicial es de 35 minutos, incrementando cinco minutos hasta completar 50 minutos de marcha intermitente, lo ideal es lograr entre 35 a 50 minutos de marcha continua. Ya que aproximadamente el 70% de estos pacientes presenta enfermedad cardiovascular, de rutina se debe realizar una evaluación cardiológica para iniciar el programa y manejar a la vez los factores de riesgo.(45)

Amputación de miembros inferiores La gran mayoría de amputaciones ocurren en el adulto mayor y están asociadas

en un alto porcentaje con las complicaciones de la diabetes mellitus. El cuidado y modificación de los factores de riesgo cardiovascular se constituyen en factores fundamentales para el manejo de este tipo de pacientes ya que existe una relación entre la presencia de la enfermedad cardíaca, la recuperación posamputación y los resultados clínicos. En los pacientes con amputación de miembros inferiores la tasa de gasto energético metabólico y la demanda cardíaca es mayor a cualquier velocidad de la marcha y el nivel de amputación afecta el consumo de oxígeno, este se incrementa progresivamente con niveles más altos de amputación. Estos pacientes deben recibir su tratamiento de rehabilitación física en forma temprana cuando su estado hemodinámico lo permita, pero a la vez se requiere mejoría en la capacidad funcional, como parte integral del proceso tanto en el pos-operatorio inmediato como en el de la prescripción de la prótesis. En la fase ambulatoria se hace énfasis en el proceso de modificación de factores de riesgo mediante charlas educativas y la actividad física se debe realizar con ejercicios de miembros superiores, idealmente en bicicleta. Una vez se tiene la capacidad funcional para el uso de prótesis, se continúa el manejo con la prótesis con énfasis en el confort y adecuada función biomecánica, permitiendo al paciente realizar actividad física sin dolor o irritación mecánica de los tejidos blandos de la extremidad amputada.(46)

Angina de pecho estable Este tipo de pacientes debe ingresar a los programas de rehabilitación cardiovascular, como en los otros casos, la seguridad es lo primordial en su atención. Los beneficios que se logran están basados en el adecuado uso de los sistemas metabólicos de los músculos activos, la reducción en la disfunción endotelial, la mejoría en la resistencia a la insulina y una adecuada modulación de las anormalidades neurohumorales. La recomendación para la prescripción del ejercicio en estos pacientes es la realización de una prueba de esfuerzo incremental y obtener la frecuencia cardíaca de reserva por debajo del umbral isquémico.(47)

Fibrilación auricular Este grupo de pacientes es cada vez más frecuente en los programas de rehabilitación cardiovascular; se debe recordar que tienen un llenamiento ventricular incompleto lo cual genera alteración del gasto cardíaco, con respuestas ventriculares más rápidas que los pacientes en ritmo sinusal, se han utilizado prescripciones de baja a moderada intensidad con resultados favorables en cuanto al pico de consumo de oxígeno y las respuestas cronotrópicas. Debido a los cambios fisiológicos ya descritos, se recomienda que la intensidad del ejercicio se base en la percepción del esfuerzo más que en la frecuencia cardíaca.(48)

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Capítulo 17

Rehabilitación en trasplante de órganos sólidos Astrid Lucía Fajardo Martino Nancy Carolina Díaz Rodríguez

Introducción Trasplante cardíaco Trasplante renal Problemas generales relacionados con el trasplante Trasplante hepático Evaluación pretrasplante y el papel del médico rehabilitador Referencias bibliográficas

Introducción LOS TRASPLANTES HAN MEJORADO la calidad de vida de muchas personas en el mundo; sin embargo, por la complejidad del procedimiento como tal y el manejo postoperatorio, se presentan múltiples comorbilidades, que se deben manejar desde la fase pretrasplante y continuarlas en el postrasplante. La inmunosupresión ha sido fundamental en el manejo del trasplante y ha cambiado el pronóstico y la sobrevida del paciente trasplantado, pero de esta también se derivan efectos secundarios multisistémicos. El médico rehabilitador debe intervenir de forma temprana estos efectos, que pueden ser cardiovasculares, del metabolismo óseo y/o neuromusculares, así como el dolor, ya que todos aumentan la morbilidad y alteran la calidad de vida. En esta revisión se explica claramente el papel del médico rehabilitador desde la fase pretrasplante, los estudios que se deben realizar, el manejo del desacondicionamiento físico y cardiovascular, y el seguimiento a corto, mediano y largo plazo, en el manejo postrasplante de los órganos sólidos: corazón, hígado y riñón.

Trasplante cardíaco La sobrevida de los pacientes con falla cardíaca se debe hoy en día a los avances en el manejo farmacológico, tecnológico (asistencia ventricular) y de rehabilitación. El trasplante cardíaco se ofrece como última opción en aquellos pacientes que presentan fracaso terapéutico y mal pronóstico vital a corto plazo, con compromiso de su calidad de vida. Los pilares de la intervención del médico rehabilitador son el manejo del desacondicionamiento físico y cardiovascular, promoviendo el inicio temprano de la actividad física y el seguimiento y manejo del metabolismo óseo, teniendo en cuenta el alto riesgo de osteoporosis postrasplante y el riesgo concomitante de fracturas.

Indicaciones Las indicaciones del trasplante cardíaco se dividen en tres grandes grupos: claras, relativas e insuficientes. Según la American Heart Association y la American College of Cardiology AHA/ACC son:(1)

Indicaciones claras 1. Shock cardiogénico refractario al tratamiento médico. 2. Dependencia documentada de soporte inotrópico intravenoso para mantener una adecuada perfusión de órganos. 3. VO2 pico < 10 ml/kg/min habiendo alcanzado metabolismo anaeróbico. 4. Síntomas severos de isquemia que limitan de forma consistente la actividad habitual y que no son susceptibles de intervención quirúrgica, revascularización coronaria o intervención coronaria percutánea. 5. Arritmias ventriculares recurrentes, refractarias a todas las modalidades terapéuticas.

Indicaciones relativas 1. VO2 pico de 11 a 14 ml/kg/min (o 55% del estimado) y limitación importante de la actividad diaria del paciente. 2. Isquemia inestable y recurrente no susceptible de otra intervención. 3. Inestabilidad recurrente del balance de fluidos/función renal, no debida a un mal cumplimiento del tratamiento médico por parte del paciente. 4. Shock cardiogénico que requiere soporte mecánico (ventilación mecánica, balón aórtico de contrapulsación, asistencia ventricular mecánica) y disfunción orgánica múltiple reversible.

Indicaciones insuficientes 1. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida. 2. Historia de síntomas de Insuficiencia Cardíaca (IC) en clase funcional III o IV de la NYHA. 3. VO2 pico > 15 ml/kg/min (y mayor del 55% del estimado) sin otras indicaciones.

Sobrevida La sobrevida de los pacientes depende de muchos factores como la cardiopatía de base, el nivel de urgencia del trasplante, la situación clínica del receptor, estado subóptimo de los órganos o el tiempo de isquemia. Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen sobrevida más alta que otras causas, probablemente por la edad y menores factores de riesgo cardiovascular. Datos tomados del registro Español de Trasplante del año 2010, muestran que la sobrevida al mes es del 88%, al primer año 78%, cinco años 67%, 10 años 54%, 15 años 40% y 21 años 27%.(2)

Mortalidad La mortalidad también depende de varios factores y se relaciona con el tiempo del trasplante. En el primer mes, la causa más frecuente de mortalidad está asociada a falla aguda del injerto (16,5%); durante el primer año se presenta secundaria a procesos infecciosos (15,9%) y al rechazo (7.8%). Posteriormente, la combinación de enfermedad vascular del injerto, la muerte súbita (13,7%), la aparición de tumores (11,9%), infecciones y el rechazo crónico, son las causas principales de mortalidad.(2)

Complicaciones Muchos aspectos se deben tener en cuenta en el manejo del trasplante desde el postoperatorio: la inmunosupresión, el riesgo de rechazo, infecciones, la presencia de tumores, el compromiso del metabolismo óseo y el inicio temprano de actividad física.

Inmunosupresión La inmunosupresión ha sido fundamental en el manejo del trasplante. En la mayoría de los pacientes se ha utilizado inmunosupresión de inducción. El

tratamiento más empleado es el uso de anticuerpos antilinfocitarios OKT3. Actualmente se utilizan más los antagonistas de la interleucina 2 (IL2).(3)

Clasificación de los inmunosupresores a. Inductores: OKT3, timoglobulinas y antagonistas de los receptores de IL-2 (daclizumab y basiliximab). b. Anticalcineurínicos: ciclosporina y tacrolimus. c. Antimetabolitos o inhibidores de la síntesis de purinas: micofenolato mofetil y azatioprina. d. Corticoesteroides. e. Antiproliferativos o inhibidores de mTOR: sirolimus y everolimus.(3)

El tratamiento inmunosupresor que más se utiliza es la denominada triple asociación: ciclosporina-tacrolimus, azatioprina-micofenolato mofetilo y el manejo de esteroides. Durante el tratamiento se pueden manejar otros inmunosupresores, como rapamicina, everolimus, ácido micofenólico y tacrolimus de liberación sostenida. El everolimus, se prescribe en el 2,8% de los pacientes al inicio del trasplante y aumenta su utilización, cuando se presenta disfunción renal, tumores o enfermedad vascular del injerto.(2)

Clasificación de los efectos inmunosupresores a. Efectos inmunes deseados (inmunosupresión). b. Efectos adversos inmunes: infecciones y neoplasias. c. Efectos adversos no inmunes: diabetes, HTA, nefrotoxicidad, hiperlipidemia, osteoporosis, neutropenia, anemia, trombocitopenia, hiperuricemia, diarrea, alteración en la cicatrización, etc.(3)

Rechazo El rechazo del injerto es una de las complicaciones más preocupantes en el trasplante. Aunque la inmunosupresión ha disminuido su incidencia y gravedad, los episodios de rechazo grave siguen constituyendo una amenaza seria para la vida de los receptores de trasplante cardíaco. Se han reconocido tres tipos de rechazo: hiperagudo, agudo celular y humoral, y crónico. (Tabla 17.1)(3)

Tabla 17.1. Clasificación del rechazo celular (3) Grado 0

Características 0

1

1A

1

1B

2 2 3B

3A 3B

34

4

ISHLT Ausencia de rechazo Rechazo celular agudo. Infiltrado perivascular o intersticial focal de grandes linfocitos sin necrosis Rechazo agudo leve, con infiltrado linfocitario difuso sin necrosis Rechazo celular agudo, con infiltrado linfocitario focal. Puede existir daño miocítico Infiltrado agresivo multifocal, con o sin daño miocítico Proceso inflamatorio difuso severo, con necrosis miocítica Infiltrado inflamatorio polimorfo difuso, con edema, hemorragia, vasculitis. Existe necrosis miocítica

ISHL = International Society for Heart and Lung Trasnplantation

Neoplasias malignas Son una de las principales causas de muerte entre los trasplantados y una consecuencia del uso de inmunosupresores. Los mecanismos más estudiados son la disminución de la inmunovigilancia y el efecto oncogénico directo. La incidencia es 5 a 6% mayor que la población general. Los tumores más frecuentes son los de piel y los linfomas.(3)

Alteración del metabolismo óseo La inmunosupresión es una de las principales causas de alteración del metabolismo óseo en pacientes postrasplante, pero es importante recordar que también se presenta en pacientes con insuficiencia cardíaca terminal. El trastorno del metabolismo óseo es multifactorial: muy pobre actividad física, caquexia cardíaca, déficit de vitamina D, hiperparatiroidismo secundario relacionado con azoemia pre renal y elevación de marcadores bioquímicos de resorción ósea. En pacientes pretrasplante, entre el 20 y el 40% de las densitometrías óseas (DMO) de la región lumbar y el cuello femoral, están dos desviaciones estándar por debajo de los valores normales, de una población sana del mismo sexo y edad. La prevalencia de fracturas vertebrales en receptores de un trasplante cardíaco se sitúa entre el 18 y el 50% y la de osteoporosis es del 40

al 50%.(4) La pérdida de masa ósea tras el trasplante cardíaco muestra que la mayoría de los pacientes sufren una pérdida significativa durante el primer año (DMO columna lumbar, 6-10%; DMO cadera, 10-15%). Un año después del trasplante, la pérdida de masa ósea se ha estabilizado y/o detenido en la mayoría de pacientes, mientras que las DMO no muestran mejoría hasta el tercer año.(4) Las fracturas por fragilidad son frecuentes durante la fase de pérdida rápida de masa ósea; 36% de los pacientes (más mujeres que hombres) presentan una o más fracturas por fragilidad (sobre todo a nivel vertebral), durante el primer año postrasplante, pese a la administración de suplementos de calcio y vitamina D. El mayor riesgo de presentar fracturas se presenta en los primeros tres a cuatro meses y aumenta en pacientes con DMO previas bajas y mal estado metabólico óseo previo al trasplante. Los factores de riesgo para alteraciones del metabolismo óseo en pacientes trasplantados se enumeran en la Tabla 17.2. Tabla 17.2. Factores de riesgo para alteraciones del metabolismo óseo en pacientes trasplantados Pretrasplante 1. Masa ósea reducida previamente 2. Antecedentes de fracturas previas 3. Etiología de la enfermedad de base 4. Duración de la diálisis en el trasplante renal Postrasplante 1. Fármacos inmunosupresores 2. Glucocorticoides 3. Inhibidores de la calcineurina: ciclosporina A, tacrolimus 4. Otros agentes: micofenolato mofetilo, rapamicina, azatioprina 5. Alteración del eje hipotalamohipofisogonadal postrasplante 6. Vitamina D y paratirina postrasplante 7. Pérdida ósea postrasplante

Shane y cols. realizaron un estudio en 17 pacientes post trasplante cardíaco, encontrando 34 fracturas en el primer año, a pesar de tener ingesta adecuada de calcio y vitamina D. Una fractura se evidenció en el 54% de las mujeres y 29% de los hombres. La gran mayoría se presentó en los seis primeros meses postrasplante e involucró la columna. Mujeres con baja densidad mineral ósea, tuvieron un riesgo más significativo de presentar fracturas postrasplante.(5, 6) Todas estas consideraciones son la base para intervenir, de manera

temprana, las alteraciones del metabolismo óseo desde la fase pretrasplante. 1. Manejo fase pretrasplante a. Desde la fase pretrasplante se debe iniciar el manejo de la osteopenia/osteoporosis. Este grupo de pacientes debe recibir vitamina D (400-800 UI/día) y calcio (1.000-1.500 mg/día), dependiendo de la ingesta alimentaria y la presencia/ausencia de menopausia. Los pacientes que presenten osteoporosis previa al trasplante pueden beneficiarse del tratamiento con antiresortivos tipo bifosfonatos.(4) b. En esta fase se deben solicitar estudios tanto de formación como de resorción ósea, para tener un panorama más claro con respecto al tratamiento; estos incluyen:(7, 8) i. Niveles de calcio en sangre. ii. Niveles de fósforo. iii. Niveles de bicarbonato. iv. Niveles de fosfatasa alcalina. v. BUN/creatinina. vi. Hormona paratiroidea (PTH) en la evaluación de hiperparatiroidismo (primario o secundario). vii. Niveles de 25-hidroxivitamina D. viii. TSH. ix. Niveles de testosterona, solo en hombres. x. Niveles de FSH en mujeres con amenorrea o ciclos irregulares. xi. Niveles de magnesio. c. Densitometría ósea (DMO). Debe ser realizada en todos los pacientes previo al trasplante, evaluando columna lumbar y caderas. No solo es un método de evaluación de pérdida de hueso previa en la población general, sino que establece una línea de base en pacientes que requieren, por un periodo largo, el uso de glucocorticoides como parte de un régimen inmunosupresor postrasplante.(9) i. Las guías establecidas por el American College of Rheumatology y UK Consensus Group recomiendan que los pacientes que reciben dosis diarias de glucocorticoides de 7.5 mg o más, o prednisolona por más de seis meses, deben tener medición de la DMO. La densidad ósea del radio distal se debe medir en pacientes con osteodistrofia y en evidencia de hiperparatiroidismo.(10)

2. Fase postrasplante. La pérdida de masa ósea es especialmente rápida durante los tres a 12 primeros meses. Las fracturas por fragilidad son frecuentes durante este período, en pacientes con densidad mineral ósea baja y/o normal. El tratamiento debe iniciarse inmediatamente, tanto en pacientes con densidad mineral ósea normal pretrasplante, como en pacientes con densidad mineral ósea baja pretrasplante, que no hayan recibido tratamiento.(4) a. No existe consenso sobre el manejo estándar en el tratamiento de la osteoporosis, por tal razón hay que considerar cada caso de manera individual. Los estudios recientes tienen limitaciones metodológicas, por el número de pacientes o resultados extrapolados de un trasplante de órgano a otro. Sin embargo, hay medicamentos claramente estudiados y con buenos resultados, que son opción en la toma de decisiones del manejo de la osteoporosis en estos pacientes. Es necesario un aporte adecuado de calcio (entre 1.000 y 1.500 mg de calcio elemental) y de vitamina D (400-800 U), así como el inicio temprano del programa de rehabilitación.(11) b. El calcitriol y los bifosfonatos son los fármacos usados para la prevención de la pérdida ósea tras el trasplante. Los bisfosfonatos inhiben directamente la resorción ósea mediada por osteoclastos, y el calcitriol suprime la resorción ósea de forma indirecta, facilitando la absorción intestinal de calcio y suprimiendo la secreción de PTH. Los beneficios con los bisfosfonatos parecen ser más consistentes. El uso de calcitriol requiere la monitorización de las concentraciones de calcio en sangre y orina, mientras los bisfosfonatos son generalmente bien tolerados con escasos efectos secundarios. Por todo esto, se considera a los bisfosfonatos como la primera línea de tratamiento para la prevención de la pérdida ósea durante el primer año postrasplante, así como el tratamiento de la pérdida ósea establecida, en el período postrasplante tardío.(11) El alendronato puede ser utilizado semanalmente como opción altamente soportada. c. El risendronato ha demostrado ser muy útil en la osteoporosis inducida por glucocorticoides. En pacientes con dosis diarias de glucocorticoides mayores de 7,5 mg durante más de seis meses, el risendronato redujo la incidencia de fracturas vertebrales a los doce meses. La calcitonina se reserva como alternativa cuando los bifosfonatos están contraindicados o no se toleran, aunque la experiencia clínica es menor en trasplantados.(11) d. La PTH recombinante humana puede desempeñar un papel importante en

el manejo de la osteoporosis tras el trasplante, aunque tiene como limitación importante el hiperparatiroidismo secundario, comúnmente observado en los postrasplantados a largo plazo.(11) e. El ácido zoledrónico intravenoso se ha utilizado como opción en pacientes con alto riesgo de fracturas por osteoporosis, fragilidad ósea, o T-score por debajo de –1,5.

Prescripción de la actividad física El paciente con insuficiencia cardíaca tiene, por su patología de base, poca tolerancia a la actividad física, y su origen es multifactorial: clase funcional, caquexia cardíaca, disminución de la fibras tipo I, disminución de la producción de ATP, vasoconstricción periférica, disminución de la fracción de eyección, atrofia muscular, etc. Por tal razón es importante en los pacientes que presentan esta condición y son candidatos a trasplante, inicien el manejo del desacondicionamiento físico y cardiovascular desde la fase pretrasplante, teniendo en cuenta la estabilidad basal del paciente.(12, 13)

Reinervación (14,16) La reinervación ha sido tema de investigación en modelos animales. Se ha evidenciado entre los tres a doce meses después del trasplante autólogo. En humanos la reinervación es más confusa, y si ocurre, generalmente se presenta en la fase tardía del trasplante.(14) La presencia o ausencia de reinervación en el corazón trasplantado se puede determinar con la mejoría de la tolerancia al ejercicio, después del primer año postrasplante. Se ha demostrado que la reinervación simpática puede aparecer, pero es heterogénea y en regiones específicas. Por ejemplo, la reinervación del nodo sinusal no necesariamente implica que el septum ventricular esté también reinervado (sitio de rutina en la biopsia); así mismo, la reinervación puede ocurrir primero en el ventrículo.(15) En otros estudios de ha evaluado la reinervación simpática, utilizando una infusión de tiramina y norepinefrina (método de dilución para determinar la liberación y recaptación de norepinefrina).

Consideraciones centrales en la prescripción del ejercicio 1. Frecuencia cardíaca. El corazón denervado presenta características que influyen en la realización del ejercicio. En el reposo la frecuencia cardíaca es alta comparada con la población normal. El promedio es aproximadamente 110 pulsaciones/min en la fase temprana del trasplante y disminuye en la fase tardía del trasplante. La elevación de la FC en el reposo es el reflejo de la despolarización del nodo sino-atrial en ausencia de la inervación parasimpática. a. La taquicardia normal al inicio del ejercicio es debida a la pérdida de la inervación simpática eferente y el aumento durante el ejercicio depende del efecto cronotrópico y la circulación de catecolaminas. Durante la fase de recuperación del ejercicio la FC disminuye lentamente por la presencia de altos niveles de catecolaminas circulantes y la ausencia de la inhibición del parasimpático.(17) b. La incompetencia cronotrópica es la mayor causa de intolerancia al ejercicio y ha sido explicada por la denervación simpática y la pérdida de la liberación local de norepinefrina. La denervación hace que se presente una demora en la elevación de la frecuencia cardíaca de tres a cinco minutos y el incremento de esta se debe a las catecolaminas circulantes. La recuperación de la frecuencia cardíaca al terminar el ejercicio depende de la disminución de estas catecolaminas.(18) Por esta razón la frecuencia cardíaca no es útil en la prescripción del ejercicio, se utiliza la escala de Borg, en un rango entre 11 y 12 (Tabla 17.3). 2. Gasto cardíaco. El gasto cardíaco en reposo es normal o medianamente reducido en pacientes trasplantados. Tanto el volumen de fin de diástole ventricular y el volumen de eyección están reducidos en reposo (20-40%). La elevación en reposo de la FC sirve para mantener el índice cardíaco dentro de los límites normales. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo es normal en reposo y en ejercicio. El gasto cardíaco pico en ejercicio se puede disminuir en 30 a 40% por la incompetencia cronotrópica y la disfunción diastólica.(17) 3. Cambios hemodinámicos. El trasplante mejora la función hemodinámica pero la presión de la aurícula derecha, la presión de la arteria pulmonar y la presión capilar pulmonar continúan elevadas, sugiriendo que los

cambios hemodinámicos asociados con la falla cardíaca pueden persistir indefinidamente.(17) 4. Función diastólica. La relajación ventricular en pacientes trasplantados no ocurre tan rápidamente como en un paciente normal; esto disminuye la capacidad funcional. El mecanismo responsable no es claro pero puede ser consecuencia de la denervación ya que los beta receptores regulan el tiempo de diástole en el corazón normal.(17) 5. Cambios periféricos. Los pacientes con falla cardíaca, tienen cambios histológicos en el músculo-esquelético, caracterizados por disminución de las fibras tipo I, disminución en el número de mitocondrias, disminución de las enzimas oxidativas e incremento de las enzimas anaeróbicas y aumento de las fibras tipo II, lo cual lleva a la intolerancia al ejercicio. Estos cambios no mejoran inmediatamente con el trasplante; sin embargo, se produce un aumento de la capacidad oxidativa y de las enzimas oxidativas. La respuesta del flujo sanguíneo por la dilatación vascular, mejora con el trasplante.(17) Tabla 17.3. Correlación entre la intensidad del ejercicio, frecuencia cardíaca y escala de Borg Muy muy leve Muy leve Leve Regular Fuerte Muy fuerte Muy muy fuerte

60-70 x min 80-90 100-110 120-130 140-150 160-170 180-200

6-7 8-9 10-11 12-13 14-15 16-17 18-20

Pruebas submáximas Las pruebas submáximas se utilizan para medir la capacidad funcional del paciente con patologías cardiorrespiratorias como: EPOC, insuficiencia cardíaca, pacientes pre y postrasplante cardíaco. Dentro de estas pruebas, la de mayor utilidad por su fácil realización y por ser un buen indicador de la tolerancia al ejercicio y la capacidad aeróbica, es el Test de marcha de los seis minutos (6MWT).

6MWT La prueba mide la distancia que puede caminar una persona en seis minutos, pidiéndole que recorra la mayor distancia posible en este tiempo. Se evalúa la presencia de disnea, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria y saturación de oxígeno al inicio e inmediatamente al finalizarla.(19, 20) Esta prueba demuestra buena correlación con el pronóstico de morbilidad y mortalidad, que presenta el paciente por su patología de base y de manera indirecta de la calidad de vida de los pacientes.(19, 20) El 6MWT fue validado por la Sociedad Americana de Tórax (ATS) en marzo de 2002, presentando las pautas para la aplicación del test: propósito, indicaciones, limitaciones, contraindicaciones, seguridad, aspectos técnicos, equipo requerido, preparación del paciente y dimensiones del lugar de la toma del 6MWT. Las variables que deben ser medidas en la realización de esta prueba son: distancia recorrida en el tiempo de aplicación del test, frecuencia cardíaca (FC), saturación de oxígeno (SpO2) y presión arterial (PA). 1. Indicaciones. La indicación más común para la 6MWT es para la medición de la respuesta a las intervenciones médicas en los pacientes con enfermedad cardíaca y/o respiratoria.(19) 2. Limitaciones. Los pacientes con alguna limitación funcional crónica para deambular, podrían realizar el examen con los elementos de ayuda que habitualmente usen (bastones, prótesis, etc.). No se deben relacionar los valores con los de la población sana. El 6MWT no determina la captación de oxígeno máximo, no diagnostica la causa de la disnea en el ejercicio, no evalúa las causas o mecanismos de la limitación del ejercicio y no reemplaza las pruebas de ejercicio cardiopulmonar.(19) 3. Contraindicaciones(19) a. Absolutas i. Angina inestable en el primer mes de evolución. ii. Infarto agudo del miocardio en el primer mes de evolución. iii. Imposibilidad para caminar por evento agudo (esguince de tobillo, herida en el pie, fractura de la pierna, etc.). b. Relativas i. Frecuencia cardíaca > 120 por minuto en reposo. ii. Presión arterial sistólica > 180 mm/Hg. iii. Presión arterial diastólica > 100 mm/Hg. iv. Saturación arterial de oxígeno en reposo < 89%. 4. Causas para detener o suspender la prueba

a. Dolor torácico. b. Disnea intolerable. c. Calambres intensos en las piernas. d. Diaforesis. e. Cianosis evidente. f. Palidez y aspecto extenuado. 5. Condiciones del lugar(19) a. Pasillo interior recto y plano, de superficie dura, en lo posible de poco tránsito. b. El pasillo debe tener idealmente 30 metros de longitud (mínimo aceptable: 20 metros). c. Marcar el pasillo cada tres metros. d. Los puntos extremos del corredor deben ser señalizados con conos de colores. e. Marcar el inicio con una cinta adhesiva brillante y colorida. f. El ambiente debe tener temperatura y humedad agradables. 6. Equipo requerido(19) a. Cronómetro. b. Conos de color para marcar puntos extremos del pasillo. c. Sillas ubicadas de forma que el paciente pueda descansar. d. Planilla de registro. e. Pulsoxímetro. f. Tensiómetro y fonendoscopio. g. Escala de Borg. h. Cinta adhesiva o adhesivos de color para marcar lugar de detención del paciente a los seis minutos. i. Oxígeno. j. Teléfono cerca. k. Equipo de reanimación y camilla cerca.

Programa de rehabilitación Como claramente se ha expuesto anteriormente, la intervención del médico rehabilitador debe realizarse desde la fase pretrasplante y continuar en la fase

postrasplante.

Fase pretrasplante La evaluación pretrasplante es multidisciplinaria, requiere la intervención de todas las especialidades que requiera el paciente dentro de su condición y las claramente establecidas. El paciente con insuficiencia cardíaca terminal cursa con desacondicionamiento físico y cardiovascular, es por esto que de forma individual y según las condiciones del paciente, se debe iniciar el programa de rehabilitación, para el manejo de esta condición. 1. Evaluación pretrasplante en el servicio de rehabilitación cardíaca. Se deben tener en cuenta los siguientes aspectos: a. La condición física del paciente, patologías osteoarticulares o neuromusculares. b. La condición cardiovascular. Se evalúa la tolerancia al ejercicio con la 6 MWT. c. Evaluación de la calidad de vida, escala de Minnesota, SF36. d. Metabolismo óseo: niveles de calcio, fósforo, albumina, marcadores de formación osea (fosfatasa alcalina, osteocalcina) y de resorción osea (N-telopeptido, PTH, pirilinks), niveles 1,25 dihidroxivitamina D, niveles de testosterona en hombres y la realización de DMO. Según la evaluación clínica se define la necesidad de radiografías de columna dorsal y lumbar. 2. La prescripción de la actividad física debe ser individualizada así como el inicio del manejo del desacondicionamiento físico y cardiovascular a tolerancia. 3. La sesión de rehabilitación en la fase pretrasplante y según la estabilidad del paciente se realiza una vez a la semana, con duración de una hora. El ejercicio es prescrito de manera individual por el médico rehabilitador, se realiza en conjunto con la terapeuta y consiste en la realización de ejercicios aeróbicos y de resistencia, la secuencia sugerida es: a. Toma de signos vitales en reposo, frecuencia cardíaca, tensión arterial, saturación de oxígeno. b. Manejo del patrón respiratorio (incentivo respiratorio o patrón de respiración abdominal), durante 10-15 min. c. Calentamiento céfalo-caudal 10 min, ejercicios calisténicos y estiramiento.

d. Ejercicio aeróbico inicialmente 60-70% de la FC. Escala de Borg de 11 a 12. Duración 12 minutos. e. Ejercicio anaeróbico cargas (2-4 libras) por cinco minutos. f. Fase de relajación. g. Toma de signos vitales en reposo post-ejercicio. 4. Si el paciente se encuentra hospitalizado la sesión de rehabilitación se realiza en la habitación, y consiste en: a. Toma de signos vitales. Frecuencia cardíaca, tensión arterial, saturación de oxígeno. b. Patrón respiratorio (si no hay aumento de la clase funcional o dependiendo de la estabilidad del paciente). c. Movilizaciones distales de las articulaciones activas-asistidas (generalmente se realizan en sedente). Borg de 11 a 12. d. Adopción de bípeda de acuerdo con la tolerancia del paciente. e. Toma de signos vitales post-ejercicio.

Fase postrasplante De acuerdo con la estabilidad del paciente, el programa de rehabilitación en la fase postrasplante se debe iniciar también de forma temprana. Entre el 4º y 5º día del trasplante y aún en la unidad de cuidado intensivo, se inicia el manejo del desacondicionamiento cardiovascular y físico. El paciente esta monitoreado en sus constantes vitales, y se inicia el programa promoviendo el patrón respiratorio con técnicas de respiración diafragmática, incentivo respiratorio, expansión costal, movilización de secreciones y percusión. Cuando se inicia el manejo del desacondicionamiento físico y cardiovascular, es importante evaluar condiciones secundarias al procedimiento y a la patología de base: enfermedad cerebro vascular, polineuropatías, miopatías, e iniciar de manera concomitante el programa de rehabilitación de estas. Siempre se debe vigilar la tolerancia a la actividad física y monitorear las constantes vitales; de igual manera iniciar el manejo y vigilancia del metabolismo óseo como ya se expuso anteriormente. La progresión de la actividad física es individual, teniendo en cuenta la evolución. Dependiendo del tiempo de evolución y la condición del paciente, se debe continuar en la habitación y en el servicio de rehabilitación.

Una vez al paciente sea dado de alta, continúa asistiendo de forma ambulatoria al servicio de rehabilitación, dos a tres veces por semana, la progresión de la actividad física también es gradual. 1. Secuencia de la sesión en la fase postrasplante a. Toma de signos vitales, frecuencia cardíaca y tensión arterial en reposo. b. Ejercicios de calentamiento céfalo-caudal de 10 a 15 minutos. c. Ejercicio aeróbico durante 20 minutos, prescripción del ejercicio de acuerdo con la escala de Borg, la cual debe estar entre 11 y 12. d. Ejercicio anaeróbico con resistencias y cargas entre 2 y 4 lb, durante 10 minutos. e. Ejercicios de relajación, 10 minutos. f. Toma de signos vitales, frecuencia cardíaca y tensión arterial.

Trasplante renal La enfermedad renal crónica es un problema de salud pública mundial y el trasplante renal está indicado en el estadio terminal de esta enfermedad. Teniendo en cuenta que las tasas de supervivencia han aumentado dramáticamente en la última década, es prioritario direccionar el manejo médico, no sólo hacia la prevención de comorbilidades como el rechazo, infección, enfermedad cardiovascular, inmunosupresión y efectos secundarios de los medicamentos, también orientar el manejo hacia la prevención y rehabilitación de la discapacidad secundaria. Es en ese momento cuando se resaltan los beneficios de los programas de rehabilitación bien direccionados, que permiten el reacondicionamiento físico y la independencia funcional, mejorando la calidad de vida y de esa manera, facilitar la inclusión social de los trasplantados.

Epidemiología Desde el primer trasplante renal realizado en 1954,(21) ha aumentado la tasa de supervivencia, siendo la mortalidad postrasplante cercana al 50% en la década de los sesenta y menor al 25% en 1970(22). El número de trasplantes renales ha crecido exponencialmente. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS)

en el año 2003 se realizaron 50 000 trasplantes renales. En el año 2005 en los Estados Unidos, 17 429 pacientes con enfermedad renal terminal fueron sometidos a trasplante renal. Entre abril de 2008 y marzo de 2009, 2 536 pacientes recibieron trasplante renal o combinado (riñón y páncreas), en el Reino Unido. En Taiwán entre 1997 y 2006, 1 837 individuos se sometieron al procedimiento.(23)

Historia El trasplante renal es uno de los avances más representativos de la medicina moderna, ha sido calificado como “el milagro del siglo xx”. El primer experimento con éxito fue realizado por Ullman en 1902, que llevó a cabo un autotrasplante de un riñón de perro desde su posición anatómica normal a los vasos del cuello. En el mismo año y también en Viena, von de Castello realizó un trasplante renal entre perros. Jaboulay llevó a cabo, en 1906, el primer trasplante humano de riñón del que se tiene noticia. Para ello utilizó como donante el riñón de un cerdo que colocó en el brazo de un paciente con insuficiencia renal crónica. El riñón funcionó aproximadamente una hora. Serge Voronoy consiguió el primer alotrasplante en humanos en 1933 colocando el riñón de un cadáver en el muslo de un paciente.(24) En 1951, dos grupos inician programas de trasplante renal de forma simultánea, en París Küss, Servelle y Dubost y en Boston, Hume. Ningún equipo utilizó inmunosupresión y de forma sorprendente, se logró la supervivencia de alguno de estos injertos, siendo los primeros en colocar el riñón en la pelvis, como se realiza actualmente. La serie de París, incluye el primer trasplante renal de donante vivo emparentado, efectuado por el Profesor Hamburger.(22) En Boston inician un programa de trasplante con gemelos univitelinos que consigue excelentes resultados. Schwartz y Sameshek fueron los primeros en observar que la 6mercaptopurina (6-MP), utilizada como tratamiento anticanceroso, tenía propiedades inmunosupresoras. Dausset, en 1962 extiende la rutina del tipaje antes del trasplante y Kissmeyer-Nielsen en 1966 la técnica del crossmatch entre células del donante y suero del receptor. En Latinoamérica la historia del trasplante renal comienza en Argentina, con el primero en 1957, con un total desde 1980 hasta el año 2007, de 100 000 casos, limitado principalmente por una tasa de donantes (5.8 por millón de

habitantes para 2004),(24) vinculado a la carencia de financiación para su manejo que incluye diálisis y trasplante, asociado a la falta de formación de profesionales y problemas organizativos. La primera organización nacional de trasplantes de Latinoamérica nace en Uruguay en 1979, la primera legislación en donación y trasplantes es de Brasil en 1968 y Uruguay en 1971.

El proceso del trasplante La recepción de un trasplante representa de diferentes maneras el renacimiento médico completo para un individuo. El paciente trasplantado es un individuo completamente desacondicionado, desnutrido, caquéctico con una o más enfermedades, como cirrosis, enfermedad pulmonar o enfermedad cardíaca. También hay que entender los riesgos que se presentan durante el proceso perioperatorio (anestesia, posicionamientos prolongados e inmovilismo),(25) que llevan a un estado de desacondicionamiento, asociado a los efectos a largo plazo de la inmunosupresión, infección, rechazo y uso de esteroides, como patologías músculo-esqueléticas y neurológicas que hacen parte importante del cuidado de la rehabilitación. A pesar de las innumerables dificultades ya enunciadas, el objetivo final es retornar el paciente a la sociedad, con un alto nivel de funcionalidad y productividad para actividades como correr maratones, trabajar o tener hijos. (25) Teniendo en cuenta los múltiples riesgos asociados al trasplante renal, se recomienda realizar una valoración pretrasplante por el grupo de rehabilitación, que permita evaluar el estado de mineralización ósea, el nivel de acondicionamiento físico y patologías neurovasculares o mioarticulares previas que requieran intervención antes o después del trasplante.

Problemas generales relacionados con el trasplante Para poder llevar a cabo un adecuado proceso de rehabilitación, es necesario tener en cuenta algunos problemas, que pueden influenciar el resultado del proceso en el trasplantado.

Inmunosupresión El uso de medicamentos inmunosupresores es complejo dado el balance entre los beneficios y las complicaciones. Un mayor grado de inmunosupresión disminuye el riesgo de rechazo, pero aumenta las posibilidades de infecciones oportunistas y cáncer. Solamente cuando se trata de gemelos univitelinos, no se requiere el uso de medicamentos inmunosupresores; en los demás casos, se requiere su uso pre o inmediatamente postrasplante. El propósito de la terapia de inducción es agotar o modular las respuestas de las células T en el momento de la presentación de antígenos. La terapia de inducción está destinada a mejorar la eficacia de la inmunosupresión, mediante la reducción del rechazo agudo o permitiendo la disminución de otros componentes del régimen, tales como la calcineurina serotonina (ICN) o corticoesteroides. Los agentes disponibles incluyen globulina antitimocítica (ATG), globulina antilinfocítica (ALG) y monomurab CD3. Basiliximab y daclizumab, que inhiben la competitividad de la IL-2 mediada por la activación de linfocitos, en una fase crucial de la respuesta inmunitaria del rechazo a aloinjertos.(21) 1. Ciclosporina. Es un medicamento presente en el mercado desde comienzos de los ochenta y aceptado ampliamente hoy en día. Los efectos a tener en cuenta con la ciclosporina son: a. Interacción con medicamentos como los anticonvulsivantes, debido a su paso por el sistema de citocromo P450, disminuyendo los niveles de estos. Algunos antibióticos y el ketoconazol aumentan sus niveles. b. Nefrotoxicidad. Ocurre en 18% de los pacientes. c. Neurotoxicidad, convulsiones, neuropatías periféricas desmielinizantes, encefalopatía severa y cefaleas intensas. d. Hipertensión arterial. e. Anormalidades hidroelectrolíticas como hipercalemia, hipermagnesemia. f. Hipertricosis e hiperplasia gingival. 2.

Tacrolimus. Diferentes meta-análisis reportan mayor índice de supervivencia con la prescripción de tacrolimus. (26) Los posibles efectos son: a. Neurotoxicidad mayor a ciclosporina que se puede presentar si hay susceptibilidad genética.

b. Temblor inicial que puede afectar el desempeño en actividades de la vida diaria, responde a clonazepam y mejora con el tiempo de uso del medicamento. 3. Sirolimus (Rapamune). Es un inmunosupresor que inhibe el ciclo celular y la activación de interleuquina 2 (IL – 2). Puede ser usado solo o combinado con ciclosporina y tracrolimus. Es una alternativa viable, debido a que no es un medicamento nefrotóxico y disminuye el riesgo de rechazo. Sus efectos son: a. Neutropenia, hiperlipidemia y riesgo aumentado de presentar infecciones. b. Trombocitopenia y alguna actividad protrombótica. c. Asociado a ciclosporina aumenta los niveles de esta. (25) 4. Corticoesteroides. Usados desde el comienzo del trasplante de órganos sólidos, afecta la capacidad funcional y la concentración activa de leucocitos, son útiles para el tratamiento del rechazo agudo del trasplante leve a moderado.(27) Es importante considerar los riesgos de su uso, para establecer la dosis mínima adecuada.(28) Efectos secundarios frecuentes: a. Intolerancia a la glucosa, diabetes, ganancia de peso, dislipidemia, hipertensión. El riesgo aumenta según presentación previa de síndrome metabólico y la edad. b. Osteoporosis, necrosis avascular. c. Anasarca. d. Cataratas. e. Miopatías. Han sido descritos casos de debilidad muscular y compromiso de la musculatura respiratoria, en pacientes en unidades de cuidado crítico, con dosis masivas de corticoide para profilaxis del rechazo agudo (aproximadamente el 45% de los pacientes recuperan su fuerza muscular en dos meses).(29) 5. Mycofenolato mofetil. Mejora significativamente el riesgo de rechazo agudo; sin embargo, no hay evidencia de su utilidad para disminuir la pérdida de la función renal, infecciones gastrointestinales o malignidad. (30, 31)

Morbi-mortalidad cardiovascular tras

el trasplante renal El trasplante renal mejora la calidad de vida y la supervivencia con respecto a los enfermos que continúan siendo manejados con diálisis; sin embargo, asociado al uso de corticoesteroides y a los factores de riesgo propios del trasplante renal y del paciente, aumenta el riesgo de enfermedades cardíacas, como cardiopatía isquémica e hipertrofia ventricular izquierda, con subsecuente disfunción ventricular, lo cual constituye la mayor causa de morbi-mortalidad en los pacientes trasplantados(24) (30% a 40% del total).(32) El mecanismo subyacente al aumento del riesgo cardiovascular está sustentado por tres aspectos: progreso de la ateromatosis y la enfermedad isquémica cardíaca; remodelación inducida por hipertensión arterial, y anemia, generando hipertrofia ventricular izquierda concéntrica o excéntrica y finalmente arterioesclerosis frecuente en pacientes con enfermedad renal crónica. 1. Manejo. Dosis bajas de aspirina son seguras y efectivas para reducir el riesgo de enfermedad cardiovascular en el trasplantado.(33) Las guías de manejo aseguran que su uso después de que la enfermedad se establece, es costo efectivo como prevención secundaria.(34) La efectividad del uso de aspirina se sustenta en que la función plaquetaria es anormal en la enfermedad renal crónica y el estado protrombótico está aumentado. Algunas guías recomiendan otros agentes, como el clopidogrel en caso de que la aspirina esté contraindicada.(35)

Complicaciones óseas y articulares 1. Después del trasplante renal, desaparecen las alteraciones previas del metabolismo óseo y mineral secundario a la uremia. Sin embargo, el hiperparatiroidismo persistente asociado al uso de inmunosupresores, como los corticoesteroides, da continuidad a una enfermedad ósea de remodelado bajo o alto. También se puede perpetuar por la presencia de algún grado de insuficiencia renal, acidosis e hipercalciuria por diuréticos de asa. Las complicaciones pueden ser: a. Hipercalcemia por hiperparatiroidismo persistente. b. Hipofosforemia.

c. Pérdida de masa ósea y fracturas. Diversos estudios muestran una pérdida rápida de masa ósea en los primeros seis meses, principalmente de hueso esponjoso. La tasa en columna lumbar es de 1.5% por mes. Entre los seis y 12 meses la masa ósea se estabiliza e incluso comienza a recuperarse. Hay una pérdida ósea significativa a nivel del hueso femoral, por lo que es importante el inicio del tratamiento profiláctico desde el trasplante.(22) d. Necrosis ósea avascular. e. Dolores osteoarticulares secundarios a anticalcineurínicos y artritis gotosa postrasplante. 2. Las recomendaciones generales para el tratamiento de la enfermedad ósea basadas en evidencia, incluyen.(1) a. En el postrasplante inmediato se recomienda medición de calcio sérico y fósforo una vez el paciente esté estable (recomendación 1B). b. En el postoperatorio inmediato es razonable el monitoreo frecuente de calcio sérico, fósforo y paratohormona (PTH), en presencia de progresión de la enfermedad renal crónica (no hay recomendación). c. Seguimiento del calcio sérico y fósforo cada seis a 12 meses, PTH según progresión de la enfermedad renal crónica estadios uno a tres (no hay grado de recomendación). En estadio cuatro hacer seguimiento cada seis meses y en el cinco seguimiento cada uno a tres meses. d. En pacientes en estadio uno a cinco se sugiere control de los niveles de calcitriol y seguimiento posintervención (recomendación 2C). e. La deficiencia de vitamina D en pacientes con estadio uno a cinco, debe recibir suplencia (recomendación 2C). f. Receptores de corticoides por más de tres meses tienen un factor de riesgo mayor para osteoporosis que la población general (recomendación 2D). g. Pacientes con tasas de filtración glomerular 12 meses postrasplante de 30 mL/min/1.73 m2 , deben recibir tratamiento con vitamina D, calcitriol y bifosfonatos (recomendación 2D). h. El riesgo de fractura es desestimado en los pacientes con enfermedad renal crónica, no utilizando los métodos diagnósticos adecuados para su predicción. 3. Tratamiento de la enfermedad ósea

a. Vitamina D. En ensayos clínicos la terapia preventiva con calcitriol demostró el aumento de la densidad ósea. No se encontraron mayores efectos secundarios excepto hipercalcemia leve.(36) No hay estudios que muestren los efectos protectores de la paratohormona relacionados con la disminución de fracturas, hospitalizaciones o mortalidad.(37) b. Bifosfonatos. El ibandronato intravenoso ha sido evaluado al inicio, tres, seis y nueve meses de tratamiento. A través de la densitometría ósea se logró establecer la detención de la pérdida de masa ósea en hueso trabecular o cortical. Se observaron menores deformidades en columna vertebral observadas con rayos x, comparado con el grupo control.(38) Sólo un ensayo aleatorio examinó el efecto de los bifosfonatos a largo plazo, evaluando 117 pacientes que recibieron alendronato, calcio y calcitriol diario, con seguimiento de 90 pacientes a un año, encontrando aumento importante de la densidad mineral ósea en columna lumbar y fémur.(39) La terapia con bifosfonatos debe ser usada con precaución en pacientes con tasas de filtración glomerular de 30 a 35 ml/min. La biopsia de hueso puede ser necesaria para la exclusión de enfermedad ósea adinámica en los pacientes tratados con bifosfonatos. Se puede sugerir el uso del medicamento en casos de osteomalacia y osteodistrofia renal leve y mixta, aunque no hay evidencia contundente al respecto. La dosis de bifosfonatos en enfermedad renal crónica no se ha establecido definitivamente; la eliminación de estos por la hemodiálisis o disminución de la excreción urinaria no sugiere necesariamente disminuir la dosis.(40) 4. Recomendaciones especiales en niños a. Se necesitan más estudios para determinar los niveles de densidad ósea que puedan ser predictores de fractura. b. Es necesario realizar estudios de densidad ósea en el momento del trasplante y vigilar los efectos de bifosfonatos, paratohormona, calcio y las causas de morbi-mortalidad y calidad de vida.

Complicaciones hematológicas

Las alteraciones hematológicas son frecuentes debido a los efectos adversos de los medicamentos inmunosupresores y a la inmunosupresión relacionada con el trasplante. Estas pueden causar complicaciones potencialmente mortales, lo cual justifica el seguimiento de laboratorio que incluya hemoglobina, recuento de glóbulos blancos (con diferencial) y recuento de plaquetas. La anemia se define como un nivel de hemoglobina < 13,5 g/dl (135 g/L) en hombres adultos y < 12,0 g/dl (120 g/L) en las mujeres adultas. La neutropenia se define como un recuento de neutrófilos < 1500/lL (1,5 x 109 /L). La trombocitopenia se define como un conteo plaquetario < 150 000/lL (1,5 x 1011/L). La policitemia es variable, definida como la hemoglobina > 16 a 18 g/dl, o hematocrito > 5052% (hombres 53-55%, 48-51% mujeres). Con la presencia de policitemia severa aumenta del riesgo de trombosis.(41) En la enfermedad renal crónica, anemia, neutropenia y trombocitopenia son comunes. La anemia se asocia con aumento de la morbilidad y la mortalidad; la neutropenia y la trombocitopenia están asociadas con aumento del riesgo de infección y sangrado, además requieren tratamiento específico y temprano ya que pueden ser potencialmente mortales.(42)

Hiperuricemia y gota La hiperuricemia es muy común en estos pacientes aumentando la incidencia de gota y puede estar asociada con la pérdida de la función renal y enfermedad cardiovascular. Se debe tener en cuenta las interacciones con otros medicamentos y precauciones para el manejo de las enfermedades concomitantes. La gota constituye la patología más discapacitante, sobre todo con la aparición de tofos que disminuyen la capacidad y tiempo de trabajo.(43) La Sociedad Americana de Trasplantes recomienda la medición de los niveles de ácido úrico cada dos a tres meses después del trasplante. Las guías europeas recomiendan evitar la combinación de alopurinol y azatioprina.(43) La colchicina y los antiinflamatorios no esteroideos deben evitarse siempre que sea posible en estos pacientes, ya que su uso se asocia con disminución significativa de la función renal.(44) Los pacientes con función renal normal pueden utilizar estos fármacos, en dosis moderadas durante períodos cortos.(45)

Infección La inmunosupresión aumenta extremadamente el riesgo de infecciones oportunistas en estos pacientes,(35) consolidándose como causa significativa de morbi-mortalidad. La fiebre y la leucocitosis son los signos más comunes de infección, pero en los pacientes trasplantados, su ausencia no necesariamente descarta infección. Es frecuente la presentación de enfermedades oportunistas virales, fúngicas o bacterianas y se pueden organizar dividiéndolas en tres categorías teniendo en cuenta su etiología y tiempo de evolución. En las primeras tres a cuatro semanas se relacionan con la técnica quirúrgica o problemas mecánicos como colangitis, abscesos o infecciones en la piel. Las que se presentan entre el primer y sexto mes están asociadas a procesos como la infección por citomegalovirus y finalmente se encuentran las infecciones similares a la población general, que se presentan después de los seis meses del trasplante.

Malignidad Los receptores de trasplante renal de todo el mundo tienen mayor riesgo de desarrollar cáncer, en comparación con el general de la población. Esto es especialmente cierto para los cánceres asociados a las infecciones virales (virus de Epstein Barr, linfomas).(46) Algunos cánceres comunes en la población general, se producen con una mayor incidencia, por ejemplo el cáncer de colon. El cáncer de mama tiene una incidencia similar a la de la población general. Otras neoplasias raras se producen a un ritmo sustancialmente mayor en estos pacientes (sarcoma de Kaposi). También, hay cánceres que pueden causar ERC estadio 5 y por lo tanto, son más frecuentes (mieloma y carcinoma de células renales).(47)

Rechazo El rechazo agudo es la consecuencia de la respuesta inmune del huésped para destruir el injerto. Es de origen celular (linfocitos) y/o humoral (anticuerpos

circulantes). Los pacientes muestran aumento de la creatinina sérica, después de la exclusión de otras causas de disfunción del injerto (por lo general con biopsia). La presentación clínica del rechazo agudo se caracteriza inicialmente por el compromiso de la función renal y se diagnostica mediante biopsia renal. El rechazo subclínico se evidencia por cambios histológicos sin sintomatología evidente.(48)

Desacondicionamiento físico Los pacientes trasplantados presentan desacondicionamiento físico severo, asociado a los efectos fisiológicos propios de su enfermedad y de sus patologías y procedimientos asociados, diabetes, hipertensión, anemia y/o diálisis. El posicionamiento prolongado durante el procedimiento quirúrgico, puede llevar a complicaciones osteomusculares en el posoperatorio, además del aumento del estado catabólico, la malnutrición y la depleción proteica. En la población general son claros los efectos de la actividad física y la reducción sustancial del riesgo cardiovascular en las enfermedades crónicas. La actividad física reduce la prevalencia de enfermedad cardiovascular en pacientes con trasplante renal.(49) Adicionalmente el ejercicio reduce los efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores sobre la densidad ósea y la calidad muscular. (50) Algunos estudios muestran una mejoría en la función cardiopulmonar, con el incremento de la actividad física, aumentando la fuerza muscular y control de peso a largo plazo. (51) Por tal razón se recomiendan programas de actividad física bien estructurados, que permitan el reacondicionamiento y rompan las barreras que limitan la actividad física de los pacientes.

Neuropatía y miopatía La polineuropatía aguda severa es poco frecuente en los pacientes trasplantados. Se han reportado casos asociados a rechazo, con características clínicas de cuadriplejia y signos electrofisiológicos de polineuropatía axonal motora.(30) Agentes infecciosos oportunistas se presentan como síndrome de Guillain-Barré asociado a citomegalovirus por inmunosupresión.

Medicamentos como la ciclosporina se han asociado a polineuropatía sensitivomotora.

Calidad de vida, discapacidad y trasplante renal Diversos estudios han evaluado la percepción de calidad de vida y de discapacidad del paciente trasplantado encontrando que la discapacidad no se correlacionó con la educación o la etnia. La mayoría de los pacientes creían que estaban en condición de discapacidad cuando se realizaban diálisis y esto no cambió después del trasplante. El 60% de los pacientes refiere tener una condición de salud que le permitiría retomar su trabajo; de estos, el 28% retorna a su trabajo previo de tiempo completo y otro 28% a sus actividades. (52)

Función sexual y reproductiva La disfunción sexual es frecuente en pacientes de todas las etapas de Enfermedad Renal Crónica (ERC), sobre todo entre los pacientes con ERC estadio 5 o después del trasplante. (53) Puede tener causas orgánicas y/o psicológicas. Incluye disfunción eréctil, disminución de la libido y menor frecuencia de relaciones sexuales. Los problemas con la función sexual se han reportado entre 45 y 50%; de los encuestados más del 30% informó un problema de magnitud moderada a severa.(54) Se recomienda la anticoncepción con los métodos más efectivos que se puedan utilizar. Los dispositivos intrauterinos no son recomendados por la posibilidad de infección y se ha evidenciado que son menos seguros y efectivos en las pacientes postrasplante renal.(55) La recomendación general es esperar al menos un año después del trasplante antes de embarazarse y sólo intentar el embarazo cuando la función renal sea estable, con < 1 g proteinuria/día. (Recomendación 2C).

Trasplante hepático La cirrosis es la enfermedad hepática crónica que causa más enfermedad y comorbilidad alrededor del mundo. En el año 2000, en los Estados Unidos, se situó como la 12ª causa de muerte, con aproximadamente 25 000 casos. Estadísticas similares se han observado en Europa, mientras que en los países asiáticos y africanos el número va en aumento, asociado con enfermedades infecciosas crónicas como la hepatitis B o C. Entre las complicaciones que presentan los pacientes con cirrosis se pueden encontrar: ascitis, varices esofágicas sangrantes, peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepato-renal, encefalopatía y carcinoma hepatocelular, las cuales disminuyen la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes. (56) El trasplante hepático se convierte para muchos pacientes en la única posibilidad de supervivencia, pero el número de personas que pueden acceder a dicho tratamiento es muy limitado. En Estados Unidos cada año, uno de cada cinco candidatos en lista de espera, fallece por complicaciones propias de su enfermedad.(57) La tasa de supervivencia del paciente con trasplante hepático se estima en 80% a los cinco años y 60% a 10 años.(58)

Indicaciones Teniendo en cuenta el protocolo vigente, desarrollado por el grupo de trasplantes de la Fundación Cardioinfantil-IC, se enumeran las indicaciones para realizar un trasplante hepático:(59) 1. Falla hepática fulminante. 2. Enfermedad hepática crónica. a. Enfermedad colestásica. i. Bilirrubina mayor de siete a 10 mg /dl. ii. Pruritus intratable. iii. Enfermedad ósea progresiva. iv. Colangitis recurrente. b. Enfermedad hepatocelular i. Falla en la función de síntesis manifiesta con albúmina menor de 3.0 gr/dl, PTT prolongado más de tres segundos.

3. Enfermedad hepática crónica colestásica. a. Encefalopatía recurrente. b. Pruritus intratable. c. Peritonitis espontánea. d. Ascitis refractaria. e. Hidrotórax hepático. f. Sangrado por hipertensión portal. g. Severa fatiga y debilidad. h. Desnutrición progresiva. i. Síndrome hepato-renal. j. Carcinoma hepatocelular. k. Otras condiciones: metabólicas, trauma, colangiocarcinoma. Los pacientes candidatos a trasplante hepático son: pacientes con falla hepática crónica de etiología criptogénica, autoinmune, colestásica (cirrosis biliar primaria, esclerosante primaria, atresia biliar), virales, Budd Chiari, metabólicas (enfermedad de Wilson, amiloidosis, enfermedades del colágeno), etc.

Contraindicaciones Absolutas 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Enfermedad maligna extrahepática. Enfermedad maligna hepática avanzada. HIV (+) Daño cerebral irreversible. Sepsis no controlada. Comorbilidad pulmonar y/o cardíaca severa. Drogadicción y alcoholismo activos. Enfermedad psiquiátrica severa. Hipertensión pulmonar no controlable.

Relativas

1. 2. 3. 4.

Edad mayor de 65 años. Trombosis de la vena porta. Ausencia de red de apoyo. Obesidad severa.

Evaluación pretrasplante y el papel del médico rehabilitador Al igual que para la realización de otros trasplantes de órgano sólido, la valoración pretrasplante constituye una herramienta importante dentro del protocolo, haciendo una valoración holística del paciente, su condición funcional, independencia en actividades básicas cotidianas y pronóstico funcional. Basados en escalas de valoración estandarizada como el Índice de Barthel o la prueba de los seis minutos, es posible dar algunos conceptos específicos en temas tan importantes como supervivencia, funcionalidad y tasas de mortalidad, ya que el paciente candidato a trasplante hepático, se encuentra con una condición clínica difícil, más allá de los parámetros de funcionamiento hepático y las posibles complicaciones propias de su patología. El desacondicionamiento físico severo, la osteoporosis inducida por cirrosis, desnutrición, fatiga crónica, anormalidades músculo-esqueléticas y en general un pobre estado de salud, son las constantes semanas o meses previos al trasplante. El deterioro de la capacidad aeróbica está ligado directamente con la severidad de la patología. La evaluación y medida del pico máximo de consumo de oxígeno durante el ejercicio (VO2 max) y la Escala Modelo para la Enfermedad Hepática Terminal (MELD), son factores pronósticos de mortalidad en etapas pretrasplante y postrasplante. El compromiso y deterioro del VO2 max es un indicador específico de mortalidad en el primer año y se correlaciona con la necesidad de oxígeno suplementario en etapa postrasplante. (58) Por esta razón el ingreso a programas de adaptación física, similares a los establecidos en trasplante de otros órganos sólidos como pulmón y corazón, están recomendado. La aplicación de otras escalas de valoración que evalúan la calidad de vida (SF36), o la fragilidad usadas en geriatría, es útil en estos pacientes, teniendo

en cuenta que la aplicación del MELD de forma aislada, no permite evaluar el estado de otros factores como la edad, estado nutricional, masa muscular, comorbilidades asociadas o estado psicosocial. Basados en el concepto geriátrico de fragilidad como la vulnerabilidad al estrés y disminución fisiológica de la reserva, las cuales son características de estos pacientes; dichas escalas también pueden ser utilizadas.(57)

Prueba de los seis minutos El test de los seis minutos expuesto dentro de este mismo capítulo se convierte en una medida de la capacidad funcional global simple (integra la respuesta de todos los sistemas comprometidos en la respuesta al ejercicio: sistema cardiopulmonar, circulación sistémica y periférica, función neuromuscular y metabolismo muscular). Es utilizado comúnmente como predictor de mortalidad en pacientes con patologías crónicas cardíacas o pulmonares y se usa en la valoración de los pacientes candidatos a trasplante cardíaco o pulmonar. Se ha encontrado que la aplicación de la prueba de los seis minutos en un paciente con enfermedad hepática terminal, muestra correlación directa con su estado funcional y puede constituirse en una herramienta predictora de mortalidad. Los pacientes con enfermedad hepática terminal muestran un peor desempeño y algunos estudios sugieren que un incremento de 100 metros con respecto a la línea de base, a través de programas de actividad física adaptada, reduce la mortalidad hasta en un 52%.(60)

Rehabilitación y ejercicio en el trasplantado La aplicación de escalas de valoración pretrasplante permite entender el estado físico y funcional de los pacientes con enfermedad hepática terminal, y la necesidad de programas interdisciplinarios de rehabilitación pretrasplante, con el objetivo de optimizar la condición física previa al momento quirúrgico y mejorar el desenlace, en términos de capacidad funcional y morbi-mortalidad perioperatoria. También se evidencia la necesidad de programas de adaptación física que inicien en el periodo temprano postrasplante, cuando se cuente con un paciente con estabilidad hemodinámica, bajo las condiciones y protocolos

conocidos, de manejo del paciente en la unidad de cuidado crítico con desacondicionamiento físico. Cabe resaltar la necesidad de dar continuidad a la actividad física a largo plazo. Al igual que los desenlaces encontrados en los programas de rehabilitación postrasplante cardíaco, que implementan actividad física supervisada, la evidencia apunta a que los pacientes que continúan con un programa de ejercicio a largo plazo (seguimiento a cinco años), muestran mejor calidad de vida, medida con escalas como la SF36, menor comorbilidad y mejoría de la supervivencia y condición de salud general.(61)

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Sección 3

Enfermedades músculoesqueléticas Introducción Capítulo 18. Cervicobraquialgias Capítulo 19. Dolor lumbar Capítulo 20. Síndrome radicular Capítulo 21. Rehabilitación en osteoartritis y artritis reumatoide Capítulo 22. Fibromialgia I. Enfoque general Capítulo 23. Fibromialgia II. Evaluación funcional y rehabilitación Capítulo 24. Desórdenes músculo-esqueléticos del miembro superior de origen ocupacional Capítulo 25. Enfoque osteopático de la lumbalgia mecánica

EL DOLOR Y LA LIMITACIÓN para el movimiento articular son las principales causas por las que consulta un paciente afectado por una condición que altera la biomecánica y el correcto funcionamiento de su aparato locomotor, en uno o múltiples segmentos, y cuya naturaleza puede ser degenerativa, traumática o inflamatoria. Se debe establecer con precisión la etiología, el diagnóstico, las opciones terapéuticas y el pronóstico de este tipo de condiciones ya que el no hacerlo de forma adecuada produce deterioro de la funcionalidad y calidad de vida del individuo. Además, una de las consecuencias psicosociales derivadas de las patologías músculo-esqueléticas es la cronificación del dolor, que tiene implicaciones laborales y sociales.

Capítulo 18

Cervicobraquialgias Julio Enrique Reyes Ortega

Introducción Epidemiología Etiología Factores de riesgo Diagnóstico Tratamiento Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción LA CERVICALGIA SE DEFINE como el dolor o las molestias que se presentan en la región cervical, asociados o no con la limitación en los arcos de movilidad del cuello; este dolor puede también irradiarse a los hombros y los brazos, denominándose en estos casos cervicobraquialgia.(1, 2) Tanto la cervicalgia como la cervicobraquialgia son patologías muy comunes, a las cuales se asocia una importante limitación funcional y altos costos económicos. Se calcula que 70% de la población general presenta al menos un episodio de dolor cervical de considerable intensidad a lo largo de su vida.(3) Sin embargo la información reportada es muy variable, dependiendo del tipo de estudio realizado y de la población evaluada. Un alto porcentaje de los casos tiene causas posturales o mecánicas, sin evidencia de compromiso neurológico o patologías inflamatorias de base; reciben la denominación de cervicalgia inespecífica, la cual puede estar asociada con varias condiciones que generalmente son producto del envejecimiento fisiológico; aunque en sí mismas no constituyen una condición patológica, cuando se presentan concomitantes pueden generar cuadros dolorosos incapacitantes.(4) Según el tiempo de evolución del dolor cervicobraquial, lo podemos clasificar en agudo si el dolor tiene menos de 12 semanas de duración, o en dolor crónico si es de más de 12 semanas. Tiende a presentar una evolución benigna, pero los estudios muestran remisión anual de la sintomatología en solo 33% a 65% de los individuos; de 50% a 85% de los pacientes que presentan un episodio de dolor cervical, refieren persistencia o recurrencia del mismo entre uno y cinco años después. (2)

Epidemiología La cervicalgia y la cervicobraquialgia se encuentran dentro de los primeros motivos de consulta en la población general, reportándose incidencias anuales

que varían entre 10,4% y 21,3%, pero constituyen un problema mayor en la población trabajadora, entre quienes puede alcanzar una incidencia anual de 57%.(2) Se asocian con dolor lumbar en poco más de la mitad de esta población.(5) La prevalencia reportada es muy variable, con datos heterogéneos y dispersos según el país, el tipo de estudio y la definición utilizada para cervicalgia o cervicobraquialgia. Para la población general se encuentran prevalencias entre 0,4% y 86,8%; siendo mayor la prevalencia media en mujeres (27,2%) que en hombres (17,4%) y ligeramente mayor en las ciudades que en las áreas rurales; también se presenta incremento de la prevalencia relacionado con la edad, con un pico entre los 35 y 49 años y un segundo incremento de los casos en mayores de 65 años.(2) La limitación funcional asociada con esta patología es importante, con porcentajes para limitación de moderada a severa, que varían entre 17% en los Estados Unidos y 70% en el Reino Unido. Los costos anuales son altos, con reportes que alcanzan los 686 millones de dólares. En un estudio realizado en los Países Bajos en la década de 1990, de este valor solo 23% corresponde a gastos de salud y el restante 77% corresponde a costos indirectos como ausentismo laboral, incapacidades, compensaciones laborales y disminución de la productividad empresarial.(2) Reportes más recientes provenientes de los Estados Unidos, muestran costos anuales para la asociación de dolor cervical y dolor lumbar, correspondientes a 1.727 dólares por trabajador, de los cuales 43,9% corresponden a la atención en salud y 56,1% a costos indirectos. El total en costos directos e indirectos para los casos únicamente de dolor cervicobraquial, suma anualmente 86 billones de dolares.(5, 6)

Etiología La columna cervical es el segmento de mayor movilidad e inestabilidad en la columna del ser humano; cuenta con siete vertebras de diferentes tamaños y formas, unidas por discos intervertebrales (excepto C1-C2), ligamentos y músculos, que conforman un sistema complejo para permitir gran versatilidad de movimientos.(4) Debido a la gran cantidad de estructuras que pueden verse comprometidas y/o asociadas con la generación de dolor cervicobraquial, es necesario

establecer una clasificación inicial que permita identificar a cada individuo con un grupo de patologías, y determinar la severidad del cuadro clínico, su pronóstico y tratamiento. Para esto, se establen cuatro grupos: causas mecánicas, compromiso nervioso, causas inflamatorias y causas extracervicales.

Causas mecánicas (dolor inespecífico o multifactorial) Es la causa más frecuente de dolor cervicobraquial, implica la ausencia de radiculopatía, mielopatía u otra patología específica. En estos casos el dolor es secundario a un conjunto de alteraciones y no a una etiología particular; estas alteraciones incluyen tensión de la musculatura cervical, síndromes miofasciales, cambios espondilósicos, compromiso de las facetas articulares o dolor de origen discogénico.(7) Aunque son múltiples las estructuras que tienen inervación y que potencialmente pueden generar dolor, solamente se ha podido evocar en estudios controlados el dolor relacionado con las articulaciones facetarias; el discogénico muestra resultados controvertidos y el dolor de los tejidos blandos y de los vasos sanguíneos no se ha estudiado extensamente.

Compromiso nervioso: radiculopatía cervical, mielopatía cervical La radiculopatía cervical es secundaria a la disfunción de una o más raíces nerviosas, es menos común que el dolor cervical inespecífico, con una incidencia anual de 83,2 por 100 000 personas en la población general.(7) Si bien en su mayoría (90%) es secundaria a compresiones radiculares, también debemos considerar otras patologías que pueden afectar el funcionamiento de las raíces como la diabetes, el herpes zoster y las avulsiones traumáticas. La mielopatía cervical se encuentra asociada, la mayoría de las veces, con disminución de la amplitud del canal espinal (canal cervical estrecho), más frecuentemente secundaria a cambios espondilósicos (osteofitos articulares, hipertrofia del ligamento amarillo o del ligamento longitudinal posterior); lo

que puede causar compresión directa de la médula espinal, o isquemia de la misma por compresión de arterias o venas.

Causas inflamatorias (neoplasias, autoinmunes, fracturas patológicas, infecciones) Dentro de las causas tumorales se encuentran las benignas (osteoma osteoide, oseoblastoma, hemangioma), malignas (cordoma, condrosarcoma, mieloma, linfoma), metástasis (mama, próstata, pulmón, tiroides, faringe) o tumores intrarraquídeos (neurinoma, meningioma). Las causas inflamatorias abarcan las espondiloartropatías (espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, artritis psoriásica) y la artritis reumatoide, entre otras.(1) Las fracturas patológicas pueden ser secundarias a patología neoplásica o a osteoporosis principalmente. Las infecciones pueden ser por diversos gérmenes (bacterias, hongos) y afectar estructuras óseas o tejidos blandos.

Causas extracervicales Es un grupo misceláneo que incluye patologías que pueden originar dolor referido a la región cervical y braquial (desórdenes acromioclaviculares, glenohumerales, esternoclaviculares, temporomandibulares y occipitales, cardiopatía isquémica, hernia hiatal, enfermedades digestivas).(1)

Factores de riesgo Se han planteado factores tanto ambientales como personales que influyen para el inicio y para la cronificación del dolor cervicobraquial; éste se presenta con

mayor frecuencia en mujeres, en personas entre la cuarta y quinta décadas de la vida y en algunas situaciones que pueden hacer parte de la cotidianidad de algunos individuos, como la práctica de ciertos deportes y el estrés psíquico y emocional.(1) Otros factores predisponentes que se han descrito son el número de hijos, presentar enfermedades crónicas que deterioren el estado de salud, el tabaquismo crónico, la historia de dolor lumbar crónico, antecedente de lesiones asociadas con latigazo de la columna cervical, antecedente de cirugía espinal, la insatisfacción y el estrés laboral, la expectativa de compensación económica, el número de horas laboradas, especialmente cuando se trabajan más de 41 horas a la semana; también algunas profesiones como trabajadores de la salud, militares y personas que brindan servicios sociales y comunitarios. (6, 8) Lo anterior hace que desde la consulta inicial, especialmente en los cuadros agudos, se haga necesario establecer la presencia o no de estos factores, con el objetivo de definir el pronóstico de cronificación que presenta cada paciente; así como las intervenciones necesarias para lograr el control de la sintomatología.

Diagnóstico

Interrogatorio Durante la evaluación de un paciente que consulta por dolor cervicobraquial, el interrogatorio ayuda a clasificar el dolor en cuanto a su evolución (agudo o crónico), a tener una aproximación fisiopatológica del tipo de dolor que presenta (somático, visceral, neuropático o mixto) y a evaluar la presencia o no de signos de alarma. Debemos indagar muy bien los antecedentes, incluyendo los traumatismos por latigazo, la localización, la irradiación o no del dolor, el horario de aparición, las posturas o actividades desencadenantes o agravantes y también las que alivian el dolor, así como la sintomatología asociada que pueda guiarnos a una patología específica. Los signos de alarma o banderas rojas permiten determinar la presencia de

una patología de mayor severidad, con alto riesgo de complicaciones y que requiere de estudios adicionales y de manejo específico; por lo tanto deben ser indagados en todos los pacientes que nos consultan por dolor cervicobraquial agudo o crónico. (Tabla 18.1) Tabla 18.1. Signos de alarma para patologías de mayor severidad (1, 4) Fiebre, pérdida inexplicable de peso, historia de cáncer, Neoplasias, infecciones, enfermedades historia de traumatismo, osteoporosis, edad menor a 20 años y inflamatorias, fracturas mayor de 50 años, no respuesta al tratamiento, historia de abuso de alcohol o drogas, VIH Alteración del patrón de marcha y debilidad de las manos, signos de motoneurona superior en los miembros inferiores y Mielopatía cervical de motoneurona inferior en los superiores, alteraciones vesico-intestinales Compresión radicular grave Déficit motor progresivo en los miembros superiores Cardiopatía isquémica Dolor torácico, factores de riesgo cardiovascular

Esto permitirá clasificar a cada paciente en una categoría: dolor cervicobraquial inespecífico (no presenta signos de alarma), dolor cervicobraquial asociado con compromiso neurológico –mielopatía o radiculopatía– (presenta signos de alarma) o dolor cervicobraquial asociado con otra causa espinal o extraespinal específica (presenta signos de alarma). De esta manera podemos definir la necesidad de estudios adicionales, orientar el tratamiento y establecer el pronóstico.

Examen físico La exploración física en dolor cervicobraquial se realiza al paciente con el torso descubierto y descalzo, para tener una idea general de la alineación de la columna, evaluándolo en bípeda, en sedente y en supino.(1, 9) Debe incluir la inspección de la postura de la cabeza, del cuello, del tronco y de las extremidades, adoptando una actitud natural y relajada, que permitirá determinar asimetrías tanto en la vista posterior como en la anterior y laterales; establecer si hay asimetrías a la altura de los hombros o de las escápulas, o imbalances musculares así como lesiones dermatológicas o atrofias musculares que nos guíen a la etiología del dolor. Seguir con la evaluación de la movilidad de la región cervical (flexión, extensión, inclinaciones laterales y rotaciones); interesa conocer si hay

restricción en la movilidad en algún sentido o si se evoca dolor con algún movimiento. Se explora con el paciente sentado, con las piernas colgando. La región cervical tiene normalmente arcos de movilidad amplios. En la flexión normal el mentón toca la horquilla esternal, cuando está limitada, queda una separación entre ellos que se puede medir en centímetros. Para la extensión el mentón se aleja de la horquilla esternal, con un movimiento normal más de 18 cm (entre 60° y 70°), aunque puede variar según la longitud del cuello y del grado de laxitud. Las rotaciones se realizan girando la cabeza a un lado y al otro sin mover el tronco, presentando un arco de movilidad que alcanza los 90° a cada lado, pero que puede disminuir con la edad hasta los 60°. La asimetría se considera signo de anormalidad aunque los dos lados se encuentren dentro de los rangos de normalidad. Las inclinaciones laterales se llevan a cabo pidiendo al paciente que dirija su oreja hacia el hombro, a uno y otro lado, sin elevar el hombro. Presenta un rango de movilidad normal entre los 30° y los 45°. Las patologías degenerativas de la columna, principalmente discales y facetarias, se asocian con restricciones o con dolor en uno o dos rangos de movimiento y las patologías infecciosas o inflamatorias causan dolor y restricción en todos los arcos de movilidad. La palpación de la musculatura paravertebral, de las apófisis espinosas de las vértebras y de las inserciones tendinosas, sirve para detectar contracturas musculares dolorosas y puntos gatillo, los cuales son frecuentes en la región suboccipital. Las pruebas de compresión o Test de Spurling a cada lado, permiten detectar síndromes facetarios o radiculares. Con el test de distracción se identifica la irritación radicular si durante la prueba disminuye el dolor o alteración ligamentosa, articular o muscular si el dolor aumenta. Las pruebas neurológicas deben ser comparativas: sensibilidad por dermatomas, fuerza muscular, reflejos miotendinosos y tono muscular en las cuatro extremidades. La evaluación de la marcha ayuda a identificar patrones anormales asociados con mielopatía cervical (paraparesia espástica).

Evaluación imagenológica

La solicitud de imágenes en el estudio del dolor cervicobraquial se reserva para los casos que presentan signos de alarma, debido a que en los casos de dolor inespecífico se ha encontrado poca utilidad y baja correlación entre los hallazgos imagenológicos y la clínica del paciente.(7)

Evaluación electrofisiológica Se debe realizar una evaluación electrofisiológica si se encuentran síntomas o signos que sugieran un compromiso radicular o de nervios periféricos. Dicha evaluación debe incluir siempre los músculos paraespinales.

Exámenes de laboratorio Están indicados como parte de la evaluación si existen signos de alarma y se sospechan patologías específicas graves.

Tratamiento El dolor cervicobraquial es un problema que se asocia la mayoría de las veces con limitación funcional importante, por lo cual el alivio del mismo se debe buscar utilizando diferentes estrategias, con el objetivo de realizar una intervención multimodal y permitir el control del dolor a la mayor brevedad.

Medidas no farmacológicas

Educación En el tratamiento de los pacientes que presentan dolor cervicobraquial inespecífico crónico, es indispensable incluir un proceso educativo desde la

consulta inicial, con el objetivo de disminuir la ansiedad, aclarar el pronóstico, estimular hábitos de vida saludable y corregir actitudes postulares viciosas.

Ejercicio terapéutico Los ejercicios de estiramiento y fortalecimiento de la musculatura cervical, las técnicas de control postular, el Yoga y el Tai Chi son opciones terapéuticas en el manejo de los pacientes con cervicobraquialgia. Estas técnicas disminuyen la limitación funcional y el dolor. Sin embargo, no se han encontrado diferencias clínicas significativas a largo plazo entre las diversas técnicas utilizadas.(1, 1012)

Programas de rehabilitación Los objetivos de los programas de rehabilitación son mejorar la funcionalidad de los individuos, disminuir el dolor y mejorar el conocimiento del paciente acerca del manejo del dolor y de la ergonomía. Incluyen varias modalidades terapéuticas que permiten una intervención multimodal, mejorando las posibilidades de controlar el cuadro clínico. Las modalidades que se consideran son: escuelas de espalda, ejercicio terapéutico, acondicionamiento físico general, aplicación de medios físicos, entrenamiento funcional de acuerdo con las actividades diarias de cada persona y el manejo psicológico.(3) Estos programas tienen mejor evidencia que los demás tratamientos de manera aislada.

Manipulaciones Las manipulaciones espinales incluyen los masajes, la medicina manual y las tracciones. Los dos primeros han mostrado utilidad en el manejo de los pacientes con cervicobraquialgia, sin embargo, no son superiores a otras modalidades de tratamiento y su efectividad no se mantiene por periodos largos. Por otra parte, las tracciones carecen de evidencia que soporte su utilidad en el manejo de estos pacientes y tienen contraindicaciones (osteoporosis, infecciones, insuficiencia vascular, lesiones ligamentosas, entre otras), para evitar complicaciones.(1, 13)

Modalidades térmicas El uso de la termoterapia y de la crioterapia en el manejo del dolor se encuentra ampliamente difundido. La crioterapia se aplica para la disminución del dolor y los espasmos musculares y para controlar los procesos inflamatorios agudos. Se encuentran disponibles varios métodos como paquetes fríos, masajes fríos y sprays. La termoterapia se utiliza para disminuir el dolor y los espasmos musculares, para el incremento de la movilidad articular y para reducir la rigidez articular. La aplicación de calor puede ser superficial (bolsas de agua caliente, almohadillas térmicas, baños de parafina) o profunda (diatermia, ultrasonido terapéutico). La evidencia que apoya el uso de las modalidades térmicas es escasa, sin embargo, se usan extensamente por el bajo costo de muchas de ellas.

Electroterapia Este grupo incluye la Estimulación Eléctrica Transcutánea (TENS) y el Láser, que si bien son utilizados con mucha frecuencia, no cuentan con evidencia suficiente que apoye su uso en dolor cervicobraquial crónico.(14)

Órtesis cervicales Los collares cervicales blandos no muestran beneficio en el manejo de los pacientes con cervicobraquialgia; incluso en algunos estudios se reporta un beneficio inferior al que tiene realizar movilizaciones activas, tener reposo y el cuidado usual. Los collares rígidos tampoco muestran mayor beneficio que las movilizaciones activas; pero en los casos de síndrome de latigazo se ha reportado que la inmovilización con collar rígido durante dos semanas muestra mayor beneficio que el manejo convencional.(15)

Medicina oriental Dentro de las diferentes opciones de manejo que ofrece la medicina tradicional oriental, la acupuntura y la digitopuntura muestran moderada evidencia de su utilidad en pacientes con cervicobraquialgia; las demás modalidades no se han investigado ampliamente por lo que la evidencia no puede apoyar ni

contraindicar su uso.(16)

Manejo psicológico Intervenciones como la terapia cognitivo-conductual muestran beneficio en pacientes con dolor crónico para disminuir la intensidad del mismo, la ansiedad y la percepción de discapacidad, mejorar las respuestas de adaptación al dolor y disminuir los niveles de depresión comparados con placebo. Sin embargo, en estudios específicos para dolor cervicobraquial no muestra diferencias estadísticamente significativas con otras intervenciones. (17)

Tratamiento farmacológico El tratamiento farmacológico para pacientes con dolor cervicobraquial crónico debe estar acorde con las guías generales para el manejo del dolor; tener en cuenta la fisiopatología del mismo (somático, neuropático, mixto), la severidad y no olvidar individualizar a cada paciente (edad, comorbilidades, interacciones medicamentosas, contraindicaciones). Dentro de los medicamentos se incluye el acetaminofen, los antiinflamatorios no esteroideos (AINES), los opioides, los relajantes musculares, los antineuropáticos y los corticoides.(1)

Acetaminofen Es un medicamento de primera línea para el control del dolor, el cual se considerará en los casos de dolor de leve intensidad o como medicamento asociado en los que presentan dolor de mayor intensidad, debido a su efecto positivo en la disminución del riesgo de sensibilización central. No se ha encontrado mayor efecto analgésico que los AINES, pero si muestra un mejor perfil riesgo/beneficio.

Anti-inflamatorios no esteroideos Muestran mayor efectividad que el placebo y que el acetaminofen en el manejo del dolor cervicobraquial crónico, pero en los casos de dolor agudo no tienen

mayor beneficio que el reposo.(18) Deben considerarse como segunda elección para los casos de dolor de leve intensidad, después del acetaminofen, y siempre a la menor dosis y por el menor tiempo posibles, teniendo en cuenta las características de cada paciente, el perfil de seguridad, los potenciales efectos secundarios de este grupo de medicamentos (gastrointestinales, renales, cardiovasculares) y las interacciones medicamentosas.

Opioides Los más utilizados para el tratamiento del dolor cervicobraquial crónico inespecífico son los opioides débiles (tramadol –opioide atípico–, codeína, hidrocodona), los cuales han mostrado su eficacia en la modulación del dolor y en el incremento de la funcionalidad de los pacientes. Están indicados en los casos de dolor de moderada intensidad o en aquellos que no responden al manejo con acetaminofen y AINES. Los opioides potentes se reservan sobre todo para el control de episodios agudos de fuerte intensidad y para los pacientes que presentan patologías específicas que se correlacionan claramente con la severidad del dolor; por lo anterior no se indica su uso en el dolor cervicobraquial crónico inespecífico.

Relajantes musculares En revisiones sistemáticas de la literatura, medicamentos como la tizanidina y el baclofen no han mostrado mayor control del dolor que otros medicamentos. Sin embargo, su asociación con otros tratamientos muestra alguna utilidad clínica.

Antineuropáticos Entre los antidepresivos, los tricíclicos y los tetracíclicos muestran una pequeña mejoría del dolor en pacientes crónicos; los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) no tienen beneficio en el control del dolor y los antidepresivos duales como la duloxetina muestran un control significativo del dolor comparado con placebo, pero es muchas veces suspendida por sus efectos secundarios. De los anticonvulsivantes, la gabapentina muestra la mejor evidencia; otros como la pregabalina y la carbamazepina presentan resultados

contradictorios.

Corticoides Los corticoides sistémicos carecen de evidencia que apoye su uso para el tratamiento del dolor cervicobraquial crónico. Sin embargo, en los casos agudos con lesiones por latigazo, han mostrado mayor mejoría del dolor que el placebo.(15)

Infiltraciones Las infiltraciones de puntos gatillo permiten intervenir el sitio que se requiera, se puede aplicar un medicamento (anestésico local, corticoide, toxina botulínica), combinación de medicamentos o realizar técnica con aguja seca. La aplicación de anestésico local, la punción seca y la aplicación de toxina botulínica, han mostrado mayor efectividad que el placebo para mejorar el dolor, la calidad de vida de los pacientes y los rangos de movilidad.(1)

Intervencionismo espinal Se requiere de guía imagenológica para la realización de intervencionismo espinal a nivel cervical; el objetivo principal es conseguir alivio del dolor por tiempo prolongado. Entre los procedimientos que se pueden realizar, están: bloqueos epidurales interlaminares, bloqueos epidurales transforaminales, bloqueos selectivos de raíces, bloqueos facetarios, ablación por radiofrecuencia, entre otros. Se reporta mejoría significativa del dolor en 60% a 93% de los pacientes según la técnica utilizada, siendo mayor en los bloqueos epidurales que en los facetarios y los selectivos de raíces; esa mejoría se mantiene entre seis y nueve meses en términos generales.(19)

Cirugía El manejo quirúrgico está indicado en patologías y casos específicos, el principal es el compromiso neurológico (medular o radicular) severo o progresivo. No hay evidencia que apoye el tratamiento quirúrgico para el dolor cervicobraquial inespecífico, por lo que se prefiere el manejo conservador.(7)

No se ha encontrado diferencia en la evolución del dolor a largo plazo (de 12 a 24 meses) entre quienes reciben manejo quirúrgico y los que reciben manejo conservador.

Neuroestimuladores Están indicados para el manejo del dolor cervical refractario a tratamientos médicos, principalmente en los casos de neuralgia occipital por compromiso de los nervios occipital mayor y menor, y en los síndromes dolorosos de miembros superiores (incluyendo dolor radicular). Se reporta mejoría del dolor mayor a 50% en 68% a 85% de los casos, algunos llegan a mejorar hasta 90% del dolor. Pero presentan también alto porcentaje de complicaciones, las cuales alcanzan 70% de los casos.(19, 20).

Conclusiones La cervicalgia y la cervicobraquialgia son el resultado de múltiples alteraciones que se pueden presentar tanto a nivel cervical como extracervical, lo cual las hace patologías complejas tanto para su diagnóstico como para su tratamiento. Es necesario intervenir los factores de riesgo que presenta cada individuo para poder mejorar el pronóstico y disminuir las posibilidades de cronificación. Se debe considerar, para todos los casos de dolor inespecífico, un tratamiento multimodal, debido a que se cuenta con variadas opciones de manejo y ninguna muestra ser claramente superior a las demás.

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Capítulo 19

Dolor Lumbar Julio Enrique Reyes Ortega

Introducción Epidemiología Etiología Factores de riesgo Diagnóstico Tratamiento Referencias bibliográficas

Introducción SE DEFINE EL DOLOR LUMBAR como aquel dolor o molestia presentado en el área comprendida entre el borde inferior de la duodécima costilla y el pliegue glúteo inferior; el cual puede irradiarse o no a los miembros inferiores. El dolor lumbar constituye un importante problema de salud a nivel mundial, alrededor del 80% de la población se ve afectado en algún momento de su vida, presenta una incidencia anual en adultos que varía según el área geográfica y el tipo de encuesta realizado, pero que puede alcanzar el 25% en algunos países. Es más frecuente en la población laboralmente activa entre la cuarta y quinta décadas de la vida; representa también la causa más común de incapacidad y de ausentismo laboral.(1, 2) En su mayoría (85%), no se encuentra asociado con compromiso neurológico o con una etiología clara (fracturas, traumatismos, enfermedades sistémicas, compromiso radicular). En estos casos se denomina dolor lumbar inespecífico, término que cobija otras entidades que generalmente se presentan concomitantes y entre las cuales es difícil conocer la causa primaria (p. ej., enfermedad degenerativa discal y/o facetaria, síndromes miofasciales, imbalance muscular, entre otras). Según el tiempo de evolución del dolor lumbar, se puede clasificar en: agudo si tiene menos de 12 semanas de duración, o crónico si dura más de 12 semanas. Clásicamente se ha descrito que la mayoría de los pacientes (90%) con esta patología tiene evolución favorable y el dolor es autolimitado durante las primeras seis a doce semanas, independientemente del tratamiento.(3) Pero recientemente se ha reconsiderado esta posición debido al reporte de una alta prevalencia de recurrencias, lo cual incrementa el porcentaje de pacientes con dolor crónico de 24% a 33%, con los consecuentes costos laborales y sociales que genera.(3, 4) Este capítulo estará dedicado a la revisión de las condiciones que se encuentran en el dolor lumbar mecánico y que se asocian con dolor inespecífico o multifactorial, y que constituyen un porcentaje importante de la consulta médica diaria.

Epidemiología El dolor lumbar representa una de las primeras causas de consulta médica a nivel mundial, llevando a una alta utilización de los servicios de salud y a ausentismo laboral.(5) A nivel mundial se ha reportado una prevalencia media de 31% +/– 0,6%, la prevalencia en 1 año 38% +/– 19,4% y la prevalencia a lo largo de la vida de 39,9% +/– 24,3%.(4) En los Estados Unidos se ha encontrado que uno de cada cuatro adultos reporta haber tenido dolor lumbar, de por lo menos un día de duración en los últimos tres meses, y 7,6% reporta un episodio de dolor lumbar severo durante el último año.(1) En América Latina se han reportado prevalencias para dolor lumbar crónico que muestran gran variabilidad y se encuentran en rangos dispersos entre 1,8% hasta 80,8%, según el tipo de estudio, la definición utilizada para la patología y el tipo de población evaluada, con mayor prevalente en mujeres. También se presenta alta frecuencia de dolor lumbar en fumadores, especialmente aquellos con más de un año de tabaquismo regular.(5) En Colombia esta patología constituye el tercer motivo de consulta en los servicios de urgencias, la cuarta causa de consulta en medicina general, la primera de enfermedad laboral y de reubicación laboral y la segunda de pensión por invalidez.(6) En la población trabajadora se estima que 28% presenta dolor lumbar en algún momento; esta patología es la responsable de la pérdida de 40% de los días laborables, aunque se ha encontrado un ausentismo laboral muy variable, desde nueve días en los Estados Unidos hasta 40 en Suecia.(4) Estudios en poblaciones específicas muestran un incremento de la prevalencia del dolor lumbar crónico de 162% entre 1992 y 2006; pero en algunos rangos de edad este incremento fue mayor, 320% en mujeres entre 21 y 34 años y 293% en hombres entre 45 y 54 años.(4) Esto representa un aumento dramático que se asocia con el incremento de la cronificación de dolores agudos que antes se consideraban autolimitados, lo cual puede estar asociado con cambios psicosociales y ocupacionales en estas poblaciones. Se estima que los costos anuales en países industrializados superan los 100 billones de dólares.(2, 4) Esto incluye los costos derivados de los tratamientos médicos, las incapacidades laborales, las compensaciones laborales y la disminución de la productividad empresarial, lo cual hace que

esta patología se encuentre en un rango similar en costos a otras enfermedades crónicas como la depresión, la diabetes y las enfermedades cardíacas, que clásicamente han ocupado los primeros lugares y se han considerado más importantes para los sistemas de salud.(1)

Etiología La región lumbar consta de numerosas estructuras (vértebras, discos intervertebrales, facetas articulares, ligamentos, fascias, músculos, ramos sensitivos nerviosos) que pueden generar dolor, sea por compromiso anatómico o por disfunción. También se encuentra la posibilidad de presentar dolor referido o irradiado de vísceras abdominales, las cuales tienen su inervación en segmentos espinales lumbares; o presentar dolor secundario a alguna patología neoplásica o inflamatoria. El dolor lumbar generalmente es secundario a un conjunto de alteraciones. Por esto, es necesario establecer una clasificación general que permita determinar los riesgos y la gravedad potencial del cuadro clínico en cada paciente, así como su pronóstico y tratamiento. Se clasifica en mecánico, inflamatorio y de origen visceral.(7) El dolor lumbar mecánico corresponde al 97% de los casos; incluye los síndromes miofasciales lumbares, esguinces musculares, procesos degenerativos discales o facetarios, hernias discales, estenosis del canal lumbar, fracturas, espondilolistesis, alteraciones en la alineación de la columna (cifosis, escoliosis), espondilolisis, inestabilidad de la columna, entre otros. El dolor lumbar de etiología inflamatoria se presenta en el 1% de los casos. Aquí se incluyen las neoplasias, la infecciones y enfermedades articulares inflamatorias. El dolor lumbar de origen visceral se presenta en el 2% de los casos. Se ubican aquí las enfermedades de los órganos pélvicos, las enfermedades renales, el aneurisma de la aorta y las enfermedades gastrointestinales.(7) El dolor lumbar de origen inflamatorio y visceral tiene causas específicas. Para su sospecha se deben preguntar los signos de alarma. Dentro de estas patologías también es necesario hacer una división para determinar el origen del dolor, el cual puede ser: muscular, neuropático, articular o discal, principalmente.

Dolor muscular Se considera la causa más frecuente de dolor lumbar inespecífico, siendo secundario la mayoría de las veces a imbalance muscular crónico, el cual puede deberse a posturas inadecuadas, a desacondicionamiento físico o asimetrías significativas en la longitud de las extremidades inferiores. El dolor de origen muscular está asociado a la rica inervación del músculo y con la gran presencia de nociceptores, lo cual lo hace susceptible a que cualquier disfunción repetitiva sea aguda o crónica, pueda desencadenar un cuadro doloroso. El dolor muscular también puede ser respuesta a una alteración en la columna (discal, facetaria); o secundario a un manejo quirúrgico previo, el cual modifica la biomecánica de la columna (artrodesis, discectomias, laminectomias), favoreciendo los imbalances o fallas en la movilidad de segmentos espinales específicos.(6, 8)

Dolor articular Hace referencia en general al dolor originado en las facetas articulares, las cuales tienen importante inervación por el ramo dorsal del nervio raquídeo, haciendo que compromisos degenerativos o disfunciones en la movilidad de las mismas, puedan iniciar un cuadro doloroso, tanto agudo como crónico. Las facetas han sido implicadas en 15% a 30% de los casos de dolor lumbar en adultos, porcentaje que se incrementa en mayores de 60 años, cuando puede alcanzar 52% de los casos. También se presenta alto número de falsos positivos, encontrando 25% a 33% de los pacientes diagnosticados con enfermedad facetaria como etiología primaria del dolor, sin que estas se encuentren asociadas con el mismo.(6, 8) Otra causa no menos importante de dolor lumbar de origen articular, es el compromiso de las articulaciones sacroilíacas, las cuales derivan su inervación de la cara posterior de las ramas laterales del ramo dorsal de las raíces L4 a S3 y de su cara anterior de las ramas anteriores de las raíces L2 a S2(8). El dolor por compromiso de las articulaciones sacroilíacas puede referirse a la región lumbar, glútea, ingle o a la cara posterior de los muslos, lo cual algunas veces puede generar confusión diagnóstica. Este dolor puede ser

secundario a causas inflamatorias (autoinmunes o degenerativas) de la articulación.

Dolor discogénico A pesar de la alta frecuencia de cambios degenerativos discales encontrados en las imágenes y que erróneamente se asocian con dolor lumbar, esas alteraciones son responsables de solo 1 a 3% de todas las lumbalgias.(6) El sobrediagnóstico ha llevado a solicitar o realizar gran cantidad de procedimientos quirúrgicos, muchas veces innecesarios, con el riesgo de generar síndromes dolorosos crónicos persistentes postoperatorios, que son de difícil manejo y que deterioran significativamente la calidad de vida y la funcionalidad de las personas. Este dolor es secundario a que el anillo fibroso del disco intervertebral tiene terminaciones nerviosas que pueden crecer en las fisuras de un disco con cambios degenerativos y sufrir irritación o compresión en ese sitio. El componente posterior del anillo (más afectado por cambios degenerativos) está inervado por el ramo recurrente meníngeo, rama del nervio comunicante entre el nervio raquídeo y la cadena simpática; por lo que el dolor discogénico puede ser central y su irradiación tiene distribución proximal (hasta el muslo), lo cual permite establecer algunas diferencias con el dolor radicular.(8) El dolor discogénico empeora con algunas posturas o esfuerzos que sobrecargan el disco y, en general, mejora con el decúbito.

Dolor neuropático El dolor neuropático puede ser secundario a radiculopatías, síndrome de cauda equina o a neuropatías. Las dos primeras son tratadas en un capítulo específico del libro. Las neuropatías pueden tener origen en diferentes estructuras de la región lumbar: 1. Tejidos inervados por el ramo dorsal del nervio raquídeo con sus ramas medial hacia la faceta articular y lateral al dermatoma, miotoma y esclerotoma del segmento.

2. El disco intervertebral (como se mencionó más arriba) está inervado por el ramo recurrente meníngeo. 3. Nervios cluneales superiores, los cuales se derivan de las ramas cutáneas provenientes del ramo dorsal de T11 a L4, pueden sufrir atrapamiento en un túnel osteofibroso formado entre la cresta ilíaca y la fascia toracolumbar, por donde atraviesa principalmente su ramo medial. Este punto se puede identificar de cuatro a siete cm laterales a la línea media (según la talla del paciente) a la altura del espacio L4-L5, manifestado como punto gatillo.(9) También se puede presentar atrapamiento de los nervios cluneales como una complicación secundaria a injertos óseos tomados de la cresta ilíaca para artrodesis espinales.(9) El dolor se evoca y/o incrementa principalmente por la marcha, el cambio de posición de sedente a bípeda y la posición bípeda prolongada. 4. Otra posibilidad es un dolor referido al área donde emergen los nervios cluneales, secundario a una patología facetaria o a una fractura en la unión toracolumbar.(9)

Factores de riesgo Los factores predisponentes para presentar dolor lumbar son muy variados, tanto los que influyen para el inicio de la patología como los que se asocian con la cronificación del dolor. La presencia y/o control de estos factores de riesgo permite establecer el pronóstico, tanto para mejoría como para la evolución hacia la cronicidad.

Factores de riesgo para el inicio del dolor La presencia de comorbilidades como diabetes, artritis reumatoidea, enfermedades psiquiátricas (especialmente depresión), las enfermedades cardiovasculares y respiratorias crónicas, se ha asociado con mayor prevalencia de dolor lumbar. Otra asociación reportada es la edad, con mayor frecuencia en la cuarta y

quinta décadas de la vida, con un segundo pico en mayores de 60 años, asociado con fenómenos degenerativos del envejecimiento fisiológico. Es más frecuente en mujeres, especialmente durante el embarazo, y puede afectar a 49% de ellas.(4) El nivel socioeconómico y el nivel educativo se relacionan sobre todo con el tipo de trabajo que debe realizar el individuo; se asocia con el trabajo físico pesado y es más común en personas de estratos bajos y/o con menor nivel educativo.(4, 10) El tabaquismo ha mostrado ser un factor que influye en la generación y progresión de cambios degenerativos, principalmente en quienes han fumado regularmente por más de un año y es determinante, tanto para iniciar el dolor como para cronificarlo. Además, se asocia con un mayor requerimiento de analgésicos comparado con las personas no fumadoras que también presentan dolor lumbar.(4, 5) Los trabajos manuales, especialmente si se realizan en posición sedente, labores en posturas estáticas (mantener la posición bípeda por tiempo prolongado), la postura lordótica lumbar mayor a la fisiológica y el trabajo físico pesado muestran fuerte asociación con el inicio del dolor lumbar. (10, 11)

Factores de riesgo para la cronificación del dolor Dentro de los factores que contribuyen a la cronificación del dolor lumbar están los socioeconómicos y educativos (bajo nivel educativo, estratos bajos), por la misma asociación descrita previamente. El incremento en el índice de masa corporal, en especial la obesidad, es perpetuador del dolor.(4) En pacientes que presentan cuadros de dolor agudo severo e incapacitante, especialmente si estos episodios no se manejan adecuadamente, se demora su atención o control adecuado, o cuando se establece mala relación con el personal de salud, puede ser el inicio de un dolor lumbar crónico. Factores psicológico/laborales, como el desempleo, los litigios, las incapacidades prolongadas, insatisfacción laboral, malas relaciones laborales, ansiedad, depresión, catastrofización, kinesofobia (miedo al movimiento) y somatización también muestran fuerte asociación con la cronificación del

dolor.(4, 10, 12) Por todo lo anterior, es necesario realizar un diagnóstico adecuado, para derivar en un manejo oportuno tanto del dolor agudo como del crónico, buscando el control del mismo a la mayor brevedad; intervenir los factores de riesgo susceptibles de modificar y hacer el acompañamiento por un equipo de salud mental en casos específicos para mejorar el pronóstico de los pacientes y tratar de disminuir el riesgo de cronificación.

Diagnóstico

Interrogatorio En la evaluación del paciente que consulta por dolor lumbar es indispensable escuchar al paciente, pero también saber dirigir el interrogatorio de tal manera que permita clasificar el dolor en cuanto a su evolución (agudo o crónico), hacer una aproximación fisiopatológica al tipo de dolor (somático, visceral, neuropático o mixto) y evaluar la presencia o no de signos de alarma. Se deben tener en cuenta los antecedentes, la localización, irradiación o no, horario de aparición, posturas o actividades desencadenantes o agravantes y también las que alivian el dolor, así como la sintomatología asociada. Los signos de alarma (banderas rojas) ayudan a determinar la presencia de una patología de mayor severidad, con alto riesgo de complicaciones, que requiere estudios adicionales y tratamiento específico. Por lo tanto, deben ser indagados en todos los pacientes que consultan por dolor lumbar agudo o crónico. (Tabla 19.1)

Tabla 19.1. Signos de alarma para patologías de mayor severidad (8) Cáncer Infección Artropatía inflamatoria

Antecedente de cáncer, edad mayor a 50 años, pérdida inexplicable de peso, dolor de más de un mes de evolución, consulta repetitiva por el mismo síntoma Fiebre, inmunosupresión, infección urinaria o cutánea reciente, abuso de sustancias intravenosas Edad inferior a 40 años (especialmente en hombres), rigidez matutina, mejoría con la actividad física

Fractura Síndrome de cauda equina Compresión radicular grave Aneurisma de aorta

Traumatismo grave, traumatismo menor en mayores de 50 años, antecedente de osteoporosis, consumo crónico de corticoides, dolor de inicio agudo en ancianos Anestesia en silla de montar, compromiso de esfínteres Déficit motor progresivo, pseudoclaudicación Dolor no influido por movimientos, posturas o esfuerzos; antecedente de enfermedad vascular

Cada paciente se clasifica en una de las siguientes categorías: dolor lumbar inespecífico (no presenta signos de alarma), dolor lumbar asociado con compromiso radicular (puede o no tener signos de alarma, según la severidad del compromiso) o dolor lumbar asociado con otra causa espinal específica (presenta signos de alarma). Es importante evaluar los factores psicológicos que se asocian con la cronificación del dolor (mal pronóstico de recuperación), a los cuales se les ha de nominado “banderas amarillas”. (Tabla 19.2) Tabla 19.2. Banderas amarillas en pacientes con dolor lumbar (6, 8) Persistencia del dolor más de cuatro a seis semanas, en especial si se ha interrumpido el trabajo habitual Calificación desproporcionada de la intensidad del dolor Comportamiento de evitación y de reducción de la actividad Tendencia al aislamiento, comportamiento sobreprotector del entorno Esperanza puesta en los tratamientos pasivos, sin compromiso con los que estimulan la participación activa del paciente

Examen físico La exploración física de un paciente con dolor lumbar se realiza en el paciente con la menor cantidad de ropa posible y descalzo.(13) El examen físico debe incluir la inspección de la postura, con el paciente en actitud natural y relajada, para observar las asimetrías, tanto en la vista posterior como en la anterior y laterales; establecer si hay desviaciones en la alineación vertebral, asimetrías pélvicas o en la altura de hombros o escápulas, sospechar asimetrías en la longitud de las extremidades inferiores o imbalances musculares, así como lesiones dermatológicas o atrofias musculares que ayuden a identificar la etiología del dolor. En la evaluación de la movilidad del tronco (flexión, extensión,

inclinación y rotaciones), interesa conocer si existe restricción en la movilidad en algún sentido o si se evoca dolor con algún movimiento. Para evaluar la flexión se examina la distancia dedos piso, flexionando el tronco con las rodillas extendidas. En la región lumbar se lleva a cabo la Prueba de Schober (se marca la espinosa de L5 y un punto situado 10 cm más arriba, al hacer flexión de tronco estos puntos deben aumentar su distancia alrededor de cinco cm, un aumento menor de tres cm indica limitación para la flexión). La exploración de la extensión se realiza de pie y sin flexionar las rodillas, es un movimiento de pocos grados, que indica una limitación si la prueba no se puede iniciar. Para las inclinaciones laterales y las rotaciones, se examina la asimetría en el rango de movimiento de un lado con relación al otro y la evocación de dolor con el movimiento. Las patologías degenerativas de la columna, principalmente discales y facetarias, se asocian con restricciones o con dolor en uno o dos rangos de movimiento y las patologías infecciosas o inflamatorias tienden a generar dolor y restricción en todos los arcos de movilidad. La evaluación de la marcha sirve para identificar anormalidades típicas de las lesiones de nervio periférico o lesión radicular (p. ej., pie caído), lesiones del SNC (equino espástico) o lesiones esqueléticas significativas (marcha antálgica en artrosis de rodilla), los cuales causan maniobras compensatorias que a su vez desencadenan el dolor lumbar. El examen de marcha en la punta de los pies y en los talones, puede evocar el dolor o hacer evidente la debilidad muscular secundaria a una lesión neurológica. La palpación de la musculatura paravertebral, de las apófisis espinosas de las vértebras y de otras prominencias óseas e inserciones tendinosas, sirve para identificar contracturas musculares dolorosas y los puntos gatillo. Algunas pruebas son específicas para evaluar las articulaciones sacroilíacas (maniobras de apertura y cierre de la pelvis, presionando medialmente y hacia abajo las espinas iliacas anterosuperiores, con el paciente en decúbito supino) y las caderas (rotaciones, flexión, extensión).(13) Es necesario determinar la longitud de los miembros inferiores para establecer la presencia de asimetrías significativas, sobre todo en los casos de dolor lumbar unilateral. La longitud de cada extremidad se mide entre la espina ilíaca anterosuperior y el borde inferior del maléolo correspondiente. Las pruebas neurológicas deben ser comparativas. Se explora la sensibilidad por dermatomas, la fuerza muscular por miotomas, los reflejos miotendinosos y el tono muscular. Finalmente establecer la presencia o no de

signos de irritación radicular. Adicionalmente, se examina el abdomen, en busca de signos de enfermedad pancreática, renal o vascular (aneurisma de aorta abdominal); sobre todo si el dolor lumbar se acompaña de síntomas como dolor abdominal, náuseas, vómito o dolor inguinal.

Pruebas físicas y evaluación de actividades Además de la escala análoga visual y de los hallazgos en el examen físico convencional, los cuestionarios de actividades y algunas pruebas clínicas ayudan a determinar el impacto que tiene el dolor lumbar en la funcionalidad del paciente. Los cuestionarios exploran el desempeño o rendimiento del paciente en sus tareas cotidianas. Las pruebas físicas miden la capacidad e implican unos procedimientos estandarizados para su aplicación. Uno de los cuestionarios más utilizados es el Roland-Morris.(14) Está validado en idioma español. (Tabla 19.3)(15) Mediante 24 preguntas, el cuestionario explora diversas actividades cotidianas del paciente. Así mismo, este instrumento es ampliamente utilizado en investigaciones clínicas.(16) Tabla 19.3. Cuestionario Roland-Morris, versión en español (15) Cuando lea usted una frase que describa cómo se siente hoy, póngale una señal. Si la frase no describe su estado de hoy, pase a la siguiente frase. Recuerde, tan solo señale la frase si está usted seguro que describe cómo se encuentra usted hoy. 1 Me quedo en casa la mayor parte del tiempo por mi dolor de espalda 2 Cambio de postura con frecuencia para intentar aliviar la espalda 3 Debido a mi espalda, camino más lentamente de lo normal 4 Debido a mi espalda, no puedo hacer ninguna de las faenas que habitualmente hago en casa 5 Por mi espalda, uso el pasamanos para subir escaleras 6 A causa de mi espalda, debo acostarme más a menudo para descansar 7 Debido a mi espalda, necesito agarrarme a algo para levantarme de los sillones o sofás 8 Por culpa de mi espalda, pido a los demás que me hagan las cosas 9 Me visto más lentamente de lo normal a causa de mi espalda 10 A causa de mi espalda, sólo me quedo de pie durante cortos períodos de tiempo 11 A causa de mi espalda, procuro evitar inclinarme o arrodillarme 12 Me cuesta levantarme de una silla por culpa de mi espalda 13 Me duele la espalda casi siempre 14 Me cuesta darme la vuelta en la cama por culpa de mi espalda

15 Debido a mi dolor de espalda, no tengo mucho apetito 16 Me cuesta ponerme los calcetines –o medias– por mi dolor de espalda 17 Debido a mi dolor de espalda, tan solo ando distancias cortas 18 Duermo peor debido a mi espalda 19 Por mi dolor de espalda, deben ayudarme a vestirme 20 Estoy casi todo el día sentado/a causa de mi espalda 21 Evito hacer trabajos pesados en casa, por culpa de mi espalda 22 Por mi dolor de espalda, estoy más irritable y de peor humor de lo normal 23 A causa de mi espalda, subo las escaleras más lentamente de lo normal 24 Me quedo casi constantemente en la cama por mi espalda

Además del cuestionario Roland-Morris, en la evaluación clínica se debe intentar reproducir algunas actividades de movilidad básica relacionadas con el equilibrio y los cambios posturales. En los pacientes con dolor lumbar, con mucha frecuencia se observan alteraciones del equilibrio y del control postural. (17) Por esta razón, las pruebas de funcionamiento físico descritas en el capítulo de evaluación neurológica también se pueden aplicar en el paciente con dolor lumbar.(18-20) Las más utilizadas son el Up and Go Test, la prueba de equilibrio monopodal (mantener el equilibrio en un pie durante 30 segundos), la prueba de levantarse y sentarse cinco veces, y de subir y bajar cinco escalones (se cuenta el número de escalones que el paciente sube y baja durante un minuto).(18, 21) La prueba de levantarse y sentarse cinco veces y la prueba de los escalones han demostrado una buena correlación con la funcionalidad global del paciente. Una disminución de nueve segundos en la prueba de levantarse y sentarse y un aumento de 23 escalones en la prueba de las escaleras indican un cambio clínico importante.(20) Estas pruebas ayudan a identificar a los pacientes con mayor discapacidad y sirven, junto con el cuestionario Roland-Morris, como instrumentos de seguimiento clínico.

Evaluación imagenológica Los estudios de imágenes de la columna lumbar están indicados en los pacientes que presentan signos de alarma al momento de la evaluación. No se indica su uso en los casos de dolor lumbar inespecífico debido a que los hallazgos, en su mayoría, no se encuentran relacionados con la etiología del dolor. En las radiografías de columna lumbar se reportan cambios degenerativos

en cerca de 40% de las personas asintomáticas y en el 49% de adultos con lumbalgia, pero sin encontrar relación con la sintomatología presente. Este porcentaje se incrementa hasta 80% en mayores de 65 años, lo cual asocia los cambios degenerativos con la edad y no necesariamente con patología lumbar. (22) En las imágenes por resonancia magnética los cambios degenerativos se observan en el 30% de las personas asintomáticas y se eleva a 80% en mayores de 60 años.(22)

Evaluación electrofisiológica Se debe realizar evaluación electrofisiológica si al interrogatorio o al examen físico se encuentran síntomas o signos que sugieran compromiso radicular o de nervios periféricos. Los detalles de esta evaluación se encuentran en un capítulo específico del libro.

Exámenes de laboratorio La principal indicación para solicitar estudios de laboratorio es la presencia de signos de alarma, bajo la sospecha de una patología específica. No se indica el uso de laboratorios para los casos de dolor lumbar inespecífico.

Tratamiento En el manejo de los pacientes con dolor lumbar es necesario tener en cuenta que cuando se está ante un paciente con dolor lumbar de origen específico, se debe manejar la patología de base para poder conseguir un alivio del dolor. En los casos de dolor agudo inespecífico se espera un curso benigno y tendiente a la autorresolución, pero es necesario tomar algunas medidas para disminuir la posibilidad de cronificación; estas incluyen: establecer buena relación con el paciente, hacer la exploración física adecuada para establecer el

diagnóstico, mantener la actividad física habitual en lo posible, realizar educación del paciente, aplicación de medios físicos y la formulación de analgésicos adecuados teniendo en cuenta la severidad del dolor. En los pacientes con dolor inespecífico crónico no es posible considerar un tratamiento curativo, y el manejo estará encaminado a controlar adecuadamente el dolor. Por ello, es necesario realizar intervenciones diversas y muchas veces simultáneas para poder conseguir ese objetivo. A continuación se presentan las posibilidades que se tienen para ofrecer a los pacientes.

Medidas no farmacológicas Educación Los pacientes que presentan dolor lumbar inespecífico crónico, se encuentran en general muy ansiosos por su condición y esperan que se identifique una etiología y un tratamiento eficaz para su condición, lo cual muchas veces no es posible por lo bizarro del cuadro clínico y por los múltiples hallazgos imagenológicos que pueden tener, sin que ello muestre relación alguna con la sintomatología. Por lo anterior es fundamental explicar al paciente sobre el pronóstico benigno de su condición, hacer un diagnóstico correlacionando la sintomatología, los antecedentes, el examen físico y los paraclínicos disponibles; aclarando el aporte limitado de estos últimos cuando no hay signos de alarma. También es necesario dar recomendaciones para mejorar estilos de vida, estimular los hábitos de vida saludable y la actividad física regular (si no hay contraindicaciones).

Ejercicio Este puede incluir el Yoga, el Tai Chi, la terapia física supervisada, entre otros; el objetivo es entrenar el cuerpo y desarrollar rutinas prácticas que promuevan un buen estado de salud. Estos ejercicios pueden incluir estiramientos, manejo de la respiración y control mental, dependiendo del tipo de entrenamiento realizado. Las rutinas de ejercicio muestran evidencia que apoya su uso para reducir

el dolor lumbar en pacientes crónicos, pero no se encuentran diferencias en los desenlaces entre las diferentes modalidades.(23)

Programas de rehabilitación Los programas interdisciplinarios biopsicosociales han mostrado resultados en el manejo del dolor lumbar con evidencia moderada. Buscan la restauración funcional del individuo utilizando una intervención intensiva con varias modalidades terapéuticas y psicológicas. Las intervenciones de estos programas incluyen ejercicio (estiramientos, fortalecimiento, ejercicio aeróbico), aplicación de medios físicos (calor, frío, TENS), masaje, relajación, terapia cognitivo conductual y educación del paciente. El componente de restauración funcional se enfoca en el incremento del funcionamiento físico, mejorar las habilidades para afrontar el dolor, promover el retorno a una vida productiva según el entorno del paciente y reducir la necesidad de tratamientos a futuro.(23) Otra modalidad muy utilizada, especialmente en entornos laborales, es la de las escuelas de espalda; las cuales reportan mejoría del dolor y de la funcionalidad en el corto y mediano plazo; sin embargo, la evidencia que las apoya es inconsistente.

Reposo En general no se recomienda reposo absoluto en cama, sino tratar de mantener la actividad física habitual. Si el dolor es de intensidad fuerte, el reposo deberá ser por el menor tiempo posible, y al disminuir la intensidad se indicará el incremento progresivo de la actividad.

Manipulaciones Dentro de este grupo se encuentran diversas modalidades que a su vez se agrupan en medicina manual, masajes y tracción. La medicina manual incluye la osteopatía y la quiropraxia, se utiliza para mantener la biomecánica óptima del individuo y mejorar restricciones de la movilidad para incrementar el balance postural y maximizar la función. Algunos reportes muestran su utilidad en el manejo de pacientes con dolor lumbar crónico, sin embargo, no se encuentran diferencias entre los manejados con osteopatía y los manejados con quiropraxia, ni entre estos tratamientos y

las intervenciones convencionales.(23, 24) Los masajes se han usado durante siglos para el tratamiento del dolor lumbar, describiéndose variadas técnicas y clasificaciones a lo largo de la historia. Pueden ayudar para la relajación, favorecer el drenaje venoso y linfático, para el manejo de esguinces musculares y síndromes miofasciales, entre otras condiciones. Tienen una evidencia limitada para el manejo del dolor lumbar crónico, se ha encontrado efectividad en el alivio del dolor y mejoría de la funcionalidad sobre todo las primeras 10 semanas posterior a realizarlos, pero se cuestiona el beneficio a largo plazo. Las tracciones son una técnica que aplica fuerzas para estirar los tejidos blandos y separar superficies articulares, estas fuerzas son aplicadas a través de sistemas de poleas o mediante sistemas motorizados; sin embargo, revisiones sistemáticas de la literatura no demuestran con claridad su utilidad en el manejo del dolor lumbar crónico.(15)

Modalidades térmicas El uso de calor y frío para el manejo del dolor se encuentra ampliamente difundido. Los efectos fisiológicos del frío incluyen la vasoconstricción local y distal, el incremento del umbral de percepción nociceptiva, la disminución del metabolismo, de la liberación de agentes vasoactivos y de la elasticidad tisular; por lo anterior la crioterapia se aplica para disminución del dolor y los espasmos musculares y para controlar los procesos inflamatorios agudos. Se encuentran disponibles varios métodos para usarlo como paquetes fríos, masajes fríos y sprays. Para el caso del calor, los efectos fisiológicos incluyen la vasodilatación, incremento del umbral de percepción nociceptiva y del metabolismo y el aumento en la elongación de las fibras de colágeno del tejido conectivo; por ello se utiliza para disminuir el dolor y los espasmos musculares, para el incremento de la movilidad articular y para reducir la rigidez articular. La aplicación de calor puede ser superficial (bolsas de agua caliente, almohadillas térmicas, baños de parafina) o profunda (diatermia, ultrasonido terapéutico).

Energía aplicada Este grupo incluye básicamente el uso de TENS y de láser, los cuales si bien son utilizados con mucha frecuencia, no cuentan con la evidencia suficiente

que apoye su uso en dolor lumbar crónico.(15)

Órtesis lumbares El uso de órtesis lumbares para el tratamiento del dolor lumbar crónico no ha sido estudiado ampliamente, por lo que la evidencia es insuficiente para apoyar o rechazar su utilización. Sin embargo, su uso prolongado se asocia con disminución de la fuerza muscular paravertebral y con proporcionar una falsa sensación de seguridad, lo que puede predisponer a lesiones mayores.(8, 23)

Medicina oriental Dentro de esta modalidad terapéutica se encuentran la acupuntura, la digitopuntura y la reflexología, entre otras, las cuales han demostrado su utilidad en el tratamiento del dolor lumbar crónico, pero no son superiores a otros tratamientos convencionales.

Manejo psicológico Intervenciones como el Biofeedback y la terapia cognitivo conductual han mostrado beneficio en pacientes con dolor lumbar crónico para disminuir la intensidad del dolor, la ansiedad y la percepción de discapacidad, mejorar las respuestas de adaptación al dolor y disminuir los niveles de depresión comparados con placebo. Otras técnicas como la relajación muscular progresiva y la hipnosis, han mostrado su efectividad en la reducción del dolor y en la disminución de la depresión, solamente a corto plazo.

Tratamiento farmacológico El tratamiento farmacológico para pacientes con dolor lumbar crónico incluye medicamentos como el acetaminofen, los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), los opioides, relajantes musculares, antineuropáticos y corticoides. La elección del/los medicamento/s a utilizar debe ser individualizada, teniendo en cuenta el cuadro clínico de cada paciente, los factores de riesgo y el tipo de dolor que presenta. (25)

Acetaminofen El acetaminofen ha sido considerado un medicamento de primera línea para el control del dolor (por su mejor perfil riesgo/beneficio), en los casos de dolor de leve intensidad o como medicamento complementario en los pacientes que presentan dolor de mayor intensidad, debido a su efecto positivo en la disminución del riesgo de sensibilización central. Sin embargo, algunas investigaciones recientes han cuestionado su utilidad.(26)

Antiinflamatorios no esteroideos (AINES) Deben considerarse como segunda elección para los casos de dolor de leve intensidad, después del acetaminofen, y siempre a la menor dosis y por el menor tiempo posible, teniendo en cuenta las características de cada paciente, el perfil de seguridad, los potenciales efectos secundarios de este grupo de medicamentos (gastrointestinales, renales, cardiovasculares) y las interacciones medicamentosas. En dolor lumbar agudo, el beneficio de los AINEs está bien demostrado. La combinación de AINE con opioides y acetaminofen no adiciona ninguna ventaja.(16) Por otro lado, en dolor lumbar crónico, ni los beneficios ni la seguridad de los AINEs están bien establecidos.(27)

Opioides Son un grupo de medicamentos muy efectivos en la modulación del dolor; se clasifican en débiles (tramadol –opioide atípico–, codeína, hidrocodona) y potentes (morfina, metadona, oxicodona, hidromorfona, buprenorfina, fentanilo, entre otros). Los más utilizados para el tratamiento del dolor lumbar crónico inespecífico son los opioides débiles, los cuales han mostrado su eficacia en el control del dolor y en el incremento de la funcionalidad de los pacientes. Están indicados en los casos de dolor de moderada intensidad y en aquellos que no responden al manejo con acetaminofen y AINES.(25) Los opioides potentes se reservan sobre todo para modular episodios de dolor agudo de fuerte intensidad y para los pacientes que presentan patologías específicas que se correlacionan claramente con la severidad del dolor; por lo anterior no se indica su uso en el dolor lumbar crónico inespecífico.

Relajantes musculares Aquí se incluyen medicamentos como la tizanidina y el baclofen los cuales, se presume, mejoran las alteraciones del tono muscular generadoras de dolor; las revisiones sistemáticas de la literatura, si bien muestran evidencia moderada de su eficacia analgésica, indican que esta no es mayor que la de otros medicamentos en el tratamiento del dolor lumbar. Su utilidad clínica se ha encontrado en asociación con otros tratamientos.

Antineuropáticos En este grupo se encuentran los antidepresivos y a los anticonvulsivantes. Entre los antidepresivos, los tricíclicos y los tetracíclicos muestran una pequeña mejoría del dolor en pacientes crónicos; los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) no tienen beneficio en el control del dolor y los antidepresivos duales como la duloxetina muestran un control significativo del dolor comparado con placebo, pero muchas veces son suspendidos por sus efectos secundarios. De los anticonvulsivantes, la gabapentina es el único que muestra un efecto positivo pero de corta duración en el control del dolor lumbar; otros como la pregabalina y la carbamazepina no tienen evidencia que soporte su uso en dolor lumbar crónico.

Corticoides Los corticoides sistémicos carecen de evidencia que apoye su uso en el tratamiento del dolor lumbar crónico. No han mostrado ser superiores al placebo.

Infiltraciones Las infiltraciones de puntos gatillo, especialmente en los casos de síndromes miofasciales, es efectiva en el manejo del dolor lumbar; sin embargo, la evidencia no muestra que sea superior al uso de analgésicos orales. Diversas técnicas incluyen la aplicación de un medicamento, combinación de medicamentos o aguja seca, sin que se encuentren diferencias significativas en los desenlaces entre estas técnicas.

Intervencionismo espinal El objetivo principal del intervencionismo es conseguir alivio del dolor por tiempo prolongado. Las intervenciones más comúnmente realizadas son: bloqueos epidurales (interlaminares, transforaminales), ablaciones por radiofrecuencia de la inervación de las facetas o de las articulaciones sacroilíacas, procedimientos intradiscales, vertebroplastias, manejo con medicamentos intratecales con bombas implantables, cuya descripción está fuera de los objetivos de este capítulo.(28)

Cirugía El manejo quirúrgico está indicado en patologías y casos específicos, pero para el caso del dolor lumbar inespecífico la evidencia es contradictoria, siendo mayor la que apoya el manejo conservador. Además existe alto riesgo de evolucionar hacia un dolor crónico persistente postoperatorio, por lo que el dolor en sí mismo no es una indicación para el manejo quirúrgico. No se ha encontrado diferencia en la evolución del dolor a largo plazo entre quienes reciben manejo quirúrgico y los que reciben manejo conservador, con exposición a riesgos adicionales para el grupo de manejo quirúrgico. Hay tres categorías generales de procedimientos quirúrgicos que se han usado en pacientes en los que no hay respuesta al manejo conservador.(29)

Fusión lumbar La fusión lumbar ha mostrado beneficio en pacientes con dolor lumbar crónico secundario a fracturas, infecciones persistentes o complicadas, deformidades espinales progresivas e inestabilidad demostrable radiológicamente asociada con espondilolistesis.

Artroplastia discal Algunos estudios reportan tasas de éxito de 53% para este procedimiento y 41% para la fusión espinal; pero otros concuerdan en que no hay diferencias significativas en la reducción del dolor entre estos dos procedimientos.

Estabilización dinámica En esta categoría se encuentran los espaciadores interespinosos y los sistemas de remplazo facetario, pero no cuentan con evidencia suficiente que indique su uso.

Neuroestimuladores Se encuentran indicados en el manejo del dolor neuropático tanto en el tronco como en las extremidades; la mayoría de los estudios muestra su eficacia solamente en el manejo del dolor periférico (síndrome doloroso regional complejo, radiculopatías, neuropatías periféricas y dolor por enfermedad isquémica). Los datos de su efectividad en el manejo del dolor axial son limitados, sin embargo, con los adelantos tecnológicos recientes y con el mejor entendimiento de la fisiopatología del dolor, se ha reportado su uso con buenos resultados en pacientes con dolor persistente posoperatorio, dolor discogénico, dolor por cáncer y dolor idiopático severo refractario a tratamientos conservadores.(30)

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Capítulo 20

Síndrome radicular John Jairo Forero Díaz

Introducción Descripción sindromática Etiología Clínica Historia natural Diagnóstico Pronóstico Tratamiento Medición de resultados. Planeamiento de metas Expectativas para el futuro Referencias bibliográficas

Introducción EL DOLOR LUMBAR Y EL CERVICAL son condiciones nosológicas definidas, con variabilidad en la presentación clínica, aunque la historia natural demuestra benignidad, los resultados a largo plazo confunden por su heterogeneidad. Estas condiciones han llamado la atención en todas las latitudes, a pesar de las grandes diferencias en los niveles socioeconómicos, el grado de desarrollo de los sistemas de salud y los sistemas de seguridad ocupacional. La frecuencia de presentación es alta, convirtiéndose en una de las primeras causas de morbilidad, está entre las cinco primeras causas de discapacidad mundial, con el consecuente impacto económico tanto por costos directos como indirectos.(1, 2) Se han reportado tasas de prevalencia anual para el dolor cervical entre el 10 y el 30%, y para el dolor lumbar entre el 15 y el 60%. Estos rangos se explican por diferencias en las definiciones de caso y la metodología utilizada en los estudios epidemiológicos. Hasta un 20-80% de los casos recurren en el primer año y pueden persistir hasta en el 10%.(1, 2) Considerando lo anterior, se han desarrollado estrategias para optimizar y racionalizar los recursos destinados al diagnóstico y tratamiento. Una de ellas es la utilización de signos de alarma o banderas rojas, que podrían reflejar situaciones que requieren un enfoque diagnóstico y terapéutico oportuno. La presencia de dolor axial cervical o lumbosacro con síntomas irradiados a las extremidades, sugiere la posibilidad de compromiso radicular, especialmente si presenta características neuropáticas. La incidencia anual de la radiculopatía cervical en hombres es 107.3 por 100 000, y en mujeres 63.5 por 100 000; para el segmento lumbar, es 1.44 por 100 individuos. Las cifras absolutas son inferiores a las mencionadas para lumbago y cervicalgia, pero estas condiciones representan mayor compromiso funcional del paciente y mayores dificultades para el control sintomático, lo cual puede conducir a aumentar el número de intervenciones diagnósticas y terapéuticas.(2-4) El objetivo de este capítulo es revisar aspectos relevantes del cuadro clínico, la posible evolución clínica y aproximarse al enfoque diagnóstico y terapéutico racional basados en conceptos funcionales.

Descripción sindromática El síntoma más frecuente y que orienta hacia un compromiso radicular, es la presencia de dolor neuropático, descrito como la sensación de corrientazo, punzada o ardor, que se irradia desde el esqueleto axial hasta el territorio de distribución del miotoma correspondiente a dicha raíz. Este se puede asociar con síntomas sensitivos positivos (principalmente parestesias) en la zona de distribución radicular. Existe un solapamiento entre dermatomas y miotomas adyacentes, por lo que un elemento importante para el diagnóstico es la diferenciación entre dolor neuropático y mecánico, originado por otras condiciones patológicas. Algunos elementos a considerar son descritos en la Tabla 20.1).(2, 4-8) Tabla 20.1. Clasificación del dolor (2, 4-8)

Característica Distribución síntomas Dolor en miembro inferior Déficit neurológico

Neuropático Nociceptivo - mecánico Entumecimiento, corrientazo, Punzante quemazón Pulsátil Dolor más localizado - referido en Miotoma - dermatoma territorio no claramente definido Frecuente Frecuente Ocasional Ninguno

Estos síntomas, generalmente son de distribución unilateral y sin la presencia de un evento inicial desencadenante. Debido a las características segmentarias de la sintomatología se deben resaltar algunos aspectos anatómicos, (Tabla 20.2) que ayudan a entender los hallazgos clínicos y su correlación anatómica e imagenológica. Algunos pacientes presentan un cuadro clínico atípico, en el cual los síntomas son menos localizados y podrían estar asociados a más de una condición (síndrome miofascial, dolor facetario o discal). Es menos frecuente la presencia de déficit sensitivo-motor sin dolor neuropático asociado.(2, 4-8, 10, 11) Se han descrito desencadenantes o atenuantes de los síntomas, con índices o cocientes de probabilidad positivos, que sugieren o refuerzan la presencia de radiculopatía. Para la sintomatología cervical, la maniobra de valsalva y el giro e inclinación cefálica ipsilateral son desencadenantes; un atenuante es la abducción de la extremidad superior afectada sobre la cabeza.

Tabla 20.2. Aspectos anatómicos relevantes (5, 9) El canal vertebral del segmento torácico es más redondo y estrecho que los segmentos cervical y lumbar Proporción cordón medular/canal es de aprox. 40% a nivel torácico, 25% a nivel cervical Tenemos 31 pares de raíces, distribuidas en el segmento cervical ocho pares, doce pares en segmento torácico, cinco pares a nivel lumbar, cinco pares en el segmento sacro y un par a nivel coccígeo Cada raíz tiene un componente proveniente del asta anterior motora y otro proveniente del asta posterior sensitiva En las raíces del asta posterior se localiza el ganglio de la raíz, localizado generalmente en el agujero intervertebral. Distal a este las raíces ventral y dorsal se unen y conforman nervio espinal El nervio espinal se divide en: ramo dorsal que inerva los músculos paraespinales y estructuras adyacentes, y ramo ventral que origina los plexos o inerva pared toráxicoabdominal Los músculos inervados por una raíz corresponden a su miotoma. La zona cutánea de inervación sensitiva se describe como el dermatoma En el segmento cervical las raíces emergen a nivel cefálico, del cuerpo vertebral correspondiente Desde el nivel T1 las raíces emergen a caudal al cuerpo vertebral correspondiente El cono medular en individuos adultos se ubica a nivel de L1

Los síntomas para el segmento lumbar con compromiso unirradicular se exacerban con la maniobra de valsalva. Puede haber debilidad o alteración sensitiva subjetiva localizada. La presencia de síntomas bilaterales en adulto mayor (edad superior a 50 años), que ceden con el reposo en sedente y se incrementan con la postura en bípedo o con la marcha prolongada, indican compromiso multirradicular, como en el canal lumbar estrecho.(6, 8) Debe indagarse sobre síntomas relacionados con disfunción autonómica, por la necesidad de intervención terapéutica temprana. Esta se manifiesta con disfunción vesical y generalmente con cuadros de retención urinaria, como se presenta en el síndrome de cauda equina (con hipoestesia en silla de montar y arreflexia) y en mielopatía (asociado a alteraciones en la marcha y signos de motoneurona superior). En ocasiones, el síndrome radicular no tiene las características típicas, lo que genera dificultades para determinar la etiología del dolor, el enfoque terapéutico y la medición de los resultados.

Etiología Existe un numeroso grupo de patologías o condiciones que podrían comprometer las raíces espinales, la frecuencia de su presentación depende del segmento espinal a evaluar. En todos los segmentos, los cambios degenerativos

predominan sobre las demás etiologías. Esto se relaciona con las diferencias en los rangos de movilidad y las condiciones biomecánicas de cada segmento vertebral; por esta razón, las charnelas espinales son los sitios de mayor carga mecánica, a su vez los sitios con mayor frecuencia de enfermedad discal y cambios espondiloartrósicos, que alteran la movilidad segmental y plurisegmental. En la unión cervico-torácica el nivel con mayor compromiso degenerativo es C6-C7 y C7-T1 (cerca del 35 y 50% respectivamente), a nivel toracolumbar lo más frecuente es desde T8 hasta T12, con predominio en T11T12 y T12-L1 (26-50% de los casos respectivamente) y en el segmento lumbosacro, L4-L5 y L5-S1 (70% de los casos en este último nivel).(6, 8, 12) El pico de edad de presentación de radiculopatía lumbar asociada a cambios degenerativos es 40 años, mientras que para radiculopatía cervical es cercano a los 50 años. La discopatía es la causa más prevalente en el segmento lumbar, se relaciona con protrusión o extrusión, con localización foraminal o central asimétrica. Si la herniación es lateral afecta la raíz del nivel correspondiente, si es central asimétrico afecta el segmento distal o ambos. El compromiso depende en gran parte del volumen de material herniado y de las condiciones del agujero de conjugación o el canal lateral. En el segmento cervical predominan los cambios espondilósicos en las articulaciones uncovertebrales y zigoapofisiarias, asociadas a discopatía, y en conjunto originan la reducción foraminal (70% de los casos en el segmento cervical) o compresión por complejos osteofito-ligamento. Independientemente del elemento principal ambas situaciones generan compresión mecánica y una cadena de sucesos relacionados con cambios inflamatorios, liberación de mediadores proinflamatorios, aumento de la permeabilidad vascular y edema intraneural, que originaría como vía final la disfunción radicular.(2, 4, 5, 13) El compromiso del nivel torácico no es usual, siendo apenas un 0.1 a 4% de los casos de hernia sintomática de toda la columna. La enfermedad discal sigue siendo la causa más frecuente, aunque otras etiologías son más significativas en comparación con los demás niveles. Se pueden citar los cuadros asociados a diabetes mellitus e infecciones. La mielopatía es más frecuente, condicionada por las dimensiones del canal espinal a este nivel.(12) Después de la patología discal y la estenosis espinal, siguen de lejos las lesiones tumorales y las infecciones, las cuales producen irritación del nervio por compresión, edema y/o colapso óseo. La mayoría de las lesiones tumorales son metastásicas, aunque solo del 5 al 10% de los casos cursa con compromiso neurológico. El mieloma múltiple es el tumor maligno primario más frecuente y sigue en prevalencia a las lesiones metastásicas. Estas condiciones comparten

algunos rasgos en común: la incidencia pico se ubica entre la quinta y sexta década de la vida, las características del dolor neuropático irradiado son similares a las de otras enfermedades, cursa con dolor axial que no cede con el reposo (característica inflamatoria), no mejora fácilmente con el manejo convencional, su evolución es generalmente subaguda y progresiva. Es mandatorio descartarlo en aquellos con antecedente de cáncer, incluso si el antecedente no es reciente.(9) La principal infección espinal es piógena, causada por diseminación hematógena. El Staphylococcus aureus es el microorganismo más aislado, sin olvidar micobacterias y hongos, frecuentes en la población inmunocomprometida. La causa del compromiso radicular es la extensión directa de la infección al canal espinal o foramen, con compresión por tejido discal u óseo desplazado, secundario a osteomielitis intervertebral, discitis o absceso epidural. Los signos de alarma son fiebre, escalofrío, sudoración y pérdida de peso. Dentro de los antecedentes se incluyen procedimientos quirúrgicos recientes, infecciones bacterianas, inmunocompromiso, uso de drogas intravenosas y diabetes mellitus. Los sitios mas afectados son la zona lumbar, seguida del segmento torácico y, por último, el área cervical.(9) La diabetes mellitus es una causa rara de radiculopatía, aunque es usual en el grupo de las causas no compresivas. No hay relación con el tiempo de evolución de la enfermedad y tiene un curso autolimitado entre 6 y 18 meses. Otras causas son desmielinización focal, eventos traumáticos por lesión directa, compresión por elementos externos adyacentes o lesiones vasculares. (Tabla 20.3)(5, 9) Tabla 20.3. Causas frecuentes de compromiso radicular (5, 9) 1. Discopatía - hernia discal 2. Espondiloartrosis 3. Lesiones tumorales a. Metastásicas (seno, próstata, pulmón, colorrectal, tiroides, riñón) b. Maligno primario. Mieloma múltiple c. Tumores espinales intramedulares - extramedulares 4. Lesiones infecciosas a. Staphylococcus aureus b. Otras bacterias: Streptococcus pyogenes, Diptheroids species, Staphylococcus epidermidis, Streptococcus agalactiae y Propionibacterium acnes c. Micobacterias d. Hongos (candida, coccidioidomycosis, blastomycosis,cryptococcosis, aspergillosis) e. Virales (herpes - HIV) 5. Iatrogénicas a. Radioterapia b. Tracción - lesiones por catéter

6. Traumaticas a. Fracturas por insuficiencia - osteoporosis b. Trauma neural directo c. Lesión vascular

Clínica Lo habitual es encontrar un examen físico normal. Es importante mencionar que hay limitaciones en la evaluación clínica, debido al bajo rendimiento de muchas pruebas (sensibilidad, especificidad y confiabilidad intra e inter observador reducidas), tanto así que gran parte de la valoración rutinaria hecha por manos experimentadas (sensorial, motora y reflejos) tiene una sensibilidad entre el 20 y el 40%, y una especificidad entre el 70 y el 80%. Por esta razón se mencionarán las pruebas de uso rutinario con mejor rendimiento.(9, 14) La exploración debe llevar un orden metodológico, algunos puntos a resaltar son: 1. Inspección. En busca de hipotrofia de algunos segmentos corporales, específicamente buscando una distribución por miotomas. Para esta exploración podemos apoyarnos en los llamados músculos clave, los cuales son estructuras fáciles de identificar para cada segmento radicular. Algunos de ellos son: la fosa supra e infraclavicular o deltoides para el segmento C5-C6, el tríceps para el segmento C7, la eminencia tenar para C8 y el primer interóseo dorsal para T1. A nivel lumbosacro el cuádriceps para el segmento L3-L4, el compartimento anterolateral de la pierna para el segmento L5 y la pantorrilla (gastrocnemius) para el segmento S1-S2. Otro elemento que puede orientar el diagnóstico e incluso el manejo terapéutico, es la exploración del alineamiento postural, donde se puede encontrar escoliosis leve como hallazgo asociado a dolor, o alteraciones posturales asociadas a disbalance osteomuscular. 2. Palpación. Es importante la exploración espinal que incluya la percusión, en busca de masas e hipersensibilidad, aunque este hallazgo está ausente en el 70% de los pacientes con tumores primarios y metastásicos. Se debe incluir la palpación de la musculatura paraespinal, cintura escapular y pélvica en busca de puntos gatillo miofasciales. 3. Rangos de movilidad. La exploración de rangos de movilidad pasivos y activos del segmento axial y apendicular comprometido, su comparación,

el registro de posiciones estáticas y dinámicas en diferentes direcciones que exacerben o reproduzcan los síntomas, son fenómenos asociados a las condiciones dinámicas del disco intervertebral. Las limitaciones en dichos rangos permiten excluir o sugerir otras causas de dolor. El hallazgo más frecuente es la reducción de la movilidad espinal asociada a dolor, en algunos casos se puede demostrar preferencia direccional o centralización en los test de carga dinámica (registrado más frecuentemente en movimientos de extensión o lateralización), elemento que puede ser blanco terapéutico.(15) 4. Evaluación de la fuerza. Incluye la evaluación de la simetría, y de los grupos musculares con desventaja mecánica en busca de debilidad sutil. Se ha utilizado la escala del Medical Research Council, aunque su principal limitación es la baja reproducibilidad interobservador. Las pruebas dinámicas pueden resolver este problema; por ejemplo, demostrar la paresia de dorsiflexores o plantiflexores en la evaluación de marcha en talones o en puntas de pies, cuyo valor predictivo es mucho mejor.(14) 5. Reflejos miotendinosos. Buscar la asimetría en los reflejos principalmente la arreflexia unilateral. Los hallazgos simétricos podrían ser no conclusivos y estar asociados a otras condiciones. La anormalidad ayudaría a localizar la lesión, dado el carácter fisiológico segmental: reflejo bicipital C5 - C6, tricipital C6 - C7 , estiloradial C5 - C6, rotuliano L3 - L4 y aquiliano S1. (5, 10, 14) 6. Evaluación sensorial. Debe incluir sensibilidad a pinchazo (Pin prick), tacto superficial y vibración. El hallazgo característico es el déficit sensitivo en la distribución de un dermatoma, aunque es claro que existe cierto grado de superposición en los dermatomas adyacentes, situación que puede alterar los hallazgos típicos.(6, 14) 7. Exploración de signos de motoneurona superior. Su objetivo es excluir la presencia de mielopatía, la cual puede causar síntomas sensitivos apendiculares, debilidad e hipotrofia, con alteraciones funcionales secundarias como anormalidades en el patrón de la marcha. En algunos casos puede coexistir con el compromiso radicular.(2, 4) 8. Test provocativos. Estas pruebas han sido ampliamente estudiadas y su propósito es demostrar la reproducibilidad de los síntomas con posiciones o posturas asociadas a estrés mecánico. a. Para el segmento cervical se ha descrito la Prueba de Spurling que es positiva en el caso de generar dolor en la extremidad y/o parestesia (sensibilidad 50-95%, alta especificidad 80-94%), el test de tracción

de miembros superiores Test de Elvey (sensibilidad 97%, especificidad 22-92%). Otras pruebas pueden mejorar la sintomatología como elevación de la extremidad afectada sobre el nivel cefálico (especificidad 75-92%, baja sensibilidad) o test de tracción cervical (sensibilidad 44%, especificidad 90%).(2, 4, 6) b. En el segmento lumbar se puede usar el Test de Lasegue, el test de Lasegue cruzado y el test de elevación en supino. El rendimiento de estas pruebas es bajo (Lasegue: sensibilidad 91%, especificidad 26%, Lasegue cruzado: sensibilidad 29%, especificidad 88%). (7, 16) Una exploración sistemática y completa podría aportar elementos valiosos para direccionar las estrategias diagnósticas e iniciar el proceso terapéutico.

Historia natural Se considera que el 85% de los pacientes que cursan con síntomas asociados a compromiso radicular, presentarán mejoría en las primeras semanas. Series de casos registran mejoría significativa a las doce semanas en radiculopatía lumbar y cuatro semanas para los casos de radiculopatía cervical (70% para este periodo en casos de radiculopatía lumbar), factor no relacionado con el tipo de intervención recibida, y probablemente vinculado con la reducción del tamaño de la hernia y la autorregulación de los fenómenos inflamatorios locales.(3, 7, 17) Los factores relacionados con recaídas sintomáticas son mayor edad, género femenino y coexistencia de factores psicosociales. La radiculopatía torácica no asociada a mielopatía demuestra un curso similar en la fase aguda, pero con tasas de recurrencia inferiores en comparación con cervicalgia o lumbalgia.(12)

Diagnóstico En las últimas décadas, ha existido un desarrollo importante de las técnicas diagnósticas, que brinda mejor definición funcional y anatómica de las

estructuras espinales. La mayor disponibilidad de estas técnicas en casi todas las latitudes, ha mejorado el enfoque terapéutico de los pacientes, aunque con incrementos significativos en los costos directos. 1. Radiografía espinal anteroposterior y lateral. Elemento de amplia disponibilidad con baja sensibilidad para el diagnóstico de discopatía, infección o tumor. Los hallazgos que pueden sugerir un compromiso discal son la presencia de osteofitos y reducción foraminal, con un valor predictivo igualmente bajo. Otros hallazgos, como la rectificación de las curvas lordóticas, son un reflejo de la alteración de la biomecánica global, más que la presencia de espasmo como generalmente se registra. En cuanto al diagnóstico de procesos infecciosos y metástasis espinales, la sensibilidad es muy baja y se relaciona con estadios avanzados. Las lesiones descritas para procesos metastásicos o tumores malignos primarios incluyen imágenes osteolíticas o escleróticas, que tienen predilección por el cuerpo vertebral y los pedículos, probablemente por la distribución de la irrigación espinal. Las infecciones tienden a comprometer el disco y las placas terminales del cuerpo vertebral. Los cambios aparecen entre 15 y 30 días después del inicio de los síntomas, demuestran disminución del espacio intervertebral, destrucción de las placas terminales y cambios reactivos en los cuerpos vertebrales adyacentes.(9) 2. Resonancia magnética. Este estudio ha ganado un espacio muy importante por su mayor disponibilidad y la posibilidad de una gran definición anatómica de las estructuras circundantes a la raíz nerviosa. (Figura 20.1)

Figura 20.1. Imagen de hernia discal

Se sugiere su uso cuando los síntomas radiculares no resuelven en las primeras seis semanas, en aquellos sin respuesta al manejo conservador, pacientes con déficit neurológico progresivo o importante y ante la posibilidad de manejo intervencionista (definir la descompresión). La resonancia nuclear magnética ha demostrado ser el test más sensible para la detección de alteraciones en los tejidos blandos, aunque con limitaciones al compararlo con la tomografía para evaluar anomalías óseas. La presencia de anormalidades imagenológicas en los discos intervertebrales y tejidos adyacentes de individuos asintomáticos, es una dificultad que tiene impacto en la especificidad de la prueba (50 a 86%), su frecuencia es directamente proporcional a la edad del paciente. Se han reportado en cerca del 60% a la edad de 40 años y mayor al 80% en los sujetos estudiados a la edad de 80 años. Incluso se ha descrito la presencia de canal estrecho en el 20% de los individuos mayores de 60 años, motivo por el cual las anormalidades imagenológicas deben ser evaluadas a la luz de los hallazgos clínicos y funcionales. Los hallazgos más frecuentes asociados a pinzamiento radicular son la presencia de osteofitos, complejos osteofito-ligamento, hernia discal y reducción de las dimensiones del canal. El signo de sedimentación positivo, con alta sensibilidad (94%) y especificidad (100%), para el diagnóstico de canal lumbar estrecho y compromiso multirradicular. (2, 5, 18-20) 3. En el caso de compromiso infeccioso o tumoral, la resonancia con contraste es el test más sensible y específico, demostrando realce en la secuencia T2 e incremento de la captación de gadolinio.(9) 4. Tomografía axial computarizada. Evaluación imagenológica que permite la adecuada definición anatómica, pero con menor detalle que la resonancia magnética, excepto por la valoración ósea. Es un elemento útil ante la contraindicación de la resonancia magnética o como guía para procedimientos intervencionistas.(7, 21) 5. Gamagrafía ósea con tecnecio. Es una prueba sensible para el diagnóstico de procesos infecciosos desde etapas precoces, evidenciando hallazgos desde el segundo día del inicio de los síntomas, pero con especificidad inferior a la resonancia.(9) 6. Los exámenes electrofisiológicos(15-17) son considerados estudios de extensión de la evaluación neurológica, que se enfoca en la valoración funcional del nervio periférico. Han demostrado especificidad para el diagnóstico de compromiso axonal radicular y son herramienta valiosa para la exclusión de neuropatía periférica. La sensibilidad de estas pruebas

para el diagnóstico de radiculopatía ha sido reportada entre el 50 y el 71%, con especificidad entre 87 y 97% si se incluyen criterios adecuados.(5, 17, 18) Los estudios electrofisiológicos ayudan a: a. Definir el compromiso radicular incluso por etiologías no compresivas, localización del nivel de la lesión y severidad. Puede ser un elemento pronóstico para definir intervenciones terapéuticas.(13) b. Excluir otras causas de síntomas neurológicos como neuropatías, miopatías y enfermedad de la neurona motora. c. Dado que ofrecen mayor correlación con síntomas neurológicos, principalmente con la presencia de debilidad y deterioro funcional, tienen mayor relevancia clínica al compararlos con los estudios de imagen como la resonancia magnética.(13, 17, 22) Se deben considerar las diferentes evaluaciones electrofisiológicas de forma independiente: a. Electromiografía. Es el estudio electrofisiológico de la unidad motora, realizado con electrodo de aguja monopolar o bipolar, que ha demostrado mejor sensibilidad en la detección de lesión radicular. Es un test específico para la evaluación del componente motor axonal del nervio. Los hallazgos que demuestran mayor especificidad son los signos de inestabilidad de membrana, representados como fibrilaciones y agudos positivos. Otros hallazgos son los signos de reinervación, caracterizados principalmente por unidades polifásicas, con incremento en la duración y la amplitud. En un patrón coherente de distribución en miotoma, se evalúan seis músculos representativos de los diferentes segmentos, incluyendo los músculos paraespinales. En el segmento lumbar se ha encontrado utilidad en la exploración monosegmental del multifidus, por la técnica de minimapeo paraespinal. Los criterios más específicos para lesión radicular son los signos de denervación en dos músculos de un mismo miotoma con el segmento paraespinal asociado, un músculo y el segmento paraespinal correspondiente, o dos músculos de la misma raíz y preferiblemente de nervio diferente (especificidad cercana al 100%). Sí se incluye como criterio la evidencia de unidades polifásicas, duración y amplitud prolongadas, en la misma distribución mencionada (más del 30% de unidades motoras en el registro con electrodo monopolar), la

especificidad se reduce aproximadamente al 85%. Otros parámetros menos estrictos, o incluir cualquier anormalidad demuestra una sensibilidad del 63% y especificidad del 54%. (5, 17, 18, 23, 24) Para la evaluación del segmento torácico se sugiere la exploración de los músculos paraespinales torácicos. Se han descrito técnicas no convencionales como la exploración del recto abdominal o los músculos intercostales, sin evidencia que soporte su uso rutinario.(12) Las debilidades del estudio incluyen la imposibilidad para demostrar compromiso puramente sensitivo, lesiones axonales incipientes o cuando el proceso de denervación se encuentra balanceado con el proceso de reinervación. b. Neuroconducción. Es un examen válido y reproducible para la evaluación del nervio periférico. Su rol principal es descartar otras condiciones que puedan generar síntomas sensitivos o motores, que simulen compromiso radicular. Se aconseja incluir el tamizaje motor y sensitivo de la extremidad afectada, en la evaluación de estos pacientes. Para el compromiso radicular se esperan respuestas dentro de límites normales, aunque hay algunas excepciones, como la alteración de las respuestas motoras en casos con compromiso axonal severo y preservación sensitiva y los casos en los que el ganglio de la raíz dorsal de L5-S1 se ubique proximal al foramen intervertebral, afectando de esta forma el potencial de acción sensitivo.(5, 22) c. Respuestas tardías. a. Prueba de onda F. Se evalúa el componente axonal motor proximal. Presenta bajo rendimiento y se encuentra anormal solo en los casos severos, incluso al incluir diferentes criterios de evaluación, como la prolongación de latencia inicio o la reducción de la persistencia. Tal anormalidad demuestra sensibilidad del 80% y especificidad del 55%.(5, 18) b. Reflejo H. Evalúa el componente sensitivo aferente y motor eferente, con la ventaja de estudiar la parte sensitiva proximal del nervio, la cual puede comprometerse de forma más temprana. Puede incluirse en el estudio de la radiculopatía S1, con registro en el sóleo y adecuada reproducibilidad, y en los miembros superiores, con registro en el flexor carpi radialis, para evaluación del nivel C6-C7, aunque podría requerir facilitación, obteniendo el registro hasta del 90% de los pacientes. La ausencia de la onda H unilateral y la prolongación de la diferencia en la

latencia inicio, al comparar con la contralateral, tienen sensibilidad del 50% y especificidad del 91%. El valor de las latencias absolutas no se recomienda como criterio diagnóstico.(5, 18) d. Potenciales evocados somatosensoriales. Son útiles para descartar alteración funcional asociada a mielopatía. Los potenciales evocados por dermatomas podrían ser útiles en demostrar compromiso unirradicular sensitivo (sensibilidad del 31% especificidad del 67%); sin embargo, estudios clínicos no apoyan su uso rutinario.(5, 18) Existen discrepancias entre los hallazgos imagenológicos y electromiográficos. Se ha reportado del 7% al 22% de pacientes con estudio electrofisiológico positivo y resonancia negativa y 26% a 48% de los pacientes con resonancia positiva y estudio electrofisiológico negativo. Los casos de electrodiagnóstico positivo con resonancia negativa se pueden explicar por la presencia de denervación persistente, incluso después de resolver la compresión por una hernia o en el caso de etiologías no compresivas, inestabilidad segmentaria no detectada por las características estáticas de la resonancia. En el caso de resonancia positiva con electrodiagnóstico negativo, la presencia de desmielinización radicular focal, compromiso netamente sensitivo o radicular de lenta progresión, explican los hallazgos.(13, 22) 7. Hemograma, proteína C reactiva y cultivos, son paraclínicos útiles cuando se sospecha compromiso infeccioso.

Diagnóstico diferencial (3, 5, 20, 23) Es importante considerar y descartar otras patologías que puedan simular compromiso radicular, las cuales incluyen un número importante de condiciones, aunque es frecuente la coexistencia de alteraciones músculoesqueléticas en pacientes con evidencia electrofisiológica de radiculopatía (aproximadamente un 20%). Se pueden agrupar las causas más frecuentes según el nivel del compromiso: 1. Sistema nervioso periférico. Principalmente las neuropatías compresivas de nervio mediano, ulnar, peroneo y femorocutáneo lateral, por la frecuencia

de su presentación; polineuropatía; plexopatía (cuyas causas más frecuentes incluyen el trauma, compromiso tumoral o neuritis idiopática) y enfermedad de la neurona motora. 2. Sistema nervioso central. Presencia de mielopatía, la cual genera síntomas neurológicos bilaterales, signos de motoneurona superior y compromiso de esfínteres, generalmente sin dolor neuropático. 3. Sistema músculo-esquelético. Enfermedad facetaria, patología articular en hombro, caderas (osteoartrosis, osteonecrosis, pinzamientos, bursitis), epicondilitis, síndrome miofascial, sacroileítis, síndrome del piramidal, puntos gatillo asociados a fibromialgia. 4. Sistema cardiovascular. Enfermedad coronaria, síntomas torácicos con irradiación a la extremidad superior). Insuficiencia arterial periférica con síntomas de claudicación intermitente.

Pronóstico Un tema que ha despertado interés es encontrar factores o subgrupos pronósticos, con el fin de adecuar las intervenciones terapéuticas y modificar los resultados a corto y largo plazo. Este esfuerzo ha encontrado algunos elementos útiles, que se describirán a continuación. 1. Start Back Tool. Es una herramienta multidimensional útil, costo-efectiva, con importante reproducibilidad y adecuada consistencia interna, que ha demostrado correlación con herramientas unidimensionales, con disponibilidad en varios idiomas incluido el español. Es capaz de predecir la presencia de dolor persistente discapacitante, desde etapas tempranas en relación con el inicio de los síntomas (aproximadamente dos semanas). Consiste en un cuestionario de nueve ítems, con una subescala general y otra psicosocial, relacionando factores psicológicos y físicos. Los ítems psicológicos son cinco e incluyen irritabilidad, temor, catastrofización (exagerada orientación negativa hacia la condición actual o circunstancias relacionadas con dolor), ansiedad y depresión. Se considera alto riesgo un puntaje mayor o igual a cuatro en escala psicosocial (con o sin factores físicos presentes); riesgo medio un puntaje general mayor de tres y psicosocial menor a tres, es decir la presencia de factores físicos y psicológicos; y bajo riesgo un puntaje general menor a tres. Se han registrado bajas tasas de recuperación en pacientes con riesgo alto y

medio, lo cual debería implicar intervención precoz y seguimiento especial a estos pacientes (incluso valoración por un servicio de salud mental).(26-28) 2. Clasificación de Quebec Task Force. Esta herramienta propuesta en 1987, fue diseñada para definir pronóstico y facilitar la toma de decisiones. Incluye once categorías; la evaluación clínica ayuda a definir las categorías uno a cuatro, las demás dependen de la correlación imagenológica o el resultado al tratamiento. Las categorías correspondientes a casos con sospecha de compromiso radicular, sin disponibilidad de imágenes, incluyen la categoría. 2. Presencia de dolor lumbar con síntomas irradiados al muslo; categoría 3. Casos con dolor lumbar y síntomas irradiados a pierna y pie, y por último la categoría 4. Presencia de dolor lumbar con síntomas irradiados a la extremidad, con déficit neurológico asociado (alteración unilateral de por lo menos dos de tres áreas evaluadas: fuerza, sensibilidad y reflejos). Esta clasificación ha demostrado una correlación directamente proporcional con mayores síntomas, mayor compromiso funcional en la línea de base y mayor probabilidad de manejo quirúrgico. Los pacientes en las categorías superiores tienden a presentar mayor variabilidad en los puntajes funcionales y de discapacidad con tendencia a la mejoría, pero con persistencia de puntajes altos después de la intervención. Las debilidades de esta clasificación incluyen la interpretación clínica subjetiva de alteraciones sutiles como el déficit sensitivo y la fuerza.(27, 29) 3. Predictores de resultados negativos a. Presencia de signo de Lasegue, asociado a mayor compromiso funcional. b. La presencia de signos de reinervación crónica o alteración en el patrón de interferencia en el estudio electrofisiológico, es un predictor negativo para resultados a uno y cinco años, comparado con pacientes con estudio electrofisiológico normal.(18) 4. Predictores de resultados positivos. a. Disminución del dolor en las noches, reducción del dolor con presión local, mayor índice de masa corporal correlacionado con mejoría funcional a corto plazo (dos semanas).(3) b. Electromiografía anormal con respecto a resultado favorable en aplicación de esteroides epidurales (cervicales y lumbosacros) y respuesta a manejo quirúrgico, discectomia y fusión cervical.(13)

Tratamiento Con fines académicos se podría subdividir el tratamiento en dos fases con objetivos diferentes, aunque con márgenes no bien establecidas y limitados a aspectos temporales.

Etapa aguda Manejo conservador sugerido en las etapas más tempranas de pacientes con radiculopatía, sin evidencia de síndrome de cauda equina. La secuencia del tratamiento podría incluir:(15, 20, 28, 30) 1. Manejo sedativo y control del dolor. Incluye una variedad de elementos que no son excluyentes, tratando de integrarlos en el manejo multimodal: a. Manejo farmacológico. Antiinflamatorios no esteroideos (AINES). La utilización del medicamento por periodos cortos (cinco a diez días) puede resultar benéfica, teniendo en cuenta la presencia de comorbilidades e interacciones medicamentosas. Uso de relajantes musculares en casos con espasmo muscular asociado; evidencia para la ciclobenzaprina y tizanidina. Esteroides orales (dose pack). Utilizados por su efecto antiinflamatorio local. Es un elemento pronóstico de la respuesta a esteroides epidurales; ante mejoría clínica con la medicación oral, se podría indicar el procedimiento. Analgésicos opioides. Se indica la dosis efectiva más baja, por el tiempo más corto posible. Se sugiere el seguimiento adecuado, ya que no hay evidencia de efecto adicional a largo plazo. b. Intervención por fisioterapia. Incluye medios físicos, electroterapia, técnicas de masaje y manejo de puntos gatillo. c. Manejo conductual. Hábitos de higiene postural, consejería con respecto a postura, pausas y técnicas de relajación. d. Manipulación espinal. Se basa en la aplicación de una fuerza externa de forma manual o instrumental, provocando el movimiento segmentario de las superficies articulares. Hay evidencia que soporta un efecto a

corto plazo en pacientes con radiculopatía lumbar, con evidencia no clara en síntomas cervicobraquiales. Los efectos adversos frecuentes incluyen molestias, vértigo y tensión local. Se han reportado casos de evento cerebrovascular en el territorio de la arteria vertebrobasilar, hernia discal, trauma espinal, mielopatía y síndrome de cauda equina, con una frecuencia de presentación muy baja.(5, 7, 31) e. Tracción: Sola o con manipulación, se indica una vez el dolor ha disminuido. Se contraindica en el paciente con mielopatía y hay evidencia clínica insuficiente para recomendar su uso rutinario.(4, 7) f. Órtesis. Se ha postulado como mecanismo de acción, la disminución de la presión axial, la restricción del movimiento segmentario, calor local y la mejoría de posturas gracias al estímulo propioceptivo. En la columna cervical la restricción del movimiento es muy difícil; aún con un collar de Filadelfia, se presenta 29% de movimientos de flexión y extensión, 44% en rotaciones y 66% en inclinaciones. En la zona lumbar la restricción del movimiento es mejor, principalmente para los movimientos de flexo-extensión en el plano sagital, y los movimientos en el plano frontal, pero con limitación en el control de las rotaciones. No hay evidencia que soporte la prescripción de rutina de esta práctica. Algunos grupos lo sugieren en la etapa aguda por un corto periodo.(4, 32) En caso de infecciones, el uso de corsé a la medida es útil para dar soporte y prevenir la deformidad espinal, reduciendo el dolor y brindando confort.(9) g. Aplicación de corticoesteroides en el espacio epidural. Es una de las intervenciones que se ha utilizado más comúnmente para manejo de dolor radicular en las últimas décadas. Se basa en el control del proceso inflamatorio local y probablemente en la estabilización de la membrana axonal. Se ha reportado mejoría en el control del dolor y el desempeño funcional a corto plazo (generalmente menor a tres meses), en casos con compromiso radicular unilateral, que respondieron inicialmente a un ciclo corto de esteroide oral, sin observarse diferencias significativas entre las técnicas de intervención. Las vías más frecuentes son la transforaminal y la interlaminar; aunque se ha sugerido que esta última tendría dificultades para alcanzar el espacio epidural ventral, los estudios clínicos no revelan diferencias entre una y otra. Se aconseja el uso de guía imagenológica (fluoroscopia o tomografía), apoyando esta última técnica por la posibilidad de visualizar tejidos blandos, como

estructuras vasculares y neurales. Las complicaciones potenciales incluyen la punción dural inadvertida, hematoma, infección, lesión neural, lesión vascular, infección, hematoma o absceso epidural, inyección intravascular y lesión medular.(4, 7, 13, 14, 21, 33, 34) 2. Corrección de las alteraciones en flexibilidad y fuerza. Ha demostrado reducir las recurrencias. Se sugiere favorecer patrones motores adecuados de actividad neuromuscular coordinada, principalmente de los estabilizadores espinales profundos, al igual que el fortalecimiento de las cinturas pélvica y escapular. En el caso de detección de preferencia direccional en los test de carga espinal dinámica, favorecer estiramientos y fortalecimientos en dicha dirección, podría facilitar ganancias funcionales y reintegración precoz a actividades cotidianas.(15) 3. Mantener el acondicionamiento cardiovascular. Se ha sugerido la vinculación o mantenimiento de los programas de ejercicios activos, con una frecuencia de tres a cinco sesiones semanales, ajustando los niveles de resistencia. 4. Reintegración a las actividades funcionales, dependiendo las actividades cotidianas vocacionales y avocacionales.

Etapa crónica Una vez se supera la etapa aguda los objetivos del tratamiento cambian, procurando la reducción del dolor y la mejoría de los niveles de participación y actividad, sin olvidar fortalecer el manejo multimodal propuesto anteriormente. 1. Control del dolor. Se plantean algunas diferencias con respecto a la etapa aguda, especialmente por los potenciales efectos adversos de algunos medicamentos. a. Estrategias farmacológicas Evitar el uso frecuente o contínuo de antiinflamatorios no esteroideos. Reducción en el uso de opioides. Neuromoduladores. Pueden ser una opción terapéutica para el dolor crónico neuropático o mixto. Los fármacos más utilizados incluyen los antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recaptación de serotonina-noradrenalina, inhibidores de canales de calcio. Están indicados en pacientes en los que se descartó manejo quirúrgico o pacientes con dolor persistente después de una intervención

quirúrgica.(4) b. Órtesis. Además de las limitaciones comentadas, su uso crónico debe considerar posibles efectos adversos, como la presencia de lesiones en piel por presión excesiva. Hay evidencia no concluyente de que se favorecería un proceso de desacondicionamiento muscular, que conllevaría a debilidad de la musculatura segmentaria, lo cual a largo plazo podría ser contraproducente.(32) c. Esteroides epidurales. No se recomienda el uso de procedimientos invasivos, debido a los efectos adversos y a que estos han demostrado un efecto poco significativo y por un tiempo limitado, lo cual en términos de costo-efectividad es inconsistente y cuestionable.(11) d. Radiofrecuencia pulsada. Considerada no destructiva, es un procedimiento que expone el tejido neural (ganglio de la raíz dorsal) a un campo eléctrico de alta frecuencia (sin exceder 42° C). No hay un grado de recomendación para su uso (inconclusivo), aunque podría tener beneficios a corto plazo, principalmente en paciente con compromiso cervicobraquial.(34) e. Adhesiolisis. Vía percutánea o epiduroscópica con solución salina hipertónica, hyalurinodasa y esteroides. Podría ser una opción en pacientes con síndrome de espalda fallida. Grado de recomendación no conclusivo.(34) 2. Intervención por salud mental. Considerando que algunos de los factores predominantes en la persistencia del dolor son los factores psicosociales, la intervención desde esta área podría beneficiar el manejo de síntomas afectivos asociados con ansiedad-depresión, manejo de ideación de minusvalía-catastrofización.(28) 3. Manejo quirúrgico. Existe controversia en cuanto a las indicaciones y el tiempo de manejo conservador antes de tomar decisión quirúrgica. Hay consenso con respecto a la necesidad de intervención para la decompresión en casos de síndrome de cauda equina; además de fuerte tendencia en los casos de compromiso radicular asociado a mielopatía cervical o torácica, en especial aquellos pacientes con áreas delimitadas de estenosis espinal, más jóvenes y con mayor compromiso funcional. El tiempo para definir un manejo conservador fallido y considerar el tratamiento quirúrgico, es entre ocho y doce semanas. Ha demostrado ventajas con respecto al control del dolor irradiado a la extremidad y mejor función a corto plazo, sin diferencias en el seguimiento a largo plazo.(3, 4, 30)

4. Intervención ocupacional. Para facilitar el reintegro a las actividades vocacionales, se sugiere la valoración con énfasis en ergonomía, y según los factores de riesgo detectados, generar recomendaciones para adaptación en el puesto de trabajo, evitar trauma acumulativo y cambios conductuales en el entorno laboral. 5. Plan de mantenimiento. Además del acompañamiento al reintegro de actividades cotidianas y vocacionales, se debe insistir en la realización de rutinas de actividad física, que combinen elementos incluidos en el manejo inicial para mantener flexibilidad y fuerza, con actividad de bajo impacto para mantener o mejorar el rendimiento cardiovascular. Este tipo de rutinas deben tener metas establecidas con respecto a frecuencias, considerando que frecuencia altas podrían limitar la adherencia. Es por esta razón que se sugiere una frecuencia de tres sesiones por semana. Es unánime que la prescripción debe ser personalizada, según las características de cada paciente, y que el plan de trabajo debe permitir la progresión de la resistencia. En relación con los ejercicios de fortalecimiento, se sugiere iniciar con porcentajes entre el 20 y el 30% de la contracción voluntaria máxima, con progresiones monitoreadas sin sobrepasar el 70%.(35)

Medición de resultados. Planeamiento de metas Una de los aspectos inquietantes en el seguimiento de los pacientes, es definir el éxito o el fracaso de las intervenciones propuestas, lo cual impulsa el planeamiento de las fases o etapas del manejo terapéutico. Existen limitaciones en la confiabilidad y reproducibilidad de muchas de las pruebas clínicas mencionadas, además de los criterios que podrían ser incluidos como elementos de evaluación y metas del tratamiento. Por esta razón se deben incluir elementos estandarizados que faciliten la toma de decisiones. La evaluación de los resultados se basa principalmente en la valoración clínica, con objetivos planteados en los rangos de movilidad, fuerza o resistencia; sin embargo, estas ganancias no se reflejan necesariamente en el desempeño en las actividades cotidianas y tienen escasa correlación con la discapacidad. Desde este punto de vista, hace varias décadas se viene promoviendo el uso de cuestionarios que evalúan el desempeño en diversos ámbitos. Los blancos de estas evaluaciones son principalmente los dominios de

dolor y función específica, sin abandonar los factores psicológicos, que tienen un potencial predictivo sobre los demás dominios. Los instrumentos para la evaluación de resultados deben tener en cuenta el dominio o dimensión evaluada, las características psicométricas de la prueba aplicada, y el grado de cambio en el resultado que podría definir un efecto positivo, negativo o indiferente; es decir, la diferencia clínica mínima significativa.(36-38) Algunos elementos disponibles con las características definidas y amplio soporte en la literatura para el uso rutinario, son: 1. Intensidad del dolor. Escala numérica o escala visual análoga. Son elementos prácticos para el uso rutinario, por la rapidez y facilidad en su aplicación; la instrucción que se brinda al paciente debe ser clara. Se debe incluir el promedio del dolor y opcionalmente puede incluirse el menor y peor dolor en el periodo determinado. Las escalas definen el nivel inferior como cero que representa ausencia de dolor a diez o cien interrogado como el peor dolor imaginable. La diferencia clínica mínima significativa es equivalente al 30%. 2. Neck Disability Index. Es una escala unidimensional de diez ítems, derivada del Oswestry Low Back Pain Index, donde cada ítem es evaluado en una escala de cero (que refleja niveles sin discapacidad) a cinco (que indicaría discapacidad marcada), con un rango de 0 a 50 en el puntaje total. Ha sido ampliamente utilizada en investigación, en el área de dolor crónico cervical, y ha demostrado ser un instrumento válido en la evaluación del dolor cervical agudo o crónico, de etiología neuropática o mecánica. Es sensible al cambio, con algunas dificultades por efecto de piso y techo. La diferencia clínica mínima significativa sugiere un puntaje de siete en casos de cervicalgia con compromiso radicular y de cinco en casos de dolor mecánico. Está disponible en español. Se ha propuesto la categorización del resultado, lo cual no ha sido validado, con rangos de 04 sin discapacidad, 5-14 discapacidad leve, 15-24 discapacidad moderada, 25-34 discapacidad severa, y mayor de 35 discapacidad completa, con un punto de corte para recuperación de 15.(36, 39, 40) 3. Roland Morris Disability Questionnaire. Fue diseñada en 1983, es una escala de veinticuatro ítems, derivada de Sickeness Impact Profile. Es un instrumento con reproducibilidad demostrada, validado y sensible al cambio, ampliamente utilizado en el área de investigación, que evalúa la discapacidad física asociada a dolor lumbar. El mayor puntaje refleja mayor discapacidad y ha sido utilizado ampliamente en el seguimiento de

los tratamientos por su sensibilidad al cambio. El cuestionario puede ser diligenciado por el paciente en papel o vía electrónica. El puntaje final es la sumatoria de los ítems señalados como positivos. Existe una versión en español con un tiempo de diligenciamiento corto, simple y comprensible para los pacientes. La diferencia clínica mínima significativa es de cinco. No evalúa factores psicológicos. Se plantea que podría ser de mayor utilidad que el Oswestry Disability Index en pacientes con discapacidad relativamente leve.(37, 38, 41) 4. Oswestry Disability Index. Disponible en español, es un cuestionario con una versión inicial 1.0 publicada en 1980, actualmente se recomienda la versión 2.0, la cual ha demostrado altos niveles de reproducibilidad testretest, validez, consistencia interna y sensibilidad al cambio para dolor lumbar. Puede ser diligenciado por el paciente en papel, vía telefónica o vía electrónica. Comprende diez ítems, uno referente al dolor y nueve relacionados con el desempeño en actividades cotidianas, cada una con un puntaje de cinco, el puntaje final brinda un porcentaje, en donde un bajo rendimiento funcional se expresa como un porcentaje mayor. Ha demostrado ser un mejor predictor para el retorno laboral que los métodos mecánicos para valoración de la columna lumbar. Se sugiere que podría ser de mayor utilidad que el cuestionario Roland Morris, en pacientes con discapacidad persistente y severa. La puntuación se ha categorizado: de 0 a 20 discapacidad mínima, de 20 a 40 discapacidad moderada, de 40 a 60 discapacidad severa, de 60 a 80 limitado al hogar y de 80 a 100 limitado a cama.(22, 26, 38, 41) 5. Short-Form McGill Pain Questionnaire - 2. El cuestionario en su versión original es una herramienta confiable y validada, con más de 30 años de utilidad, para la valoración del dolor o síntomas relacionados. En su segunda versión corta, evalúa síntomas mayores de dolor neuropático y mecánico, con ventajas sobre la escala inicial, por reducción en el tiempo de aplicación. Se preservaron quince ítems de la escala inicial y se incluyeron siete ítems relevantes para la evaluación del dolor neuropático. Ha demostrado utilidad en el monitoreo de la respuesta al tratamiento, por su sensibilidad al cambio. Esta escala tiene cuatro subescalas que evalúan diferentes descriptores: dolor contínuo (seis ítems), dolor intermitente (seis ítems), dolor neuropático (seis ítems), y síntomas afectivos (cuatro ítems). El puntaje total es un promedio de los puntajes de las cuatro subescalas, a mayor valor mayor es la cantidad de dolor.(42) 6. Brief Pain Inventory - Short Form. Evalúa la interferencia de dolor en

actividades cotidianas. Incluye la aplicación de siete ítems, en una escala de 0 a 10, el puntaje final es un promedio. Como se puede observar, existe un importante número de elementos de juicio que pueden ayudar a mejorar la evaluación de los pacientes, al igual que facilitan el planteamiento de metas de acuerdo con la evolución de los pacientes.

Expectativas para el futuro El objetivo de esta breve revisión del síndrome radicular, más que extenderse en los detalles fisiopatológicos o mecanismos de intervención, pretende despertar inquietudes en el clínico desde la atención primaria. La evaluación funcional incluye el uso de herramientas costo-efectivas, bajo un enfoque racional a la luz de la evidencia clínica actualmente disponible, facilitando el planteamiento de estrategias terapéuticas y el cumplimiento de las metas propuestas, de común acuerdo con los pacientes.

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Capítulo 21

Rehabilitación en osteoartritis y artritis reumatoide Sandra Milena Barrera Castro Ángela Maryoure Gigliola Suárez Moya

Introducción Aproximación diagnóstica de la enfermedad articular Evaluación de funcionalidad e impacto Estrategias de manejo en rehabilitación Abordaje integral Resumen Referencias bibliográficas

Introducción LA OSTEOARTRITIS (OA) y la artritis reumatoide (AR) son causa frecuente de consulta en atención primaria y especializada. Es imprescindible conocer a profundidad los aspectos epidemiológicos y clínicos propios de cada condición, para orientar una adecuada aproximación diagnóstica y terapéutica. La OA se considera la enfermedad reumatológica más prevalente en el mundo.(1, 2) Después de los 60 años, la tasa de presentación es del 60% en hombres y del 70% en mujeres, y aumenta linealmente con la edad.(3) En Italia, la tasa de presentación para la OA de rodilla, mano y cadera es del 30%, 8% y 15% respectivamente.(3) En el Reino Unido el 25% de los adultos mayores de 55 años tienen OA de rodilla tanto clínica como radiológica.(4) En países de habla hispana como México, la prevalencia tiene una variación del 2 al 11% para la población adulta.(5) En Colombia no hay estudios de prevalencia reportados en la literatura médica. A diferencia de la OA, la AR reporta una prevalencia mundial del 0,2 – 2%,(6) siendo estimada en 0.2 – 0.5% para Latinoamérica.(7) La incidencia es de 0.15 a 0.46 casos por 1000 personas/año en hombres y de 0.24 a 0.88 casos por 1000 personas/año en mujeres para 2001. Su mayor incidencia está entre los 30 y 50 años,(8) afectando del 0.2 al 2% de la población caucásica en edad productiva.(9) La AR es hasta ocho veces más frecuente en mujeres que en hombres.(7, 10) El impacto social y laboral que generan estas condiciones articulares ha sido documentado por varios estudios.(1, 3, 5, 7-9) En España, la OA constituye el 30% de todas las incapacidades médicas del aparato locomotor, y es causa altamente frecuente en la consulta del primer nivel de atención (35%). (1) Se ha calculado que se pierden hasta 133 días al año de calidad de vida a causa de esta enfermedad.(5) Se considera que para el año 2020, 1.6 millones de personas cursarán con OA y se convertirá en la cuarta causa de discapacidad en el mundo.(5) En AR la carga de la enfermedad no solo considera la mortalidad, sino que incluye la calidad de vida y la discapacidad. Según el método de estimación de años de vida ajustados por discapacidad (AVISA), la AR es una de las 15 patologías con mayor carga de la enfermedad.(7) El Colegio Americano de Reumatología (ACR por sus siglas en inglés) define la OA como “un grupo heterogéneo de condiciones que producen signos

y síntomas articulares asociados a un defecto en la integridad del cartílago articular, además de los cambios relacionados con el hueso subyacente en los márgenes articulares”. Su origen es multifactorial, con combinación de factores mecánicos, inflamatorios y metabólicos óseos, que deben ser considerados en la aproximación diagnóstica.(3) Por su parte, la AR implica un compromiso sistémico inflamatorio de origen autoinmune, que afecta diferentes órganos, con diversas manifestaciones, siendo las articulaciones el foco principal de afectación con síntomas, disfunción, daño estructural y deformidad articular, que de no controlarse llevan a una discapacidad esquelética progresiva severa. (7, 9) Dentro de la experiencia clínica de rehabilitación en un centro de referencia de enfermedades reumatológicas en Bogotá, se tomó una muestra de la población valorada en la consulta de fisiatría en un trimestre del año 2013, encontrando que el 21% de las atenciones de consulta externa del médico fisiatra correspondían a OA y el 14% a AR (datos no publicados). La presencia de dolor se reportó en todos los casos de OA y en el 96,2% de los casos de AR; la deformidad articular fue tres veces mayor en AR que en OA (92,5% vs. 28,5%), lo que se relacionó con una mayor prescripción de dispositivos ortésicos y de movilidad en AR (66.6%), en comparación con aquellos con OA (16.6%). La movilidad y la participación social y laboral se vieron afectadas en la mitad de los casos de OA y en el 88,8% de los casos de AR. El impacto a nivel de la independencia funcional en autocuidado fue casi ocho veces mayor en AR que en OA (74% vs. 9,5%). La educación al paciente se realizó en más del 96.5% de todos los casos. Diferenciar las condiciones articulares degenerativas de las inflamatorias implica la adquisición de competencias en el campo de la semiología músculoesquelética. El espectro de estas patologías determina diferentes grados de discapacidad en el paciente, haciendo de estas un reto en rehabilitación.

Aproximación diagnóstica de la enfermedad articular La semiología detallada del dolor es uno de los pilares para el correcto abordaje de estas condiciones. En la OA el dolor es de características mecánicas, sin embargo, en algunos pacientes puede existir un componente inflamatorio. En la AR predomina el dolor de tipo inflamatorio. La evaluación de los arcos de movilidad articular y el conocimiento de los grados de movilidad de los

mismos es imperioso a la hora de la evaluación músculo-esquelética. En la evaluación clínica del paciente con OA deben considerarse los factores predisponentes, tanto los modificables como los no modificables. El principal factor modificable es el control del peso. Estudios muestran que un índice de masa corporal (IMC) > a 25, aumenta el riesgo de OA de rodilla.(1, 3-5, 11) La mala alineación articular se considera un factor mecánico importante en el compromiso monoarticular;(4) por lo tanto, su detección y control precoz puede evitar OA secundarias severas. Entre los factores no modificables se encuentran: la edad (a mayor edad mayor tasa de presentación); la raza (la OA de rodilla es más frecuente en afroamericanos que en anglosajones, la OA de manos es más frecuente en europeos que afrocaribeños, la OA de cadera es más frecuente en europeos que en chinos);(12) el género (más frecuente en mujeres que en hombres con relación de 2:1 aunque después de la menopausia se iguala la proporción).(1, 3, 5, 11) Tratándose de una condición autoinmune, en la AR es importante indagar sobre los antecedentes familiares de esta u otras enfermedades de etiología similar. Guías de práctica clínica reportan que la sensibilidad y la especificidad diagnósticas en OA mejoran con el uso de criterios clínicos apoyados por imágenes de radiología simple.(1, 5, 11) Técnicas de imagen como la ecografía y la resonancia nuclear magnética, de mayor sensibilidad y especificidad, pueden ser útiles en casos específicos.(9) La sensibilidad y especificidad de los criterios diagnósticos para OA de cadera y rodilla están bien documentadas. El diagnóstico con parámetros clínicos de la OA de rodilla y cadera tiene una sensibilidad alta; sin embargo, la evaluación radiológica de las articulaciones comprometidas, bajo proyecciones ya establecidas, posee el nivel de especificidad más alto.(5) El ACR tiene establecidos criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio para osteoartritis de rodilla, cadera y mano, en las Tablas 21.1 y 21.2 se enumeran los criterios y se establece el nivel de sensibilidad y especificidad de los mismos. Tabla 21.1. Criterios diagnósticos de osteoartritis de rodilla Clínico y laboratorio Clínico - radiológico Clínico Dolor en rodilla y al menos Dolor en rodilla, y al menos Dolor en rodilla y al menos tres de los cinco de los siguientes: uno de estos tres criterios: siguientes: 1. Edad > 50 años 2. Rigidez < a 30 min

1. Edad > 50 años 1. Edad > 50 años 2. Rigidez articular matutina 2. Rigidez articular matutina < 30 min.

3. Crepitación 4. Hipersensibilidad ósea 5. Ensanchamiento óseo 6. No aumento de temperatura local 7.VSG < 40 mm/H 8. Factor Reumatoide 7.(6) También se han propuesto al menos 11 sistemas de clasificación mucho más complejos y basados principalmente en la combinación de variables psicológicas.(5) En estos subgrupos no han sido identificados patrones específicos de funcionamiento físico aunque algunos estudios han mostrado que las anormalidades en el equilibrio son mayores en los pacientes con fibromialgia y depresión.(7, 8) Esto sugiere que la enfermedad tiene una complejidad enorme y que cualquier método de tratamiento debe tener en cuenta varias perspectivas: farmacológicas, psicológicas y de rehabilitación. Las guías de tratamiento de la fibromialgia recomiendan que su manejo lo lleve a cabo el médico general.(1) Sin embargo, en muchos casos la mala respuesta a los diferentes tratamientos obliga a remitir al paciente a una consulta especializada de fisiatría o reumatología. En clínicas especializadas, el seguimiento de los pacientes debe ser más riguroso. Ya no es suficiente la aplicación de la escala análoga visual. La primera parte en la evaluación funcional del paciente con fibromialgia es determinar el impacto de la enfermedad en las actividades diarias del paciente y cuantificar la gravedad de los síntomas. Esta tarea, que es difícil en una consulta médica general, es obligatoria en los centros especializados en el tratamiento de pacientes con dolor crónico (p. ej., en las llamadas “clínicas de dolor”). Los cuestionarios sirven para evaluar los resultados de las terapias farmacológicas y no farmacológicas.(6, 9) El instrumento más utilizado para determinar el impacto de la enfermedad es el cuestionario de impacto de la fibromialgia FIQ-R (Revised Fibromyalgia Impact Questionnaire).(10) El cuestionario está validado en español(11) y consta de tres partes. La primera parte está compuesta por nueve ítems que exploran la dificultad para cumplir con las tareas de la vida diaria (peinarse, caminar, preparar la comida, etc.). La segunda parte comprende dos ítems que exploran la influencia global que ha tenido la enfermedad los últimos siete días (p. ej., “la fibromialgia me impidió hacer lo que tenía proyectado esta semana”). Y la tercera parte explora, mediante 10 preguntas, la gravedad de los síntomas (dolor, energía, rigidez, calidad del

sueño, etc.). Todas las preguntas se califican de 0 a 10. El cuestionario genera un puntaje entre 0 y 100 (más grave). La forma de obtener el puntaje se puede consultar en la referencia citada.(10) El FIQ-R ha sido utilizado para evaluar los tratamientos farmacológicos y no farmacológicos (p. ej., TENS).(9) La segunda parte de la evaluación funcional explora la capacidad física del paciente. Esto incluye el examen de la postura, el equilibrio y la capacidad aeróbica. Un denominador común en muchos casos de fibromialgia es la pobre respuesta a los diferentes tratamientos médicos. El resultado es una disminución progresiva de la capacidad física hasta comprometer la funcionalidad básica de las tareas de autocuidado. Esta disminución progresiva de la capacidad con una pobre adaptación al ejercicio terapéutico es mayor en los pacientes con depresión.(12) El desacondicionamiento físico es una de las consecuencias de la fibromialgia.(13) Una hipótesis propone que el desacondicionamiento causa isquemia muscular, aumenta la sensibilización periférica y así mismo, incrementa la sensibilización central.(14) El desacondicionamiento progresivo, asociado a las múltiples comorbilidades emocionales, causa diferentes grados de disminución en la capacidad física en lo relacionado con la movilidad y el control postural. Si bien algunos pacientes mantienen una capacidad física óptima, otros presentan deterioro en su capacidad para la movilidad y el control postural que, en muchos casos, llega a afectar la independencia funcional en los espacios de la vida cotidiana. Estas alteraciones en la capacidad y el equilibrio aumentan el riesgo de caídas y deterioran la calidad de vida del paciente. Si el dolor no disminuye o si las alteraciones psicológicas y emocionales no mejoran, es poco probable corregir la condición de funcionamiento físico del paciente. Por otro lado, la respuesta favorable a los medicamentos no implica recuperación de la condición física, la cual mejora con tratamientos terapéuticos dirigidos a cada una de las áreas afectadas en el dominio de la capacidad aeróbica, la postura y el equilibrio. Como ya se mencionó, la rehabilitación se basa en un manejo terapéutico diferencial a partir de la identificación de subgrupos de pacientes con características funcionales similares. Por un lado, están aquellos con capacidad física normal; en estos pacientes el objetivo es disminuir el dolor y preservar la condición física mediante las modalidades farmacológicas y no farmacológicas. Por otro, los pacientes con anormalidades en la capacidad física; en estos, además de la disminución de los síntomas dolorosos, un objetivo fundamental es recuperar la capacidad aeróbica, el equilibrio, la fuerza y la movilidad

articular. Cada una de estas áreas funcionales se encuentra afectada en diferente grado. Los programas de rehabilitación ofrecen tratamientos diferenciales de acuerdo con el tipo de alteración funcional. Por esta razón el examen detallado del funcionamiento físico del paciente con fibromialgia es la base de cualquier tratamiento de rehabilitación. El examen de la capacidad física incluye el examen músculo-esquelético (arcos de movimiento, fuerza muscular), la evaluación de la estabilidad estática y dinámica, y el examen de la marcha (capacidad y simetría del patrón de marcha). Algunas de las pruebas, ya revisadas en capítulos anteriores que sirven para evaluar la condición funcional del paciente con enfermedad neurológica o de los pacientes geriátricos, también se pueden utilizar en el examen de los pacientes con fibromialgia.(15) La evaluación de los arcos de movimiento se lleva a cabo de manera tradicional. La movilidad de la columna se puede explorar con el uso de un goniómetro o midiendo la distancia dedo-piso. La prueba de Thomas unilateral y el examen de extensión máxima de la rodilla con cadera en flexión de 90° sirven para detectar la retracción de los músculos flexores de cadera y de los isquiotibiales. El examen de la fuerza muscular también se puede realizar con métodos convencionales. El uso de un dinamómetro JAMAR sirve para examinar la fuerza de agarre. Las pruebas de levantarse y sentarse de una silla y los movimientos repetidos de flexión y extensión del codo con una carga de 5 lb para mujeres y 8 lb para hombres pueden examinar con mayor precisión la fuerza muscular proximal.(15)

Equilibrio y cambios de postura Las alteraciones del equilibrio y del control postural son un problema reconocido en pacientes con fibromialgia. La sensación de inestabilidad y las caídas son más frecuentes en los pacientes con fibromialgia que en adultos sanos.(7, 16) Existen diferentes pruebas clínicas y de laboratorio que se pueden aplicar en la evaluación del equilibrio estático y dinámico. Las pruebas de levantarse y sentarse en una silla, y el equilibrio monopodal con ojos abiertos y ojos cerrados son muy útiles en el examen inicial y para el seguimiento clínico. Por otro lado, las pruebas instrumentales como la estabilometría estática y dinámica sirven para medir con mayor exactitud las anormalidades en los desplazamientos del centro de presión, ya que identifican subgrupos

adicionales de pacientes con alteraciones más graves en el equilibrio (Tabla 23.1). Tabla 23.1. Resultados de la estabilometría estática de una paciente de 42 años de edad con fibromialgia

IR = 2.41 / IR Normal = 1.06 ± 0.2 IR >1 indica que la oscilación incrementa con los ojos cerrados. IR = COP Distancia OA / COP Distancia OC. Los valores obtenidos con ojos abiertos son normales. Con ojos cerrados todos los valores del desplazamiento del centro de presión se aumentan de manera muy significativa.

Prueba de levantarse y sentarse La prueba de levantarse y sentarse es muy utilizada en rehabilitación. Los dos métodos más utilizados son medir el tiempo que tarda el paciente en levantarse y sentarse cinco veces o medir el número de veces que se levanta y se sienta durante 30 segundos. El último método es más utilizado en los estudios clínicos de fibromialgia y es fácil de aplicar en la consulta médica.(9, 17) Los dos métodos examinan la capacidad física de una tarea de la vida diaria (levantarse de una silla) en la cual se requiere buen equilibrio y fuerza muscular normal. (13, 15) Los pacientes con debilidad y alteraciones en el equilibrio presentan gran dificultad para ejecutar estas pruebas.

Equilibrio monopodal Una caída, según la Real Academia Española de la Lengua, es la acción y el

efecto de caerse. La caída, en el contexto de rehabilitación, es ocasionada por la pérdida no intencional del equilibrio y no es ocasionada por un trauma o evento agudo (p. ej., síncope). Las caídas son más frecuentes en los pacientes con fibromialgia que en la población general. Por esta razón la evaluación detallada del equilibrio es relevante. El equilibrio se puede explorar mediante pruebas físicas o utilizando pruebas instrumentales.(18) La prueba clínica de equilibrio monopodal ofrece información basal de gran valor para el seguimiento de los pacientes con enfermedades músculo-esqueléticas y neurológicas.(19)

Pruebas instrumentales Las pruebas instrumentales ayudan a identificar y caracterizar las anormalidades del equilibrio que presentan algunos pacientes con fibromialgia(20, 21) y sirven para identificar los pacientes que se pueden beneficiar de los programas intensivos de fisioterapia dirigidos a mejorar la estabilidad estática y dinámica. Existen diferentes métodos para evaluar el equilibrio. En el Instituto Roosevelt se utilizan las plataformas con sensores de presión para medir la estabilidad con ojos abiertos y ojos cerrados. (Tabla 23.1) Adicionalmente, se llevan a cabo pruebas de estabilometría dinámica (ver capítulo de Análisis de equilibrio y marcha).

Marcha

Capacidad de marcha Las pruebas Up and Go y la prueba de marcha de los seis minutos examinan la capacidad de marcha. En pacientes con discapacidades graves la prueba Up and Go ofrece una idea de la movilidad del paciente. La prueba Up and Go, descrita en el capítulo de evaluación funcional del paciente con discapacidad neurológica, también se emplea en el examen de los pacientes con fibromialgia. La prueba consiste en medir el tiempo que tarda el paciente en levantarse de una silla sin apoyabrazos, caminar tres metros, tocar la pared, regresar y volverse a sentar (otros autores especifican que la silla debe tener apoyabrazos). Para la prueba, el paciente camina a una velocidad normal. La prueba es muy útil en rehabilitación ya que examina la fuerza muscular proximal, el equilibrio durante la marcha y la estabilidad en los giros. Si se

adiciona una tarea cognitiva a la prueba (restar siete desde 100 de manera consecutiva) se puede hacer más evidente la dificultad para terminar la tarea.(7) Un estudio mostró que los pacientes con fibromialgia tardan en promedio 10 segundos más, comparado con los controles, si ejecutan la tarea cognitiva durante la prueba.(7) La prueba de los seis minutos es muy utilizada desde hace varios años en la evaluación de la capacidad física global de los pacientes con fibromialgia y para evaluar la eficacia de los programas terapéuticos en esta población.(22-25) Los pacientes con fibromialgia muestran resultados inferiores en la prueba comparada con los controles sanos.(26, 27) La prueba es muy útil, confiable y fácil de realizar.(24)

Pruebas instrumentales En el estudio de la fibromialgia, el análisis de marcha ayuda a clasificar subgrupos de pacientes con condiciones funcionales específicas.(26) El desarrollo de los sensores inerciales (acelerómetros) ha facilitado la evaluación de algunas variables de interés en la marcha de los pacientes con fibromialgia. (28) No se requieren los laboratorios 3D para análisis de movimiento con cámaras, ni las plataformas para el registro de los momentos y poderes articulares.(29) De hecho, en los pacientes con fibromialgia, no se encuentran anormalidades en la cinemática de la marcha. La cinética, solo en algunos casos, muestra una disminución en la generación de poder plantiflexor.(30) El sensor inercial incluye un acelerómetro y un giroscopio. Algunos teléfonos celulares permiten descargar aplicaciones que sirven para medir los diferentes eventos de la prueba.(31) Estos dispositivos permiten evaluar cada uno de los eventos de la prueba Up and Go, segmentando los tiempos de ejecución de cada fase y midiendo los grados de flexión y extensión del tronco cuando el paciente se levanta y se sienta de la silla. (Figuras 23.1 y 23.2)(31)

Figura 23.1. Resultados de la prueba Up and Go utilizando el sensor inercial La gráfica del lado izquierdo muestra el movimiento de flexión y extensión del tronco en el momento en que el paciente se levanta de una silla. La gráfica del lado derecho muestra el movimiento de flexión y extensión del tronco en el momento en que el paciente se sienta para terminar la prueba.

Figura 23.2. Registro obtenido con un sensor inercial de los picos de flexión del tronco, en este caso muy aumentados, de los eventos inicial y final de la prueba Up and Go (levantarse y sentarse de la silla) de una paciente de 44 años con fibromialgia. La duración total de la prueba Up and Go fue de 22 segundos.

Además de la prueba Up and Go, el sensor inercial permite medir los siguientes parámetros temporoespaciales: velocidad de la marcha, cadencia,

longitud del paso, duración del ciclo de la marcha, porcentaje de apoyo monopodal y simetría de la marcha. El sensor inercial utilizado en el Instituto Roosevelt para análisis de movimiento ha sido validado en otras investigaciones.(32-34) Este sensor permite evaluar la simetría de la marcha.

Variabilidad y simetría de la marcha Una cualidad de la marcha es su simetría. Los circuitos neuronales locomotores del SNC generan actividad sinérgica de los músculos flexoextensores y movimientos rítmicos alternantes en miembros inferiores. De esta forma, durante el ciclo de la marcha la coordinación es perfecta: mientras una extremidad se encuentra en la fase de apoyo la otra está en el período de balanceo. La variabilidad y la coordinación de la marcha en pasos consecutivos han sido estudiadas en diferentes enfermedades y usando distintas metodologías. La variabilidad (fluctuaciones paso a paso) mide los cambios en la duración del apoyo y el balanceo en pasos consecutivos. La coordinación (simetría de la marcha) mide la sincronización de una extremidad con la extremidad contralateral en cada una de las fases del ciclo de la marcha. Para medir la coordinación se compara la propulsión de una extremidad con la propulsión de la extremidad contralateral. Se ha encontrado, por ejemplo, que los pacientes geriátricos con antecedentes de caídas tienen mayor variabilidad en el ciclo de la marcha. Los coeficientes de variación (100 × desviación estándar/promedio) sirven para medir la variabilidad de la marcha y han sido calculados para la duración del paso, la duración del apoyo y la duración del balanceo de pasos consecutivos durante seis minutos. Estos coeficientes son significativamente mayores en pacientes geriátricos con antecedentes de caídas.(35, 36) La medición de la coordinación exige cálculos más complejos.(26, 37) En pacientes con fibromialgia, son más frecuentes las anormalidades en la variabilidad y la coordinación de la marcha.(26, 28) En esta enfermedad, las anormalidades en la coordinación se hacen más evidentes cuando el paciente camina más rápido que cuando camina a la velocidad usual. (Figura 23.3)(26)

Figura 23.3. Examen de la simetría de la marcha obtenido con sensor inercial en una paciente con fibromialgia de 40 años de edad El registro superior fue obtenido a una velocidad de marcha de 1,1 m/s (índice de simetría de 97,6%). El registro inferior fue obtenido a una velocidad de marcha de 1,7 m/s (índice de simetría de 75,3%).

Ejercicio terapéutico Los beneficios del ejercicio terapéutico como parte del tratamiento de los pacientes con fibromialgia están ampliamente demostrados.(2, 38) El ejercicio mejora la condición física general del paciente y disminuye el riesgo de caídas. (39) El éxito del programa de rehabilitación se basa en una evaluación funcional detallada de la condición física del paciente, en una combinación

adecuada de las diferentes modalidades terapéuticas (ejercicio aeróbico, equilibrio, fortalecimiento muscular) para cada paciente, y en establecer unas metas de tratamiento. El médico fisiatra, el fisioterapeuta y el paciente deben tener la posibilidad de construir de manera conjunta las metas de tratamiento. El uso de la escala de metas y logros facilita la elaboración ordenada de los planes de tratamiento y la calificación de los resultados terapéuticos. El fisiatra y la terapeuta tienen que estar muy familiarizados con la interpretación de las pruebas clínicas e instrumentales utilizadas en la enfermedad. En la consulta médica y en los espacios de manejo terapéutico se le debe insistir al paciente que el programa de rehabilitación es fundamentalmente educativo. La motivación del paciente es fundamental para asegurar la constancia del ejercicio en casa y para mantener los logros obtenidos sin necesidad de la supervisión directa del terapeuta físico. Los pacientes deben recibir un programa detallado y escrito con el calendario de las actividades y las metas del tratamiento. El orden y el cumplimiento riguroso de las actividades propuestas dentro del calendario mejoran la adherencia al tratamiento. La ansiedad y la falta de confianza en las diferentes modalidades terapéuticas empeoran si el programa no tiene un orden claramente establecido y, peor aún, si las actividades en la piscina y el gimnasio se llevan a cabo de manera caótica. Los conflictos entre terapeutas y pacientes con fibromialgia son muy frecuentes. Además de las condiciones emocionales inherentes del paciente con fibromialgia, la causa de estos conflictos es la falta de programas terapéuticos específicos y bien organizados para el manejo de esta enfermedad. Por lo general, se prefiere el manejo individual del paciente. Sin embargo, en algunos casos es posible agrupar pacientes con condiciones funcionales similares para ejecutar planes grupales. Aquellos con buena capacidad aeróbica y sin alteraciones en el equilibrio deben ser motivados a participar en los programas grupales de ejercicio recreativo ofrecidos a personas sanas. También se pueden alternar los ejercicios individuales con algunas sesiones grupales. Lo importante es que la sesión grupal tenga una programación definida dentro de todo el programa de tratamiento y que no aparezca como una actividad improvisada. Los principios de prescripción del ejercicio presentados en otros capítulos de este libro aplican a los pacientes con fibromialgia, pero teniendo en cuenta algunas particularidades. Durante el ejercicio siempre se debe monitorizar la presencia de dolor y su localización. Así mismo, es necesario ajustar la intensidad y tipo de ejercicio para que el dolor no se exacerbe.(40) En el caso

de los pacientes con fibromialgia, las intensidades iniciales y la progresión del ejercicio aeróbico deben ser más bajas comparadas con la prescripción del ejercicio formulada a personas sanas.(40) En los pacientes con fibromialgia, el inicio debe ser a intensidad baja y la progresión muy gradual, ya que en ellos los síntomas a veces se exacerban con cualquier cambio de rutina. En la consulta médica de fisiatría se deben identificar las comorbilidades que pueden modificar el programa de ejercicio terapéutico (enfermedades cardiovasculares, osteoporosis). En general, el ejercicio físico es seguro si se inicia con una intensidad de baja a moderada y si la progresión es gradual. Todo programa de ejercicio incluye ejercicio aeróbico, fortalecimiento muscular, flexibilidad y entrenamiento neuromuscular (ejercicios de coordinación y equilibrio).(40) Dentro del programa de rehabilitación se deben incluir actividades para modificar los hábitos sedentarios (por ejemplo interrumpir las actividades en el computador para realizar caminatas cortas).

Ejercicio físico convencional En el gimnasio se utilizan las rutinas convencionales terapéuticas que incluyen el estiramiento y el fortalecimiento muscular. Estos métodos son los más conocidos y aplicados ya que solo requieren la infraestructura básica de un gimnasio de fisioterapia. La mayor parte de pacientes con fibromialgia reciben las modalidades terapéuticas que ofrece un gimnasio convencional de fisioterapia. La importancia de los programas convencionales de ejercicio físico supervisado es que educan y motivan al paciente en las diferentes actividades que se pueden ejecutar en espacios diferentes al hospital. Por esta razón, el programa se debe llevar a cabo de manera ordenada y siguiendo una secuencia en los ejercicios escalonados de menor a mayor complejidad e identificando metas para la calificación de logros. En un programa corto de fisioterapia algunos pacientes pueden ejecutar la secuencia de ejercicios y pasar por todas las sesiones sin ninguna dificultad. Otros pacientes, sin embargo, no logran llevar a cabo algunas tareas de complejidad mediana, por ejemplo, la prueba de equilibrio monopodal. Para este tipo de pacientes se debe diseñar un programa dirigido a intervenir las alteraciones del equilibrio utilizando estrategias terapéuticas muy específicas. No se espera que entre una sesión y otra el

paciente que no logra ejecutar una tarea la cumpla exitosamente después de dos días de ejercicio. Los ejercicios en banda y bicicleta con incrementos progresivos en la carga, facilitan el entrenamiento aeróbico y sirven para educar al paciente en actividades que podrá realizar posteriormente en cualquier gimnasio. Se deben seguir los principios descritos en los capítulos de rehabilitación cardíaca y prescripción del ejercicio. Además de la metas propuestas en las evaluaciones iniciales, la capacidad inicial observada en los ejercicios en banda y bicicleta sirve para construir nuevas metas de tratamiento. Por esta razón, y eso mejora la confianza del paciente en los terapeutas, es muy importante el registro riguroso de la frecuencia cardíaca, la tensión arterial, la distancia alcanzada y la calificación de la percepción de fatiga. No es una buena práctica dejar al paciente solo en la banda o en la bicicleta. Es necesario tener en cuenta las preferencias del paciente. Algunos pacientes con fibromialgia pueden sentir que los síntomas de dolor de espalda empeoran después del ejercicio en bicicleta; por esa razón se prefieren los ejercicios en banda. Una ventaja adicional es que la percepción del esfuerzo de la marcha en la banda es más fácil de reproducir en los espacios recreativos convencionales. Existen diferentes protocolos de intervención para la frecuencia, intensidad, duración y tipo del ejercicio en los pacientes con fibromialgia. (Tabla 23.2)(2) En la mayoría, el objetivo es alcanzar un 70% de la frecuencia cardíaca máxima. Sobre esta base se puede trabajar en programas de 12 semanas de duración. La frecuencia de ejercicio recomendada es tres veces por semana. Una frecuencia menor aumenta el riesgo de lesiones músculoesqueléticas y de efectos cardiovasculares adversos.(40) Aunque las guías para prescribir el ejercicio a personas sanas recomiendan una actividad vigorosa (percepción del ejercicio de 14-17 o 76% de la frecuencia cardíaca máxima), en el caso de la fibromialgia se recomienda una actividad ligera (percepción del ejercicio de 9-11 o menos de 64% de la frecuencia cardíaca máxima) durante los primeros ciclos del programa de rehabilitación. Los pacientes con buena tolerancia al ejercicio y con una capacidad normal en la prueba de seis minutos pueden seguir las recomendaciones de las personas sanas y practicar las actividades vigorosas 3-5 veces a la semana (percepción del ejercicio de 14-17, 80% de la frecuencia cardíaca máxima). Con el fin de determinar la frecuencia cardíaca (FC) máxima en los pacientes con fibromialgia, es preferible utilizar la fórmula de Gulati ya que esta se basa en la respuesta cronotrópica obtenida en un examen de ejercicio máximo llevado a cabo en 5 437 mujeres mayores de

35 años de edad. (Tabla 23.2)(41) Tabla 23.2. Prescripción del ejercicio en pacientes con fibromialgia Inicio Frecuencia: 2-3 veces por semana durante 6 semanas con supervisión Intensidad del ejercicio: 60% de FC máxima. FC máxima = 208 – (0.88 × edad)] (41) Duración del acondicionamiento: 10 minutos Calentamiento: 10 minutos Enfriamiento: 10 minutos Progresión Frecuencia: 3-4 veces por semana Intensidad del ejercicio: progresión de 5% cada dos semanas hasta alcanzar 70-75% de la FC máxima Duración del acondicionamiento: Se deben alcanzar 20-40 minutos (incrementos de cinco minutos cada dos semanas) Modificado de (2)

Ejercicio acuático El ejercicio acuático destinado a mejorar el equilibrio y la capacidad aeróbica, es una de las modalidades terapéuticas preferidas en el tratamiento de los pacientes con fibromialgia. La calidad de la evidencia de esta modalidad terapéutica está entre baja y moderada.(42) Algunos estudios han mostrado que esta modalidad terapéutica ofrece mejores resultados que el ejercicio físico convencional.(22, 43) Las ventajas terapéuticas de la piscina se basan en los gradientes de presión hidrostática, la viscosidad del agua, el calor específico del agua y el control de la temperatura.(44) Así mismo, se menciona la gran variedad de movimientos corporales que se pueden llevar a cabo dentro del agua facilitando los ejercicios de rehabilitación propioceptiva para mejorar el equilibrio, la capacidad aeróbica, la fuerza y la resistencia muscular(44). El programa terapéutico de la piscina se tiene que presentar de manera ordenada para cada paciente estableciendo metas y calificando logros. Para la adherencia al tratamiento, es muy útil que el paciente conozca en detalle la frecuencia y el tipo de ejercicios que se van a llevar a cabo a lo largo del programa. Existen diferentes tipos de ejercicio que se pueden practicar en la piscina dependiendo de las características funcionales del paciente. (Tabla 23.3) Los pacientes con alteraciones graves en el equilibrio deben alternar los ejercicios aeróbicos dentro de la piscina con ejercicios de coordinación unipodal y bipodal con ojos abiertos y ojos cerrados. Los pacientes con buena

capacidad (prueba de los seis minutos normal) deben ser motivados para practicar el nado libre. La natación en estilo libre disminuye el dolor y mejora la capacidad aeróbica de los pacientes. En los pacientes que no saben nadar, se programan ejercicios de carrera dentro de la piscina a la mayor profundidad posible.(45) El terapeuta debe instruir al paciente sobre el tipo de movimientos de brazos, caderas y rodillas que debe hacer durante la marcha y carrera dentro de la piscina. La supervisión estricta de los ejercicios por parte del terapeuta es fundamental, no solo por seguridad, sino para que el paciente entienda que el programa es ordenado y sigue un plan definido. Es importante, como en los ejercicios de banda y bicicleta, estandarizar los tiempos de ejecución, monitorizar la frecuencia cardíaca (cada 10 minutos), tener en cuenta los umbrales aeróbicos para la piscina y establecer metas de tratamiento para cada una de las modalidades terapéuticas. Tabla 23.3. Ejemplo de metas y estrategias terapéuticas en la piscina Meta

Acondicionamiento físico

Mejorar el equilibrio

Disminuir el dolor

Plan terapéutico Nado libre Nado con flotadores anterior y posterior Inmersión, con metas de alcanzar objetos en la piscina iniciando con 10 objetos sumergibles e ir incrementando gradualmente el número de objetos Ejercicio aeróbico con aditamentos externos como flotadores en brazos y piernas, con cadena cinética abierta Marcha y carrera dentro de la piscina Equilibrio en bípedo con apoyo bipodal con inmersión hasta los hombros Equilibrio unipodal con inmersión hasta el tronco Equilibrio en sedente en tabla de flotación Ejercicios de equilibrio con flotadores en bípedo Estiramientos musculares Flotación Ejercicios de movilidad articular activa cefalocaudal dentro de la piscina

Ejercicios de equilibrio Los pacientes que presentan alteraciones clínicas e instrumentales en el equilibrio deben recibir un programa terapéutico especialmente dirigido a mejorar la estabilidad estática y dinámica en posturas con diferente grado de

dificultad. Los ejercicios de equilibrio utilizando los medios convencionales o las plataformas dinámicas con sistemas electrónicos de control han demostrado su utilidad en los pacientes con fibromialgia.(8, 46) La desventaja de las plataformas dinámicas con sistemas electrónicos de control, es que aumentan la dependencia del paciente a la institución hospitalaria y este problema puede ser muy serio en los pacientes con fibromialgia. La ventaja de los métodos convencionales es que pueden ser incorporados en las rutinas del paciente y aplicados como parte de sus ejercicios cotidianos en la casa y espacios de la comunidad. Lo más importante en el programa de entrenamiento en equilibrio es contar con un buen repertorio de actividades de diferente complejidad, para llevarlas a cabo de acuerdo con la capacidad basal del paciente y siguiendo un orden bien establecido. (Figuras 23.4 y 23.5) El fisioterapeuta tiene que clasificar los ejercicios disponibles de acuerdo con su grado de dificultad. Por ejemplo, al cubrir los ojos del paciente aumenta el grado de dificultad de cualquiera de las actividades. Otro ejemplo son los ejercicios de equilibrio monopodal. La prueba de equilibrio monopodal no la pueden ejecutar muchos pacientes. En este caso, inicialmente se realizan ejercicios con apoyo de ambas manos y apoyo de una mano en la baranda antes de llegar a la prueba de equilibrio monopodal con ojos cerrados y manos libres. Estas actividades deben ser supervisadas inicialmente por el fisioterapeuta para asegurar que el paciente sea capaz de repetirlas en forma adecuada. La escala basada en metas y logros es de gran utilidad para evaluar los resultados del programa terapéutico dirigido a mejorar el equilibrio.

Figura 23.4. Ejemplo de ejercicios de equilibrio

Figura 23.5. Ejercicio de equilibrio monopodal

Fortalecimiento muscular La fuerza muscular está disminuida hasta un 39% en los pacientes con fibromialgia. La resistencia muscular también está comprometida. Esto es una consecuencia de la disminución de la cantidad de actividad física global. Se ha demostrado que los programas de fortalecimiento muscular mejoran la fuerza y la condición física general (p. ej., el resultado en la prueba de los seis minutos). (25) Los programas de fortalecimiento muscular deben ser formulados de manera individual. Los ejercicios de fortalecimiento muscular se deben incluir dentro de la sesión del ejercicio terapéutico como parte del calentamiento y el enfriamiento. Algunos pacientes presentan además de la baja capacidad aeróbica global, debilidad de músculos proximales muy marcada y requieren un programa específico con mayor intensidad y supervisión de los ejercicios de fortalecimiento muscular. (Tabla 23.3) En estos casos son necesarias sesiones completas de 45 minutos para llevar a cabo el fortalecimiento muscular. En una semana se pueden alternar las sesiones de fortalecimiento muscular de

miembros superiores el primer día, y el fortalecimiento muscular de miembros inferiores el segundo día. Para los programas de fortalecimiento muscular se recomienda iniciar con cargas de 40% (1RPM) e incrementar gradualmente cada tres semanas hasta alcanzar el 60% de 1RPM evitando las cargas musculares excéntricas ya que causan microtrauma y dolor. (Tabla 23.4)(25, 47) Las guías de prescripción de ejercicio recomiendan que, en personas desacondicionadas y en individuos mayores, es preferible mejorar la resistencia más que la fuerza muscular. Este también es el caso de algunos pacientes con fibromialgia. En estos pacientes es mejor aumentar el número de repeticiones disminuyendo las cargas a menos del 50% de 1RPM. Gran parte del ejercicio tiene que ser realizado por el paciente en la casa. La evaluación del tratamiento requiere al menos un período de 16 semanas.(25) En este período ya se puede comprobar la eficacia de un programa de fortalecimiento muscular. La educación al paciente es muy importante ya que la mayor dificultad es trasladar el manejo supervisado de fortalecimientos muscular a la vida cotidiana por fuera de la institución hospitalaria.(47) Los estudios sugieren que, por lo general, los pacientes muestran poca adherencia a las recomendaciones y si no tienen supervisión no cumplen con el ejercicio físico propuesto y las ganancias funcionales se pierden.(25) Es preferible asegurar la consistencia más que la intensidad en los programas de fortalecimiento muscular.(47) Tabla 23.4. Programa de ejercicio de fortalecimiento muscular. Tabla modificada de (25)

Frecuencia Dos veces por semana durante 15 semanas con supervisión Protocolo por sesión 10 minutos de calentamiento 40 minutos de ejercicio estandarizado de fortalecimiento muscular: flexión y extensión de rodillas, extensión de caderas (máquina multifuerza), flexión del codo (pesas libres), ejercicios levantando los talones soportando el propio peso 10 minutos de estiramientos musculares Progresión Inicio: 40% de 1RPM, 15 repeticiones en 1-2 sets Semana 4: aumentar a 50% de 1RPM, 10-12 repeticiones 1-2 sets Semana 8: aumentar a 60% de 1RPM, 5-8 repeticiones, 1-2 sets. Entre cada set descanso de un minuto

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Capítulo 24

Desórdenes músculoesqueléticos del miembro superior de origen ocupacional Liliana Elizabeth Rodríguez Zambrano Jorge Arturo Díaz Ruiz

Introducción Epidemiología Fisiopatología Diagnóstico Tratamiento Rehabilitación integral Referencias bibliográficas

Introducción SON MÚLTIPLES LOS DESÓRDENES músculo-esqueléticos del miembro superior (DMMS) asociados al sobreuso, tanto en actividades deportivas y recreativas, como en las ocupacionales. Los más comunes en el país son el Síndrome de Túnel del Carpo (STC), la epicondilitis, el Síndrome de Manguito Rotador (SMR) y la Tenosinovitis de Muñeca (TSM).(1) Las actividades ocupacionales permiten la satisfacción de necesidades personales, familiares y sociales, pero pueden afectar de forma negativa a la salud, lo que se traduce como pérdida de productividad y años de vida saludable, y disminución en la calidad de vida. En consecuencia, se debe definir la morbilidad e identificar los factores predisponentes y sus efectos. El conocimiento y responsabilidad ante esta situación por parte de los pacientes y los profesionales en salud, así como del Estado y los gobernantes, es de gran importancia pues conlleva a formular políticas públicas y estrategias de prevención que brinden oportunidades para proteger la salud de los trabajadores.(2) En este capítulo se hará referencia a algunos apartes de la epidemiología y tratamiento del STC; para mayor información, se sugiere revisar el capítulo dedicado exclusivamente a esta patología.

Epidemiología La prevalencia e incidencia de estas patologías varían de acuerdo a factores intrínsecos y factores extrínsecos de la población a analizar,(2) es decir, la variabilidad biológica, que encierra la susceptibilidad individual de padecer una enfermedad, y el contexto en el que se desarrollan estas características. Los DMMS aparecen dentro de las principales causas de enfermedad profesional para los dos géneros. Según los reportes de Colombia de los años 2001 a 2005,(1) el diagnóstico más reportado fue el STC, con cifras que ascendieron hasta el 32% del total de casos, siendo la primera causa en mujeres trabajadoras (53%) y dentro de los principales diagnósticos en hombres (13%).

El SMR alcanzó el 6% en hombres y 7% en mujeres, la epicondilitis medial y lateral obtuvieron un 6%. En un estudio realizado por Cartwright, et al., en trabajadores latinos dedicados a labores manuales, donde buscaron la prevalencia de STC asociada a otros DMMS, se encontró que los pacientes que cursan con SMR y epicondilitis tenían alta prevalencia, 62.6% y 72.4% respectivamente, aunque la última no fue estadísticamente significativa.(3) Estos hallazgos son consistentes con el estudio realizado en el país por Suarez-Moya. A, et al., donde: 51.4% de las epicondilitis, 48.1% de las tenosinovitis de muñeca, 34.2% de las tendinitis de hombro, y 24.2% de los casos de STC, se asociaron a otra patología músculo-esquelética del miembro superior, especialmente el STC con epicondilitis y tendinitis de hombro.(4) La limitación funcional y laboral medida con la escala QuickDASH muestra mayor compromiso en pacientes que asocian DMMS con STC, comparados con aquellos pacientes que solo tienen STC, o en los que únicamente presentan dolor músculo-esquelético; por el contrario, los que tienen solo STC tendrán una evolución más favorable, como se describe en el estudio de Reyes-Ortega. J., et al.(5) En cuanto a la incidencia y prevalencia de la epicondilitis, se puede ver que son variables. Sanders et al., realizaron seguimiento a una población estadounidense durante 12 años, encontrando una incidencia alrededor de 3.3 a 3.5 por 1 000 para la epicondilitis lateral del codo, considerándola una patología frecuente e incapacitante, especialmente en personas entre 40 y 49 años, grupo de edad en etapa productiva.(6) En otro estudio en trabajadores de montaje electrónico, se obtuvo una prevalencia de epicondilitis lateral de 3.38% y 1.69% para epicondilitis medial. Para esta última, la postura inadecuada de los codos tuvo OR de 3.14 (IC95%: 1.10 a 8.95).(7) Los factores de riesgo para los DMMS son múltiples y nos son consistentes entre los diferentes estudios.(8) En las Tablas 24.1, 24.2 y 24.3 se describen los principales factores asociados a las patologías de interés: el sexo femenino y tener un DMMS previo tienen un nivel de certeza moderada para el STC. Tabla 24.1. Factores de riesgo para STC

Adaptado de (8) *Nivel de certeza: alto (evidencia disponible incluye resultados consistentes de los estudios de nivel I. Estos estudios proporcionan una buena estimación del riesgo y es poco probable que esté fuertemente afectada por futuros estudios). Moderado (evidencia disponible. Incluye pruebas suficientes para determinar que existe un riesgo asociado a la lesión, pero la confianza en la estimación se ve limitada por factores tales como el tamaño de la muestra y la calidad de los estudios, así como la consistencia de los resultados entre estudios particulares. A medida que haya más

información disponible, la magnitud del riesgo podría cambiar o incluso alterar la conclusión). Bajo (la evidencia disponible es insuficiente para evaluar el riesgo. La evidencia es insuficiente debido al limitado número o el tamaño de los estudios y la inconsistencia de los resultados entre los estudios individuales. Más información puede permitir una estimación de riesgo).

Tabla 24.2. Factores de riesgo para SMR Individuales Sexo femenino Obesidad Edad avanzada (más importante) Comorbilidades: artritis inflamatoria, polimialgia reumática, fibromialgia, esclerosis múltiple, diabetes Disminución del espacio subacromial Psicológicos (angustia, depresión) Consumo de cigarrillo

Ocupacionales Manipulación manual (levantamiento de objetos pesados, empujar, tirar, sujetar y transportar) Trabajar con la extremidad superior por encima de la altura del hombro Deportistas: tenistas, basquetbolistas, nadadores, gimnastas, voleibolistas

Datos de: 9 10

Tabla 24.3. Factores de riesgo para epicondilitis Medial Lateral Uso excesivo en deportistas Uso excesivo en deportistas Consumo de tabaco Movimiento repetitivo Obesidad Mayor fuerza en actividades de las extremidades Edad entre 45-54 años superiores Movimiento repetitivo (por lo menos dos horas al Raza blanca día) Otros tendinopatías/tenosinovitis Uso de esteroides orales Contracción excéntrica Otras tendinopatías/tenosinovitis Diabetes Raza blanca Sexo femenino Contracción excéntrica Adaptado de 11

Algunos factores de riesgo psicosocial en el sitio de trabajo son las demandas laborales, desequilibrios entre esfuerzo y recompensa; la monotonía de las actividades, el control, el apoyo y la satisfacción ocupacional. Los factores de riesgo psicológicos y psicosociales son marcadores importantes de aumento en el reporte de dolor, la intensidad y la persistencia en el tiempo, así como de resistencia a los tratamientos. Además, crean un círculo vicioso entre

el dolor, la salud mental y cardiovascular, generando más discapacidad y empeorando el pronóstico.(9, 12) Los factores ergonómicos asociados con los DMMS incluyen la repetición, posturas inadecuadas, alto grado de fuerza o esfuerzo y vibración, en la Tabla 24.4 se observa el grado de evidencia para cada patología.(13) Tabla 24.4. Evidencia de relación causal entre factores de trabajo físico y DMMS

Adaptada de:13 Putz-Anderson, et al. Musculoskeletal disorders and workplace factors. National Institute for Occupational Safety and Health.

Las actividades que requieren de un alto grado de repetición y ejercicios forzados, tienen mayor grado de evidencia para el desarrollo de STC, el cual aumenta al doble cuando se combinan estos factores. El impacto de la vibración es moderado y no es un predictor independiente. Las posturas no neutrales de muñeca generan un riesgo bajo, lo cual se concluyó debido a las inconsistencias en los resultados. El uso del teclado del computador o el mouse no ha sido establecido como un factor de riesgo.(14, 15) En Colombia, los costos indirectos relacionados al STC representan el 0.4% del gasto en salud.(16) El STC y el SMR dan el mayor registro como causas de incapacidad temporal e indemnizaciones, siendo predominante el STC.(1) Las actividades en Colombia que para 2005 concentraron el mayor

porcentaje de casos, son las relacionadas con la industria manufacturera (27%), actividades inmobiliarias (21%), agricultura, ganadería, caza y silvicultura (18%), servicios sociales y de salud (7%) y la administración pública y defensa (6%).(1)

Fisiopatología Las lesiones del músculo y del tendón causadas por la realización de tareas repetitivas y/o de fuerza, se producen por sobre-elongación repetida, compresión, fricción, isquemia, y el esfuerzo excesivo. Inicialmente, producen una respuesta inflamatoria que busca reemplazar o reparar los tejidos lesionados, pero con el tiempo, la persistencia del agente agresor crea un ciclo vicioso de inflamación crónica, fibrosis e incluso la ruptura del tejido. Finalmente, esto produce dolor y pérdida de la función motora.(17) El sobreuso y microtrauma repetitivo generado por la flexo-extensión de la muñeca, principalmente la contracción excéntrica, aumenta la probabilidad de epicondilitis.18 Los músculos extensor carpi radialis brevis y extensor digitorum comunis son los que más se afectan en la epicondilitis lateral, y el pronator teres y flexor carpi radialis, en la medial.(11) La inflamación se describe en el periodo inicial de la patología, sin embargo, se considera que se produce daño microvascular, procesos degenerativos celulares, y reparación desorganizada del tejido lesionado, la cual es secundaria a la proliferación de fibroblastos, colágeno y elementos vasculares, por lo que se describe realmente como una tendinosis.(19) En el SMR, los músculos supraspinatus principalmente y en menor medida el infraspinatus, subscapularis y teres minor; se afectan ya sea en procesos inflamatorios, degenerativos o por lesión aguda.(10) Al igual que en la epicondilitis, desde los estadios tempranos del proceso degenerativo, se observan cambios histopatológicos como la disminución del grosor y la desorganización de las fibras de colágeno, tejido de granulación perilesional, infiltración de glicosaminoglicanos, metaplasia fibrocartilaginosa, calcificación, degeneración grasa y necrosis del margen de tendón asociado a apoptosis celular. Este último cambio puede asociarse a la recurrencia de desgarros después de la cirugía.(20) De acuerdo con lo anterior, los desgarros crónicos en pacientes de edad avanzada tienen el peor pronóstico, dada la baja tasa de curación y el alto

riesgo de recurrencia pese al manejo quirúrgico. En contraste, en los pacientes jóvenes y con lesiones pequeñas y agudas, se obtienen mejores resultados debido a que el tejido tiene menores índices de apoptosis y metaplasia fibrocartilaginosa, sumado a los altos niveles de neoangiogénesis.(20)

Diagnóstico En términos generales, el diagnóstico de los DMMS es clínico,(11) por lo cual, es imprescindible realizar una anamnesis muy completa, que haga énfasis en el trabajo u ocupación del paciente, describiendo con detalle no solo el puesto de trabajo, también las actividades que realiza el paciente durante su jornada laboral; la duración, frecuencia e intensidad; la presencia o no de ayudas mecánicas (grúas, gatos, montacargas, etc.); planos de trabajo; tiempos de descanso; realización de pausas activas; etc. El dolor, síntoma principal de los DMMS, se debe caracterizar de forma detallada; la intensidad debe ser medida a través de una escala visual análoga, desencadenantes, factores que lo alivian, respuesta a la ingesta de fármacos, dosis y frecuencia, etc. Otros tratamientos recibidos, como fisioterapia, infiltraciones, bloqueos, procedimientos quirúrgicos, etc. También debe consignarse la dominancia manual y los antecedentes ocupacionales que sean relevantes a la patología en estudio. El examen físico debe hacer énfasis en la evaluación de las estructuras comprometidas y en algunos detalles particulares a cada entidad, que no se pueden pasar por alto. En todos los casos, pero en especial en los cuadros de hombro doloroso, es imprescindible realizar la goniometría de los arcos articulares. En la patología de codo, muñeca y sospecha de STC, es infrecuente que se afecten los rangos articulares. En el examen neurológico se deben evaluar con atención los reflejos, el trofismo muscular y la fuerza, teniendo en cuenta que en presencia de dolor puede estar limitada, sin que haya un verdadero compromiso neurológico de base. En el examen de la sensibilidad debe establecerse la presencia de alodinia o hiperpatía, las cuales pueden encontrarse en casos de síndrome doloroso regional complejo (SDRC), así como alteraciones en la sudoración, temperatura o coloración de la piel; edema y cambios tróficos en los anexos cutáneos en los casos crónicos.

Síndrome de manguito rotador El SMR se produce por la lesión de alguno de los tendones de los músculos que lo conforman (supraspinatus, infraspinatus, subscapularis y teres minor).(21) Se presenta en pacientes de mediana y avanzada edad. En los primeros se asocia predominantemente a lesiones traumáticas, y en los segundos a procesos degenerativos. El dolor típico se describe en el hombro, cerca de la inserción del deltoides, se exacerba con aquellas actividades en las que se eleva el brazo por encima de la cabeza, generando debilidad o pérdida de la función. Durante la noche puede empeorar, particularmente si se duerme sobre el lado afectado hasta en el 83% de los pacientes.(10, 22) La intensidad del dolor en esta patología puede incapacitar al paciente, y en el campo laboral u ocupacional puede estar asociado a ganancias secundarias.(10) En el examen físico se pueden realizar diferentes pruebas clínicas para evaluar el hombro doloroso, las cuales presentan en la literatura diferentes rangos de sensibilidad y especificidad. Para evaluar específicamente el supraespinoso e infraespinoso, el Signo de Hawkins tiene alta sensibilidad (83%) y baja especificidad (23%), lo cual es común en la mayoría de pruebas clínicas descritas. La prueba de la lata vacía (empty can test) tiene una sensibilidad del 68% para evaluar desgarros parciales del manguito rotador, mientras que el test del brazo caído puede alcanzar un 100% de especificidad en rupturas completas. La confiabilidad del Signo de Neer puede llegar al 75%. (22) Las imágenes diagnósticas se pueden emplear para confirmar desgarros del manguito rotador y en pacientes que no responden al manejo medico instaurado. La radiografía simple tiene utilidad limitada, ayuda especialmente en la evaluación de traumas mayores o para evaluar artrosis subyacente del hombro. Para la evaluación de los tendones y las bursas, la resonancia nuclear magnética RNM y la ecografía son los estudios ideales, teniendo cada una de ellas ventajas sobre la otra. Se acepta que la ecografía realizada por personal entrenado es el examen inicial ideal, teniendo en cuenta su menor costo, mayor disponibilidad de equipos y que puede alcanzar excelente sensibilidad y especificidad: 96% y 93% respectivamente en rupturas completas, y en rupturas parciales 84% y 89%.( 2). La RMN es más costosa, hay menos equipos disponibles, pero es más confiable en el diagnóstico de desgarros pequeños del manguito rotador. En casos en los que se sospecha lesión a nivel

del labrum, la RMN con medio de contraste es el examen de elección.(23)

Epicondilitis La epicondilitis es considerada una tendinosis angiofibroblástica, por lo cual se ha sugerido que el término apropiado sea epicondilosis; esta se encuentra relacionada con el sobreuso.(11) El dolor es el principal síntoma; es de instauración gradual, aunque en algunos casos puede relacionarse con un evento específico, lesión o trauma. Empeora con la actividad y se alivia con el reposo.(18) En ocasiones, se propaga hacia la musculatura flexo-extensora de la muñeca; por lo anterior, los pacientes refieren debilidad en la mano o dificultad para transportar elementos. A la exploración física se debe encontrar dolor a la palpación del epicóndilo afectado, observando que en la epicondilitis lateral el dolor se exacerba con la contracción resistida de los extensores de muñeca y en la medial se reproduce especialmente con la flexión y pronación contra resistencia. Debido a que hasta en el 60% de los pacientes con neuritis ulnar puede coexistir una epicondilitis medial, la exploración de este nervio debe ser muy cuidadosa.(11, 24) Las imágenes diagnósticas no se emplean rutinariamente; la radiografía simple se reserva para casos de trauma, la RMN en pacientes que no responden al manejo instaurado buscando descartar lesiones osteocondrales o ligamentarias, y la ecografía debido a las ventajas ya anotadas, se utiliza cada vez con mayor frecuencia en los casos crónicos, evaluando el compromiso de los ligamentos, desgarros tendinosos, y gracias a que es una prueba dinámica, permite también visualizar la subluxación del nervio ulnar.(11, 24)

Tenosinovitis de muñeca (TSM) El síntoma característico en esta patología es el dolor a nivel de las muñecas, el cual se puede propagar tanto hacia las manos, como al antebrazo. Con frecuencia, el paciente se queja de que el dolor se presenta o exacerba en el transcurso del día, haciéndose más intenso al final de la jornada laboral. Lo anterior contrasta con el dolor y parestesias que refiere el paciente con STC, que como se explicará más adelante, se presenta esencialmente en las noches

y/o al despertar. Esto es importante, ya que el factor de riesgo ocupacional es el mismo, y con frecuencia se observa la coexistencia de las dos entidades. En este caso el paciente referirá dolor en manos y muñecas durante el día y la noche. En el examen físico se encuentra dolor a la palpación de los tendones flexores y/o extensores de los dedos y/o muñecas, pudiendo en algunos casos evidenciarse tumefacción. Aunque el diagnóstico de las TSM es eminentemente clínico, se puede utilizar la ecografía para evaluar mejor las estructuras comprometidas. Tiene la ventaja de ser un estudio no invasivo, dinámico y con el cual, dependiendo del parámetro de anormalidad empleado, se obtiene una especificidad superior al 80%, con sensibilidad menor al 60%.(25)

Síndrome de Túnel del Carpo (STC) En el STC el síntoma principal y con el cual debuta la mayoría de pacientes, es la presencia de parestesias en las manos, las cuales al inicio de la enfermedad se presentan en la noche y/o al despertar. Es frecuente que los pacientes refieran que deben sacudir las manos para aliviar los síntomas, lo cual se conoce como el signo de Flick.(26) Con el paso del tiempo, las parestesias también se presentan durante el día, por ejemplo cuando el paciente se sujeta de la varilla superior en el transporte público, hablan por teléfono o leen un libro. Posteriormente se presentarán otros síntomas como dificultad para desempeñar tareas como abrir una cerradura o destapar una botella. La exploración clínica de un paciente con STC habitualmente es normal. Cuando se encuentran signos de alteración de la sensibilidad en el territorio del nervio mediano y/o compromiso del trofismo y la fuerza de la región tenar, se está frente a un caso avanzado. En algunos de estos ya no será efectivo el tratamiento conservador, incluso el manejo quirúrgico no podrá evitar el desarrollo de secuelas irreversibles, lo cual es frecuente cuando se evidencia compromiso motor en el examen físico. Existen diferentes signos descritos en la literatura para evaluar la presencia de STC (Tinel, Phalen, Durkan), pero su sensibilidad y especificidad presentan rangos muy amplios, lo cual les resta confiabilidad y utilidad en la práctica clínica. (26) El papel de los exámenes de electrodiagnóstico en el STC se estudia con

mayor detalle en el capítulo respectivo.

Tratamiento

Tratamiento conservador El manejo de los DMMS debe iniciar por identificar los factores de riesgo modificables, ocupacionales o no, que estén favoreciendo la aparición de la patología. No tiene sentido iniciar un manejo médico y mucho menos quirúrgico, si no se intenta evitar o al menos reducir, la exposición al factor de riesgo.(15) En los casos de origen laboral es importante el concurso de los profesionales en salud ocupacional, quienes idealmente mediante un análisis del puesto de trabajo, podrán determinar y cuantificar el impacto de estos factores de riesgo. En la literatura reciente se ha reportado evidencia fuerte, sobre implementar en el trabajo programas de ejercicios de entrenamiento de resistencia, así como evidencia moderada para los programas de estiramiento, y en general la intervención sobre las posturas inadecuadas y/o mantenidas.(27) La Fisioterapia tiene un papel fundamental en el manejo de los DMMS. Como ya se anotó, el fortalecimiento de los diferentes grupos musculares comprometidos permitirá responder mejor a la carga a la cual son sometidos, comportándose de esta manera como un deportista acondicionado y entrenado. (28) En el SMR la terapia manual se utiliza con éxito en el control del dolor, pero no se ha demostrado que mejore la funcionalidad.(29) El ultrasonido terapéutico tampoco ha podido demostrar su utilidad en el SMR.(30) En las epicondilitis, la estimulación eléctrica y la iontoforesis son empleadas como coadyuvantes efectivos en el manejo del dolor, mientras que los ejercicios de estiramiento y fortalecimiento, en especial excéntrico, ayudan a la adecuada cicatrización de los tejidos.(11, 24) En el manejo del dolor se pueden utilizar analgésicos por vía oral como el acetaminofen, antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) por periodos cortos de tiempo (si no están contraindicados) y en algunos casos opioides débiles, en

especial cuando el dolor se cronifica.(24) Los AINEs tópicos han demostrado su utilidad en el manejo de tendinopatiías de muñeca, así como en las epicondilitis.(11, 31) Las infiltraciones con corticoesteriodes son útiles especialmente en el corto plazo, tanto en el SMR y las epicondilitis, como en el STC.(11, 15, 23) El uso de órtesis está indicado en las TSM, pero especialmente en el manejo del STC, en el cual las férulas de muñeca para uso nocturno, bien sea en neutro o en posición funcional, en general son bien toleradas por los pacientes. (15) Igualmente las coderas de tenista o brace de codo han demostrado su utilidad en el manejo de las epicondilitis. (24, 31) En el manejo de la epicondilitis también se emplean otras modalidades terapéuticas con resultados prometedores, como las ondas de choque, la toxina botulínica, la proloterapia con dextrosa al 50% y la infiltración de concentrados de plaquetas y sangre autóloga.(11, 18, 31, 32)

Tratamiento quirúrgico Los desgarros completos de los tendones del manguito rotador en personas jóvenes, y los de origen traumático, se reparan quirúrgicamente para evitar la retracción del tendón y la degeneración grasa, obteniendo mejores resultados mediante la intervención temprana.(20) Los desgarros parciales o completos en pacientes mayores de 65 años pueden manejarse de forma conservadora, obteniendo en la mayoría de casos, control del dolor y aceptable recuperación de la función.(23) La Academia Americana de Cirujanos Ortopédicos en sus guías de tratamiento del STC, establece como recomendación grado A la liberación quirúrgica del túnel del carpo, y establecen como recomendación grado B, el manejo médico con infiltración de esteroides o inmovilización nocturna con férulas de muñeca hasta por siete semanas.(33) Antes de considerar el manejo quirúrgico en un paciente que se cree cursa con STC y que no “respondió” al manejo conservador, se debe contemplar la presencia de TSM, ya que esta presenta factores de riesgo ocupacionales y sintomatología similares, en la cual la liberación quirúrgica del nervio mediano no resolverá el problema y por el contrario podría agravarlo. A diferencia del STC, el manejo quirúrgico no ofrece los resultados esperados en las epicondilitis y se reserva para casos crónicos resistentes al

tratamiento conservador.(24)

Rehabilitación integral El proceso de rehabilitación integral, por causa de enfermedades ocupacionales, debe tener un enfoque funcional, laboral y social, con el propósito de poder integrar al individuo con discapacidad a la sociedad. Para esto se requiere un equipo integral y multidisciplinario, que incluya al médico rehabilitador, médicos de las especialidades necesarias para la intervención, terapeutas, trabajadores sociales y psicólogos, entre otros. La rehabilitación funcional busca recuperar la máxima función o compensar las habilidades pérdidas, partiendo del diagnóstico de los requerimientos individuales, laborales y/o ocupacionales del paciente.(34) La rehabilitación laboral pretende compensar, en el mayor grado posible, las desventajas originadas por una deficiencia o discapacidad que afecten el desempeño laboral. Debe adaptarse a los intereses, las expectativas y capacidades residuales del paciente, para ubicarlo o reubicarlo en una actividad productiva acorde con las exigencias de desempeño laboral y del ambiente.(34) La rehabilitación social establece mecanismos de interacción con el entorno familiar, social y laboral, que facilitan la integración.(34) En la medida de lo posible, los tres procesos que comprenden la rehabilitación integral (funcional, laboral y social) deben desarrollarse en paralelo, para poder alcanzar los objetivos propuestos para bien del trabajador, su familia y la sociedad.

Etapas del programa de rehabilitación integral Son cuatro etapas: detección, evaluación, desarrollo del plan de rehabilitación y retroalimentación.(34)

Detección

Se deben identificar los casos para ingresar en el programa de rehabilitación. Es necesario que participen las instituciones aseguradoras y prestadoras de salud. Los casos se deben priorizar con el fin de garantizar el acceso oportuno. Para ello se tendrán en cuenta factores como severidad, cronicidad y perfil epidemiológico.

Evaluación En esta etapa se debe determinar un diagnóstico clínico y funcional, a la vez que se define la incapacidad (si se requiere), el pronóstico funcional ocupacional y se formula el plan de rehabilitación. La evaluación de la limitación funcional debe realizarse de la forma más objetiva posible, por eso se deben utilizar escalas validadas, las cuales en lo posible deben ser específicas para la patología en cuestión. Para el miembro superior se puede utilizar el cuestionario de discapacidad del brazo, hombro y la mano (DASH), por su nombre en inglés (Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand). Se encuentra validado al español. Es un cuestionario autoadministrado que se realiza en un tiempo menor a 30 minutos. Su ventaja radica en analizar el miembro superior como una unidad funcional, y ante procesos que afectan las diferentes zonas, puede cuantificar y comparar la repercusión que tienen sobre la extremidad.(35) Como se mencionó, se debe realizar el análisis del puesto de trabajo, ya que a través de esta herramienta se pueden establecer objetivamente las exigencias del desempeño, los riesgos a los que se puede ver expuesto el trabajador reincorporado y definir las intervenciones necesarias para equilibrar las exigencias del puesto de trabajo, con las capacidades residuales del trabajador. Se deben tener en cuenta factores contextuales, tanto ambientales como personales, que pueden ser facilitadores o barreras en la rehabilitación, los primeros deben fortalecerse y los segundos deben intervenirse, ya sea para adaptarlos o eliminarlos. El pronóstico funcional y ocupacional es de vital importancia. Mediante este se considerarán las posibilidades de cambio en el tiempo, respecto al curso y secuelas de una condición de salud del paciente, y de su capacidad de desempeño ocupacional.

Plan de rehabilitación

Los objetivos del plan para lograr la rehabilitación integral son:(34) Definir las metas de reincorporación laboral. Plantear alternativas productivas para los casos que no puedan ser reintegrados a su puesto de trabajo. Definir las actividades necesarias para la rehabilitación funcional y laboral. Proponer los periodos de seguimiento para la realización de ajustes al plan.

Las metas de reincorporación hacen alusión a distintas modalidades que pueden utilizarse para que el paciente pueda continuar con las actividades ocupacionales o al menos sea productivo y/o alcance un nivel aceptable en su calidad de vida, de acuerdo con los logros obtenidos durante el proceso:(34) Reintegro laboral sin modificaciones. Reintegro laboral con modificaciones. Reubicación laboral temporal. Reubicación laboral definitiva. Reconversión de mano de obra. Desarrollo de una actividad laboral diferente al empleo. Desarrollo de una actividad no laboral de mantenimiento funcional.

Retroalimentación El seguimiento y vigilancia, tanto al trabajador como a la empresa, son parte fundamental de la rehabilitación; sin estas medidas, los resultados pueden cambiar e incluso empeorar la situación de salud del trabajador.

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Capítulo 25

Enfoque osteopático de la lumbalgia mecánica Abel Hernández Arévalo

Introducción Conceptos básicos de osteopatía Epidemiología del dolor lumbar Causas del dolor lumbar Biomecánica Diagnóstico Examen físico Manejo Conclusión Referencias bibliográficas

Introducción LA

aparece en el escenario médico a finales del siglo XIX. Es definida por su creador, el doctor Andrew Taylor Still, así: Es una ciencia que consiste en conocimientos verificables, exactos y exhaustivos de la estructura y función del mecanismo humano, de la anatomía, fisiología y psicología, que incluye elementos de conocimiento de física y química y ha hecho descubrimientos de leyes orgánicas y fuentes correctivas dentro del cuerpo mismo, […] en armonía con sus propios principios mecánicos, actividades moleculares y procesos metabólicos, que pueden recuperar desplazamientos, desorganizaciones, desarreglos y enfermedades consecuentes, para recuperar el equilibrio normal en forma y función en salud y fortaleza. (1) OSTEOPATÍA COMO CIENCIA

La lumbalgia es definida como el dolor en el área posterior del cuerpo desde el margen inferior de la 12a. costilla al pliegue glúteo inferior con o sin dolor referido a uno o ambos miembros inferiores. No es una única patología sino el factor común de múltiples entidades que afectan la columna lumbar. El objetivo de este capítulo es presentar los principios fundamentales de la osteopatía y su aplicación al diagnóstico y manejo del dolor lumbar de tipo mecánico que se constituye, por lejos, en la principal causa de lumbalgia.

Conceptos básicos de osteopatía Para la osteopatía el ser humano es una unidad integral conformada por cuerpo, mente y espíritu. Todo organizado bajo un estricto orden que abarca el universo. Orden es un término a tener en cuenta en la comprensión de la filosofía de la osteopatía. Es ese orden natural que todo lo impregna y ordena a todos los seres y elementos de este universo, donde Dios es la fuerza generadora del orden. La osteopatía se construye sobre el fundamento de la ciencia con bases

químicas, anatómicas y fisiológicas. Con una etiopatogenia y un método sistemático de tratamiento de las enfermedades que ayuda a reforzar los métodos naturales de tratamiento. La filosofía de la osteopatía es el vitalismo. No considera al hombre desde una sola perspectiva, lo hace por medio de aproximaciones mecánicas, fisiológicas y sicológicas, que dimensionan el organismo como un todo vital. La vitalidad en la osteopatía es la fuerza que anima al cuerpo, que al abandonarlo produce la muerte. Para la osteopatía la salud radica en el equilibrio entre la estructura y la función, de tal forma que cuando se presenta una alteración en la estructura, se afecta la función. Implica el ajuste correcto de todas las estructuras del organismo, ya que éstas son el medio para expresar las relaciones vitales y la interacción del cuerpo con el entorno.(2) Los principios fundamentales de la osteopatía son:(3) 1. La estructura gobierna la función. Cada parte del cuerpo posee una función y esta depende de su situación estructural, su posición y relaciones. 2. La unidad del cuerpo. El cuerpo responde como una unidad a los estímulos. 3. Autocuración. El cuerpo posee en si mismo todos los elementos y mecanismos necesarios para su propia curación. 4. La arteria es absoluta. Todos los tejidos requieren aporte sanguíneo que es necesario para mantener la vitalidad e integridad funcional. La osteopatía es un sistema médico con todos los elementos que los caracterizan: morfología humana que define estructura, función y organización; dinámica vital que define el equilibrio y sus alteraciones; doctrina médica que da cuerpo al sistema médico y determina el proceso saludenfermedad, fisiopatología de las alteraciones, y lo que es o no tratable y curable; un sistema diagnóstico que determina el estado patológico, fase, curso y origen; y por último un sistema terapéutico que establece la intervención adecuada según la evaluación realizada por el sistema diagnóstico.(4)

Epidemiología del dolor lumbar El dolor lumbar es uno de los principales motivos de consulta del médico general y especialista en Medicina Física y Rehabilitación; causa más discapacidad global que cualquier otra condición de salud. De 291 condiciones

estudiadas en el Global Burden of Disease 2010 Study, el dolor lumbar se ubica en un lugar elevado en términos de Años de Vida con Discapacidad (YLDs) y es sexto en términos de Años de Vida Ajustados de Discapacidad (DALYs) que ha pasado de 52 millones en el año 1990 a 83 millones en el año 2010. La prevalencia global se ubica en 9.4% con diferencias poblacionales y se incrementa gradualmente con la edad.(5) Se estima que del 50 al 80% de la población, experimenta al menos una vez en la vida dolor lumbar. La distribución por sexos es homogénea y es la mayor causa de discapacidad relacionada con el trabajo estableciéndose algún grado de relación con la exposición a rotaciones, vibración, levantamiento de cargas, obesidad y pobre condición física.

Causas del dolor lumbar Se considera que el 97% de los casos de dolor lumbar son originados por alteraciones músculo-esqueléticas en articulaciones facetárias, periostio vertebral, músculos lumbares, fascia, discos y nervios. Un 2% se relaciona con patología visceral como alteraciones en vísceras pélvicas, riñones y enfermedades gastrointestinales. Y el 1% restante, con patología generalizada como neoplasias, infecciones y procesos inflamatorios. Los tumores malignos son la causa sistémica que más afecta a la columna, siendo los tumores de seno, pulmón y próstata los que originan más metástasis a la columna. Los orígenes de infecciones que por vía hemática alcanzan la columna son: infecciones urinarias, uso de sondas vesicales, infecciones en piel y abuso de sustancias ilícitas inyectadas. En el 85% de los casos no se puede determinar con precisión el origen de la lumbalgia, lo que ha conducido al uso de términos como lumbalgia inespecífica(6) o mecánica y es a este grupo de alteraciones que se dirige este capítulo.

Tabla 25.1. Clasificación del origen del dolor lumbar Músculo-esquelético Degeneración facetaría Tensiones y esguinces lumbares Hernias discales Fracturas por osteoporosis Estenosis espinal Espondilolisis Espondilolistesis Inestabilidad vertebral Escoliosis

Patología general Mieloma múltiple Metástasis Linfomas Tumores de la médula espinal Tumores vertebrales Tumores retroperitoneales Osteomielitis Discitis séptica Absceso de músculos paraespinales Abscesos epidurales Herpes Artritis inflamatoria Espondilitis anquilosante Artritis psoriásica Síndrome de Reiter Enfermedad inflamatoria del colon Enfermedad de Scheuerman Enfermedad de Paget

Patología visceral Prostatitis Endometriosis Enfermedad pélvica inflamatoria Aneurisma aórtico Pancreatitis Colecistitis Enfermedad acido péptica Enfermedades del colon Nefrolitisis Pielonefritis Absceso renal

Biomecánica La unidad funcional de la columna es el segmento vertebral, está formado por la parte inferior de la vertebra superior, la parte superior de la vertebra inferior y los elementos articulares: disco, facetas articulares y ligamentos.

Macro y micro movilidad La orientación de las facetas de la columna lumbar determina el tipo de movimiento, facilita los movimientos de flexión y extensión más que los de inclinación y rotación. La unión lumbosacra (L5-S1) proporciona más movimiento en flexo extensión que cualquier otro segmento lumbar. En inclinación lateral cada segmento lumbar presenta aproximadamente la misma cantidad de movimiento. La rotación axial es muy limitada con igual movimiento en cada segmento. Los rangos de macro movimiento de la columna lumbar son: flexión 40 grados, extensión 30 grados, inclinación 20 a 30 grados y rotación cinco grados. La micro movilidad es el movimiento que se presenta en una unidad funcional. En posición neutra las carillas articulares no contactan. En flexión las carillas articulares se encuentran en situación de deshabitación y en

extensión en imbricación. La sobrecarga de las carillas en imbricación conduce a artrosis. En la flexión los cuerpos vertebrales se acercan en la parte anterior, se separan en la parte posterior, las carillas se deshabitan, se tensiona el ligamento longitudinal posterior, se separan las apófisis espinosas y el disco intervertebral se desplaza hacia el canal medular favoreciendo la formación de hernias discales. En la extensión los cuerpos vertebrales se separan en la parte anterior, se acercan en la parte posterior, las carillas se imbrican, se tensiona el ligamento longitudinal anterior, se acercan las apófisis espinosas y el disco intervertebral se desplaza hacia adelante, la sobrecarga de las facetas articulares favorece la artrosis facetaria. En la inclinación lateral se produce la separación de las apófisis transversas del lado de la convexidad y tensión del ligamento intertransverso, con acercamiento de las transversas en el lado de la concavidad y relajación de su ligamento intertransverso. El disco intervertebral se desplaza hacia la convexidad. La rotación es restringida y está limitada por las fibras del disco intervertebral, los ligamentos intertransversos e interespinosos y la musculatura. Los movimientos de flexión y extensión se consideran puros, mientras que la inclinación lateral y la rotación son simultáneos o acoplados, así siempre que hay inclinación lateral se acompaña de rotación y a la inversa. Las leyes de Fryette desarrollan el modelo de los movimientos acoplados. La primera ley de Fryette establece que en posición neutral y extensión de las facetas, la inclinación lateral es contraria al sentido de la rotación. La segunda ley de Fryette establece que en flexión la inclinación lateral y la rotación son en el mismo sentido.(7)

Bloqueo articular Es una condición biomecánica en la que se presenta una falta de alineación o deslizamiento permanente de una apófisis articular sobre otra. Las articulaciones apofisiarias pueden quedar bloqueadas en divergencia (separadas) o convergencia (unidas). Ante la pérdida de movilidad de un segmento de la columna (segmento

hipomóvil) son los elementos restantes los encargados de suplir esta función (segmento hipermóvil). Generalmente son los segmentos hipermóviles los que por su sobreuso se hacen sintomáticos y generan dolor.

Articulación sacroilíaca Desde inicio del siglo xx se sospechaba un papel de la articulación sacroilíaca en la fisiopatología del dolor lumbar, sin embargo no se atribuyó relación causal por la ausencia de un canal o estructura que mantuviera el nervio ciático contra la articulación, además la escasa movilidad de la articulación sacroilíaca y los densos ligamentos que la estabilizan hacían poco probable su tensión y subluxación. En 1934 Mixter y Barr describen la asociación entre el dolor lumbar y las hernias discales, centrándose desde entonces la investigación y el manejo del dolor lumbar en esta área. Estudios histológicos han mostrado que ni el núcleo pulposo ni el anulo fibroso, poseen ningún tipo de receptor nervioso. La articulación sacroilíaca es la articulación axial más grande del cuerpo, con un área de superficie promedio de 17,5 centímetros cuadrados. Es una diatrodia sinovial de forma auricular que se acompaña de numerosos ligamentos. La parte posterior de la articulación posee una cápsula rudimentaria asociada a una poderosa estructura ligamentaria que conecta al ilíaco con el sacro. Los músculos glúteo máximo, piramidal y bíceps femoral están conectados funcionalmente a los ligamentos de la articulación sacroilíaca.(8) La articulación sacroilíaca posee una función primaria de estabilidad. El sacro trasmite el peso de la región superior del tronco y es soportado por los huesos ilíacos que transmiten cargas del tronco hacia los miembros inferiores. El sacro es una doble cuña orientada de cefálico a caudal y de adelante hacia atrás que se ajusta entre las carillas articulares del ilíaco. Las articulaciones sacroilíacas poseen un complejo movimiento determinado por la configuración anatómica de las carillas auriculares, existen varias teorías sobre el eje de movimiento articular, la más aceptada lo ubica a la altura de S2. Los movimientos de la articulación se describen en referencia a la posición del hueso ilíaco. Hay un movimiento de anteriorización ilíaca en el que la espina ilíaca anterosuperior (EIAS) se desplaza hacia adelante y hacia abajo y la tuberosidad isquiática hacia atrás; debido a la localización anatómica del acetábulo, por delante del eje de movimiento de la articulación sacroilíaca, este

desciende produciendo un alargamiento funcional del miembro inferior. En el movimiento contrario o de posteriorización, la EIAS se desplaza hacia arriba y hacia atrás, la tuberosidad isquiática hacia adelante y el acetábulo asciende produciendo un acortamiento funcional del miembro inferior. Las articulaciones sacroilíacas pueden presentar bloqueo en anterioridad o posterioridad, trasmitiendo esta restricción a la columna lumbar a través de los ligamentos iliolumbares. Este bloqueo puede ser uni o bilateral e incluso presentarse como una torsión en la que una articulación está bloqueada en anterioridad y la otra en posterioridad.(7) Los bloqueos en anterioridad pueden estar relacionados con frecuencia a levantar cargas, por la rotación del ilíaco y el acuñamiento del sacro entre los ilíacos que fija la posición. La falta de freno de la musculatura abdominal a la rotación anterior del ilíaco contribuye a que no se restrinja este movimiento.(9) Existe un grupo de lesiones funcionales que se dan sobre el eje axial de la articulación sacroilíaca, se presentan con menor frecuencia y se describen como lesiones en libro abierto o libro cerrado. En ellas el borde lateral del ilíaco se acerca o aleja de la línea media. Debe sospecharse, cuando en la radiografía de pelvis anteroposterior se aprecie el hueso ilíaco de mayor tamaño en un lado, que se debe a la rotación del ilíaco sobre dicho eje. La estabilidad durante la flexión anterior del tronco se logra por la contranutación del sacro que incrementa la tensión de la fascia toracolumbar, la contracción de la musculatura del piso pélvico y del músculo transverso del abdomen, esta acción combinada actúa en el sistema ligamentario posterior produciendo un efecto anticizallamiento.

Diagnóstico Las principales herramientas para el diagnóstico del dolor lumbar son la historia clínica y el examen físico. Desde el inicio de la consulta el médico debe dirigir su atención a identificar signos de alerta que le permitan sospechar, tempranamente, patologías que puedan afectar de manera potencial la vida del paciente y requieran manejo prioritario. Podemos resumir de manera básica estos signos en tres preguntas: ¿Es una enfermedad sistémica la causante del dolor (cáncer, osteoporosis, espondiloartropatía inflamatoria, mieloma múltiple, etc)?. ¿Hay estrés psicológico o psicosocial que amplifique o prolongue el dolor (falta de

satisfacción en el trabajo, búsqueda de compensaciones, litigios laborales, etc)?. ¿Hay compromiso neurológico que requiera manejo quirúrgico (hernias discales, síndrome de cauda equina, infecciones, etc.)?. Se debe interrogar sobre edad de inicio, historia médica de cáncer, osteoporosis, trauma previo, uso de corticosteroides, deformidad estructural, pérdida de peso, uso de drogas ilícitas, infecciones crónicas, dolor nocturno, respuesta a tratamientos previos, compromiso neurológico(10) y realizar preguntas que informen sobre cualquier factor de riesgo, desencadenante o atenuante del dolor, por ejemplo, postura o actividad. El compromiso neurológico se relaciona con ciática o pseudo claudicación, parestesias y debilidad muscular; se incrementa con la tos y maniobras de Valsalva y es generalmente debido a hernias discales que comprimen las raíces nerviosas. La presencia de disfunciones de vejiga o intestino se relaciona con compresiones de la cauda equina, generalmente por tumores o hernias discales. La historia previa de cáncer tiene una especificidad de 0.98,(11) por lo cual se debe considerar este como el origen del dolor lumbar hasta que se demuestre lo contrario. Existen varias formas de medir los resultados sobre dolor e incapacidad en lumbalgia, las herramientas más conocidas son: Cuestionario de discapacidad por dolor lumbar de Oswestry (Índice de discapacidad de Oswestry) y Cuestionario de discapacidad de Roland Morris. El Índice de discapacidad de Oswestry es el estándar de oro de las escalas de dolor lumbar, tiene valor predictivo de cronificación del dolor (correlación entre la duración de los síntomas y cambios en el resultado),(12) duración de la baja laboral,(13) retorno al trabajo(14) y de resultado de tratamiento conservador y quirúrgico. La primera versión fue publicada por O’Brien en 1980 y se validó al español en 1995.(15) Existe una segunda versión en inglés que evalúa la respuesta que mejor describe el problema el día de la aplicación. En otras versiones, se remplazó el aspecto sexual por el de actividades recreativas teniendo en cuenta aspectos culturales y adolescentes con dolor por espondilitis o metástasis. Es un test autoadministrado que evalúa 10 áreas con seis opciones de respuesta, los resultados se suman y se obtiene un porcentaje de discapacidad respecto al máximo puntaje obtenible. La reproducibilidad del test en el estudio original fue de r = 0.99. El porcentaje de resultado posee unas correlaciones con la limitación funcional y el tratamiento. (Tabla 25.2)

Tabla 25.2. Índice de capacidad de Oswestry Correlación entre el porcentaje de resultado y la limitación funcional. (15) Porcentaje

Limitación funcional

0 - 20 %

Mínima

20 - 40 % 40 - 60 % 60 - 80 %

Moderada Intensa Discapacidad

80 - 100 %

Máxima

Implicaciones No precisa tratamiento salvo consejos posturales y ejercicio Tratamiento conservador Requiere estudio en profundidad Requiere intervención positiva Postrado en cama o exagera sus síntomas

Los estudios de sensibilidad a los cambios en la escala, estiman entre 4 y 16 la mínima diferencia clínicamente relevante. Se ha comparado con el cuestionario de discapacidad de Roland Morris con un n = 500 y una correlación de 0.77. Posee un efecto techo más alto que el citado cuestionario, pero es menos sensible en pacientes con menor incapacidad.

Examen físico El examen físico inicia con la observación desde el ingreso del paciente al consultorio que informa sobre la marcha, postura y condición funcional. Debe incluir un examen general en busca de patología sistémica o visceral que pueda estar relacionada con el origen del dolor y un examen específico en busca de alteraciones locales o mecánicas. El examen específico inicia solicitándole al paciente que localice con su mano la ubicación del dolor para precisar la región anatómica afectada por ejemplo región lumbar alta, media, baja, flancos, glúteos, etc. La posición bípeda permite evaluar la simetría en la altura de hombros, escápulas, crestas ilíacas, pliegues glúteos y rodillas. Además de la alineación de la columna en los planos frontal y sagital, para determinar presencia de escoliosis, curvas primarias y secundarias, concavidades, convexidades, traslaciones, rotaciones, hipercifosis e hiperlordosis. En esta posición se desarrolla la evaluación de la postura. Teniendo en cuenta la posición normal podemos clasificar los tipos de postura en anteriores y posteriores. Las posturas anteriores condicionan un desplazamiento hacia adelante del eje de carga llevando al esfuerzo permanente de la musculatura extensora del raquis. Las posturas posteriores implican compensaciones superiores para mantener el

equilibrio. En bípedo también se evalúa la alineación de los miembros inferiores, valgo y varo de rodilla, y la alineación de los pies, las cuales pueden afectar de forma ascendente la biomecánica de la cadera, sacroilíacas y columna lumbar. Con el paciente en bípedo se realiza el examen de los arcos de movimiento global de la columna. Se solicita que separe los pies a la misma distancia de los trocánteres mayores y realice el movimiento de flexión anterior del tronco buscando tocar el suelo, registrándose la distancia entre los dedos de las manos y el suelo. La inclinación lateral del tronco se evalúa solicitando al paciente alcanzar la rodilla sin desviarse hacia adelante o atrás. (Figura 25.1)

Figura 25.1. Evaluación de la inclinación lateral izquierda

La rotación del tronco se realiza solicitando al paciente girar la cintura escapular mientras el médico fija la pelvis. (Figura 25.2)

Figura 25.2. Evaluación de la rotación a izquierda

La inclinación lateral y rotación al realizarse en forma bilateral, permite comparar el desempeño en cada dirección. El examen en bípedo se complementa con la prueba osteopática del Test de Espinas Ilíacas Posterosuperiores. En esta prueba, el médico se ubica en cuclillas detrás del paciente y localiza las espinas ilíacas posterosuperiores (a la altura de la vertebra S2). Solicita luego al paciente que realice lentamente flexión anterior del tronco sin doblar las rodillas, mientras hace seguimiento a las posterioridades que se van presentando en el dorso en relación con curvas escolióticas y al movimiento de las espinas ilíacas posterosuperiores. Este test proporciona información sobre bloqueos vertebrales y sobre la movilidad de las articulaciones sacroilíacas en relación con los movimientos de anteriorización y posteriorización de los ilíacos. Este test es sensible pero no específico para disfunción sacroilíaca, puede tener falsos positivos por retracción de isquiotibiales o cuadrado lumbar. (Figura 25.3)

Figura 25.3. Test de espinas iliacas posterosuperiores

Existen otras pruebas para evaluar la movilidad sacroilíaca como el test de Gillet (Figura 25.4) y los test de fijación sacroilíaca.(16)

Figura 25.4. Test de Gillet

En decúbito supino se realiza la revisión de los reparos anatómicos: proyección de L3-L4 a nivel de ombligo, espinas ilíacas anterosuperiores (origen del sartorio), espinas ilíacas anteroinferiores (origen del recto femoral), psoas y tubérculo aductor.

Es importante en la evaluación de la lumbalgia mecánica, determinar la simetría en la longitud de los miembros inferiores. Para esto se realiza tracción axilar en sentido cefálico a través de los miembros superiores del paciente y en sentido caudal a través de los miembros inferiores buscando la alineación del eje corporal. Una vez alineado el paciente se verifica la simetría de la longitud de los miembros inferiores. La presencia de una asimetría en la longitud de una extremidad puede ser anatómica o funcional. El acortamiento anatómico se da por defecto estructural en la longitud de los segmentos óseos femoral o tibial. El acortamiento funcional es secundario a alteración biomecánica de la articulación sacroilíaca. El Downing Test (Principles and Practice of Osteopathy - Carter Harrison Downing 1923) es una prueba utilizada en Osteopatía que permite determinar los movimientos de anteriorización y posteriorización de los huesos ilíacos en relación con el sacro. Debido a la localización anatómica del acetábulo en relación al ilíaco, los bloqueos de la movilidad en anterioridad producen alargamiento funcional de la extremidad. Mientras que los bloqueos en posterioridad producen un acortamiento funcional de la extremidad. Es posible encontrar compromisos mixtos anatómicos y funcionales. (Figuras 25.5 y 25.6)

Figura 25.5. Downing Test. Prueba de posteriorización de ilíaco

Figura 25.6. Downing Test. Prueba de anteriorización de ilíaco

En decúbito prono se realiza la revisión de los reparos anatómicos: apófisis espinosas lumbares, goteras paravertebrales, apófisis transversas, articulares posteriores, espinas ilíacas posterosuperiores (localizadas a la altura de S2), sulcus, ángulo ínfero lateral del sacro y ligamentos iliolumbares. Por su fácil acceso, las apófisis espinosas de las vertebras lumbares permiten realizar la evaluación de la movilidad entre segmentos. El Rolling Test es una prueba usada en Osteopatía, mediante la fijación de la espinosa de una vértebra y la palpación de la espinosa de la vertebra inferior con una mano del examinador y un movimiento de balanceo de la pelvis con la otra mano, permite diagnosticar restricciones de la micro movilidad (movilidad entre dos vertebras adyacentes). Las apófisis espinosas también pueden ser exploradas mediante movimientos alternantes derecha izquierda. La presión digital en los espacios interespinosos que evoca dolor sugiere compromiso de los ligamentos supraespinoso e interespinoso y de los discos vertebrales subyacentes. A un través de dedo lateral a las apófisis espinosas se localiza la proyección de las articulaciones interapofisiarias, que en procesos patológicos inflamatorios pueden hacerse dolorosas. A dos dedos de las apófisis espinosas se localizan las apófisis transversas. Por medio de la palpación comparativa de las transversas de una vértebra se pueden identificar posterioridades que sugieren la rotación del cuerpo vertebral. Palpando desde el occipucio hasta el sacro las goteras paravertebrales (espacios adyacentes a cada lado de las espinosas donde se ubican los músculos

paraespinales) se pueden identificar desalineaciones de las espinosas que sugieren rotación de los cuerpos vertebrales. El examen físico debe tener en cuenta el trofismo, tono, fuerza y la presencia de contracturas de la musculatura paravertebral, cuadro lumbar, glúteos, rotadores de cadera, psoas, cuádriceps, sartorio, abdominales y aductores. Es necesario recordar que las alteraciones biomecánicas a nivel superior: columna cervical y dorsal; y a nivel inferior pelvis, cadera, rodilla, cuello de pie y pie, tienen efecto sobre la columna lumbar, por lo cual es necesario extender el examen a estas regiones. Después de realizar el examen músculo-esquelético se debe practicar un examen neurológico de la fuerza, sensibilidad, reflejos, tono y signos de compromiso radicular. La ciática tiene alta sensibilidad para hernia de disco lumbar, lo que da una probabilidad baja menor de uno en mil de hernia discal con compresión sin ciática. Las pruebas de elevación del miembro inferior con rodilla extendida producen tracción sobre raíces atrapadas por hernias compresivas, la especificidad de la prueba aumenta cuando se reproduce dolor al realizar la elevación en la extremidad contralateral a la afectada.(17) Además debe realizarse la palpación abdominal en busca de posibles alteraciones en abdomen o pelvis que puedan estar relacionadas con el origen del dolor. Otra medición específica que se puede implementar en el examen físico, es la medición de la expansión del tórax. Un valor menor de 2,5 cm tiene especificidad (0.99) pero no sensibilidad (0.09) en la espondilitis anquilosante temprana.(18) Existe reducción de la movilidad de la columna lumbar por la fusión vertebral en espondilitis anquilosante, que se puede evidenciar en el test de Schober (Paul Schober, 1937) que evalúa la flexión anterior, sin embargo, un resultado menor a cinco cm en la separación de las marcas no es especifico de artropatía inflamatoria, también se puede presentar en otras condiciones que limiten la movilidad lumbar. Una forma de valorar la movilidad espinal es mediante técnicas de medición estandarizadas. En el año 2014 se publicaron los valores de referencia de movilidad espinal obtenidos en un estudio poblacional con una muestra de 5001 sujetos sanos, las medidas y valores reportados en este estudio son: Distancia del occipucio a la pared (Occiput to Wall Distance OWD) con una mediana de 0 cm, expansión torácica (Thoracic Expansión TE) con un promedio de 4,8 cm y flexión anterior lumbar (Anterior Lumbar Flexión ALF)

con un promedio de 3,9 cm.(19)

Manejo En caso de presentarse signos de bandera roja o alerta para enfermedades sistémicas, cáncer, enfermedades inflamatorias, infecciosas, procesos abdominopélvicos, lesiones estructurales de columna (espondilolisis, espondilolistesis, escoliosis estructuradas, fracturas) o compromiso neurológico, se deben realizar estudios complementarios y el abordaje médico adecuado para cada una de ellas, según corresponda. Habiendo descartado estos signos y con un examen físico que evidencia compromiso funcional, se puede diagnosticar lumbalgia mecánica. Las alteraciones en la postura, alineación de columna, limitación en la macro y micromovilidad, bloqueos en convergencia y divergencia de las articulares posteriores, rotaciones vertebrales, bloqueos ilíacos en anterioridad y posterioridad, torsiones ilíacas y el espasmo muscular que fija los bloqueos, son los hallazgos más frecuentes en la lumbalgia de tipo mecánico. El abordaje de este tipo de alteraciones biomecánicas de la columna se basa en el manejo de tejidos blandos (músculos, ligamentos, fascias) que son los responsables de fijar las lesiones, las compensaciones y restringir la movilidad. Inmediatamente después de una lesión, estas estructuras actúan previendo un mayor daño, pero con el paso del tiempo fijan las estructuras restringiendo la movilidad, causando perpetuación del dolor y haciendo que otras estructuras cercanas o lejanas se sobresfuercen para compensar las limitaciones del movimiento. En el manejo de los tejidos blandos se emplean técnicas manuales que permiten la reducción del espasmo, el estiramiento muscular y la inhibición de puntos gatillo. Una vez los tejidos blandos se han relajado y permiten la movilización, se pueden realizar técnicas articulares osteopáticas directas o indirectas que permiten el restablecimiento de la movilidad articular perdida, con la desaparición de los síntomas asociados. La preparación de tejidos blandos incluye el estiramiento de los paraespinales lumbares que fijan los segmentos de las unidades funcionales. Se puede realizar estiramiento con el paciente en decúbito supino llevando a flexión máxima de cadera y rodilla. El paciente también puede realizar el estiramiento adoptando la posición de rodillas y reclinando el tronco sobre

estas. El cuadrado lumbar es un musculo poderoso que contribuye a fijar las curvas y rotaciones, su estiramiento se puede realizar en decúbito supino o prono fijando el médico con una mano la pelvis del paciente y con la otra realizando tracción del vientre muscular. El psoas ilíaco retraído lleva a la flexión y rotación externa de cadera y aumenta la lordosis lumbar favoreciendo el estrechamiento de los agujeros de conjugación. El estiramiento se puede realizar en decúbito supino, rectificando la lordosis a través del bloqueo en flexión de la cadera contralateral al lado que se desea estirar y ejerciendo presión sobre la rodilla hacia la camilla, del lado del musculo que se desea estirar. El músculo recto femoral es responsable de fijar en anterioridad los huesos ilíacos que producen alteraciones biomecánicas de la pelvis y de la columna lumbar. Su estiramiento se realiza con el paciente en decúbito prono, fijando el médico con una mano la pelvis y con la otra llevando a extensión máxima de cadera. Los rotadores externos de cadera contribuyen a fijar los trastornos en la movilidad del sacro y la pelvis. El músculo piramidal es responsable de producir cuadros clínicos que semejan una radiculopatía L5-S1 por el paso del nervio ciático a través de él. El estiramiento se realiza con el paciente en decúbito supino, el médico, contralateral al lado que va a estirar, toma la cadera entre sus manos y la rodilla en la axila y le imprime un movimiento de aducción y rotación interna. La técnica básica para inhibir los puntos gatillo o miofasciales se realiza ejerciendo presión con el pulgar, la interfalángica proximal del tercer dedo o el codo, ubicándolos sobre el punto gatillo y realizando presión sostenida por unos minutos o rotación en sentido horario hasta que disminuya la tensión de la banda muscular. (Figura 25.7)

Figura 25.7. Inhibición de punto gatillo

Después, que se ha logrado la inhibición de los puntos gatillo y el estiramiento de los músculos que fijan las articulaciones, se realizan las técnicas de manipulación directas o indirectas para normalizarlas. Estas técnicas buscan liberar adherencias, deslizar las carillas articulares y normalizar el sistema vascular local. Al separar las carillas articulares se estira la cápsula articular que estimula los receptores de Pacini, que envían aferencias a las astas dorsales generando un circuito de inhibición de las motoneuronas alfa y gama, disminuyendo el espasmo que mantiene la disfunción articular. Las técnicas de manipulación indirecta se basan en la puesta en tensión mediante la acción de brazos de palanca superior e inferior a la articulación a intervenir y la aplicación de una fuerza correctora. (Figura 25.8)

Figura 25.8. Técnica estructural indirecta para una lesión en convergencia L3-L4 izquierda

Las técnicas de manipulación directa se basan en la acción ejercida directamente sobre la articulación, a través del contacto del hueso pisiforme o de las eminencias tenares, no requiere de la acción de brazos de palanca. La articulación se posiciona en neutro y se ejerce una acción rápida.(20) Es importante en el manejo, tener en cuenta las condiciones ergonómicas en el desarrollo de las actividades que realiza el paciente. El soporte lumbar en la posición sedente influye en la lordosis, y la inclinación del espaldar del asiento reduce la presión del disco lumbar. La inclinación del soporte lumbar hace que más peso se distribuya en el espaldar y menos activación muscular de los erectores del raquis sea necesaria. Igualmente los apoyabrazos ayudan al soporte del tronco y disminuyen la carga sobre el disco en sedente. En el levantamiento de cargas, la presión del disco es el resultado combinado del peso del objeto, el peso de la parte superior del cuerpo, las fuerzas musculares de los músculos del dorso y los respectivos brazos de palanca al centro del disco. Una adecuada técnica de levantamiento en la que la carga externa se acerque al eje del centro del disco disminuye el brazo de palanca y la presión sobre este. De la misma manera, el abdomen prominente actúa como una carga que se lleva lejos del centro del cuerpo, de allí la importancia de su control.(21)

Conclusión Las alteraciones de tipo mecánico son la causa más frecuente de dolor lumbar, se relacionan con lesiones ligamentarias como distensiones, bloqueos en convergencia o divergencia de las articulares posteriores, disfunciones de las articulaciones sacroilíacas y efectos de alteraciones mecánicas a distancia sobre la columna lumbar. La osteopatía con su visión integral proporciona las herramientas para un adecuado diagnóstico y manejo, que devuelve las condiciones biomecánicas y promueve el proceso de auto curación.

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Sección 4

Rehabilitación de las enfermedades y lesiones del Sistema Nervioso Central Introducción Capítulo 26. Ataque cerebrovascular Capítulo 27. Esclerosis múltiple Capítulo 28. Manejo de rehabilitación del paciente con esclerosis lateral amiotrófica Capítulo 29. Trauma craneoencefálico Capítulo 30. Trauma raquimedular

EL CONCEPTO DE NEUROREHABILITACIÓN surge a partir de las inquietudes generadas alrededor del manejo de los pacientes con padecimientos secundarios a traumatismos o noxas que afectan el SNC. La irreversibilidad del daño neurológico implica persistencia en el tiempo de una secuela, y conlleva en muchos casos a discapacidad en múltiples dominios, en la que no solo se ven comprometidas la motricidad fina y gruesa, sino también la percepción sensorial y las habilidades mentales superiores, además del compromiso de órganos que para muchas de sus acciones biológicas requieren de una integridad estructural y funcional de la red neural como es el caso de la vejiga y el intestino, por citar algunos ejemplos. En los últimos años han emergido nuevas estrategias del manejo rehabilitador con base en el favorecimiento y facilitación de la neuroplasticidad como un mecanismo dinámico y reparador, con la finalidad principal de compensar y limitar las secuelas derivadas de la lesión neurológica, y reaprender las habilidades perdidas, permitiéndole al individuo una mejor integración a su ambiente personal, familiar y social.

Capítulo 26

Ataque cerebrovascular Ana Milena Rodríguez Lozano

Introducción Etiología Factores de riesgo Evaluación clínica Examen físico Estudios diagnósticos iniciales y tratamiento médico Perfil temporal de recuperación Rehabilitación Resumen de la evidencia de las intervenciones en rehabilitación Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción EL ATAQUE CEREBROVASCULAR (ACV) es una lesión adquirida en el cerebro causada por la oclusión de un vaso sanguíneo o suministro inadecuado de sangre, que conduce a un infarto o a una hemorragia dentro del parénquima cerebral. El ACV es causa importante de muerte, invalidez, dependencia y estancia hospitalaria. Constituye una de las principales causas de morbilidad y mortalidad a nivel mundial. Se considera que aproximadamente seis millones de personas al año en todo el mundo presentan un episodio de ACV. Con los tratamientos más efectivos del episodio agudo, la tasa de supervivencia en esta enfermedad ha ido en ascenso.(1) Por esta razón, y teniendo en cuenta que la población envejece con impedimentos y grados variables de discapacidad, es que se requieren programas de rehabilitación efectivos. El ACV es principalmente una enfermedad de personas mayores, pero el 28% de estos ocurren en personas menores de 65 años. La incidencia de ACV es un 50% mayor en los hombres en comparación con las mujeres de todas las razas entre las edades de 65 y 74 años, pero la diferencia de género es mucho menor a partir de entonces. Entre los hombres de raza negra de 45 a 84 años, la incidencia de ACV es dos a tres veces mayor que entre los blancos. La incidencia relativa entre las mujeres de raza negra en comparación con las mujeres blancas es aún mayor.(2)

Etiología De acuerdo a la fisiopatología, el ACV se divide en isquémico (80 a 85% de todos los casos), hemorragia intracerebral primaria y hemorragia subaracnoidea. Actualmente se sigue usando la clasificación etiológica del ACV isquémico propuesta en 1993.(3) Esta clasificación se basa en los factores de riesgo, los hallazgos clínicos y los resultados de las pruebas diagnósticas (TAC, RNM, imágenes vasculares, electrocardiograma, ecocardiograma, evaluación de síndromes protrombóticos). De acuerdo a esta clasificación la

etiología del ACV isquémico se divide en cardioembolismo, oclusión de pequeñas arterias, ateroesclerosis de grandes arterias (intracraneal o extracraneal), otras causas que se pueden demostrar (vasculopatías no ateroescleróticas, enfermedades protrombóticas) y causas no determinadas (evaluación incompleta, estudios diagnósticos negativos y casos en que se encuentran dos o más causas probables). La predisposición genética al ACV isquémico difiere según la edad y el subtipo de ataque. El componente genético es más prevalente en el ACV isquémico de grandes vasos que en el de pequeño vaso.(4) La genética tiene un papel más importante en los pacientes con ACV menores de 70 años.(5) Investigadores, en un estudio multicéntrico, concluyeron que los hermanos desarrollan generalmente el mismo subtipo de ACV.(6) Estos hallazgos se confirmaron en los estudios en los que se calculó la herencia del ACV isquémico a partir de datos de todo el genoma, dando estimaciones de 40% para ACV isquémico de grandes vasos, 33% para el cardioembólico y 16% para la oclusión de pequeñas arterias.(7, 8)

Factores de riesgo Diez factores de riesgo están implicados en el 90% del riesgo total de ACV.(9) Algunos de estos son modificables: la hipertensión, el tabaquismo, el consumo de alcohol, la diabetes, la obesidad, el sedentarismo, la enfermedad cardiaca (ateroesclerosis, fibrilación auricular, valvulopatía), la hiperhomocisteinemia y la hiperlipidemia. Los factores de riesgo no modificables son la edad, el sexo y raza/etnia y el antecedente de ACV previo. En Latinoamérica la hipertensión, el tabaquismo y el consumo de alcohol encabezan la lista de factores de riesgo. (10) Unas guías sobre prevención primaria del ACV han sido publicadas recientemente.(11) Entre las estrategias propuestas para disminuir el riesgo se encuentra la disminución de la sal en comidas procesadas, la reducción a la exposición al cigarrillo y la disminución en el consumo de alcohol y comidas rápidas.(10) Una aplicación gratuita para teléfono celular (Apple Store y Google Play) calcula el riesgo de sufrir un ACV en los siguientes cinco y 10 años. Esta aplicación es respaldada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) y forma parte de una iniciativa mundial para disminuir la incidencia del ACV.(10) Está demostrado que los cambios en el estilo de vida (menos de 30

g/día de consumo de carne procesada, ejercicio diario, consumo de alcohol bajo a moderado, retiro completo del cigarrillo) disminuyen de manera sustancial el riego de ACV.(12)

Evaluación clínica Las manifestaciones más comunes de un ataque ACVson la alteración de la marcha y las dificultades en las destrezas manuales. El rendimiento para ejecutar las actividades de la vida diaria se afecta de forma significativa. Las alteraciones del habla y la deglución son manifestaciones comunes del ACV. Las deficiencias cognitivas (memoria, atención, percepción visoespacial) y el deterioro de la comunicación por razón de la afasia o disartria pueden estar presentes. Debe interrogarse sobre el detrimento en la función sexual, debido a que los pacientes pueden no decirlo de manera espontánea. La incontinencia urinaria, el aumento del tono muscular, la fatiga, la depresión y el dolor son síntomas que pueden manifestarse después de que ya se ha producido un ACV. (13)

Signos, síntomas y síndromes Los síntomas dependen de la localización de la lesión cerebral. Por ejemplo, un ACV en la distribución de la arteria cerebral media izquierda típicamente resultará en hemiplejía derecha, afasia, y hemianopsia homónima derecha, mientras que un infarto lacunar en la cápsula interna izquierda puede resultar en una hemiparesia leve del lado derecho y algunos otros síntomas. Las características frecuentes en un evento cerebral hemisférico derecho son la negligencia hemiespacial izquierda y la disminución en la atención. En el síndrome de la arteria cerebral media, la alteración motora del miembro superior tiende a ser más grave que la de la extremidad inferior. La arteria cerebral media es particularmente vulnerable tanto a la enfermedad cardioembólica como a la enfermedad trombótica. En el síndrome de la arteria cerebral anterior se encuentra hemiplejía en trazos (debilidad del hombro y los pies con preservación relativa del antebrazo, la mano y la cara), debido a que el foco de la isquemia es el lóbulo paracentral

de la corteza interhemisférica. En los síndromes de las arterias del sistema posterior se encuentra déficit sensorial, compromiso visual, prosopagnosia, alexia sin agrafia y alteraciones en la memoria. El síndrome de Wallenberg medular o lateral es un ataque cerebral que ocurre comúnmente y con frecuencia requiere rehabilitación hospitalaria. Se caracteriza por ataxia ipsilateral, pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura en la región facial ipsilateral y en el cuerpo contralateral, síndrome de Horner ipsilateral (miosis, ptosis, y anhidrosis), disfagia, disfonía y nistagmus. El pronóstico funcional es bueno.(14)

Examen físico El examen incluye la evaluación del estado mental, nervios craneales, tono muscular, sensibilidad, reflejos músculo tendinosos, la presencia de reflejos anormales, la fuerza y coordinación motora así como la movilidad funcional (transferencias, posición en sedente, destrezas manuales y deambulación).(13) Los hallazgos más comunes son hiperreflexia y hemiparesia del lado contralateral a la lesión cerebral, con grados variables de pérdida sensorial. El tono muscular puede estar disminuido en la fase aguda de la enfermedad. La marcha hemipléjica es común. Se caracteriza por una reducción de la longitud del paso y flexión o hiperextensión de rodilla en la fase de apoyo, flexión e inversión plantar y circunducción de la extremidad afectada. Las contracturas en flexión plantar del tobillo y de las extremidades superiores son comunes en pacientes con ACV crónico. La disartria, afasia o heminegligencia, pueden estar presentes dependiendo de las zonas afectadas.(13)

Estudios diagnósticos iniciales y tratamiento médico > En la fase aguda, la TAC es a menudo la primera prueba diagnóstica, debido a la rapidez con la que se puede obtener, su amplia disponibilidad, y su alta sensibilidad para la hemorragia cerebral. La resonancia magnética cerebral proporciona una mayor resolución anatómica y evita la exposición a radiación. La angiografía por resonancia magnética, angiografía por tomografía, estudios

de flujo no invasivos (ecografía de la arteria carótida), monitoreo Holter y ecocardiografía son estudios empleados para determinar la causa de un ACV y para prevenir un nuevo evento. En pacientes seleccionados, especialmente en individuos jóvenes o aquellos que no tienen factores de riesgo, se indica una evaluación especial en busca de un posible estado de hipercoagulabilidad.(13) Los estudios de deglución videofluoroscópicos pueden ser útiles en la valoración de trastornos de la deglución, así como los estudios urodinámicos lo son para la evaluación de los síntomas urinarios, especialmente si el tratamiento inicial con medicamentos alfabloqueadores o anticolinérgicos no tiene éxito.(13) Cuando el ACV isquémico se diagnostica dentro de las primeras tres horas, el tratamiento trombolítico ha demostrado reducir la discapacidad. La evidencia indica que la trombolisis puede ser útil en individuos seleccionados entre tres, cuatro y cinco horas después de la aparición del ACV. (15) La liberación mecánica de coágulos y la trombolisis intraarterial se han utilizado con éxito, en los pacientes que no experimentan la reanudación del flujo en la arteria ocluída, con trombolisis intravenosa, o que caen fuera de la ventana de tiempo para esta terapia.(16) En los pacientes más jóvenes con grandes ictus isquémicos, el aumento de la presión intracraneal debido al edema puede requerir hemicranectomía, para prevenir la herniación y muerte. La prevención secundaria depende de la causa del ACV. La warfarina se utiliza comúnmente para la prevención secundaria del ictus embólico, con la evidencia más amplia en prevención del ACV asociado a fibrilación auricular. Varios de los nuevos anticoagulantes orales se utilizan cada vez más como alternativas a la warfarina, incluyendo dabigatrán y rivaroxaban.(17) Los agentes antiplaquetarios, como la aspirina, clopidogrel, o una combinación de aspirina y dipiridamol, se utilizan para la prevención de la mayoría de los ictus no cardioembólicos o cuando la anticoagulación es deseable pero contraindicada, debido a las condiciones comórbidas.

Perfil temporal de recuperación La recuperación neurológica máxima se produce en los seis primeros meses. Un estudio mostró que cinco años después del evento, la funcionalidad de los pacientes era similar a la alcanzada dos meses después del ACV.(18) La recuperación es un proceso complejo que se produce a través de una

combinación de eventos espontáneos, que incluyen la restitución (restauración de la funcionalidad del tejido nervioso dañado), la sustitución (reorganización de las vías neurales encargadas de reaprender las funciones pérdidas) y la compensación (mejoría de la disparidad entre las habilidades afectadas del paciente y las exigencias de su entorno).(19) Aunque la evolución del paciente es heterogénea y los patrones de recuperación individual difieren, varios estudios sugieren que la recuperación de las funciones corporales y de las actividades es predecible en los primeros días después del ACV.(19, 20) La recuperación puede ser neurológica o funcional. La recuperación neurológica es el resultado de la reparación y reorganización del cerebro y precede a la recuperación funcional. La recuperación funcional es multicausal y está influenciada en gran medida por la rehabilitación. Los procesos locales del SNC (recuperación temprana) conducen a una mejoría clínica inicial y se deben a la resolución del edema en el área infartada y en las neuronas. Este proceso continua ocho semanas, pero en general es completado mucho antes. Cuando se trata de un ACV hemorrágico el edema es mayor, tarda más tiempo en desaparecer, pero la recuperación puede ser más dramática. La reperfusión de la penumbra isquémica es otro proceso local que puede facilitar la recuperación temprana. La lesión isquémica focal consiste en un núcleo de bajo flujo sanguíneo, rodeado por una región de flujo moderado conocida como la penumbra isquémica. Esta zona está en riesgo de sufrir un infarto pero aún es rescatable. La reperfusión de esta zona provoca que las neuronas previamente afectadas puedan reanudar el funcionamiento, lo cual se traduce en una mejoría clínica. La diasquisis es un estado de baja actividad de lugares remotos, que tienen conexiones estructurales con el área lesionada. La interrupción repentina transináptica afecta esos lugares remotos, ya que los priva de una importante fuente de estimulación. La reversibilidad de esta diásquisis se debe parcialmente a la resolución de edema. La función neuronal puede regresar después de la resolución de la diasquisis, en especial si el área conectada del cerebro permanece intacta.(21) La reorganización del SNC (recuperación tardía) está influenciada por una variedad de factores intrínsecos y extrínsecos que inciden en la probabilidad y el grado de reorganización neurológica. La reorganización depende no sólo del sitio de la lesión, sino también del medio ambiente y de las estructuras neurológicas distantes que tienen conexiones estructurales con el área lesionada. La reorganización también depende de la presencia de brotes axonales y de la posterior sinaptogénesis. Cuanto mayor es

el daño en la zona cortical primaria, mayor será la plasticidad de las áreas corticales secundarias intactas. Sin embargo, para que esa reorganización se produzca, el área cortical secundaria debe tener conexiones estructurales con la zona afectada. La investigación clínica ha demostrado que el aprendizaje y la experiencia mediante prácticas repetitivas producen una expansión de la representación cortical.(21)

Rehabilitación El ACV es un problema de salud común, grave e incapacitante y la rehabilitación es parte importante del cuidado de los pacientes. El objetivo central de la rehabilitación es lograr la máxima independencia funcional del paciente. La rehabilitación del paciente con ACV, dirigida por un equipo multidisciplinario, normalmente implica un proceso cíclico con los siguientes pasos: 1. La evaluación, para identificar y cuantificar las necesidades del paciente; 2. El establecimiento de metas realistas y alcanzables para la recuperación; 3. La intervención para alcanzar los objetivos; y 4. La reevaluación, para estimar el progreso de las metas acordadas.(22) El equipo multidisciplinario está conformado por profesionales en terapia física, terapia ocupacional, fonoaudiología, trabajo social, enfermería, neuropsicología, psicología y ortesis. Este grupo debe estar dirigido por un médico fisiatra quién determina el pronóstico funcional y los problemas prioritarios del paciente. A partir de la evaluación, el fisiatra formula las metas terapéuticas y es el responsable de reorientar y concluir los tratamientos.

Evaluación funcional Los pacientes con ACV deben ser valorados teniendo como guía la Clasificación Internacional del Funcionamiento y discapacidad de la OMS (CIF). Se deben utilizar instrumentos de evaluación que midan las funciones corporales, las actividades y la participación. La aplicación de escalas permite la formulación de objetivos realistas y medibles, el seguimiento funcional del paciente y la reformulación de nuevos

objetivos, con el fin de establecer las intervenciones más eficaces en el proceso de rehabilitación. La primera escala que se debe conocer y aplicar es la escala de Rankin, es un instrumento muy útil para clasificar y comunicar de manera sencilla y rápida la condición funcional de un paciente. (Tabla 26.1) Tabla 26.1. Escala de Rankin (23) 0 1 2 3 4 5

El paciente con antecedente de accidente cerebrovascular no tiene ningún síntoma El paciente tiene signos y síntomas menores pero no está discapacitado Presenta una leve discapacidad y no puede llevar a cabo las actividades previas. No requiere asistencia para las actividades de autocuidado Presenta una discapacidad moderada. Puede caminar sin ayuda pero requiere asistencia en algunas de las actividades de autocuidado El paciente presenta una discapacidad moderada a grave. No puede caminar sin asistencia externa y requiere ayuda para ejecutar sus actividades de autocuidado El paciente está postrado en cama con dependencia funcional completa

Los instrumentos más utilizados para la evaluación de las funciones corporales son: la escala de evaluación neurológica de ACV agudo NIHSS, el Fuglmeyer, la escala de Ashworth y la prueba de caja y cubos. La escala NIHSS explora el nivel de conciencia, los movimientos horizontales de los ojos, los campos visuales, la presencia de parálisis facial, la movilidad de miembros superiores e inferiores, la presencia de ataxia, la sensibilidad, lenguaje, presencia de disatria, extinción y déficit de atención. El tutorial completo en español para aplicar la escala se encuentra en la página https://secure.trainingcampus.net/UAS/Modules/TREES/windex.aspx. La escala Fuglmeyer explora la actividad refleja, los movimientos voluntarios, la velocidad y coordinación de movimientos y los patrones sinérgicos de la extremidad afectada. El Fuglmeyer de miembro superior está compuesto por 33 items para evaluar la extremidad superior (puntaje máximo = 66) y 17 ítems para evaluar la extremidad inferior (puntaje máximo = 34). Un método estandarizado y videos con ejemplos para la aplicación han sido publicados.(24) Para la evaluación de las actividades se utiliza la escala PASS (Postural Assessment Scale - PASS), la prueba de seis minutos, el test de afasia Frenchay, el índice de Barthel, el ARA test, la Medida de la Independencia Funcional (FIM) y la escala de Rankin. Las herramientas que estiman las restricciones en la participación y la percepción de la calidad de vida más usadas en el paciente son el índice de

actividades de Frenchay, el perfil de la salud de Nottingham, el perfil de impacto de la enfermedad y el cuestionario de Salud SF-36. Una descripción más detallada de las escalas utilizadas en ACV y sus aplicaciones se pueden consultar en el siguiente capítulo de este libro.

Fases del programa de rehabilitación e intervenciones La rehabilitación se debe iniciar lo más temprano posible cuando la estabilidad clínica del paciente lo permita. De acuerdo a los objetivos terapéuticos y la historia natural de recuperación, la rehabilitación se divide en tres fases: aguda, de recuperación funcional y crónica. En todas se debe garantizar la atención por un grupo multidisciplinario, así como el apoyo psicosocial y familiar del paciente.

Rehabilitación en la fase aguda La evaluación del paciente en la fase aguda permite establecer un pronóstico funcional. El examen físico y funcional llevado a cabo durante los primeros 30 días después del ACV, ayuda a establecer la magnitud de la discapacidad y el pronóstico a mediano y largo plazo. Este es fundamental para definir las metas del tratamiento de rehabilitación. La presencia de parálisis de la extremidad inferior en la primera semana es un indicador de mal pronóstico para recuperar la marcha. Solo del 5% al 10% de los pacientes con daño neurológico completo en la extremidad inferior recuperan la marcha. La aplicación de la escala NIHSS ya mencionada atrás, permite evaluar de manera rápida, ordenada y completa, la condición clínica del paciente y ofrece información para el pronóstico funcional. Los pacientes con un puntaje mayor a 15 tienen una probabilidad de lograr recuperación (independientes seis meses después del ataque) inferior al 20%.(25) En la evaluación inicial se deben explorar los factores de riesgo para la recurrencia de nuevos ataques, la historia de uso de antiagregantes o anticoagulantes, y la presencia de comorbilidades médicas.(26) Existe consenso en que la rehabilitación debe empezarse tan pronto como el estado médico del paciente lo permita. Los pacientes con ACV presentan

múltiples comorbilidades en la fase aguda tales como infecciones urinarias, neumonías, escaras y dolores musculoesqueléticos. Por eso se recomienda la movilización temprana y lograr la sedestación lo antes posible.(27) El inicio de la rehabilitación en las primeras 24 a 72 horas posterior al ACV no ha mostrado efectos adversos y es bien tolerado.(28) La rehabilitación posterior al ACV se puede realizar en el ambiente hospitalario, domiciliario o ambulatorio. La hospitalaria se puede efectuar en los servicios generales de hospitalización, en unidades de cuidado intermedio o en unidades de cuidado crónico. La evidencia ha mostrado que comparado con un servicio hospitalario convencional, las unidades especializadas en ACV producen mejores resultados clínicos y funcionales. La atención en estas unidades disminuye la mortalidad, la discapacidad, la necesidad de institucionalización y la duración de la estancia hospitalaria.(22) La rehabilitación en la fase aguda se lleva a cabo en el medio hospitalario y sus principales objetivos son la prevención y tratamiento de posibles complicaciones inherentes al ACV o a la inmovilización: escaras, trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, neumonía, dolor, infecciones urinarias, impactación fecal, atrofia muscular y contracturas articulares. Durante esta etapa es importante establecer el pronóstico funcional a mediano y largo plazo para definir las metas de tratamiento sobre bases reales. En el cuidado del paciente en la fase aguda se deben llevar a cabo diferentes actividades por parte del grupo de enfermería y terapias. (Tabla 26.2) Tabla 26.2. Actividades de enfermería y terapias en la fase aguda del ACV Movilización precoz. Cambios de posición para evitar zonas de presión en la piel Cuidados de la piel: especialmente en zonas de venopunción y monitorización Prevenir contracturas en rotación interna del hombro y en grupos musculares flexores Prescripción de ortesis Estimulación multisensorial o cognitiva Evaluar la deglución, para definir la mejor vía de alimentación Terapia respiratoria para favorecer drenaje bronquial Manejo de esfínteres, para evitar la impactación fecal

Rehabilitación en la fase de recuperación funcional Durante los seis meses posteriores al ACV el paciente va recuperando su funcionalidad hasta alcanzar una condición estable. Puede lograr la marcha independiente y de forma gradual, las actividades de autocuidado.

Todos los pacientes deben ser evaluados de manera sistemática antes de cualquier tratamiento. Se pueden utilizar las escalas mencionadas atrás o la escala basada en metas y logros (ver último capítulo de este libro). De acuerdo con la evaluación funcional se determina el pronóstico y las metas de tratamiento, las cuales deben ser realistas. Desde el primer contacto con el grupo de rehabilitación, se debe educar a la familia y al paciente sobre estrategias para prevenir complicaciones, prevención de caidas, técnicas de alimentación, posicionamiento y traslados. La información clara del programa de rehabilitación es fundamental para definir las metas y tiempos de tratamiento. Los pacientes con familias funcionales tienen mejores resultados en su rehabilitación. La familia afecta la adhesión al tratamiento, la realización de las actividades de la vida diaria y la actividad social. La comunicación efectiva, la adecuada resolución de problemas y/o afrontamiento adaptativo y el fuerte interés emocional, caracterizan el buen funcionamiento de las familias. Los pacientes y sus familiares o cuidadores deben tener una participación activa en el proceso de rehabilitación desde las fases iniciales. La presencia y el tamaño de las redes de apoyo social influyen en la recuperación física, en la disminución de la angustia psicológica y en mejorar la calidad de vida del paciente.(29) Los niveles más altos de apoyo están asociados con mayores ganancias funcionales, menor depresión, mejor estado de ánimo y mayor interacción social. Es importante identificar los factores que influyen en el bienestar de los cuidadores.(30) La discapacidad cognitiva y los síntomas de depresión en el individuo con ACV se asocian a menudo con síntomas de depresión en los cuidadores.(31) Los pacientes que han sufrido un ataque cerebrovascular grave o que dependen al máximo en las actividades de la vida diaria, sin pronóstico de recuperación funcional, no son candidatos para la intervención de rehabilitación. En este caso, las familias y los cuidadores deben ser educados en el cuidado de los pacientes. El error más común de las instituciones de rehabilitación es iniciar los tratamientos como parte de una rutina de terapias, con la meta implícita de obtener la recuperación completa del paciente. La falta de información sobre las metas del tratamiento causa conflictos en la relación médico-paciente. En ocasiones este último no acepta que después de seis meses de tratamiento, las terapias se suspendan. En muchos países del mundo la sesión de terapia dura 45 minutos. Se

recomienda que el paciente reciba cinco sesiones semanales, de cada una de las terapias, durante los primeros seis meses. En muchas instituciones de Colombia y de otros países latinoamericanos, la sesión de terapia es de 30 minutos y se lleva a cabo de manera grupal. A veces la terapeuta atiende de manera simultánea pacientes con ACV, otros con dolores músculo-esqueléticos e incluso niños. El grupo de rehabilitación que atiende pacientes con ACV debe estar especializado en la atención de esta enfermedad. Los médicos, terapeutas, psicólogos y enfermeras tienen que estar familiarizados con las escalas de evaluación, la interpretación de sus puntajes, las estrategias específicas y alcances de cada modalidad terapéutica. Los pacientes con ACV tienen mayor probabilidad de ser obesos, fumadores y tener una vida sedentaria. Todos estos son factores de riesgo modificables. En la fase de recuperación funcional y en la crónica, la prescripción del ejercicio, siguiendo las guías de los programas de rehabilitación cardíaca, es una parte central del tratamiento del paciente con ACV. Está bien demostrado, y la evidencia es fuerte, que el ejercicio mejora la capacidad aeróbica del paciente con ACV. (32) La actividad física es cualquier movimiento corporal producido por los músculos esqueléticos, que genera un gasto energético. El ejercicio es un tipo de actividad física planeada, estructurada y repetitiva, que tiene como fin mejorar el esatado físico. Está bien demostrado que el ejercicio físico, realizado dentro de los primeros seis meses después del ACV, mejora la capacidad para la marcha.(33) Las principales actividades en esta fase son llevadas a cabo por el equipo de rehabilitación. (Tabla 26.3) Tabla 26.3. Actividades en la fase de recuperación funcional Rehabilitación cognitiva Mejorar equilibrio, marcha, posicionamientos y traslados Optimizar destrezas del miembro superior Manejo de disfagia Manejo de la conducta emocional

La fase de recuperación funcional abarca actividades hospitalarias y ambulatorias. En el egreso se debe identificar el mejor entorno de atención, dependiendo de la discapacidad, de las características propias del paciente, la tolerancia o resistencia al tratamiento, las posibles barreras arquitectónicas en su domicilio, su red de apoyo familiar, las comorbilidades asociadas y la

necesidad de atención médica o de enfermería.(26)

Rehabilitación en la fase crónica La rehabilitación seis meses después del ACV es tema de controversia, ya que después de ese tiempo la recuperación funcional es mínima.(34) Los estudios que han investigado el impacto de la rehabilitación, más allá del año posterior al ACV, no han demostrado resultados importantes.(35) En la consulta médica se debe evaluar si el paciente se beneficia de continuar el manejo terapéutico. La rehabilitación no es sinónimo de terapias. (34) Ordenar estas sin objetivos definidos es costoso, inútil e incluso puede llegar a ser perjudicial para el paciente. En la fase crónica se debe prescribir el ejercicio de manera ordenada y siguiendo los principios de la rehabilitación cardiopulmonar. (Tabla 26.4) Tabla 26.4. Actividades en la fase crónica Determinar la pérdida de capacidad laboral Identificar las barreras arquitectónicas que se pueden modificar Determinar los ejercicios físicos más apropiados, para el paciente Si el paciente retorna a su actividad laboral se debe evaluar el puesto de trabajo, adecuar sus funciones y establecer ajustes tales como el suministro de equipos

El individuo que permanece en condición de discapacidad debe continuar el seguimiento periódico por el medico fisiatra, a fin de evitar y/o tratar complicaciones tardías como caídas, fracturas, osteoporosis, desnutrición, contracturas y retracciones articulares, depresión, zonas de presión, estrés del cuidador, entre otras. Se puede prescribir un nuevo plan de rehabilitación en la etapa crónica, si durante la evaluación se encontró la presencia de alguna de estas complicaciones y/o se identificaron cambios en la funcionalidad del paciente. Puede ser pertinente la aplicación de toxina botulínica para el manejo de la espasticidad o el entrenamiento en el uso de un dispositivo ortésico. La aplicación periódica de toxina botulínica puede facilitar la adaptación de la ortesis y mejorar la calidad de la marcha. En estos casos es importante establecer metas de tratamiento y documentar de manera objetiva, por ejemplo mediante video, los beneficios del procedimiento.

Intervenciones específicas

Discapacidad motriz El entrenamiento en tareas repetitivas es una modalidad clave del manejo del ataque cerebrovascular. Este se refiere a una secuencia motriz activa, la cual se realiza repetitivamente dentro de una sola sesión de entrenamiento, con el propósito de alcanzar un objetivo funcional. La terapia de restricción de movimiento forma parte de los programas de rehabilitación del paciente con ACV. El programa original de restricción e inducción del movimiento se lleva a cabo durante dos semanas, en las que se ejecuta la restricción del miembro superior normal, durante el 90% de las horas de vigilia. Esto se combina con el uso de la extremidad superior deteriorada, durante las actividades orientadas a tareas, por un tiempo aproximado de seis horas al día. Programas modificados limitan la extremidad intacta durante cinco horas al día por cinco días a la semana, realizando hasta tres horas diarias de terapia tres veces por semana, durante 10 semanas. La terapia de restricción ha mostrado beneficios en pacientes con características funcionales específicas (aquellos capaces de extender parcialmente la muñeca y los dedos), que fueron capaces de tolerar períodos de restricción.(36) La estimulación eléctrica funcional del miembro superior ha mostrado beneficios pequeños pero significativos. (37) La magnitud de las respuestas en esta y todas las modalidades terapéuticas es diferente para cada paciente. Por esa razón, para evaluar los resultados terapéuticos, el equipo de rehabilitación debe ser riguroso en la aplicación de las evaluaciones funcionales, con las distintas herramientas disponibles mencionadas atrás, por ejemplo la escala Fuglmeyer y la prueba de caja y cubos. Varios experimentos en rehabilitación con terapias novedosas están en marcha: terapia con células madre, terapias robóticas, estimulación magnética repetitiva transcraneal, estimulación de corriente directa continua transcraneal, entrenamiento con realidad virtual, entrenamiento de ejercicio con anfetaminas, agonistas de la dopamina, y antidepresivos. (38, 39) La rehabilitación del ACV presenta retos específicos para la investigación y para la aplicación de la práctica basada en la evidencia. En primer lugar, aunque el aprendizaje de habilidades y teorías del control motor son cruciales para muchas intervenciones en rehabilitación, la neurofisiología de la rehabilitación en ACV es a menudo mal establecida. En segundo lugar, las

intervenciones tienden a ser complejas y contienen varios componentes interrelacionados. En tercer lugar, los tratamientos pueden apuntar a varios problemas diferentes para aliviar muchas discapacidades específicas con el fin de mejorar la actividad y la participación.(40)

Espasticidad La espasticidad es una perturbación motora caracterizada por un aumento en los reflejos tónicos de estiramiento (tono muscular), dependiente de la velocidad, resultante de la hiperexcitabilidad del reflejo de estiramiento, como un elemento constitutivo del síndrome de neurona motora superior.(14) En muchos casos, a la espasticidad se le atribuye de manera equivocada la mayor responsabilidad en la discapacidad del paciente con ACV. El tratamiento de la espasticidad debe guiarse por su potencial impacto en la función y el bienestar, y no simplemente en la dificultad para el estiramiento muscular pasivo o pérdida del rango de movimiento. Otros factores para considerar antes del manejo incluyen la duración de la condición, la respuesta anterior a las terapias, el compromiso topográfico, la respuesta a la medicación, los efectos secundarios potenciales, y el costo de los tratamientos.(14) La espasticidad puede provocar la aducción y rotación interna del hombro; esto limita las actividades de la vida diaria y la adecuada higiene de la región axilar. La espasticidad de los músculos flexores de la muñeca y de los dedos interfiere con el agarre y la liberación de un objeto. La deformidad en “puño cerrado” puede llevar a la ruptura de la piel y sucesivas infecciones ungueales. En miembros inferiores, la espasticidad puede limitar la deambulación. Durante la fase de apoyo del ciclo de la marcha, la espasticidad de los músculos plantiflexores lleva el pie a equinovaro, produce inestabilidad y dolor de rodilla por el excesivo recurvatum. La espasticidad de los músculos aductores de la cadera dificulta el cuidado e higiene perineal. A veces la espasticidad leve provoca limitaciones importantes en la funcionalidad. Un ejemplo es la espasticidad leve de los músculos flexores de los dedos que restringe el uso del teclado. Otro ejemplo es la espasticidad leve del músculo extensor del primer dedo del pie, que causa dolor por la fricción con el calzado durante la marcha. En algunos casos, la espasticidad puede ayudar en algunas tareas funcionales, como el aumento del tono extensor de la rodilla para lograr bípedo y transferencias. Posiblemente puede contribuir a la preservación de la masa muscular y retrasar el desarrollo de la osteoporosis.(41)

Tratamiento farmacológico La elección de fármacos para tratar la espasticidad depende de la gravedad, distribución anatómica, presencia de comorbilidades, costo del medicamento, interacción con otros medicamentos, entre otros. Muchos sobrevivientes de un ACV tienen déficit cognitivo que puede ser agravado por los efectos centrales ejercidos por medicamentos orales. Los medicamentos orales (baclofeno, tizanidina, y benzodiazepinas) pueden reducir eficazmente la espasticidad, pero su uso está limitado por los efectos adversos. La somnolencia asociada al uso de estos fármacos puede beneficiar a los pacientes que tienen dificultad para dormir, secundaria a los espasmos musculares.(41)

Bloqueos Los bloqueos nerviosos con fenol o alcohol son eficaces en el tratamiento de la espasticidad focal. Los efectos adversos pueden ser disestesias después de la inyección, la inflamación localizada y la debilidad excesiva.(42) Aunque los bloqueos nerviosos son ampliamente utilizados para el manejo de la espasticidad, hay evidencia escasa sobre su eficacia y seguridad en los estudios controlados aleatorizados.(41) Los consensos de expertos apoyan el uso de la toxina botulínica, para el manejo de la espasticidad focal en adultos y niños.(43) La elección adecuada de los músculos y las dosis individualizadas de toxina botulinica tipo A, pueden mejorar la funcionalidad de los pacientes con ACV. Se puede lograr una localización muscular adecuada por medio de la electromiografía y el ultrasonido. Las ventajas del uso de toxina sobre los medicamentos orales, es que se aplica solo en los músculos requeridos y los eventos adversos son menores. Muchos médicos prefieren el uso de la toxina sobre el fenol y alcohol, porque en estos últimos la técnica de aplicación es más difícil y la frecuencia de complicaciones es mayor.(41)

Baclofeno intratecal El baclofeno intratecal se utiliza para tratar la espasticidad generalizada y la regional que no mejora con medicamentos orales o terapia de inyección. Se puede considerar entre tres a seis meses después del ACV, si la espasticidad causa un impacto funcional considerable o dificulta el progreso de la rehabilitación.(44) Los efectos secundarios del baclofen intratecal son similares

a la presentación oral del medicamento, pero menos frecuentes, en gran parte porque se requiere menor dosis para lograr los efectos terapéuticos. Algunos efectos adversos están relacionados con el procedimiento o el dispositivo, como la infección quirúrgica, el mal funcionamiento de la bomba o el bloqueo del catéter.(41)

Hombro doloroso El hombro doloroso secundario al ACV es una complicación común, que puede afectar la recuperación y reducir la calidad de vida. Se presenta de dos a tres meses después de ocurrido el ACV. Se asocia a una deficiencia motriz grave, discapacidad sensorial, heminegligencia y espasticidad.(46)

Subluxación de hombro La articulación gleno-humeral es multiaxial. Su estabilidad depende del soporte muscular. La subluxación del hombro se produce de forma temprana en el ACV, como consecuencia de la hipotonía muscular que da soporte al hombro. La subluxación del hombro puede ser una causa de dolor en esta articulación, pero la evidencia actual sugiere que no es la principal.(45) La subluxación se presenta en aproximadamente la mitad de los sobrevivientes del ACV. Muchos pacientes con subluxación no tienen dolor. La subluxación del hombro se ha asociado con el síndrome de dolor regional complejo tipo 1, la neuropatía axilar y los desgarros del manguito rotador. Esto sugiere que la subluxación puede causar dolor de forma indirecta, por predisposición a otras patologías de hombro.(14)

Contracturas y espasticidad La capsulitis del hombro, también conocida como capsulitis adhesiva u hombro congelado, se refiere a la disminución de los rangos de movimiento del hombro, especialmente la rotación externa y la abducción, con dolor asociado. (14) Existe una correlación significativa entre la espasticidad y el hombro congelado doloroso. Se presenta aducción y rotación interna del hombro por espasticidad de los músculos subescapular y en menor grado del pectoral mayor.(45)

Lesión del manguito rotador Los tendones de los músculos que componen el manguito rotador se deterioran en el tiempo, sin tener una enfermedad subyacente. En los primeros días posteriores al ACV, los músculos del manguito rotador presentan hipotonía. Por esta razón estos tendones son más susceptibles a las rupturas o los desgarros por efecto de la gravedad, la manipulación pasiva incorrecta y la tracción de la articulación.(45) El tratamiento del hombro doloroso no se encuentra bien definido ya que aun se desconoce su etiología. Se deben tomar medidas preventivas y precoces luego del ACV. El posicionamiento correcto del hombro hemipléjico ayuda a evitar la subluxación. Existe evidencia limitada de que el cabestrillo previene la subluxación del hombro doloroso hemipléjico, aunque la superioridad de un dispositivo específico sobre otro no ha sido establecida.

Alteraciones de la sensibilidad y dolor El compromiso de la sensibilidad después del ACV puede tener un efecto significativo sobre la protección de las articulaciones, la piel, el equilibrio, la coordinación y el control motor. Una revisión sistemática reciente mostró una asociación importante entre las deficiencias somatosensoriales en el brazo y la mano, en relación con los resultados funcionales motores tras el proceso de rehabilitación.(46)

Distrofia simpática refleja La distrofia simpática refleja o síndrome hombro-mano, es una constelación de síntomas que involucran habitualmente el hombro, la mano y la muñeca. Los factores biomecánicos y los microtraumatismos del hombro hemiparético contribuyen significativamente a la aparición de la distrofia simpática refleja. No se ha dilucidadado cual es el mecanismo fisiopatológico que da origen a esta entidad. El síndrome típicamente se desarrolla en tres fases: Primera fase o inflamatoria: se caracteriza por la aparición de dolor que aumenta con el movimiento articular, edema, calor y eritema de la mano y la muñeca. Segunda, se observan los cambios atróficos de la piel, la pérdida progresiva de la amplitud de movimiento y la reducción de la temperatura de la piel. Ocasionalmente el dolor disminuye. La fase final se caracteriza por la atrofia muscular y de la piel, irreversible, con dolor de intensidad variable, disminución severa de la movilidad articular y osteoporosis.(14)

El diagnóstico se basa en la clínica del paciente. En algunos casos, la gamagrafía ósea de tres fases puede ayudar, gracias al patrón típico de captación que se observa en el hombro, la muñeca, la mano y especialemente en las articulaciones carpometacarpianas. Hay consenso en que el tratamiento debe ser interdisciplinario con el objetivo de disminuir el edema, controlar el dolor, el mantenimiento de la biomecánica de las articulaciones y músculos y la restauración funcional. Como tratamiento inicial se considera el ejercicio y la administración de medicamentos antiinflamatorios y corticoides orales. Si el cuadro no se controla, se pueden realizar medidas invasivas como bloqueos cervicales de los ganglios simpáticos o simpatectomía cervical en los casos refractarios. Un ensayo clínico aleatorizado demostró una reducción significativa del dolor y mejoría en la función motora, en el grupo tratado con la terapia del espejo.(47)

Dolor de origen central o síndrome de Dejerine-Roussy El dolor de origen central corresponde a un dolor severo, persistente, paroxístico y a menudo intolerable en el lado hemipléjico, que no cede con el tratamiento analgésico. Es conocido también como dolor talámico. Aunque su patogénesis no está bien definida, parece que hay participación no sólo del tálamo, sino también de la vía espinotalámica correspondiente a las áreas de sensibilidad al dolor y temperatura. No todos los pacientes con lesiones a lo largo de la vía espinotalámica tienen dolor central. Se ha observado en los estudios de resonancia nuclear magnética cerebral, de pacientes con dolor talámico, lesiones en el tálamo lateral y posterior principalmente.(13) Los pacientes describen dolor agudo tipo ardor, frío, quemazón, punzante, opresivo u hormigueo, cuando están expuestos a cambios de temperatura, medidos por una sonda térmica, o son evaluados con monofilamento de estímulos táctiles. A todo paciente con dolor neuropático se le debe prescribir por vía oral amitriptilina, gabapentina o pregabalina como primera línea de tratamiento.(48) La amitriptilina se puede iniciar a dosis de 10 mg por día, con un ajuste ascendente hasta lograr la dosis efectiva máxima tolerada por la persona, sin superar los 75 mg por día. Dosis más altas podrían ser consideradas en la consulta especializada de dolor. Se puede iniciar gabapentín a una dosis de 300 mg dos veces al día, aumentando hasta un máximo de 3,6 g por día. La pregabalina se inicia con 150 mg por día, divididos en dos dosis (una dosis inicial más baja puede ser apropiada en algunas personas), con titulación ascendente hasta una dosis efectiva o dosis máxima tolerada, no

superior a 600 mg por día, dividido en dos dosis. Si la persona no puede tolerar los efectos adversos, se puede considerar imipramina o nortriptilina.(48) La estimulación cerebral profunda se ha intentado en un par de casos, cuando todas las otras modalidades han fracasado. Un paciente con estimulación cerebral profunda, con un electrodo implantado en la sustancia gris periventricular, presentó alivio del dolor por un periodo de cuatro meses. (49)

Trastornos de la cognición, el lenguaje y la comunicación Cognición Las deficiencias en el funcionamiento cognitivo son comunes después de un ACV. En particular, las deficiencias en la atención, la memoria y la función ejecutiva (es decir, la integración de múltiples procesos complejos) pueden ser muy discapacitantes. Las pruebas neuropsicológicas pueden ser útiles para definir la naturaleza exacta de estos déficit y ayudar a desarrollar un plan de manejo. Enfoques de terapia ocupacional y de lenguaje incluyen intentos de recuperación y enseñanza de técnicas compensatorias. La educación familiar es un componente significativo de la rehabilitación cognitiva. Es importante reconocer y tratar la depresión post ACV, porque esta última puede impactar negativamente el rendimiento cognitivo después del evento. Las intervenciones pueden incluir: aumento de la conciencia de que existe un déficit de memoria, mejorar el aprendizaje por medio de la enseñanza sin errores y técnicas más elaboradas (haciendo asociaciones, uso de la nemotecnia, estrategias internas relacionadas con codificación de la información), el uso de ayudas externas (diarios, listas, calendarios, y alarmas) y las estrategias ambientales (rutinas e indicaciones medioambientales).(50) Las revisiones sistemáticas han demostrado algún beneficio de la rehabilitación cognitiva para mejorar la atención. Poco se sabe sobre el efecto de la rehabilitación en la memoria o de las intervenciones para los trastornos perceptivos. Hay poca información disponible sobre el impacto de la rehabilitación cognitiva para la negligencia espacial (entrenamiento en exploración visual, estrategias compensatorias, prismas), en las actividades de la vida diaria e independencia.(22)

La evidencia es incierta sobre intervenciones específicas para mejorar el deterioro sensorial, la discapacidad visual (hemianopsia, diplopía y nistagmus) y la incontinencia urinaria (reentrenamiento de la vejiga, ejercicios del piso pélvico y ayudas para la continencia).

Comunicación Un capítulo de este libro está dedicado especialmente al diagnóstico y manejo de la afasia. Aquí solo se presentarán algunos conceptos generales sobre la rehabilitación del paciente con ACV que presenta alteración en la comunicación. La recuperación de la afasia ocurre generalmente a una menor velocidad que la mejoría motora. Se ha observado que los pacientes con afasia global muestran el mayor progreso, en la segunda mitad del primer año después del ACV. La cantidad y el patrón de recuperación suelen estar relacionados con la gravedad inicial y el tipo de afasia. Pacientes con afasia no fluida, generalmente (pero no siempre), tienen un pronóstico menos favorable que aquellos con afasia fluida. La comprensión del lenguaje vuelve antes y en mayor medida que la expresión oral. El tratamiento de la afasia se concentra en los medios más eficaces para que el paciente pueda comunicarse, incluyendo la terapia de lenguaje individual o en grupo. Algunos pacientes seleccionados se benefician de ayudas para la comunicación como un tablero electrónico portátil o un tablero de dibujo.(1) Enfoques compensatorios incluyen modalidades alternativas como la realización de gestos. La terapia de lenguaje puede proporcionar un beneficio significativo en disartria, mejorando la inteligibilidad. El tratamiento puede incluir técnicas para mejorar la articulación, fonación, fluidez, resonancia, y/o respiración. Los enfoques de compensación incluyen prótesis (la elevación del paladar para hipernasalidad), dispositivos aumentativos y alternativos basados en la informática de la comunicación (un sintetizador de voz portátil), así como soluciones de baja tecnología como tableros de ortografía.(50)

Deglución La disfagia o dificultad para tragar, es común después del ACV. El programa de rehabilitación puede incluir las siguientes actividades: a. Modificación de la cantidad y textura de alimentos y líquidos. Bolos más

pequeños de alimentos en puré y líquidos espesos son manejados con mayor facilidad. b. Educación respecto a posturas y maniobras para tragar. c. Abordar el método adecuado para la administración de medicamentos mediante pruebas para disfagia. d. Entrenamiento de los pacientes y cuidadores en las técnicas de alimentación y el uso de agentes espesantes. e. Los pacientes con disfagia orofaringea crónica deben tener un seguimiento periódico, con el propósito de identificar, si se requieren modificaciones o compensaciones de las técnicas de alimentación, para garantizar la eficacia y adecuación de la dieta por muchos años. Existe consenso de opinión en que, si la disfagia es severa y se espera que dure más de seis semanas, estaría indicada una sonda de gastrostomía o yeyunostomía.

Incontinencia urinaria y fecal La razón más común de incontinencia después del ACV es la evacuación desinhibida de la vejiga o el intestino asociada a múltiples factores.(14) El vaciamiento cronometrado es la principal estrategia de tratamiento para los pacientes con vejiga incontinente y persistente. Esta se realiza mediante la programación de la micción regular, antes de la urgencia de orinar. Es eficaz si la urgencia no se produce con una frecuencia mayor a cada dos a tres horas. (14) Si los residuos son altos (mayores a 200 ml), el uso de agentes αbloqueadores como la tamsulosina, puede promover la micción completa en ambos sexos. Si la micción es completa, el uso de agentes anticolinérgicos como la oxibutinina, permite que la vejiga contenga volúmenes más grandes antes de que ocurra la urgencia. Algunos pacientes pueden necesitar tanto αbloqueadores como anticolinérgicos, para lograr un patrón de evacuación adecuado. Es ideal lograr la relajación del esfínter interno con un α-bloqueador, antes de iniciar los anticolinérgicos, para disminuir el riesgo de retención urinaria.(14) El reentrenamiento intestinal generalmente se puede lograr en los pacientes utilizando técnicas estándar de evacuación intestinal planeada después de las comidas y el uso de agentes laxantes y supositorios.

Depresión

La tristeza, el dolor, la ansiedad, la depresión, la desesperación, la ira, la frustración y la confusión son una variedad de emociones que pueden ocurrir en el paciente con ACV. Al menos un tercio de los pacientes experimentará depresión. Los factores de riesgo comúnmente identificados incluyen el género femenino, historia previa de depresión, limitaciones funcionales y deterioro cognitivo. La depresión se asocia a baja calidad de vida.(51) El tratamiento consiste en psicoterapia, apoyo psicosocial, terapia ambiental y farmacológica. Pacientes con limitaciones significativas en la participación y en las actividades de la vida diaria, pueden beneficiarse de programas de ejercicios terapéuticos, junto con el uso de medicamentos antidepresivos. Existen problemas relacionados con la edad del paciente (autoimagen, relaciones interpersonales, sexualidad, estrés) que requieren asesoramiento psicológico del individuo y su familia.(14) La disminución de la actividad sexual posterior al ACV es muy común. Su causa es en gran medida psicológica, (por presencia de miedo, ansiedad, depresión y malestar general), en lugar de tener una causa orgánica, aunque la espasticidad, el dolor y el déficit sensorial pueden plantear problemas para algunos pacientes.(14) La conducta sexual inapropiada después del ACV no está bien estudiada. Esta puede estar asociada a lesión del lóbulo frontal derecho y compromiso cognitivo.(52)

Alteración de la marcha La órtesis tobillo pie (OTP) se indica con el objetivo de mejorar el posicionamiento del tobillo y del pie, facilitando un mejor patrón de marcha. La prescripción de la ortesis depende de la fuerza y la biomecánica del paciente durante la marcha. Se deben considerar tres aspectos para su formulación: la estabilidad de la rodilla durante la fase de apoyo, la estabilidad medial y lateral del tobillo durante el apoyo y el balanceo y por último, el grado de flexión plantar del tobillo durante el contacto inicial. Los estudios sugieren que las ortesis mejoran la funcionalidad de los pacientes con ACV.(53) Con la OTP y el uso de un bastón, el paciente mejora la estabilidad en el apoyo, la longitud del paso y la velocidad de la marcha. El bastón puede ser de tipo convencional, de cuatro puntos o canadiense. El tratamiento del pie caído con estimulación eléctrica ha mostrado buenos resultados.(54) Se encuentra cada vez más disponible pero su principal limitación es el elevado costo. En los casos en los que la deformidad en equino del tobillo no mejora con

los procedimientos menores, se puede considerar la intervención quirúrgica. Las sillas de ruedas son necesarias para usuarios con discapacidad severa o para pacientes con discapacidad moderada que requieren traslados a distancia.

Resumen de la evidencia de las intervenciones en rehabilitación Se han publicado varias guías y revisiones sistemáticas sobre rehabilitación en ACV. La guía de práctica clínica inglesa es muy completa y su descarga es gratuita. Incluye un capítulo dedicado exclusivamente a la rehabilitación.(55) Las revisiones sistemáticas sobre rehabilitación han abarcado múltiples tipos de intervenciones para resolver cada uno de los problemas que se presentan en el ACV. La evidencia puede agruparse en las cuatro áreas críticas de la funcionalidad del paciente con ACV: capacidad aeróbica, movilidad, destrezas manuales y comunicación. La evidencia del entrenamiento físico para mejorar la capacidad aeróbica y la marcha del paciente con ACV es fuerte.(32, 33) Se recomienda estimular la actividades aeróbica de baja a moderada intensidad con programas que incluyan el fortalecimiento muscular.(56) En movilidad se han estudiado las intervenciones para mejorar la marcha teniendo en cuenta la capacidad y el rendimiento. La evidencia en esta área es insuficiente, ya que se basa en estudios de baja calidad.(57) Para mejorar la marcha se han propuesto diferentes modalidades terapéuticas. La OTP y el uso del bastón muestran un claro beneficio. Una revisión sistemática mostró el beneficio de la estimulación eléctrica del nervio peroneo para el manejo del pie caído.(54) Las revisiones sistemáticas no han demostrado que alguna intervención específica mejore la movilidad del paciente en la comunidad. En destrezas manuales, aunque la evidencia de las intervenciones se basa en estudios de baja y moderada calidad, los resultados son promisorios.(58) Se destacan la terapia de restricción de movimiento, la terapia de espejo, las intervenciones para alteración sensorial, la realidad virtual y las tareas repetitivas de alta frecuencia. Una revisión sistemática sobre realidad virtual (uso d e simulaciones interactivas que reproducen ambientes cotidianos), mostró que esta técnica puede mejorar la función de la extremidad superior.

(59) Sin embargo, la calidad de la evidencia encontrada en esta revisión sistemática fue baja o muy baja. La mayoría de las guías publicadas, sobre rehabilitación de la comunicación en ACV, tienen un contenido insuficiente.(60) Un análisis secundario de dos estudios aleatorizados mostró que la cantidad de sesiones de terapia, puede estar relacionada con los logros obtenidos por el paciente, al finalizar la rehabilitación.(61) Un metaanálisis de Cochrane y una revisión sistemática evidenciaron que la terapia del lenguaje ofrece algún beneficio. Sin embargo, la mayor parte de los estudios que se tuvieron en cuenta fueron considerados de baja calidad.(62, 63)

Conclusiones El ACV constituye una de las principales causas de morbimortalidad y discapacidad a nivel mundial. Es prioritario contar con una adecuada guía de manejo en rehabilitación, teniendo en cuenta las características propias del paciente como la edad, comorbilidades, nivel educativo y funcional y red de apoyo social y familiar. La rehabilitación de estos pacientes debe iniciarse lo antes posible, a través de un grupo multidisciplinario en cabeza del médico especialista en rehabilitación, el cual debe diseñar un plan integral basándose en objetivos realistas y cuantificables (mediante escalas de evaluación y seguimiento). Este también debe indentificar el mejor entorno de atención, así como la duración e intensidad necesaria. Aunque se haya terminado el tiempo de rehabilitación formal, es necesario realizar un seguimiento periódico para reevaluación, con el fin de conseguir la mayor funcionalidad posible. El objetivo es lograr la mayor independencia y la reintegración al ámbito familiar, laboral y social. Si bien existen importantes avances en el campo de la rehabilitación, sigue siendo necesaria la investigación, para definir el efecto de las intervenciones específicas en un entorno clínico de rutina.

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Capítulo 27

Esclerosis múltiple Jorge Arturo Díaz Ruiz

Introducción Síntomas asociados a esclerosis múltiple Evaluación funcional general Fatiga en esclerosis múltiple Alteraciones de la marcha en esclerosis múltiple Dolor en esclerosis múltiple Espasticidad en esclerosis múltiple Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) es una de las enfermedades neurológicas más comúnmente diagnosticadas en adultos jóvenes. Produce un compromiso autoinmune, inflamatorio y degenerativo, tanto axonal como desmielinizante, del sistema nervioso central.(1, 2) Los síntomas usualmente se manifiestan entre los 20 y los 40 años de edad, aunque también se pueden observar, con menor frecuencia, en los extremos de la vida.(1) Los pacientes pueden presentar anormalidades visuales, alteraciones sensitivas, debilidad en extremidades, disfunción urinaria, fatiga, espasticidad, compromiso cognitivo y dolor.(1) La expectativa de vida en personas con EM es reducida (5 a 10 años).(3) En la de inicio a edades tempranas y supervivencia larga, muchos pacientes presentarán discapacidad significativa y requerirán el uso de una silla de ruedas para sus traslados o, en casos más severos, permanecerán postrados en una cama. Después de 10 años de enfermedad, entre el 50 y el 80% de los pacientes no podrá trabajar.(4) La mayor carga de la enfermedad se padece en la quinta y sexta décadas de la vida, periodo en el cual la mayoría de seres humanos son particularmente productivos, tanto social como económicamente.

Síntomas asociados a esclerosis múltiple Los síntomas asociados a la enfermedad, se pueden clasificar en primarios, secundarios y terciarios. (Tabla 27.1)(5)

Tabla 27.1. Clasificación de síntomas en pacientes con esclerosis múltiple (5)

Los síntomas primarios son aquellos que obedecen directamente al compromiso axonal o desmielinizante del SNC. Los síntomas secundarios se presentan como consecuencia directa del compromiso primario ya mencionado. Por su parte, los síntomas terciarios son aquellos asociados a la depresión reactiva y a la restricción en la participación social, como consecuencia de la enfermedad.(5) Teniendo en cuenta que la lista de síntomas asociados a la enfermedad es extensa, es aconsejable tener en mente un esquema que permita

su adecuado abordaje. (Tabla 27.2) Tabla 27.2. Objetivos generales en el manejo de síntomas en esclerosis múltiple (5) 1 2 3 4 5 6 7

Priorizar los síntomas por intervenir Considerar primero el manejo no farmacológico Tratar unos pocos síntomas, si es posible con rehabilitación o un solo medicamento Individualizar la atención e involucrar a la familia Promover el manejo interdisciplinario Titular gradualmente los medicamentos minimizando los efectos secundarios Evaluar frecuentemente la calidad de vida

Se recomienda priorizar los síntomas, para lo cual es importante tener en cuenta aquellos que tienen presentación aguda, con el fin de intervenirlos inicialmente y evitar complicaciones mayores o secuelas irreversibles. En lo posible se debe iniciar con manejo no farmacológico, en el cual la rehabilitación integral e interdisciplinaria, tiene un papel fundamental.(6, 7) En el manejo farmacológico debe utilizarse la menor cantidad de medicamentos; lo ideal sería manejar dos o más síntomas con un sola molécula. Debido a los conocidos efectos secundarios de los medicamentos empleados en el tratamiento de la EM, se recomienda titularlos gradualmente. Existen síntomas que debido, a su elevada frecuencia de presentación o al significativo impacto sobre la independencia funcional, pueden alterar definitivamente el desempeño funcional, laboral y/o familiar. Es el caso de la fatiga, las alteraciones de la marcha, el dolor y la espasticidad, los cuales comprometen la movilidad, los traslados y en general, la independencia funcional del paciente, objetivo primordial de todo programa de rehabilitación integral.(6)

Evaluación funcional general La escala de evaluación funcional más ampliamente utilizada es la Escala Ampliada del Estado de Discapacidad, conocida como EDSS por sus siglas en ingles Expanded Disability Status Scale. Esta escala establece la alteración producida por la EM en siete sistemas funcionales, así como el deterioro progresivo que produce la enfermedad, inicialmente en los traslados y al llegar al desenlace final, en aspectos como la comunicación y la deglución. (Tablas

27.3 y 27.4)(8) Tabla 27.3. Escala ampliada del estado de discapacidad - EDSS (8) Puntaje 0 1.0 1.5 2.0 2.5 3.0 3.5 4.0

4.5

5.0

5.5 6.0 6.5 7.0

7.5

8.0

8.5 9.0 9.5 10.0

Nivel Funcional Examen neurológico normal Sin discapacidad o signos mínimos en un sistema funcional (SF) Sin discapacidad o signos mínimos en más de un SF Discapacidad mínima en un SF Discapacidad mínima en dos SF Discapacidad moderada en un SF o discapacidad leve en tres o cuatro SF, completamente ambulatorio Completamente ambulatorio, pero con discapacidad moderada en un SF y discapacidad leve en uno o dos, o moderada discapacidad en dos SF o leve discapacidad en cinco Completamente ambulatorio, sin ayuda puede permanecer levantado cerca de doce horas al día, a pesar de una discapacidad relativamente grave. Puede caminar 500 metros sin ayuda o descanso Completamente ambulatorio, sin ayuda puede permanecer levantado la mayor parte del día, puede trabajar tiempo completo, aunque tiene limitación en algunas actividades o requiere asistencia mínima. Discapacidad relativamente grave. Puede caminar 300 metros sin ayuda o descanso Ambulatorio sin ayuda o descanso 200 metros. Discapacidad suficientemente grave, como para impedir actividades de la vida diaria (trabajar tiempo completo sin restricciones laborales) Ambulatorio sin ayuda o descanso 100 metros. Discapacidad suficientemente grave, como para impedir actividades de la vida diaria (trabajar tiempo completo sin restricciones laborales) Requiere de dispositivo de asistencia (muleta, bastón, brace), intermitente o unilateral, constante para caminar 100 metros con o sin descanso Requiere soporte bilateral constante (muleta, bastón, brace) para caminar 20 metros sin ayuda No puede caminar más de cinco metros, incluso con ayuda, restringido a una silla de ruedas. Puede desplazarse y realizar transferencias sin ayuda. Es funcional en la silla de ruedas cerca de doce horas al día No puede caminar más que unos pocos pasos, restringido a silla de ruedas. Puede requerir ayuda para transferencias. Aunque consigue desplazarse solo en la silla de ruedas, no puede hacerlo el día completo. Puede requerir de silla motorizada Restringido a cama o silla de ruedas. Logra estar fuera de la cama la mayor parte del día. Independiente en autocuidado. Miembros superiores generalmente funcionales Circunscrito a la cama la mayor parte del día. Independiente en autocuidado. Miembros superiores parcialmente funcionales aún. Independiente en algunas actividades de autocuidado Confinado a la cama, aún puede comunicarse y comer Totalmente dependiente en cama, incapaz de comunicarse o comer Muerte por EM

Tabla 27.4. Sistemas funcionales medidos con la escala ampliada del estado de discapacidad (8) Piramidal: movimientos voluntarios Tronco cerebral: movimientos oculares, sensibilidad y movimientos faciales, deglución Visual Cerebral: memoria, concentración, estado de animo Cerebeloso: coordinación de movimientos o equilibrio Sensitivo Intestinal y vesical Otros (incluye fatiga)

Fatiga en esclerosis múltiple La fatiga es el síntoma que se presenta con mayor frecuencia en la EM. Su prevalencia se estima entre el 70 y el 92%. Los pacientes la catalogan como el síntoma que más los impacta negativamente.(5, 9-12) Es definida como una falta subjetiva de energía física o mental, que es percibida por el paciente o cuidador por interferir las actividades usuales o deseables. (13) Aparece en cualquier momento de la enfermedad y en todos los subtipos descritos. Puede ser el primer o único síntoma de una recaída.(13) Su causa es desconocida, pero se cree que es multifactorial.(11, 12) Posiblemente, estén involucrados mecanismos centrales y periféricos, factores inmunológicos y neuroendocrinos.(13) Puede obedecer a lesiones cerebrales, atrofia cortical temporal o medular, lesiones en los ganglios basales o en el hipotálamo.(13, 14) Otras causas posibles de la fatiga son la producción de citoquinas inflamatorias, la alteración del sistema inmune, el pobre control respiratorio central con debilidad muscular diafragmática, desmielinización difusa y lesión axonal de nervio periférico.(13,15) En la etiología de la fatiga también se mencionan la debilidad muscular, la espasticidad, la depresión, el insomnio, la temperatura elevada y los efectos colaterales de medicamentos. (13) Algunas comorbilidades como el hipotiroidismo o hábitos de vida sedentarios también causan fatiga.(5, 16-19)

Evaluación de la fatiga

Se han descrito diferentes escalas para evaluar la fatiga. A su vez, la mayoría comprende subescalas que evalúan por aparte los componentes físico, cognitivo y sicosocial. La fatiga va a impactar negativamente la calidad de vida del paciente con EM, por lo que los instrumentos desarrollados para evaluar esta última, también son empleados con éxito en el seguimiento de estos pacientes. (13) Tal vez la primera escala de evaluación de la severidad de la fatiga en pacientes con EM, fue la publicada por Krupp en 1989. Esta escala, con solo nueve ítems, tiene en cuenta aspectos como la modalidad de la fatiga, la severidad, la frecuencia y el impacto sobre la calidad de vida. En 1994 se publicaron la Escala de impacto de la fatiga y la Escala modificada de impacto de la fatiga. Evalúan el aspecto físico, cognitivo y sicosocial en 40 y 21 ítems respectivamente. Cinco años después, Iriarte publicó la Escala descriptiva de fatiga, que evalúa en cinco ítems la modalidad de la enfermedad, la espontaneidad, la severidad, la frecuencia y la influencia del calor. En el año 2009 Penner presentó una nueva escala para evaluación de la fatiga en pacientes con EM: Fatigue Scale for Motor and Cognitive Functions (FSMC).(20) Esta escala demostró en su proceso de validación, buena sensibilidad (88%) y especificidad (83%) para detectar fatiga en pacientes con EM, elevada consistencia interna (Cronbach 0.95) y confiabilidad test-retest (0.87). También establece puntos de corte para poder clasificar la fatiga en leve, moderada y grave. (20)

Tratamiento de la fatiga El principal objetivo en el manejo de la fatiga es reducir su severidad e impacto, con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente con EM.(13) Es necesario reconocer la naturaleza multifactorial de la fatiga, para establecer adecuadamente el manejo interdisciplinario requerido. Este debe comprender medidas farmacológicas y no farmacológicas, como la educación al paciente, consejería, modificaciones ambientales y arquitectónicas, estrategias de ahorro de energía y ejercicio aeróbico.(5, 11, 15)

Manejo no farmacológico Las

estrategias

no

farmacológicas

incluyen

ejercicio

correctamente

prescrito(21-26) y la implementación de técnicas para conservación de energía: realizar las actividades más extenuantes en la mañana, priorizar tareas, incluir periodos de descanso y mantener expectativas reales sobre las actividades que se pueden desarrollar.(10, 27-30) Se recomienda un adecuado control postural para ahorrar energía durante tareas prolongadas. Las estrategias de conservación de energía han sido definidas como la identificación y desarrollo de modificaciones en las actividades, para reducir la fatiga a través del análisis sistemático del trabajo diario, labores domésticas y de ocio, en todos los ambientes relevantes.(13) Se ha reportado que el tratamiento efectivo de los desórdenes del sueño ayuda a controlar parcialmente la fatiga.(19, 31, 32) Se deben controlar factores ambientales como el calor y la humedad, empleando aire acondicionado, deshumificadores y ventiladores.(15) Se recomienda adoptar hábitos de vida saludable, específicamente limitar al máximo el consumo de bebidas alcohólicas y tabaco.(13) En general, se acepta que los programas integrales de rehabilitación no van a cambiar el curso natural de la enfermedad, pero si van a impactar positivamente en la funcionalidad, la participación social y la calidad de vida del individuo y su familia. (Tabla 27.5)(6,33) Tabla 27.5. Niveles de evidencia para intervenciones de rehabilitación (RHB) en el manejo de la fatiga (6, 33) Intervención RHB intensiva a paciente hospitalizado RHB a paciente ambulatorio Terapia cognitiva conductual Hidroterapia Entrenamiento en marcha Dispositivos enfriadores Ejercicio Terapias complementarias y alternativas Sicoterapia Campos magnéticos de baja frecuencia

Resultado Mejoría de síntomas Mejoría de síntomas Mejoría de síntomas Mejoría de síntomas Mejoría de síntomas Evidencia anecdótica en mejoría de síntomas Evidencia 2no conclusiva Evidencia no conclusiva Evidencia no conclusiva No efecto benéfico

Nivel de evidencia II II II II II Evaluación de tecnología de la salud I I I II

Manejo farmacológico El manejo farmacológico emplea medicamentos que incrementan el nivel de energía, como la amantadina, inhibidores selectivos de la recaptación de

serotonina, modafinil, armodafinil y en ocasiones anfetaminas.(34) Se debe comenzar con dosis bajas e ir aumentándolas gradualmente, de acuerdo con su efectividad y tolerancia. Se recomienda tomarlas temprano en la mañana, con el fin de que no alteren el patrón de sueño nocturno de los pacientes. (5) La amantadina es un agente antiviral agonista dopaminérgico, que ha sido usado en el tratamiento de la fatiga asociada a EM desde los años 80.(13) Su mecanismo de acción no está bien definido, pero se cree que se relaciona con sus propiedades dopaminérgicas o a un efecto glutaminérgico, actuando sobre el sistema reticular. Ha demostrado su eficacia en estudios controlados.(13) Se recomienda su formulación 100 mg una o dos veces al día, teniendo precaución con la última toma ya que, como se anotó, puede producir insomnio y otros efectos secundarios, como confusión mental, alucinaciones y livedo reticularis. (15) Es un medicamento bien tolerado: menos del 10% de los pacientes lo suspende debido a algún efecto secundario.(13) El modafinil es un medicamento no anfetamínico aprobado para el manejo de la narcolepsia. Ha sido prescrito para el manejo de otras condiciones que se asocian con fatiga diurna, como la apnea obstructiva del sueño, la distrofia miotónica, la fibromialgia y la enfermedad de Parkinson. Igualmente, ha demostrado efectos benéficos en niños con déficit de atención, pacientes depresivos y trabajadores que hacen turnos nocturnos.(13) Se indica a una dosis de 100 mg a 400 mg al día, observando que la mayoría de pacientes que responden al medicamento, lo hacen a dosis bajas de 100 mg o 200 mg al día. (13) Puede ser útil en pacientes que no han respondido adecuadamente a la amantadina.(15) Los efectos secundarios reportados con mayor frecuencia son la cefalea y el nerviosismo. También hay reportes de casos aislados de reacciones cutáneas, reacciones psiquiátricas (ideación suicida, depresión, episodios psicóticos), eventos cardiovasculares (hipertensión arterial), insomnio, riesgo de convulsiones, alteraciones visuales, náuseas, vómito y palpitaciones.(13) El pemoline es un agente psicoactivo que actúa estimulando el SNC. Los resultados de los pocos estudios adelantados han reportado algún beneficio en el manejo de la fatiga. Se utiliza una dosis efectiva de 75 mg a 140 mg al día, dividido en dos o tres tomas. Se recomienda titularlo lentamente y realizar monitoreo a la función hepática por su potencial toxicidad en este órgano. También, han sido reportados otros efectos secundarios, como alteración del sueño, ansiedad, náuseas y anorexia.(13) Las aminopiridinas son bloqueadores de los canales de potasio internodales, que mejoran la conducción en axones desmielinizados. La

diaminopiridina ha sido empleada en el manejo sintomático del síndrome de Eaton Lambert. Han sido estudiadas para el manejo de diferentes síntomas asociados con la EM. Desafortunadamente, poseen un rango terapéutico estrecho, por lo que es común observar efectos secundarios, como convulsiones y alteración del estado de conciencia. Este medicamento ha sido autorizado y empleado con algún éxito, en el manejo de las alteraciones de la marcha. Los pocos estudios disponibles en el tratamiento de la fatiga a dosis de 10 mg a 20 mg, dos veces al día, han podido establecer que hay un grupo de pacientes respondedores, que muestran algún beneficio con este medicamento.(13) No hay estudios basados en evidencia, sobre la eficacia del uso de antidepresivos en el manejo de la fatiga, en pacientes con EM. Los antidepresivos con propiedades sedantes pueden ayudar a restablecer el patrón de sueño y el ciclo sueño vigilia, incrementando la energía y reduciendo la fatiga. Los antidepresivos “energizantes”, como los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina, se recomiendan en el manejo de la fatiga diurna asociada a depresión, que es un síndrome de fatiga secundaria.(13) Finalmente, hay estudios con pocos pacientes sobre tratamientos basados en altas dosis de aspirina, con resultados alentadores.(13) El metilfenidato y las dextroanfetamina, aunque no han sido aprobados para el manejo de la fatiga en pacientes con EM, han demostrado algún beneficio en estudios con poco rigor epidemiológico.(15)

Alteraciones de la marcha en esclerosis múltiple Las alteraciones de la marcha pueden presentarse en el paciente con EM, de manera gradual o súbita.(5) Cerca del 80% de los pacientes presentan este problema clínico durante el curso de su enfermedad, lo cual conlleva a una significativa limitación funcional y empeora la restricción en la participación social.(5, 15) Se calcula que 15 años después del diagnóstico de EM, cerca del 50% de los pacientes requerirán algún tipo de dispositivo de asistencia para la marcha o los traslados.(35) Las causas de las alteraciones de la marcha son multifactoriales: la espasticidad, la debilidad muscular, la fatiga, el déficit sensorial, la alteración visual, los síntomas vestibulares, la ataxia e incoordinación. Todos contribuyen compro metiendo la marcha funcional en el paciente con EM.(5) Las anormalidades de la marcha son de diferente tipo y dependen de la

magnitud y de las estructuras afectadas por el daño neurológico. Un hallazgo común es la marcha inestable, con pasos cortos y disminución en el tiempo de apoyo monopodal. (Video 27.1) Las pruebas con sensores inerciales sirven para medir la asimetría de la marcha y la disminución del tiempo de apoyo monopodal. (Figura 27.1) La evaluación del equilibrio mediante pruebas clínicas y con el uso de la estabilometría sirve de base para medir el efecto de los tratamientos de rehabilitación y la progresión de la enfermedad.(36, 37, 38) En la estabilometría se encuentra un aumento del desplazamiento del centro de presión principalmente en el sentido anteroposterior (eje Y) y un incremento total de la distancia recorrida por el centro de presión. Las anormalidades en el desplazamiento del centro de presión son más evidentes en las pruebas con ojos cerrados. (Figuras 27.2 y 27.3)

Figura 27.1. Examen con sensor inercial de una paciente con diagnóstico de esclerosis múltiple. (Video 27.1) Se observa la asimetría de la fase de apoyo.

Figura 27.2. Estabilometría de una paciente de 29 años con diagnóstico de esclerosis múltiple La prueba se llevó a cabo con ojos abiertos. Se observa una desviación estándar aumentada en el eje Y y un incremento en la distancia total recorrida por el centro de presión

Figura 27.3. Estabilometría de la paciente anterior con ojos cerrados Se observa mayor inestabilidad del centro de presión

Manejo no farmacológico Los pacientes con esclerosis múltiple se benefician con programas integrales y cortos (ocho semanas) de rehabilitación interdisciplinarios,(39) con objetivos concretos de trabajo: mejorar el equilibrio y la marcha, y aumentar la fuerza muscular. (Tabla 27.6)(40, 41) Tabla 27.6. Niveles de evidencia para intervenciones de rehabilitación (RHB) en el manejo de las alteraciones en la marcha y el balance Intervención Ejercicio Entrenamiento en marcha Hipoterapia Terapia ocupacional

Resultado Mejoría en actividades de movilidad y discapacidad Mejoría en parámetros de movilidad y calidad de vida Mejoría en el equilibrio Mejoría en actividades de la vida diaria

Dispositivos de asistencia en Evidencia no conclusiva la movilidad

Nivel de evidencia I II I I I

Estudios aleatorizados y controlados han evidenciado un leve pero significativo beneficio, en el entrenamiento con ejercicios específicos, para el control del balance corporal. También, se ha observado un efecto positivo, cuando los pacientes reciben entrenamiento en ejercicio aeróbico y de resistencia.(39) Dependiendo del grado de compromiso, se pueden prescribir órtesis en miembros inferiores, de las cuales las más formuladas son las de tobillo-pie, así como ayudas para la marcha como caminadores, muletas o bastones. En algunos casos con alteración de la marcha severa, es necesario ordenar sillas de ruedas para minimizar el riesgo de caídas, prevenir mayores complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes.(40) Las órtesis tobillo-pie que asisten la dorsiflexión y los dispositivos estimuladores eléctricos funcionales, pueden reducir el pie caído, el arrastre de los dedos, la circunducción del miembro inferior, la oblicuidad pélvica y el genu recurvatum, mejorando la eficiencia energética de la marcha y facilitando la seguridad y duración de la misma.(42, 43) Otros trabajos han cuestionado la utilidad de las órtesis tobillo-pie convencionales que asisten la dorsiflexión.(44) Estudios realizados evaluando la respuesta al estimulador eléctrico

funcional, han demostrado un beneficio significativo, evaluado en diferentes escalas como la EDSS, la funcional compuesta para EM (MSFC), la prueba de marcha de dos minutos, el tiempo en caminar 25 pies, el tiempo en pararse y caminar y la longitud del paso. El uso a largo plazo del estimulador eléctrico funcional ha demostrado su utilidad, incluso estando apagado. Se cree que el uso continuo del dispositivo que asiste la dorsiflexión, consigue activar regiones motoras corticales y las conexiones descendentes cortico espinales, responsables de la fase de balanceo en la marcha normal.(42) Otros trabajos han evaluado mediante análisis computarizado de la marcha, el impacto del uso de órtesis que asisten la flexión de cadera, y han demostrado su utilidad en mejorar los parámetros de marcha y el nivel de actividad diaria de los pacientes.(45)

Manejo farmacológico Actualmente se está empleando con algún beneficio el dalfampridine, medicamento aprobado para pacientes con alteración en el patrón de marcha y que no cursen con síndrome convulsivo o enfermedad renal, ya que el 90% de su metabolismo se hace en el riñón;(46) aún no es claro el mecanismo subyacente a su efecto terapéutico.(5) Se cree que el dalfampridine mejora la marcha, inhibiendo los canales de potasio en la membrana axonal y prolongando los potenciales de acción en las neuronas desmielinizadas. También se ha planteado otro mecanismo de acción, que consiste en la estimulación directa de los canales de calcio tipo N y L.(46) Se suministra en tabletas de liberación controlada para administración oral. Se recomienda una dosis máxima de una tableta de 10 mg dos veces al día, iniciando con una tableta de 10 mg durante la primera semana.(15) Los estudios con dalfampridine han reportado incremento en la velocidad de la marcha de hasta un 30%, con una tasa de efectos secundarios menor al 5% (mareo, nerviosismo y náuseas).(46) Sin embargo, hasta el 15% de los pacientes presentaron infecciones urinarias y se sabe que si se sobrepasa la dosis máxima diaria recomendada, existe alto riesgo de presentar convulsiones, encefalopatía aguda y episodios confusionales. Esto también puede ocurrir si se suministra en pacientes con insuficiencia renal moderada a severa.(15, 47)

Dolor en esclerosis múltiple El dolor es uno de los síntomas más frecuentes y discapacitantes en la población con EM. Su prevalencia varía entre el 26% y el 86% en diferentes estudios.(48-57) Hay pocas publicaciones sobre la presencia de dolor en pacientes con neuromielitis óptica, pero se ha encontrado que la frecuencia podría ser más alta, así como la intensidad del compromiso.(58) La presencia de dolor en pacientes con EM está asociada con edad avanzada, duración de la enfermedad, depresión, grado de limitación funcional y fatiga. (49, 51-53, 55, 56, 59, 60) El manejo integral del dolor debe comenzar por el abordaje no farmacológico, para lo cual existen intervenciones de rehabilitación que han demostrado ser excelentes coadyuvantes en el tratamiento, máxime si se sabe que la tolerancia a la mayoría de medicamentos empleados es baja. (Tabla 27.7)(40) Tabla 27.7. Niveles de evidencia para intervenciones de rehabilitación (RHB) en el manejo del dolor Intervención Estimulación eléctrica transcutánea TENS

Resultado nerviosa

Terapia física Rehabilitación Terapias complementarias y alternativas Hidroterapia

Mejoría de síntomas Evidencia anecdótica en mejoría de síntomas y CV Evidencia no conclusiva Evidencia no conclusiva Mejoría de síntomas

Nivel de evidencia II ND I I II

ND = no hay datos(40)

Clasificación del dolor El dolor se puede clasificar, según el mecanismo fisiopatológico desencadenante, en cinco categorías: nociceptivo, neuropático, psicogénico, idiopático y mixto: (Tabla 27.8)(1, 48, 61)

Tabla 27.8. Tipos de dolor, según mecanismo desencadenante (1, 48, 61) Dolor Nociceptivo Neuropático Psicogénico

Idiopático Mixto

Mecanismo desencadenante (Inflamatorio o no inflamatorio) Producido por la activación de nociceptores Derivado directamente de lesión o enfermedad del sistema somatosensorial Asociado a condiciones psiquiátricas primarias, como ansiedad y depresión, así como a componentes psicogénicos superpuestos que se desarrollan en pacientes con dolor crónico (comportamiento doloroso) Presente en diferentes entidades no bien entendidas, como la fibromialgia, el síndrome de colon irritable, la cistitis intersticial y el dolor facial idiopático persistente La misma entidad causa dolor a través de mecanismos fisiopatológicos diferentes, que en ocasiones son difíciles de separar y cuantificar

Es importante reconocer sus características y mecanismos fisiopatológicos para poder abordarlo adecuadamente. (1, 50, 57, 61) Tradicionalmente se ha aceptado que diferentes estructuras pueden ser afectadas por la enfermedad, lo cual va a llevar a diversas presentaciones clínicas.(57, 61, 62) Se sugiere que sea clasificado de acuerdo con los síntomas y mecanismos subyacentes. Actualmente se proponen nueve categorías. (Tabla 27.9)(1, 48)

Tabla 27.9. Tipos de dolor en pacientes con esclerosis múltiple (1, 48)

Neuralgia del trigémino Es llamada “clásica” cuando se asocia a compromiso neurovascular, o “sintomática” cuando se presenta secundaria a una enfermedad neurológica mayor, como es el caso de la EM. La prevalencia de la neuralgia del trigémino en EM es del 2 al 5%, representando un riesgo de desarrollarla 20 veces mayor. (63) Tradicionalmente, se ha aceptado que la presencia de placas desmielinizantes a nivel del puente cerebral, ocasionan la neuralgia del

trigémino en pacientes con EM. En la actualidad se conoce que el compromiso neurovascular, a nivel del nervio trigémino, puede desencadenar el cuadro doloroso.(48, 64) El abordaje farmacológico no difiere del empleado en pacientes con neuralgia del trigémino sin EM, donde la carbamazepina y la lamotrigina, solas o combinadas con gabapentin, han mostrado buen resultado, al igual que el topiramato e incluso el misoprostol. Por el contrario en estos casos, el manejo quirúrgico usualmente no presenta resultados satisfactorios.(1)

Fenómeno de Lhermitte Es descrito como una sensación eléctrica dolorosa, que discurre distalmente desde la región cervical y la espalda hacia las extremidades. Es un dolor neuropático paroxístico, debido a la generación de impulsos ectópicos, a lo largo de las vías aferentes primarias, a nivel de las columnas posteriores de la médula cervical. Es experimentado por cerca del 40% de pacientes con EM y es más frecuente en pacientes jóvenes. El dolor puede ser reproducido por la flexión o extensión del cuello. En muchos pacientes el síntoma es transitorio y resuelve espontáneamente después de algunas semanas, por lo que no suelen requerir tratamiento. En casos de dolor persistente o intenso, dosis bajas de carbamazepina pueden estar recomendadas. También han sido reportados tratamientos exitosos con lidocaína intravenosa.(1, 48, 64)

Dolor en extremidades Se trata del dolor secundario a desaferentación de las vías espinotalámico corticales. Su prevalencia oscila desde un 12 a 28%, hasta el 50% en algunas series.(1) También se conoce como dolor disestésico en las extremidades. Se caracteriza por la presencia de dolor constante y usualmente “quemante”, a nivel distal en piernas y pies. La predilección por los miembros inferiores se explica por la mayor longitud y disposición anatómica de las vías espinotalámicas, a nivel de la médula espinal, donde las fibras provenientes de los segmentos lumbar y sacro se encuentran más laterales y externas. Algo similar ocurre a nivel cerebral, donde las fibras tálamo corticales correspondientes a los miembros inferiores, ascienden cercanas al ventrículo

lateral.(48, 65) Este tipo de dolor es más común en pacientes que presentan esclerosis múltiple primaria progresiva o primaria-recaída y menos frecuente en el tipo recaída-remisión.(50) Diversas estrategias farmacológicas han sido utilizadas. Las primeras publicaciones disponibles muestran cómo las benzodiacepinas eran utilizadas para su control.(66) Los cannabinoides, como el tetrahidrocannabinol sublingual o en spray, han sido usados con éxito para el manejo del dolor neuropático y los trastornos del sueño presentes en pacientes con EM.(67-69) Los antidepresivos tricíclicos (amitriptilina, nortriptilina, imipramina) continúan siendo medicamentos de elección en el manejo del dolor neuropático central. Desafortunadamente, los efectos secundarios conocidos de estas moléculas (somnolencia, hipotensión, boca seca, retención urinaria, constipación), impiden su uso en ocasiones.(1) Los agentes antiepilépticos también han sido usados ampliamente. De ellos, la carbamazepina ha sido quizás la más empleada, pero sus efectos adversos (somnolencia, vértigo, hipertensión arterial, bradicardia, erupciones cutáneas, neutropenia y alteración en función hepática) llevan a descontinuar su uso. La lamotrigina, a una dosis de 400 mg al día, ha mostrado resultados contradictorios. Algunos estudios han reportado un aceptable control del dolor con escasos efectos secundarios,(70) pero otros no han demostrado diferencia frente el placebo en el manejo del dolor neuropático.(71) El gabapentin, a una dosis diaria de 600 mg, también ha demostrado su utilidad en cerca del 60% de los pacientes, pero efectos secundarios como la somnolencia y la dispepsia, llevan a que el 50% de los pacientes abandonen el tratamiento.(72) Un estudio con levetiracetam demostró éxito en el control del dolor, con menores efectos secundarios (somnolencia). (73) La pregabalina también ha sido empleada con éxito, pero la somnolencia, el malestar general e incluso la presencia de delirio, en pacientes mayores de 60 años, limitan la adherencia a los tratamientos prolongados. (74) Los opioides no son medicamentos que hayan sido estudiados ampliamente en el manejo de este tipo de dolor. Existen pocos estudios con morfina que reportan un control moderado del mismo.(75) Finalmente, existe evidencia limitada sobre la utilidad de la lidocaína combinada con mexiletina, así como del baclofeno intratecal, el cual ha sido empleado con algún beneficio en el manejo del dolor neuropático.(48)

Dolor secundario a la espasticidad

La espasticidad afecta a cerca del 50 al 60% de los pacientes EM. Es usualmente dolorosa, aunque no se sabe con exactitud, qué proporción de los pacientes con EM y espasticidad presentan dolor secundario a esta última. El dolor es mixto, secundario a lesiones en las vías motoras centrales, pero mediado por nociceptores musculares activados por la isquemia secundaria a la contracción muscular sostenida.(48) Como se indicará más adelante, el tratamiento de la espasticidad propiamente dicho, ayuda a controlar el dolor secundario a esta. Por esta razón, medicamentos como el baclofeno oral o intratecal, así como la tizanidina, el gabapentín y la toxina botulínica se han usado con éxito.(48, 76)

Espasmos tónicos dolorosos Este tipo de dolor es específico de los pacientes con esclerosis múltiple. Su prevalencia oscila entre el 6 y el 11%. Se origina en el SNC por hiperactividad de las fibras motoras centrales y es causado por lesiones en la cápsula interna, pedúnculos cerebrales o médula espinal. Se trata de una serie de contracciones musculares involuntarias y estereotipadas, que pueden ser uni o bilaterales. Duran menos de dos minutos y pueden presentarse varias veces al día, con predilección nocturna. Estos espasmos pueden continuar por semanas o meses y luego desaparecer de forma espontánea. Se desencadenan por diferentes estímulos como movimiento, hiperventilación, emociones, y pueden ser precedidos de un aura somestésica.(48) Pueden comenzar en la cara o extremidades y se diseminan a regiones corporales adyacentes. Son más comunes en la forma secundaria progresiva y su presencia se correlaciona positivamente con la edad, la duración de la enfermedad y el nivel de discapacidad.(77) El manejo farmacológico de los espasmos tónicos dolorosos incluye benzodiacepinas, baclofeno, tizanidina, carbamazepina y gabapentín. Estos medicamentos en general controlan satisfactoriamente los espasmos dolorosos, con los efectos secundarios esperables para cada molécula. También se usan con relativo éxito la tiagabina, la lidocaína con mexiletina e incluso la toxina botulínica. Se considera un dolor de tipo mixto, ya que la contracción muscular continuada produce invariablemente isquemia y activación secundaria de los nociceptores musculares sensibles a la isquemia. Una vez se relaja el músculo, el flujo sanguíneo normal se restablece y el dolor isquémico desaparece.

Debido a lo anterior, se cree que estos pacientes responden bien a los cannabinoides, que tienen efecto tanto en el dolor neuropático, como en el nociceptivo.(67)

Dolor asociado con neuritis óptica La neuritis óptica se presenta hasta en el 65% de pacientes con EM y produce inflamación del nervio óptico. Se calcula que el 8% de los pacientes con neuritis óptica puede presentarlo. Es característico el dolor retrobulbar, el cual se cree que es originado por la activación de nociceptores, inervados por el nervi nervorum. Habitualmente, se ve agravado por los movimientos oculares. Responde bien a los corticoesteroides e incluso a los antiinflamatorios no esteroideos.(1, 48)

Dolor músculo-esquelético Se trata de un dolor nociceptivo originado en las anormalidades posturales secundarias al desorden motor primario. El dolor lumbar es el más frecuente y se calcula que afecta hasta al 16% de los pacientes con esclerosis múltiple.(49) Dependiendo del nivel de discapacidad motora, los pacientes requerirán de ayudas ortésicas y dipositivos de asistencia para la marcha como bastones, caminadores o sillas de ruedas por periodos prolongados. Se pueden generar posturas anormales sostenidas, que invariablemente producirán dolor músculoesquelético. El acondicionamiento físico, el estiramiento, el fortalecimiento muscular, los medios físicos y las medidas farmacológicas tradicionales, como antiinflamatorios no esteroideos y opioides, se pueden emplear con éxito.(48)

Cefalea La cefalea es más frecuente en pacientes con EM que en población general. Su prevalencia se estima hasta en un 64%, siendo la migraña y la cefalea tensional,

los dos tipos más frecuentemente observados. Se trata de un dolor nociceptivo, favorecido por factores predisponentes o secundario a lesiones en el mesencéfalo y la sustancia gris periacueductal. (48) La cefalea es más frecuente e intensa en pacientes que reciben tratamiento modificador de la enfermedad, como interferón beta, especialmente durante los primeros meses de tratamiento. La cefalea tipo migraña se presenta con mayor frecuencia durante la exacerbación de la EM, incluso puede anunciar el inicio de una recaída. Los esquemas de tratamiento no difieren de los propuestos para el manejo de la cefalea en la población general sin esclerosis múltiple.(1)

Dolor inducido por el tratamiento El dolor producido por el tratamiento modificador de la enfermedad, ya sea subcutáneo o intramuscular, es extremadamente frecuente. Cerca del 90% de los pacientes lo reportan y es generalmente al inicio.(1, 49) El dolor depende de la técnica de inyección y la ruta de administración, tiende a mejorar con el paso del tiempo. Reacciones cutáneas en el sitio de la inyección pueden mejorar con entrenamiento sobre la técnica, así como con el uso de auto-inyectores.(78) Los antihistamínicos y la hidrocortisona tópica pueden ayudar en el alivio del dolor en el sitio de la inyección.(1) El interferón beta induce un síndrome flue-like en la mayoría de pacientes que lo reciben. Las mialgias asociadas a esta condición pueden perdurar por meses. Este medicamento también está asociado a un incremento en la frecuencia y severidad de la cefalea.(48)

Otros tipos de dolor Los pacientes con EM también pueden presentar dolor visceral, en general secundario a las infecciones del tracto urinario. Estas se presentan con una frecuencia de hasta el 74%. Con menor incidencia pueden presentar un cuadro de neuralgia glosofaríngea, en el cual el dolor afecta la región posterior de la faringe y la base de la lengua. Se trata de cuadros muy dolorosos que pueden responder al manejo con carbamazepina.(1)

Espasticidad en esclerosis múltiple La espasticidad es una de las complicaciones más frecuentemente observadas en pacientes con EM.(15, 79). Es total en el 4% de los pacientes, severa en el 13%, moderada en el 17% y solo el 16% de los casos no reporta espasticidad, de lo cual se puede inferir una prevalencia global de 84%.(80) Igualmente, se ha establecido que el nivel de discapacidad presentado por los pacientes, se correlaciona directamente con la severidad de la espasticidad.(80) Se observa con mayor frecuencia en pacientes de sexo masculino, edad avanzada y con EM de larga evolución.(5) El incremento en el tono muscular afecta especialmente las extremidades inferiores, alterando aún más el patrón de marcha, aumentando la fatiga y dolor secundario.(5) El mecanismo fisiopatológico aceptado es la interrupción del control inhibitorio de las interneuronas espinales en las vías descendentes, generando sobreactividad de las neuronas motoras alfa.(5, 15) A pesar de existir diferentes abordajes terapéuticos, tanto no farmacológicos como farmacológicos, los marcados efectos secundarios de estos últimos, hacen que su eficacia clínica sea baja.(79, 80) Se acepta que el tratamiento de estos pacientes debe ser integral, comprendiendo desde medidas no farmacológicas mediante programas integrales de rehabilitación, hasta terapia farmacológica mediante el uso de medicamentos antiespásticos por vía oral, intratecal y procedimientos quirúrgicos en casos seleccionados.(15)

Manejo no farmacológico de la espasticidad El manejo de estos pacientes requiere del abordaje integral mediante equipos interdisciplinarios liderados por un médico fisiatra (especialista en medicina física y rehabilitación), con el concurso de otros profesionales de la salud, como terapeutas físicos y terapeutas ocupacionales. (Tabla 27.10)(5, 6, 40, 81)

Tabla 27.10. Niveles de evidencia para intervenciones de rehabilitación (RHB) en el manejo de la espasticidad (5, 6, 40, 81) Intervención Hidroterapia Ejercicio (estiramiento / fortalecimiento) Estimulación Eléctrica Nerviosa Transcutánea (TENS)

Resultado Mejoría de síntomas

Nivel de evidencia II

Evidencia no conclusiva

I

Ningún efecto benéfico

I

Es importante detectar y manejar adecuadamente condiciones que se sabe, pueden desencadenar o exacerbar la espasticidad, como son el dolor, las infecciones urinarias, uñas encarnadas, úlceras de decúbito, distensión vesical o intestinal, cálculos renales o vesicales, temperaturas extremas, fatiga excesiva, estrés e incluso el uso de ropa muy ajustada.(82) El manejo no farmacológico corresponde a la primera línea de tratamiento. (83) El ejercicio terapéutico, correctamente prescrito, ha mostrado ser benéfico en el manejo de la espasticidad.(25) Se recomienda realizarlo en ambientes frescos y ventilados para evitar el aumento excesivo de la temperatura corporal, así como la aparición de fatiga excesiva que puede agravar el cuadro espástico. También, están indicados los ejercicios de estiramiento, encaminados a preservar al máximo los rangos de movimiento, disminuir las contracturas, incrementar la flexibilidad y aumentar la resistencia física. Finalmente, es importante promover la adopción de posturas correctas y la prescripción ortésica adecuada de ayudas y dispositivos de asistencia para la marcha y traslados.(5)

Manejo farmacológico El baclofeno es el medicamento más utilizado. Se trata de un agonista de los receptores GABA en las interneuronas espinales, que produce disminución en la actividad de las neuronas motoras alfa.(15) Su eficacia está demostrada en diversos estudios, pero su vida media corta (tres a cuatro horas), y los efectos secundarios como somnolencia y debilidad muscular que pueden afectar aun más los trastornos en la marcha, limitan su uso.(15) La tizanidina es un agonista alfa 2 adrenérgico, que reduce la liberación de neurotransmisores excitatorios, disminuyendo efectivamente el tono muscular. Aunque no produce debilidad como el baclofeno, genera somnolencia, hipotensión, boca seca y mareo, lo cual hace que algunos pacientes no lo

toleren adecuadamente. El diazepam se liga al receptor GABA, incrementando la inhibición presináptica en la médula espinal. Su efectividad se asemeja a la del baclofeno, pero una vez más, efectos como la sedación y la potencial adicción limitan su utilidad clínica.(15) El gabapentín es también un análogo del GABA. Aunque no ha sido aprobado para espasticidad, su eficacia ha sido demostrada en varios estudios y se aconseja su uso combinado con otros medicamentos como el baclofeno.(5) Recientemente, en países como Reino Unido, Canadá, España y Nueva Zelanda, se ha autorizado el uso de cannabinoides en el manejo de la espasticidad, con aceptable resultado clínico.(84) La información sobre su costo-efectividad ha sido contradictoria: baja en el Reino Unido(85) y promisoria en Alemania.(86) La toxina botulínica bloquea la liberación presináptica de acetilcolina a nivel de la unión neuromuscular. Se recomienda su uso en el manejo focal de la espasticidad, en músculos seleccionados del antebrazo y la pierna. Las bombas de baclofeno constituyen una alternativa válida, en casos de compromiso espástico severo en miembros inferiores.(76) No produce sedación, pero la disminución en la fuerza de los miembros inferiores, así como el alto costo de la bomba y su rellenado, limitan el acceso a esta modalidad terapéutica.

Manejo quirúrgico En casos que no responden al manejo conservador ya mencionado, existe la posibilidad de realizar procedimientos quirúrgicos como la rizotomía dorsal selectiva y/o las transferencias tendinosas, con el fin de aliviar la espasticidad o prevenir mayores contracturas y complicaciones secundarias, respectivamente. (5)

Conclusiones Los síntomas asociados a la EM pueden afectar significativamente el desempeño funcional en las actividades básicas cotidianas y de la vida diaria en

estos pacientes. Síntomas como la fatiga, las alteraciones de la marcha, el dolor y la espasticidad, van a alterar la calidad de vida y a limitar progresivamente la independencia. El tratamiento comprende tanto, estrategias farmacológicas como no farmacológicas. Se debe hacer énfasis en estas últimas, teniendo en cuenta los efectos secundarios, la dificultad en el acceso y el alto costo de la mayoría de medicamentos disponibles.

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Capítulo 28

Manejo de rehabilitación del paciente con esclerosis lateral amiotrófica Fernando Ortiz Corredor Laura Alejandra Fernández Escobar Andrea del Pilar Monroy Medrano Johana Isabel Franco Walteros Marly Carolina Uribarren Larrota Marta Peña Preciado

Equipo interdisciplinario para la evaluación y el tratamiento de la Esclerosis Lateral Amiotrófica del Instituto Roosevelt.

Introducción Fenotipos clínicos y funcionales Evaluación funcional Equipo interdisciplinario Destrezas manuales Función motriz gruesa Comunicación y deglución Referencias bibliográficas

Introducción LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa huérfana (número ORPHA803 [www.orpha.net]) que no tiene cura. Los tratamientos de rehabilitación son parte fundamental en el manejo de esta enfermedad. El fenotipo clínico y funcional así como la rapidez de progresión de la enfermedad son diferentes para cada paciente. En la ELA se encuentran diferentes presentaciones clínicas y funcionales. La rapidez de progresión es variable. Solo el 10% de pacientes vive 10 años después del inicio de la enfermedad. En muchos casos esta enfermedad progresa rápido; por eso al paciente se le deben facilitar citas médicas oportunas y un apoyo permanente de rehabilitación. Desde la primera consulta el paciente necesita remisiones prioritarias a todos los servicios de rehabilitación, dentro de un programa especializado en el tratamiento de esta enfermedad. La claridad de la información y el orden del programa de tratamiento son de gran ayuda para el paciente y la familia. El manejo de rehabilitación en pacientes con ELA se basa en educación a la familia sobre el tratamiento oportuno de los problemas, la prescripción del ejercicio físico y la formulación de equipos de asistencia en el contexto de una intervención multidisciplinaria.(1-3)

Fenotipos clínicos y funcionales La ELA clásica o de Charcot tiene la presentación típica de la enfermedad: signos de neurona motora superior e inferior en los segmentos bulbar o espinal. La debilidad y la atrofia que empiezan en una extremidad se extiende a la contralateral. La enfermedad empieza con debilidad en músculos distales. Cuando la enfermedad empieza en la extremidad superior el paciente refiere alteración de las destrezas manuales. Si predominan los signos de neurona motora superior se observa una alteración del control muscular selectivo. Las fasciculaciones son más evidentes en músculos proximales. Si la enfermedad

inicia en el segmento lumbar el paciente refiere dificultad para caminar debido a que el pie se arrastra. Esto lo causa la debilidad del músculo tibialis anterior (lesión de la neurona motora inferior) o la alteración del control muscular selectivo para la dorsiflexión del tobillo (lesión de neurona motora superior). En el inicio bulbar es más probable que la enfermedad se extienda a la región cervical. En estos casos la enfermedad avanza muy rápido. Sin embargo, existe una ELA bulbar crónica de muy larga evolución que no se extiende a las extremidades sino en etapas muy avanzadas de la enfermedad. En la atrofia muscular progresiva esporádica solo se encuentran signos de neurona motora inferior.(4) En la forma generalizada de este fenotipo clínico la evolución es grave, similar a la ELA típica. En la forma espinal segmentaria (síndrome de brazos colgantes o síndrome del hombre del barril) el cuadro clínico es crónico pero la alteración de miembros superiores es muy grave y el paciente, aunque puede caminar de manera independiente, necesita asistencia para todas sus actividades básicas de autocuidado. Por el contrario, el paciente con la forma pseudopolineurítica, no puede caminar pero es independiente en sus actividades de autocuidado. En los diagnósticos diferenciales de la ELA de inicio cervical se deben tener en cuenta la enfermedad de Hirayama y la mieloradiculopatía por espondilosis cervical. La enfermedad de Hirayama se presenta en adultos jóvenes y se manifiesta clínicamente por debilidad y atrofia de los músculos del antebrazo. En la mieloradiculopatía por espondilosis cervical se puede afectar de manera selectiva la raíz anterior de la médula espinal sin que se comprometa la función sensitiva. La enfermedad de Kennedy evoluciona de manera crónica y las alteraciones bulbares son su principal manifestación clínica. La ginecomastia, y las anormalidades de las neuroconducciones sensitivas son claves adicionales para el diagnóstico. En la siringomielia se puede observar atrofia muscular de diferentes grupos musculares. La atrofia puede ser muy selectiva en el primer interóseo dorsal. El atrapamiento del nervio cubital es un diagnóstico que se debe tener en consideración. Los exámenes electrofisiológicos son fundamentales para confirmar este diagnóstico. Algunos pacientes con ELA tienen el antecedente de una cirugía de liberación del túnel cubital en el inicio de la enfermedad. La neuropatía motora multifocal es una enfermedad rara. Su presentación clínica se parece mucho a una ELA de inicio en la región cervical por la alteración asimétrica de los músculos distales.

Se puede sospechar una ELA con hallazgos clínicos mínimos. Sin embargo, para su diagnóstico se debe demostrar la progresión de la enfermedad. Si es de inicio cervical o lumbar, es de esperar que en las consultas de seguimiento se observen anormalidades clínicas o electrofisiológicas en la extremidad contralateral. Las pruebas físicas que se aplican en la consulta médica pueden servir para este fin. Si no existe la progresión típica o se presentan hallazgos clínicos atípicos se debe reconsiderar el diagnóstico. Los criterios del Escorial en cualquiera de sus versiones establece muy bien los requisitos obligatorios para el diagnóstico de una ELA. Para el diagnóstico de una ELA se requiere la presencia de: 1. Evidencia de degeneración de la neurona motora inferior por medio del examen clínico, electrofisiológico o neuropatológico. 2. Evidencia de degeneración de la neurona motora superior mediante el examen clínico. 3. Diseminación de los síntomas o signos dentro de una región o a otras regiones de acuerdo con la historia clínica, el examen físico o los hallazgos electrofisiológicos. Junto con la ausencia de: 1. Evidencia electrofisiológica y patológica de otra enfermedad que explique los signos de neurona motora inferior y/o la degeneración de la neurona motora superior. 2. Evidencia por neuroimágenes de otra enfermedad que pueda explicar los signos clínicos y electrofisiológicos.

Evaluación funcional El cuestionario ALSFR_S es un instrumento sencillo, fácil de aplicar y está validado en el idioma español.(5) Está compuesto por 12 ítems. (Tabla 28.1)(6) Cada ítem se califica de cero (peor) a cuatro (mejor). Con un ALSFR-S por debajo de 30 la probabilidad de muerte antes de nueve meses es del 30%.(6) La rapidez de la progresión de la enfermedad se calcula con la fórmula:

Tabla 28.1. Ítems de la escala ALSFRS Habla Salivación Deglución ELA Escritura manual Cortar comida Voltearse en la cama Vestirse e higiene Caminar Subir escaleras Disnea Ortopnea Insuficiencia respiratoria

El tiempo son los meses transcurridos desde el inicio de la enfermedad. Una rapidez de progresión mayor a uno indica una sobrevida inferior a 12 meses.(7)Además del cuestionario y de la evaluación clínica tradicional se deben aplicar algunas de las pruebas físicas descritas en el capítulo de evaluación neurológica. En algunos pacientes el diagnóstico aún no está confirmado y no existe claridad sobre la progresión de la enfermedad. En estos casos los cambios en las pruebas físicas sirven de ayuda para confirmar o descartar la progresión.

Equipo interdisciplinario El diagnóstico y la orientación general de los diferentes tratamientos deben estar coordinados en un equipo interdisciplinario. Los pacientes con ELA requieren un tiempo de atención especial que no se puede cumplir dentro de una agenda médica tradicional.(2, 3) Los equipos están formados por un neurólogo y un fisiatra con especialidad en enfermedades neuromusculares, una enfermera, un terapeuta ocupacional, un terapeuta físico, un especialista en

deglución, un nutricionista y un neumólogo.(8) Idealmente el mismo día de la cita, al paciente se le evalúa su función respiratoria y se le formula la ventilación no invasiva, si así lo requiere. Además de la atención en grupo, la junta interdisciplinaria requiere un tiempo de consulta especial con el neurólogo y unos tiempos adicionales de atención por parte del fisiatra y de los terapeutas.

Destrezas manuales Con la atrofia de los músculos intrínsecos de la mano se reduce el movimiento voluntario del primer dedo, se dificultan los agarres y por lo tanto se afecta la ejecución de las actividades cotidianas. Las alteraciones de la precisión y el aumento de los tiempos para la realización de actividades de vestido, alimentación, acicalado e higiene son los primeros signos de pérdida de la habilidad manual. Por ejemplo, las dificultades para abotonar una camisa o escribir sugieren el inicio de las alteraciones funcionales de la extremidad superior. La mano hendida es un patrón de atrofia y debilidad común en la enfermedad. El paciente pierde fuerza y precisión para los agarres. Los músculos del primer interóseo dorsal y abductor pollicis brevis se afectan de manera más grave. En la ejecución de actividades cotidianas que vinculan la oposición activa y sostenida del pulgar es común que el paciente manifieste sensación de fatiga en la zona tenar. La órtesis de mano tipo “espica” que mantiene el pulgar en oposición facilita la ejecución de los agarres y prolonga los periodos de funcionalidad del paciente. El uso de órtesis en posición funcional previene la deformidad en flexión de interfalángicas proximales y generalmente es de uso nocturno. Así mismo, la férula para ayudar a la oposición del pulgar y la férula para asistir la flexión de las articulaciones metacarpo-falángicas son opciones terapéuticas y pueden favorecer la ejecución de las actividades.(9)

Evaluación de las destrezas manuales En el cuestionario ALSFR-S se califican algunas actividades relacionadas con

las destrezas manuales. La escritura, cortar alimentos, el vestido e higiene son ítems de evaluación que permiten determinar el grado de alteración funcional de los miembros superiores. Sin embargo, aunque el cuestionario ALSFR-S brinda información acerca de las destrezas manuales, no es muy preciso para determinar la magnitud de las pérdidas funcionales de la extremidad superior. Por esta razón se utilizan algunas pruebas específicas que sirven para determinar con mayor precisión las alteraciones funcionales de los miembros superiores así como la progresión de la enfermedad. La ejecución de actividades motoras finas como abotonarse una camisa, manipular el cierre de una prenda de vestir, untar la crema en el cepillo dental, contar monedas, entre otras, requieren la coordinación del primero, segundo y tercer dedo. La prueba de rotación de la moneda permite, de manera rápida, establecer el estado de la coordinación del movimiento de los dedos. La prueba, mencionada en el capítulo de evaluación neurológica de este libro, ha sido validada para enfermedades como el Parkinson y la esclerosis múltiple. La prueba de caja y cubos explora las destrezas manuales de pacientes con diversas alteraciones neurológicas. También permite determinar el grado de alteración de las destrezas manuales y es muy útil para propósitos de seguimiento. Después de la aplicación de las pruebas funcionales se formulan los dispositivos externos para facilitar la ejecución de actividades básicas. Los alcanzadores universales, calzadores y esponjas con mangos largos, abotonadores y la modificación del agarre de los utensilios de alimentación a un agarre grueso y liviano, son los más usados y son las estrategias que se ofrecen al paciente para prolongar los tiempos de funcionalidad y de participación activa en las actividades cotidianas. Los objetivos de intervención una vez iniciado el proceso terapéutico, son la educación del paciente y de los cuidadores en técnicas de ahorro de energía. Se recomiendan las modificación de espacios internos para eliminar las barreras, el uso de aditamentos y los métodos para ejecutar de forma adecuada las actividades de higiene, vestido, alimentación, traslados y asistencia en el hogar. El uso de dispositivos electrónicos como estrategia de comunicación o como medio de entretenimiento hace parte de la calidad de vida del paciente. La capacitación en programas específicos para el manejo del cursor del computador con los ojos hace parte de la preparación que se le debe brindar a los pacientes.

El sistema de posicionamiento debe ser ergonómico, con cojín de doble densidad en gel espuma para prevenir escaras, con flexión de cadera a 90°.

Función motriz gruesa La función motriz gruesa se afecta desde etapas tempranas en los pacientes con inicio lumbar. El pie caído puede ser uno de los primeros síntomas de la enfermedad. En etapas avanzadas se afectan las actividades relacionadas con la función motriz gruesa tales como caminar en superficies planas, subir y bajar escaleras y, en los pacientes más afectados, los cambios de decúbito y la posición sedente.

Evaluación de la función motriz gruesa La escala ALSFR-S tiene varios ítems que exploran la movilidad del paciente. Además de este cuestionario se deben explorar de manera directa algunas actividades: levantarse y sentarse cinco veces, prueba Up and Go Test y la prueba de los seis minutos. Estas pruebas se le aplican a pacientes que aún conservan la marcha independiente o que requieren asistencia mínima para los desplazamientos.

Fisioterapia La evidencia definitiva sobre la utilidad y el tipo de ejercicio que se debe recomendar a un paciente con ELA es inexistente. Sin embargo, en pacientes que conservan la capacidad ambulatoria, se puede formular un ejercicio aeróbico de baja intensidad. A los pacientes se les debe indicar ejercicios respiratorios, junto con el manejo de los equipos para asistir la tos y el manejo de secreciones. Esto puede ser realizado por un terapeuta físico o respiratorio con entrenamiento en el manejo de pacientes con ELA.

La movilidad articular se debe mantener en cualquier fase de la enfermedad. Se empieza con ejercicios de movilidad articular activa, y de acuerdo con el progreso y evolución de los síntomas, se pasa a ejercicios de movilidad articular activo-asistida y movilidad pasiva. La inmovilidad causa mayor limitación articular y dolor. La familia del paciente debe estar incluida de manera activa en la rehabilitación, pues debe estar consciente del inminente deterioro funcional y la necesidad de asistencia que requiere el paciente. Por tal razón, el terapeuta debe enfocarse al entrenamiento de la familia en movilidad articular, manejo de cargas y posturas adecuadas; así como toda la asistencia en posicionamientos y traslados del paciente. La familia debe recibir indicaciones claras sobre el manejo de los diferentes equipos como cinturones de traslados, caminadores, bastones y sillas de ruedas. El gasto energético se aumenta considerablemente debido a los cambios en el patrón de marcha, la dificultad en transferencias y la espasticidad, los cuales llevan a la fatiga y el aumento en el riesgo de caídas. Por esta razón, se debe mantener la capacidad aeróbica con ejercicios de miembros superiores e inferiores, según las condiciones del paciente. Por ejemplo, se puede realizar marcha en 30 minutos, actividades en el cicloergómetro tres veces por semana, con intervalos de descanso y una intensidad máxima de cinco a seis en la escala de Borg. En el gimnasio, se debe entrenar al paciente en ejercicios de equilibrio estático monopodal y dinámico que incluyan entrenamiento de marcha en línea recta con dirección anterior y lateral, en puntas, talones, ascenso y descenso de escaleras y en plano inclinado. El entrenamiento de la fuerza muscular es una estrategia sencilla, práctica y de fácil acceso para mantener la buena condición física del paciente. Se toma como base la evaluación de la fuerza con 10 RM y theraband para musculatura de bíceps y cuádriceps. En musculatura con calificación de tres o más en escala RMC, la intensidad adecuada es el 50% de las 10RM. La fuerza muscular también se puede trabajar con ejercicios isométricos. El grupo muscular menor de tres en escala RMC, debe trabajar ejercicios activos libres sin resistencia. El ejercicio excéntrico de alta resistencia puede ocasionar daño, fatiga y mayor debilidad en fibras musculares. La natación y el ejercicio acuático están indicados para el manejo de la espasticidad, el dolor muscular y la movilidad articular. En la piscina, se realiza entrenamiento del patrón de marcha. El dolor es una manifestación común en los segmentos afectados. Se debe

intervenir mediante estrategias de analgesia utilizando medios físicos (termoterapia superficial) y electroestimulación transcutánea (TENS). Cuando el compromiso es cervical y está afectada la alineación de la cabeza, se produce fatiga, la cual se podría manejar con un collar blando.

Uso de equipos de movilidad A medida que se compromete la marcha, y de acuerdo con el resultado de la prueba de los seis minutos, se puede definir la utilización de dispositivos como bastón canadiense, caminador y/o silla de ruedas. El bastón canadiense es útil en los pacientes que tienen alteración del control selectivo dorsiflexor. Este mejora la estabilidad en el apoyo y ayuda a prevenir las caídas. Si en la prueba Up and Go Test el paciente tarda más de 30 segundos, se debe formular una silla de ruedas. En los casos de larga evolución, si el paciente tiene dificultad para autopropulsar la silla de ruedas o logra rendimientos bajos, se puede considerar la formulación de una silla motorizada. Algunos pacientes, en especial los que presentan pie caído en la fase de balanceo, se benefician con una órtesis tobillo-pie.

Comunicación y deglución Existen signos y síntomas que sugieren trastornos en la deglución por lo que es importante reconocerlos. Dentro de estos se encuentran: bajo tono de la musculatura orofacial, masticación lenta, residuos en cavidad oral, movimientos linguales para la propulsión del bolo alimenticio lentificados, tos al comer, sensación de atoramiento, carraspeo, regurgitación de líquidos por la nariz, sialorrea, imposibilidad para pasar alimentos líquidos, sólidos y/o semisólidos y dificultad respiratoria durante la deglución.

Evaluación

En esta se exploran la comunicación, la respiración, el habla y la deglución. Se examinan las estructuras que intervienen en la deglución como los labios, la boca, la lengua, la mandíbula y el paladar blando. Así mismo, se evalúan los reflejos orales, tusígeno, vagal y de la deglución. En la deglución se exploran la fase preparatoria, oral, faríngea y esofágica con cada una de las consistencias líquida, semisólida y solida. Un puntaje de tres en el tercer ítem de la escala ALSFR-S indica la existencia de problemas menores con la deglución y un puntaje de dos refiere que se requiere cambio en la textura de los alimentos. La Tabla 28.2 muestra una escala más detallada que se puede aplicar en la consulta de deglución para pacientes con ELA. Tabla 28.2. Escala de gravedad de la alteración deglutoria (11) Deglución Normal Alteraciones subclínicas Alteración deglutoria menor Tiempo prolongado de alimentación o necesidad de bocados pequeños Dieta blanda Dieta semilíquida Alimentación complementaria por sonda Sonda y nutrición oral ocasional Nada por vía oral, necesidad de aspiración Necesidad de aspiración permanente

Puntaje 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1

El test del agua es otro método de evaluación de la disfagia en pacientes con diagnóstico de ELA en fase primaria o secundaria, en las cuales no hay compromiso de los reflejos orales y musculatura orofacial. Este test determina si existe riesgo de aspiración. El método consiste en administrar 10 ml de agua verificando si hay babeo, tos y disfonía, mientras se cuenta el numero de degluciones. Si no hay evidencia de alteración, el test se repite cuatro veces más con 10 ml por cada intento. Si después de los diferentes intentos se continúa sin alteraciones, se termina con 50 ml. Esta prueba se repite durante cuatro días seguidos. Es una prueba segura, ya que maneja volumen grande y viscosidad baja, minimizando los riesgos de neumonía por aspiración.(10) La prueba del pitillo consiste en utilizar dos vasos estandarizados llenados con seis y tres onzas de agua respectivamente, y un pitillo estandarizado. En la prueba, el paciente debe beber el agua tan rápido como pueda, utilizando el pitillo. Se contabiliza el tiempo de duración de la toma, los pasos que realiza durante la deglución, la fuerza y tono de la musculatura orofacial, el derrame

por comisuras, la lentificación del reflejo de deglución y signos como tos, carraspeo o sensación de atoramiento. Los hallazgos de la videofluoroscopia se pueden clasificar en la escala de aspiración que se muestra en la Tabla 28.3. Desde el momento en que se detectan problemas en la deglución, al paciente se le deben indicar las técnicas para facilitar la alimentación y los cambios en las texturas de los alimentos. Tabla 28.3. Escala de clasificación de las anormalidades detectadas mediante la videofluoroscopia (13) Hallazgos de la videofluorospcopia El material no entra a la vía aérea El material entra a la vía aérea, permanece por encima de los pliegues vocales y es expulsado de la vía aérea El material entra a la vía aérea, permanece por encima de los pliegues vocales y no es expulsado de la vía aérea El material entra a la vía aérea, contacta los pliegues vocales y es expulsado de la vía aérea El material entra a la vía aérea, contacta los pliegues vocales y no es expulsado de la vía aérea El material entra a la vía aérea, pasa por debajo de los pliegues vocales y es expulsado hacia la laringe o fuera de la vía aérea El material entra a la vía aérea, pasa por debajo de los pliegues vocales y no es expulsado de la vía aérea a pesar del esfuerzo El material entra a la vía aérea, pasa por debajo de los pliegues vocales y no existe esfuerzo para expulsarlo de la vía aérea

Puntaje 1 2 3 4 5 6 7 8

La enfermedad causa disartria flácida o espástica, dificultades en la pronunciación de consonantes, habla disfluída y/o disprosódica, voz hipernasal y en algunos casos áspera. Así mismo se evidencia alteración en aspectos suprasegmentales del habla (tono, timbre y respiración).

Intervención La intervención se dirige a los siguientes aspectos: 1. Preventivo, 2. Rehabilitador, y 3. Compensatorio. Los objetivos son mantener la funcionalidad de la musculatura orofacial y extralaríngea, estimular los reflejos y facilitar la deglución. Si existe el riesgo de aspiración y/o desnutrición, se debe iniciar alimentación enteral (gastrostomía, sonda nasogástrica o sonda orogástrica) al igual que la utilización de un sistema de comunicación

aumentativo alternativo. El tratamiento preventivo tiene como objetivo educar al paciente y a su familia sobre la adquisición de estrategias que mantengan las habilidades de comunicación y alimentación durante el mayor tiempo posible. El tratamiento rehabilitador actúa directamente sobre la sintomatología. Se educa a la familia en estrategias y técnicas de compensación de la comunicación y la alimentación requerida en casos avanzados de alteración bulbar. El tratamiento compensatorio (comunicación alternativa), se inicia cuando no es posible la comunicación verbal, escrita o por señalamiento. Las técnicas para cambios en la consistencia de los alimentos deben ser indicadas a los pacientes y sus familias. La educación en técnicas de deglución para prevenir aspiraciones de secreciones, es de suma importancia. Cuando los signos y síntomas no afectan la capacidad vital, la comunicación verbal y la deglución del paciente, se indican los siguientes ejercicios: 1. El masaje orofacial. Favorece el mantenimiento del tono y la fuerza de los músculos maseteros, zigomático mayor y menor, bucinador, orbicular de labios, borla, que intervienen en la fase oral de la deglución. Es importante favorecer la funcionalidad y mantenimiento muscular sin llegar a la fatiga, la cual puede empeorar la condición de pacientes con ELA ocasionando la rápida progresión de la enfermedad. 2. Las praxias. Mejoran y/o mantienen el tono, el rango de movimiento, la fuerza y funcionalidad de las estructuras que intervienen en la alimentación y en la articulación del habla. Las praxias pueden ser faciales, labiales, mandibulares y linguales. Igualmente se recomienda evitar la fatiga muscular y/o el dolor. 3. El masaje extralaríngeo. Se realiza con el fin de favorecer y/o mantener la adecuada movilidad de báscula laríngea para la deglución en la fase faríngea. 4. La respiración. Favorece la capacidad respiratoria, la coordinación fonorespiratoria y la coordinación con la deglución. Así mismo, se le indican al paciente las técnicas compensatorias para la ingesta de alimentos, al igual que la consistencia según las necesidades nutricionales.

El medicamento más utilizado para el manejo de la sialorrea es la amitriptilina con dosis de 10 mg cada ocho horas. Los parches de hioscina son una alternativa, pero no están disponible en Colombia. En los casos

refractarios, se puede considerar la aplicación de toxina botulínica en las glándulas salivales.(8) Los equipos de comunicación se deben formular a pacientes con alteración bulbar severa, en especial las de evolución crónica sin generalización a extremidades, y a los pacientes con enclaustramiento. Este grupo de pacientes presentan cuadros de larga evolución. Los equipos de comunicación son variados, van desde los tableros de comunicación en acrílico transparente hasta los sistemas de alta tecnología como los equipos de comunicación alternativa y aumentativa o interfases cerebro-computador.(13, 14) Las interfaces cerebro-computador permiten a los pacientes con ELA comunicarse con el entorno sólo con movimiento ocular. Estos sistemas poseen un software de lecto-escritura con más de 10 000 símbolos. En estos, el paciente escribe con los ojos y el mensaje es traducido con una voz digitalizada.(23)

Nutrición La condición nutricional y el peso son factores que modifican el pronóstico. (15) La nutricionista entrega de manera detallada el tipo de alimentos que el paciente puede recibir. Se debe evitar la pérdida de peso. Una pérdida de más del 10% de peso indica que se deben tomar medidas complementarias como la formulación de suplementos nutricionales. En presencia de disfagia, se debe decidir si el paciente requiere gastrostomía.

Respiración La alteración ventilatoria es un problema central en la ELA. Las complicaciones respiratorias son la principal causa de muerte en esta enfermedad. La exploración de los signos y síntomas de alteración ventilatoria y de las medidas de la función respiratoria (capacidad vital, capacidad vital forzada, presión inspiratoria máxima, presión espiratoria máxima) sirven de guía para el manejo de cada caso específico. La oximetría de pulso nocturna es una herramienta sencilla que sirve para identificar al paciente que requiere ventilación no invasiva.(16, 17)

Manejo de problemas específicos Además de los problemas centrales del paciente con ELA, la alteración de la función motriz gruesa, de las destrezas manuales y de la deglución identificados en la escala ALSFR-S, existen otros problemas específicos que producen gran discapacidad.

Afecto pseudobulbar El afecto pseudobulbar se presenta en la mitad de los pacientes con ELA, aunque no presente otros signos o síntomas de alteración bulbar. La combinación de la quinidina y el dextrometorfano, no disponible en Colombia, ha demostrado su utilidad en el manejo del afecto pseudobulbar. El dextrometorfan en Colombia está disponible en algunas presentaciones de solución oral de tratamientos para la tos; es una alternativa sin soporte de evidencia adecuado.

Espasticidad La terapia física es la base del tratamiento de la espasticidad. En casos más graves se puede probar el baclofen oral y la tizanidina.(8)

Calambres y dolor El sulfato de quinidina es la mejor opción terapéutica para el manejo de los calambres. Los medios físicos (masajes, estiramientos) y la carbamazepina también pueden servir para controlar los calambres.(18) No existe suficiente evidencia para cualquiera de las intervenciones. El dolor es un síntoma pobremente explorado y, menos aún, intervenido. Lo reporta el 85% de los pacientes; del 25 al 30% es moderado a severo pero solo el 50% recibe algún analgésico. Tiene impacto sobre el estado anímico y las relaciones interpersonales. No hay suficiente evidencia respecto a tratamientos específicos.(19, 20)

Depresión, cambios cognitivos y demencia

frontotemporal La depresión no depende necesariamente de la puntuación en la escala funcional ni de la duración de la enfermedad. Solo un poco más de la tercera parte de los pacientes requerirán tratamiento con antidepresivos.(21) Se ha descrito la presencia de cambios cognitivos y alteraciones comportamentales en el 10% al 50% de los pacientes con ELA.(22) Los pacientes presentan cambios en las funciones ejecutivas, deterioro en la memoria de trabajo, cambios en el lenguaje, el comportamiento y en el funcionamiento cognitivo social. Es importante el diagnóstico temprano de esta condición por el impacto que implica en la autonomía del paciente y en las decisiones del final de la vida. Dentro de los cambios cognoscitivos que se han descrito en los pacientes con ELA, ha primado una alteración disejecutiva por lo que se describen cambios en las funciones ejecutivas, deterioro de la memoria de trabajo, modificaciones en el lenguaje, comportamiento y cognición social. Cerca del 7 al 41% de los pacientes pueden evolucionar hacia una demencia frontotemporal, condición que deteriora su sobrevida, dificulta las intervenciones de rehabilitación, su cuidado y las decisiones del final de la vida.(22-24) La variedad y nivel de severidad de los cambios en cognición y conducta han llevado a considerar la ELA y la DFT dentro de un espectro relacionado con una misma enfermedad neurodegenerativa.(25)

Evaluación La evaluación de las limitaciones cognitivas en pacientes con ELA continúa siendo un reto por varias razones; las principales: el tiempo que debe invertirse para la aplicación de pruebas neuropsicológicas, la sensibilidad de instrumentos sobre los déficits en funciones ejecutivas y el obstáculo que pueden constituir las dificultades motoras y de expresión para el desarrollo de una correcta evaluación cognitiva.(26) Teniendo en cuenta estas limitaciones, se propone, de forma inicial, una exploración con base en la tamización del déficit neurológico o comportamental a partir de guías que han sido evaluadas por la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS).(8) La exploración neuropsicológica apunta a la evaluación de procesos cognoscitivos globales, con especial atención a un patrón frontotemporal, por lo que, además de la observación clínica, el reporte del paciente y de sus

cuidadores, los protocolos deben profundizar en el desempeño de los pacientes durante actividades de funciones ejecutivas y en el reporte de cambios en comportamiento. Dentro de las pruebas que han venido considerándose para esta población, se describen cuatro herramientas de detección breve, con adaptación al español: Evaluación Cognitiva Montreal (MoCA), Batería de Evaluación del Lóbulo frontal (FAB), Inventario de comportamiento frontal (FBI) y Tamizaje Cognitivo-Comportamental en Esclerosis Lateral Amiotrófica (ALS-CBS). MoCA. Este instrumento se ha incluido teniendo en cuenta que las alteraciones cognitivas en ELA no solo conciernen a funciones del lóbulo frontal. También se han descrito fallas en memoria y nominación por confrontación visual dentro del continuo de cambios asociados.(27) Este test, de corta duración (10-15 minutos), incluye tareas de organización visoespacial/función ejecutiva, nominación, memoria, atención, lenguaje, abstracción, recuerdo diferido y orientación. La puntuación máxima es de 30, siendo 26 un punto de corte indicador de dificultad cognoscitiva. Los pacientes con nivel escolar de 12 o menos años, obtienen un punto adicional. Este test ha reportado alta sensibilidad en pacientes con limitaciones cognitivas dentro de una variedad de enfermedades neurológicas, entre las cuales se reporta la ELA.(28) FAB. Se reporta como aspecto positivo una administración corta (5-7 minutos). Explora principalmente funciones relacionadas con el lóbulo frontal. Incluye tareas de abstracción, fluidez verbal, programación motora, instrucciones conflictivas, control inhibitorio y conducta de prensión. Para cada actividad se realiza una puntuación de cero a tres puntos, obteniéndose un total máximo de 18. Se ha descrito beneficio en pacientes con ELA dada su rápida administración y la mayor viabilidad de aplicación ante pacientes con alteración motora y articulación verbal.(26) Se trata de dos test breves de cribado que pueden aplicarse y adaptarse, según las necesidades específicas de cada paciente. Por ejemplo, dentro de las consideraciones que se han formulado, es válido compensar de forma escrita ante tareas verbales explícitas cuando los pacientes presentan una disartria significativa. Asimismo, se ha reportado que ante limitaciones manuales, es permitido golpetear con los pies o hacer clic con los dientes ante instrucciones conflictivas y tareas de control inhibitorio. FBI. Es un cuestionario de 24 preguntas relacionadas con las manifestaciones

conductuales que más se evidencian en cuadros asociados a alteraciones frontales. Se indaga a los cuidadores sobre la posible presencia de cambios comportamentales como: apatía, espontaneidad, indiferencia, inflexibilidad, concretismo, negligencia personal, desorganización, inatención, irritabilidad, juicio pobre, impulsividad, agresividad e hipersexualidad. Cada pregunta se puntúa según la intensidad del cambio en una escala de cero a tres puntos. ALS-CBS. Se ha descrito como un instrumento útil para realizar un rastreo de limitaciones cognitivas y comportamentales en pacientes con ELA. La primera sección se divide en cuatro componentes: atención, concentración, seguimiento de instrucciones y fluidez verbal, actividades en donde se considera válido dar respuestas tanto verbales como escritas, según posibilidades. La puntuación máxima es de 20. La segunda parte está constituida por un cuestionario para familiares-cuidadores, en donde se pregunta sobre cambios que puedan haberse notado desde el inicio de los síntomas de ELA. Cada pregunta se califica igualmente de cero a tres, según el nivel de dificultad. Se trata de un instrumento diseñado para la integración de dimensiones ejecutivas y comportamentales, con una metodología guiada a disminuir las limitaciones en su aplicación, teniendo en cuenta compromiso motor o expresivo de los pacientes con ELA (priman tareas verbales y movimientos oculares, en vez de predominio motor). Prueba con alta sensibilidad sobre dificultades cognitivas, especialmente en pacientes con ELA de inicio en segmento bulbar.(29) Estas herramientas se relacionan con exploraciones rápidas específicas hacia estos pacientes, sin embargo se resalta que, según estos hallazgos, en algunos casos es pertinente completar la exploración cognitiva y comportamental con base en una evaluación neuropsicológica más detallada en donde se incluyan otras pruebas que permitan explorar, de forma más específica, dimensiones de sus funciones ejecutivas, atención, capacidad mnésica, lenguaje, razonamiento visoespacial, visoconstrucción y cognición social. Este proceso puede integrarse con una exploración por parte de psicología clínica en torno a síntomas psicopatológicos y/o psiquiátricos.

Intervención La intervención sobre déficits cognitivos y/o comportamentales dependerá del nivel de dificultad para cada paso. En términos de la cognición, resulta de suma importancia el desarrollo de ejercicios de estimulación cognoscitiva, por ejemplo ejercicios de atención,

reducción de distractores, repetición, mnemotecnia, recordatorios, calendarios, secuencias, resolución de problemas, entre otras actividades, de acuerdo con posibilidades e intereses particulares. A nivel comportamental, el eje principal de intervención debe girar en torno a la educación a los cuidadores sobre la base biológica de algunos de los cambios que pueden presentarse, informar cómo a partir de la patología frontal pueden asociarse síntomas como agresión, impulsividad e irritabilidad. Es necesario explicar cómo en algunos casos, además de la intervención comportamental, el manejo farmacológico puede contribuir a la regulación de algunos comportamientos (p. ej., psicotrópicos-inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina).

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Capítulo 29

Trauma craneoencefálico Liliana Margarita García Gutiérrez María Catalina Gómez Guevara

Introducción Epidemiología Fisiopatología Evaluación del paciente con TCE Manejo de rehabilitación Reintegración vocacional-ocupacional Calidad de vida Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción EL TRAUMA CRANEOENCEFÁLICO (TCE) es un importante problema de salud pública, tanto en Colombia como en el mundo. Son múltiples las causas que lo ocasionan de manera repentina y/o violenta: accidentes automovilísticos, caídas, agresiones, heridas por armas de fuego, cortopunzantes o cortocontundentes, traumas triviales, lesiones interpersonales o de guerra, y los generados en intentos de suicidio.(1, 2) El TCE se define como aquella lesión cerebral traumática causada por una fuerza externa, mediante energía mecánica, térmica, química, eléctrica o por combinación, la cual interrumpe la función normal del cerebro.(3) Debe diferenciarse de otros tipos de lesiones cerebrales no traumáticas, como las de origen vascular u oncológico, que también provocan interrupción del funcionamiento cerebral, mediante un mecanismo diferente. Puede clasificarse según las características de la lesión, en abierto o penetrante, y cerrado o no penetrante, este ultimo de mayor frecuencia; o según la magnitud de la lesión cerebral. Los signos, síntomas y hallazgos imagenológicos del TCE se correlacionan con la severidad, localización y extensión del trauma. La presentación clínica va desde cambios leves en el estado de conciencia, hasta largos periodos de pérdida del conocimiento, coma, discapacidad motora, neurocomunicativa, cognoscitiva, emocional, sensorial, comportamental e incluso la muerte.

Epidemiología Dentro de las lesiones cerebrales, el TCE constituye una de las principales causas de mortalidad y discapacidad permanente, considerándose un problema de salud pública. Tanto en la población adulta como pediátrica, reporta un promedio de 200 casos por 100 000 habitantes, en una relación 2:3, con mayor incidencia en los hombres, y rango de edad entre los 12 y 45 años, generando un impacto importante en los años de vida saludable y a los años de vida

ajustados por discapacidad.(4) “En Estados Unidos, se reportan cerca de 1.7 millones de casos cada año; de estos, aproximadamente, se presentan 52 000 muertes”.(2) Del total de los casos reportados, un 70% de pacientes recupera su condición previa, 9% muere antes de llegar al hospital y el 6% durante la estancia hospitalaria; el 15% queda funcionalmente discapacitados en diferentes grados de severidad.(5) Los costos atribuibles al TCE son significativos dado el impacto en diferentes ámbitos, no solo por la atención médica, sino por los costos sociales, secundarios a la pérdida de trabajo productivo, tanto del lesionado como de su familia(2) u otras personas que se ven implicadas en el cuidado a corto, mediano y largo plazo del proceso de recuperación y en la fase de secuelas.

Fisiopatología Los procesos fisiopatológicos son complejos, se componen de una lesión primaria, en la cual se produce interrupción del tejido cerebral en el momento del impacto, por un mecanismo estático, ocasionando lesiones focales, como hemorragia epidural, hematoma subdural agudo, contusión hemorrágica cerebral o hematomas intraparenquimatosos. Los diferentes patrones de lesión pueden producir déficits motores, cognitivos y sensitivos focales, y son factores de riesgo para los trastornos convulsivos, pero no son directamente responsables de la pérdida de la conciencia. El daño por mecanismo dinámico causa lesiones difusas, donde se presenta movimiento de axones por cizallamiento, fuerza directa o aceleración/desaceleración y rotación, desencadenando afluencia de iones de calcio en los axones, seguido por la alteración de otros iones y neurotransmisores, tales como glutamato y aspartato, que resultan en la interrupción microscópica de los axones, edema cerebral, y la desconexión neuronal (diasquisis). Es el caso de los hematomas epidurales, resultado del impacto local y posterior laceración de las arterias, venas y senos durales subyacentes, que ocasiona una hemorragia que se expande rápidamente; o de los hematomas subdurales, en los que se produce ruptura de los puentes venosos, susceptibles de lesiones angulares por el mecanismo de aceleración y desaceleración. Como describe Alted, la lesión secundaria se debe a una serie de procesos

metabólicos, moleculares, inflamatorios e incluso vasculares, iniciados en el momento del traumatismo,(1) que actúan sinérgicamente y conducen al aumento de la presión intracraneal (PIC), disminuyendo el flujo sanguíneo cerebral y la presión de perfusión cerebral (PPC), ocasionando el subsecuente daño isquémico, lesiones por reperfusión, efecto de masa, convulsiones y edema cerebral.(5-9)

Figura 29.1. Fisiopatología del trauma craneoencefálico (1)

Evaluación del paciente con TCE

Evaluación inicial Sin lugar a dudas, el manejo inicial adecuado en la fase prehospitalaria modifica la mortalidad y el grado de discapacidad subsecuente. Se ha documentado disminución en la mortalidad en un 25%-35% dependiendo de la calidad y formación del equipo asistencial, del transporte, traslado del herido y del nivel de atención del hospital receptor.(7, 8) En la atención inicial, deben seguirse secuencialmente los pasos para una reanimación adecuada, manteniendo y manejando la vía aérea permeable, realizando inmovilización y control de la columna cervical e inmovilización adicional con soportes laterales para las extremidades comprometidas.(3, 9) El manejo de la vía aérea y la intubación endotraqueal con secuencia rápida por

personal entrenado, y bajo los protocolos de sedación y relajación establecidos. (3) Administración de oxígeno inmediatamente a la concentración más alta posible, una PO2 baja y, en especial, una PCO2 elevada, ejercen un potente efecto vasodilatador sobre la circulación cerebral y por lo tanto aumentan la presión intracerebral (PIC): es por esto que debemos suponer que la PIC está elevada en todo TCE grave, hasta que se demuestre lo contrario.(5, 6) En el caso de lesiones concomitantes a nivel de la columna cervical, debe tenerse precaución con la inmovilización, en ocasiones, incluso, pueden requerirse procedimientos como cricotiroidotomía y drenaje torácico, que favorecen la adecuada ventilación. Debe realizarse manejo de la circulación y control de la hemorragia, con canalización de dos vías periféricas de grueso calibre, e iniciar perfusión de líquidos con solución salina normal en bolo de 250 ml, manteniendo el objetivo de estabilización de la presión arterial media en 70 mmHg.(6, 7, 10) Para la evaluación neurológica, se aplica la ECG, el examen pupilar y los signos de focalización, que permitirán clasificar la gravedad; durante esta evaluación es importante definir si hubo o no compromiso inicial del estado de conciencia o si se presentó deterioro progresivo, lo que se correlacionará con el daño secundario. También, si presenta o no crisis convulsivas; en el examen pupilar debe valorarse el tamaño y respuesta a la luz, considerándose patológico cualquier diferencia en el tamaño mayor a un mm y respuesta lenta o nula al estímulo luminoso. En la evaluación motora, observar si hay diferencia en las reacciones ocasionadas ante estímulos dolorosos. No se debe olvidar la exploración de la cabeza, cuero cabelludo, cara y conductos auditivos, en los cuales podrá encontrar fracturas abiertas de cráneo, hematomas periorbitarios (ojos de mapache) presuntivos de fractura del piso de la fosa anterior, hemotímpano, equimosis perimastoidea (signo de Battle), otorragia u otoliquia que suponen fractura del peñasco.(2, 7) Una vez realizado el examen físico, es importante definir qué le podrán aportar las imágenes radiológicas para el diagnóstico y manejo de la lesión, siendo la TAC la de primera elección por la información y mayor accesibilidad. Cuando el paciente ingrese a la institución hospitalaria, es fundamental en su pronóstico el adecuado manejo, por lo que se debe vigilar la función neurológica, irrigación cerebral y metabolismo del cerebro, presión intracraneal y los parámetros sistémicos necesarios para mantener un riego sanguíneo y la oxigenación necesaria para el cerebro, como el control de la presión arterial media, hipertermia, sedación, analgesia, control de las convulsiones, niveles de glicemia, electrólitos, nutrición, entre otros.(5, 8)

En los últimos años, los avances en la medicina, tanto del primer abordaje en urgencias, los procedimientos neuroquirúrgicos, el cuidado crítico como el inicio temprano de la rehabilitación, han favorecido la sobrevida de los pacientes con TCE, generando un reto, por las múltiples secuelas que pueden presentar, las cuales deben ser abordadas por un equipo multidisciplinario.

Evaluación funcional Los pacientes que sobreviven al trauma, debutan con una gran variabilidad de signos y síntomas neurológicos dados por el cambio en el estado de conciencia, alteraciones motoras, sensitivas, cognitivas, comportamentales o anímicas, que lo limitan en su actividad y lo restringen en la participación social, temporal o permanentemente. Las limitaciones para la actividad generalmente se relacionan con el cuidado personal, la higiene menor y mayor, la movilidad y orientación, la alimentación, la comunicación y el manejo de dinero. Todas estas circunstancias afectan al individuo en los contextos propios de la etapa de la vida en la cual ocurre el evento, como son los ámbitos escolares, laborales, familiares, requiriendo reorganizar su proyecto de vida y sus redes de apoyo, de acuerdo con las habilidades residuales y la respuesta a la intervención terapéutica establecida.

Escalas funcionales Para la medición de la gravedad y de los desenlaces, se han propuesto varias escalas de valoración. 1. La Escala de Coma de Glasgow (ECG) (Tabla 29.1) evalúa las respuestas a nivel motor, visual y verbal, clasificándolo en leve (13-15), es el más frecuente, caracterizado por pérdida momentánea del estado de conciencia, sin presencia de déficit neurológico persistente y con cambios conductuales sutiles; moderado (9-12) con amnesia entre una y 24 horas, y severo (3-8). Esta escala permite asociar la presentación clínica con los desenlaces, los hallazgos en imágenes y la patología macroscópica post mortem.(11, 12) 2. Escala abreviada de la lesión (AIS) por sus siglas en inglés Abbreviated Injury Score. Este puntaje va de uno a cinco, siendo uno las lesiones más

3. 4.

5.

6.

superficiales y menos complejas, y cinco las lesiones más severas. Se considera, que todos los pacientes con lesión en la cabeza, con puntaje mayor a dos son severos y están asociados con mayor mortalidad y discapacidad.(5, 12) La Escala de resultados o pronóstica de Glasgow (GOT) en la cual se valoran cinco puntos. La Escala de Consecuencias de Glasgow extendida, la cual se puntúa en ocho (8) puntos subdividiendo la discapacidad severa, moderada, y la buena recuperación en alta y baja.(9, 13) La escala del nivel de funcionamiento cognitivo, desarrollada en Rancho Los Amigos del Hospital de California, es una medida global a nivel cognitivo y conductual, y la interacción con el medio. Esta permite el acercamiento en el enfoque terapéutico y plan de manejo, definido en ocho niveles. Medida de Independencia Funcional (FIM). Otra de las escalas más utilizadas, la cual hace una calificación de 18 puntos, evalúa principalmente la capacidad física, sin embargo, es importante mencionar que su sensibilidad para los déficits cognitivos, conductuales, y comportamentales es baja, por ello, en los años 90, se propuso utilizar la Medida de Evaluación Funcional (FAM), la cual fue desarrollada para complementar las áreas funcionales, incluyendo aspectos cognitivos, conductuales, de comunicación y medidas de funcionamiento en la comunidad. La FAM consta de 12 ítems, los cuales no son independientes, sino que están diseñados para ser añadidos a los 18 evaluados por la FIM. En nuestro medio aún no es muy utilizada.(7, 12)

Tabla 29.1. Escala de coma de Glasgow (ECG) (12) Verbal Orientado Lenguaje confuso Palabras inapropiadas Sonidos incomprensibles Ninguna

(V) 5 4 3 2 1

Ocular Apertura espontánea A la orden Al dolor Ninguna

(O) 4 3 2 1

Motora Obedece órdenes Retira al dolor Flexiona al dolor Flexión anormal al dolor Extensión al dolor Ninguna

(M) 6 5 4 3 2 1

Tabla 29.2. Escala de resultados de Glasgow (GOT) (12) 5

4

3 2 1

Buena recuperación. Se incorpora a sus actividades normales pueden quedar déficits neurológicos o psicológicos menores Discapacidad moderada (discapacitado pero independiente). Independiente para las actividades de la vida diaria, aunque discapacitado como consecuencia de déficits como hemiparesia, disfasia, ataxia, alteraciones intelectuales, déficit de memoria o cambios de personalidad Discapacidad grave (consciente pero dependiente), depende de otros para la vida cotidiana debido a déficits físicos, mentales o ambos Estado vegetativo persistente Muerte

Tabla 29.3. Escala de funcionamiento cognitivo Rancho Los Amigos (12) Nivel I II III IV V VI VII VII

Correlación clínica Sin respuesta Respuesta generalizada Respuesta focalizada Confusa agitada Confusa inapropiada Confusa apropiada Automática apropiada Con propósito y apropiada

Neuroimágenes Su objetivo es determinar si hay presencia de lesión cerebral, con el fin de definir el manejo apropiado: intervención quirúrgica inmediata, terapia médica conservadora, supervisión neurológica. Además, determina el pronóstico para adaptar la rehabilitación, asesorar a la familia y planificar el alta.

Tomografía axial computarizada Es la imagen de elección para la clasificación inicial del TCE agudo, moderado a severo.(14) Según los hallazgos en la tomografía axial computarizada (TAC) las lesiones se pueden clasificar en: 1. Lesiones focales (hematomas, contusiones cerebrales y laceraciones). 2. Lesiones difusas a. Tipo I. Sin patología intracraneal visible (TAC normal). b. Tipo II. Cisternas perimesencefálicas presentes y sin alteraciones, desplazamiento de la línea media menor de 0-5 mm, si lo hay. Pueden coexistir lesiones focales (hiperdensidad o densidad mixta cuyo

volumen debe ser igual o inferior a 25 c.c.), fragmentos óseos o cuerpos extraños. Característicamente en este grupo se presentan lesiones pequeñas, contusiones corticales aisladas, una contusión en el tronco encefálico, múltiples lesiones hemorrágicas petequiales. c. Tipo III: “Swelling”. Las cisternas perimesencefálicas están comprimidas o ausentes, el desplazamiento de la línea media es de 0-5 mm. No deben existir lesiones hiperdensas o de densidad mixta con volumen superior a los 25 c.c.; predomina el edema. d. Tipo IV. “Desplazamiento”: desviación de la línea media superior a 5 mm. Lesiones focales (hiperdensidad o densidad mixta menor de 25 c.c.).

Resonancia nuclear magnética La resonancia nuclear magnética (RM) debido a su alta resolución, ha demostrado utilidad clínica al evidenciar imágenes a nivel cerebral, permitiendo clasificar las lesiones en: 1. Grado I. Afecta la convexidad de la unión de la sustancia blanca y sustancia gris. 2. Grado II. Además, se observan lesiones focales en el cuerpo calloso. 3. Grado III. Hay evidencia de daño cerebral adicional en el tronco cerebral. La RM en el trauma agudo se realiza en pacientes cuando la TAC es normal y no es concordante con los hallazgos clínicos neurológicos. En el seguimiento de las lesiones, tanto subagudas como crónicas, se tendrá en cuenta cuando aparecen nuevos síntomas, y si estos persisten o progresan.(14) La RM de difusión ha mostrado su utilidad para determinar la temporalidad de la lesión hemorrágica y la irreversibilidad del daño; la resonancia funcional es actualmente una herramienta utilizada más para fines investigativos, evaluando la reorganización del cerebro después de la lesión, y la eficacia de las intervenciones terapéuticas.(9, 12, 15-17)

Tomografía por Emisión de Positrones PET Proporciona información sobre el funcionamiento cerebral y su anatomía. Identifica los sustratos metabólicos marcados o componentes de la sangre absorbidos por el tejido cerebral en proporción a la demanda metabólica o flujo sanguíneo, con lo cual se logra definir el tejido hipoactivo pero

anatómicamente normal.

Tomografía Computarizada por Emisión de Fotón único PECT Comparte características de la PET, ha mostrado utilidad clínica cuando se utiliza con pruebas neuropsicológicas complementarias, mejorando su sensibilidad.(15, 16)

Estudios electrofisiológicos Los estudios electrofisiológicos más comúnmente utilizados son el electroencefalograma (EEG) y los potenciales evocados, los cuales permiten la monitorización de la actividad eléctrica cerebral y la detección aguda de convulsiones y estado epiléptico después de una lesión, además de la profundidad del coma. Los potenciales evocados somatosensoriales, también pueden ser útiles para evaluar el pronóstico.(18)

Manejo de rehabilitación El abordaje del paciente inicia cuando se encuentre hemodinámicamente estable, con la evaluación por parte del médico rehabilitador, quien debe establecer el compromiso neurológico y osteomioarticular, plantear los objetivos del tratamiento e implementar todas las medidas de prevención de complicaciones, como el adecuado posicionamiento en cama, cambios de posición, lubricación de piel, prevención de escaras y deformidades articulares, uso de órtesis, estimulación multisensorial, movilizaciones articulares, educación y entrenamiento al cuidador en planes caseros. El paciente con TCE presenta múltiples compromisos de diferente severidad, que ameritan un trabajo interdisciplinario, permitiendo el abordaje integral del paciente y su familia en todas las dimensiones del ser humano. El equipo debe estar conformado por un médico rehabilitador, quien lidera el proceso de evaluación, tratamiento y seguimiento; es fundamental el trabajo

conjunto con las especialidades médicas pertinentes como Psiquiatría, Neurocirugía, Neurología, Urología y demás necesarias, así como los profesionales en Enfermería, Terapia física, Terapia ocupacional, Fonoaudiología, Psicopedagogía, Neuropsicología, Psicología y Trabajo social. Dada la severidad del trauma, la extensión de la lesión, el requerimiento de procedimientos quirúrgicos y del manejo de la fase aguda, el paciente con TCE puede presentar una o varias complicaciones en la fase aguda, subaguda y crónica, dentro de dichos compromisos se reportan:

Convulsiones Son frecuentes, representan el 20% de las convulsiones sintomáticas y el 5% de todas las convulsiones en la población general; el riesgo de presentar una convulsión postraumática aumenta en los dos primeros años tras la lesión, posteriormente muestra descenso progresivo.(19) La presencia de convulsiones y su permanencia incrementan la severidad de la discapacidad, por ello se debe confirmar el diagnóstico con electroencefalogramas de rutina o videotelemetría. Para el tratamiento inicial, Whyte J. et al, recomiendan durante la primera semana después de la lesión el uso de fenitoína y ácido valproico, ya que pueden ser eficaces para reducir la incidencia de las crisis de inicio temprano. La profilaxis a largo plazo ya no se recomienda, dado que no ha demostrado beneficios en la prevención de las convulsiones postraumáticas de aparición tardía.(20)En el trabajo experimental de Mohler LM. et al, demuestran que “el tratamiento a largo plazo con fenitoína después de la lesión, conduce a aumentar la muerte celular y una función más pobre en tareas cognitivoconductuales”.(21)

Hidrocefalia de presión normal La incidencia reportada posterior al trauma, varía en diferentes estudios, pero el consenso indica que la hipertensión endocraneana es una complicación frecuente en el TCE grave, apareciendo hasta en el 50%-75% de los casos. En ocasiones, no se consigue controlar la hipertensión endocraneana a pesar del tratamiento. En estos casos, la mortalidad alcanza el 84%-100%.(22)

Bascuñana AH, describe que: La hidrocefalia en el TCE suele ser del tipo comunicante y habitualmente es debida a la presencia de productos sanguíneos que obstruyen el flujo del líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo y su absorción en las vellosidades aracnoideas. Debe sospecharse ante cualquier deterioro o falta de mejora cognitiva y/o conductual.(23) El diagnóstico clínico se dificulta en ocasiones por el compromiso neurológico; a causa de esto, ante mínimos cambios comportamentales o retroceso de la recuperación, se debe sospechar y realizar una TAC; si no es conclusiva, se deberá realizar la RM; el manejo quirúrgico suele resolver esta complicación, sin embargo, puede incrementar riesgos, como la neuroinfección.

Hipertensión En la fase aguda se observa, principalmente, hipertensión arterial, taquicardia, y aumento del gasto cardíaco, debido al aumento en la liberación de epinefrina y noradrenalina; se recomienda el uso de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), antagonistas del calcio y diuréticos, que son menos propensos a causar deterioro cognitivo que el propanolol. Si la hipertensión persiste se debe descartar la preexistencia de la misma.(20)

Osificaciones heterotópicas Complicación frecuente (11 al 28%) que influye negativamente en los procesos de rehabilitación, dada la gran limitación que produce en la movilidad y la severidad del dolor. La osificación heterotópica es una neoformación ósea periarticular posterior a una lesión del sistema nervioso central, principalmente, en las articulaciones grandes, de predominio en caderas, rodillas, hombros y codos. Como factores de riesgo se reportan la inmovilidad prolongada, espasticidad, ventilación respiratoria artificial, disautonomías y fracturas

asociadas. En la etiopatogenia, Suárez O. et al, considera que el daño neurológico desencadena la liberación sistémica de una serie de sustancias (proteínas morfogenéticas óseas, prolactina, factores de crecimiento fibroblástico, factor crecimiento insulin-like tipo 1) que estimulan a las células madre mesenquimales pluripotenciales que, en un entorno metabólico de alcalosis, hipoxia tisular y alteraciones de la microvascularización, propio del paciente politraumatizado, se diferencian a osteoblastos.(24) La clínica se caracteriza por inflamación, rubor, dolor, limitación a la movilización articular; se diagnóstica tempranamente a través de la gammagrafía, TAC, y en fases más avanzadas son evidentes hasta en la radiografías simples. Para el tratamiento médico, según Dizdar D. et al, y Wagner A. et al, están indicados medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) como la indometacina, la irradiación, y agentes quelantes de Ca ++ tales como etidronato; el manejo quirúrgico de la escisión del hueso ectópico solo se realiza posterior a la maduración, con el fin de ganar arcos de movilidad.(2, 25)

Trombosis venosa profunda (TVP) El Ministerio de Salud de Colombia, en la guía de práctica clínica para diagnóstico y tratamiento de adultos con TCE (2014), describe una asociación entre TCE severo y trombosis venosa profunda, que puede llegar a alcanzar valores cercanos al 50% de los casos, incluyendo otras complicaciones como la formación de émbolos pulmonares; estos últimos, inclusive los más pequeños, están asociados con eventos importantes de hipoxia y desaturación, relacionados claramente con incremento en la mortalidad temprana.(3) Se consideran factores que incrementan el riesgo de la TVP, antecedentes de coagulopatía, asociación a politrauma, inmovilidad prolongada, edad avanzada; como medida preventiva se indica el uso de las medias compresivas, sin poder evidenciar el verdadero valor de esto. “La evidencia apoya el uso seguro de heparina de bajo peso molecular dentro de 24 a 72 horas después del TCE, teniendo presente el concepto del neurocirujano ante el riesgo de resangrado”. (26)

Compromiso cardiopulmonar De acuerdo con el mecanismo del trauma, principalmente si se asocia con politraumatismo, se puede presentar contusión cardíaca y/o pulmonar que incrementa la hipoxia cerebral y tisular sistémica; también neumotórax, hemotórax, trauma cerrado de tórax con fracturas costales, y de acuerdo con la localización de la lesión neurológica, puede presentarse edema pulmonar e insuficiencia respiratoria. Whyte J. et al, describe que “la neumonía es la complicación más común observada en cuidados intensivos y de rehabilitación que ocurre en 60% de los pacientes”.(20) Un gran número de pacientes con TCE severo requieren traqueostomía para asegurar la ventilación. La gran mayoría de estos pacientes logra decanularse sin complicaciones, algunos presentan estenosis traqueal, subglótica y granulomas traqueales, ocasionando retraso en la decanulación. En pacientes con TCE grave, se demostró a largo plazo disminución de la capacidad pulmonar, la capacidad vital y el volumen espiratorio forzado. La etiología de estas anormalidades no está totalmente clara, pero parece ser una combinación de debilidad muscular y falta de coordinación, disminución de la distensibilidad y desacondicionamiento.(27) Este punto es importante tenerlo en cuenta al plantear objetivos terapéuticos para favorecer los procesos de deglución, comunicación y acondicionamiento físico.

Disfunción endocrina En el TCE agudo se presentan múltiples alteraciones endocrinas que afectan la condición clínica y pueden interferir en el proceso de rehabilitación, generalmente son manifestaciones sutiles en el comportamiento, cognoscitivas o fisiológicas, también se han identificado alteraciones endocrinas crónicas posterior al TCE severo. Bascuñana AH describe que alrededor del 20% de los pacientes que sufren un TCE presenta complicaciones endocrinas. Al realizar estudios de necropsia encontraron diferentes tipos de lesiones hipotalámicas e hipofisarias: infarto hipofisario anterior 9-38%, hemorragia hipofisaria posterior 12-45% y lesiones traumáticas del tallo de la pituitaria en un 5-30%.(23)

Hay pocos estudios de seguimiento de los niveles hormonales en los pacientes con antecedente de TCE. Lieberman SA et al, encontraron anormalidades en al menos una hormona, con una incidencia que va del 36% al 69%, después de una TCE severo; además, un tercio de las pacientes presenta amenorrea por disfunción del hipotálamo, con supresión de la secreción de las hormonas gonadotropínicas, esta alteración se resuelve espontáneamente hacia el tercer mes posterior al trauma; también por elevación de la prolactina se presenta galactorrea.(28) Las principales complicaciones endocrinas tras un TCE que se reportan son: El síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH), que causa una hiponatremia dilucional secundaria a una conservación inadecuada del agua por el riñón. Otras endocrinopatías menos frecuentes en el TCE incluyen: hipopituitarismo anterior, diabetes insípida, pérdida salina cerebral e insuficiencia adrenal primaria.(23)

Fiebre de origen central La fiebre en pacientes con TCE, en los cuales no se pueda demostrar un origen determinado, se cataloga como fiebre de origen central, y se cree que se produce por lesión del hipotálamo. Todavía no está determinado durante cuánto tiempo el cerebro humano es sensible a la hipertermia, pero en modelos animales, el umbral para una lesión neurológica secundaria está en 38°C, por lo que es probable que la fiebre influya en la lesión neurológica secundaria. Para su tratamiento se ha utilizado con éxito el propranolol.(29)

Trastorno de deglución y nutrición Los pacientes con TCE moderado a severo, presentan un importante compromiso nutricional dado el hipercatabolismo, alto gasto de energía, aumento de la pérdida de proteínas y albúmina sérica baja. Requieren soporte nutricional prioritario, el cual se recomienda instaurar lo más pronto posible,

para lograr mayor estabilidad, y así disminuir, tanto la morbilidad y mortalidad en la fase aguda, como la estancia hospitalaria. Se debe iniciar el soporte enteral por sonda nasogástrica, de acuerdo con la evolución y con factores de riesgo asociados, una vía segura como la gastrostomía o yeyunostomía. (30) La evaluación clínica debe incluir la valoración del reflejo nauseoso y el mecanismo de deglución, y según el compromiso motor y comportamental, complementar con estudios objetivos, como la cinedeglución y la fibrobroncoscopia con alimentos coloreados, que permitan evaluar la presencia de aspiraciones o penetraciones.(31) Es preciso iniciar la rehabilitación de la deglución para mejorar el control motor oral, la coordinación, la sensibilización y su mecanismo. Esto se realiza manejando el tamaño de los bolos y las diferentes consistencias, inicialmente, en ambiente terapéutico; se irán incluyendo alimentos de consistencias seguras a medida que evolucione, con el apoyo y el entrenamiento a la familia.

Esfínteres neurogénicos La pérdida del control de los esfínteres, secundario al TCE severo, está dada por lesiones corticales y subcorticales que pueden llevar a la incontinencia, además, la disminución de movilidad, las alteraciones en la comunicación y el compromiso cognoscitivo y comportamental, influyen indirectamente.(32) “La incidencia de la incontinencia urinaria temprana es aproximadamente del 62% en los pacientes con TCE. Los patrones de disfunción incluyen una vejiga hiperactiva desinhibida, así como mala percepción de la plenitud vesical y pobre control de los esfínteres”.(2) El intestino neurogénico se manifiesta en la gran mayoría de los pacientes por estreñimiento y, en menor incidencia, como incontinencia fecal, que se presenta en los casos más severos y de menor funcionalidad. El manejo del intestino se basa en una adecuada dieta rica en fibra, abundante hidratación, masaje abdominal, educación para aprovechar el reflejo gastrocólico, entrenamiento en horario para la evacuación intestinal y, de ser necesario, medicamentos ablandadores de heces, lubricantes o laxantes.

Disfunción de pares craneanos y sensoriales En pacientes con TCE moderado y severo, es frecuente el compromiso de los pares craneanos, que pueden ser subdiagnosticados, principalmente en la fase aguda, y termina retrasando el proceso de rehabilitación. El compromiso del nervio olfatorio, dada su distribución anatómica, se manifiesta por rinoliquia y anosmia, afectando el mecanismo de la alimentación. El diagnóstico se corrobora con la toma de la RM. La afectación visual tiene un gran espectro de presentación clínica, de acuerdo con el sitio de la lesión: corteza visual, nervio óptico, nervios oculomotores, cortezas de integración, etc. Los principales síntomas que se reportan son visión borrosa, diplopía, alteraciones para la fijación y el seguimiento, alteraciones visoperceptuales, defectos de campo visuales. Urbanski M. et al, describe que, después de la lesión postgeniculado, los compromisos se “distribuyen en 70-75% como hemianopsias homónimas y el 29% cuadrantanopsia”, con alto impacto negativo sobre las actividades de la vida diaria: caminar, conducir, leer, etc. La recuperación espontánea sólo se produce dentro de los seis meses posteriores al daño cerebral, la mayor parte de la recuperación se realiza después del primer mes.(33) Dentro de los nervios oculomotores el que más se lesiona es el tercer par, de acuerdo con los hallazgos clínicos, se enfocarán los estudios a realizar: examen neuroftalmológico, potenciales evocados visuales, campimetría, y se direccionará el tratamiento de rehabilitación en forma conjunta con optometría, ortóptica y terapia ocupacional. De igual forma se reportan compromiso del VII par, en el cual es importante diferenciar de la parálisis facial central; del VIII y en menor incidencia de los pares bajos. En el TCE también se pueden presentar compromisos sensoriales visuales, auditivos, de temperatura, dolor, tacto y propiocepción.

Espasticidad Es una de las complicaciones que puede afectar el proceso de rehabilitación de

los pacientes con TCE moderado y severo, dada su implicación en el control motor y en los patrones funcionales, que comprometen el desempeño en sus actividades básicas cotidianas y de la vida diaria. Son factores de riesgo para la instauración de la espasticidad: aumento del tono de aparición temprana posterior a la lesión, la severidad del trauma (ECG baja), la anoxia asociada, la edad del paciente y el compromiso motor (hemiplejia o tetraplejia).(2) Es fundamental el manejo preventivo desde la fase aguda, con el adecuado posicionamiento de los segmentos corporales, movilizaciones pasivas o activas asistidas, uso del ferulaje pertinente para prevenir deformidades articulares y mantener posiciones funcionales que favorezcan a futuro la independencia y/o mayor participación del paciente en las actividades. No siempre la presencia de espasticidad implica que requiera tratamiento, pues para muchos pacientes esta les favorece patrones motores para realizar agarres, actividades de higiene menor y alimentación, adoptar y mantener bípedo, realizar marcha. Cuando se presenta dolor secundario al inadecuado posicionamiento o posturas permanentes, limitación para lograr los arcos de movilidad completos, dificultad para la adaptación ortésica o el posicionamiento en silla, restricciones en la higiene y/o en el vestido y teniendo presente la valoración según Escala de Ashworth modificada y Tardieu, se iniciara el manejo farmacológico, según la necesidad del paciente (manejo sistémico, local, ortésico, quirúrgico).

Motor El compromiso motor se manifiesta, de acuerdo con la localización y extensión de la lesión, en cuadriparesia, hemiparesia, alteración de la marcha, coordinación, equilibrio, balance, tono muscular que afectan la independencia y funcionalidad del paciente. Lew HL. et al, encontraron que, el 90% de las personas con lesión cerebral traumática ingresados para rehabilitación, experimentarán uno o más problemas en las áreas de funcionamiento físico e integración en la comunidad; dos años después de TCE, estos problemas se reducen ligeramente.(34) La rehabilitación del compromiso físico abarca múltiples intervenciones para iniciar el acondicionamiento, mejorar el balance, equilibrio, propiocepción, coordinación, modular el tono muscular a través del manejo

farmacológico, y técnicas inhibitorias del tono, reentrenamiento en patrones motores, que permitan potenciar la mayor funcionalidad e independencia del paciente, de acuerdo con la severidad del compromiso, desde la participación para los cambios de posición, en actividades básicas cotidianas y de la vida diaria, hasta la marcha y el rol ocupacional. Es importante la intervención interdisciplinaria, a través de las diferentes modalidades terapéuticas: electroterapia, mecanoterapia, gimnasio, hidroterapia, kinesiotaping, la tecnología robótica y la rehabilitación virtual, (35) que en conjunto con la rehabilitación de la comunicación, cognitiva y comportamental, permitan consolidar los logros a nivel motor. Griesbach GS. et al, demostraron que “el ejercicio posterior al TCE aumenta la producción de la neurotrofina, con mejoría del compromiso cognitivo, en comparación con un grupo de pacientes sedentarios”.(36)

Cognitivo y comportamental Existe una extensa variabilidad en la presentación de las alteraciones cognitivas y comportamentales en los pacientes con TCE, dada por las diversas áreas comprometidas con mayor impacto, cuando se lesiona “la sustancia gris (lóbulos frontales y polos temporales) y la sustancia blanca (mesencéfalo y el cuerpo calloso), así como la influencia de factores previos al traumatismo, como la edad, factores socioeconómicos, el uso de sustancias psicoactivas y las diferencias de personalidad”.(20) Quijano MC. y su grupo de colaboradores han identificado, que los principales déficits a nivel cognitivo están en: [...] la atención sostenida y dividida, la velocidad de procesamiento de la información, la capacidad de aprendizaje, la memoria declarativa y procesal, las habilidades perceptivas y motoras; en comunicación y lenguaje por compromiso en denominación, comprensión, fluidez semántica y fonológica, anomias, afasia (poco frecuente), disartria, agrafia, alexia, y las funciones ejecutivas (planeamiento, razonamiento, capacidad de solución de problemas, flexibilidad cognitiva).(37) Se debe tener presente que algunos medicamentos pueden tener efectos negativos sobre la función cognitiva: “los anticonvulsivantes como fenitoína y fenobarbital, antihipertensivos tales como metildopa y propranolol, y

medicamentos antiespásticos como el diazepam, baclofeno y dantroleno, por lo que se buscará sustituir dichos fármacos por alternativas menos sedantes”.(20) Tan pronto el paciente se encuentre en condiciones estables, se realiza la valoración neuropsicológica inicial, que sirve de punto de partida para la intervención interdisciplinaria, buscando la mayor funcionalidad, disminuir la severidad del compromiso, implementar estrategias que compensen los déficits y prevengan el deterioro posterior. Sin la adecuada intervención, el impacto del compromiso cognitivo será mayor, con gran implicación en su funcionalidad y en la calidad de vida, tanto de los pacientes como de su familia. Quijano MC. et al., afirman que: [...] después de la recuperación espontánea que ocurre como parte del proceso natural de los TCE, es importante la evaluación e intervención posterior, para que no empeoren las dificultades neuropsicológicas a largo plazo. Lo anterior señala que estos pacientes deben tener seguimiento y acompañamiento por el sistema de salud.(38) En la fase aguda la agitación es un factor común, con una media de duración de dos a tres semanas, aunque no todos los pacientes se agitan. Estudios reportan tasas de prevalencia entre el 11% y el 42%, y dada la implicación en la seguridad del paciente, requieren medidas de contención física y manejo farmacológico, siendo actualmente de elección la quetiapina por su eficaz control con perfil de efectos secundarios favorable; medicamentos como el haloperidol, propanolol, anticonvulsivantes y benzodiacepinas no son recomendados, dada su repercusión en la recuperación cognitiva.(2) Se presenta alteración del patrón del sueño, inicialmente con inversión del ciclo vigilia-sueño, y posteriormente con insomnio de conciliación o múltiples despertares; se maneja con higiene del sueño y, en muchas ocasiones, se requiere manejo farmacológico, siendo la trazodona la primera línea de elección. Las alteraciones comportamentales están relacionadas principalmente con impulsividad, falta de iniciativa y pérdida del control de la conducta, interfiriendo en los procesos de rehabilitación por desinhibición y falta de seguimiento a las recomendaciones. Dasuni S. et al. confirman que las intervenciones conductuales y psicoterapéuticas, incluso el tratamiento farmacológico, así como el manejo por todo el equipo, principalmente con la determinación y aplicación de las condiciones ambientales que estimulen adecuadamente al paciente, permitirán con retroalimentación, la adquisición y mantenimiento de los logros.(39)

La depresión posterior al TCE es muy común, teniendo gran impacto en el resultado funcional y psicosocial: 43% de los pacientes durante el primer año, en algún momento, cumplen los criterios para el trastorno depresivo mayor, con importante influencia de antecedentes previos de depresión, factores psicosociales y la severidad del daño neurológico. (40) El tratamiento se basa en el manejo farmacológico (antidepresivos tricíclicos, serotoninérgicos, agonistas dopaminérgicos y otros psicoestimulantes), la intervención psicoterapéutica y la educación a la familia para su cuidado.

Reintegración vocacional-ocupacional El resultado final de la mayor funcionalidad depende de lo agresivo y oportuno del manejo en la fase aguda. “La rehabilitación intensiva temprana puede mejorar el resultado funcional de los pacientes con lesión cerebral traumática, en los primeros meses después de la lesión, y por lo tanto aumentan la posibilidad de su regreso al trabajo temprano”.(41) Para favorecer la posibilidad de retomar sus roles previos –escolar, ama de casa, recreativo, deportivo, laboral–, el equipo debe conocer en detalle el tipo de actividades que realizaba, el entorno físico y el recurso humano en quien se podría apoyar (cuidadores, amigos, personal en el entorno laboral, etc.), para orientar en las modificaciones de las tareas, las estrategias de compensación y las ayudas técnicas así como en el ambiente físico.

Calidad de vida Dada la severidad de la lesión, las complicaciones propias de la fase aguda y crónica, y las secuelas en todas las áreas de la funcionalidad, Serviá G. et al, evidenciaron: [...] un deterioro de la calidad de vida en todas las dimensiones evaluadas a los seis meses, con una mejoría a los 12 meses, aunque sin llegar a igualar su estado previo, valorado en cuestionarios de calidad de vida. Los pacientes presentan un descenso en las funciones físicas y

sociales, un incremento del dolor corporal, menor vitalidad y un descenso del estado de salud general y mental.(42) Aunque el compromiso motor puede generar altos niveles de dependencia en gran número de pacientes, el impacto del compromiso cognitivo y comportamental afecta más su integración al rol familiar y social, generando la alteración de su calidad de vida y de su familia, quienes asumen el rol de cuidadores principales, representando una gran sobrecarga, por lo cual un objetivo prioritario de todo el proceso de rehabilitación, es el trabajo con el cuidador, brindando el apoyo emocional, entrenamiento en planes caseros y estrategias de manejo del paciente, así como la orientación para apoyarse en instituciones y grupos de familias con pacientes supervivientes al TCE.(43, 44)

Conclusiones Es habitual que la recuperación de las lesiones y consecuencias del TCE no se consiga de forma completa; sin embargo, muchos de los pacientes tratados adecuadamente desde la fase aguda, logran disminuir el impacto de las secuelas con un proceso de rehabilitación apropiado. Incluso, durante los primeros días de la intervención, y dependiendo de los diferentes procesos de recuperación, como la perfusión cerebral efectiva, la resolución del edema y el destete progresivo de los medicamentos (sedación, entre otros), se pueden encontrar cambios en la funcionalidad. En esta fase todas las teorías de la plasticidad cerebral adquieren un papel preponderante; no obstante, se requiere ampliar los estudios para entender el mecanismo de la recuperación en humanos.(8, 10, 13) El inicio temprano de la rehabilitación por un equipo multidisciplinario, debe abordar la prevención de complicaciones y favorecer la recuperación en todas las dimensiones (motora, comunicativa, deglución, cognitiva, comportamental), potenciando la mayor capacidad del paciente y buscando la continuidad de su proyecto de vida. La edad,el rol educativo, ocupacional o laboral, el entorno familiar y las redes sociales, son puntos a tener en cuenta para individualizar el tratamiento, aplicando las modificaciones necesarias dadas las nuevas condiciones posteriores al evento y al proceso de rehabilitación. Los programas intensivos, organizados y estructurados, basados en objetivos terapéuticos definidos, en los cuales se tiene en cuenta la severidad, el

tiempo de evolución, el compromiso del paciente y la familia, han demostrado buenos resultados en la recuperación y aprendizaje de los diferentes aspectos comprometidos, lo que obliga a intensificar los procesos de investigación clínica. La rehabilitación debe ser constante y continua, porque cada nueva experiencia del paciente y su familia, es un reto que extrae y potencia las habilidades residuales.

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Capítulo 30

Trauma raquimedular María Leonor Rengifo Varona Ivonne Carolina Escobar Urrego

Introducción Complicaciones del TRM Rehabilitación y pronóstico Tecnologías e investigación en rehabilitación Referencias bibliográficas

Introducción LA LESIÓN MEDULAR (LM) o trauma raquimedular (TRM) se caracteriza por una transección, parcial o completa, de las vías ascendentes o descendentes entre la médula espinal y los centros locomotores supraespinales, causando problemas sistémicos y alteración de las funciones motora, sensitiva y/o autonómica. Impacta el bienestar físico, psicológico y social de los pacientes, llevando a una situación de discapacidad de grado variable. Desencadena alteraciones en la calidad de vida y altos costos ocupacionales, sociales y de salud, debido al cuidado agudo en el corto tiempo y a las complicaciones secundarias a largo plazo.(1-4) Los datos epidemiológicos de TRM varían entre países, siendo más frecuente en hombres que en mujeres (80.7 a 82.8%);(4-6) en blancos (66%), seguido de afroamericanos (26.2%) e hispanos (8.3%); personas del área rural más que urbana, y de bajos ingresos más que altos.(7) La edad promedio de presentación está entre 27 y 32.4 años. Las causas más comunes son los accidentes de tránsito en jóvenes (39.2-41.7%), seguida de caídas en población mayor (27.3-28.3%), violencia (14.6-15%), deportes (7.8-8.2%) y las relacionadas con el trabajo.(3, 4, 6-8) La prevalencia del TRM varía de 906 por millón en Estados Unidos a 250 por millón en Rhone-Alpes, Francia.(4) La incidencia global anual estimada está entre 10.4 y 85 pacientes nuevos por millón de habitantes, sin incluir las muertes antes de la admisión hospitalaria.(2) Las lesiones cervicales (55%) son más frecuentes que las torácicas, toracolumbares y lumbares (15% cada una),(3, 6) causando cuadriplejia incompleta (40.8%), paraplejia completa (21.6%), paraplejia incompleta (21.4%) o cuadriplejia completa (15.8%). El 1% tiene recuperación neurológica completa al salir del hospital. La tasa de mortalidad en la hospitalización es de 4.4 a 16.7%.(6) Las consecuencias económicas son altas por la pérdida de productividad laboral y la necesidad, a largo plazo, de apoyo y cuidado. El costo anual del cuidado en salud (incluyendo hospitalización y rehabilitación) es en promedio US$21.450 en los veteranos, y US$ 88.585 en un entorno comunitario.(3) Basados en los cambios fisiopatológicos, la etapa aguda se define entre las dos y 48 horas posteriores a la lesión, la subaguda de dos días a dos semanas, la

fase intermedia de dos semanas a seis meses. Sin embargo, clínicamente la fase aguda se considera entre las cuatro y cinco primeras semanas.(9) Se resume la fisiopatología en la Figura 30.1.

Figura 30.1

La American Spinal Cord Association (ASIA) clasifica la lesión medular, definiendo el nivel neurológico y si es completa o incompleta, en cinco grados, según se muestra en la Figura 30.2.(10)

Figura 30.2 Formato de clasificación de la American Spinal Cord Association (ASIA) (11)

Complicaciones del TRM Las complicaciones en la fase aguda se relacionan con el procedimiento quirúrgico (infección de la herida y desplazamiento de la instrumentación), readmisiones en urgencias y, a largo plazo, úlceras de presión, vejiga e intestino neurogénicos, dolor neuropático, problemas respiratorios, fracturas (29.3%), pérdida de la conciencia (28.2%), neumo-hemotórax (17.8%) y trauma cráneo-encefálico que afecta el funcionamiento cognoscitivo y emocional (11.5%).(4, 9) Las personas con TRM tienen condiciones de salud físicas y psicológicas que influencian la discapacidad, y generan mortalidad y rehospitalizaciones derivadas de las complicaciones. Las condiciones de salud más reportadas al año, tres y cinco años posteriores a la lesión son la espasticidad (34%, 31% y

28% respectivamente) y dolor músculo-esquelético (28%, 29% y 36% respectivamente); otros reportan constipación (40%), incontinencia fecal (35.3%) y dolor de miembros superiores (34.1%), con una ocurrencia de 15.2% en el primer año, 17.8% en el segundo y 19.9% en el quinto año poslesión.(12) Esto hace que los pacientes con TRM requieran 30 horas más de servicios de cuidado en casa, 2.7 veces más consultas al médico, 3.3 días más de hospitalización, y 2.6 veces más rehospitalizaciones, cuyas causas son: condiciones genitourinarias, infecciones de vías urinarias (IVU); respiratorias (neumonía) y relacionadas con la piel (úlceras de presión), condiciones potencialmente prevenibles.(13, 14)

Nutrición En la fase inicial del TRM, los pacientes no demuestran hipermetabolismo, a pesar de tener un balance nitrogenado negativo. Este último se intenta corregir con el aumento calórico, lo cual puede resultar en sobrealimentación y generar hipercapnia, hiperglicemia, uremia e hipertrigliceridemia.(15)

Genitourinarias Los pacientes con TRM y vejiga neurogénica tienen mayor riesgo de falla renal, cálculos renales y vesicales, cáncer de vejiga e infección de vías urinarias (haciendo diferencia con bacteriuria).(16) La frecuencia de IVU posterior al TRM a uno, dos y cinco años es de 56.5%, 58.3% y 58.9%, respectivamente. (12) Hay tres metas importantes en el abordaje de la vejiga neurogénica: preservar el tracto urinario superior, minimizar las complicaciones del tracto urinario inferior, y compatibilidad con el estilo de vida del paciente. El tratamiento incluye estructuración del consumo de líquidos, maniobras de Credé y Valsalva, cateterismo intermitente regular, farmacológico (antimuscarínicos, inyecciones de toxina botulínica) y opciones quirúrgicas (stents uretrales, estimulación eléctrica y rizotomía posterior sacra).(17, 18) Estos pacientes deben tener seguimientos anuales en la etapa crónica para prevenir y diagnosticar a tiempo cualquier complicación. No hay

recomendaciones definitivas para la solicitud de una batería de exámenes, excepto el ultrasonido renal de rutina. La urodinamia es un examen importante, pero no hay claridad sobre la frecuencia a la que debe realizarse y tampoco para el tamizaje de cáncer.(16, 19)

Úlceras de presión Las úlceras de presión y su tratamiento son uno de los principales problemas clínicos en los pacientes con TRM, con una incidencia de 25 a 66%, y prevalencia de 30% en pacientes crónicos y 49% en agudos. Son la principal causa de morbilidad y mortalidad de TRM en el mundo. Los niveles neurológicos altos son más susceptibles que los bajos. Los factores extrínsecos son presión, cizallamiento, fricción, inmovilidad y humedad; los intrínsecos (relacionados con el paciente) son sepsis, infección local, disminución del control autonómico, alteración del nivel de conciencia, edad, enfermedad vascular oclusiva, anemia, desnutrición, alteración sensitiva, espasticidad y contracturas. Se clasificarán según la NPUAP (National Pressure Ulcer Advisory Panel).(20, 21) El tratamiento incluye cambios de posición; cuidados de la piel; desbridamiento enzimático, mecánico, biológico o quirúrgico; dispositivos tecnológicos y educación al paciente o cuidador, enfatizando en la prevención. (20, 21)

Osteoporosis La pérdida de masa ósea y el deterioro de la arquitectura esquelética son consecuencias del TRM, donde el 50% de los pacientes tienen fracturas de bajo impacto o espontáneas, u osteoporosis. La falta de carga mecánica después de la lesión medular aumenta la expresión de esclerostina en el osteocito, lo cual tiene un efecto antianabólico, disminuyendo la formación de hueso y estimulando indirectamente la resorción ósea. Lo anterior ha llevado a buscar tratamientos que disminuyan la tasa de pérdida ósea, riesgo de fractura y la morbilidad de las fracturas.(22, 23) En la actualidad no hay una guía estándar de manejo clínico para la

pérdida ósea en TRM, ni un biomarcador de la severidad de la osteoporosis en TRM crónico.(23) Se han propuesto terapias anabólicas que incluyen la descarga mecánica (ejercicios de descarga de peso y estimulación eléctrica funcional) y terapia de vibración con señales mecánicas de baja magnitud. Los bifosfonatos han demostrado disminución de la pérdida ósea en las fases aguda y crónica del TRM, pero no nueva formación ósea. (20) Sustancias como las activinas, bloqueadores del receptor de activina tipo II (ActRIIA) e inhibidores de la catepsina K, se encuentran actualmente en estudio.(23)

Dolor El dolor se presenta en 65 a 85% de los pacientes con TRM, siendo severo en un tercio de ellos. Los que presentan dolor más de seis meses, pueden continuar con este en los próximos tres a cinco años, empeorándose con síntomas como fatiga, debilidad y alteración de la memoria. El dolor puede ser neuropático (más frecuente en lesiones incompletas y cervicales) y/o nociceptivo, incluyendo el dolor músculo-esquelético, visceral y otros.(3, 24) La prevalencia de dolor se calcula entre el 75 y el 86%, impacta de forma negativa el funcionamiento diario en un tercio de las personas con TRM, disminuyendo la calidad de vida y la participación social.(24, 25) El dolor neuropático fue el más reportado en el primer, segundo y quinto año de la lesión, con mayor prevalencia en el primer y quinto año. En los primeros cinco años se presentó en un nivel superior a la lesión en el 41% e inferior en el 34%. El dolor músculo-esquelético es reportado como severo a los cinco años en el 25%.(12) En la Tabla 30.1 se describe el resumen de la efectividad del tratamiento para dolor en TRM.(22)

Tabla 30.1. Resumen de efectividad de tratamiento para el dolor en TRM (22)

Entre las intervenciones prescritas para el manejo del dolor se encuentran la estimulación eléctrica craneal, estimulación magnética transcraneal, programas de ejercicio, acupuntura, autohipnosis, estimulación eléctrica

transcutánea y programas cognitivo comportamentales.(25, 26) En las últimas décadas se ha publicado información experimental sobre el manejo de dolor en TRM con implante de minibombas biológicas, usando cromafines de la médula suprarrenal, ingeniería de las líneas celulares o estrocitos, y la regulación del medio interno, usando trasplante de médula ósea de células madre mesenquimales.(3)

Complicaciones respiratorias El grado de disfunción respiratoria se relaciona con la extensión y nivel de la lesión neurológica, siendo las lesiones cervicales y torácicas altas las de mayor riesgo, con una incidencia de 36 a 83%. En la fase aguda, el 84% de lesiones por encima de C4, el 60% entre C5 y C8 y el 65% entre T1 y T12 pueden tener complicaciones respiratorias. Los pacientes con lesiones C4 o superiores requerirán ventilación mecánica en el 40 % de los casos. Las lesión medular cervical o torácica alta afecta la función del diafragma y los músculos intercostales, accesorios respiratorios y abdominales, causando restricción del volumen pulmonar, mayor compromiso espiratorio que inspiratorio, y estrechez de la vía aérea. Esto genera debilidad para la tos, manejo inefectivo de secreciones, aumento del trabajo respiratorio y posible hiperreactividad bronquial. Los pacientes parecen ser más susceptibles a apnea obstructiva del sueño, predisponiendo a atelectasias, neumonía y falla respiratoria en dos tercios de pacientes con TRM agudo, siendo causa significativa de morbilidad y mortalidad en pacientes agudos y crónicos.(9, 12, 27-29) El tratamiento conservador con ejercicios respiratorios y soporte no invasivo con presión positiva, se usa para remover secreciones e incrementar la ventilación. Diversos abordajes farmacológicos, electro estimulación e implante de marcapasos, buscan mejorar la función respiratoria y disminuir las complicaciones pulmonares. El marcapaso frénico bilateral restaura la función de la musculatura inspiratoria y mejora las cualidades de la voz. En pacientes con lesión unilateral del nervio frénico, se ha combinado el marcapaso diafragmático con el intercostal unilateral. La estimulación magnética en los músculos espiratorios favorece los mecanismos de la tos en estos pacientes.(27, 28, 30, 31)

Tromboembolismo Se debe a estasis venosa por inactividad física, alteración de la homeostasis con actividad fibrinolítica disminuida y aumento de la actividad del factor VIII. La trombosis venosa profunda (TVP) y el tromboembolismo pulmonar (TEP) se presentan durante el primer año de la lesión, con una frecuencia de 15 y 5% respectivamente, con mayor incidencia en las dos a tres primeras semanas y un pico a los tres meses. En la fase crónica la TVP se observa en el 2% de los casos. El manejo incluye movilización temprana, medias de compresión y heparina de bajo peso molecular. El Consorcio Médico de Lesión Medular recomienda profilaxis por ocho semanas en TRM ASIA C y durante la hospitalización en ASIA D. En lesiones completas la profilaxis debe durar ocho semanas, a menos que exista otro factor asociado, en cuyo caso se extenderá por 12 semanas.(5, 9)

Disreflexia autonómica Es la consecuencia de un estímulo nocivo intenso por debajo del nivel de la lesión, que resulta en una descarga descontrolada del sistema nervioso simpático, no modulada por los centros cerebrales, resultando con frecuencia en hipertensión y bradicardia refleja como respuesta compensatoria por el estímulo de los barorreceptores carotídeos. Los pacientes con lesiones en T6 o superiores tienen mayor riesgo, aunque por lo general, no ocurre durante el primer mes de la lesión o mientras el paciente está en shock medular. La aparición tardía de disreflexia autonómica (DA) debe alertar sobre condiciones como la siringomielia o la compresión medular cervical.(12, 32). Los síntomas incluyen hipertensión (que puede causar eventos cerebrovasculares, hemorragias cerebrales o retinianas, convulsiones, infarto agudo de miocardio, edema pulmonar y muerte), bradicardia y cefalea pulsátil severa, a veces con visión borrosa, ansiedad y escalofríos. Por encima del nivel de la lesión se presenta sudoración, enrojecimiento y congestión nasal por respuesta compensatoria del tono parasimpático. Debajo del nivel de la lesión se observa piloerección, palidez y frialdad en extremidades, por aumento no modulado de tono simpático.(32, 33) Las causas de disreflexia autonómica son la vejiga neurogénica,

sobredistensión vesical, cálculos renales y vesicales, onicocriptosis, dolor abdominal, infecciones, impactación fecal, úlceras de presión o condiciones musculares no detectadas. El tratamiento consiste en tratar o quitar la causa desencadenante. En la fase aguda se pueden usar antihipertensivos para evitar el daño a órgano blanco. El manejo farmacológico de la espasticidad puede disminuir los síntomas de disreflexia autonómica.(32, 33)

Regulación de la temperatura Se altera por la disminución de la entrada sensitiva de los centros de termorregulación y pérdida del control simpático de la temperatura y regulación de la sudoración por debajo del nivel de la lesión. Las lesiones por encima de T8 se asocian con temperatura fluctuante con hipotermia e hipertermia.(9)

Sudoración Las glándulas sudoríparas, de la parte superior del cuerpo, tienen inervación simpática de T1 a T5, y la parte inferior de T6 a L2. Los cambios en la sudoración varían entre hiperhidrosis (asociada con frecuencia a disreflexia autonómica, hipotensión ortostática o siringomielia post-traumática), anhidrosis o hipohidrosis.(9)

Complicaciones gastrointestinales Entre el 27 y el 62% de los pacientes reportan problemas intestinales como constipación, distensión y dolor abdominal. Con menor frecuencia se presenta sangrado, hemorroides, incontinencia y disreflexia autonómica. En las cuatro primeras semanas, el 4.7% presenta dolor abdominal agudo, y el 4.2% ulceración duodenal y hemorragia. Complicaciones gastrointestinales no identificadas causan del cinco al 10% de las muertes asociadas a TRM; siendo más severas en lesiones cervicales (14%) y torácicas altas (11%), que en

torácicas bajas (6%) y lumbosacras (5%). En el primer mes de la lesión se presenta íleo paralítico (4.6%) y úlcera péptica (1.4%); la impactación fecal es la complicación más frecuente después del primer mes de lesión (6.9%). Las complicaciones crónicas gastrointestinales son hemorroides (74%), distensión abdominal (43%), disreflexia abdominal relacionada con tracto gastrointestinal (43%), dificultades con evacuación intestinal (20%), y dolor abdominal generalizado (14%). Otros han reportado distensión (53%), sangrado rectal (39%) e impactación (13%).(9, 32, 34) Dependiendo del nivel de la lesión medular, se producen dos tipos de disfunción intestinal: si la lesión se presenta superior a los segmentos sacros, se produce intestino refléxico o de motoneurona superior. En este caso, la defecación no puede iniciarse por relajación voluntaria del esfínter anal externo. La lesión completa de los segmentos sacros o cauda equina causa intestino arrefléxico o de motoneurona inferior, en el que no hay reflejo peristáltico mediado por la médula espinal. El plejo mientérico y la pared colónica coordinan la propulsión lenta de las heces, y el esfínter anal exterior tiene bajo tono, causando movimientos de heces lentos, con mayor riesgo de incontinencia fecal.(34) Las metas de un programa de manejo del intestino neurogénico son: disminuir o eliminar movimientos no planeados, tener evacuaciones regulares y disminuir los síntomas; teniendo en cuenta las capacidades de aprendizaje, independencia, transferencias, tolerancia, balance y ángulos en sedente, funcionalidad de miembros superiores, espasticidad, riesgos de lesiones en piel, antropometría del paciente, la accesibilidad y equipo necesario. El consumo de líquidos (1 ml/Kcal de las necesidades calóricas + 500 ml/día o 40 ml/kg de peso + 500ml/día), dieta (calorías, fibra-mínimo 30g/día, frecuencia y cantidad de alimentos), nivel de actividad, momento del día, frecuencia y tipo de estimulación rectal, chequeos rectales y evacuación manual de heces, técnicas facilitadoras y características de las heces.(9, 32, 34)

Hipotensión ortostática El ortostatismo se presenta en el TRM agudo por pérdida del tono muscular de las extremidades inferiores, secundaria al shock medular. Es más común en pacientes tetrapléjicos con una prevalencia del 82%, frente al 50% observado en pacientes parapléjicos. La baja actividad del sistema nervioso simpático

eferente y la pérdida de los reflejos de vasoconstricción, son las principales causas de hipotensión ortostática. Se asocian a factores como la disminución del volumen venoso intratorácico, con disminución del volumen del final de diástole y del ventrículo izquierdo, alteración en la regulación de óxido nítrico, bajo volumen plasmático e hiponatremia, efectos cardiovasculares del reposo prolongado en cama. El manejo de esta complicación disminuye la severidad de estos síntomas, mejora la perfusión de los tejidos, con reducción de las complicaciones renales y por úlceras en la piel. Se usan medidas compensatorias iniciales como cambio gradual de posición, medias de compresión, sal, estimulación eléctrica funcional y ejercicio, o medicamentos como agonistas α adrenérgicos y mineralocorticoides según la evolución. La midodrina ha mostrado un nivel de evidencia dos, la fludrocortisona un nivel cuatro y la ergotamina así como la efedrina un nivel cinco.(32, 35)

Hipercalcemia por inmovilización Se presenta en la fase aguda, en pacientes jóvenes con lesión completa y se caracteriza por náuseas, vómito, hiporexia, letargo y poliuria. El manejo incluye hidratación endovenosa y pamhidronato.(32)

Osificaciones o calcificaciones heterotópicas Las osificaciones heterotópicas (OH) se asocian a varias condiciones médicas, incluyendo el TRM, y se caracteriza por la formación de hueso lamelar maduro en los tejidos blandos, usualmente paraarticulares.(36) Se presentan entre el 16 y 53% de los pacientes con TRM, siendo significativas entre el 10 y 20%, con anquilosis entre el 3 y 5%. Son comunes en lesiones completas espásticas y los factores de riesgo incluyen úlceras de presión, infección de vías urinarias, TVP, espasticidad severa y trauma. Inician entre dos y tres semanas posteriores al TRM, por debajo del nivel de la lesión, en caderas (70-97%), rodillas, codos y hombros. El 20 a 30% de los pacientes presentan disminución de los rangos de movilidad, dolor articular y muscular, edema, enrojecimiento y calor de la zona

afectada. El diagnóstico temprano se hace con escaneo óseo nuclear de tres fases, que detecta lesiones dos a seis semanas antes de que sean visibles en radiografías. La tomografía axial computarizada es más útil en etapas tardías. Se han usado biomarcadores químicos como la fosfatasa alcalina y la creatininfosfoquinasa sin resultados consistentes. Debe hacerse énfasis en la prevención pero una vez diagnosticadas, las lesiones pueden manejarse con AINEs y bifosfonatos. Estos últimos tienen un nivel de evidencia dos en frenar la progresión, si el manejo se inicia en las primeras tres a seis semanas; si el tratamiento se instaura tarde, el nivel de evidencia baja a cuatro. La cirugía se propone cuando la osificación está madura, teniendo un nivel de evidencia cuatro.(32, 36, 37)

Espasticidad En la fase de shock medular se presenta parálisis muscular, disminución del tono muscular y ausencia de reflejos músculo-tendinosos. La espasticidad aparece dos a seis meses después de la lesión en el 70% a 80% de los pacientes, y cerca del 50% requieren manejo farmacológico.(9, 33) La espasticidad genera incapacidad importante al aumentar la fatiga, caídas e interferencia en traslados y actividades básicas de higiene y vestido. También puede generar beneficios como favorecer el bípedo. Encontrar el punto de equilibrio es esencial para la toma de decisiones terapéuticas. El manejo inicial consiste en suprimir estímulos nocivos por debajo del nivel de la lesión, mantener arcos de movilidad articular, estiramientos, posicionamiento, ferulaje y estimulación eléctrica. Si la espasticidad es dolorosa, o interfiere con el posicionamiento, transferencias o higiene, se debe considerar el manejo farmacológico que incluye baclofen, tizanidina, toxina botulínica, benzodiacepinas, dantrolene sódico, gabapentina y pregabalina, que han demostrado diferentes niveles de eficacia, los cannabinoides que tienen reportes anecdóticos o estudios en fase I de investigación y el manejo quirúrgico.(1, 32, 33, 38, 39)

Complicaciones cardiometabólicas

En los pacientes con TRM se ha descrito el riesgo de síndrome cardiometabólico por obesidad central, alteración del metabolismo de la glucosa y diabetes, dislipidemia e hipertensión, lo cual aumentaría la discapacidad con la edad.(40) En la fase aguda se presentan alteraciones del ritmo cardíaco, como bradicardia (64 a 77% en lesiones cervicales, con pico de incidencia a los cuatro días poslesión), bradiarritmias (14-77%), latidos ectópicos (19%), ectopias ventriculares (18-27%); hipotensión ortostática (33-74%); aumento del reflejo vaso vagal; vasodilatación y estasis. La hipotensión arterial se reporta en el 86% de las lesiones cervicales ASIA A y B que desarrollan bradicardia, el 35% necesitarán vasopresores y el 16% tendrán paro cardíaco.(9, 41) Los cambios cardíacos observados en pacientes con cuadriplejia son pérdida de la masa muscular del ventrículo izquierdo y pseudo infarto, con aumento de la troponina con o sin cambios en el electrocardiograma.(9) Los pacientes con paraplejia ASIA A, B y C obesos o en sobrepeso, tienen menor recuperación funcional física que los demás grupos de TRM.(42) El manejo incluye medidas generales, como ejercicio aeróbico, estiramientos y fortalecimiento muscular, modificaciones al estilo de vida (restricción calórica con modificación nutricional y aumento del gasto calórico), educación en factores de riesgo, y manejo farmacológico según la comorbilidad (obesidad, hiperglicemia, dislipidemia, hipertensión).(40)

Disfunción sexual y cambios hormonales La respuesta sexual en TRM depende del nivel y severidad de la lesión, depresión, ansiedad y proceso de ajuste, rasgos de personalidad, valores culturales, edad al momento de la lesión, experiencias previas y apertura a la experimentación sexual. El 95% de los hombres con TRM presenta problemas eyaculatorios y el 80% tiene algo de función eréctil a los dos años de la lesión. (43) El desempeño sexual se puede afectar por la espasticidad (28.7%) y la vejiga e intestino neurogénicos, por lo que se recomienda desocupar vejiga e intestino antes de la relación sexual y disminuir la ingesta de líquido antes de la intimidad. Se debe tener cuidado con la aparición de DA, úlceras de presión y el posicionamiento. En la fase aguda se pueden enseñar herramientas de

comunicación y diálogo abierto con la pareja, educación, información, consejería, y psicoterapia entre iguales, obteniendo los mejores resultados si se hace en los primeros seis meses de la lesión. Las técnicas compensatorias para mantener o maximizar la función, como la masturbación, exploración del cuerpo, uso de otros sentidos para descubrir las áreas más sensuales y placenteras, lubricantes vaginales, vibradores en las áreas erógenas, ejercicios de piso pélvico, bandas constrictivas de la raíz del pene, implantes o dispositivos de erección en vacío, pueden ser recomendadas. Existen fármacos como los inhibidores de la fosfodiesterasa oral o inyecciones intracorporales de sustancias vasoactivas, y ayudas adaptativas para alcanzar la satisfacción sexual.(43) El potencial de respuesta sexual en TRM se describe en la Tabla 30.2.(43) En el TRM se presentan cambios hormonales: en mujeres amenorrea transitoria que puede durar seis meses en la mayoría de los casos. En hombres hay disminución de la testosterona que se relaciona con la severidad y tiempo de la lesión. En ambos sexos hay aumento de la prolactina, que se puede manejar con bromocriptina.(43)

Tabla 30.2. Potencial de respuesta sexual en TRM (42) Puede experimentar excitación refleja: erección/lubricación vaginal

Puede experimentar erección psicógena: Orgasmo erección/lubricación vaginal

Lesión completa de motoneurona Si superior cefálica a T11

No

Si

Lesión completa de motoneurona superior caudal a Si T11-L2 con preservación de segmentos sacros

Si

Si

Recomendaciones 1 Estimulación genital 2 Estimulación zonas corporales eróticas 1 Estimulación genital 2 Estimulación zonas corporales eróticas 3 Estimulación audiovisual, táctil, gustativa o imaginativa/fantasía

Lesión de cono/lesión 1 Lubricación motoneurona asistida inferior (pérdida 2 Estimulación sensitiva/control Si zonas corporales Si Si voluntario S4-S5, eróticas pérdida de 3 Estimulación reflejos mediados audiovisual/fantasía por S4-S5) Capacidad de percibir pinchazo en dermatomas S2 a S4 se relaciona con la habilidad de alcanzar erección psicogénica y eyacular Capacidad de percibir dermatomas T10-T12 se correlaciona con la habilidad de alcanzar erección psicogénica/lubricación, y responden mejor a la fantasía Lesiones Preservación de la sensación sacra o control sacro voluntario de S4-5 se correlaciona incompletas con la habilidad de alcanzar erección reflexógena/lubricación vaginal Independiente del nivel o de lo completo de la lesión, aproximadamente el 50% de TRM experimentan orgasmos

Depresión y ansiedad Cerca del 27% de personas con TRM presentan algún grado de depresión, con síntomas reportados entre 10 y 60%, y ansiedad entre 20 y 25%. Puede presentarse estrés emocional, dolor y dependencia, situaciones que afectan la calidad de vida y disminuyen la salud mental, física y social. Es importante el abordaje psicológico desde etapas tempranas para disminuir estos síntomas y comportamientos auto-negligentes. La persistencia de depresión y ansiedad se correlacionan con estrategias mal adaptativas, alteración conductual, presencia de negación, abuso de sustancias psicoactivas y alcohol, divorcios y suicidio. El abordaje cognitivo-conductual incluye técnicas de relajación, estrategias para resolver problemas y metodologías para enfrentar diversas situaciones. Esta intervención debe ser estructurada, con tiempos definidos y metas claras, en pacientes hospitalizados o ambulatorios. De ser necesario se debe considerar el manejo farmacológico.(13, 32, 44, 45)

Paciente pediátrico Las lesiones congénitas y adquiridas en edad pediátrica tienen manejos individualizados, observando el desarrollo físico y cognitivo de los niños durante el crecimiento. Se busca la máxima independencia y funcionalidad con diversas estrategias de rehabilitación y manejo quirúrgico ortopédico y neurológico, teniendo en cuenta el nivel de madurez de los pacientes, preparándolos para la transición hacia la vida adulta.(46)

Rehabilitación y pronóstico Determinar el potencial funcional en TRM es esencial para formular el plan de rehabilitación. Este se basa en el nivel neurológico y debe iniciarse tan pronto como sea posible, por un equipo interdisciplinario de rehabilitación liderado por el fisiatra, quien es el responsable de la justificación médica de las decisiones tomadas por el grupo. Se deben determinar las necesidades especiales de cada paciente (incluyendo apoyo familiar y social) y su potencial de recuperación médica, física, social, emocional, recreativa, vocacional y funcional, estableciendo los objetivos de rehabilitación a corto y largo plazo. Es fundamental prevenir y tratar las alteraciones y complicaciones médicas, disminuir rehospitalizaciones, promover la recuperación neurológica e independencia, educar y entrenar al paciente y su familia, prescribir ayudas técnicas y externas apropiadas, modificaciones ambientales y estructurales, permitiendo el reintegro social y profesional.(14, 32, 47-50) El diseño de un programa de neurorrehabilitación efectivo en TRM, depende del conocimiento de los mecanismos neuronales involucrados en condiciones normales y patológicas. Los cambios en la homeostasis corporal posteriores al TRM, tienen impacto en múltiples sistemas. Por la plasticidad del SNC hay una reorganización del sistema motor lesionado, que ocurre de forma espontánea después de la lesión y del entrenamiento, que depende en gran parte de la función motora.(51, 52) Entre los factores pronósticos en TRM están los relacionados con el paciente (edad, sexo, raza, estado civil, nivel socio educativo y económico, comorbilidades, tabaquismo, alcoholismo, ingresos, ocupación), con la lesión (nivel, severidad, tiempo, mecanismo, clasificación, necesidad de ventilación mecánica), imagenológicos (número de niveles con edema o cambios de señal, hematoma intramedular, compromiso del canal) y de intervención (tiempo entre la lesión y la resucitación, y la intervención quirúrgica; medicaciones, admisión a UCI, complicaciones intrahospitalarias, dolor poslesión).(47) Aunque la evidencia no es fuerte, hay suficiente consenso de recomendaciones para un óptimo cuidado primario de pacientes con TRM: acceso temprano a rehabilitación interdisciplinaria, evaluación completa anual de rutina, seguimiento multidisciplinario de la discapacidad a largo plazo, abordaje completo de complicaciones secundarias, consciencia de áreas como salud mental, salud reproductiva y sexual, y estilos de vida.(49) Se ha descrito que uno o dos años después del TRM no hay una

recuperación funcional adicional; sin embargo, en la última década la evidencia apunta al efecto de la actividad en mantener y restaurar la función del sistema nervioso central, con estrategias de rehabilitación acordes con el estado de salud y comorbilidades; usando el recurso con discreción.(53) Para establecer el proceso de rehabilitación y pronóstico del TRM, en Francia han propuesto agrupar los niveles neurológicos en categorías, ya que requieren tratamiento similar: cuadriplejia alta con ventilación mecánica: niveles C1 a C3, cuadriplejia alta: C4 a C6, cuadriplejia baja: C7 y C8, paraplejia alta: T1 a T9, y paraplejia baja: T10 a T12, L1 a L5, y S1 a S5. Cada categoría debe analizarse desde seis perspectivas: naturaleza incompleta de la lesión y parálisis; edad, historia médica anterior, patologías asociadas y etiologías específicas de la lesión; alteraciones psicológicas o psiquiátricas; necesidad de adaptaciones ambientales; apoyo médico y paramédico; dificultades sociales.(48) En las Tablas 30.3 y 30.4 se describe el pronóstico funcional proyectado en TRM completo y en paraplejia, después de un año según el nivel de la lesión.(32) Las cuatro áreas que requieren recuperación prioritaria en el paciente con TRM son: vejiga, intestino, sexualidad y motora (incluyendo miembros superiores en cuadripléjicos). En menor medida condiciones secundarias como dolor, úlceras de presión, espasmos y relaciones personales.(54) Tabla 30.3. Pronóstico funcional proyectado en TRM completo después de un año de la lesión, por nivel de lesión (31) Actividad

C1-4

Alimentación

Dependiente

Higiene menor

Dependiente

Vestido miembros superiores

Dependiente

C5

C6 C7 Independiente Independiente con o sin Independiente con adaptaciones adaptaciones Mínima Alguna asistencia Independiente asistencia con con adaptaciones con adaptaciones adaptaciones Requiere asistencia

Vestido miembros inferiores

Dependiente

Dependiente

Higiene mayor

Dependiente

Dependiente

Independiente

Independiente

Alguna asistencia Requiere para asistencia independencia con adaptaciones Alguna asistencia Alguna asistencia para con adaptaciones independencia con adaptaciones

C8 - T1 Independiente

Independiente

Independiente

Usualmente independiente Independiente con adaptaciones

Movilidad en Dependiente cama

Requiere asistencia Alguna asistencia Requiere máxima para Transferencias Dependiente asistencia independencia en superficies planas Independiente Independiente en Independiente en en silla silla motorizada, silla manual con Propulsión motorizada; independencia llantas silla de ruedas dependiente con asistencia y recubiertas en en silla adaptaciones en terreno plano manual silla manual Manejar

Requiere asistencia

Independiente con adaptaciones

Independiente

Independiente con o sin borde Independiente de superficie Independiente, excepto en Independiente andenes y terreno irregular

Independiente en Independiente Independiente carro con No disponible con adaptaciones con adaptaciones controles de mano

Independiente en carro con controles de mano

Tabla 30.4. Pronóstico funcional proyectado en paraplejia completa después de un año, por nivel de lesión (32) Actividad Actividades de la vida diaria (higiene, alimentación, vestido) Vejiga e intestino Transferencias Marcha

Órtesis

T2 - T9

T10 - L2

Independiente

Independiente

Independiente Independiente

Independiente Independiente Marcha en casa con Bípeda solo terapéutica, ortesis, o en comunidad o en silla de ruedas por trayectos cortos Ortesis rodilla tobillo Ortesis rodilla tobillo pie bilaterales con pie bilaterales con bastones canadienses o bastones canadienses caminador

L3 - S5 Independiente Independiente Independiente Marcha en comunidad es posible Posiblemente ortesis tobillo pie, con bastones o muletas

Marcha La recuperación de la marcha es una de las principales metas en TRM, siendo importante explicarle al paciente que su recuperación se relaciona con la evolución clínica, inestabilidad de tronco, complicaciones asociadas, estrategias tempranas de descompresión medular, número de intervenciones terapéuticas y las ayudas formuladas, y el momento en que se debe iniciar o si

se iniciará.(17, 32, 47, 55, 56) La mayor recuperación motora se ha observado en los dos meses posteriores al trauma, en lesiones incompletas y con alguna preservación de fuerza en miembros inferiores, iniciando el entrenamiento tan pronto como sea posible. Más del 75% de los pacientes con lesión incompleta logran alguna forma de deambulación. Lesionados medulares ASIA D presentaron mejoría funcional significativa, después de cuatro semanas de entrenamiento de la marcha asistida o con asistencia parcial por un robot, en combinación con fisioterapia convencional.(10, 55) El pronóstico de marcha se puede determinar de forma temprana posterior a la lesión, según el nivel inicial y la clasificación de ASIA. Depende de la pérdida de la fuerza muscular (en extensores de rodilla, flexores de rodilla, plantiflexores y abductores de cadera), grado de espasticidad, presencia de deformidades articulares en miembros inferiores, y disponibilidad de tratamiento. Individuos con fuerza en el cuádriceps mayor de 3/5 a los dos meses de la lesión, tienen buen pronóstico de marcha a los seis meses. En cuadriplejia incompleta, el 46% logra marcha comunitaria al año de la lesión, y el 14% marcha domiciliaria. La marcha comunitaria se consigue en el 5% con paraplejia completa y en el 76% con incompleta. No se ha definido el nivel en el que los pacientes puedan realizar los entrenamientos sin órtesis; hay factores que los dificultan como mayor edad, peso, agilidad y espasticidad. En pacientes con lesión torácica el entrenamiento en marcha debe iniciarse cuando logren mayor independencia en transferencias y manejo de silla de ruedas.(32)

Categorías de la marcha 1. Marcha en comunidad. Requiere independencia en transferencias, cambios de posición de sedente a bípedo, y realizarla con asistencia por distancias > 45 m. Fuerza de flexores de cadera bilateral mayor a 3/5, y extensión de una rodilla de mínimo 3/5 con un brace largo en un miembro inferior, y uno corto en el otro.(32) 2. Marcha en casa. Es la habilidad de deambular solo en la casa, con relativa independencia, pero la persona requiere asistencia para las transferencias. (32) 3. Marcha para ejercicio. Se considera en quienes están en entrenamiento terapéutico y requieren asistencia significativa.(32)

Predictores de recuperación Se han descrito predictores de recuperación relacionados con la escala de ASIA (Tabla 30.5), y predictores de marcha funcional de acuerdo con ASIA y otros factores (Tabla 30.6).(56) La recuperación motora y funcional disminuye al aumentar la edad en lesiones completas, por menor plasticidad y enfermedades concomitantes. Es mayor la mortalidad en lesiones completas que incompletas. La recuperación neurológica y funcional se relaciona con la severidad de la lesión. La estabilidad neurológica se alcanza al año de la lesión. Las lesiones con mecanismos de baja energía tienen mejor recuperación funcional, 5.5 veces más comparados con los de alta energía. La ausencia inicial de PESS del nervio tibial se asocia con pobre recuperación neurológica y funcional en el 75% de los casos.(47) Tabla 30.5. Predictores de recuperación relacionados con la Escala de ASIA (56) Clasificación ASIA a la A B C D admisión Primera evaluación a las 72 Seguimiento de la clasificación de ASIA al año de la lesión horas A 84% 8% 5% 3% B 10% 30% 29% 31% C 2% 2% 25% 67% D 2% 1% 2% 85% Primera evaluación a los 30 Seguimiento de la clasificación de ASIA al año de la lesión días A 95% 0% 2,5% 2,5% B 0% 53% 21% 26% C 1% 0% 45% 54% D 2% 0% 0% 96% Tabla 30.6. Predictores de marcha funcional de acuerdo con ASIA y otros factores (56) ASIA / nivel de la lesión en admisión

Marcha funcional / autores 0% (Waters et al., 1994) ASIA A / lesión cervical 0% (Ditunno et al., 2008) 5% (Waters et al., 1994) ASIA A / lesión torácica y lumbar 8,5% (Ditunno et al., 2008) % Recuperación marcha en comunidad al año de lesión / ASIA en la admisión y sensibilidad autores 0% (Waters et al., 1994) ASIA B (solo preservación de la 11% (Crozier et al., 1991) sensibilidad al tacto) 33% (Waters et al., 1994) ASIA B (preservación de la sensibilidad 89% (Crozier et al., 1991) 66% (Foo et al., 1981) al tacto y pinchazo) 75% (Katoh and el Masry, 1995)

ASIA en la admisión y edad ASIA C < 50 años ASIA C > 50 años ASIA D < 50 años ASIA D > 50 años

% Recuperación marcha en comunidad al año de lesión / autores 91% (Burns et al., 1997) 71% (Scivoletto et al., 2003) 42% (Burns et al., 1997) 25% (Scivoletto et al., 2003) 100% (Burns et al., 1997) 100% (Scivoletto et al., 2003) 100% (Burns et al., 1997) 80% (Scivoletto et al., 2003)

La evaluación instrumental puede ayudar a determinar el pronóstico de marcha, es así como en la Tabla 30.7 se describe el valor pronóstico de los potenciales evocados somatosensoriales (PESSs) y potenciales evocados motores (PEMs), y en la Tabla 30.8 la correlación de la resonancia magnética con la severidad de la lesión.(56)

Pronóstico de la marcha según síndromes medulares a. Síndrome Brown Séquard. Por lo general caminan con bastón y OTP; el pronóstico de recuperación es bueno a los 3-5 meses.(50) El 75% de los pacientes logra la marcha al terminar rehabilitación. Si el miembro superior es más débil que el inferior, mejor pronóstico para la marcha.(56) b. Síndrome medular anterior. Solo 10 a 20% de los pacientes recupera la función muscular, siendo baja la posibilidad de recuperar la marcha.(56) c. Síndrome medular central. Mejor pronóstico en la independencia en actividades de la vida diaria, mejoría en vejiga e intestino neurogénicos y marcha independiente, porcentaje que varía entre 40 y 97%.(56)

Tecnologías e investigación en rehabilitación

Neuroprótesis Son dispositivos que usan electrodos de interfase con el sistema nervioso, para

ayudar a restaurar la función motora, sensitiva o autonómica, estimulando músculos, nervios, médula espinal o cerebro. La combinación de estimulación neural con tecnologías de registro ayuda a controlar estos dispositivos y direccionan el trabajo hacia las necesidades de esta población, permitiendo altos niveles de desempeño.(17)

Estimulación Eléctrica Funcional motora (FES) Estimula músculos o nervios para producir contracción muscular y restaurar la función motora. Requiere que se entrene el músculo para ser más resistente a la fatiga; este entrenamiento se hace varias veces a la semana, por varios meses, con electrodos de superficie, implantados o percutáneos.(17)

Plasticidad cerebral y células madre Estudios de neuroplasticidad cerebral han encontrado procesos con gran potencial, haciendo que el concepto de metaplasticidad tenga relevancia en la función medular. En la cascada inflamatoria de la lesión se bloquean los potenciales de acción, hay disregulación del balance iónico, peroxidación lipídica y excitotoxicidad; el daño secundario puede causar lesiones funcionales como sensibilización central, muerte celular, necrosis, daño axonal y edema. Estos eventos nocivos pueden desencadenar dolor neuropático. Un abordaje prometedor es el uso de células madre, que pueden diferenciarse a neuronas maduras para repoblar áreas comprometidas, restaurando la función neuronal. (8) Favorecer la continuidad, regeneración y crecimiento axonal, es una de los objetivos de las investigaciones en trauma raquimedular. Se han utilizado diferentes tipos de células (de Schwann, de la glía olfatoria, madre de embriones y nerviosas de adultos, precursoras de la glía, estromales de médula ósea), que en la mayoría de investigaciones las asocian a otras estrategias.(57) Las neurotrofinas juegan un papel importante en varias fases de la regeneración nerviosa posterior a lesión traumática del sistema nervioso

central, permitiendo aumento de la supervivencia neuronal, regeneración axonal, remielinización y plasticidad sináptica, afectando la recuperación funcional al restablecer diferentes circuitos, que activan el crecimiento celular. Se requiere mayor entendimiento de los mecanismos moleculares y su aplicación terapéutica.(58)

Realidad virtual La realidad virtual es una simulación de un entorno real generada por un ordenador que, por una interfaz hombre-máquina, permite al usuario interactuar con ciertos elementos dentro del escenario simulado. Se deben contemplar dos conceptos importantes: interacción, ya que la realidad virtual no supone una visualización pasiva de la representación gráfica, sino que la persona puede interactuar con el mundo virtual en tiempo real; e inmersión, porque a través de determinados dispositivos se tiene la sensación de encontrarse físicamente en el mundo virtual. Hay una gran variedad de interfaces para interacturar, sistemas de captura de movimiento o dispositivos hápticos que proporcionan biofeedback y la sensación de estar manipulando objetos reales. En el caso del TRM, la realidad virtual se ha centrado en el manejo del equilibrio.(59)

Dispositivos robóticos de asistencia para la marcha Los dispositivos de rehabilitación cuyo objetivo es la reeducación de la marcha en pacientes con lesiones medulares incompletas, dan una señal aferente de la posición de las articulaciones como la cadera y estimulan los receptores del pie, favoreciendo un patrón de marcha parecido al normal. Las órtesis tobillo-pie con solenoide o transmisores de fuerza, tienen un mecanismo de control combinado con uno de transmisión de fuerza, favoreciendo la interacción humano máquina y potenciando la función motora.(2)

Tabla 30.7. Valor pronóstico de los potenciales evocados somatosensoriales (PESSs) y potenciales evocados motores (PEMs) (56) Capacidad de caminar a los seis meses Normal (%) Funcional (%) Terapéutico (%) PESSs de miembros inferiores y deambulación (Curt and Dietz, 1997) Evaluación inicial PESSs Normal 83 17 0 Presente, alterado 10 60 10 Ausente 0 7 13 PEMs de miembros inferiores y deambulación (Curt et al, 1998) Evaluación inicial PESS Normal 100 0 0 Ausente 11 0 78

No marcha (%)

0 20 80

0

Tabla 30.8. Resonancia magnética y severidad de la lesión (56) Autores Marciello et al, 1993 Flanders et al., 1990 Ramón et al., 1997 Boldin et al., 2006 Flanders et al., 1990 Schaefer et al., 1992 Bondurant et al., 1990 Flanders et al., 1996 Flanders et al., 1996 Ramón et al., 1997 Flanders et al., 1990 Flanders et al., 1996 Ramón et al., 1997 Boldin et al., 2006 Flanders et al., 1990 Flanders et al., 1996

Resultado Presencia de hemorragia en la evaluación inicial Hemorragia = baja recuperación de miembros superiores, y no recuperación miembros inferiores Hemorragia = disminución fuerza muscular, tasa baja de recuperación motriz y pocos músculos con función útil Hemorragia = lesión completa Tamaño de la hemorragia Hemorragia pequeña = tasa alta de recuperación No relación entre el tamaño de la hemorragia y la recuperación Presencia de edema Edema = pronóstico de recuperación funcional (D/E) Edema = asociación con lesiones incompletas Tamaño del edema El grado del edema es inversamente proporcional a la discapacidad inicial y recuperación futura Múltiples niveles comprometidos = pobre pronóstico y mayor chance de lesiones completas Compromiso de uno a tres segmentos = mejor pronóstico

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Sección 5

Ayudas técnicas Introducción Capítulo 31. Órtesis Capítulo 32. Rehabilitación del paciente amputado Capítulo 33. Silla de ruedas Capítulo 34. Silla de ruedas: prescripción Capítulo 35. Rehabilitación asistida por robots

A TRAVÉS DE LA EVOLUCIÓN del hombre, la capacidad de desplazarse de un sitio a otro ha sido fundamental para la supervivencia, la exploración de nuevas zonas geográficas y el establecimiento de sociedades prósperas y productivas. El movimiento en el espacio va ligado a casi todos los aspectos propios de nuestra especie, por tal razón, la pérdida parcial o total de la capacidad de locomoción tiene un efecto negativo en la vida del ser humano. Múltiples dispositivos de apoyo externo o protésicos han sido desarrollados a lo largo de los años y su complejidad técnica va de la mano con los avances de la ciencia y la tecnología, ofreciendo el principio máximo de conservación de la energía junto con seguridad, estabilidad y movilidad eficiente. No solo el desplazamiento se ha visto favorecido por este tipo de instrumentos, también el posicionamiento de los diferentes segmentos corporales y habilidades motoras de las cuatro extremidades, que pueden ser suplidas o apoyadas por una gran variedad de ayudas técnicas que van desde un bastón convencional hasta intrincadas herramientas robóticas que simplifican las actividades diarias de una persona discapacitada.

Capítulo 31

Órtesis Sandra Milena Castellar Leones Octavio Silva Caycedo

Introducción Definición Objetivos Componentes Materiales Prescripción Nomenclatura Órtesis del miembro inferior Órtesis del tronco Órtesis de miembro superior Referencias bibliográficas

Introducción LA REHABILITACIÓN CONTEMPORÁNEA abarca un espectro cada vez más amplio de responsabilidades, particularmente con los pacientes que son candidatos al uso de órtesis o prótesis. La atención eficaz requiere que los especialistas en rehabilitación estén familiarizados con los métodos de evaluación, los nuevos avances en la tecnología y los diferentes tipos de tratamiento. Sin embargo, el dispositivo más reciente no siempre es la opción más adecuada para la mayoría de los pacientes. En consecuencia, el médico tiene que evaluar la idoneidad de una gama amplia de dispositivos o procedimientos a la luz de la terapéutica. La rehabilitación no es una especialización para trabajar individualmente, se requiere la colaboración de muchos profesionales de la salud, entre ellos el ortesista que realizará el dispositivo. El trabajo en grupo es importante para la prescripción racional y la adaptación de órtesis, dado que no existe la receta perfecta para todos los pacientes. Para la prescripción ortésica se requiere conocer las leyes de la física aplicadas a la mecánica, la biomecánica y los tipos de palancas, para poder determinar la magnitud y la dirección de las fuerzas aplicadas, el sitio y los medios de aplicación de las mismas. También se debe reconocer la capacidad de la piel y los tejidos blandos para soportarlas. En el manejo ortésico de las situaciones relacionadas con la columna vertebral y los tejidos blandos adyacentes, es importante tener claro cómo una fuerza puede descomponerse vectorialmente, para modificar la dirección del vector y lograr un objetivo. A diferencia de lo que sucede en otros segmentos corporales, no se trabaja en un solo plano, sino en los tres planos corporales. Es fundamental realizar una evaluación completa del paciente desde el punto de vista clínico, funcional, paraclínico, familiar, laboral y social, antes de realizar la prescripción de una órtesis. Es de vital importancia hacer un detallado análisis de la marcha, ya que este es el fundamento para la prescripción ortésica de la extremidad inferior, así como establecer los objetivos a corto, mediano y largo plazo del manejo. Dado que los dispositivos pueden ser de diversos materiales, es importante para el clínico entender los atributos principales de diferentes plásticos y metales, y particularmente, entender como la elección del material afecta la función, la forma, la movilidad y la facilidad de uso de los dispositivos.

Los recientes avances en el área de las órtesis se han apoyado en la química, pues el advenimiento de los materiales compuestos ha mejorado la resistencia y disminuido el peso de muchos elementos usados en rehabilitación. De igual manera, los avances en la electrónica permiten disponer de elementos ortésicos controlados por microprocesadores. Uno de los desafíos y alegrías para los profesionales en el campo de la rehabilitación, es la capacidad de evaluar múltiples posibilidades para los pacientes que enfrentan patologías neuromusculares y músculo esqueléticas, con deterioro importante de la funcionalidad. Un diseño apropiado y la cuidadosa adaptación de una órtesis, son fundamentales para minimizar el impacto que una limitación funcional marca en la calidad de vida del individuo. El paciente que se dirige al consultorio de rehabilitación y que lleva la órtesis en una bolsa, es un mudo testimonio de que no se ha realizado un proceso de prescripción adecuado, antes de ordenar un dispositivo. Por último, siempre se debe tener presente que cuando se toma la decisión de prescribir una órtesis, se debe explicar al paciente qué elemento es la mejor opción para su situación actual, sus ventajas y limitaciones. Es frecuente que el paciente tenga expectativas muy altas con respecto a la órtesis que se le va a prescribir. Al no cumplirse estas expectativas, por no haber realizado un enfoque más cercano a un abordaje holístico, no se utiliza el elemento prescrito y el fracaso terapéutico puede presentarse. El mayor índice de deserción, en el uso de las órtesis, está dado por no haber consensuado la mirada con las expectativas del paciente.

Definición El término órtesis deriva del término griego ορθως (orthos) cuyo significado es “poner recto”. La definición más precisa de una órtesis es: “elemento externo que aplica vectores de fuerzas para generar alineación, estabilización, soporte o que busca mejorar un patrón de movimiento, corregir una deformidad e incluso proteger un segmento corporal específico”. (1) Por lo anterior, para determinar el manejo de los pacientes que requieren algún tipo de ayuda técnica, principalmente el uso de órtesis, debe tenerse claridad en la alteración sobre la cual se va a intervenir y el objetivo planteado con su uso.

Objetivos Antes de realizar la prescripción ortésica se deben establecer los objetivos racionales que se quieren lograr en el manejo del paciente con estos aditamentos, a lo largo del tiempo. Los objetivos planteados para la utilización de órtesis se describen en la Tabla 31.1.(1) Tabla 31.1. Objetivos de la prescripción de órtesis • Estabilizar segmentos o articulaciones débiles o paralizadas • Asistir al soporte de segmentos o articulaciones dañadas o lesionadas • Limitar o aumentar el rango de movimiento de las articulaciones • Controlar movimientos anormales o espásticos • Disminuir la carga de peso en segmentos anatómicos distales

Para lograr estos objetivos, debe tenerse en cuenta la biomecánica del dispositivo, la durabilidad de los materiales utilizados, las condiciones clínicas del paciente y lo más importante, la tolerancia del tejido a las presiones ejercidas por el dispositivo.

Componentes Están constituidas por cuatro componentes, primero el componente de interfase, se encuentra en contacto directo con el individuo, transmite las fuerzas que son la base de su función y el mantenimiento del dispositivo en su lugar. El segundo, es el componente estructural, que conecta la interfase con la articulación ortésica; mantiene la alineación de la órtesis. En tercer lugar el componente cosmético, que le da forma, color y textura a la órtesis. Por último el componente articulatorio, que controla los movimientos de la articulación abarcada por la órtesis; no se encuentra presente en todas las órtesis.(2)

Materiales

Para la elaboración de órtesis existen diversos materiales, los más utilizados son metales y plásticos, también destacan cuero y resinas. Los elementos metálicos más usados en nuestro medio incluyen hierro, cobre, níquel, zinc, titanio y aluminio; algunos se utilizan en estado puro o en aleaciones.(1) Los plásticos son materiales sintéticos fabricados a partir de materias primas llamadas monómeros, tales como etileno y propileno; cuando estos últimos se polimerizan, forman largas cadenas llamadas polímeros, tales como el polietileno y el polipropileno. Estos materiales son livianos, fáciles de deformar, resistentes a la corrosión y fáciles de limpiar. Los plásticos se dividen en termoplásticos, que son sólidos a temperatura ambiente pero maleables al calor, los cuales a su vez se dividen en plásticos de baja temperatura como el orthoplast; y de alta temperatura como el polietileno, polipropileno, plastazote, pelite, aliplast y los elastómeros. El segundo grupo son los plásticos termoestables, que son polímeros orgánicos que, una vez se polimerizan y endurecen, no se pueden moldear al calentarlos nuevamente; ejemplo de ellos son el poliéster y el epoxy. En el tercer grupo están los plásticos compuestos, que son aquellos que contienen otros materiales como fibra de carbono, fibra de vidrio, etc.(3) La decisión sobre el material que debe utilizarse para realizar una órtesis, depende de aspectos como las propiedades mecánicas de los materiales, durabilidad, rigidez, coeficiente de fricción, facilidad de obtención, costos, preferencia del paciente, objetivos planteados en el manejo, etc.

Prescripción La prescripción racional debe estar basada en el interrogatorio, la evaluación clínica del paciente, incluyendo las características físicas, las condiciones psicosociales y el resultado de algunos paraclínicos. Al igual que en otras situaciones de la práctica médica, si no se realiza un buen interrogatorio y examen clínico adecuado, las posibilidades de llegar al diagnóstico correcto son pocas. Si no se parte de un diagnóstico adecuado, las posibilidades de éxito terapéutico en la prescripción ortésica serán muy bajas. Siempre debe interrogarse dónde vive el paciente, en qué entorno se mueve, como son las calles del sitio donde trabaja o si trabaja en el campo, si debe subir o bajar escaleras diariamente, facilitadores y barreras arquitectónicas en su medio como ascensores, rampas, barras paralelas, etc. Esta información

es primordial para hacer de la órtesis una ayuda técnica para el individuo y no una barrera más en el desempeño de sus actividades. Las condiciones personales como la edad, el peso, la motivación del paciente, las expectativas con el uso de la órtesis, el oficio que desempeñaba o que desempeña, la integridad cognitiva, la red de apoyo, la práctica de actividades de recreación o deportes, son datos esenciales para la formulación. Es necesario realizar un completo examen muscular y articular (fuerza, tono, retracciones, arcos de movilidad, alineación de extremidades, etc.), así como evaluación de la sensibilidad, función pulmonar, estado cardiovascular, evaluación de la marcha, etc. Con relación al tono muscular, cabe anotar que las órtesis son una de las medidas utilizadas para el manejo de pacientes con espasticidad; sin embargo, solo se recomiendan cuando la clasificación del tono según la Escala de Ashworth modificada es máximo de uno. En caso de que el paciente presente una clasificación del tono mayor a este valor, debe realizarse el manejo farmacológico de la espasticidad, para disminuir el tono y prescribir una órtesis.(4) Se deben valorar condiciones como los patrones motores y la independencia funcional. En el enfoque médico es esencial, no solo evaluar la patología que motiva la prescripción ortésica, sino también las comorbilidades que pueden influenciar dicha prescripción. Este es el caso de las enfermedades cardiovasculares, por lo que se debe contemplar el incremento del gasto cardíaco que impondrá el dispositivo a prescribir.(1) Existen algunas condiciones particulares en las cuales el uso de una órtesis puede generar mayor restricción o compromiso de patrones motores compensatorios. En determinadas patologías, como ciertas enfermedades neuromusculares o el mielomeningocele, algunos pacientes generan patrones compensatorios que les permiten preservar la marcha desarrollando hiperlordosis lumbar; si se formula una órtesis del tronco que sea de uso diurno, se pueden restringir las compensaciones y el paciente puede perder la marcha. De igual manera, sucede en el paciente con contractura de los músculos flexores de la cadera. Como medida compensatoria para la marcha, estos pacientes realizan flexión de los músculos flexores de rodilla; si se ordena una órtesis KAFO (Knee ankle foot orthosis u órtesis rodilla tobillo-pie) realizando estiramiento de estos músculos, la medida compensatoria se pierde, el paciente presenta mayor inestabilidad de la marcha y puede sufrir caídas.

Nomenclatura La clasificación actual de la International Organization for Standardization (ISO), aceptada por la American Academy Physical Medicine and Rehabilitation (AAPM&R), la American Academy of Orthopaedics Surgeons (AAOS), el Committee on Prosthetics Orthotics Education on National Academy of Sciences y la American Orthotic and Prosthetic (APO), recomienda para la prescripción ortésica utilizar la nomenclatura según el segmento corporal que se abarca. (Tabla 31.2)(5) En este capítulo se mencionarán algunas órtesis de las muchas existentes. Tabla 31.2. Nomenclatura de las órtesis según segmentos anatómicos FO AFO KO KAFO HpO HKO HKAFO FO HdO WO WHO EO EWHO SO SEWHO SIO LSO TLSO CTLSO CTO CO HD

Foot orthosis (órtesis del pie) Ankle foot orthosis (órtesis tobillo-pie) Knee orthosis (órtesis de rodilla) Knee ankle foot orthosis (órtesis rodilla tobillo-pie) Hip orthosis (órtesis de cadera) Hip knee orthosis (órtesis cadera rodilla) Hip knee ankle foot orthosis (órtesis cadera rodilla tobillo, pie) Finger orthosis (órtesis de dedo) Hand orthosis (órtesis de mano) Wrist orthosis (órtesis de muñeca) Wrist hand orthosis (órtesis muñeca mano) Elbow orthosis (órtesis de codo) Elbow wrist hand orthosis (órtesis codo muñeca mano) Shoulder orthosis (órtesis de hombro) Shoulder elbow wrist hand orthosis (órtesis hombro codo muñeca mano) Sacroiliac orthosis (órtesis sacroilíaca) Lumbosacral orthosis (órtesis lumbosacra) Thoraco lumbosacral orthosis (órtesis toraco lumbosacra) Cervical thoracic lumbosacral orthosis (órtesis cervico toraco lumbosacra) Cervical thoracic orthosis (órtesis cervico torácica) Cervical orthosis (órtesis cervical) Halo device (halo)

Órtesis del miembro inferior

Estos dispositivos proveen estabilidad y soporte en el apoyo para mejorar la alineación de la extremidad, limitan o asisten la movilidad articular, sustituyen la debilidad muscular, mejoran la distancia entre el pie y el piso durante el balanceo, permiten disminuir la carga de peso en segmentos anatómicos distales, disminuyen el riesgo de deformidades óseas, entre otros. En el componente podal de la órtesis se pueden realizar modificaciones para mejorar el apoyo del pie, corregir deformidades, corregir discrepancias de la longitud de extremidades o mantener una posición articular (p. ej., adicionar cuña en retropié para corregir varo o valgo).(6)

Órtesis tobillo-pie, OTP (Ankle foot orthosis, AFO) Su principal función es controlar la alineación y el movimiento de las articulaciones de pie y tobillo.

OTP rígida Mantiene el pie en una posición predeterminada, impidiendo la dorsiflexión, plantiflexión, supinación y pronación del pie, así como la desviación del retropié y el tobillo. Las líneas de corte en el área del tobillo están extendidas anteriormente a los maléolos. Excepto por la correa de cierre, la cara anterior está completamente abierta. (Figura 31.1)

Figura 31.1. Órtesis tobillo-pie rígida

Está indicada en individuos que no pueden caminar y se necesita prevenir que la gravedad genere deformidades del pie. Sin embargo, cuando el paciente

deambula debe considerarse que la órtesis no se deforme y pueda generar cambios en el patrón de marcha al ofrecer resistencia a la flexión dorsal y plantar.(7)

OTP de reacción al piso (Ground reaction ankle foot orthosis, GRAFO) Utiliza fuerzas externas para generar una acción. Este tipo de órtesis mantiene el componente podal en plantiflexión y previene que la rodilla colapse en flexión durante el apoyo. Está indicada en individuos con debilidad de músculos extensores de rodilla, con función preservada de los flexores y extensores de cadera.(1)

OTP reductora del tono (Tone reducing ankle foot orthosis, TRAFO) El principio terapéutico es inhibir el reflejo de estimulación táctil, que aumenta el tono al realizar el apoyo en una superficie de la órtesis, transfiriendo los apoyos a la zona donde no se desencadena este reflejo.(1) Está indicada en pacientes con espasticidad, aceptando como límite máximo una clasificación del tono según la Escala de Ashworth modificada de uno. Como se explicó anteriormente en casos de espasticidad mayor de este valor, debe realizarse manejo farmacológico antes de la prescripción ortésica. (4)

OTP tipo PTB (Patellar tendon bearing) Su diseño presenta un punto de apoyo en el tendón patelar que permite soportar peso a ese nivel. Está indicada cuando se necesita reducir la transmisión de peso en tibia media o distal, tobillo o pie.(8)

OTP resortada posterior Su diseño está caracterizado porque presenta una estrechez en la unión entre el revestimiento de la pierna y el inserto del calzado, lo que permite que la órtesis se deforme durante la fase de apoyo y posteriormente vuelva a su estado habitual. De esta manera, la órtesis permite realizar movimientos al tobillo y

otorgar moderado control medio lateral. (Figura 31.2)(9)

Figura 31.2. Órtesis tobillo-pie resortada posterior

Esta órtesis proporciona asistencia a la dorsiflexión por lo cual está indicada en individuos con debilidad de músculos dorsiflexores.(1)

OTP dinámica (Dynamic ankle foot orthosis, DAFO) Su principal característica es que se trata de una órtesis tobillo-pie de contacto total, con cubrimiento dorsal, mejorando la estabilidad medio lateral y el posicionamiento en la línea media.(10) Las órtesis de contacto total pueden ser rígidas, de resorte posterior, dinámica o articuladas. (Figura 31.3)(1)

Figura 31.3. Órtesis tobillo-pie dinámica

OTP articuladas En estas órtesis el componente de la pantorrilla está unido al componente podal por una articulación, cuyo eje provee control para la realización de los movimientos del tobillo. Este tipo de órtesis puede tener diferentes propósitos: mantener estable el cuello del pie, permitiendo movimiento en un solo plano; permitir el movimiento en un sentido y restringir un movimiento en el sentido opuesto en un mismo plano (p. ej., restringir flexión plantar y permitir flexión dorsal); asistir en uno de los rangos de movilidad articular (dorsi o plantiflexión), etc.(2) Entre las articulaciones que permiten realizar movimientos libres en el plano sagital encontramos Oklahoma, Tamarak, Gillette, Gaffney, etc. Las articulaciones que asisten a la dorsiflexión son Klenzak, Tamarak preflexionada, Gillette preflexionada, etc. Un ejemplo de articulación que restringe movimientos Bitutor, etc. La articulación puede estar fabricada en material plástico, metal o ambos.(1)

Órtesis de rodilla (Knee orthosis, KO)

Este tipo de aditamentos se prescriben para mejorar la inestabilidad de la rodilla; por ejemplo, en lesiones de los ligamentos. También se usan para corregir el varo o valgo de la rodilla, generando fuerzas para corregir la deformidad existente y mejorar la carga sobre los platillos tibiales; esto evita que se generen fuerzas anormales que deterioren el cartílago articular.(1) Existen órtesis de rodilla que buscan mejorar los procesos que generan genu recurvatum.(11) Es importante destacar que se requiere de un buen brazo de palanca para ejercer las fuerzas de presión; si este es corto, la concentración de fuerzas en un área pequeña hace que la órtesis sea inefectiva e intolerable por el paciente.

Órtesis rodilla-tobillo-pie (Knee ankle foot orthosis, KAFO) Este tipo de aditamento está formado por un componente femoral, una articulación de rodilla y un componente tibiopodal articulado o no articulado, disponible en varios tipos de materiales. Los componentes femoral y tibiopodal puede estar fabricados en polipropileno, metal o cuero. Los dos componentes se articulan a la altura de la rodilla, mediante el uso de una articulación que puede ser de diferentes tipos. (Figura 31.4)(12)

Figura 31.4. Órtesis rodilla-tobillo-pie

La KAFO está indicada cuando se necesita control de la alineación y movilidad de la rodilla, o cuando existe debilidad o deformidad de miembros inferiores.(2)

Articulaciones ortésicas de rodilla Pueden ser monocéntricas o policéntricas.(1) 1. Las articulaciones monocéntricas se dividen en: a. Articulación de libre movimiento. Esta articulación permite realizar el movimiento libre de la rodilla en el plano sagital (flexo-extensión). Están indicadas en individuos con inestabilidad medio lateral de la rodilla, pero tienen suficiente fuerza muscular para controlar la rodilla durante la carga de peso.(1) b. Articulación con tope a la extensión. Pueden ser de diseño convencional o de eje desplazado. Las primeras están indicadas en individuos con inestabilidad medio lateral de la rodilla, con suficiente fuerza muscular para controlar la rodilla durante la carga de peso, pero que tienden al genu recurvatum. La rodilla con eje desplazado se caracteriza porque su eje mecánico se encuentra detrás de las barras, lo que permite su extensión durante la primera fase de apoyo de la marcha. Está indicada en pacientes con debilidad de extensores de rodilla; su uso es obligatorio cuando se utiliza órtesis con carga isquiática y se va a permitir hacer flexo-extensión de la rodilla durante la marcha. Debe ir acompañada de un tope a la dorsiflexión en el cuello de pie.(1) c. Articulación con bloqueo. Esta articulación utiliza un sistema de bloqueo para mantener la rodilla en extensión durante la marcha, el cual se desbloquea para permitir flexionar la rodilla y que el paciente pueda adoptar la posición sedente. El sistema de bloqueo puede ser cierre en anillo, cierre en trinquete, cierre en abanico, cierre adaptable, etc.(1) Es pertinente resaltar en este grupo la existencia de una articulación de rodilla llamada stance control, que permite bloquearse en extensión cuando el miembro inferior realiza carga de peso durante la fase de apoyo de la marcha y flejarse durante el balanceo. Las

articulaciones stance control pueden ser mecánicas o controladas por microprocesador.(13) 2. Las articulaciones de rodilla policéntricas permiten movimientos fisiológicos, ya que la rodilla humana es una articulación policéntrica. Son la primera elección al prescribirse una órtesis rodilla-tobillo-pie, cuando se va a permitir flexo-extensión libre de la rodilla durante la marcha.(14)

Órtesis cadera-rodilla-tobillo-pie (Hip knee ankle foot orthosis, HKAFO) Este tipo de aditamentos incorpora a una órtesis, como la anteriormente descrita, una articulación de cadera. Se requiere adaptar una cesta pélvica en polipropileno, banda pélvica en aluminio o un cinturón pélvico en cuero, que sirva de soporte a la articulación de la cadera. (Figura 31.5)(8)

Figura 31.5. Órtesis cadera-rodilla-tobillo-pie

La articulación de cadera puede tener especificaciones para restringir o permitir algún movimiento en dicho nivel. Se puede permitir o restringir la flexoextensión y la abducción-aducción, pero son los movimientos de rotación de la cadera, los habitualmente restringidos con este tipo de aditamento. En algunos casos, el componente proximal de las HKAFO puede tener una modificación para apoyo de la zona isquiática y así permitir la carga y transferencia de peso a esa región y no a la parte distal. La carga isquiática está indicada cuando por alguna circunstancia el paciente no puede apoyar el pie.(6)

Órtesis del tronco

Órtesis cervicales Los principales objetivos de las órtesis cervicales son proporcionar estabilidad, restringir la movilidad y/o disminuir la presión sobre los discos intervertebrales, al liberar parcialmente el peso cefálico de esta región anatómica. Es importante conocer los diferentes movimientos que se presentan a este nivel, para determinar el tipo de órtesis que requiere el individuo. A manera de resumen, en la unión de los cóndilos occipitales con la primera vértebra cervical se producen los mayores rangos de flexo-extensión de la columna cervical; entre las vértebras C1 y C2 se desarrolla el 50% de la rotación; entre C2 y C4 se producen los movimientos de flexión lateral y rotación; entre C5 y C6 ocurren mayormente movimientos de flexo-extensión. (8)

Collar blando Es un elemento prefabricado en espuma de poliuretano recubierto de una funda de algodón, que se fija con velcro en la cara posterior. Se encuentra disponible en varias tallas y es fácil de conseguir. Cumple una función propioceptiva.(1) Limita los movimientos de flexo-extensión de la columna cervical alta en un 510%.(15)

Collar rígido Es una órtesis prefabricada, disponible en diversas tallas, puede componerse de una o dos partes que se unen en torno al segmento cervical para aplicación de vectores de fuerza que generan inmovilización segmentaria. Se indica cuando se necesita generar ligera estabilidad de la región paravertebral cervical.(1) Limita los movimientos de flexo-extensión de la columna cervical alta en un 10 a 15%; la restricción de las rotaciones e inclinaciones laterales es mínima.(15)

Collar de Philadelphia Esta órtesis cervical prefabricada se compone de dos piezas de material plástico que se fijan con velcro en la cara anterior o posterior; posee un área en la parte superior que contacta con el mentón y la región occipital, el área inferior está en contacto con el esternón y la unión cervicotorácica. Restringe los movimientos de flexo-extensión de columna cervical hasta en 15 a 20%.(1)

Miami J Esta órtesis se considera un collar blando reforzado, elaborado en termoplástico. Su diseño es parecido al collar de Philadelphia, adicionalmente presenta extensiones hacia la región cefálica y torácica, que generan mayor estabilidad y permiten realizar mayor limitación de arcos de movilidad que el anterior. Restringe la flexo-extensión en 40 a 50%, rotación en 20 a 30% e inclinaciones laterales alrededor del 40%.(1)

Órtesis cervicotorácicas Estas órtesis limitan los arcos de movilidad en la región media e inferior de la columna cervical al incorporar el tronco superior.

Minerva Es considerada una órtesis de contacto total. Tiene puntos de apoyo en mentón, región frontal, esternón y región torácica posterior. La mayor restricción de movimientos de la columna cervical es realizada en el plano sagital. (Figura

31.6)(16)

Figura 31.6. Órtesis cervicotorácica Minerva

Inmovilizador esternal mandíbulo-occipital (Sternal occipital mandibular immobilizer, SOMI) Esta órtesis recibe su nombre por los apoyos que tiene a nivel del cuerpo humano. El SOMI es un aditamento prefabricado, disponible en varias tallas, elaborado con materiales livianos como termoplásticos y aluminio. Se encuentra constituido por una placa anterior que se apoya en el esternón, de donde derivan dos barras metálicas que se sujetan a una placa con apoyo occipital, una platina que sujeta al apoyo mandibular y dos barras metálicas que pasan por encima de los hombros que se unen a la placa esternal. Restringe los movimientos de flexo-extensión hasta en 75% y rotaciones hasta en el 60% de la columna cervical.(16)

Halo Device (HD) El halo device o halo vest realiza inmovilización de la columna cervical casi completa. La flexo-extensión está limitada en un 90 a 96%, flexión lateral en 92 a 96% y rotación en 98 a 99%. Se compone de un soporte adaptado a los hombros y al tórax, del que parten cuatro barras que se unen a un anillo cefálico, que se fija al cráneo por medio de tornillos. Antes de su colocación es necesario realizar una intervención quirúrgica, para fijar los tornillos a la calota craneal en la zona parietooccipital. La principal indicación para su uso es estabilizar fracturas de la unión craneocervical, cuando no es posible realizar manejo quirúrgico de la fractura y en posoperatorios de fracturas cervicales. (17)

Órtesis cervicotoracolumbosacras (Cervical thoracic lumbosacral orthosis, CTLSO) Milwaukee Consiste en una cesta pélvica conectada a tres barras (una anterior y dos posteriores) unidas a un anillo en el cuello y una almohadilla en forma de “L”. La cesta pélvica y el anillo del cuello abren posteriormente. El componte pélvico se fabrica en material termoplástico, se puede realizar a la medida del paciente o existen ya prefabricados en diferentes tallas. En la región torácica la almohadilla se coloca sobre el arco costal, correspondiente a la vértebra que está un nivel inmediatamente inferior a la vértebra vértice de la curva escoliótica (p. ej., en una curva escoliótica torácica cuyo vértice es T6, la almohadilla se coloca a nivel del séptimo arco costal). En la zona lumbar la almohadilla se coloca en un nivel lateral equivalente a la vértebra inmediatamente inferior al vértice de la curva escoliótica (p. ej., en una curva escoliótica lumbar cuyo vértice es L2, la almohadilla se coloca en la región lateral lumbar que equivale a la vértebra L3). Nunca debe colocarse la almohadilla por encima del vértice de la curva. Puede agregarse un elemento para sostener la barbilla, pero se ha asociado con alteraciones en la mordida, por lo que este se ha retirado. (Figura 31.7)(18)

Figura 31.7. Órtesis cervicotoracolumbosacra Milwaukee

El mecanismo correctivo de la curva se realiza por medio del sistema de tres o cuatro puntos, dependiendo de los puntos de apoyo. Este mecanismo plantea que al aplicar un vector de fuerza en una dirección (ejercida por el punto de apoyo de la almohadilla), esta es contrarrestada por dos vectores de fuerza opuestos (ubicados en los extremos de la curva). El vector de fuerza de la almohadilla se dirige medial y anterior. Esto último es muy importante, ya que

la mayoría de las escoliosis presentan un componente rotacional y algunas de ellas se acompañan de cifosis; por esta razón el Milwaukee puede utilizarse para manejo de cifosis torácica.(1) El propósito inicial del manejo ortésico de las escoliosis, es que la curva no progrese; si además, se logra la corrección de la curva, el manejo ha sido más que exitoso. La órtesis de Milwaukee está indicada en el manejo de escoliosis toracolumbares con ángulo de Cobb mayor a 20º y menor a 40º, con indicación absoluta en curvas cuyo vértice sea superior al nivel T8 e inferior a T4. Las curvas escolióticas mayores a 40º tienen indicación quirúrgica. Cabe anotar que pacientes con curvas escolióticas mayores a 40° pero menores a 60°, que no serán llevados a cirugía, podrían ser candidatos a manejo ortésico. El propósito de esto es que la curva no progrese tan rápidamente, aunque este punto es controversial. Si a pesar del manejo ortésico adecuado, la curva escoliótica progresa más de 5° en un periodo de seis meses, el paciente es de manejo quirúrgico, aun cuando la curva sea menor a 40°.(19) Esta órtesis presenta algunas ventajas con respecto a otras que se mencionarán posteriormente: produce menor restricción para realizar las actividades diarias, su diseño abierto es mínimamente restrictivo para la respiración y permite la circulación del aire en climas calientes; puede modificarse a medida que el niño crece; permite el control de curvas escolióticas por encima de T8 y también puede utilizarse para el manejo de cifosis torácicas marcadas y lordosis prominentes.(1)

Órtesis toracolumbosacras (thoraco lumbo sacral orthosis, TLSO) Con este tipo de aditamentos se busca inmovilizar y corregir deformidades de la región dorsal, lumbar y sacra, involucrando las estructuras óseas sobre las cuales se pueden ejercer fuerzas para tal fin.(2) Debe considerarse, que la movilidad articular de la columna torácica es mínima, ya que la reja costal la limita. Los niveles lumbares inferiores son más complejos de manejar con órtesis. El mecanismo de acción correctivo se realiza a través del sistema de tres o cuatro puntos, explicado con anterioridad en este capítulo.

Boston Es una órtesis de tronco fabricada en polipropileno, en una sola pieza con abertura posterior. Se extiende desde la apófisis xifoides hasta la sínfisis del pubis en su cara anterior; la cara posterior abarca desde el ángulo de la escápula hasta la región sacrocoxígea.(20) Presenta una prolongación en la región lateral que llega hasta el trocánter mayor del fémur. Se encuentra indicada en escoliosis toracolumbares con ángulo de Cobb mayor a 20º y menor a 40º, con vértice inferior a T8 hasta L2. (Figura 31.8)(2)

Figura 31.8. Órtesis toracolumbosacra Boston

Liones Es una órtesis de tronco fabricada en aluminio y polipropileno, en una sola pieza con abertura posterior. La cara anterior se prolonga desde la escotadura esternal hasta la sínfisis del pubis. Tiene rebordes laterales, aberturas y

parámetros de fuerza que actúan de manera similar al Boston. Al igual que el Milwaukee, tiene la ventaja de que puede utilizarse en curvas escolióticas con vértice superior a T8 e inferior a T4. Su gran desventaja radica en que es difícil de fabricar, por lo que su uso en Colombia es escaso.(2)

Jewett La órtesis de Jewett es un aditamento que busca generar hiperextensión de la columna lumbar, promoviendo la lordosis y restringiendo la flexión a este nivel. Consiste en un marco de metal cuyos puntos de apoyo se localizan en la región suprapúbica, en la cara anterior e inferior; sobre el manubrio del esternón en la cara anterior y superior; los apoyos laterales se ubican sobre la línea axilar media y el apoyo posterior se localiza sobre la unión toracolumbar y la región lumbar superior.(21) Está indicada en fracturas del cuerpo de vértebras inferiores a T10 hasta L4, en la columna anterior, según la clasificación de Dennis, estables, con acuñamiento inferior al 50% y evolución menor a cuatro semanas. (Figura 31.9)(1)

Figura 31.9. Órtesis toracolumbosacra Jewett

Cruciforme (Cruciform anterior spinal hyperextension, CASH) El CASH tiene una estructura metálica anterior con forma de cruz, con puntos de apoyo en la región suprapúbica y el manubrio esternal; el punto de apoyo en la región posterior se ubica a nivel toracolumbar. Esta órtesis ejerce vectores de fuerza en tres puntos para generar hiperextensión del tronco. Su indicación es igual a la del marco de Jewett.(1)

Taylor Esta órtesis de tronco se diseñó para controlar flexo-extensión. Está formada por una banda pélvica metálica, una banda torácica interescapular, dos barras ascendentes posteriores ancladas a las bandas, dos correas que rodean las axilas y un soporte abdominal. Dado que no disminuye la lordosis lumbar, es poco efectiva para corregir la cifosis dorsal, por lo que tiene poco uso.(1)

Knight-Taylor Es una fusión de las órtesis Knight y Taylor. Está compuesta por una banda pélvica, una banda torácica, dos barras toracolumbosacras posteriores, dos barras laterales, dos correas axilares y un soporte abdominal. Limita la flexoextensión y la flexión lateral del tronco; realiza aumento compensatorio del movimiento lumbosacro, disminuye la cifosis dorsal y la lordosis lumbar. Se encuentra indicada en fracturas del cuerpo de vertebras inferiores a T4 hasta T10, en la columna anterior según la clasificación de Dennis, estables, con acuñamiento inferior al 50% y evolución menor a cuatro semanas.(1)

Body Jacket Esta es una órtesis de contacto total de una sola pieza fabricada en polipropileno con abertura posterior. Ejerce la máxima inmovilización de la columna toracolumbar, manteniendo la alineación del tronco y disminuyendo la carga de peso sobre las vértebras y los discos intervertebrales. Está indicada, cuando se necesita inmovilizar pero no realizar corrección de deformidades. (Figura 31.10)(1)

Figura 31.10. Órtesis toracolumbosacra Body Jacket

Órtesis lumbosacra (Lumbo sacral orthosis, LSO)

Knight

Se compone de una estructura flexible anterior que ejerce presión abdominal, dos barras posteriores paravertebrales, dos barras laterales a nivel de la línea axilar media, una banda pélvica y una banda torácica. Restringe los movimientos de flexo-extensión y debido a que posee barras laterales, limita los movimientos de flexión lateral del tronco. Al igual que las órtesis lumbosacras tipo Williams y Chairback que se explicarán a continuación, la órtesis tipo Knight tiene como indicación principal patologías en las que se necesita disminuir la lordosis de la columna lumbar. Puede usarse en fracturas del cuerpo de vértebras inferiores a T10 hasta L4, en la columna posterior según la clasificación de Dennis, estables, con acuñamiento menor al 50% y evolución menor a cuatro semanas.(1)

Williams Está formada por una banda pélvica, una banda torácica, dos barras laterales articuladas, dos barras oblicuas unidas a las bandas y un soporte abdominal. Las articulaciones de las barras laterales permiten restringir la extensión del tronco y tiene una acción deslordosante lumbar. Puede ser de difícil fabricación por las articulaciones. Su indicación es igual a la LSO Knigt y Chairback.(1)

Chairback Es una LSO cuyos componentes generan un doble sistema de vectores de fuerza en tres puntos para limitar la flexo-extensión del tronco y disminuir la lordosis lumbar. Está formada por una banda torácica superior y una banda pélvica inferior, sobre las cuales se anclan dos barras posteriores de aluminio, un soporte toracoabdominal y correas laterales para ajustar la órtesis. Su uso es poco frecuente porque es menos efectiva para disminuir la lordosis lumbar que las dos anteriores, pero sus indicaciones son las mismas.(1) Todas las órtesis toracolumbosacras y lumbosacras descritas anteriormente, están clasificadas dentro del grupo de órtesis rígidas. Existe otro grupo de órtesis conocidas como flexibles, que tienen efecto sedativo y propioceptivo, indicadas como parte del manejo médico en afecciones dolorosas de la columna y tejidos blandos alrededor.(1)

Órtesis de miembro superior

Las órtesis que se pueden utilizar para el miembro superior incluyen todos los niveles de la extremidad. Cumplen funciones de inmovilización, estabilización articular, restricción o asistencia al movimiento.(2) Al realizar su prescripción debe tenerse en cuenta la preservación de la actividad manual en la medida de lo posible. Existen varias indicaciones de una órtesis de miembro superior, entre ellas: inmovilizar, estabilizar, ayudar en la generación de actividad de músculos débiles, modulación de espasticidad leve, prevenir o corregir deformidades, ser apoyo para el uso de otro tipo de ayudas técnica, etc.(1) Las órtesis del miembro superior se clasifican en órtesis estáticas y dinámicas.(1)

Órtesis de dedo (Finger orthosis, FO) Se pueden utilizar para inmovilización de fracturas, lesiones ligamentarias de los dedos, posicionamiento articular, prevención de deformidades, entre otros. (1)

Anillos en “8” Están fabricados en termoplásticos de baja temperatura y en metales como oro, plata, etc. Se utilizan para prevenir hiperextensión de la articulación interfalángica proximal. Pueden utilizarse en los cinco dedos de la mano, pero debe tenerse siempre presente que no se recomienda prescribir múltiples anillos al mismo tiempo, puesto que la adaptación del paciente puede ser difícil; el número de dedos incluidos en la prescripción debe incrementarse gradualmente.(1)

Órtesis mano-dedo (Hand finger orthosis, HFO) Ayudan al adecuado control de la articulación metacarpofalángica e interfalángicas.(2)

Órtesis para desviación cubital Esta órtesis se utiliza más frecuentemente en pacientes con artritis reumatoide

(AR), donde la deformidad de la articulación metacarpofalángica (MF) usualmente se manifiesta con desviación cubital. La órtesis para desviación cubital provee soporte a la articulación MF, realiza la apropiada alineación traccionando los dedos en sentido radial y puede producir restricción en la flexión de la articulación MF. Además de la AR, esta órtesis se puede utilizar en posoperatorios de la articulación MF, por ejemplo, en sinovectomía y otras indicaciones.(2)

Órtesis de abducción del pulgar Esta férula se utiliza para prevenir o reposicionar el primer dedo de la mano, cuando tiende a reposar en la palma; por tanto, mejora la función del pulgar.(1)

Órtesis muñeca-mano-dedo (Wrist hand finger orthosis, WHFO)

Órtesis en posición funcional Esta es una órtesis estática cuya función es estabilizar la articulación de la muñeca mientras mantiene la arquitectura funcional de la mano. Está indicada en pacientes con debilidad o parálisis de la musculatura de la muñeca, disminuyendo el riesgo de desarrollar deformidades; en ocasiones se utiliza como plataforma para el uso de otros accesorios terapéuticos. Está fabricada en metal o termoplástico. (Figura 31.11)(1)

Figura 31.11. Órtesis muñeca-mano-dedo en posición funcional

Órtesis muñeca-mano-dedo antiespástica

El principio terapéutico es inhibir el reflejo de estimulación táctil que incrementa el tono, cuando se apoyan los músculos flexores del carpo sobre una órtesis. Su diseño se caracteriza por presentar un componente palmar en su parte distal y un componente dorsal a nivel proximal, lo que evita el contacto con la musculatura flexora.(1) Está indicada en casos de espasticidad con el objetivo de mantener la alineación de la región distal de la extremidad superior. Al igual que la órtesis del miembro inferior tipo TRAFO, debe realizarse manejo farmacológico de la espasticidad si el tono es mayor a uno según la Escala de Ashworth modificada. Algunos autores refieren que la órtesis muñeca-mano-dedo antiespástica no es muy efectiva.

Órtesis codo-muñeca-mano (Elbow wrist hand orthosis, EWHO) Órtesis codo-muñeca-mano estática Se utilizan para reducir gradualmente contracturas que producen limitaciones funcionales al individuo, lesiones traumáticas, espasticidad, reeducación motora en pacientes con terapia de restricción.(22)

Órtesis codo-muñeca-mano dinámica Este elemento generalmente se prescribe posterior a trauma o cirugía a nivel del codo. En comparación con un yeso, la órtesis es más ligera, cómoda, permite autohigiene, y proporciona un control óptimo en el sitio de la fractura. Si la extremidad disminuye en volumen (p. ej., disminuye el edema) permite realizar ajustes de las correas. (Figura 31.12)(1)

Figura 31.12. Órtesis codo muñeca mano dinámica

Para la fabricación de esta órtesis están disponibles varias articulaciones de codo. Existen articulaciones de flexo-extensión libre y articulaciones bloqueadas. La mayoría de articulaciones usadas tienen bloqueo en flexión y rango ajustable de movimiento, para permitir ganancia en arcos de movilidad en flexión o extensión, sin sacrificar el hueso vital y sin necesidad de cambios periódicos de órtesis, lo cual sería necesario con un yeso.(1)

Órtesis hombro-codo-muñeca-mano (Shoulder elbow wrist hand orthosis, SEWHO) Estos dispositivos se utilizan frecuentemente en afecciones dolorosas de hombro, traumatismo de la extremidad superior, quemaduras, lesiones del plexo braquial, para corregir deformidad existente, entre otros.(23)

Órtesis en avión Es nombrada de esta manera por su semejanza evidente a la aeronave cuando se usa de manera bilateral. Este aditamento transmite el peso del miembro

superior a la pelvis ipsilateral y el sistema se estabiliza por correas en el tronco. (24) Su principio básico es realizar abducción y rotación externa de la articulación glenohumeral, lo que produce estiramiento de los músculos aductores del hombro, disminuye la tensión sobre el deltoides y el manguito de los rotadores, lo que es un objetivo deseable después de una cirugía de hombro. Otras indicaciones frecuentes de su prescripción son: en pacientes con quemadura axilar, con el objetivo de prevenir contracturas, ofreciendo la ventaja de que al mantener el hombro en abducción, permite realizar curaciones de piel; y en individuos con luxación repetitiva de la articulación glenohumeral. (24)

Brace de fractura Otro tipo de órtesis son los brace de fractura, su principio de acción es la inmovilización del foco de fractura a través de la presión hidrostática que se logra realizando compresión uniforme y multidireccional de los tejidos blandos alrededor. (25) En la actualidad están indicadas en retardos de consolidación de las fracturas. Su principal indicación es en fracturas de tercio medio de los huesos largos. También, puede usarse en los retardos de consolidación de fracturas del tercio proximal y distal de tibia, tercio distal de fémur, tercio distal y proximal de cúbito y radio, y tercio distal de húmero. La órtesis debe incluir la articulación adyacente, por lo que no son útiles en fracturas de tercio proximal de fémur ni húmero. Una ventaja con respecto al yeso es que, a medida que se producen cambios de volumen en la extremidad, esta puede irse modificándose día a día.(1)

Fotos e ilustraciones 1. Andrea Carolina Silva Oviedo. Estudiante de arquitectura. Universidad Javeriana. Bogotá. 2. Juan Manuel Zuluaga. Técnico Ortesista, Instituto Roosevelt de Bogotá. Centro técnico ortopédico. Bogotá.

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Capítulo 32

Rehabilitación del paciente amputado Miguel Ángel Gutiérrez Ramírez

Introducción Epidemiología Fase preprotésica Fase protésica Componentes protésicos Fase posprotésica Referencias bibliográficas

Introducción AL IGUAL QUE LA GRAN MAYORÍA de intervenciones en rehabilitación, la del paciente amputado se desarrolla con un enfoque multidisciplinario. La pérdida parcial de una extremidad genera limitaciones funcionales importantes y, mediante el proceso de rehabilitación y adaptación de una prótesis, se busca dar al individuo la opción de recuperar parcialmente algunas de las funciones perdidas. Cuando se inicia un programa de rehabilitación protésica se deben tener objetivos claros y realistas, ajustados a las opciones tecnológicas del entorno. La determinación de los objetivos pueden ir desde una simple mejoría en el aspecto físico y de autoimagen a través de una prótesis cosmética, hasta un desempeño funcionalmente alto y complejo, como el de participar en actividades deportivas de alto rendimiento. La tecnología juega un rol importante, debido a la aparición de nuevos elementos protésicos, que en algunos casos permiten potenciar las opciones funcionales de las prótesis. Sin embargo, no siempre los elementos de última tecnología serán la mejor opción para un paciente, y la selección de los dispositivos se debe hacer de manera individualizada. Hoy en día, la globalización y el acceso a información a través de internet están a la mano de todas las personas, pero en muchas ocasiones la información obtenida a través de estos medios sin una adecuada guía, genera falsas expectativas en cuanto al alcance de los dispositivos protésicos. La rehabilitación del paciente amputado puede ser dividida en tres fases o etapas de acuerdo con el momento de la intervención: fase preprotésica, fase protésica y fase posprotésica. En cada una de estas etapas, las funciones del equipo de rehabilitación se deben ir ajustando de acuerdo con los objetivos trazados desde el inicio del tratamiento. El equipo multidisciplinario en un proceso de rehabilitación del amputado es amplio y generalmente está conformado por el medico rehabilitador, ortopedista o cirujano, y los profesionales en terapia física, terapia ocupacional, psicología, enfermería, protesista y trabajo social, entre otros. Las amputaciones se pueden dividir en mayores y menores. Las mayores incluyen los niveles proximales al tobillo y la muñeca; las menores son amputaciones parciales de pie y de manos, dedos o artejos.(1)

Con el fin de unificar la terminología en los niveles de amputación, se recomienda utilizar la clasificación de la Organización Internacional de Estandarización ISO 8548, la cual hace diferencia entre las de origen congénito y las adquiridas. Las deficiencias congénitas se deben nombrar si son transversas o longitudinales. En las deficiencias transversas, la extremidad se desarrolla normalmente hasta un punto, y a partir de ahí no hay desarrollo esquelético, se debe describir el segmento y el nivel dentro de este segmento, por ejemplo, deficiencia transversa del brazo tercio medio. En las deficiencias longitudinales se presenta la ausencia o alteración de un elemento a lo largo del eje longitudinal de la extremidad, se deben nombrar los huesos afectados desde proximal a distal y determinar si la alteración es parcial o total, por ejemplo, deficiencia longitudinal parcial del cubito distal al tercio medio.(2) Para las amputaciones adquiridas la nomenclatura, si es una desarticulación, describe la articulación implicada, o si la amputación se realiza a través de un hueso largo se usa el prefijo trans, por ejemplo desarticulación de rodilla, amputación transtibial. (Tabla 32.1 y Figura 32.1)(2) Tabla 32.1. Nomenclatura de amputaciones adquiridas (2) Miembro superior Amputaciones parciales de mano Desarticulado de muñeca Amputación transradial Desarticulación de codo Amputación transhumeral Desarticulación de hombro Amputación de cuarto anterior

Miembro inferior Amputaciones parciales de pie Desarticulado de tobillo Amputación transtibial Desarticulación de rodilla Amputación transfemoral Desarticulación de cadera Amputación transpélvica

Figura 32.1. Niveles de amputación

Epidemiología A nivel mundial, generalmente se agrupan las causas de amputación en cuatro grupos principales: las amputaciones originadas por enfermedad; entre las más frecuentes están relacionadas con la diabetes y la enfermedad arterial periférica; las amputaciones traumáticas, las amputaciones secundarias a cáncer y las deficiencias o amputaciones congénitas. Se calcula que en Estados Unidos, cerca de 185 000 personas al año requieren una amputación de miembro superior o inferior. Para 2005, en Estados Unidos había cerca de 1.6 millones de personas con una amputación y se proyecta que la prevalencia de personas amputadas, para 2050, alcance los 3.6 millones.(3) Dillingham encontró que la mayoría de las amputaciones eran secundarias a enfermedad vascular periférica y diabetes (81.9%), seguido de amputaciones traumáticas (16.4%), por cáncer (0.9%) y congénitas (0.8%). (Figura 32.2)(4)

Figura 32.2. Causas de amputación (4)

En las últimas dos décadas se ha encontrado una disminución en la incidencia a causa de enfermedad, trauma y cáncer. En el caso de amputaciones por diabetes pasó de una tasa de incidencia de 6.6 por 1000 en 1997 a 3.5 por 1000 pacientes con diabetes en el año 2005.(5) Se adjudica el descenso a un diagnóstico temprano de la enfermedad y al incremento en los programas de educación y atención del pie diabético. Para el caso de las amputaciones traumáticas, la reducción de la incidencia se debe a las mejoras en los protocolos de atención en trauma y nuevas técnicas quirúrgicas de salvamento; en cuanto a las amputaciones por cáncer, su incidencia se ha reducido por la detección temprana e implementación de nuevos tratamientos. Sin importar la etiología, el riesgo de amputación aumenta con la edad, y los hombres tienen de dos a tres veces mayor riesgo que las mujeres, de presentar una amputación.(6)

Fase preprotésica En algunos casos, esta fase de rehabilitación puede variar en la planificación de la misma, la razón de esto es si la amputación es mediante cirugía programada o no. Si la cirugía es programada nos permitirá iniciar la intervención con antelación, mejorando o previniendo algunos factores que pueden influir negativamente en todo el proceso de adaptación protésica. En general la rehabilitación preprotésica, tanto para amputación de

miembros superiores como de miembros inferiores, debe contener como mínimo los siguientes elementos: manejo de edema y de la herida, control del dolor, prevención de retracciones, fortalecimiento muscular, acondicionamiento físico y apoyo psicoterapéutico. En el caso de amputados de miembros inferiores: entrenamiento en equilibrio, postura y uso de ayudas externas para la marcha. También se debe iniciar el entrenamiento en actividades de la vida diaria sin el uso de la prótesis; si la amputación es en miembro superior dominante iniciar cambio de dominancia. Además, se deben evaluar las posibles modificaciones y adaptaciones que requiera en su sitio de residencia. En esta fase se deben tener claras las expectativas del paciente con su rehabilitación, al igual que las expectativas laborales si se trata de un paciente en edad productiva, con esta información iniciar el tratamiento en conjunto con la red de apoyo del paciente. Algunos centros inician la rehabilitación preprotésica con el uso de una prótesis inmediata, este dispositivo se adapta en salas de cirugía inmediatamente después de la amputación. La principal ventaja es que automáticamente afecta de manera positiva la autoimagen, va a permitir el inicio temprano de descarga de peso, proteger el muñón, y algunos de sus componentes pueden usarse en la prótesis definitiva. La limitación para su uso es que se debe contar con un protesista en salas de cirugía con experiencia en la elaboración de este tipo de prótesis, y algunos sistemas de salud no cuentan con el recurso económico para cubrir la utilización de una prótesis inmediata y luego una prótesis definitiva.

Control del edema, vendaje y cuidado de la herida El control del edema es parte esencial de la fase preprotésica. La instauración temprana de un método de control de volumen acelerará el proceso de adaptación protésica, además, va premoldeando al muñón en caso de que presente tejido blando redundante en la parte distal.(7) Existen varias formas de control del volumen, entre los que se encuentran los vendajes rígidos removibles elaborados en yeso o en termoplástico, y las fundas de control de volumen, las cuales son de material elástico con tensión pre-regulada de fábrica que mantiene una compresión continua sobre el muñón. (7)

El mecanismo más utilizado en nuestro medio es una venda elástica que, a través de una adecuada técnica, busca generar una presión dirigida de distal a proximal a través de la tensión dada en cada giro del vendaje. La técnica se conoce con el término de vendaje en ocho o vendaje en espina de pescado. (Figura 32.3) Es una forma económica y efectiva, pero debe ser reacomodado durante el día en varias ocasiones, ya sea por el paciente o por sus acompañantes. El equipo de rehabilitación tiene la responsabilidad de entrenar al paciente en la adecuada técnica de vendaje antes de que sea dado de alta de su hospitalización inicial.(7)

Figura 32.3. Control de volumen. Técnica de vendaje en ocho o espina de pescado

Además del manejo del edema, se debe tener en cuenta que el muñón presenta hipersensibilidad luego de la amputación, por lo tanto, se debe iniciar

un proceso de desensibilización, el cual consiste en masajear la herida y frotar el muñón con diferentes texturas. Una vez se logre disminuir la hipersensibilidad, el proceso de adaptación de la prótesis será mucho más fácil, ya que las molestias generadas con la colocación de la interfase o de la prótesis se reducirán al mínimo.(7)

Control del dolor Luego de un procedimiento quirúrgico, como una amputación, el paciente va a experimentar dolor. Desde el inicio se deben identificar las características del dolor para enfocar su tratamiento ya sea neuropático o nociceptivo. Existen fenómenos dolorosos y no dolorosos en un amputado que se deben diferenciar. La mayoría de los amputados va a presentar sensación de miembro fantasma, que se puede describir como la sensación no dolorosa del segmento amputado o desaferentado, como si aún estuviera presente, el paciente puede manifestar que el segmento corporal amputado está en una posición diferente o fija, sensación de hormigueo, puede tener telescopaje, es decir acortamiento del segmento amputado, entre otros(8). El dolor de miembro fantasma se puede definir como la sensación dolorosa en el segmento corporal que está ausente. Muñón doloroso hace referencia a dolor localizado en el segmento distal remanente de la extremidad luego de la amputación.(9) Estos tres fenómenos pueden coexistir en un determinado periodo de tiempo. Se estima que entre 60 y 80% de los amputados, presenta dolor de miembro fantasma. Se clasifica como un dolor de tipo neuropático y se caracteriza por ser intermitente; en algunos casos, lo describen como un dolor continuo; la mayoría lo localizan en la parte distal del segmento ausente como la mano y los dedos, o en el pie, en los artejos. Se han descrito factores centrales y periféricos que favorecen la presencia de síndrome doloroso de miembro fantasma.(10) Para el tratamiento farmacológico existe gran variedad de medicamentos disponibles, la utilidad en el miembro fantasma doloroso se extrapola de estudios en otros tipos de dolor neuropático como la polineuropatia dolorosa o la neuralgia posherpética.(10) Los medicamentos utilizados en diferentes estudios muestran niveles variados de efectividad para controlar el dolor, que finalmente se ve reflejado en mayor funcionalidad; también, se deben tener en cuenta los efectos adversos que estos producen en el momento de

seleccionarlos.(10, 11) Dentro del arsenal de medicamentos utilizados con alguna utilidad en el control del síndrome de miembro fantasma, se encuentran acetaminofen, tramadol, opioides, antidepresivos, anticonvulsivantes, antagonistas del receptor NMDA y calcitonina, entre otros.(10, 11) Otras opciones de manejo son los procedimientos invasivos, como bloqueos periféricos. Como último recurso de tratamiento, cuando otras técnicas no han sido exitosas, está el manejo invasivo con neuroestimulación. En ocasiones, también se pueden realizar cirugías de revisión para resecar o retirar neuromas, que en su mayoría son desencadenantes de dolor neuropático, pero se ha visto con frecuencia, que una vez resecado el neuroma, vuelve a presentarse, produciendo la misma sintomatología.(12) Se recomienda identificar el tipo de dolor y enfocar su tratamiento independientemente, siempre iniciando por los tratamientos menos complejos e invasivos, y en caso de no ser exitosos, incrementar progresivamente la complejidad del tratamiento.(12)

Terapia física preprotésica La intervención por parte de terapia física debe iniciarse lo más rápido posible, luego de la amputación. El desacondicionamiento físico agudo empieza a presentarse de forma temprana, asociado con la disminución en la movilidad, como es el caso de una hospitalización.(13) El programa de terapia física en el amputado se debe comenzar con el entrenamiento en una adecuada movilidad y posicionamiento en cama, esto ayudará a prevenir retracciones, mejora el posicionamiento del muñón y lo protege de presiones inadecuadas a nivel de la herida. El siguiente paso es entrenarlo en transferencias silla-cama, con esto mejora la independencia. Iniciar trabajos de flexibilidad y mantenimiento de arcos de movilidad, evitando las retracciones musculares a toda costa, ya que limitan la adaptación protésica por su influencia biomecánica en el proceso de alineación.(13) El fortalecimiento muscular es otro elemento en la fase preprotésica, se debe iniciar con ejercicios isométricos y progresivamente incrementar la intensidad del entrenamiento con ejercicios de resistencia y de cadena cinética cerrada. (Figura 32.4)(13) Se pretende siempre trabajar sobre todas las extremidades, ya que en el caso de una amputación de miembros inferiores, se

requiere una adecuada fuerza de miembros superiores para el uso de ayudas para la marcha o silla de ruedas. En estos casos, también se requiere iniciar el control de equilibrio y estabilización lumbar. De acuerdo con el nivel de amputación, el programa de fortalecimiento muscular debe hacer énfasis en algunos grupos musculares más que en otros, esto no implica que solo se deba trabajar en estos músculos, por el contrario, adicional al manejo global de fortalecimiento se debe hacer hincapié en algunos grupos específicos involucrados en el control de la prótesis, o que influencian de manera importante el patrón de marcha del amputado. En amputaciones de miembros superiores se debe hacer énfasis en el trabajo de las cinturas escapulares, ya que este grupo muscular estará involucrado en la operación y manipulación de las prótesis mecánicas. Para amputaciones a nivel transtibial, se debe trabajar el fortalecimiento de los grupos musculares encargados de la flexo-extensión de rodilla; para las amputaciones transfemorales, se debe enfocar el manejo en el fortalecimiento de la cintura pélvica, principalmente flexores, abductores y extensores de cadera.

Figura 32.4. Entrenamiento preprotésico Fortalecimiento

muscular y acondicionamiento físico, en grupo de amputados de miembro inferior.

Se debe tener en cuenta el acondicionamiento cardiovascular en esta fase. Se debe hacer énfasis en los pacientes en los cuales el origen de su amputación es la diabetes o la enfermedad arterial periférica. Se recomienda el uso de cicloergómetro como parte del programa de entrenamiento cardiovascular en amputados de miembro inferior. El uso de una prótesis incrementa el gasto energético, el cual es mayor entre mas proximal sea la amputación, como se relaciona en la Tabla 32.2(14) Se ha demostrado para algunos niveles en miembro inferior, que caminar con una prótesis es más eficiente metabólicamente que desplazarse en muletas sin prótesis, excepto para el nivel transfemoral por causa de enfermedad vascular y niveles de desarticulación de cadera.(15) Tabla 32.2. Relación entre nivel de amputación e incremento en gasto energético (14) Nivel de amputación Transtibial Transtibial bilateral Transfemoral Transfemoral - transtibial Transfemoral bilateral

Incremento gasto energético 20 - 25% 41% 60 - 70% 118% > 200

Siempre se debe entrenar a los amputados de miembro inferior unilateral en el uso de ayudas externas para la marcha en la fase preprotésica, con el objetivo de mejorar su independencia en traslados. En esta parte del proceso se debe mejorar el equilibrio monopodal, idealmente en barras paralelas, para ir seleccionando progresivamente la ayuda externa para la marcha, que puede ser un caminador, muletas axilares o bastones canadienses; la selección de la ayuda técnica dependerá del grado de equilibrio, la descarga de peso en la extremidad sana y la funcionalidad de miembros superiores.

Terapia ocupacional preprotésica Al igual que con terapia física, la intervención de terapia ocupacional debe ser temprana. Inclusive si se trata de una cirugía programada, esta valoración debe ser previa al procedimiento pues permite planificar los objetivos de la

intervención si se conoce la condición funcional previa del paciente. Se debe enfocar el tratamiento inicial en las actividades de la vida diaria, en el caso de amputaciones de miembro superior, se deben diseñar estrategias para completar estas actividades unimanuales.(16) El diseño y adaptación de aditamentos que permitan alcanzar esos objetivos hacen parte de la intervención del profesional en terapia ocupacional.(7) También se debe implementar un programa para cambio de dominancia en el caso de amputaciones del miembro superior dominante. Las modificaciones y ajustes en su vivienda hacen parte del programa de rehabilitación preprotésica, pero estas funciones también dependerán del sistema de salud disponible para el tratamiento del paciente.

Psicología Desde la perspectiva psicológica, la intervención se debe iniciar una vez se considere que la amputación es una opción de tratamiento. Si la amputación es programada, el acercamiento a un servicio de rehabilitación de amputados favorece el afrontamiento del paciente ante su futura condición. Alrededor de un 21 a 35% de los pacientes amputados va a presentar depresión, pero esta no es la única alteración en el estado de ánimo que presentan, también se encuentra ansiedad, síndrome de estrés postraumático, entre otros.(17) La imagen corporal se ve afectada con una amputación, la aceptación de la incorporación de un objeto inanimado a su imagen es un proceso progresivo. La edad a la cual el paciente presenta la amputación se debe manejar de diferente forma, de acuerdo con la etapa de desarrollo y estado psicológico, pues es diferente el afrontamiento de un adolescente al de un adulto mayor, al igual que es diferente presentar una amputación traumática a si es una deficiencia congénita. Lo importante es realizar una valoración de psiquiatría y psicología en el inicio de la rehabilitación protésica.

Fase protésica Una vez el paciente haya alcanzado los objetivos iniciales de la fase de rehabilitación preprotésica, se da inicio a la siguiente etapa, la fase protésica. Es decir que el paciente se debe presentar con un adecuado proceso de

cicatrización, tener continuidad en mecanismos de control del volumen del muñón, el dolor debe estar modulado, estar entrenado en uso de ayudas externas y no debe presentar retracciones musculares importantes; adicionalmente, la fuerza en los grupos musculares relacionados con el nivel de amputación debe tener una graduación de 4/5. Si estos requisitos se cumplen se puede dar inicio a la fase protésica, que comienza con la selección de componentes y una adecuada prescripción protésica. Posteriormente continuará con la adaptación inicial de la prótesis, si es una amputación de miembros inferiores con adecuado entrenamiento en marcha, si es en miembros superiores con la adecuada utilización y manipulación del dispositivo terminal. En la actualidad, la disponibilidad de componentes protésicos es muy variada, con una influencia comercial importante por parte de los fabricantes de estos elementos a nivel mundial, a través del mercadeo y del acceso a la información en internet por parte de los pacientes. En muchas ocasiones esta información, sin una adecuada orientación, puede llevar a la creación de falsas expectativas por parte del paciente en cuanto al alcance funcional con uso de prótesis. Es por esta razón que la selección de los componentes protésicos se debe realizar a través de un proceso organizado, utilizando criterios técnicocientíficos que vaya de la mano con los objetivos funcionales planteados por el equipo de rehabilitación. En nuestro entorno, hemos utilizado como herramienta para seleccionar los componentes protésicos de miembro inferior, los niveles funcionales adoptados por el sistema de salud de los Estados Unidos-Medicare, conocidos como niveles K que van de 0 a 4, siendo cero el de menor nivel funcional y cuatro el de más alto desempeño. Utilizando esta clasificación se puede hacer una relación entre los diferentes tipos de componentes y el nivel funcional para los cuales pueden ser utilizados. Por ejemplo, si el fabricante clasifica un pie protésico como de uso en pacientes nivel funcional 3-4, no estaría indicado en la prescripción, si previamente el paciente ha clasificado como nivel funcional 2. Se han diseñado escalas de evaluación como el Predictor de Movilidad de Amputado (AMP) elaborada por Robert Gailey, en donde el resultado de la evaluación del paciente con el AMP se puede relacionar directamente con un nivel funcional, y así aplicar esta información en el proceso de prescripción protésica.(18)

Niveles funcionales del amputado de

miembro inferior Para clasificar a un paciente en un nivel funcional se debe tener en cuenta su condición previa a la amputación, la condición actual de su estado de salud y las metas funcionales propuestas por el equipo de rehabilitación. Nivel 0. No tiene la habilidad o el potencial para deambular o realizar transferencias de una manera segura, y una prótesis no mejora la calidad de vida o la movilidad. Nivel 1. Tiene la habilidad o el potencial de realizar transferencias o deambular en superficies niveladas con una cadencia fija. Nivel 2. Tiene la habilidad o el potencial para deambular y atravesar barreras ambientales de bajo nivel como andenes, escaleras, terrenos irregulares. Deambulador de comunidad limitado. Nivel 3. Tiene la habilidad o el potencial de caminar con variaciones en la cadencia. Típico deambulador de comunidad, puede usar la prótesis en actividades terapéuticas, vocacionales, ejercicio. Nivel 4. Tiene la habilidad o el potencial para marcha protésica que excede los habilidades básicas de deambulación, presentando alto impacto, estrés o altos niveles de consumo energético. Típico en niños o atletas. Una vez se determina el nivel funcional del paciente y se conocen los objetivos del programa de rehabilitación con las metas vocacionales y avocacionales, se debe hacer la selección de los componentes. Obviamente, para esta selección el médico responsable de la prescripción debe conocer los diferentes elementos disponibles en su medio para la elaboración de la prótesis. Se hace énfasis en esto ya que pueden existir componentes de alta tecnología disponibles a nivel mundial, pero si a nivel local no se cuenta con la infraestructura ni con la capacidad técnica para adaptarlos, el uso de estos dispositivos y el éxito de la rehabilitación se verán comprometidos.

Prescripción protésica La prescripción de un dispositivo protésico es un proceso individualizado, se deben tener en cuenta varios factores que influyen la selección de componentes; la causa de la amputación, el nivel funcional, la condición física

como retracciones, fuerza, sensibilidad, la configuración morfológica del muñón, tanto ósea como de tejidos blandos, el peso, entre otros.(19) Se recomienda tener una lista de chequeo o un esquema estructurado donde se incluyan todos los componentes de la prótesis, para que no falte ningún elemento esencial de la formulación. (Tabla 32.2) Tabla 32.2 1 2 3 4 5 6 7

El tipo de diseño de prótesis exo-esquelética o convencional, endoesquelética o modular (Figura 32.5) Tipo de encaje o socket Suspensión Interfase Articulación(es) Pie o dispositivo terminal Cosmesis

A. Prótesis transtibial exo-esquelética o convencional. B. Prótesis transtibial endo-esquelética o modular. Figura 32.5. Diseños generales de prótesis

Si se trata de una prótesis de miembro superior se debe incluir el tipo de unidad de puño, y si es una prótesis mecánica, el material del sistema de control del elemento distal. Otros elementos adicionales se pueden incluir en miembro inferior como adaptadores torsionales, adaptadores rotables o adaptadores desplazables. Toda prescripción debe ser lo más clara y organizada posible, debe utilizar los términos técnicos frecuentemente usados en las respectivas regiones para evitar ambigüedades en la formulación.

Entrenamiento en marcha Previo al inicio del entrenamiento, se debe instruir al paciente en la forma de colocación de la prótesis y en la adecuada identificación de cada uno de los componentes de la misma. Se recomienda siempre iniciar el proceso de entrenamiento en marcha utilizando un socket o encaje de prueba. El encaje de prueba es elaborado en termoplástico transparente o translucido que permita visualizar puntos de presión en el muñón, a través de la aplicación de calor se puede modificar para mejorar la adaptación. Lo primero que se debe trabajar es la descarga de peso sobre la prótesis, el cual se distribuye de forma simétrica en ambos miembros inferiores. Al inicio será de manera estática y posteriormente de forma dinámica. Se puede apoyar en elementos simples como una báscula para retroalimentar al paciente en la distribución de peso. (Figura 32.6)

Figura 32.6. Entrenamiento protésico Distribución de carga en miembros inferiores con retroalimentación visual con básculas, el paciente usa una prótesis con encaje de prueba en polipropileno.

Posterior a alcanzar la distribución de peso, se inicia el trabajo dinámico en barras paralelas, siempre asegurando que el paciente mantenga una postura adecuada. Inicialmente, se debe hacer apoyo con ambos miembros superiores, los pasos deben ser simétricos, de igual longitud. Se continua solo con el apoyo en barra del miembro superior contralateral y finalmente el apoyo en barra ipsilateral. Una vez se obtenga un patrón de marcha, con adecuado posicionamiento de tronco y simetría en los pasos, se inicia la fase de automatización de la marcha en barras paralelas. En el transcurso del proceso de entrenamiento, se debe revisar la alineación de la prótesis para corregir las desviaciones de la marcha producidas por fallas en la alineación dinámica. Cuando el paciente logra obtener un patrón de marcha adecuado dentro de las barras, se inicia el entrenamiento en otras superficies como rampas y escaleras. Así mismo, se debe entrenar al paciente en levantarse y sentarse de una silla, aprender a levantarse del piso en caso de caídas. Este proceso de

entrenamiento en marcha no tiene estipulado un tiempo específico, varía entre pacientes de acuerdo con las condiciones individuales, se debe ir ajustando la alineación y el ajuste o adaptación al encaje a lo largo del entrenamiento. En este punto, el equipo de rehabilitación debe identificar las alteraciones de la marcha producidas tanto por el paciente como por la prótesis, para así corregirlas. Esto es importante, ya que una vez el paciente adopta el engrama de un patrón de marcha, la corrección de una alteración es muy compleja.

Componentes protésicos A continuación se describen brevemente algunos componentes protésicos; se incluyen sus características, ventajas, desventajas e indicaciones de uso, buscando orientar al lector en las diferentes opciones que puede tener en cuenta en el momento de realizar una prescripción. Se pretende hacer una aproximación técnica sencilla, para así tomar una decisión con el criterio suficiente al momento de formular. Estas opciones de clasificación pueden variar e incluir otros elementos, de acuerdo con la capacidad técnica con la que se cuente dentro del equipo de rehabilitación y las opciones comerciales disponibles.

Pies protésicos La variedad de pies disponibles comercialmente hace que su selección sea un proceso dispendioso, en la que muchos factores toman lugar. Hay factores que pueden ser evaluados objetivamente y otros subjetivamente para favorecer al paciente en el momento de usar determinado pie. La evidencia científica es escasa para guiar la prescripción de pies, pero en general hay consenso por parte de protesistas y profesionales de la salud en cuanto las ventajas y desventajas de cada tipo de pie. (20) Se pueden clasificar los pies de la siguiente manera:

Pie SACH (Solid Ankle Cushion Heel) Es un pie con un mecanismo de tobillo rígido, la parte que corresponde al talón

está hecha con un material compresible que emula la función de los dorsiflexores durante el contacto inicial. Es un pie durable, su costo no es alto y ha sido utilizado por décadas de manera efectiva. Actualmente, se recomienda para uso en niveles funcionales bajos uno y dos. (Figura 32.7)

Figura 32.7. Pie SACH. Tamaño pediátrico a la derecha y adulto a la izquierda

Pie articulado uniaxial Este tipo de pie tiene una articulación de tobillo que permite movilidad en el plano sagital, es un poco más pesado que el pie SACH y con un costo mayor, la ventaja mecánica de este diseño radica en la velocidad a la que alcanza un contacto completo con el piso favoreciendo la estabilidad rápidamente; por esta movilidad, se acomoda a terrenos irregulares. Al tener elementos móviles se presenta un deterioro más rápido. Se recomienda para niveles funcionales bajos uno y dos. (Figura 32.8)

Figura 32.8. Pie articulado uniaxial

Pie de respuesta dinámica Este pie tiene como característica principal que durante el contacto inicial almacena energía potencial, que es liberada en la fase de despegue. Están hechos en su mayoría en fibra de carbono, pero también hay otros materiales utilizados. Son más livianos y a su vez de mayor costo. Se recomienda su uso en niveles 2, 3, 4. (Figura 32.9)

Figura 32.9. Pies de respuesta dinámica en fibra de carbono

Pie multiaxial Estos pies logran movilidad en varios planos, principalmente sagital y coronal, dorsi-plantiflexión, inversión-eversión. En los diseños actuales, la multiaxialidad está por la configuración de la quilla del pie que es dividida; en su mayoría estos pies están fabricados en fibra de carbono. Permiten mayor adaptación a terrenos irregulares, su costo es elevado. Se recomienda para niveles funcionales 2, 3, 4. (Figura 32.10)

Figura 32.10. Pies de respuesta dinámica en fibra de carbono multiaxiales

Pie con control electrónico Cada día se incorporan componentes electrónicos en los diseños de elementos protésicos, los pies no son la excepción. Actualmente, a nivel mundial existen cinco diseños de pies que utilizan control electrónico. La ventaja de este diseño es que logran adaptarse a la altura de diferente calzado, se ajustan a las irregularidades del terreno, disminuyen el riesgo de tropiezos, pero tienen dos desventajas, una es el peso del elemento y la otra el costo. Su uso se recomienda en pacientes con nivel funcional 2, 3.

Rodillas protésicas Se pueden clasificar por el número de ejes con que cuentan, monocéntricas o de un eje, policéntricas con varios ejes. También se pueden clasificar por el tipo de control para la flexo-extensión en mecánicas, por fluido, ya sean neumáticas o hidráulicas, y por control electrónico. Cada día se presentan nuevos diseños combinando estas características, por lo cual generar una clasificación es algo dispendioso. En general, se puede decir que cuando el control de la rodilla es por fluidos, se debe utilizar en pacientes que logran un cambio de cadencia en la marcha. Para los pacientes desarticulados de rodilla, se recomienda el uso de rodillas policéntricas con diseño especial para desarticulación, lo cual acorta la longitud de la rodilla, mejorando cosméticamente la prótesis. Las rodillas al ser policéntricas pretenden darle al usuario mayor estabilidad y control, ya que se asemejan más al comportamiento biomecánico de la rodilla humana, al ubicar el eje instantáneo de rotación proximal y posterior. A continuación se propone una clasificación que busca agrupar los diferentes diseños.

Rodillas monocéntricas mecánicas Estas rodillas son sencillas, en su configuración pueden tener un mecanismo de fricción que se puede regular para controlar la velocidad de la flexo-extensión, o pueden existir con sistema de bloqueo a la carga que favorece la estabilidad durante la fase de apoyo. En este grupo también se pueden incluir las rodillas de bloqueo manual o geriátrica, las cuales al realizar extensión se bloquean y permanecen en esta posición durante todo el ciclo de marcha, para producir de nuevo una flexión se deben desbloquear manualmente. Son de bajo costo y se recomienda su uso en pacientes con cadencia fija y bajo nivel de actividad. Niveles funcionales 1 y 2. (Figura 32.11A)

Rodillas policéntricas mecánicas Son rodillas que incluyen varios ejes en su diseño, esto incrementa el peso y el costo, requieren mayor mantenimiento al tener más elementos móviles. Dan mayor estabilidad por la localización del eje instantáneo de rotación. En pacientes con desarticulación de rodilla se recomienda el uso del diseño especial para este nivel, ya que mejora la cosmética de la prótesis al sentarse. Se recomienda en pacientes con nivel funcional 2 y 3. (Figura 32.11B)

Figura 32.11. Rodillas mecánicas A. Rodilla monocéntrica mecánica con bloqueo a la carga y asistencia a la extensión. B. Rodilla policéntrica mecánica con asistencia a la extensión

Rodillas de control por fluido Dentro de este grupo podemos encontrar rodillas monocéntricas y rodillas policéntricas, el fluido que se utiliza puede ser aire, denominadas rodillas neumáticas, o puede ser líquido, llamadas rodillas hidráulicas. Estos mecanismos facilitan el ajuste durante la flexo-extensión de la rodilla en la fase de apoyo y balanceo del ciclo de marcha, brindan mayor estabilidad pero a su vez requieren mayor control por el usuario. Se recomienda en pacientes que tienen variación en la cadencia de marcha, niveles funcionales 3 y 4. (Figura 32.12)

Figura 32.12. Rodillas de control por fluido A. Rodilla policéntrica neumática 3R106 Ottobock. B. Rodilla policéntrica hidráulica 3R60 Ottobock. C. Rodilla monocéntrica hidráulica con sistema de control hidráulico de balanceo y apoyo (SNS) 3R80 Ottobock

Rodillas de control electrónico Estas rodillas incorporan sistemas electrónicos con microprocesadores. Puede controlar el desplazamiento del fluido por la rodilla, de acuerdo con los cálculos realizados de cadencia y cambios angulares como el caso de la C-leg, o pueden generar un movimiento activo a través de motores como en el caso de la Power Knee. Dan mayor estabilidad y seguridad durante la fase de apoyo, tienen como desventaja su peso y alto costo. Se recomienda en pacientes con niveles funcionales 2 y 3. (Figura 32.13)

Figura 32.13. Rodillas con control electrónico Rodilla 3E80 Ottobock.

Articulaciones de cadera También se pueden clasificar según el número de ejes y mecanismo de asistencia en la flexo-extensión. Tradicionalmente, se han utilizado articulaciones de cadera uniaxiales con asistencia mecánica a la extensión. Desde hace aproximadamente cinco años se encuentra en el mercado la primera cadera policéntrica con control hidráulico, la cual da una ventaja mecánica importante puesto que su diseño le permite actuar en los tres planos de movimiento.

Interfaz

Se denomina interfaz al elemento que por un lado está en contacto con la piel del muñón, y por el otro, entra en contacto con el encaje. Su objetivo es proteger la piel ante las diferentes fuerzas que actúan sobre el muñón, como el cizallamiento o fricción; adicionalmente, brindan mayor comodidad y ajuste con el encaje. Estos elementos se podrían agrupar en dos grupos, en el primero están las espumas de polietileno termoformables utilizadas para realizar encajes blandos, las más usadas son el Pe-Lite y el plastazote, otros son los copolímeros vinílicos (EVA) de diferentes densidades. En el otro, se encuentran las fundas o liners en silicona, gel o materiales similares como el copolímero y el poliuretano, (Figura 32.14) este grupo de interfases se ajustan mejor al muñón, pero tienen la desventaja de su menor duración que las espumas de polietileno y su recambio es más frecuente. Por su rápido deterioro no toleran puntos específicos de presión lo cual, en cierta manera, está contraindicado para usarse en los diseños de encaje que generan presiones en puntos específicos. En muchas ocasiones, las fundas o liners, además de cumplir su función como interfaz hacen parte del componente de suspensión de la prótesis.

Figura 32.14. Fundas o liner. Diferentes diseños con silicona, copolimero, o poliuretano. Con o sin unión distal para pin. Con o sin cubierta textil.

Encaje o socket Este elemento se puede considerar el más importante en una prótesis, ya que de su confort y adaptación al muñón, dependerá el éxito en la fase protésica. Un

encaje mal adaptado genera presiones inadecuadas y dolorosas, que no permitirán inicialmente un buen entrenamiento con la prótesis. Para cada nivel de amputación existen diferentes diseños de encajes, mencionaremos los más frecuentes utilizados en nuestro medio. A nivel transtibial los dos diseños más conocidos y utilizados son el encaje de descarga patelar (PTB), de sus siglas en inglés Patellar Tendon Bearing, y el encaje de contacto total (TBS). La selección entre uno y otro dependerá del tipo de muñón y el tipo de suspensión e interfaz seleccionado, se debe recordar que las interfaces siliconadas se deterioran rápidamente si hay puntos específicos de carga como el caso del diseño PTB. Para amputaciones transfemorales los dos más usados son el encaje cuadrilateral y el encaje de contención isquiática. La diferencia entre los dos está en su configuración, el cuadrilateral tiene un diámetro mayor medio lateral, mientras que el de contención isquiática tiene mayor su diámetro anteroposterior y busca aprovechar la anatomía para generar un sistema de tres puntos de fuerza con un bloqueo óseo, para dar mayor control sobre la prótesis. Por esta razón, se recomienda en muñones cortos, aunque técnicamente es un poco más dispendiosa su elaboración, requiriendo un protesista entrenado. En miembro superior los encajes son de contacto total, las variaciones del diseño dependerán del sistema de suspensión que se utilice, ya que en algunos casos la suspensión hará parte del encaje, como en el caso de los transradiales con suspensión supracondilar. Existen diferentes materiales que se utilizan como matriz a la cual se le impregnan resinas durante la elaboración del encaje para obtener un elemento rígido. La matriz más usada es tubular de algodón, pero se puede sustituir por otros materiales que le pueden dar al encaje mayor resistencia y menor peso, como la fibra de carbono, la fibra de vidrio, el kevlar, entre otros. La selección de estos materiales puede ser incluida en la prescripción de la prótesis.

Suspensión Es el elemento o medio a través del cual la prótesis se fija al cuerpo, permanece en posición, y evita que se mueva o desplace durante su uso. Hay diferentes sistemas de suspensión para cada nivel de amputación; a continuación se describen en general por características similares de funcionamiento Suspensión anatómica. Aprovecha las características físicas del muñón para generar un mecanismo de suspensión, como en el caso de las desarticulaciones de tobillo o rodilla donde el segmento distal tiene un diámetro mayor que el

proximal, o en los niveles transtibial o transradial, donde se puede utilizar la porción supracondilea para generar un efecto de suspensión. Suspensión por vacío o atmosférica. Utiliza la succión producida por el vacío para fijar la prótesis al muñón. Al retirar el aire que hay entre la piel y el socket se incrementa el coeficiente de fricción entre las dos superficies, permitiendo una adecuado medio de suspensión. Para esto se requiere el uso de algún tipo de válvula según el nivel, y en ocasiones los sistemas de interfaz como los liners hacen parte integral de este sistema de suspensión. Se han diseñado sistemas de vacío aumentado, los cuales a través de un mecanismo regulador o bomba, mantienen un nivel constante de vacío en el encaje, este tipo de sistemas se ven frecuentemente utilizados en niveles transtibiales. Suspensión mecánica. En este grupo se incluyen los sistemas que combinan el uso de una funda o liner con un mecanismo de anclaje. Varios autores incluyen este método de suspensión dentro del grupo de suspensión atmosférica. Los liners, por el tipo de material y su diseño, permiten gran adherencia a la piel, secundaria al coeficiente de fricción entre los dos, esto sumado a un mecanismo de fijación o anclaje en la parte distal del muñón, facilita que la prótesis se mantenga en su lugar. Estos sistemas utilizan un pin o una cuerda que se fijan a través de un anclaje denominado lanzadera. Suspensión por correas o cinturones. Fueron los primeros sistemas de suspensión diseñados. Hoy en día, se han convertido en auxiliares de suspensión y no son la primera elección en el momento de definir el que se vaya a utilizar. En muchas ocasiones, los pacientes que han utilizado este tipo de sistemas como mecanismo de suspensión principal no quieren cambiarlo, y esa una justificación válida para continuar formulándolo. Para amputación transtibial se utiliza la correa supracondilea, el problema de su uso es que produce atrofia distal en el cuádriceps. También se puede utilizar un corselete con articulaciones de rodilla externas, este sistema aumenta la superficie para distribuir carga, y por el uso de las articulaciones, ayuda a incrementar la estabilidad en la rodilla. Para niveles transfemorales se puede utilizar cinturón silesiano o cinturones de material elástico como lycra o neopreno, también se podría usar un cinturón con articulación externa de cadera en caso de tener un muñón muy corto y con pobre control muscular. Suspensión por arnés. Los arneses se utilizan en miembro superior para generar suspensión, además como mecanismo de control del elemento terminal. Los dos diseños más conocidos son el arnés en ocho y en nueve. (Figura 32.15) Reciben este nombre debido a su configuración, el arnés en ocho es un sistema que da mayor suspensión y mayor control, por el contrario, el arnés en nueve

brinda principalmente control y no es tan efectivo para la suspensión de la prótesis. Hay variaciones en los diseños de arneses de acuerdo con las funciones que deba realizar, como es el caso del arnés en silla de montar que es utilizado cuando los requerimientos de manipulación de carga con la prótesis son altos.

Figura 32.15. Arneses A. Arnés en nueve, prótesis convencional. B. Arnés en ocho prótesis convencional transradial

Dispositivos terminales Estos componentes de miembro superior los podemos agrupar en manos, ganchos y dispositivos para funciones específicas. Están diseñados principalmente para hacer agarres o prensiones, aunque los dispositivos para funciones específicas están diseños para ser utilizados en alguna actividad puntual, en muchos casos laborales o deportivos. Pueden ser operados mecánicamente de apertura o cierre voluntario, pero en su mayoría se utiliza el sistema de apertura voluntaria. También se pueden operar con una fuente de energía externa o batería para manos y ganchos con sistemas eléctricos o mioeléctricos. Los ganchos son mucho más útiles para desempeñar actividades de agarres con precisión, ya que facilitan la retroalimentación visual, pero tienen como desventaja el aspecto cosmético; se pueden encontrar en diferentes materiales como el aluminio o el acero, tienen alta durabilidad y son livianos. (Figura 32.16)

Figura 32.16. Dispositivos terminales tipo gancho. Ganchos de apertura voluntaria diferentes tamaños y diseños.

Las manos mecánicas tienen una limitación para los agarres finos debido al tamaño de los dedos. Son más cosméticas, pero su guante en silicona se deteriora rápidamente, cambia de color por el sol y se mancha fácilmente. Se pueden encontrar en varios tamaños de acuerdo con el fabricante. (Figura 32.17)

Figura 32.17. Dispositivos terminales tipo mano A la izquierda mano mecánica de apertura voluntaria, a la derecha mano pasiva.

Las manos mioléctricas utilizan una fuente de energía externa, hacen básicamente agarres. Sus diseños han evolucionado de tener movilidad en dos dedos a presentar movilidad en todos los dedos, y así poder realizar agarres cilíndricos y esféricos. Tienen limitantes, como su dependencia de la carga de la batería y requieren un entrenamiento especial para lograr integrar las contracciones musculares con los diferentes patrones de movimiento, se les puede adicionar un componente rotacional en la muñeca para pronosupinación. Su uso es indicado en actividades de bajo impacto, sin exposición a factores ambientales como la humedad, porque al igual que las manos mecánicas, su guante cosmético se deteriora fácilmente. Hay nuevos diseños que incorporan movilidad digital independiente con flexo-extensión de muñeca, lo que permite mayor combinación de patrones de agarre.

Unidades de puño Este es el elemento al cual la mano se va a unir, puede tener diferentes perfiles, especialmente en desarticulados de muñeca, donde se requiere que sea lo más corto posible para evitar discrepancias significativas en la longitud. Las unidades de puño permiten el intercambio entre dispositivos terminales. Se pueden clasificar en unidades de puño de fricción constante, donde el ajuste se da a través de la presión ejercida por la rosca y el tornillo del dispositivo terminal, y unidades de desmonte rápido, las cuales facilitan el cambio del elemento terminal, ya que simplemente se requiere oprimir un botón para retirar la mano o el gancho, este mecanismo es muy útil en pacientes bilaterales. Hay unidades de puño posicionables en diferentes puntos, tanto de prono-supinación como en flexo-extensión.

Fase posprotésica Esta es la última fase de la rehabilitación del paciente amputado. Una vez se logre la adaptación inicial se debe tener en cuenta que los pacientes y sus condiciones son cambiantes, lo cual hace que sea un proceso dinámico. Todo paciente amputado va a cambiar de volumen en su muñón, algunos lo hacen de manera drástica durante los primeros dos años, mientras que en otros puede que el cambio no sea tan notorio. Es de esperar que, durante el primer año de uso de una prótesis, se requieran en promedio dos cambios de encaje secundario a

discrepancias en el volumen. Se debe instaurar un programa de controles periódicos del amputado, de acuerdo con las condiciones de disponibilidad del sistema de salud y del equipo de rehabilitación. Se recomienda el siguiente protocolo luego de la adaptación, control mensual desde el primer al tercer mes; luego del tercer mes, control a los tres meses, luego semestral hasta completar dos años de egreso; posteriormente, controles únicamente a necesidad del paciente. Los componentes protésicos, a pesar de ser durables, en algún momento se van a deteriorar y requerirán recambio. Este deterioro se debe evaluar en esta fase, generalmente se requerirá de la ayuda del protesista para determinar la posibilidad de realizarle mantenimiento, o si por el contrario se requiere el cambio completo del elemento. Una vez el paciente logra adaptarse y alcanzar de nuevo independencia y funcionalidad, empieza a buscar actividades recreativas o avocacionales, para las cuales la prótesis requiera alguna adaptación, e inclusive la opción de un diseño especial para ciertas actividades. Por lo tanto, también en esta fase se debe reevaluar al paciente por parte del equipo, para brindarle orientación y hacer los ajustes necesarios para que alcance los nuevos objetivos.

Evaluaciones funcionales Cada día se vuelve más importante en rehabilitación medir los resultados de una intervención, de manera objetiva. En la rehabilitación protésica se pueden aplicar diferentes escalas que aportan información acerca de resultados del tratamiento. Escalas como el AMP se pueden aplicar en la fase preprotésica. Esta escala fue diseñada para medir la capacidad funcional antes de usar la prótesis y poder predecir su movilidad funcional con la prótesis. Evalúa 21 ítems, puede ser aplicada con o sin la prótesis, además, durante la evaluación se pueden utilizar ayudas externas para la marcha.(18) El Cuestionario de Evaluación de Prótesis (PEQ), por sus siglas en inglés Prosthesis Evaluation Questionnaire, fue diseñado específicamente para amputaciones de miembro inferior, buscando evaluar la función de la prótesis en los diferentes dominios de la vida diaria, es decir enfocado a calidad de vida. Es una prueba autoadministrada donde cada pregunta se mide con una escala análoga lineal, evaluando siempre en un periodo que corresponde a las cuatro semanas previas a la aplicación del cuestionario.(21)

La escala de Houghton evalúa el uso de la prótesis en amputados de miembro inferior, tiene cuatro ítems que se califica con un máximo de 12 puntos, entre mas alto el puntaje, el paciente presenta mayor desempeño y comodidad con la prótesis.(22) También se pueden aplicar otras medidas que inicialmente no fueron diseñadas para amputados, su aplicación con este tipo de pacientes ha sido útil. Entre estas se encuentra la prueba TUG, Time Up and Go, que mide el tiempo que tarda el paciente en levantarse de una silla, caminar tres metros, regresar y sentarse de nuevo. El resultado se correlaciona con velocidad de la marcha, equilibrio, nivel funcional, y puede ser aplicada en varias ocasiones, lo cual permite evaluar cambios en el tiempo de la condición del paciente.(23) Otras pruebas que se usan son las de marcha: caminata de dos minutos o la de los seis minutos, y sirven para evaluar cambios en la velocidad de marcha del amputado.

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Capítulo 33

Silla de ruedas Generalidades Martha Vanessa Ortiz Calderón Oscar Daniel Páez Pineda

Introducción Tipos de sillas de ruedas Componentes de las sillas de ruedas Accesorios para sillas de ruedas Otros dispositivos Referencias bibliográficas

Introducción CUANDO SE PRESCRIBE POR primera vez una silla de ruedas, se debe tener en cuenta que existen dispositivos que permiten ser modificados o adaptados y otros que no. Esto es importante, ya que en las patologías degenerativas se debe ordenar un dispositivo que permita realizar ajustes, modificaciones o adicionar aditamentos, según los requerimientos variables del paciente.(1-3) En los casos en los que el paciente ya es usuario de una silla de ruedas, se debe evaluar su grado de satisfacción con la silla y solo en caso de ser necesario se cambiaría a otro tipo de dispositivo de movilidad, de lo contrario se debe procurar dejar el mismo, teniendo en cuenta que el paciente ya tiene habilidades adquiridas para su manejo. Como herramienta para la prescripción y evaluación de los dispositivos de movilidad, ANSI (American National Standards Institute) y RESNA (Rehabilitation Engineering and Assistive Technology Society of North America) han desarrollado estándares para el desarrollo, uso y evaluación de las sillas de ruedas manuales y motorizadas, que pueden ser utilizados como guía tanto para los fabricantes como para el equipo interdisciplinario encargado del manejo del paciente, y para los propios usuarios del producto,(1) además, sirven para comparar objetivamente la durabilidad, resistencia, estabilidad y costo-efectividad de las sillas de ruedas, así como calcular el tiempo aproximado de vida útil. Con este mismo propósito, muchos países adoptan las normas ISO de las cuales también son miembros la ANSI y RESNA.(4)

Tipos de sillas de ruedas Según su sistema de funcionamiento, existen cuatro tipos.

Silla manual

En su prescripción siempre se debe tener en cuenta su peso, ya que este factor puede prevenir que se presenten lesiones músculo-esqueléticas por trauma repetitivo y sobreuso.(3) Las ventajas de la silla manual son su resistencia, la posibilidad de usar materiales livianos y que, en general, son más económicas. (5) Las sillas de ruedas manuales, según el sistema de propulsión se pueden clasificar en:

Silla manual de autopropulsión Es aquella que el paciente propulsa manualmente por sí mismo. Este tipo de silla se prescribe a pacientes con adecuada funcionalidad de miembros superiores y quienes obtuvieron buenos resultados en las pruebas de habilidad y propulsión. La innovación y las nuevas tecnologías han ido mejorando muchos aspectos de la propulsión, disminuyendo la carga, mejorando la estabilidad y disminuyendo la resistencia, creando sillas cada vez más versátiles y casi que específicas para cada función, como ocurre en el caso de las sillas deportivas.(6)

Sistemas de propulsión Los aros de propulsión son el método más utilizado y su diámetro tiene relación directa con la eficiencia mecánica de la propulsión.(6) Los hay de diferentes tamaños, formas y acabados de superficie. En los pacientes con agarres deficientes se requiere de un aro de diámetro grande, en ocasiones cubiertos con un material que aumente la fricción. (Figura 33.1a)(1) El uso de un aro oval con canaleta para agarre del pulgar (Figura 33.1b) o el uso de aros náuticos, los cuales cuentan con proyecciones verticales, horizontales u oblicuas que facilitan el agarre y permiten realizar la propulsión de la silla cuando los agarres son semifuncionales. (Figura 33.1c)(4)

Figura 33.1a. Rueda con aro de propulsión gomado

Figura 33.1b. Rueda con aro de propulsión natural fit®

Figura 33.1c. Aro náutico

En los pacientes hemipléjicos, los sistemas de control de propulsión a un solo lado, permiten efectuar la propulsión sólo con el lado sano en el cual se encuentran los dos aros propulsores, cada uno controlando una rueda trasera. En este sistema los cambios de dirección se controlan mediante la propulsión de uno sólo de los aros y cuando se quiere propulsar en línea recta se empujan los dos aros al mismo tiempo, por tanto requiere una adecuada coordinación de los movimientos. Se debe realizar una adecuada evaluación de la extremidad sana, ya que este tipo de propulsión puede generar sobrecarga y lesiones músculo-esqueléticas. (Figura 33.2) Debido al alto riesgo de inactividad y a pesar de que la propulsión con aro puede generar fatiga y molestias en la extremidad superior, la silla motorizada no es la mejor solución para todas las personas y es por esta razón que se han probado diferentes formas de propulsión como el uso de palancas sencillas o dobles y manivelas. (Figura 33.3) Con estos métodos alternativos, los pacientes requieren menos esfuerzo energético y menos tensión física, lo cual los hace más eficientes que la propulsión por aros.(6) El problema con estos dispositivos puede ser su mayor peso y tamaño, que limita la maniobrabilidad, las transferencias y el transporte del dispositivo, por lo que son más usados en el campo deportivo que en las actividades básicas o en aquellos pacientes que usan las sillas de ruedas para

recorrer largas distancias.(4, 6)

Figura 33.2. Aro doble, para pacientes hemipléjicos

Figura 33.3. Imagen en la que se resalta el sistema de propulsión de doble palanca

Silla manual de propulsión por terceros Indicada en pacientes con déficit cognitivo, en quienes no es segura la autopropulsión manual o motorizada. En estos casos se deben realizar las adaptaciones que faciliten la propulsión y la maniobrabilidad de la silla por los cuidadores, por lo que las especificaciones a tener en cuenta son: el peso de la silla para evitar lesiones por sobrecarga; que los mangos de empuje estén a la altura adecuada del cuidador o que sean graduables en altura cuando tiene diferentes cuidadores; que el control del freno y los accesorios para basculación y reclinación sean de fácil acceso para poder ser manipulados por el cuidador, evitando posturas o cargas no fisiológicas. En la prescripción debe especificarse que estos accesorios son para manejo del cuidador. (Figuras 33.4, 33.5a y 33.5b).

Figura 33.4. Mangos de empuje graduables en altura

Figura 33.5a. Controles manuales para ser manipulados por el cuidador

Figura 33.5b. Dispositivo para cuidador tipo pedal

Silla con asistencia motorizada Es un tipo de silla de ruedas manual, a la cual se le pueden adicionar dispositivos motorizados, los cuales usan pequeños motores que se activan mediante el empuje de las ruedas de la silla manual, gracias a baterías recargables.(1, 3) Este sistema aumenta la propulsión (por aro o por palanca) dada por el paciente, disminuyendo la necesidad de fuerza aplicada, reduciendo los arcos de movilidad y requiriendo menor esfuerzo físico por parte del paciente durante la propulsión, por lo que disminuyen los factores de riesgo de lesión sobre los miembros superiores en los pacientes usuarios de silla de ruedas,(7) además que mejora la eficacia del empuje.(2) Su uso permite a los pacientes con debilidad de miembros superiores, fatigabilidad, disnea o lesiones por sobreuso, propulsarse más eficientemente. Son más livianas y de fácil transporte en comparación con las sillas motorizadas, aunque más pesadas y de difícil transporte cuando se comparan con las sillas manuales.(1, 3, 4)

El paciente tiene la opción de utilizar la silla de forma manual usando las ruedas de propulsión manual y no colocando el dispositivo de asistencia motorizada,(1) por lo que al momento de la prescripción, se debe verificar que la silla manual permita la adaptación del dispositivo de asistencia motorizada. (Figuras 33.6 y 33.7)(3)

Figuras 33.6a y 33.6b. Asistencia motorizada en la ruedas posteriores, que permite adaptarse a cualquier tipo de marco

Figura 33.7. Otros sistemas de asistencia motorizada

Motorizadas Este tipo de silla se prescribe cuando el paciente no tiene ni la fuerza ni la resistencia necesarias para propulsar una silla de ruedas manual o asistida, en ausencia de déficit sensorial (visual y auditivo) y siempre que su nivel cognitivo sea bueno.(2, 4) Las ventajas de la silla de ruedas motorizada son el reducido esfuerzo que requiere para la propulsión, la reducción de la fatiga, conservación de la energía y la mayor velocidad y facilidad para recorrer terrenos irregulares e inclinados. Las desventajas son la dificultad para su transporte, su mayor costo, necesitan más mantenimiento y pueden afectar la salud del paciente por aumento de peso y el deterioro de estado cardiovascular.(5) Las sillas de ruedas motorizadas tienen un sistema electrónico controlador y un sistema de mando que opera el motor que conduce la silla.(1) El sistema electrónico permite ser programado según las habilidades de cada paciente ajustando parámetros como la velocidad. Entre los diferentes modelos de sillas de ruedas la velocidad puede variar, pero en general las mayores velocidades se limitan para el uso en exteriores, ya que para uso en interiores se requiere que la velocidad de manejo sea lenta. Otros aspectos a tener en cuenta son la amplitud del radio de giro (lo cual tiene implicación en la maniobrabilidad de la silla), la aceleración o la rapidez con la que la silla alcanza la velocidad máxima, la desaceleración y la distancia de frenado, esta última para evitar los accidentes que se pueden generar por el frenado súbito o por la demora en el frenado.(1, 3, 4) Algunos sistemas permiten ajustar el filtro (umbral) de movimiento, lo cual es especialmente importante en el caso de pacientes con movimientos involuntarios en quienes se requiere evitar la activación no deseada de la silla de ruedas. En estos casos se gradúa la sensibilidad del control para que se active sólo luego de vencer cierto umbral de movimiento. Por el contrario, en pacientes con mínima habilidad de movimiento, el umbral puede graduarse tan bajo que permita el control de la silla con pequeños movimientos.(1, 3, 4) El sistema de mando (dispositivo de entrada) es el medio como el paciente maneja y controla la silla. Estos dispositivos pueden ser de acciones proporcionales o digitales y cualquiera de los dos pueden ser de acción momentánea o fija. Los de acción momentánea, permiten conducir la silla solo mientras el dispositivo de entrada está siendo contactado por el paciente. Los de acción fija, permiten que la silla permanezca activa hasta que el paciente

accione el sistema de parada. Por ejemplo, en los pacientes que controlan el manejo de la silla mediante soplo, con un soplo fuerte anclan el movimiento hacia adelante, los movimientos de derecha e izquierda quedan en modo momentáneo (para ser accionados con el toque) y para casos de emergencia existe un botón de apagado.(1) Los controles mecánicos pueden ser ubicados en cualquier lugar donde el paciente preserve movimiento y pueden ser manejados con cualquier parte móvil de las extremidades (mano, codo, brazo, hombro, rodilla, pie) o con otras partes del cuerpo como cabeza, mentón, boca o lengua, entre otros.(1, 2, 4) La interfase más comúnmente usada es el joystick, el cual puede ser de varios tamaños y formas;(4) otras opciones son el uso de switch, acelerómetros, giroscopios y sensores de presión para el control de la silla de ruedas, después de todo, el reto consiste en seleccionar la más adecuada para cada paciente.(3) El sistema de control proporcional permite un ajuste variable según el movimiento que se le aplique, por lo que requiere que el usuario tenga habilidad para realizar selectivamente el movimiento fino, de lo contrario se debería elegir un control por joystick, de switch el cual responde a posiciones precisas del joystick, las cuales usualmente son ocho, adelante, atrás, izquierda, derecha y cuatro direcciones diagonales, todas con una velocidad fija que no variará por la fuerza con la que se desplace el joystick.(4) Los controles digitales tienen un mando tipo encendido/apagado y cada dirección tiene un control independiente. Este tipo de control sirve para los pacientes que no pueden graduar el movimiento, que tienen movimientos útiles en varias zonas del cuerpo o en quienes están muy limitados físicamente. Se usa para control por soplo, por movimientos oculares o por voz; en este último, un micrófono recoge las vibraciones de las cuerdas vocales y el dispositivo es programado para que cada tipo de vibración que se capte, realice una acción específica en la conducción de la silla de ruedas.(4)

Silla robótica Son dispositivos programados, capaces de reconocer ambientes, identificar y vencer obstáculos, establecer rutas de navegación, etc., tienen baja disponibilidad en el mercado y son de alto costo.(3)

Componentes de las sillas de ruedas Los componentes de soporte primario o básicos, son los que se usan para mantener la posición en sedente, estos incluyen el asiento, el espaldar, los apoyabrazos y los apoyapiés. En general estos componentes no se usan para limitar funciones o movimientos.(8) Los componentes de soporte secundario o accesorios, son aquellos que se utilizan para bloquear o limitar un movimiento de una zona específica del cuerpo, ayudar a mantener una postura o brindar un soporte específico. (Figura 33.8)(8)

Figura 33.8. Partes de una silla de ruedas

Componentes básicos

Chasis o marco Los materiales usados han ido variando en el tiempo y en función del peso y de la durabilidad del equipo, el marco inicialmente era en acero, pero actualmente se usan materiales como aluminio, titanio y fibra de carbono reforzados.(6) Según el peso del marco, las sillas se podrían clasificar en estándar, livianas y ultralivianas. La silla de ruedas estándar está indicada para pacientes que la utilizaran sólo temporalmente, como en el caso de hospitales, parqueaderos, centros comerciales, ya que no son apropiadas para uso a largo plazo, no permiten ajustes, son de bajo costo y su peso varía entre 38-45 libras. (9) Por el contrario, las sillas no estándar son aquellas que le permiten al clínico

realizar ajustes según las necesidades del paciente y a su vez le facilitan al paciente realizar actividades que no podrían ejecutar desde una silla de ruedas estándar.(10) Las sillas de ruedas de marco liviano y ultraliviano, se usan en personas que van a estar la mayor parte del tiempo en ellas. Las sillas ultralivianas pesan menos de 30 libras, mientras que las sillas livianas pesan entre 30 y 35 libras. (10) Con frecuencia las sillas ultralivianas se indican en los pacientes con paraplejia o tetraplejia de nivel bajo.(3) Para la práctica de actividades deportivas, existen sillas diseñadas con diferentes especificaciones, de material liviano, con ubicaciones especiales del eje trasero, diferentes grados de inclinación de las ruedas traseras (camber) y en ocasiones con una sola rueda delantera lo cual permite mayor rapidez para girar y más fácil maniobrabilidad.(4) Un aspecto importante en relación con el material de la silla de ruedas es la vida de fatiga, que se define como el tiempo transcurrido desde la primera vez que se usa la silla de ruedas hasta el momento en el que ya no sirve como un dispositivo de movilidad funcional; se determina en un laboratorio mediante pruebas ya estandarizadas. Se ha podido establecer que la silla ultraliviana es la que más vida de fatiga tiene en comparación con las sillas livianas y estándar, mostrando diferencias estadísticamente significativas. Por el contrario, no se han encontrado diferencias significativas en la vida de fatiga con respecto a si el marco es plegable o fijo.(10) Se considera que las sillas estándar y livianas tienen un promedio de vida útil para un mismo paciente de entre 3-5 años, con respecto a las sillas ultralivianas, tienen un significativamente mayor número de ciclos por dólar de costo en comparación con las sillas livianas y estándar. Además, aunque las sillas ultralivianas pueden presentar fallas menores (reparables), en general, duran más y dichas fallas se presentan con menos frecuencia en comparación con las sillas estándar y livianas.(10) El marco puede ser:

Plegable Permite reducir el espacio ocupado por la silla, lo cual facilita su transporte, sin embargo, se debe tener en cuenta que al tener más componentes mecánicos, su peso se incrementará.(4) El marco plegable genera pérdida interna de energía durante la propulsión (la cual se da en las articulaciones no rígidas, tuercas y tornillos), por tanto se requiere de mayor esfuerzo físico. (Figura 33.9 y 33.10)

(6)

Figura 33.9. Chasis plegable

Figura 33.10. Marco plegable con espaldar abatible

Rígido Es un tipo de marco que no permite que el espacio ocupado por este se pueda reducir. Esto puede dificultar el transporte de la silla, sin embargo, tiene la ventaja de que al tener menos partes, es menos pesado, requiere menor mantenimiento, es más resistente y la propulsión es más eficiente ya que tiene menor cantidad de partes por mover.(1, 4). Su principal indicación es para pacientes que requieren el uso permanente de la silla de ruedas y que además

tienen alta funcionalidad en ella. (Figura 33.11)(3)

Figura 33.11. Marco rígido

Rígido con espaldar abatible Para el transporte de una silla de ruedas de marco rígido en un vehículo convencional, se requiere que las ruedas traseras se puedan retirar y que el espaldar pueda ser plegado sobre el asiento, reduciendo el espacio ocupado. (Figura 33.12)(1)

Figura 33.12. Marco rígido con espaldar abatible y ruedas de desmonte rápido

Con sistema de crecimiento En los niños y jóvenes el sistema de sedestación debe ser dinámico, de manera que permita ajustar su tamaño a los cambios generados por el crecimiento.(11) Este tipo de marco permite ajustar el ancho, profundidad y altura del asiento, así como la altura y ancho del espaldar. (Figura 33.13)(1)

Figura 33.13. Marco con sistema de crecimiento

Asiento y espaldar Las deformidades flexibles se pueden controlar con componentes ajustables o contorneados, las deformidades fijas requerirán dispositivos moldeados a la medida del paciente según la deformidad presentada.(12)

Sistemas flexibles Son elaborados en lona o tela impermeable, no permiten un adecuado posicionamiento en sedente ya que producen un efecto de hamaca, por lo que se usan solamente para traslados cortos. Son de amplio uso en ambientes hospitalarios en sillas estándar. (Figura 33.14)

Figura 31.14. Sistema de asiento y espaldar flexible

Tensión regulable Usa un sistema de correas y velcros que permite ajustar la tensión del espaldar y del asiento, evitando el efecto de hamaca, por lo que son útiles en los pacientes usuarios de sillas de marco plegable. Tienen las desventajas de que requiere del ajuste frecuente de la tensión y no se adapta a las deformidades del paciente. (Figura 33.15)

Figura 33.15. Espaldar de tensión regulable.

Sistemas dinámicos Tienen un sistema que permite al espaldar acompañar los movimientos de extensión del tronco y retornarlo a la posición inicial. Son usados en pacientes distónicos. Se deben prescribir con precaución ya que en algunos pacientes puede exacerbar la distonía. (Figura 33.16)

Figura 33.16. Sistema de espaldar dinámico

Sistemas rígidos Usados en pacientes con deformidades en columna, pueden ser: Sistemas planares. Son componentes de posicionamiento planos, no deformables, pero que permiten libertad de movimiento en otras direcciones. Tienen cubiertas de diferentes tipos de espuma, con una base en metal, madera o plástico.(12) Sistemas contorneados (moldeados) simples. Son los sistemas comercialmente disponibles que dan, de forma genérica, componentes de

soporte contorneados para tronco y pelvis, que permiten mayor contacto con el cuerpo y por ende mejor distribución de la presión aplicada, en comparación con los sistemas planares. Dan más soporte y estabilidad pero menos libertad de movimiento que los sistemas planares, por lo que serían de utilidad en pacientes con movimientos anormales.(12) Sistemas contorneados bajo molde. Se usan en pacientes con deformidades fijas, ya que permiten su adaptación a la deformidad, ampliando el área de distribución de la presión aplicada. Da buen soporte en los pacientes con deficiente control del tronco. Esta clase de componentes realizados bajo molde, requiere de la experticia del personal que toma los moldes y fabrica los componentes.(12) Uno de los problemas de los componentes moldeados es que retienen más calor debido a su estrecho contacto con el cuerpo del paciente, lo cual favorece las lesiones de piel. Por esta razón, aunque proveen un mejor control postural, no es el sistema ideal en pacientes con alto riesgo de desarrollar lesiones en piel o que van a estar mucho tiempo utilizando el dispositivo.(12)

Ruedas La elección de las ruedas anteriores y posteriores dependerá de las condiciones del terreno por donde vaya a transitar, así como del confort para su maniobrabilidad.

Ruedas posteriores Las ruedas no neumáticas o rígidas, tienen una amortiguación disminuida y mayor resistencia al rodamiento en comparación con las ruedas neumáticas. Tienen la ventaja de no pincharse, pero por su baja amortiguación puede favorecer molestias a nivel lumbar. Las ruedas neumáticas (llenas de aire), tienen mejor amortiguación y disminuyen el impacto durante el rodamiento, pero tienen el inconveniente de requerir mayor energía para la propulsión en algunos terrenos en comparación con los materiales más rígidos. Su mayor indicación es para el uso en terrenos irregulares. Con la tecnología PBO-spinergy, son ultraligeros y permiten mejor absorción del impacto. (6) Las ruedas neumáticas antipinchadura, son ruedas neumáticas de plástico o con relleno en espuma sólida, las cuales aunque más pesadas que las neumáticas, requieren menos mantenimiento.(4)

Las llantas se pueden encontrar de varios diseños, desde muy lisas y delgadas, usadas en su mayoría para interiores o terrenos lisos, ya que generan menor resistencia al rodamiento, hasta las anchas con labrado para uso en exteriores, diseñadas para mejorar el agarre en terreno destapado.(4) Las ruedas pueden traer radios o componentes con tecnología “MAG” (fabricadas en magnesio). En este último caso, las ventajas son su mayor durabilidad y menor necesidad de reparaciones, sin embargo aumenta el peso y el costo de la silla.(4) Los diámetros más comunes de las ruedas para propulsión son 22, 24 y 26 pulgadas. El tamaño que se elija de las ruedas traseras está en relación con la longitud de los miembros superiores del paciente y con la altura de la parte trasera del asiento de la silla. Ruedas más pequeñas se usan en la población pediátrica, cuando el paciente no se autopropulsa, o en los casos en los que el paciente se va a propulsar con los pies y se necesita que la altura del asiento sea reducida.(1, 4) Las ruedas pueden tener accesorios como los protectores de radios, los cuales son útiles en los niños, para prevenir accidentes durante la propulsión.

Ruedas delanteras Sus componentes incluyen el tenedor, el perno y la rueda, los cuales en conjunto influencian la altura delantera del asiento y la maniobrabilidad de la silla de ruedas. Ejemplo de esto es que a mayor tamaño del tenedor mayor será el radio de giro de la silla, y entre más grandes o anchas sean las ruedas delanteras más fácil será sobrepasar los obstáculos. El tenedor y las ruedas delanteras deben estar ubicadas en posición perpendicular al piso. (Figura 33.17)(1)

Figura 33.17. Ruedas delanteras

Se encuentran de varios tamaños, desde dos hasta ocho pulgadas. Las más pequeñas permiten mayor maniobrabilidad y facilidad para los giros, pero tienen la desventaja de que fácilmente quedarían atrapadas y bloqueadas en terrenos irregulares, dificultando la movilidad o propiciando caídas, por esta razón sólo son útiles en las sillas para uso en interiores, terreno liso o práctica de algunos deportes. Las ruedas delanteras más grandes dan más estabilidad y seguridad en la silla de ruedas durante el rodamiento en terrenos irregulares o con cambios de superficie. Estas ruedas también pueden ser neumáticas las cuales dan más confort durante el rodamiento o sólidas, las cuales son más resistentes y requieren menos mantenimiento.(4)

Tracción En las sillas motorizadas las ruedas de tracción trasera facilitan el control de la dirección. La tracción en el medio facilita su maniobrabilidad y los cambios de dirección ya que su radio de giro es más pequeño, aunque requiere de dos ruedas traseras y dos delanteras para dar estabilidad. Por último, las de tracción delantera facilitan el vencimiento de obstáculos, pero se requiere habilidad para calcular la posición de la parte de atrás de la silla durante los giros.(1, 3, 4) Las ruedas en las sillas motorizadas pueden ser de diferentes tamaños,

usualmente entre 9 y 17 pulgadas de diámetro, siendo las de mayor diámetro para uso en exteriores.(4)

Bloqueo de las ruedas Los sistemas de freno o bloqueo dan seguridad y estabilidad al paciente, ya sea cuando va a realizar transferencias desde o hacia la silla de ruedas o cuando simplemente desea permanecer en el mismo lugar. Se usan sistemas de palancas que al ser accionadas manualmente por el paciente o por el cuidador, comprimen y bloquean el rodamiento de la rueda trasera. En ocasiones, cuando el paciente tiene dificultad para el alcance de la palanca, se pueden colocar extensiones de la palanca que le permitan al paciente accionarla.(4) En algunos modelos los frenos pueden ser tipo tijera, principalmente en los casos en que la palanca obstaculiza la propulsión, aunque tiene la desventaja de ser más difíciles de accionar y por tanto requieren de fuerza y destrezas normales en los miembros superiores. (Figura 33.18a y 33.18b)

Figura 33.18. Freno tipo palanca

Figura 33.18a. Freno tipo tijera o click

Desmonte rápido de las ruedas La opción de poder desmontar las ruedas traseras, da facilidad para el transporte de la silla al reducir el espacio que ocupa. El desmonte rápido de las ruedas traseras requiere ser especificado en la prescripción de la silla cuando se requiera. (Figura 33.12)(4)

Apoyapiés y apoyapiernas Son un soporte para las extremidades inferiores. Los apoyapiés pueden ser de tipo unipodal o bipodal, removibles, abatibles o fijos, con angulación de rodilla graduable y con angulación de tobillo graduable, para adaptarse más fácilmente a las deformidades del paciente. Los apoyapiés abatibles son usados en pacientes que tienen la posibilidad de ponerse de pie con ayuda externa o para facilitar las transferencias del paciente. (Figuras 33.19, 33.20, 33.21 y 33.22).

Figura 33.19. Apoya piernas

Figura 33.20. Apoya pies individuales y graduables en altura

Figura 33.21. Apoya pies único

Figura 33.22. Apoya pies con plataforma que permite angulacion de articulacion tibio-podal

El uso de apoyapiés y apoyapiernas mejora el equilibrio y favorece la realización de actividades de la vida diaria (AVD) y el mantenimiento de una posición segura durante el frenado. La inclinación o la elevación del apoyapiernas pueden facilitar alejarse del piso con el fin de pasar obstáculos, más aún cuando el asiento es de baja altura.(13) La elevación de los apoyapiernas se usa además, para evitar contracturas de isquiotibiales y para proveer de movilidad pasiva a las rodillas de los pacientes con el fin de prevenir las contracturas,(13) sin embargo, en los pacientes que ya tienen contractura de los músculos isquiotibiales, puede afectar el adecuado posicionamiento de la pelvis.(4) Otra posible utilidad es en los pacientes que requieren manejo de edema de los miembros inferiores, ya que si se usa en conjunto con la basculación, permite que los miembros inferiores se ubiquen por encima del nivel del corazón.(13)

Apoya brazos Pueden ser fijos, graduables en altura, abatibles o removibles. Las sillas estándar los tienen integrados al marco de forma fija, por lo cual no permiten ajustes. Se debe evaluar la necesidad de realizar traslados laterales, caso en el cual se deben escoger aquellos que son abatibles o removibles, y en ocasiones solicitarlos con ahorro de espacio, para disminuir el ancho de la silla. (Figura 33.23) En los casos de pacientes con alta funcionalidad en la silla de ruedas y adecuado control de tronco se puede preferir no utilizar estos dispositivos, en estos casos se adicionan protectores de ropa. (Figura 33.24)(4)

Figura 33.23. Apoyabrazos abatibles

Figura 33.24. Protectores de ropa metálicos

Para las personas que requieren acceso fácil a mesas o escritorios, se deben ordenar los apoyabrazos tipo escritorio que son más bajos en la parte delantera y no chocan con la mesa. En general son comúnmente usados para descansar los brazos o para realizar los push up. En algunos pacientes con debilidad en las extremidades superiores se pueden adaptar canaletas en poliuretano que ayudan a contener las extremidades superiores en los apoyabrazos, lo cual es de gran utilidad en los pacientes que controlan comandos de sillas motorizadas y que presentan pobre control motor proximal. (4)

Accesorios para las sillas de ruedas

Basculación y reclinación Son sistemas de posicionamiento corporal, asistidos por la acción de la fuerza de gravedad, en ocasiones pueden ir fijos en el diseño del marco de la silla de

ruedas. Para aquellos pacientes que requieren modificaciones posturales durante el día, se ordenan estos mismos sistemas pero de control manual o motorizado, según el caso.(13) El cambio de la posición corporal en el espacio tiene el propósito de aliviar zonas de presión, redistribuyendo cargas hacia el dorso; proveer de una posición de descanso y alivio de dolor; ayudar a un buen posicionamiento y adecuada estabilidad dentro de la silla de ruedas;(2, 4, 13) ayudar en el manejo del posicionamiento postconvulsión; facilitar las actividades básicas como el vestido, higiene y alimentación y favorecer las movilizaciones articulares,(1, 8, 13) ayudando además a dar apoyo al cuerpo del paciente para facilitar las transferencias. La reclinación y la elevación del apoyapiernas facilitan las transferencias del paciente al ajustar el centro de gravedad, sin importar que se realice de forma independiente o por cuidadores, ya que además reducen las cargas aplicadas al miembro superior reduciendo el dolor y las lesiones por sobrecarga. Todo esto minimiza el riesgo de lesiones a los cuidadores durante los cambios de posición y transferencias del paciente.(13) La basculación y la reclinación son funciones diferentes, complementarias pero no intercambiables(13) y si se usan en situaciones inadecuadas pueden ser restrictivos y favorecer lesiones o accidentes.(8)

Basculación o inclinación en el espacio Consiste en la rotación del cuerpo completo del paciente en el plano sagital, manteniendo constante el ángulo entre espaldar y asiento. (Figura 33.25) Es útil en pacientes con hipertono extensor de tronco, ayuda a mejorar el equilibrio y la estabilidad dentro de la silla de ruedas evitando que el paciente se caiga de ella, ya que mantiene los ángulos corporales constantes, disminuyendo los cambios de longitud de la fibra muscular, por lo que evita las fluctuaciones del tono muscular.(2, 4, 13)

Figura 33.25. Reclinación y basculación

En pacientes con pobre control cefálico y de tronco, estabiliza la pelvis y el tronco facilitando la funcionalidad de los miembros superiores, mejora el campo visual, estimula el sistema vestibular y puede favorecer la comunicación;(1, 8, 13) en los pacientes que usan sillas con espaldar moldeado, la basculación favorece que exista el contacto apropiado entre el espaldar de la silla y el cuerpo del paciente.(13)

Reclinación Se refiere al aumento del ángulo entre el asiento y el espaldar, manteniendo constante el ángulo entre el asiento y el piso. (Figura 33.25)(4, 13) El sistema de reclinación es útil para los pacientes cuyas caderas no permiten una flexión adecuada; favorece el vaciado de la vejiga durante el sedente y facilita el cateterismo vesical en los pacientes que lo requieran (ya que la basculación no lo permite y además favorecería el flujo retrogrado de la orina);(4 ,12, 13) además, la reclinación permite que cuidados tales como la higiene perineal sean realizados en la silla de ruedas, con el fin de reducir el número de transferencias durante el día,(1, 4) sin embargo, para este fin el eje posterior debe estar retrasado para evitar accidentes por volcamiento de la silla. Entre las desventajas se encuentra que la reclinación puede aumentar el tono muscular, principalmente el extensor de columna, por los cambios en la angulación corporal,(13) además puede generar que el cuerpo del paciente se

deslice dentro de la silla, lo cual incrementa las fuerzas de cizallamiento poniendo en peligro la integridad de la piel y favoreciendo los accidentes; esta es la razón para su menor frecuencia de prescripción.(4) Basculación y reclinación mejoran el confort y ayudan a la redistribución de las cargas, reduciendo y cambiando las zonas de presión por lo que previenen las lesiones en piel. (3, 14) Se debe tener precaución porque aumentos pequeños de basculación y reclinación redistribuyen las cargas hacia el coxis, aumentando la presión en esta área de la piel, que es una de las más frecuentes en lesionarse.(14) Con la basculación se ha encontrado que con 15° solo se logra mejorar la estabilidad postural pero no se alivian las zonas de presión, con 25° se disminuyen las fuerzas de cizallamiento y para un buen alivio de la presión isquiática se requiere de 65° de basculación.(13) La reclinación por sí sola aumenta las fuerzas de cizallamiento principalmente entre los 110° y 120°, por lo que se debe tener precaución al prescribirla de forma aislada, más aun si el paciente o el cuidador no saben cómo usarla apropiadamente.(13) La recomendación para el alivio de las zonas de presión es la combinación entre basculación y reclinación, teniendo en cuenta que existen estudios donde se ha encontrado que 25° o más de basculación combinado con 110°-120° de reclinación dan la máxima disminución de la presión en región sacro-coxígea y región isquiática.(13, 14) No está bien definido el tiempo necesario en el que se deben mantener estas posiciones para aliviar las zonas de presión, pero se suele recomendar mantenerlas por 30 segundos cada 30 minutos o por 60 segundos cada 60 minutos.(13)

Elevación o descenso de la silla Se puede prescribir para el caso de pacientes que requieran mejorar la habilidad para los alcances con los miembros superiores.(4) La elevación del asiento es útil para facilitar la realización de actividades y transferencias(3) y el descenso de la silla se utiliza principalmente en niños para que puedan acceder al juego en el piso de forma más fácil.

Ayudas para pendientes

Son dispositivos que se unen al marco y que tienen como función impedir el rodamiento hacia atrás y permitirlo hacia adelante, por lo que es útil en pacientes que tienen dificultades para subir por pendientes y necesitan hacerlo. (4)

La suspensión Su función es disminuir el impacto generando mayor confort, aunque con mayor gasto energético al momento de la propulsión.(6) Se han desarrollado diferentes tecnologías para disminuir la vibración y el impacto del rodamiento sobre los pacientes con sillas de ruedas, ya que estas variantes se han asociado a patologías como el dolor lumbar. La suspensión en la silla de ruedas se ha introducido tanto para el eje posterior como en la horquilla para disminuir las frecuencias de vibración y de impacto. En un estudio comparativo de seis tipos diferentes de sillas de ruedas, no se encontró diferencia significativa en la reducción de la vibración en las sillas que tienen suspensión posterior y las convencionales, pero sí entre los que usan suspensión en la horquilla, por tanto, en los pacientes activos o con dolor lumbar se ha sugerido adicionar la suspensión anterior.(15)

Soporte cefálico Se utiliza en pacientes con pobre o nulo control cefálico. Existen diferentes tipos según el diseño: pueden tener solo soporte occipital; otros con soporte occipital y cervical; con soporte cervical y prolongaciones torácicas; con soporte occipital, frontal, base de cráneo y laterales o con soporte occipital, prolongaciones laterales y soporte de mentón; el HEADPOD es un sistema de soporte circular que sostiene la cabeza alineada al cuello, y permite girar la cabeza. Según su adaptabilidad los soportes cefálicos pueden ser fijos o graduables en altura, profundidad y angulación. (Figura 33.26)

Figura 33.26. Soportes cefálicos

Apoyos laterales de tronco Se utilizan en pacientes con pobre control de tronco. Pueden servir de apoyo para columnas con escoliosis cuyas curvas son flexibles, caso en el cual se colocan basados en el sistema de tres puntos para mejorar la alineación. Los apoyos laterales deben estar mínimo 2 cms debajo de la axila. (Figura 33.27)

Figura 33.27. Espaldar rígido con apoyos laterales de tronco abatibles y con rieles posteriores para graduar altura de apoyos laterales

En los pacientes con lesión medular, pobre control de tronco y que han desarrollado escoliosis con curvas flexibles, se ha visto que el uso de los apoyos laterales de tronco disminuye la magnitud de las curvas, siendo más significativa la reducción en la curva lumbar en comparación con la torácica. (16) Pueden ser fijos, removibles, abatibles y graduables en altura.

Cojines Los cojines son hechos de materiales que redistribuyen la presión desde las áreas de mayor presión a las áreas de menor presión y para su adecuada prescripción, se deben tener en cuenta aspectos relacionados con el paciente y con el cojín propiamente dicho. En cuanto al paciente, se debe conocer la habilidad para realizar transferencias, la preservación de la sensibilidad, las prominencias óseas, la habilidad para los cambios de posición, el control del tronco y la presencia o el antecedente de zonas de presión. En cuanto al cojín, se deben evaluar las propiedades de fricción y acumulación de calor, su altura, la necesidad de mantenimiento, la densidad, rigidez, resistencia, amortiguación y su material de cubierta.(12) Existen cojines básicos, moldeados y antiescaras de bajo perfil y de alto perfil.

Los materiales del cojín pueden ser aire, gel, espuma o con doble densidad como en el caso de los cojines de gel y espuma o aire y espuma: a. Aire. Tiene buena capacidad de recuperación, son los más livianos, pero tiene la desventaja de que la presión del aire cambia conforme cambia la altitud y con el tiempo pueden sentirse más inestables que los medios más firmes. Pueden disminuir el equilibrio y la estabilidad del paciente. Disipan el calor más fácilmente ya que los glúteos están suspendidos en el aire.(12) Los cojines con presión cambiante requieren del uso de un compresor, son más costosos, más complejos y con necesidad de recargar el sistema del compresor de forma periódica.(4) b. Gel. Distribuye la presión por inmersión de la pelvis en una sustancia tipo gel. Reduce el movimiento y el cizallamiento. El gel de elastómero tiene pobre capacidad de recuperación, tiende a ser pesado e incrementa la humedad en la interfaz del asiento, así como reduce la temperatura de la piel y tiene buena capacidad de amortiguación.(12) c. Espuma. Según su estructura pueden ser de celda abierta o cerrada. Los de celda cerrada no absorben agua. Según la densidad los de celda abierta tienen buena ventilación y buena recuperación aunque tienen las desventajas de que con el tiempo pierden la capacidad de recuperación y se afectan con la humedad. Además, aíslan el calor corporal y ello causa humedad y favorece las lesiones de piel. En general son más livianos y económicos pero deben ser cambiados cada 6-12 meses.(12) Los de espuma rectangular no tienen zonas para aliviar la presión y están indicados en pacientes de riesgo bajo de lesiones en piel. Tienen una vida media de 6-12 meses. Los de espuma contorneada sirven para liberar zonas de presión específicas, pero son difíciles de adaptar en pacientes con asimetrías pélvicas. Mientras que los de espuma bajo molde son, aunque más costosos, útiles en pacientes que tiene deformidades o asimetrías pélvicas fijas de difícil adaptación a los de espuma contorneada. (4) d. Interfaz mixta. En los pacientes con alto riesgo de escaras y que requieren una base firme, se prefiere adicionar una interfaz como el aire o el gel a un cojín contorneado, aunque en el caso de adicionar gel se aumenta el peso. (Figura 33.28)(4)

Figura 33.28. Cojín doble densidad, base rígida, doble funda

Soportes adicionales para el cojín a. Cojín abductor. Se usa en pacientes con espasticidad y displasia de cadera en quienes la mejor postura es en 30-40° de abducción de caderas. Evitar la aducción de las caderas favorece la reducción del tono extensor. Este cojín nunca debe estar en contacto con la región inguinal del paciente, ni ha de ser usado para sostener anteriormente la pelvis ya que su único objetivo es mantener en abducción las caderas del paciente. (Figura 33.29b)(12) b. Cojines laterales de muslos. Ayudan a disminuir la abducción excesiva principalmente en los pacientes con hipotonía o en los casos de caderas en ventarrón en la que una de ellas está en abducción y la otra en aducción. (Figura 33.29a) c. Realce isquiático. La oblicuidad pélvica, cuando es flexible, se puede manejar usando un inserto de espuma denso debajo del lado más descendido o mediante el incremento de la presión de aire en esta zona. Cuando la oblicuidad es fija se coloca el realce o el aumento de la presión de aire debajo del lado más ascendido, con lo cual se descarga la presión que existe sobre el lado descendido y sobre las tuberosidades isquiáticas. (Figura 33.29c)(12) d. Realce anterior en muslos. Está indicado para aumentar la flexión de caderas manteniendo el contacto de todo el muslo con la superficie del asiento y disminuir el riesgo de zonas de presión isquiática. Se usa en pacientes que requieren angulación de flexión de cadera mayor a 100°, cuando no se puede obtener el cambio en la angulación espaldar-silla. Es útil en pacientes distónicos ya que inhibe el tono extensor de tronco y mejora la postura en sedente.

Figura 33.29. Soportes adicionales para posicionamiento

Correas de sujeción Su uso se debe evaluar según la necesidad del paciente. Las correas de sujeción pueden finalizar en uniones de velcro, cierre o de encaje (plástico o metálico) y el tipo de unión depende de la rigidez que se le quiera dar, por ejemplo en pacientes con problemas comportamentales o disquinesia quienes necesitan medios de unión fuertes.

Correa de sujeción torácica Se usa en pacientes con pobre control de tronco y en aquellos en quienes se requiere adecuada sujeción a la silla para prevenir accidentes o la pérdida del posicionamiento. Puede tener desde dos hasta seis puntos de anclaje según el soporte que se quiera dar. Puede ser en H, tipo mariposa, tipo chaleco o mediante correa de sujeción sencilla. (Figura 33.30)

Figura 33.30. Correas de sujeción torácica

Correa de sujeción pélvica Se usa en todo tipo de silla de ruedas por seguridad. Cuando se requiere mayor soporte puede tener dos, cuatro o seis puntos de anclaje, los cuales pueden ir a 45°, 60° o 90°. En algunos casos, cuando se requiere el uso de una correa torácica y pélvica, estas pueden ir en una sola estructura denominada sistema de sujeción de cinturón de cinco puntos. Otro tipo de correa es la de sujeción inguinal. (Figura 33.31)

Figura 33.31. Correas de sujeción pélvica

Correa de sujeción de muslos En algunos casos, se usan para mantener abducción de caderas, pero no es muy confortable. Se usan principalmente en pacientes con hiperkinesia de miembros inferiores o en aquellos que pierden fácilmente el posicionamiento, como en el caso de los pacientes distónicos.

Soporte tibial posterior Su indicación es para los pacientes con aumento del tono flexor en las rodillas.

Correas de sujeción de pies Se utilizan para mantener la adecuada postura de los pies sobre los apoyapiés, principalmente en los pacientes con problemas de espasticidad o distonía. Pueden ser de correa única, individuales, sencilla o en ocho. (Figura 33.32)

Figura 33.32. Correas individuales para sujeción de los pies

Correas de sujeción para antebrazos Indicadas en los pacientes que requieren sujeción de los miembros superiores para evitar lesiones a otras personas o a sí mismos.

Ruedas antivuelco Son unas ruedas pequeñas que van en la parte de atrás del marco de la silla de ruedas. Tienen un tubo que permite modificar la longitud en la que se extienden las ruedas y su función es la de proteger al usuario de caídas hacía atrás en la silla de ruedas, pero tienen la desventaja de que dificultan la subida por pendientes y el rodamiento por terrenos de alta irregularidad. (Figura 33.33)(4)

Figura 33.33. Ruedas antivuelco

Otros Según las necesidades de cada paciente se pueden realizar diferentes adaptaciones:

Mesa de trabajo Útil en pacientes que deben permanecer en su silla de ruedas la mayor parte del tiempo, pero que asisten a actividades ocupacionales, educativas o lúdicas, donde requieren de un soporte para la manipulación de objetos (Figura 33.34).

Figura 33.34. Mesa de trabajo transparente, adaptada a la silla de ruedas

Capota Se usa en niños preescolares para la protección del sol o la lluvia. (Figura 33.35)

Figura 33.35. Capota

Dispositivos de soporte

Como en el caso de las bandejas para el transporte de balas de oxígeno, bolsa para transporte de insumos o soporte para transporte de botellas o líquidos según el caso.

Otros dispositivos

Scooter Sirven para dar movilidad a pacientes ambulantes con dificultades en la marcha, que tengan buena o normal funcionalidad de los miembros superiores y con adecuado control de tronco. Lo pueden usar los pacientes que puedan mantener el sedente contra gravedad y su uso más frecuente es para adultos mayores y personas con limitación para caminar por patologías asociadas, como enfermedad pulmonar o artritis.(1, 4) Se conducen mediante un timón, el cual puede ser inclinado hacia adelante o hacia atrás según lo requiera el posicionamiento del paciente. Los controles deben ser accionados o liberados para que se genere o detenga el movimiento deseado. Los scooters de tres ruedas son los más comunes y ocupan menos espacio, por lo que sirven más para interiores. Por el contrario los de cuatro ruedas ocupan más espacio pero pueden servir más para el uso en terrenos irregulares. (1, 4) Tienen la ventaja de incrementar el nivel de actividad y participación del paciente, ya que le permiten el acceso a diferentes espacios y actividades. (16, 17) Son más angostos que las sillas de ruedas y permiten el transporte de cosas ya que se les puede adaptar una canastilla en la parte del frente. (1) Pueden ser desensamblados para su fácil transporte y su costo es menor que el de una silla de ruedas motorizada.(4) Aunque se puede considerar no benéfico cuando se usa a cambio de la marcha, ya que reduciría la actividad física, en un estudio de pacientes con diagnóstico de osteoartritis de rodilla o artritis reumatoide, que podían caminar de forma independiente, se encontró que luego de tres meses de uso del scooter, no se evidenciaban cambios ni disminución en el rendimiento de la distancia recorrida en el test de marcha en seis minutos en comparación con los pacientes que no lo usaron, por esta razón el desacondicionamiento físico no es

el mayor riesgo de estos usuarios.(17) Las desventajas de este dispositivo incluyen un amplio radio de giro, por lo que requieren más espacio y mayor habilidad para su maniobrabilidad en espacios reducidos; necesitan de cierto nivel de destreza, movilidad y fuerza de los miembros superiores ya que son estos quienes controlan el aparato; no se pueden usar en pacientes que no adopten la posición bípeda ya que sería difícil sentarse y levantarse del scooter, así como realizar transferencias de forma independiente. Otra desventaja es que tiene limitadas opciones de posicionamiento y control postural para el paciente, por lo que no son recomendados para aquellos con enfermedades progresivas.(4) A pesar de ser de más fácil transporte y de menor ocupación de espacio, en el estudio se encontró que los usuarios de este dispositivo tuvieron dificultades en el transporte y la accesibilidad en lugares estrechos y presentaron dificultad para vencer obstáculos en exteriores.(17) A pesar del entrenamiento, los accidentes representan el mayor riesgo en el uso de este dispositivo. En el estudio, 20% reportó algún tipo de accidente menor; entre los accidentes reportados se presentó el volcamiento, los problemas al transportar el scooter y golpear otros objetos, para una tasa de accidentes de 0.13 por persona por mes de uso. Por esta razón se debe enfatizar durante el entrenamiento en su uso, en adquirir habilidades para la prevención de accidentes.(17)

Sillas bifuncionales - silla de ruedas con bipedestador Son sillas con un sistemas que permite colocar al paciente en posición vertical, lo cual tiene ventajas funcionales en las AVD, ayuda con la liberación de zonas de presión, mejora la digestión y la circulación, favorece el soporte de peso lo cual tiene implicaciones en la prevención de la osteoporosis y tiene beneficios psicológicos (sociales) ya que permite una interacción social a una misma altura en posición bípeda.(4) El sistema puede ser manual o motorizado (eléctrico) y se puede adaptar a cualquiera de los dos sistemas de sillas (manual o motorizada). Se debe evitar el uso del sistema de bipedestación mientras se está en exteriores y en terrenos irregulares debido a que el cambio del centro de gravedad en estas sillas puede propiciar accidentes.(4)

Para su uso se requiere que el paciente conserve movilidad articular que permita un adecuado posicionamiento en bípedo. Además, el sistema de bipedestación suma componentes a la silla lo cual se traduce en más peso y mayor dificultad para su transporte.(4)

Agradecimientos Por la colaboración con el material fotográfico a: Juan Manuel Zuluaga. Técnico Ortesista, Instituto Roosevelt de Bogotá Centro técnico ortopédico. Bogotá Loh Medical. Distribuidor autorizado y exclusivo para América Latina y el Caribe de Sunrise Medical Dr. Jorge Nicolás Muñoz, MD Fisiatra UN

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Capítulo 34

Silla de ruedas Prescripción Oscar Daniel Páez Pineda Martha Vanessa Ortiz Calderón

Introducción Evaluación para la prescripción Referencias bibliográficas

Introducción A PESAR DE LA IMPORTANCIA funcional de la movilidad, esta suele tenerse en cuenta solo cuando se encuentra limitada, tal como sucede con las personas dependientes de silla de ruedas.(1) En los Estados Unidos, unos 3.6 millones de personas usan silla de ruedas,(2) por lo que existe un creciente número de pacientes con algún tipo de discapacidad para caminar, para quienes la silla de ruedas es un elemento indispensable que permite y hace eficiente su movilidad y facilita el desarrollo de sus actividades de la vida diaria (AVD).(1, 3) Los avances en el conocimiento y manejo del posicionamiento y la movilidad, han favorecido cambios en el control de las deformidades músculoesqueléticas, disminución de las complicaciones generadas por la postración crónica, aumento del potencial individual del paciente y mejoramiento en su participación social, educativa y vocacional.(4) Sin embargo, por los problemas de accesibilidad, el uso de las silla de ruedas sigue limitando la realización de las AVD y sus usuarios continúan enfrentando aislamiento, exclusión social y baja tasa de empleo.(5) Es justamente por la innovación tecnológica y las múltiples opciones existentes en la actualidad para el posicionamiento y la movilidad de los pacientes, que el proceso de prescripción de las sillas de ruedas es más complejo y costoso, lo cual hace necesaria su correcta selección con el fin de minimizar los gastos generados por una formulación inadecuada.(5)

Evaluación para la prescripción Prescribir un dispositivo de posicionamiento y movilidad, implica buscar la opción más apropiada para cada paciente y sus cuidadores, basados en un conocimiento completo de sus necesidades, su condición médica, funcional y ambiental y de las consideraciones sobre su estilo de vida y el de quienes lo rodean.(4) Un adecuado sistema de posicionamiento en sedente, favorece la actividad funcional de las extremidades superiores, mejora funciones corporales tales

como deglución, vocalización, respiración y digestión, ayuda en la prevención de complicaciones tales como deformidades músculo-esqueléticas y ulceras por presión y favorece el confort y la interacción social del paciente al facilitar el acceso a tecnologías de movilidad y comunicación.(4, 6) Es muy importante al momento de la prescripción de una silla de ruedas, garantizar que al ser usada, el paciente no pierda habilidades que previamente podía realizar de forma independiente.(4) Esto resalta la importancia de prescribir de manera individualizada las sillas de ruedas, maximizando los beneficios de un sedente adecuado que aumente el rendimiento funcional de cada paciente durante el uso de la silla,(3) la cual se debe considerar como una extensión del cuerpo, que aparte de proveer movilidad, puede permitir a los pacientes mejorar o preservar la funcionalidad para la realización de sus AVD con el menor gasto de energía posible, procurando además una apariencia estéticamente favorable.(7) Prescribir adecuadamente las sillas de ruedas, requiere de una evaluación integral de cada paciente, realizada por un equipo multidisciplinario en el que participen especialistas en medicina física y rehabilitación y profesionales en terapia física y ocupacional, junto con el apoyo de personal entrenado en el ensamble y mantenimiento de los dispositivos de posicionamiento y movilidad. (7) Cuando sea posible, se ha de contar con el especialista en ortopedia, principalmente en aquellos casos en los que se requiera determinar las posibilidades, o necesidades, de manejo quirúrgico que faciliten o permitan optimizar el adecuado posicionamiento en sedente del paciente. Herramientas como la WhOM (Wheelchair Outcome Measure), pueden ser útiles para la prescripción de las sillas de ruedas, ya que permiten realizar una evaluación basada en los dominios de la Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la discapacidad y de la salud (CIF).(5) Cook & Hussey, plantearon el modelo de la “Tecnología de Asistencia para la Actividad Humana”, HAAT, (por su sigla en inglés Human Activity Assistive Technology), basado también en la CIF y en el que plantean tres componentes a tener en cuenta al momento de realizar la prescripción de dispositivos de ayuda: la persona, el contexto y la actividad. (Figura 34.1)(8, 9)

Figura 34.1. Modelo HAAT

El equipo encargado de la prescripción de la silla de ruedas, debe tener en cuenta la mayor cantidad de aspectos relacionados con el paciente y sus cuidadores, incluyendo las habilidades físicas, limitaciones y capacidad funcional, así como los problemas existentes con el posicionamiento y movilidad del paciente. Todo esto permitirá el establecimiento de objetivos orientados a que las necesidades de los pacientes se puedan integrar con la tecnología disponible, con el fin de prescribir un sistema útil y funcional.(4) Este equipo encargado de la prescripción, también debe verificar que el sistema de posicionamiento y movilidad entregado al paciente cumpla con las especificaciones formuladas y se encuentre adecuadamente adaptado al usuario, evaluando la necesidad de realizar ajustes a la silla y confirmando que, tanto paciente como cuidadores, hayan sido debidamente entrenados sobre su adecuado uso(10) y el correcto mantenimiento del sistema de movilidad entregado. Además, periódicamente deberá realizar evaluaciones de control y seguimiento para verificar el uso, funcionamiento y necesidad de adaptaciones o ajustes de la silla de ruedas.(7)

Evaluación clínica La prescripción de una silla de ruedas inicia con el análisis de la condición clínica del paciente, las características de su patología, su evolución, el posible manejo y su pronóstico. Con respecto a este último, cuando se trata de enfermedades degenerativas tales como distrofia muscular, enfermedad de Parkinson, esclerosis lateral amiotrófica, etc… estos pacientes requerirán de un dispositivo que les permita la adaptación a sus necesidades y que provea la

mayor independencia funcional posible a pesar del progreso de la enfermedad. En los pacientes con lesiones severas, dependientes funcionalmente para todas las actividades y sin pronóstico de recuperación, la prescripción de la silla de ruedas se debe enfocar en la prevención de las complicaciones, el confort del paciente y en facilitar la labor de los cuidadores. Con respecto a la evaluación física del paciente, se deben evaluar los patrones motores y funcionales presentes, la fuerza y coordinación con las que se realizan y la presencia de movimientos compensatorios durante la realización de una actividad motora específica, información que permitirá determinar la mejor opción de propulsión. La identificación de deformidades músculo-esqueléticas, permitirá reconocer aquellos pacientes que requieran adaptaciones especiales en la silla de ruedas para lograr un confort adecuado, evitar el progreso de la deformidad o favorecer su corrección en los casos de deformidades no estructuradas, dando especial importancia a la evaluación de la inclinación pélvica y la alineación de la columna vertebral. El uso de radiografías de pelvis, caderas y panorámica de columna, son importantes para definir el tipo de deformidad y poder determinar la clase de aditamento o ajustes necesarios para el adecuado uso de la silla de ruedas. Las características del tono muscular determinarán la postura más adecuada que ayude al paciente a controlar su alteración, favorezca su funcionalidad y disminuya la posible presencia de complicaciones; ejemplo de esto son los pacientes con distonía o hipertono extensor de tronco, en los cuales la postura con flexión de caderas de más de 90 grados, favorece el control de estos movimientos anormales. En cuanto a las extremidades superiores, se debe conocer su funcionalidad e identificar la presencia de patologías asociadas que pudieran causar limitación para el uso de dispositivos de propulsión manual o que generen predisposición a lesiones tempranas por sobreuso. Dos aspectos, que en ocasiones no se tienen en cuenta al momento de prescribir una silla de ruedas, son: la evaluación sensorial, principalmente visual y la evaluación cognitiva. Su importancia radica en que gracias a esta información se podrá determinar la necesidad, o no, de que sea otra persona la que realice la manipulación del dispositivo, o de que mediante el entrenamiento adecuado el paciente sea quien logre la independencia funcional para sus traslados. La evaluación de la esfera mental, dando énfasis al adecuado seguimiento instruccional y la comprensión e identificación de situaciones de riesgo ambiental por parte del usuario de la silla de ruedas, son dos puntos

clave para poder prescribir un dispositivo de autopropulsión, sin poner en riesgo la integridad del paciente. Finalmente, la estabilidad del tronco (la cual debe ser evaluada con el paciente sentado o en posición supina sobre una superficie plana), busca conocer la habilidad del paciente para sentarse, identificar deformidades estableciendo si estas son fijas o dinámicas y conocer las alteraciones posturales del paciente durante la sedestación;(4) además permite precisar la necesidad del uso de dispositivos adicionales que apoyen el soporte, mantengan una postura adecuada y disminuyan las complicaciones derivadas de mantener una postura prolongada en sedente. La habilidad que tenga un paciente para sentarse determinará el tipo y la cantidad de soporte necesario para el sedente. Una clasificación utilizada es la de Hoffer, posteriormente modificada por Tredwelly Roxborough.(4) • Sedente con manos libres. En la cual el paciente mantiene el sedente por largos periodos sin usar las manos. Significa buen control de tronco y habilidad para cambiar de posición la carga de peso. Estos pacientes pueden necesitar un sistema de sedestación diseñado para estabilizar la pelvis, dar confort y proveer movilidad.(4) • Sedente dependiente de las manos. En la que el paciente requiere de una o ambas manos para lograr el sedente y tiene deficiente equilibrio y control de tronco. En este caso, el paciente requiere soporte de tronco para poder usar funcionalmente las manos, por lo que proveer un soporte pélvico y de tronco más estable, puede permitir que el paciente libere sus manos durante el sedente.(4) • Sedente con apoyo. Se caracteriza por la incapacidad que tiene el paciente de sentarse sin el apoyo completo del cuerpo. El control de tronco y cabeza son muy limitados, por lo que requieren soporte cefálico, de tronco y de extremidades para mantener el sedente.(4)

Escalas de medición funcional Las escalas de medición funcional son de gran importancia, debido a la necesidad de evaluar objetivamente a los usuarios de sillas de ruedas, aún desde antes de la prescripción de estas.

Evaluación de la funcional motora Dependiendo de la patología de cada paciente, existen evaluaciones funcionales que permiten determinar su capacidad motora y por ende la posibilidad que

tiene de manejar un dispositivo de movilidad determinado. El Sistema de Clasificación Funcional Motora Gruesa (GMFCS), le permite al clínico conocer la probabilidad que existe de que se requieran ayudas de movilidad en los pacientes con parálisis cerebral, teniendo en cuenta diferentes ambientes tales como espacios interiores (hogar, colegio) y exteriores, facilitando así la óptima selección de la ayuda para la movilidad en un paciente determinado. Por ejemplo, un paciente nivel funcional IV, tiene una probabilidad creciente de necesitar una silla de ruedas a medida que aumenta su edad, llegando esta a un 57% en exteriores, 45% en el colegio y 37% en casa, a la edad de 18 años.(11) El Pedi CAT es una herramienta que sirve para evaluar la funcionalidad en diferentes dominios, como la movilidad, incluyendo ítems para pacientes que usan ayudas para la marcha o silla de ruedas. Con los puntajes que se obtienen en esta evaluación, se ha podido determinar que los pacientes que usan un dispositivo de ayuda para la marcha o una silla de ruedas, están por debajo del percentil cinco para su edad y que además aquellos que usan silla de ruedas tienen puntajes inferiores al 50% de la máxima puntuación posible en la escala. (12) Esta escala además es una herramienta para determinar objetivos de rehabilitación basados en actividades específicas, buscando mejorar la maniobrabilidad e independencia en la silla de ruedas cuando la condición clínica del paciente lo permite. El test de marcha en 10 metros es una prueba confiable y fácil de realizar en los pacientes ambulantes, en quienes es importante evaluar la velocidad de la marcha para determinar la necesidad o no del uso de dispositivos de movilidad como apoyo a su actividad cotidiana. En pacientes con lesión medular que conservan marcha, calculando la velocidad de la marcha en una distancia recorrida de 10 metros, se ha determinado que aquellos que tienen una velocidad de 0.15 ± 0.08 m/s pueden tener marcha en espacios interiores pero requieren silla de ruedas para exteriores, mientras que aquellos que tienen una velocidad mínima de 0.7 ± 0.13 m/s pueden realizar marcha independiente en ambos contextos.(13)

Evaluación de la independencia funcional La Medida de Independencia Funcional (FIM), realizada en los pacientes que presentaron previamente una enfermedad cerebrovascular, permite prever según la independencia funcional inicial del paciente, cuáles pacientes tienen mayor probabilidad de tener que usar una silla de ruedas para su movilidad,

luego del evento.(14) En un centro de rehabilitación en Canadá, encontraron que de los pacientes que habían presentado un evento cerebrovascular (ECV) y en el ítem de movilidad del FIM, tenían un puntaje alto (de seis o siete) al momento de la admisión hospitalaria, el 100% no usaron silla de ruedas al salir de la hospitalización; pero en los pacientes con puntajes de movilidad bajos en el FIM (entre uno y cinco), el 56% requirió para la movilidad el uso de silla de ruedas, luego de la hospitalización.(14) A su vez, los pacientes con ECV con compromiso del hemisferio cerebral izquierdo o aquellos que tenían los puntajes más bajos de FIM (puntajes menores de 80), eran los que tenían la mayor probabilidad de tener que usar silla de ruedas al momento del alta hospitalaria.(14) Al realizar la medición de la independencia funcional mediante el uso del Índice de Barthel, se ha encontrado que los usuarios de bastón tenían puntajes promedio de 77.2 ± 20.1 (rango de 0-100), los usuarios de caminador tenían puntajes de 68.8 ± 22.3 (rango de 5-100) y los usuarios de sillas de ruedas tenían puntajes de 40.0 ± 12.6 (rango de 15- 65).(15) Contar con esta información de forma temprana, puede favorecer la prescripción oportuna de la silla de ruedas, tanto para agilizar su entrega al usuario, como para realizar un entrenamiento precoz de su uso al paciente y al cuidador y corregir oportunamente las barreras arquitectónica en el hogar.(14)

Evaluación de la deficiencia cognitiva El paciente con déficit cognitivo puede tener limitada la capacidad de maniobrabilidad del dispositivo de movilidad. El test cognitivo de Montreal o el Mini-mental, son herramientas rápidas de fácil aplicabilidad, con buena sensibilidad y especificidad para la detección de alteraciones leves del desempeño cognitivo.(16)

Evaluación de la función cardiopulmonar y el gasto energético Es útil para poder determinar la posibilidad que tiene el paciente de usar silla de ruedas manual y evaluar su necesidad de entrenamiento o acondicionamiento cardiopulmonar, con el fin de prevenir complicaciones relacionadas con el sobreesfuerzo cardiopulmonar, la baja eficiencia en los traslados y el reducido desempeño en las actividades básicas de la vida diaria.

Se han adaptado diferentes pruebas de evaluación submáxima, de fácil aplicación en la práctica clínica y de buena confiabilidad. Una de estas es la prueba de los seis minutos usando un cicloergómetro de miembros superiores, la cual puede ser útil para evaluar la función cardiopulmonar en un paciente que va a ser usuario de silla de ruedas.(17) Otra prueba para la medición submáxima, es la medición del índice de consumo de oxígeno y la eficiencia de la propulsión, donde se evalúan la respuesta cardiovascular durante la propulsión de la silla de ruedas durante cinco minutos, a una velocidad confortable. Esta prueba mostró cómo en pacientes con tetraplejia, el índice total de latido cardíaco y el índice de costo cardíaco de la propulsión (consumo de oxígeno), son significativamente mayores en comparación con los pacientes con paraplejia.(18) Se han elaborado algunas herramientas específicas, como el WPT (por su sigla en inglés Wheelchair Propulsion Test), el cual es una prueba de propulsión con buena confiabilidad, que permite evaluar a usuarios de sillas de ruedas de propulsión manual, determinando la eficiencia, frecuencia y velocidad de la propulsión realizada con las manos, con los pies o con ambos, pero con la ventaja de ser una prueba de bajo costo y fácil de realizar en el ambiente clínico.(19) Pruebas como esta se encuentran disponibles de forma gratuita en el link: http://www.wheelchairskillsprogram.ca/eng/testers.php.

Habilidades en el manejo de los dispositivos Una prueba que evalúa las habilidades en la maniobrabilidad de la silla de ruedas, es el WST (por su sigla en inglés Wheelchair Skills Test), aplicable para usuarios de sillas de ruedas manuales o motorizadas. Esta prueba de fácil aplicación en el ambiente clínico, además de tener buena confiabilidad,(19, 20) permite evaluar de forma inicial al paciente con su dispositivo de movilidad, establecer los objetivos del entrenamiento en el uso de la silla y determinar la seguridad en su uso. Mediante la aplicación de pruebas como esta, se ha demostrado la utilidad de los programas de entrenamiento en maniobrabilidad de las sillas de ruedas.(21)

Evaluación del entorno y la actividad Siempre para la prescripción de un dispositivo de movilidad, se deben tener en cuenta la evaluación del entorno ambiental en el cual vive el paciente, así como las actividades que ha de desempeñar. Se requiere determinar cómo será la

movilidad con el dispositivo (en un vehículo particular adaptado o no adaptado, transporte público, etc.); los espacios en donde se tendrá que movilizar, para definir si requiere de un dispositivo con dimensiones específicas y las distancias y tipos de terreno donde va a desplazarse. Todo esto tiene implicación en las especificaciones técnicas de la silla o en las necesidades especiales que requieran adaptación de dispositivos adicionales, como por ejemplo la necesidad o no de mesa de trabajo o de aditamentos para el transporte de balas de oxígeno. Las diferentes condiciones del terreno donde se realizarán los desplazamientos en la silla de ruedas, modifican las necesidades físicas para la propulsión, siendo los de mayor resistencia los terrenos irregulares o inclinados.(22) En los paciente mayores de 65 años que utilizan silla de ruedas manual, se ha encontrado que la velocidad es menor en terrenos inclinados o que ofrecen mayor resistencia, requiriendo para su propulsión de un mayor trabajo biomecánico, en ocasiones asociado a una menor velocidad del desplazamiento cuando el peso de la silla aumenta o cuando el eje trasero tiene alineación posterior.(23) En muchos espacios la restricción en la participación se da por la inadecuada accesibilidad para las personas usuarias de sillas de ruedas, debido a diferentes barreras arquitectónicas, incluso en sus lugares de residencia; por esto, se debe tener en cuenta, por ejemplo, la necesidad o disponibilidad de espacio suficiente para la adecuada maniobrabilidad de la silla (realizar giros o cambios de dirección). En general, para realizar un giro de 360° las sillas manuales requieren en promedio 157,5 ± 24,5 cm (la ultraliviana 145 ± 15,8 cm, otras 176,1 ± 24,2 cm), las sillas motorizadas requieren en promedio 166,1 ± 27 cm (eje posterior 179,3 ± 26,6 cm) y los scooters requieren en promedio 214 ± 20,7 cm.(24) Sin duda, tener en cuenta al personal de Trabajo Social como integrante fundamental del equipo encargado de la prescripción de la silla de ruedas, incluyendo su evaluación mediante visitas de campo, facilitará la determinación de la pertinencia de la silla de ruedas y de sus especificaciones, así como de la verificación de que el dispositivo ordenado realmente se adapte a las necesidades del paciente.

La postura en sedente

La postura en sedente puede variar de una persona a otra, y esto dependerá de las habilidades y capacidades físicas y funcionales con las que cuente en un momento determinado. Es un proceso dinámico, que implica cambios constantes de acuerdo con la finalidad o la condición clínica del paciente. (4) Cuando se requiere del uso crónico de la silla de ruedas, es necesario que esta se adapte adecuadamente a las medidas antropométricas de cada paciente, maximizando su estabilidad durante el sedente y el rendimiento durante su uso. (3)

Principios biomecánicos de la sedestación Como regla general, la estabilidad proximal del cuerpo favorece su funcionalidad distal, por lo que el alineamiento entre la pelvis y el tronco incide en la capacidad funcional de las extremidades superiores y de la cabeza.(4) Un adecuado sistema de posicionamiento en sedente, que garantice la alineación entre pelvis y tronco, facilita la modulación del tono muscular al disminuir la influencia negativa de los reflejos y del tono anormal, favorece la actividad funcional de las extremidades superiores y mejora funciones corporales tales como deglución, vocalización, respiración y digestión.(4, 6) Por esto, los dispositivos de soporte postural buscan mejorar el soporte e incrementar la funcionalidad, más que restringir y limitar el movimiento.(6) En el caso de deformidades estructuradas, estas se deben acomodar sin intentar corregirlas mediante la aplicación de fuerzas, esto con el fin de evitar causar lesiones por zonas de presión.(4) Además, para lograr una adecuada postura en sedente, es importante tener en cuenta dos aspectos: la estabilidad de la pelvis y el control de tronco. Para lograr una adecuada sedestación, lo primero es estabilizar la pelvis, luego posicionar los miembros inferiores y por último el tronco. Finalmente, se usan los soportes laterales y anteriores en los casos en los que el paciente sea inestable en su postura y no tenga adecuado control de tronco durante el desarrollo de sus actividades funcionales o durante el sedente.(25)

Estabilidad de la pelvis Sin duda de gran importancia, ya que la posición de la pelvis repercute en el alineamiento del tronco, la cabeza y los hombros. La estabilización de la pelvis mediante la flexión de caderas y de rodillas (en ocasiones más de 90°) ayuda en la disminución de la postura extensora y de la tendencia a la inclinación

posterior de la pelvis.(4) Las tres principales áreas de soporte para el control de la pelvis en el asiento (Figura 34.2) son:(4)

Figura 34.2. Puntos de soporte para control de la pelvis

• Soporte debajo de la pelvis (a). Contiene las tuberosidades isquiáticas para evitar que la pelvis se deslice e incline posteriormente, para lo cual es importante el asiento y el cojín.(4) • Soporte posterior para la región lumbosacra (b). En este caso, las áreas a tener en cuenta son el espaldar, su angulación y la del asiento.(4) • Soporte anterior (c). En su mayoría provisto por el cinturón pélvico. La hipertonía y la retracción de los músculos isquiotibiales llevan a la pelvis hacia la inclinación posterior. Esto permite que las caderas se deslicen por el asiento, afectando así el adecuado posicionamiento de la pelvis. Elevar la parte anterior de la superficie del asiento (como en los asientos “antiempuje”) y dar soporte posterior a la pelvis, permite mantener la pelvis en posición

vertical, evitando que las tuberosidades isquiáticas se deslicen hacia adelante. El soporte posterior de la pelvis mediante un espaldar sólido o con un soporte lumbosacro por detrás de las espinas ilíacas posteriores, evita que la pelvis se incline posteriormente.(4) En los casos de rotación pélvica hacia adelante, la superficie del asiento debe ser más prolongada anteriormente en el lado del muslo aparentemente más largo, con el fin de brindar mayor soporte. A su vez, la profundidad del asiento debe ser más corta en el lado en el que la pelvis se rotó hacia atrás, esto para evitar que la pelvis pueda inclinarse posteriormente.(4) Con respecto al ángulo entre el espaldar y el asiento, una flexión de caderas de por lo menos 90°, permite lograr una adecuada estabilidad de la pelvis. En los casos de asimetrías en la flexión de las caderas, cuando en una de ellas la flexión es de menos de 90°, es necesario que el asiento respete esta asimetría, siendo entonces la cadera que sí se puede flexionar, la que mantendrá la posición de la pelvis, evitando su inclinación posterior.(4) Mantener una postura en sedente con las caderas en flexión de más de 90°, evita que la pelvis se deslice en inclinación posterior, lo que además disminuye la protracción de los hombros y la postura hacia delante de la cabeza.(4)

Estabilidad del tronco y control de las deformidades espinales Para este fin se utiliza el espaldar, los apoyos laterales del tronco y las correas de sujeción torácica. Los soportes firmes, tanto en el espaldar como en el asiento, tienen la ventaja de mantener mejor la postura del paciente, en comparación con los soportes flexibles.(4) Para el control de las deformidades espinales se usa el sistema de tres puntos, aplicando fuerzas opuestas alrededor del centro articular de la deformidad. Entre más distancia conserven las fuerzas aplicadas entre sí, mayor será la longitud del brazo de palanca utilizado, requiriendo entonces de menor aplicación de fuerza.(4) La forma de dispersar las presiones en los puntos de apoyo aplicados, es aumentando la superficie de contacto entre estos y el cuerpo del paciente, lo cual distribuye la presión aplicada y reduce el riesgo de generar lesiones en piel. (Figura 34.3)(4)

Figura 34.3. Sistema de tres puntos

Existen tres patrones de alineación torácica y pélvica que son los más frecuentemente vistos en los pacientes y que se deben tener en cuenta al momento de prescribir la silla de ruedas: • Encorvado simétrico: se caracteriza por inclinación pélvica posterior, tronco flexionado anteriormente adoptando una forma en “C” y protracción de los hombros con la cabeza dirigida hacia adelante. En los pacientes con parálisis cerebral, es frecuente esta postura por el aumento de tono de los músculos isquiotibiales, lo cual genera inclinación posterior de la pelvis. Esta postura se pueden controlar, mediante el posicionamiento vertical del tronco, usando para ello correas de sujeción torácica con un espaldar firme, junto con los movimientos de reclinación y basculación hacia atrás.(4) Posicionar una cifosis fija, en una silla con basculación hacia atrás, requiere de un espaldar moldeado, que respete la deformidad anatómica del paciente.(25) Por el contrario, en los casos de cifosis dinámica, colocar un soporte posterior a la pelvis y una sujeción en tronco que lleve los hombros hacia atrás (pechera), favorece el adecuado posicionamiento en sedente. (Figura 34.4)(25) La protracción de los hombros se puede manejar mediante el uso de un espaldar firme, con una altura que permita el uso de correas que generen

tracción en los hombros hacia arriba y hacia atrás.(4) En el paciente tetrapléjico, la postura encorvada en “C”, sirve para dar más estabilidad y favorecer el equilibro y la actividad funcional con los miembros superiores, por lo que en estos casos esta postura se podría favorecer mediante la disminución de la altura del espaldar.(4) • Postura lordótica. En esta postura hay inclinación anterior de la pelvis, lo cual bloquea las facetas lumbares en extensión, generando estabilidad mecánica a la columna.(4) • Postura asimétrica en ventarrón. Se refiere a la postura en la que ambos muslos se dirigen a la vez hacia el mismo lado (izquierdo o derecho). Se asocia a una triada de deformidades de la que hacen parte la luxación de cadera, la escoliosis y la oblicuidad pélvica, aumentando el riesgo de zonas de presión.(4) En general, mantener las caderas en abducción y flexión, contrarresta la tendencia postural a la extensión y aducción de las caderas.(4) El control de la oblicuidad y la rotación pélvica se puede lograr con el uso de un asiento firme (en ocasiones moldeado a la medida del paciente) y un cinturón pélvico.(4)

Figura 34.4. Posicionamiento de cifosis

En el caso de pacientes con deficiente control de tronco, el uso de órtesis de tronco ayuda a mantener una posición del tronco más vertical, con mejor alineación, permitiendo a los pacientes liberar sus extremidades, favoreciendo la funcionalidad de cabeza, cuello y cintura escapular y evitando la limitación funcional que puede generar la basculación del asiento.(4)

Adaptación de la silla de ruedas a las necesidades del paciente Medidas antropométricas (Figura 34.5) Las medidas más importantes a tener en cuenta en los sistemas de sedestación para lograr una adecuada postura en la silla, son:(4) • Diámetro anteroposterior y transversal del tronco (a nivel de región mamaria) (1) • Distancia entre trocánter y fosa axilar (2) • Distancia intertrocantérica (3) • Distancia de la cadera a la parte superior de la cabeza (4) • Distancia entre la cadera y la parte superior de los hombros (5) • Distancia entre la cadera y el codo (con posición del codo a 90°) (6) • Distancia entre el pliegue poplíteo y la parte posterior de la región glútea (profundidad del asiento) (7) • Longitud de las piernas (distancia entre el talón y el pliegue poplíteo) (8)

Figura 34.5

Altura del asiento Se calcula según la longitud de las piernas, dejando espacio suficiente entre el piso y los apoyapiés (aproximadamente dos pulgadas), lo cual favorece el paso de obstáculos y permite que las rodillas puedan pasar por debajo de una mesa convencional.(7) En los pacientes que realizan propulsión de la silla, la altura ideal del asiento es aquella en la que el ángulo formado entre el brazo y el antebrazo esté entre 100° y 120°, cuando la mano está colocada en la parte más alta del aro propulsor. Otra forma de calcularla es verificando que cuando el paciente deja descolgados los miembros superiores a cada lado de la silla, las puntas de sus dedos deben quedar a nivel del eje de las ruedas traseras.(7) Si la altura del asiento es muy elevada es más difícil el acceso al aro de propulsión y por tanto se requerirá de más movimientos para alcanzar la velocidad deseada.(7) Por el contrario, una posición baja del asiento favorece la propulsión y la funcionalidad de los miembros superiores, con mayor eficiencia biomecánica y mayor estabilidad sobre la silla.(3)

Profundidad del asiento El asiento da soporte a los muslos, por lo que se debe tener en cuenta la longitud de los mismos para establecer la profundidad del asiento. Cuando es poco profunda para el tamaño del paciente, las zonas de presión son mayores debido a que es menor la cantidad de contacto de la superficie del asiento con los muslos. Por el contrario, cuando es muy profundo, se pueden generar zonas de presión a nivel del pliegue poplíteo. En general, se recomienda dejar un espacio de 1-2 pulgadas entre el borde anterior del asiento y el pliegue poplíteo. En los casos en los que el paciente propulsa la silla de ruedas con los pies, este espacio ha de ser mayor.(7, 26)

Ancho del asiento Debe ser una pulgada más ancho que la distancia intertrocantérica del paciente mientras está sentado. Dejar menos espacio puede generar zonas de presión en las prominencias óseas. Por el contrario, dejar un espacio mayor sobrante, obliga al paciente a mantener una posición en abducción de caderas, lo cual dificulta más la propulsión de la silla.(7, 26)

Altura del espaldar En general esta altura dependerá de la cantidad de soporte postural que requiera el paciente. El espaldar debe tener una altura mínima que dé soporte y estabilidad al tronco, pero que al mismo tiempo sea tan baja que facilite el acceso de los miembros superiores a los aros de propulsión.(26) Con el fin de que el espaldar no impida el movimiento de los miembros superiores, su altura debe quedar por debajo del nivel del ángulo inferior de la escápula.(7)

Altura de los apoyabrazos Corresponde a la distancia comprendida entre el antebrazo, en posición horizontal paralelo al piso y una línea imaginaria horizontal que pasa por la región glútea.(7)

Eje trasero La posición del eje trasero se puede ajustar según su altura o desplazamiento en el plano horizontal. Los cambios en la altura del eje generan cambios en la altura del asiento, un ejemplo de esto es que el aumento en la altura del eje trasero produce disminución de la altura del asiento.(7) La posición centrada del eje trasero es aquella en la que al colocar la mano en la parte más alta del aro propulsor, el ángulo entre brazo y antebrazo está entre 100° y 120°. (Figura 34.6)(25)

Figura 34.6. Según la posición del eje, cambia la angulación del codo y del hombro

Los desplazamientos del eje trasero en el plano horizontal repercuten en la ubicación del centro de masa en la silla de ruedas, lo cual a su vez genera cambios en la resistencia al rodamiento y estabilidad de la silla. La resistencia al rodamiento de la silla es menor cuando el peso del cuerpo cae centrado en las ruedas traseras o ligeramente posterior a estas. Un eje trasero adelantado requiere menos esfuerzo muscular, menor número de movimientos para generar la propulsión y mayor facilidad para el agarre de los aros de propulsión, sin embargo genera mayor inestabilidad al paciente.(26) Debido a que el eje trasero retrasado provee al paciente mayor estabilidad sobre la silla de ruedas, esta puede ser la posición ideal del eje al inicio del uso de la silla. Sin embargo, aunque mover el eje trasero hacia atrás da más estabilidad a la silla, dificulta el acceso a las ruedas traseras, obligando a una mayor extensión de los hombros para su alcance.(3)

Ejemplo de esto, son los pacientes amputados de uno o ambos miembros inferiores, en quienes la ausencia de la(s) extremidad(es) genera inestabilidad ya que se elimina el peso compensatorio en la parte anterior del cuerpo. En este tipo de casos, se necesita proveer mayor estabilidad en la silla mediante el desplazamiento del eje hacia atrás, a pesar de que esto implique mayor dificultad para el acceso a las ruedas traseras (ya que requerirá de una mayor extensión de los hombros).(7) En general, la mejor ubicación del eje trasero dependerá de la habilidad y el control de tronco que tenga el paciente sobre la silla de ruedas. Este control puede variar en el transcurso de la evolución del paciente, haciendo necesario que se modifique progresivamente la posición del eje trasero.(7, 26) En los pacientes con adecuado entrenamiento en la maniobrabilidad de la silla, se debe ubicar el eje trasero tan adelante como se pueda pero sin comprometer su estabilidad para evitar accidentes.(25) La estabilidad del paciente sobre la silla de ruedas también se puede ver afectada por la adición de peso en sitios diferentes de la silla. Por lo tanto, cuando se desee transportar carga adicional, dicha carga se debe ubicar debajo del asiento de la silla con el fin de no alterar significativamente la estabilidad del paciente.(7)

Camber Esta característica opcional de las sillas de ruedas, consiste en la inclinación de las ruedas traseras las cuales en su parte de arriba están más cerca al cuerpo del paciente, mientras que en la parte de abajo están más alejadas. Entre las ventajas que ofrece el camber se encuentran la mayor estabilidad lateral y facilidad de giro con más eficiente movimiento de empuje, más fácil acceso a los aros de propulsión, menor requerimiento en la abducción de los hombros y protección de los dedos durante la propulsión durante el paso de la silla por sitios angostos. A pesar de todo lo anterior, la gran desventaja del camber es que la silla se vuelve más ancha. (Figura 34.7)(3, 7)

Figura 34.7

Ancho del eje trasero Tiene implicaciones en la estabilidad de la silla y en la accesibilidad que se tenga con esta en diferentes lugares. En general, entre más cerca del paciente se encuentren las ruedas traseras, el ancho de la silla será menor. Por el contrario, en los casos en los que las ruedas traseras se alejan del paciente, el ancho de la silla aumenta y esto facilita la acomodación de las caderas del paciente y del apoyabrazos de la silla. Es importante tener en cuenta que el aumento en el ancho de la silla, como por ejemplo en los casos en los que se requiere del uso de camber, aunque provee mayor estabilidad puede dificultar, o incluso, impedir el acceso de la silla por sitios angostos.(3)

Complicaciones del uso de dispositivos

Riesgo cardiovascular Generado por la condición sedentaria que adoptan los pacientes que están en sillas de ruedas.(1)

Sobrepeso Debido a la disminución del gasto energético por aumento del tiempo de sedestación. Los pacientes usuarios de silla de ruedas tienen riesgo de presentar sobrepeso.

Accidentes en silla de ruedas Los que se presentaron con mayor frecuencia en los usuarios de silla de ruedas fueron las caídas. El contacto accidental y las maniobras peligrosas ocurren con más frecuencia en el uso de sillas de ruedas motorizadas.(27) Comportamientos como no realizar el mantenimiento regular a la silla, usar silla de ruedas no prescritas por un profesional de salud o no usar el cinturón de sujeción, aumentan el riesgo de sufrir accidentes en la silla de ruedas.(27) En general, una adecuada educación y entrenamiento sobre las conductas apropiadas con una silla de ruedas podrían reducir el riesgo de presentar accidentes.(27)

Depresión Se ha encontrado que los pacientes con lesión medular, que durante el primer año postlesión tuvieron que cambiar su forma de movilidad, pasando de la marcha al uso de silla de ruedas, presentaron factores de menor calidad de vida dados por mayor dolor y depresión en comparación con los que mantenían el uso de la silla de ruedas desde el inicio, o los que lograron caminar a pesar de haber salido de la hospitalización con uso de silla de ruedas. El problema es tener que pasar a silla de ruedas, más que tener que usar una silla de ruedas en sí. Por esto, se recomienda que los profesionales de rehabilitación estimulen tempranamente a los pacientes con ambulación marginal, a lograr el desarrollo de habilidades que permitan independencia para el desempeño de sus actividades en el futuro, lo cual incluye habilidades para el desarrollo de labores desde una silla de ruedas.(28)

Lesiones de miembros superiores La extremidad superior humana no está diseñada para la carga del trabajo repetitivo, además de la carga compresiva que se genera con cada propulsión sobre las articulaciones, por lo que estos pacientes están predispuestos a la patología de miembros superiores.(1, 29) El 50-70% de los usuarios de silla de

ruedas manual manifiesta dolor en los miembros superiores, principalmente en hombro y muñeca, después de 10 a 15 años de uso.(1) Además, aun en los que no manifiestan dolor, se sabe que sí presentan cambios degenerativos en el hombro, por lo que la aparición de los síntomas parece sólo cuestión de tiempo. (29) El dolor en los usuarios de silla de ruedas, se relaciona con la dificultad para realizar AVD, disminución de la actividad física, disminución en la calidad de vida y pérdida de funcionalidad, todo lo cual impacta negativamente en la movilidad y la independencia de los usuarios de silla de ruedas.(29) Cerca del 70% de los usuarios de silla de ruedas manual presentan dolor de hombro o lesiones por sobreuso en algún momento de la vida; la actividad que más está asociada con estas alteraciones es la propulsión de la silla de ruedas.(30) Entre el 31% y el 71% de los usuarios de sillas de ruedas reportan dolor de hombro. Uno de los problemas es que para un usuario de silla de ruedas manual, el presentar lesiones en los miembros superiores implica la casi imposibilidad de reposo para la curación de la lesión, ya que requiere del uso de los miembros superiores para su movilidad. Por lo tanto, prevenir las lesiones es la mejor forma de preservar la funcionalidad de estos pacientes.(25) Durante la fase de empuje de los aros propulsores de la silla de ruedas, se generan fuerzas reactivas sobre el hombro principalmente en dirección superior y posterior, las cuales serían la causa de la lesión en el hombro.(29) Es posible que la poca variabilidad en el movimiento exponga a la articulación a desarrollar todas las tareas con la misma fuerza, lo cual genera que el hombro desarrolle todas las tareas siempre con la misma carga, favoreciendo la aparición de lesiones por sobreuso.(29) Las fuerzas ejercidas sobre el hombro durante la propulsión son afectadas por el peso corporal del paciente. La mayor carga que se ejerce sobre el hombro durante la propulsión, es durante los movimientos de extensión y rotación interna del brazo, lo cual puede incrementar el riesgo de aparición de lesiones en el hombro. Por eso, mantener un adecuado peso corporal y reducir la fuerza necesaria para propulsar la silla, pueden ayudar a reducir la presentación de lesiones y de dolor de hombro.(31) Los movimientos extremos que deben realizar los miembros superiores durante la propulsión de la silla, favorecen el desarrollo de lesiones en la articulación del hombro.(3) Dos ejemplos de esta situación son el desplazamiento hacia atrás del eje trasero y la muy baja altura del asiento de la silla. Estas posiciones dificultan el acceso de los miembros superiores a las ruedas traseras y obligan al paciente a realizar mayor extensión y abducción de los hombros para lograr el alcance de los aros de propulsión.

El STC en los pacientes usuarios de silla de ruedas tiene una incidencia entre 49% y 63%.(32) Los que usan rangos de movimiento cortos durante la propulsión se lesionan más, ya que usan una fuerza y cadencia mayores para la propulsión de la silla. Por esto se cree que los movimientos más largos y suaves reducen el riesgo de lesión nerviosa asociada a la propulsión de la silla de ruedas manual(32) ya que tiene menor necesidad de fuerza, torque y menor cadencia para la propulsión en comparación con los que usaban rangos de movimiento más cortos. En los estudios de electrodiagnóstico se han encontrado amplitudes mayores de las respuestas sensitivas del mediano y ulnar en los pacientes que hacen movimientos largos, en comparación con aquellos que realizan rangos de movimiento corto.(32) Para los usuarios de silla de ruedas manual, la adecuada selección y prescripción de la silla y el apropiado entrenamiento en la técnica de propulsión, son factores importantes para maximizar la movilidad y prevenir la presentación de dolor o de lesiones en los miembros superiores.(25) Estudios han encontrado que las sillas de ruedas ajustables y más livianas permiten a los usuarios lograr mayor velocidad, recorrer distancias más largas y consumir menos energía, en comparación con los usuarios de sillas de ruedas más pesadas y menos ajustables.(25)

Por presión Las cinco áreas vulnerables para hacer zonas de presión son: las dos tuberosidades isquiáticas, el área coccígea y la región del trocánter mayor a cada lado. Otras áreas susceptibles por el sistema de sedestación son el dorso y la región alrededor de las rodillas.(7) Los factores que más causan zonas de presión son las fuerzas de cizallamiento, el calor y la humedad sobre la piel.(4) La selección adecuada del cojín y la implementación de técnicas para aliviar regularmente las zonas de presión mediante la distribución de la masa corporal, disminuyen el riego de lesiones en piel. En los pacientes con debilidad de miembros superiores o incapacidad para realizar maniobras que permitan el alivio de zonas de presión, los sistemas de basculación y reclinación disminuyen el riesgo de presentar lesiones en la piel.(7) En cuanto a la distribución de la carga, los cojines ayudan a redistribuir el peso de las zonas de mayor presión hacia las zonas que toleran presiones más elevadas, tales como la parte posterior de los muslos y los trocánteres.(4) Un dispositivo con sensores de presión, capaz de mapear y mostrar las diferentes zonas de presión, es de gran utilidad al momento de evaluar a un paciente y de

prescribir adecuadamente sistemas de posicionamiento e interfaces para el asiento y el alivio de zonas de presión. Esta herramienta ayuda en la adecuada elección del mejor sistema de cojín para el asiento de cada paciente en particular o para verificar la efectividad de los cojines moldeados realizados a la medida. Sirve también para elegir el mejor material del cojín en actividades tales como las transferencias y también como herramienta de feedback para educar al paciente sobre las posturas adecuadas que debe adoptar para aliviar las zonas de presión.(7)

Programa de entrenamiento a pacientes usuarios de sillas de ruedas Los pacientes usuarios de sillas de ruedas deben ser incluidos en programas de entrenamiento en el uso del dispositivo de movilidad, con el fin de minimizar los riesgos y las complicaciones que se pueden derivar por su uso.

Prevención de accidentes y uso adecuado del dispositivo Los pacientes o sus cuidadores deben recibir entrenamiento en el uso de la silla de ruedas, el ajuste, arme y desarme del dispositivo, para facilitar su transporte y evitar el inadecuado uso de sus partes.

Prevención de las lesiones de miembros superiores Se debe explicar a los pacientes la importancia funcional de los miembros superiores, las consecuencias de la alteración de estos y cómo prevenir las lesiones. Entre las recomendaciones están: evitar actividades de miembros superiores por encima del nivel de la cabeza, realizar una adecuada técnica de propulsión, reducir el número de transferencias realizadas durante el día y evitar las transferencias entre silla y piso. Igualmente, los pacientes deben realizar un programa de estiramientos y fortalecimiento muscular diariamente, así como evitar dejar descolgados los miembros superiores a cada lado durante el sedente; los miembros superiores siempre deben estar descansando en un apoyabrazos, principalmente en el caso de pacientes con riesgo de subluxación

de hombros.(25)

Programa de ejercicios para el paciente • El ejercicio ayuda a preservar la funcionalidad de los miembros superiores, mantener buen estado físico y mantener un peso adecuado, lo cual permite la disminución de la carga sobre los hombros durante la propulsión y las transferencias.(25) • El ejercicio cardiovascular disminuye las complicaciones médicas, lo que se busca es mejorar la tolerancia al ejercicio y mejorar la resistencia muscular mediante la hipertrofia muscular y el aumento del consumo de oxígeno. Se puede practicar cicla de miembros superiores, banda sin fin con soporte de peso, empujar una silla de ruedas sobre una banda sin fin, natación y en general los deportes en silla de ruedas.(25) • Fortalecimiento muscular enfatizando en infraespinoso, subescapular, serrato anterior, dorsal ancho, trapecio medio e inferior y romboides.(25) Las guías recomiendan realizar un set de 8-10 ejercicios, de 8-12 repeticiones, por 2-3 veces a la semana. Primero se deben aumentan las repeticiones y luego, progresivamente, la resistencia. • Ejercicios de soporte de peso para prevenir complicaciones asociadas con la osteoporosis.(25) • Estiramientos. Muchos usuarios de sillas de ruedas desarrollan una postura de protracción de hombros, con acortamiento de la musculatura anterior y elongación de la posterior asociado a postura en flexión de la cabeza. Además, la disminución del arco de movilidad articular, puede predisponer al dolor y a las lesiones en los miembros superiores. Los estiramientos disminuyen el dolor y reducen la posibilidad de pinzamiento en el hombro.(25) Se recomiendan los ejercicios de estiramiento de la musculatura anterior del hombro, enfatizando en los músculos rotadores internos, pectorales, aductores de escápula y la porción larga del bíceps braquial.(25) Si el paciente no puede realizar los estiramientos, se debe instruir al cuidador sobre cómo realizar la movilidad pasiva.(25)

Entrenamiento en propulsión La capacidad física del paciente, su técnica de propulsión y diferentes factores propios de la silla de ruedas, como la fabricación, el peso y los ajustes

realizados, tienen implicación sobre la eficiencia biomecánica de la propulsión y las posibles lesiones en las extremidades superiores.(7) El ciclo de propulsión en una silla de ruedas se puede dividir en: fase de empuje que corresponde al primer 40% del ciclo y, fase de recuperación que corresponde al 60% restante. (29) La fase de empuje es el periodo durante el cual la mano está en contacto con el aro de propulsión aplicándole la fuerza, la fase de recuperación es el periodo en el que la mano no está en contacto con el aro de propulsión y se está preparando para realizar el nuevo movimiento de empuje. (Figura 34.8)(7)

Figura 34.8. Fases de la propulsión

Técnica de propulsión manual: se han descrito cuatro principales técnicas para la propulsión de la silla de ruedas: patrón semicircular, en arco, en curva simple y el de doble curva. El patrón que se ha descrito como el más frecuente es el de curva simple y el menos usado por los pacientes es el de arco. Entre todos los anteriores, el patrón semicircular de propulsión es el de mayor eficiencia biomecánica y requiere menor cadencia, por tanto podría generar menor trauma repetitivo en las extremidades superiores. (Figura 34.9)(7)

Figura 34.9. Tipos de propulsión

En los pacientes con buen control de tronco, se encontró que el uso de espaldares bajos disminuye la cadencia y aumenta los tiempos de duración de la fase de empuje, con ángulos de golpe mayores ya que podían hacer contacto con el aro de propulsión desde más atrás, disminuyendo así el riesgo de lesiones en miembro superior, a diferencia de cuando tenían el espaldar más

alto.(33) Al realizar la evaluación de habilidades de mayor y menor dificultad en el paciente hemipléjico, se encontró que ellos prefieren la propulsión en reversa para las actividades de alta resistencia tales como ascender una pendiente de 5°, rodar por una superficie blanda o atravesar baches de 15 cm, dejando la propulsión hacia adelante sólo para el desarrollo de actividades que implicaban baja resistencia.(34) En general, la actividad muscular de los miembros superiores cumple dos objetivos principales: aplicar la fuerza sobre el aro propulsor y reposicionar el miembro superior luego del empuje. Durante la fase de empuje los músculos de mayor actividad son deltoides anterior, pectoral mayor e infraespinoso. Estos dos últimos cumplen, además, la función de estabilizar la articulación glenohumeral y es esta doble función la que los deja altamente susceptibles a la fatiga, por lo que su fortalecimiento puede ayudar en la prevención de lesiones.(30) Otros músculos de importancia en la fase de empuje son: en la primera mitad el bíceps braquial y en la segunda mitad la porción larga del tríceps.(30) En la fase de transición, al final del empuje e inicio de la recuperación, hay actividad de los músculos antagonistas para iniciar la recuperación y para generar mayor estabilización a la articulación glenohumeral, por lo que actúan deltoides medio, dorsal ancho, pectoral mayor, infraespinoso y subescapular. Por último, en la fase de recuperación, la mayor actividad muscular está a cargo del dorsal ancho y el subescapular. Sin embargo, debido al alto requerimiento muscular por la actividad del hombro en la fase de transición, los músculos implicados en esta fase también deben ser fortalecidos preventivamente.(30) Durante las actividades de alta resistencia, como la propulsión de la silla sobre una rampa, los grupos musculares de mayor demanda en los miembros superiores son los flexores y rotadores externos del hombro, pronadores y supinadores de antebrazo y los extensores de codo. Estos músculos en ocasiones deben exceder el 30% de su capacidad máxima, lo cual los predispone rápidamente a fatiga y lesión muscular. (35) En cuanto a la resistencia al rodamiento, es importante mencionar que a mayor peso corporal del paciente y de la silla de ruedas, mayor será la resistencia al rodamiento que se tendrá que vencer. Por esta razón, una silla de ruedas más liviana y un adecuado control del peso corporal del paciente, le permitirán a este lograr mayor velocidad y cubrir mayores distancias con un menor gasto de energía, así como manipular más fácilmente la silla para su

transporte.(7) El entrenamiento que debe recibir el paciente para reducir las complicaciones que puede generar la propulsión, ha de incluir: • Realizar propulsiones largas, usando la mayor cantidad posible de aro propulsor, (por tal razón el patrón de propulsión en arco no está recomendado). Esto se logra aumentando el ángulo de contacto con el aro. (25) • Realizar movimientos suaves evitando el golpe brusco contra el aro de propulsión.(25) • Posiblemente el entrenamiento en la variabilidad de la propulsión se convierta en una estrategia de prevención para el dolor de miembros superiores, en los usuarios de silla de ruedas manual.(29) • El Consortium for Spinal Cord Medicine, en unión con Paralyzed Veterans of America, desarrollaron las guías de práctica clínica para la preservación de la funcionalidad de los miembros superiores en usuarios de sillas de ruedas. Estudios realizados para evaluar la efectividad de las guías han encontrado que, luego del entrenamiento propuesto en las guías, los pacientes mejoraron la técnica de propulsión y disminuyeron el dolor de hombro.(25) • El estudio de Rice et al. con pacientes hospitalizados, encontró que los usuarios de sillas de ruedas que habían sido entrenados según las guías, realizaban una mejor técnica de propulsión en cuanto a menor frecuencia de empujes en terreno plano y mayor duración de los empujes subiendo rampas, en comparación con los usuarios a los que se les había realizado un entrenamiento estándar. Esto puede tener importancia en cuanto a la preservación de la funcionalidad futura de los miembros superiores. Sin embargo, en este estudio no se pudieron evidenciar diferencias en cuanto a la presentación de dolor, participación, ni calidad de vida. Además, luego del entrenamiento agudo, parece ser necesario tener un programa de educación continua que permita mantener las habilidades previamente aprendidas.(25) • El paciente con hemiparesia o hemiplejia suele propulsar la silla de ruedas mediante el uso del miembro superior del lado sano, dando fuerza y dirección a la silla mediante el uso también del miembro inferior sano. En estos casos se ha encontrado que la propulsión hacia atrás, para la realización de actividades que implicaban mayor resistencia al rodamiento y que requerían de mayor habilidad, era más eficiente que la propulsión hacia adelante. Sin embargo, al momento de realizar el entrenamiento en

el uso de la silla de ruedas al paciente hemiparético, es importante tener en cuenta que la propulsión hacía atrás aunque más eficiente, puede ser peligrosa en pacientes con compromiso cognitivo, quienes no se darían cuenta de los potenciales peligros.(34)

Prevención del sobrepeso Se debe también enfatizar en la importancia y la forma (dieta y ejercicio) de mantener el peso mínimo saludable, con lo cual se le reduce el estrés a los miembros superiores y se previenen las complicaciones cardiovasculares.(25)

Prevención de las lesiones de piel Diversos estudios han demostrado que, para mejorar el flujo sanguíneo en las zonas de presión mediante push up, se requiere al menos una duración de dos minutos a pesar de la frecuencia con que se realicen, lo cual es casi imposible e impráctico, más si se tiene en cuenta que estas maniobras predisponen a sobrecarga y lesiones sobre las extremidades superiores. Por esta razón, se recomienda otro tipo de maniobras de liberación de presión.(36) Se debe instruir a los pacientes en cómo aliviar las zonas de presión sin lesionar las extremidades superiores, usando ejercicios como: llevar el pecho hacia las rodillas y elevar la zona glútea de un lado a la vez. (Figura 34.10)

Figura 34.10. Ejercicios para aliviar zonas de presión

Cuando los pacientes no pueden realizar ninguno de estos dos ejercicios alternativos, se tiene que disponer de la ayuda de un cuidador para generar

basculación hacia atrás, o tener el sistema de basculación disponible en la silla de ruedas para adoptar esta posición durante aproximadamente dos minutos. (25) Los usuarios de basculación y reclinación en la silla de ruedas, requieren entrenamiento y seguimiento sobre el adecuado uso de estos sistemas, con los ángulos apropiados de reclinación y basculación (Capítulo 33), para disminuir los riesgos de lesiones de piel.(36)

Agradecimientos Por la colaboración con el material fotográfico a: Juan Manuel Zuluaga. Técnico Ortesista, Instituto Roosevelt de Bogotá Centro técnico ortopédico. Bogotá Loh Medical. Distribuidor autorizado y exclusivo para América Latina y el Caribe de Sunrise Medical Dr. Jorge Nicolás Muñoz, MD Fisiatra UN

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Capítulo 35

Rehabilitación asistida por robots Valentina Velasco Gómez Juan Camilo Mendoza Pulido

Justificación Rehabilitación asistida por robots para la extremidad superior Rehabilitación asistida por robots para la marcha Diferentes intervenciones para rehabilitación de la marcha Entrenamiento robótico en paciente con lesiones neurológicas Descripción de los equipos más representativos Conclusiones Referencias bibliográficas

Justificación UNA JUSTIFICACIÓN IMPORTANTE que ha contribuido al desarrollo de nuevas tecnologías en rehabilitación es el aumento del número de personas que sobreviven (y las que se espera sobrevivirán) a los ataques cerebrovasculares (ACV). Gaddi utiliza el sustantivo “pandemia” para referirse a este fenómeno. (1) La disminución de la mortalidad después de un ACV, se relaciona con mejor control de los riesgos cardiovasculares en la población, sobre todo el control de la hipertensión arterial. En 2013, el ACV fue la quinta causa de muerte en los Estados Unidos (enfermedades cardíacas, cáncer, enfermedades pulmonares crónicas y lesiones no intencionales) siendo responsable de, aproximadamente, una de cada 20 muertes. Cada año, en los Estados Unidos, 795.000 personas tienen un ACV (isquémico o hemorrágico), de los cuales 610.000 se tratan de primer episodio y 185.00 son recurrencias. Entre 2003 y 2013 se produjo una disminución de 33.7% en la tasa relativa de muerte por ACV. El número de muertes por ACV se redujo 18.2%. El grupo de edad donde se encontró la mayor reducción de muertes fue en ≥ 65 años: –54.1%, de 534.1 a 245.2/100.000 habitantes. Esto aumenta la ocurrencia de adultos mayores con algún grado de discapacidad secundaria a ACV.(2) La reflexión que hace Morone ante esta justificación, no se centra en las nuevas tecnologías en sí mismas, sino en el desarrollo de nuevos modelos de rehabilitación, donde estas tecnologías, teniendo en cuenta los objetivos que se derivan del estado clínico y funcional del paciente, sean integradas a intervenciones de terapia clásica que incluyan estrategias para el control motor, aumento del desempeño en tareas específicas, mejoría de la calidad del movimiento y del balance, entre otros.(3) Los robots y la terapia asistida por robots, hacen parte de esas nuevas tecnologías. Los robots y la robótica están definidos en la introducción de la publicación de Pignolo sobre las nuevas tecnologías en rehabilitación; aquí se reproducen:(4) Un robot es un manipulador reprogramable y multifuncional, diseñado para mover materiales, partes o dispositivos especializados a través de diferentes movimientos programados, para la realización de una tarea”. Robotics Industry Association (~1980).

“La robótica es la conexión inteligente de la percepción a la acción.” Michael Brady(~1985).(1) “La robótica es la ciencia y la tecnología del diseño de sistemas mecatrónicos capaces de generar y controlar movimientos y fuerzas.” Paolo Dario (~2000).(2) Pignolo expande las justificaciones de las nuevas tecnologías en rehabilitación: los entrenamientos deben ser intensivos y prolongados, los ejercicios son escasamente replicados, la función motora residual y la efectividad de los tratamientos no puede ser cuantificada de manera confiable (los métodos de evaluación establecidos son escalas de evaluación semicuantitativa para medir la función motora y sus cambios), y cada terapista puede tratar un solo paciente a la vez con baja relación efectividad/costo.(4) En un análisis de regresión logístico con la intención de establecer la probabilidad de recuperación de la movilidad en 437 pacientes admitidos para rehabilitación durante el primer mes después del primer ACV isquémico, que no podían caminar, Paolucci encontró que en el momento del alta hospitalaria, 45% estaba en silla de ruedas, 27% podía caminar con un bastón o con otro dispositivo de ayuda, 14% podía caminar en espacios interiores, 9% en espacios exteriores, y solo 5% podía subir escaleras.(5) Estos porcentajes pueden reflejar la demanda de intervenciones terapéuticas en rehabilitación que requieren estos pacientes, utilizando como fundamento el concepto de que el manejo de rehabilitación en las fases aguda, subaguda y crónica, es esencial para disminuir el impacto que dejan las deficiencias motoras residuales después de un ACV. Los robots pueden facilitar estas intervenciones en rehabilitación. Reinkensmeyer, en su revisión, no solo se centra en el ACV como causa de déficit motor persistente, discapacidad, y aumento de costos en salud. Menciona también la esclerosis múltiple, la lesión traumática cerebral y de la médula espinal, y la enfermedad de Parkinson (EP). Es más específico y enumera dos justificaciones, ya mencionadas, que han promovido el desarrollo de la tecnología robótica para ser aplicada en rehabilitación, pero centradas en la perspectiva de la fisiopatología y la costo-efectividad: 1. Existe evidencia que el sistema neuromotor lesionado se puede reorganizar en el contexto de un reentrenamiento motor; y 2. Existe gran presión al sistema de salud de los Estados Unidos, incluyendo el envejecimiento de los nacidos después de la Segunda Guerra Mundial, y los pacientes están recibiendo menos terapia

después de una lesión neurológica, aunque se haya demostrado que si reciben más terapia, los resultados pueden ser mejores. Entonces, los robots fueron entendidos como una posible forma de controlar y medir la terapia de forma precisa, además como una forma de automatizar técnicas de entrenamiento específicas, mejorando el acceso a terapia para los pacientes.(6) Los sistemas robóticos en rehabilitación están diseñados con el fin de realizar entrenamiento motor intensivo orientado a tareas específicas, bajo la supervisión de una terapista, y que puede ser altamente repetitivo. Específicamente, después de un ACV, los robots pueden hacer más fácil la intervención en rehabilitación ya que proveen terapia por largos periodos de tiempo, de manera consistente y precisa, sin ninguna fatiga (fatiga del terapista). Los robots pueden replicar algunas características de las técnicas usadas por las terapistas, como los ejercicios activos asistidos, lo que le permite a los pacientes practicar de forma semiautomática,< movimientos específicos. Además, se pueden programar para diferentes modos de funcionamiento variando fuerza, velocidad y número de replicaciones, esto individualiza las intervenciones para cada paciente particular. Finalmente, pueden generar información cuantitativa objetiva sobre el estado inicial, y cambios y logros en desempeños específicos, mientras se realiza la terapia (p. ej., datos en cinemática y fuerzas).(4, 7-9) De forma tradicional, los sistemas robóticos están compuestos por cinco componentes: 1. Una estructura mecánica con grados de libertad (GDL) según la tarea a ejecutar; 2. Actuadores que controlan las articulaciones, pueden ser eléctricos o neumáticos (cargas en decenas de Newtons), o hidráulicos (cargas en miles de Newtons); 3. Ambiente designado: espacio de alcance del robot; 4. Secuencia de tareas a ser ejecutadas; y 5. Un computador que genera las señales que controlan el robot, consistentes con información previa (a priori) de las tareas que van a ser ejecutadas. Los sistemas electromecánicos (mecatrónicos) resultan de la evolución de los robots; son estructuras mecánicas altamente flexibles compuestas por: actuadores, fuentes de energía, sensores propioceptivos y exteroceptivos que dan información del funcionamiento de la máquina, procesadores de las señales transmitidas por los sensores, interface hombre/máquina que reciben información de los usuarios y generan retroalimentación.(4) La tecnología robótica que está disponible en la actualidad para el manejo de rehabilitación puede ser dividida en dos grandes categorías: 1. Para la extremidad superior; y 2. Para la extremidad inferior.(8) Se han diseñado robots para el entrenamiento de los movimientos del brazo después de un ACV,

para el entrenamiento en marcha y postura después de un ACV o de una lesión medular, y para el entrenamiento de los movimientos de la muñeca y la mano después de un ACV.(7) Se han desarrollado diversas modalidades de movimientos asistidos por robots, donde se incluyen movimientos pasivos, activos-restringidos, en contra de una fuerza, resistivos, de amplificación del error y bimanuales. No obstante, el movimiento que más ha sido probado es el activo asistido en el cual, el paciente intenta un movimiento y el terapista, manualmente, lo ayuda a completarlo si no es capaz de hacerlo.(6) Se presenta la Tabla 35.1, adaptada de la publicación de Poli y colaboradores que trabajan en el Departamento de Neurociencias de la Universidad de Padua, donde se muestra la clasificación, según diferentes criterios, de la tecnología robótica disponible para la rehabilitación de la extremidad superior.(8)

Tabla 35.1. Clasificación de los sistemas robóticos para la extremidad superior (8)

Reinkensmeyer(10) considera que existen tres problemas que deben ser resueltos con el fin de que la terapia asistida por robots continúe en crecimiento: 1. Es necesario definir los beneficios específicos de la acción de los robots, 2. Es necesario aumentar la magnitud del beneficio funcional que tiene el entrenamiento con robots, y 3. Es necesario identificar los mecanismos de aprendizaje motor en los ambientes manipulados por robots. Con relación al primer punto, el autor menciona la ausencia de grupos control. Se aclara que la publicación de Reinkensmeyer es de 2007. Las revisiones sistemáticas de Kwakkel(11) y de Mehroholz(12) de 2008, y nuevamente de Mehroholz(13) de 2015, encuentran 10, 11 y 34 publicaciones, respectivamente, con grupos control que se seleccionaron para definir la mejor evidencia posible.(10-13) Luego, Reinkensmeyer menciona que no es claro si el beneficio de la terapia

asistida por robots va más allá de la que se asocia con el esfuerzo del paciente para mover el robot. Es decir, si lo que conduce la neuroplasticidad es el esfuerzo del paciente o la asistencia del robot.(10) Con relación al segundo punto, Reinkensmeyer menciona que los beneficios funcionales de la terapia asistida por robots, medidos por medio de mejoría del puntaje en la Escala Fugl-Meyer (FM) y mejoría de la velocidad de la marcha en la prueba de marcha de 10 m, han sido pequeños o insignificantes: dos a seis puntos y 0.1 m/s, respectivamente. La excepción es el estudio de Hesse, donde la ganancia en FM fue de 15 ± 3.3 puntos más que en el grupo control. En este estudio, 44 individuos con hemiparesia severa (puntaje < 16 en la escala de FM, y fuerza muscular de 0 o 1 en la escala del Consejo de Investigación Médica, MRC), cuatro a ocho semanas después del primer ACV, fueron aleatorizados a un entrenador de brazo computarizado (Bi-Manu-Track) o a estimulación eléctrica iniciada por electromiografía. El entrenamiento fue de sesiones de 20 minutos diarios, cinco días a la semana, por seis semanas. La cantidad de movimientos fue diferente: 800 extensiones de la muñeca por sesión para el grupo del robot, y 60 a 80 extensiones de muñeca para el grupo control. Los puntajes de la escala de FM mejoraron en ambos grupos (promedios de 24.6 y 10.4 a la semana 6, y de 30 y 16.6 a la semana 18 para los grupos de intervención y control, respectivamente), pero en el grupo de la intervención, los puntajes fueron significativamente mayores que en el grupo control.(14) Finalmente, con relación al tercer punto, Reinkensmeyer aclara que se entiende muy poco de la reorganización del sistema sensitivo-motor en respuesta al entrenamiento asistido por robots. Se entiende que las repeticiones, con un compromiso mental activo del participante, promueven la reorganización. También se entiende que el error cinemático lleva a la adaptación motora. Pero no se entiende cómo el compromiso mental, las repeticiones y el error cinemático, se traducen en un patrón de recuperación. Es decir, si no se entienden los principios básicos, entonces no existen las bases teóricas para desarrollar robots que asistan en el movimiento. (10) Por los tres puntos anteriores, es posible afirmar que en ese momento, y quizá aún, el papel de la terapia asistida por robots en rehabilitación no está del todo claro.

Rehabilitación asistida por robots para la extremidad superior

Kwakkel publica la primera revisión sistemática sobre la terapia asistida por robots y la recuperación de la extremidad superior después de un ACV, en 2008. Dos de los criterios de inclusión para tener en cuenta en las publicaciones de revisión fueron que, debían ser ensayos clínicos aleatorizados y los resultados ser medidos en términos de recuperación motora y/o funcional. Se incluyeron 10 estudios (218 participantes). Se encontraron efectos de tamaño no significativos para la recuperación de la extremidad superior; la recuperación de la funcionalidad (actividades de la vida diaria, AVD) tampoco fue significativa. Al tener en cuenta solamente los estudios que evaluaban la recuperación del hombro y el codo (análisis de sensibilidad), los efectos de tamaño fueron significativos. La heterogeneidad de los estudios (robots para entrenamiento proximal y distal) y de las intervenciones, puede explicar la no significancia encontrada. Además, no se utilizaron instrumentos válidos para medir los resultados en destreza del brazo y la mano en todos los estudios.(11) En la revisión sistemática de Cochrane del mismo año, Mehroholz(12) hace casi el mismo análisis que Kwakkel(11) y evalúa la efectividad de los robots y dispositivos electromecánicos en el entrenamiento de la extremidad superior para mejorar las actividades de la vida diaria (AVD), la función del brazo, y la fuerza muscular después de un ACV. Se incluyeron 11 ensayos clínicos controlados y aleatorizados (328 participantes), que compararon intervenciones con robots contra otro tipo de intervenciones, placebo, o ninguna intervención en rehabilitación. No se encontraron diferencias significativas en las AVD, pero la función del brazo y la fuerza muscular sí mejoraron. El problema de la interpretación de estos resultados es la heterogeneidad en la duración y la cantidad de la intervención, y en las características de los pacientes.(12) En 2015, Mehroholz repite la búsqueda y hace la misma pregunta de investigación. Encontró 34 ensayos (1.160 participantes) y mejoría significativa en las AVD, la función del brazo y la fuerza muscular. El problema sigue siendo el mismo de la primera revisión, además, la evidencia encontrada es clasificada como baja y muy baja por el autor.(13) En el estudio multicéntrico, aleatorizado y controlado de Lo, con 127 veteranos (98% hombres), seis meses después de un ACV con dos grupos, uno de intervención y otro de control (terapia asistida por robots intensiva, terapia intensiva y manejo convencional), se evaluó como desenlace primario los cambios en el puntaje de FM después de la intervención. Pero además, se evaluó la seguridad por medio de eventos adversos reportados, escalas análogas visuales para el dolor, y escala modificada de Ashworth para la espasticidad.

También se hizo un análisis de costos. No se reportó ningún evento adverso serio, solo leves (dolor transitorio muscular) en 12 (24%) pacientes del grupo de los robots, y en nueve (18%) pacientes del grupo de terapia intensiva. No hubo diferencias significativas en dolor y espasticidad entre los tres grupos. Para el análisis de costos se tuvo en cuenta el precio de compra de cada robot para estimar el costo por sesión. El costo de las terapistas se obtuvo de los datos y tablas para los Asuntos de los Veteranos de los Estados Unidos y el cálculo se hizo para 15 minutos en el grupo de manejo convencional y para 60 minutos en el grupo de terapia intensiva. Los precios se estandarizaron para el dólar americano de 2008. Después de 36 semanas de intervención, los costos totales promedio fueron de US$17.831 para la terapia asistida por robots, US$19.746 para la terapia intensiva, y US$19.098 para el manejo convencional sin encontrar una diferencia significativa entre los tres grupos.(15) McCabe muestra que la recuperación motora en ACV crónico (>1 año) depende principalmente de la intensidad y no del tipo de ejercicios aplicados para la rehabilitación. Compara tres grupos: 1. Entrenamiento motor exclusivo, 2. Combinado con robots, y 3. Combinado con estimulación eléctrica funcional. Las intervenciones fueron ajustada por dosis: los tres grupos recibieron un programa muy intensivo de cinco sesiones a la semana, de cinco horas diarias (1.5 horas diarias invertidas en entrenamiento con robots o en estimulación eléctrica funcional para ambos grupos de intervención) por 12 semanas (60 sesiones en total). Los participantes fueron aleatorizados. No se encontraron diferencias significativas entre los grupos para 13 tareas del Arm Motor Ability Test ni en puntajes del FM. Sin embargo, se encontraron mejorías significativas en cada grupo. La posible explicación de la ausencia de significancia entre grupos es el insuficiente contraste entre las intervenciones para cada grupo, y el tamaño de la muestra (n = 39).(16) Kwakkel, en su comentario de la publicación, sugiere que los efectos adicionales de la tecnología como la robótica en la rehabilitación de la extremidad superior después de un ACV, son limitados.(17) La Tabla 35.2 muestran los robots más frecuentemente usados para la rehabilitación de la extremidad superior. Es una adaptación de la publicación de Poli.(8) Tabla 35.2. Robots frecuentemente usados para rehabilitación la extremidad superior (8) Dispositivo Robot InMotion Mirror Image Movement Enhancer

Características Robot para la muñeca que permite 3GDL activos Manipulador de 6GDL; se enfoca en la función del hombro y el codo; entrenamiento uni o bilateral

1GDL para pronación/supinación del codo y extensión/flexión de la muñeca; entrenamiento bilateral pasivo o activo; no feedback al paciente Manipulador de 3GDL con mecanismo pasivo de 3GDL para Gentle/S pronación/supinación del codo y extensión/flexión de la muñeca Semiexoesqueleto para movimiento del hombro (3GDL), el ARMin codo (1GDL), el antebrazo (1GDL), y la muñeca (1GDL) Assited Rehabilitation and Measurement Terapia para el brazo (reaching) para hemiparesia crónica Guide (4GDL), feedback en tiempo real REHAROB Movimientos pasivos del hombro y el codo Therapeutic System Neuro Rehabilitation Robot de 3GDL Robot Bi-Manu-Track

La Asociación Americana del Corazón, en su Declaración Científica de 2010 con relación al cuidado de enfermería y rehabilitación de pacientes con ACV, considera que la terapia asistida por robots ofrece la cantidad de reentrenamiento motor que se necesita para volver a aprender habilidades motoras con menor asistencia de una terapista. Los robots no solo asisten en iniciar y guiar el movimiento, también ofrecen retroalimentación precisa, y alguna resistencia al movimiento. La mayoría de los robots disponibles en ese momento (2010) tenían efecto en la parte proximal de la extremidad superior, por lo que estos dispositivos tienen una utilidad limitada para mejorar las AVD. Además, considera que la terapia asistida por robots después de un ACV ha alcanzado clase I (Beneficio>>>Riesgo, el Procedimiento/Tratamiento debe ser utilizado/administrado), nivel de evidencia A (múltiples poblaciones evaluadas: los datos se derivan de varios ensayos clínicos aleatorizados o meta-análisis), para el cuidado en ambientes extrahospitalarios y para el cuidado crónico; clase IIa (Beneficio>>Riesgo, es razonable utilizar el Procedimiento/Tratamiento), nivel de evidencia A, para el cuidado en ambientes intrahospitalarios. La declaración también menciona que la mayoría de los estudios compete a la rehabilitación de la extremidad superior mientras que “la robótica para la extremidad inferior aún está en pañales (infancy)”. (18) Las guías para el cuidado del ACV de 2010 del Departamento de Defensa/Asuntos para los Veteranos de los Estados Unidos recomiendan el uso de robots para la rehabilitación de la extremidad superior junto con terapia convencional. No existe suficiente evidencia (en ese momento, 2010) para el uso de robots en el reentrenamiento en marcha después de un ACV.(19) Kahn no encontró diferencia significativa (en una población pequeña, n = 19) entre el entrenamiento asistido con robots comparado con el movimiento

específico no asistido de la extremidad superior (reaching) en pacientes después de un ACV. Lo que llama la atención es la conclusión optimista del autor donde no descalifica el uso de robots en rehabilitación, sino sugiere que mejores estudios deben establecer cuál es la cantidad apropiada de movimientos voluntarios asistidos por robots, junto con terapia convencional, que deben hacer parte los manejos de rehabilitación después de un ACV.(7) En el momento, probablemente no se haya establecido el papel definitivo de los robots en la rehabilitación de la extremidad superior y, según la evidencia disponible, la mejor forma de utilizar los dispositivos disponibles sea como en la conclusión de Kahn.(7) Se espera que nuevos estudios con calidad epidemiológica suficiente sean publicados en los próximos años y se logre aclarar ese tema. Además, el progreso técnico y tecnológico seguro continuará aportando innovaciones al área de la robótica en la rehabilitación de la extremidad superior.

Rehabilitación asistida por robots para la marcha La marcha puede definirse como una sucesión de pasos, entendiéndose por pasos aquellas acciones y movimientos que se producen entre el contacto inicial de un pie con el piso y el contacto inicial del pie contralateral con el piso; caracterizado por una serie de movimientos alternantes, rítmicos, de las extremidades y del tronco, que determinan un desplazamiento hacia delante del centro de gravedad. Caminar es una acción compleja, un proceso aprendido, influenciado por diferentes factores ambientales.(20) La marcha en el paciente con alteraciones neurológicas, a pesar de la variabilidad individual de cada individuo, suele presentar rasgos comunes: la deficiencia de reclutamiento en la musculatura estabilizadora durante la fase de carga, la inadecuada adaptación del pie al suelo durante las diferentes fases, la disminución de la propulsión y de la capacidad flexora durante la fase de balanceo, y el equilibrio deficiente durante su desarrollo. Estas alteraciones producen marcha asimétrica con una cadencia y un patrón alterados.(20) Las principales intervenciones en la reeducación de la marcha tiene como objetivos básicos los siguientes:(20) • Evitar los cambios adaptativos debido al desuso y a la compensación en la extremidad inferior. • Mejorar el reclutamiento muscular de los principales grupos musculares en la

extremidad inferior. • Aumentar la fuerza y la coordinación muscular. • Aumentar la velocidad y la resistencia. • Potenciar la destreza. • Mejorar el estado cardiovascular. Adicionalmente, todas las revisiones coinciden en que, para generar un entrenamiento de la marcha lo más fisiológico posible, se debe realizar una alineación del tronco y la pelvis con las extremidades, para así permitir una transferencia adecuada del peso al miembro inferior afectado. En el transcurso de las diferentes fases de la marcha, cuando el paciente esté preparado en una posición alineada y vertical, durante la transferencia de carga de extremidad a extremidad, la velocidad de la marcha se incrementa de forma creciente.(21, 22)

Diferentes intervenciones para la rehabilitación de la marcha La rehabilitación de la marcha posterior a una lesión neurológica se puede realizar de diferentes maneras: con fisioterapia convencional, en banda sin fin, con soporte de peso, o mediante sistemas de entrenamiento robótico. Sin embargo, cuando se revisa la literatura no existe una conclusión sobre el sistema más eficiente. El entrenamiento robótico permite una rehabilitación más intensiva. La asistencia robotizada reproduce de manera constante los patrones cinéticos y cinemáticos del movimiento. Los pacientes con ACV obtienen diferentes beneficios con el entrenamiento en la banda sin fin y soporte parcial de peso, entre ellos un mejor patrón de marcha, una disminución de la espasticidad y una recuperación funcional más rápida.(22-24) La gran ventaja para los pacientes con ACV es que pueden caminar o entrenar la marcha, de forma segura y sin necesidad de asistencia física.(25) Las limitaciones del entrenamiento en la banda sin fin con soporte parcial de peso, son la imposibilidad de reacción de la extremidad inferior ante la carga, al imponerse la producción de estímulos anómalos generados por el peso corporal, y la disminución de las respuestas equilibratorias por el uso del arnés.(20)

Entrenamiento robótico en paciente con lesiones neurológicas La aplicación de la robótica en procedimientos terapéuticos pretende lograr la mayor recuperación funcional posible bajo la designación de robots para rehabilitar la marcha. Durante la última década se han desarrollado diferentes robots para restaurar la movilidad de las extremidades inferiores. Estos pueden ser clasificados de acuerdo con el principio de rehabilitación y de acuerdo con su morfología.(26) En cuanto a su principio de rehabilitación, se encuentran: • Entrenadores de marcha en pasarela rodante. • Entrenadores de marcha basados en el pie de placa. • Entrenadores de marcha sobre piso. • Instructores de marcha estacionaria y entrenadores de tobillo. • Órtesis de pie activa. De acuerdo con la morfología, se encuentran dos tipos de aparatos para la rehabilitación de la marcha: exoesqueletos y efectores terminales.

Maquinas tipo exoesqueleto El exoesqueleto es un dispositivo mecánico compuesto por palancas, que se ajusta al cuerpo del usuario y que funciona en conjunto asistiendo sus movimientos.(27) Los exoesqueletos son una estructura mecánica externa activa, unida a una parte del cuerpo humano que aumenta la potencia o incrementa la movilidad de un segmento. El exoesqueleto se utiliza con frecuencia con fines militares o de rehabilitación. En el proceso de la rehabilitación los exoesqueletos robóticos son sistemas mecatrónicos: conlleva la unión de la mecánica y la electrónica. Juntas se conocen como electromecánica. Las máquinas de este tipo están totalmente automatizadas y no están diseñadas para el acceso del terapeuta sino que éste es el programador y supervisor de la sesión de entrenamiento. Dentro del grupo de los exoesqueletos están los sistemas estáticos y los sistemas portátiles. Los primeros emplean elementos complementarios como

son el sistema de suspensión y la banda sin fin, y se caracterizan por actuar sobre los movimientos de las caderas y las rodillas en el plano sagital, asistiendo los movimientos de la marcha. A este grupo pertenecen los dispositivos LOKOMAT, el dispositivo robótico con mayor difusión comercial en la actualidad, y el REO-AMBULATOR (comercializado como AUTOAMBULATOR), empleado en más de 57 centros de rehabilitación en loe Estados Unidos. Los dos equipos son de uso clínico y emplean un sistema de realidad virtual para aumentar la motivación y adherencia al tratamiento. Con las mismas características, pero aún a nivel experimental se encuentra PGO (Powered Gait Orthosis); LOPES (Lower-extremity Powered ExoSkeleton), que con ocho grados de libertad, permite el movimiento natural de la marcha, y a través de fuerzas correctoras externas, proporcionadas por una serie de propulsores elásticos que actúan sobre las articulaciones del robot, mantiene la estabilidad fundamental de la pelvis en la bipedestación y la marcha; ALEX (Active LegEXosqueleton), que posee propulsores lineales en la articulación de la cadera y de la rodilla equipados con sensores de fuerza y codificadores, que aportan datos al controlador del dispositivo acerca de los campos de fuerza, ayudando o resistiendo el movimiento del miembro inferior; GAR, sistema que mueve las piernas del paciente en una posición erguida ejercitando el patrón de la marcha, ayudándose de un sistema de biofeedback. Entre los diseños para controlar las desviaciones en la oblicuidad de la pelvis durante la marcha se encuentran el RGR (Robotic Gait Rehabilitation); TRAINER; y el PAM/POGO (Pelvic Assist Manipulator/Pneumatically Operated Gait Orthosis), este último acompañado de un sistema neumático que asiste al miembro durante la fase de balanceo de la marcha (POGO). Aplicando también sistemas neumáticos (PPAM, Pleated Pneumatic Artificial Muscle) está ALTACRO (Automated Locomotion Training using an Actuated Compliant Robotic Orthosis), exoesqueleto unilateral que genera movimientos lineales. También con soporte de suspensión pero móvil se encuentran WALKTRAINER y NATUREGAITS, que permiten una reeducación de la marcha sobre el suelo actuando en conjunto el exoesqueleto y un sistema de electro estimulación muscular, que ayuda al paciente en la activación de su patrón de marcha.(27) Respecto a los exoesqueletos portátiles, los cuales permiten a aquellas personas con lesión neurológica caminar de forma independiente, actualmente a nivel comercial y que cubran todo el miembro inferior, están los robots REWALK, EKSO (también llamado Elegs), REX y HAL (Hybrid Assistive Limb). Estos dispositivos tienen articulaciones motorizadas en cadera y rodilla,

alimentadas por baterías recargables que cuentan con sensores que permiten controlar el dispositivo en la realización de la actividad elegida (caminar, levantarse o sentarse). Cabe destacar que tanto REWALK como EKSO, se apoyan en muletas para llevar a cabo la marcha. De la misma casa que EKSO se encuentra BLEEX (Berkeley Lower Extremity EXoskeleton), un sistema autoalimentado creado inicialmente con fines militares para aumentar la fuerza muscular y la resistencia de los soldados. Es considerado un sistema ergonómico, maniobrable, robusto, ligero y duradero. A los sistemas ya comercializados se les intenta mejorar su utilidad, como ocurre en el caso de NEUROREX que, basado en el dispositivo REX, dispone de un sistema de control que consiste en un mecanismo de interfaz cerebral (BMI, Brain Machine Interface), que interpreta la intención del usuario y le asiste durante el movimiento a través de un registro electroencefalográfico. Empleando un mecanismo similar de interfaces neuronales se encuentra MINDWALKER, el cual incluye además realidad virtual.(27) Existen exoesqueletos basados en una sola articulación que facilitan la marcha de los pacientes corrigiendo el equino del tobillo y asistiendo el movimiento. Aún en desarrollo e investigación están los equipos ANKLE ROBOT o ANKLEBOT, que posicionan el pie durante las fases de apoyo y balanceo.(20, 27) Para concluir, el exoesqueleto puede aplicar fuerzas sobre diversos segmentos y articulaciones con el objetivo de obtener información cinemática y cinética. Permite tratar, analizar y caracterizar cada articulación independientemente y obtener retroalimentación sobre los efectos de las fuerzas aplicadas. Una de las ventajas de estos sistemas es medir el proceso de rehabilitación de los pacientes.(28) En general, las máquinas de este tipo están totalmente automatizadas y no están diseñadas para el acceso del terapeuta, este es el programador y supervisor de la sesión. La Tabla 35.3 muestra algunos de los exoesqueletos más representativos. Tabla 35.3. Exoesqueletos (29) Nombre del Compañía Dispositivo Lokomat Hocoma Reoambulator Motorika Pogo & PAM Lopes ALEX -

Año de Pruebas desarrollo 2000 Clínicas 2004 Clínicas 2006 Experimentales 2007 Clínicas 2007 Clínicas

Grados libertad 3 4 3 3 3

de

Tipos de controlador Híbrido Híbrido Impedancia Impedancia Par calculado

Tabla 35.4. Dispositivos Nombre del Dispositivo

Compañía

Año de desarrollo

Gait Trainer Gt1 HapticWalker

Reha-Stim -

2000 2004

Grados Pruebas de libertad Clínicas 1 Clínicas 3

Dispositivos electromecánicos con efector terminal Se encuentran GAIT TRAINER (GT 1), HAPTIC WALKER o G-EOSYSTEM ROBOT. Todos ellos de uso clínico, se basan en el principio de plataformas móviles, por el cual los pies del paciente son posicionados sobre dos plataformas separadas, cuyos movimientos están controlados por un sistema de engranajes, simulando el movimiento del pie durante el apoyo y el balanceo. (27) Estos equipos simulan diferentes patrones de marcha mediante dos plataformas programables que se mueven a una velocidad constante. Con un efector distal, el pie del paciente está en contacto permanente con una plataforma que dirige el movimiento distal, dejando la rodilla libre. La longitud del paso también puede ser ajustada según cada paciente. Además, los pacientes son asegurados a un arnés que soporta el peso. La ventaja de estos robots es el diseño mecánico sencillo que induce el movimiento en los pies del paciente. Tanto HAPTIC WALKER como G-EOSYSTEM permiten también reeducar los movimientos del pie, además de simular la marcha o subir y bajar escaleras.(27, 29) Estos sistemas de entrenamiento en marcha asistidos por robot, también han sido utilizados en el manejo del congelamiento de la marcha refractario a levodopa en pacientes con EP. Pilleri usó un programa de entrenamiento de sesiones de 30 minutos, cinco días a la semana por tres semanas consecutivas, en 18 adultos entre 45 y 71 años. Encontró, posterior a la intervención, cambios significativos en el impacto del congelamiento de la marcha, en la prueba de marcha de 10 m, en la prueba de giros estrechos de 360°, en el tiempo de la prueba de Up and Go, el equilibrio, en el miedo a caídas, y en cuestionarios de calidad de vida. También, menor número de pasos en las pruebas, sin ser

significativo. No encontraron ningún cambio en el número de episodios de congelamiento de la marcha. El autor reconoce las limitaciones del estudio, incluyendo muestra, ausencia de controles, e imposibilidad de seguimiento. Concluye que el entrenamiento en marcha asistido por robot en EP puede mejorar la marcha, el equilibrio y la calidad de vida.(30)

Descripción de los equipos más representativos

Lokomat El Lokomat desarrollado por HOCOMA Medical Engineering (Suiza), es un robot diseñado para automatizar el proceso de reeducación de la marcha en pacientes con lesiones neurológicas. Es una órtesis de marcha robotizada y automatizada que dirige las piernas del paciente sobre una cinta rodante. Ofrece una amplia variedad de entrenamientos.(31) Está formado por una cinta rodante, un sistema de soporte del peso corporal, y dos dispositivos electromecánicos que fijan y movilizan los miembros inferiores del paciente. Permite el ajuste de una serie de parámetros, como el rango de movimiento de caderas y rodillas, y la velocidad, con el fin de conseguir un patrón de marcha lo más fisiológico posible. El paciente es liberado de parte de su peso corporal mediante un arnés y un sistema de contrapeso. Existen unos sensores de fuerza que informan de la resistencia-asistencia generada por el sujeto y por el robot, obteniendo así un sistema de biofeedback que incide sobre la motivación del paciente. El sistema robótico ofrece como ventajas: • Reproducir un patrón más fisiológico y consistente del ciclo de marcha. • Iniciar en fases más tempranas el proceso de reeducación activa de la marcha. • Realizar sesiones más homogéneas, repetibles y largas. • Permitir una postura y un patrón motor más natural al ser potencialmente un sistema más seguro frente al riesgo de caídas. Un terapeuta se encarga de vigilar el sistema y ajustar los diferentes parámetros de forma individual para cada paciente, a través de pequeños

motores programados para mover las piernas en un patrón que simula la marcha. Este sistema de locomoción robótica permite la regulación de grado de asistencia: desde ausencia de asistencia hasta la asistencia total, por medio de transductores de fuerza ubicados directamente en las piernas del robot. El sistema ofrece la posibilidad de ajustar el nivel de asistencia de paso para cada pierna.(20, 31) El equipo incorpora las siguientes herramientas de medición para una evaluación adecuada del paciente. • L-WALK. Registra el rendimiento de la marcha del paciente en cada paso y almacena los datos para el análisis y documentación. • L-STIFF. Mide la rigidez de las articulaciones de la cadera y la rodilla del paciente mientras mueve las piernas, registra valores de fuerza desarrollada. • L-FORCE. Mide la fuerza isométrica generada por el paciente mientras se encuentra en posición estática. • L-ROM. Mide con precisión el rango de movimiento pasivo de cadera y rodilla del paciente sin ayuda de los acondicionamientos de locomoción robótica. El equipo respalda y registra las evaluaciones del paciente a través de una serie de herramientas de medición estándar mientras se encuentra en el sistema de locomoción robótica.(32) Inicialmente, el Lokomat se utilizó en pacientes con lesiones medulares pero hoy en día está indicado en paciente con secuelas de ACV, esclerosis múltiple, parálisis cerebral, EP, trauma raquimedular, trauma craneoencefálico, endoprótesis (p. ej., endoprótesis de cadera), enfermedades degenerativas de las articulaciones (osteoartrosis de rodilla de rodilla), atrofia muscular y debilidad muscular por inmovilización. Está contraindicado en pacientes con un peso corporal superior a 135 kg. Otras contraindicaciones son: contracturas fijas, inestabilidad ósea, lesiones abiertas de piel en tronco o miembros inferiores, inestabilidad cardiovascular, osteoporosis severa y comportamiento no cooperador del paciente.(31) En definitiva, el Lokomat ofrece la posibilidad de una terapia en consonancia con los principios de reeducación motora, basados en la precisión y especificidad de la tarea, la repetitividad, la homogeneidad y la intensidad de los ejercicios.(33)

Sistema LOPES También de gran relevancia por su funcionalidad, este sistema combina un segmento accionado transportable 2D, con un exoesqueleto para las piernas que contiene tres articulaciones actuadas: dos en la cadera y una en la rodilla. El dispositivo permite dos modos de operación un modo de “paa cargo pa-” y “robot-in-carga”, en la cual el “paciente esté a cargo” y “el robot esté a cargo”, el robot puede seguir las órdenes del paciente o guiarlo, respectivamente. El dispositivo debe permitir que una persona sana use el modo “paciente a cargo”, sin sentir restricciones para su marcha normal. e incluye un tercer modo, “terapista a cargo”, donde cualquier intervención del terapista pueda ser programada; sin embargo, este equipo aún está en fases iniciales de prueba.(25)

POGO Y PAM POGO es una órtesis de marcha de accionamiento neumático, compuesto de dos cilindros que se fijan a un sistema de riel telescópico que se extiende desde un cinturón de la cadera a la pierna. Con estos sistemas se produce flexión y extensión tanto de la cadera como de la rodilla, además giros e inclinación pélvica. Dentro de las ventajas de este diseño está el bajo costo. Teniendo en cuenta que el movimiento de la pelvis se puede manipular para ayudar al movimiento de oscilación de la pierna, se ha creado un sistema de manipulación de pelvis (PAM). Este sistema está compuesto por dos o tres accionadores neumáticos que se adhieren a un cinturón usado por el sujeto que proporciona los movimientos de rotación y oblicuidad de la pelvis durante la marcha. Se utiliza como base de apoyo para el sistema POGO. Actualmente, se están realizando investigaciones clínicas con el POGO y PAM en pacientes con lesiones medulares.(34)

GAIT TRAINER GT1 Ese aparato emplea el principio de plataformas móviles, de modo que cada uno de los pies del paciente se coloca en una plataforma separada, cuyos

movimientos son controlados por un sistema que simula el movimiento de los pies durante la marcha. Se puede regular la cadencia y la longitud del paso, a lo largo de la marcha se mantiene un contacto permanente pie-plataforma. Las rodillas de los pacientes no están fijas con el fin de permitir que los terapeutas tengan contacto físico con el paciente y ayuden a corregir el patrón de marcha. Otra razón importante para este enfoque de diseño es que el número de restricciones de movimientos naturales de la cadera y de las piernas (músculos y articulaciones) y el gran número de grados de libertad de la pierna humana, debe mantenerse tan bajo como sea posible. Si la fijación de la pierna a un brazo del robot es muy estrecha, con un número técnicamente limitado de grados de libertad, más limitado será el movimiento de las piernas. Otra ventaja de este tipo de sistema es que permite el uso de estimulación eléctrica funcional.

HAPTIC WALKER Se ha creado como un concepto avanzado del GT1. Al igual que este, parte de una serie de plataformas programables para los pies, proporcionando contacto permanente entre el pie y la plataforma. Introduce una variedad de movimientos que imitan situaciones de la vida diaria como tropiezos y marcha sobre terrenos irregulares. Su diseño es reciente y se están realizando estudio con pacientes con ECV y lesiones medulares.(35)

Conclusiones La tecnología de los robots es una herramienta real que permite aplicar protocolos de tratamiento intensivos, altamente repetitivos y orientado a tareas específicas. Esto podría minimizar las alteraciones motoras residuales en algunos pacientes con enfermedades neurológicas bien seleccionados.

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Sección 6

Dolor, oncología y cuidados paliativos Introducción Capítulo 36. Enfoque rehabilitador del dolor Capítulo 37. Rehabilitación oncológica Capítulo 38. Rehabilitación en cuidados paliativos

EL CUIDADO DEL PACIENTE con cáncer requiere de un equipo multidisciplinario dadas las múltiples y diversas alteraciones que se pueden presentar durante el curso de la enfermedad, como consecuencia, no solo de la noxa en si misma, sino también del tratamiento médico o quirúrgico, los cuales pueden ocasionar dolor crónico, debilidad muscular, deformidad articular y desacondicionamiento físico con la consecuente pérdida de funcionalidad. El papel del médico fisiatra en este grupo de pacientes es de vital importancia, enfatizándose en reconocer y tratar de manera efectiva y oportuna las manifestaciones osteoarticulares y neuromusculares de la neoplasia, privilegiando el manejo del dolor como prerrequisito para poder llevar a cabo un proceso rehabilitador que beneficie al paciente y a su familia, tanto en estadios iniciales como terminales de la enfermedad.

Capítulo 36

Enfoque rehabilitador del dolor Luisa Fernanda Gutiérrez Carvajalino

Introducción Evaluación del dolor Modalidades de intervención para el dolor desde la rehabilitación Referencias bibliográficas

Introducción LOS MODELOS DE ATENCIÓN en rehabilitación están basados en la individualización de cada persona, teniendo en cuenta los conceptos de deficiencia, discapacidad y diversidad funcional. Cada uno de estos conceptos ha sido evaluado y modificado según los cambios en los paradigmas de rehabilitación, con base en ellos se definen las políticas y los protocolos de tratamiento.(1) Lo más importante en los programas de rehabilitación es la atención centrada en el paciente y en el trabajo en equipo. El interés se enfoca en ayudar al paciente a desarrollar y cumplir objetivos específicos que le permitan mantener, mejorar o potenciar su funcionalidad física, emocional y psicosocial, así como disminuir el dolor y mejorar la calidad de vida. El tratamiento del dolor desde la perspectiva del médico rehabilitador, debe estar basado en el trabajo conjunto. Desde su formación, el fisiatra desarrolla habilidades y entiende la ganancia de generar un tratamiento específico liderado por profesionales de diversas áreas del conocimiento. De esta forma, se integran los programas de rehabilitación para abarcar cualquier clase de limitación o discapacidad y el manejo del dolor no debe ser diferente. El equipo encargado del manejo del dolor puede estar integrado por dos o más profesionales, dependiendo de cuál sea el objetivo del tratamiento y de qué herramientas se necesitan para llegar a cumplir las metas. En la Tabla 36.1 se enumeran los integrantes del equipo rehabilitador encargado del manejo del dolor. Lo anterior muestra la integración del grupo de rehabilitación necesario para un trabajo exitoso y efectivo, pero es importante tener en cuenta que, antes de llegar el paciente al servicio de rehabilitación, será evaluado por otros especialistas. Es de anotar que las clínicas de dolor deben tener un manejo integral, adoptando el modelo de intervención multimodal en lo que al dolor crónico hace referencia. Tabla 36.1. Integrantes del equipo rehabilitador Médico especialista en Medicina Física y Rehabilitación Enfermeros especialistas en rehabilitación Fisioterapeutas Terapeutas ocupacionales Psicólogos Trabajadores sociales Adaptado de Stanos, SP. (1)

El dolor puede abarcarse desde su fase aguda, hasta cuando se convierte en una enfermedad per se; esto hace referencia al dolor crónico. Es posible que para la intervención del paciente con dolor agudo, solo se requiera el manejo del fisiatra en conjunto con su fisioterapeuta y que entre los dos logren los objetivos planteados. El foco de atención más importante es cuando el dolor deja de ser agudo, posiblemente por no tener un tratamiento adecuado y oportuno, generando dolor crónico. Para lograr un tratamiento acertado del dolor agudo, es necesario que el médico haga buen uso de la historia clínica y una exploración física exhaustiva, ya que sin un diagnóstico certero, es probable que el dolor se perpetúe y además adquiera un componente emocional y psicológico, que condicione la enfermedad y que lleve al fracaso de la rehabilitación. En el caso de los síndromes dolorosos agudos, la sensación de dolor suele estar directamente relacionada con una lesión tisular subyacente. El manejo del dolor agudo desde la rehabilitación, debe estar enfocado en tres objetivos fundamentales: el tratamiento inmediato, la rehabilitación y la prevención de nuevas lesiones. Por ejemplo, en el caso de la lumbalgia aguda, una de las consultas más frecuentes, la inflamación y el dolor agudo se manejan siguiendo un parámetro: reposo relativo, crioterapia, compresión y elevación. En muchos casos, después de esta etapa inicial, estará indicado el manejo con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), analgésicos, infiltraciones y uso de órtesis si está indicado.(1) A medida que la sintomatología comienza a desaparecer, es importante corregir los factores predisponentes que llevan a sufrir la lesión. El proceso fisioterapéutico estará encaminado a corregir y normalizar el rango articular, favoreciendo posturas que disminuyan las cargas axiales sobre el lugar lesionado y fortaleciendo el tejido conectivo y muscular adyacente. Cuando se ve enfrentado al manejo de los síndromes dolorosos crónicos, el fisiatra debe partir del diagnóstico asertivo y elaborar un plan asistencial integral, generando objetivos a corto, mediano y largo plazo.(1) El dolor crónico es una condición discapacitante, que afecta a personas en todo el mundo. En América del Norte, la prevalencia se estima en el 30.7% y las patologías osteomusculares representan casi 70 millones de consultas al

especialista y al menos 130 millones de visitas a urgencias y consulta externa. (2) El factor sociocultural es un determinante a tener en cuenta cuando se afronta el dolor crónico; los estudios han demostrado que las poblaciones con menores recursos económicos y un bajo nivel sociocultural, pueden presentar mayor carga de enfermedad.(3) Breivik investigó el dolor crónico en Europa y encontró que el dolor de intensidad moderada a grave se produce en el 19% de los adultos europeos y que hasta el 30% de ellos persiste con dolor, a pesar de los tratamientos realizados.(4) El dolor crónico es a menudo tan complejo, que afecta a las personas no sólo en su parte física, también puede generar una carga mental y psicológica, que los llevará a alteraciones de su rol social y espiritual, lo que resulta en una multitud de efectos físicos, cognitivos, psicológicos y comportamentales.(5, 6) Para abordar el dolor crónico es importante generar grupos interdisciplinarios de rehabilitación en dolor. El enfoque desde rehabilitación ofrece una estrategia en ascenso, que inicia con actividad física y ejercicio terapéutico, junto a medios conservadores y en el caso de que el paciente no presente mejoría o su dolor sea severo, se podrá escalonar hacia técnicas intervencionistas más enérgicas y agresivas, buscando el alivio del paciente y una mejor calidad de vida.(1)

Evaluación del dolor Evaluar el dolor de forma integral es fundamental para lograr un tratamiento adecuado y efectivo. La anamnesis del dolor debe incluir todas las características posibles: (Tabla 36.2) inicio, ubicación topográfica, irradiación e intensidad, y describir el dolor en sí (p. ej., peso, agudo, punzante, intermitente, etc.). En muchas ocasiones, el fracaso en el manejo del paciente con dolor crónico es haber iniciado tratamientos sin tener un diagnóstico acertado, situación que lleva a la utilización de técnicas y fármacos imprecisos, lo que puede generar grandes costos al sistema. El médico, además de tener un diagnóstico clínico claro, debe confirmarlo con exámenes complementarios tanto de laboratorio como imagenológico. El diagnóstico funcional también hace parte indispensable de la evaluación. Se puede hacer de manera informal guiándose por la clínica; o si se prefiere, los especialistas en rehabilitación pueden hacer uso de escalas

estandarizadas como la SF36 (Study Short Form Survey) o el FIM (Medida de la Independencia Funcional).(2, 7, 8) Las limitaciones funcionales que el paciente presente durante la evaluación, deben ser diagnosticadas y puestas en conocimiento de la persona, se deben discutir las expectativas de mejoría que se tienen sobre el tratamiento específico y generar consciencia de recuperación sobre su estado funcional previo y su calidad de vida, promoviendo la reducción de la discapacidad con objetivos claros y reales; y de esta forma lograr que el objetivo principal no se centre únicamente en el control del dolor como tal. Como se muestra en la Tabla 36.3, se pueden evaluar y clasificar los niveles de independencia, lo que daría una herramienta en el tratamiento del paciente. Tabla 36.2. Características para considerar en la evaluación del dolor Inicio Localización Intensidad Duración Tipo Irradiación Factores agravantes Factores atenuantes

Existe fuerte evidencia de que los programas interdisciplinarios de rehabilitación de dolor crónico, están disponibles en la mayoría de unidades de dolor especializadas, afecta la calidad de vida y disminuye la carga de la enfermedad de manera positiva y sostenible.(7) Dentro de la anamnesis es necesario indagar sobre la proporción de ausentismo laboral, el tiempo que permanece inactivo, es decir en cama o en silla, cómo afecta su rol social, su vida sexual y sus actividades diarias. El índice de discapacidad del dolor (IDD) es una herramienta útil de autoaplicación por el paciente, que mide el grado en el que el dolor crónico altera su vida cotidiana. (2) Mide siete categorías de actividad: la familia/responsabilidades en el hogar, recreación, actividad social, ocupación, comportamiento sexual, cuidado personal y actividades de la vida diaria. Para cada categoría, una puntuación de cero indica que no hay impedimento, y una puntuación de 10 significa que todas las actividades están alteradas o limitadas por el dolor. Todas las categorías combinadas tienen una puntuación máxima de 70. El IDD se diligencia antes de la admisión al programa y durante el tiempo que dure el mismo. Estas puntuaciones se comparan a diario para

verificar si los objetivos de tratamiento son los adecuados. Tabla 36.3. Niveles de independencia funcional según la Medida de la Independencia Funcional

Adaptado de Stanos, SP. (1)

Conducta del dolor Según Waddell y Main, la conducta de las enfermedades se define como “lo que las personas dicen y hacen, para expresar y comunicar que están enfermas”.(9) En esta descripción, hacen referencia a cinco categorías de signos no orgánicos en pacientes con lumbalgia, lo que se conoce como signos de Waddell. En su estudio, identificaron que los pacientes que presentaban más de tres signos positivos tenían mayor carga psicosocial añadida. Desafortunadamente, estos signos se han utilizado para demostrar la ganancia secundaria o la simulación de los pacientes, pero es relevante aclarar que no fueron diseñados con este fin. Fishbain encontró que los signos de Waddell,

pueden disminuir con la rehabilitación integral del dolor.(10)

Antecedentes de analgesia Uno de los grandes retos de los programas interdisciplinarios de rehabilitación, en el manejo de dolor, es lograr que el paciente disminuya el consumo de fármacos, sobre todo de opiáceos. De esta forma se busca minimizar problemas como dependencia, tolerancia y aparición de efectos adversos por el uso crónico de los mismos. La hiperalgesia generada por el uso de opioides, es uno de las aspectos fundamentales a tener en cuenta para realizar el destete de estos medicamentos, y otra razón más por la que el manejo integral cobra importancia. Se debe obtener una historia completa de la utilización de medicamentos, incluyendo opiáceos, AINEs, inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina, anticonvulsivantes (gabapentina y pregabalina) y antidepresivos tricíclicos, detallando las dosis más altas alcanzadas, tiempo de utilización y respuesta del paciente a una dosis específica de la medicación, así como cualquier efecto secundario que se haya producido.(11)

Antecedentes de intervencionismo El médico del programa debe indagar sobre los procedimientos o métodos intervencionistas a los que el paciente ha sido sometido, su frecuencia, su grado de recuperación con uno u otro procedimiento, para establecer objetivos veraces y bien sustentados. Se le debe dar mayor relevancia a los procedimientos que hayan generado impacto sobre la puntuación del dolor y la mejoría en la funcionalidad, así como en su calidad de vida.

Salud mental El dolor crónico es un fenómeno muy complejo que consta de componentes biológicos, psicosociales y sociales. Es un problema de salud pública que

afecta a más de 100 millones de personas en el mundo.(12) La evaluación por salud mental es primordial; muchos pacientes con dolor crónico tienen componentes psicoafectivos añadidos, que pueden entorpecer la recuperación adecuada. Las enfermedades psiquiátricas más comunes en los pacientes con dolor son la depresión, la ansiedad, los trastornos somatomorfos y el de abuso de sustancias. Sin embargo, existen varios estudios que demuestran que la vía neurológica del dolor tiene muchos componentes que comparte con la vía de la depresión y la ansiedad, lo que explica por qué un paciente con dolor generalmente presenta más componentes afectivos asociados, y cómo existe un círculo vicioso entre el dolor y la depresión, el cual podría romperse si se realizan de forma adecuada los programas integrales. La evaluación por el especialista en salud mental, debe ser en un ambiente diferente al que se está generando para la evaluación interdisciplinaria de rehabilitación; esto permitirá al paciente conectarse con el médico de forma más eficaz y se podrá obtener información más fidedigna, que ayude a encaminar el tratamiento del dolor apropiado. Numerosos estudios han demostrado que la combinación de la terapia cognitivo conductual (TCC), junto al manejo del estrés basado en la resolución de problemas, trae beneficios adicionales al manejo del dolor. La TCC ha sido eficaz en el manejo de diferentes trastornos de dolor crónico, demostrando que puede ayudar a mejorar la funcionalidad y reducir el dolor.(13, 14)

Modalidades de intervención para el dolor desde la rehabilitación Al tratarse de un grupo compuesto por varios profesionales expertos en rehabilitación y manejo de dolor, se podrá generar una gama mas amplia de intervenciones, que pueda abarcar las necesidades del paciente con dolor, independiente de la intensidad y la etología del mismo. Estos manejos van desde el tratamiento farmacológico e intervencionista, hasta los tratamientos terapéuticos en cada una de las áreas involucradas, todos claramente guiados y ordenados con los objetivos trazados en el momento de la evaluación.

Manejo farmacológico El tratamiento del dolor crónico, en la gran mayoría de casos, está asociado a la administración de fármacos analgésicos, antiinflamatorios, opiáceos y fármacos coadyuvantes. Esto se produce porque el dolor se convierte en una enfermedad per se cuando es crónico y deja de ser un síntoma, que eventualmente podría intervenirse sin la necesidad de administrar medicación. Existe gran variedad de fármacos disponibles para el manejo de dolor, tanto agudo como crónico, algunos de venta libre al considerarse inocuos para la salud; sin embargo, cuando se revisan los estudios clínicos sobre los fármacos que se han considerado seguros a largo plazo, como los AINEs y el acetaminofen, se evidencia que dicha seguridad no es tan clara. McGettigan demostró que fármacos como el diclofenac, utilizado por muchos médicos para manejo del dolor de sus pacientes, presenta alto perfil de riesgo cardiovascular al igual que los Cox-2 y otros AINEs.(15) En otro estudio, realizado por Lancaster, se evidenció que el acetaminofen, el fármaco más utilizado para el manejo del dolor leve a moderado a nivel mundial, se ha convertido en un problema de salud pública en países como Estados Unidos y el Reino Unido, al generar más del 50% de los casos de falla hepática y necesidad de trasplante hepático.(16) Por lo anterior, es importante que el manejo del dolor crónico sea realizado por profesionales, dentro de un grupo integral, utilizando la proporcionalidad de los fármacos y con el seguimiento adecuado tanto de la patología como de las dosis, tiempos y posibles efectos secundarios generados por los medicamentos. En general, la gran mayoría de los especialistas en dolor utilizan como herramienta la escalera analgésica (o más recientemente el ascensor analgésico) de la OMS, el cual en su principio fue diseñado como herramienta guía del tratamiento del paciente con dolor oncológico, pero este modelo se ha extrapolado para la intervención farmacológica del dolor crónico no oncológico. Para la OMS existen cinco pasos sencillos para el uso correcto los analgésicos, en pacientes con dolor oncológico y dolor agudo o crónico no oncológico como se describe en la Tabla 36.4.(17)

Tabla 36.4. Recomendaciones de la OMS para el correcto uso de analgésicos (17) 1. Administración oral de analgésicos. Se debe preferir por encima de otras vías de administración 2. Se deben administrar a intervalos regulares. Para aliviar adecuadamente el dolor, es necesario respetar la duración de la eficacia de la medicación y la vida media de lo misma 3. La prescripción del medicamento debe ser de acuerdo con la intensidad puntuada en la escala del dolor, con un examen clínico objetivo y no por la percepción que el médico tiene de su paciente. Si el paciente dice tener dolor, es importante creerle. Correcto uso de la escalera analgésica 4. La dosificación del fármaco para el dolor debe adaptarse al individuo. No hay dosis estandarizadas en el tratamiento del dolor. Cada paciente responderá de manera diferente. La dosificación correcta es la que permitirá un alivio adecuado del dolor. La posología debe adaptarse para conseguir el mejor equilibrio entre el efecto analgésico y los efectos secundarios 5. Los analgésicos prescritos se deben controlar con regularidad y asegurar su administración oportuna por parte del médico. Un adecuado seguimiento del tratamiento para el dolor, asegura la mejoría del paciente y la adherencia a los tratamientos establecidos

Teniendo en cuenta las recomendaciones dadas por la OMS, el dolor se debe manejar de manera escalonada según la percepción de dolor de cada paciente. No existe una guía exacta que indique uno u otro medicamento para un individuo específico, se debe hacer un análisis lo más completo posible de los beneficios y las contraindicaciones para el uso de cada fármaco en cada persona. No todos los pacientes requerirán iniciar tratamiento escalonado, es decir, si una persona aqueja un dolor severo calificando por encima de siete en las escalas de dolor, no hay sentido en darle paracetamol como medida salvadora; su requerimiento es mayor y por ende su tratamiento debe ser más agresivo. Es importante recordar, que si el dolor ya se ha modulado y se califica con menor severidad en las escalas, el paciente se beneficiará de reducción de dosis o rotaciones desescalonadas.

Intervencionismo médico Dentro de las opciones terapéuticas disponibles para el alivio del dolor, se encuentran las técnicas intervencionistas introducidas a la escalera analgésica como el cuarto escalón, cuando el dolor se ha vuelto intratable o el manejo farmacológico no ha conseguido el objetivo marcado. Dentro del tratamiento intervencionista existen múltiples opciones, que pueden utilizarse dependiendo de la necesidad de cada persona. En rehabilitación es usual la utilización de técnicas sencillas que logran grandes efectos en los pacientes con dolor. Gran parte de la consulta de dolor en rehabilitación tiene que ver con el dolor de origen músculotendinoso como tendinitis, bursitis, puntos gatillo generadores de síndromes miofasciales, entre otros. Estos procesos disminuyen dramáticamente la funcionalidad del paciente

y generan alta carga emocional y de ausentismo laboral.

Infiltraciones Las infiltraciones del punto doloroso con corticoides, asociados o no a anestésicos locales, logran mejorar el dolor y la funcionalidad. Lo mismo sucede en procesos prequirúrgicos o posquirúrgicos ortopédicos como síndrome del manguito rotador, cirugías de rodillas, codos etc. Las infiltraciones intraarticulares son otra opción posible.

Aguja seca La técnica con aguja seca es utilizada con buenos resultados y pocos efectos adversos, en el manejo de puntos miofasciales y espasmos musculares. Otra opción con muy buenos resultados y que en la actualidad ha demostrado ser eficaz, no solo por su acción paralizante en la placa neuromuscular, también por su acción anti-nociceptiva, es la toxina botulínica, la cual ha logrado disminuir el dolor en pacientes con lesiones deportivas, como el codo de tenista, el codo de golfista y la artrosis de rodilla, generadas por el proceso degenerativo articular.(18)

Toxina botulínica La toxina botulínica también ha demostrado ser muy efectiva en el manejo de las cefaleas crónicas y la migraña crónica, mejorando la calidad de vida por encima de tratamientos convencionales con fármacos profilácticos de migraña. (19) Sin embargo, la utilización de la misma requiere del entrenamiento adecuado, para que sea efectiva y logre el efecto analgésico deseado.

Ondas de choque Siguiendo con el tratamiento de los procesos dolorosos músculo-esqueléticos, las ondas de choque (ondas acústicas de alta frecuencia), pueden contribuir en el manejo de lesiones como fascitis plantar, epicondilitis, espolón calcáneo, lesiones del manguito rotador, tendinopatías crónicas y otras tantas lesiones de origen muscular. Es un tratamiento sencillo, poco doloroso y que requiere de pocas sesiones para obtener resultados. En muchas ocasiones es utilizado como

alternativa al proceso de infiltración.

Técnicas no convencionales Cuando las técnicas convencionales no generan los desenlaces esperados, existen otros tratamientos en medicina del dolor de mayor complejidad, que pueden favorecer el alivio del dolor. Estas técnicas van desde bloqueos de nervio periférico hasta el uso de neuroestimuladores espinales. Cada una de estas formas de intervención deben ser estudiadas para cada paciente y cada caso en particular, evaluando no solo la mejoría del dolor, sino el costobeneficio del uso de los mismos. Especialistas en dolor han descrito técnicas regionales con bloqueos de nervios subescapular, supraescapular e interescalénico en el manejo del síndrome del hombro doloroso pos-operatorio, con buenos resultados. Los bloqueos nerviosos mediante radiofrecuencia, otra opción más en el abordaje del dolor crónico, consisten en la aplicación de una corriente alterna a través de un electrodo aislado excepto en su punta. En esta se producen dos eventos simultáneos, la producción de calor y la formación de un campo eléctrico. El calor genera una destrucción de tejidos nerviosos que reduce la conducción nerviosa y disminuye el dolor. Dentro de esta forma de tratamiento existen varias modalidades que buscan, en algunos casos neuromodulación, en otros la ablación y en otros la termocoagulación.(20) La colocación de neuroestimuladores espinales es, tal vez, una de las últimas opciones que se utilizan en el manejo del dolor. Para definir qué paciente es candidato al uso de un estimulador espinal, se requiere evaluar detenidamente la historia desde la aparición del dolor, pasando por cada tratamiento recibido y los resultados obtenidos, hasta la personalidad del individuo, que será un punto indicador de éxito.

Fisioterapia Dentro de la secuencia del manejo del dolor, la fisioterapia es parte fundamental del proceso. El terapeuta fusiona técnicas manuales, ejercicios terapéuticos y el uso de medios físicos, que logran disminuir el dolor o el miedo a este, mejorando la movilidad, flexibilidad, fuerza y control neuromuscular.(1) Dentro del manejo terapéutico existen varias modalidades

que pueden funcionar para tratar el dolor.

Medios físicos Los medios físicos son parte fundamental y muchas veces imprescindible del tratamiento de dolor desde el proceso terapéutico. Dentro de estos, se encuentran la crioterapia, el calor y la electroestimulación con fines analgésicos. 1. La crioterapia es una modalidad muy utilizada, tanto para el dolor agudo como el crónico. Con este tipo de intervención se busca disminuir el dolor localizado, generar vasoconstricción, lo que disminuye el flujo sanguíneo hacia el tejido inflamado y de esta forma disminuir la cascada inflamatoria. También se logra disminuir la conducción nerviosa, el metabolismo y la actividad enzimática, logrando dar alivio al dolor. Hay una gran variedad de indicaciones para el uso de la crioterapia, que va desde el espasmo muscular hasta la artritis, pero es primordial tener en cuenta cuáles son las precauciones y contraindicaciones para su uso. 2. Calor como terapia sedativa. Al igual que el frío, tiene una explicación fisiológica, que da lugar al manejo del dolor: produce aumento del flujo sanguíneo, aumenta la cantidad de oxígeno y de leucocitos, relajación muscular y aumento de la elasticidad del colágeno, entre otros efectos. 3. La electroanalgesia o estimulación eléctrica transcutánea (TENS). Al igual que las corrientes interferenciales, son utilizadas con el fin de generar impulsos eléctricos al sistema nervioso periférico mediante la teoría de la compuerta. Aunque esta teoría se encuentra debatida por otros mecanismos fisiológicos del dolor, sigue siendo vigente para la estimulación eléctrica.(21) Se deben estimular las fibras gruesas A y B para cerrar la compuerta a la información sensitiva facilitada, que se mantiene abierta por la fibras de pequeño calibre C del dolor. Por otro lado, la electroestimulación logra activar el sistema endógeno opioide y la apertura de los receptores A2 adrenérgicos. La estimulación eléctrica con fines analgésicos puede disminuir la necesidad de consumo de fármacos en un porcentaje considerable, reduciendo la posibilidad de efectos adversos, a los medicamentos de uso prolongado.

Ejercicio

El ejercicio físico ha demostrado mejorar la calidad de vida de las personas y disminuye hasta un 30% el dolor músculo-esquelético. Del mismo modo se ha descrito que la inactividad y el sedentarismo son un factor pronóstico de dolor. (22) En un meta-análisis con 1.098 pacientes con espondilitis anquilosante, el ejercicio terapéutico en un programa dirigido en casa, demostró mejorar significativamente el dolor y la calidad de vida.(23) Los programas de manejo multimodal e interdisciplinario para el manejo de dolor crónico, en los cuales se integra el ejercicio aeróbico y la fisioterapia, logran mejores beneficios que los programas que no incluyen la rehabilitación dentro de su tratamiento. Los programas de ejercicio son dirigidos por el fisiatra, quien en una evaluación previa, evalúa, diagnostica y emite unos objetivos de tratamiento con un pronóstico establecido, el cual es conocido por el terapeuta, quien a su vez, hace una evaluación y establece unos objetivos con base en la evaluación médica dada. Durante el mismo se hacen seguimientos de los objetivos y se plantean nuevas pautas de manejo, cada vez que se hayan cumplido los anteriores. El terapeuta se encuentra en constante y estrecho contacto con el paciente, para dar solución y mejorar las alteraciones fisiológicas que perciba y que sean las generadoras de dolor crónico. La finalidad del tratamiento es que el paciente obtenga las herramientas necesarias para que realice, de forma diaria, sesiones en su casa y pueda adoptar esto como un estilo de vida. Dependiendo de lo que se plantee para cada paciente específico, este puede contener un tiempo de actividad aeróbica, estiramientos musculares, reeducación muscular, favorecimiento del patrón de marcha y propiocepción. El ejercicio aeróbico, en múltiples estudios, ha demostrado mejorar los marcadores inflamatorios de los individuos con patologías crónicas como diabetes mellitus, hipertensión arterial y dislipidemia. Estas entidades conllevan a cascadas inflamatorias crónicas y pueden perpetuar el dolor, por lo tanto, 30 minutos de actividad física cinco veces por semana, o 150 minutos de ejercicio semanal, son necesarios para generar cambios fisiológicos en los pacientes, según las recomendaciones del Colegio Americano de Medicina del Deporte (ver capítulo de Prevención y rehabilitación cardiovascular). Los estiramientos musculares favorecerán la reeducación del patrón de movimiento, de esta manera se podrá llevar a cabo la potenciación muscular dentro del arco fisiológico. Es el componente esencial para restablecer la amplitud normal de movimiento. Mejorar el rango articular disminuye las retracciones, mejora la movilidad y permite la adecuada función muscular y articular. Estos ejercicios se pueden llevar a cabo de forma pasiva, activa-

asistida o activa y por lo general, la gran mayoría de actividades para mejorar el arco articular, favorecen el riego sanguíneo y por ende evitan las retracciones dolorosas.(1) En el momento que se logra normalizar los arcos de movimiento articular, se inicia el acondicionamiento muscular, el cual genera mayor estabilidad articular, mejora la función y puede aliviar el dolor. Se pueden lograr tres características con el acondicionamiento muscular: fuerza, resistencia y reeducación.(1) Cuando se entrena a un paciente en fuerza, se logra mediante contracciones musculares isométricas, isotónicas o isocinéticas (ver capítulo de Ejercicio Terapéutico). Las contracciones isométricas se utilizan cuando el dolor es agudo o hay inflamación aguda; por el contrario, cuando el dolor es de tipo crónico y se requiere favorecer la movilidad buscando mayor función, se utilizan las contracciones isotónicas o isocinéticas. Cuando lo que se busca es generar resistencia muscular, definida como la capacidad para mantener y realizar contracciones repetidas, esta se obtiene con el ejercicio aeróbico. En varios estudios se ha demostrado que el ejercicio aeróbico favorece la modulación del dolor al generar endorfinas y encefalinas endógenas, dándole un componente antinociceptivo importante; sin embargo, es importante tener presente que el sobre-entrenamiento generará la reacción opuesta. Por último, la reeducación motora busca descomponer el movimiento en varios movimientos cronológicos separados, logrando identificar los patrones de movimiento anormales o que podrían llegar a serlo. De este modo se entrena al paciente en cuáles son, cómo evitarlos y posteriormente, se incorporará al programa de fuerza y flexibilidad.

Referencias bibliográficas 1. Stanos SP, McLean J, Rader L. Physical medicine rehabilitation approach to pain. Med Clin North Am 2007;91(1):57-95. 2. Malaty A, Sabharwal J, Lirette LS. et al. How to assess a new patient for a multidisciplinary chronic pain rehabilitation program: a review article. Ochsner J 2014;14(1):96-100. 3. Johannes CB, Le TK, Zhou X. et al. The prevalence of chronic pain in United States adults: results of an Internet-based survey. J Pain 2010;11(11):1230-9. 4. Breivik H, Collett B, Ventafridda V. et al. Survey of chronic pain in Europe: prevalence, impact on daily life, and treatment. Eur J Pain 2006;10(4):287-333. 5. Lee EJ, Frazier SK. The efficacy of acupressure for symptom management: a systematic review. J Pain Symptom Manage 2011;42(4):589-603. 6. Crawford C, Lee C, May T. et al. Physically oriented therapies for the self-management of chronic pain symptoms. Pain Med 2014;15 Suppl 1:S54-65. 7. Stein KF, Miclescu A. Effectiveness of multidisciplinary rehabilitation treatment for patients with chronic pain in a primary health care unit. Scandinavian Journal of Pain 2013;4(4):190-97. 8. Trippolini MA, Dijkstra PU, Jansen B. et al. Reliability of clinician rated physical effort determination during functional capacity evaluation in patients with chronic musculoskeletal pain. J Occup Rehabil 2014;24(2):361-9. 9. Waddell G, McCulloch JA, Kummel E. et al. Nonorganic physical signs in low-back pain. Spine (Phila Pa 1976) 1980;5(2):117-25. 10. Fishbain DA, Cole B, Cutler RB. et al. A structured evidence-based review on the meaning of nonorganic physical signs: Waddell signs. Pain Med 2003;4(2):141-81. 11. Miotto K, Kaufman A, Kong A. et al. Managing co-occurring substance use and pain disorders. Psychiatr Clin North Am 2012;35(2):393-409. 12. Eyer JC, Thorn BE. The Learning About My Pain study protocol: Reducing disparities with literacy-adapted psychosocial treatments for

13. 14.

15.

16. 17. 18. 19. 20. 21. 22.

23.

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Capítulo 37

Rehabilitación oncológica Miguel Mauricio Moreno Capacho

Introducción Definición Categorías de tratamiento en rehabilitación oncológica Seguridad de la intervención en rehabilitación oncológica Diseño de planes de tratamiento en rehabilitación oncológica Conclusión Referencias bibliográficas

Introducción EL CONOCIMIENTO ACTUAL SOBRE el comportamiento del cáncer, desde el punto de vista molecular, ha permitido desarrollar tecnologías en salud que facilitan su diagnóstico temprano, así como el descubrimiento de nuevas alternativas de tratamiento para combatirlo. Además, el diseño de protocolos oncológicos más dirigidos y la aplicación de los mismos de forma oportuna, ha llevado a un incremento en la supervivencia de la población con cáncer, con la consecuencia del aumento de los años de vida, con esta enfermedad o sin ella, en las personas que lo sufren, pero con los efectos devastadores derivados del cáncer y de sus tratamientos. Por lo anterior, el cáncer actualmente forma parte de la categoría de Enfermedades Crónicas. El grupo de personas con diagnóstico de cáncer que ha recibido algún tratamiento específico, tiene mayor probabilidad de desarrollar condiciones discapacitantes adicionales a las producidas por el proceso de envejecimiento normal, debido a las alteraciones estructurales derivadas de los tratamientos oncológicos (quirúrgico, quimioterápico, y/o radioterapia) considerados los pilares del manejo oncológico, que además de su repercusión en la funcionalidad, producen limitaciones en las actividades y restricciones en la participación como miembros de una sociedad. Las discapacidades asociadas al cáncer y sus tratamientos pueden ser temporales o permanentes lo que hace necesaria la adaptación, no solo del individuo como tal, también del ambiente donde se encuentra inmerso. Para ello, se hace necesaria la identificación de los factores que pueden ser barreras o facilitadores dentro del proceso de rehabilitación para generar un impacto positivo en la calidad de vida de las personas. Por tanto, se justifica la necesidad del desarrollo y fortalecimiento de una disciplina dentro del área de la Medicina Física y Rehabilitación, denominada Rehabilitación oncológica.

Definición

La Rehabilitación oncológica, es una subespecialidad médica dentro de la Medicina Física y Rehabilitación, cuyo concepto se deriva de la población hacia la cual va dirigida, es decir pacientes con cáncer.(1, 2) El objetivo de esta disciplina es ayudar a una persona con cáncer a obtener la máxima funcionalidad física, social, psicológica y vocacional,(1, 2) con una característica particular, que es la dependencia de los límites impuestos por la enfermedad y sus tratamientos,(1, 2) entendiéndose entonces que las aproximaciones terapéuticas en rehabilitación deben ser dinámicas, acordes a la evolución clínica particular de la entidad patológica de base, y a las respuestas obtenidas con los tratamientos.

Categorías de tratamiento en Rehabilitación oncológica (2, 3) Dietz y otros autores proponen que las características de aproximación terapéutica en rehabilitación oncológica en la actualidad, son dependientes del momento en el cual se encuentra la persona con cáncer, y que la sintomatología frecuentemente encontrada es susceptible de manejo, para definir los posibles objetivos de intervención. Las fases del tratamiento oncológico son las siguientes: 1. Diagnóstico. 2. Tratamiento activo. 3. Final de tratamiento. 4. Enfermedad terminal. 5. Final de la vida. En la Tabla 37.1 se hace una descripción un poco más detallada:(3) Es importante tener presente diferentes aspectos de los pacientes con cáncer, que pueden afectar el alcance de los objetivos en rehabilitación.(1) • Expectativa de vida reducida. • Comorbilidades. • Grado de dolor (interferencia). • Lesiones dinámicas. • Potencial de rápida progresión de la enfermedad. • Exigencias de las terapias antineoplásicas.

• Objetivos únicos y muy altos en el cuidado. • Inversión en terapias antineoplásicas de forma continua. • Deseo de permanecer en compañía de los seres queridos. • Nivel de recursos económicos. • Aceptación de la familia del estado terminal. • Voluntad de recibir cuidado paliativo. • Necesidades nutricionales.

Seguridad de la intervención en Rehabilitación oncológica En el momento de definir un manejo desde el área de rehabilitación oncológica, se deben tener en cuenta diferentes consideraciones que garanticen la seguridad de las intervenciones, según los problemas o alteraciones funcionales susceptibles de tratarse. El proceso de aproximación por parte del médico rehabilitador se puede describir de forma global, así:

Tabla 37.1. Descripción detallada de la intervención de rehabilitación oncológica en las fases de rehabilitación oncológica Fase

Intención de Posibles síntomas Tratamiento Rhb

Funciones afectadas

Diagnóstico oncológico PreAnsiedad, dolor, (Estadiaje/pre- habilitación/preventivo pérdida funcional tratamiento)

Rutinas diarias, sueño, fatiga, capacidad aeróbica, alteraciones posturales, dinámica respiratoria, estado emocional

Dolor, ansiedad, movilidad reducida, cuidados de heridas y piel, alteraciones en habla y deglución, fatiga y cambios osteomusculares

Rutinas diarias, sueño, autocuidado, estética corporal, comunicación, alimentación/nutrición

Dolor, debilidad, ansiedad, depresión, pérdida de movilidad, edema, fatiga, desacondicionamiento, pérdida de peso

Sueño, fatiga, actividades de la vida diaria (AVD), actividades vocacionales y avocacionales, estética corporal

Tratamiento activo primario

Restaurador

Postratamiento Restaurador/soporte

Objetivos de intervención (Ej.) Educar sobre el impacto funcional de el(los) tratamiento(s), preservar funciones, rehabilitación pretratamiento: Arcos de movilidad articular, actividades de la vida diaria, estiramientos, acondicionamiento físico para movilidad y ayudas técnicas si es necesario Evaluar los efectos del tratamiento, preservar y restaurar la función a través de ejercicio, manejo de linfedema, arcos de movilidad articular (AMA), incremento de actividad, manejo de dolor, relajación/higiene del sueño Desarrollar un programa de soporte para restaurar la movilidad y las rutinas diarias, promover estilos de vida saludables, educar al paciente sobre cómo automonitorearse, diseñar un programa de mantenimiento de ejercicio y manejo de edemas

Recurrencia

Final vida

de

Restaurador/soporte

la

Paliativo

Dolor, debilidad, ansiedad, depresión, fatiga, edema, inestabilidad ósea, anorexia, posible compromiso de SNC u otros órganos

Sueño, fatiga, discapacidad, alteración de rutinas, estética corporal, aspectos vocacionales y avocacionales

Educar al paciente sobre el impacto de la recurrencia y sus efectos adversos en las funciones corporales, importancia del monitoreo del nuevo estado clínico, programa supervisado para restaurar funciones y prevenir declinación funcional, mayor (ortesis, ayudas para la marcha, equipo para adaptación funcional, ejercicio aeróbico), asistir al paciente para mantener un nivel de actividad con impacto positivo en su Calidad de Vida (CV) Educar al paciente, a la familia y los cuidadores sobre técnicas de conservación de energía, entrenamiento en transferencias considerando la

Reducción de la movilidad y posible Dolor, fatiga, anorexia dependencia en autocuidados mecánica corporal y dispositivos de asistencia, manejo de dolor y control de síntomas, mantener la independencia y CV

Traducida de Franklin DJ. Cancer rehabilitation. (3)

1. Conocimiento de historia clínica del paciente referente al diagnóstico oncológico, estadio de la enfermedad, ubicación sistemática de las estructuras afectadas por la patología, implicación funcional de la deficiencia. Debe incluir la información obtenida de los estudios de extensión realizados para la definición de intención del tratamiento oncológico. 2. Conocimiento de los antecedentes patológicos para la identificación de comorbilidades, grado de estabilización o control de las mismas y posible impacto en funcionalidad e independencia; es necesario conocer el estado funcional previo (reserva funcional). 3. Conocimiento sobre las características del tratamiento oncológico específico curativo o paliativo correspondiente, la quimioterapia, la radioterapia y la cirugía oncológica, bien sea de manera individual o la combinación de ellas. Se debe recolectar la información indispensable para la orientación de la evaluación funcional en el paciente, para la identificación de cambios en estructuras, funciones de órganos y/o sistemas, extrapolación a la ejecución de actividades, para definir los posibles instrumentos de evaluación global que permitan medir la severidad de la alteración y los dominios comprometidos. 4. Identificación del potencial de rehabilitación. A partir de la función residual del paciente se definen las estrategias para lograr rehabilitar, compensar, sustituir y/o potenciar. 5. Definición de estudios complementarios que aporten en la identificación del pronóstico funcional, además de la construcción de objetivos de intervención de rehabilitación a corto, mediano y largo plazo.

Lo anterior condensa en algún grado la dinámica, para la orientación terapéutica en rehabilitación de un paciente con cáncer. Se hace entonces necesario el conocimiento de los efectos de cada uno de los tratamientos que el paciente va a recibir, recibe o recibió, para así orientar cada una de las intervenciones en rehabilitación oncológica de acuerdo con la fase en que se encuentre (pre-Tabla 37.2 se describen algunas consideraciones que marcan la pauta en términos de seguridad del paciente con cáncer:

Tabla 37.2. Aspectos que garantizan la seguridad Aspecto

Enfermedad oncológica

Quimioterapia

Radioterapia

Cirugía oncológica

Considerar

Evaluar (Ej.) ¿Tiene compromiso óseo? ¿Cuál es su localización? ¿Tiene riesgo de fractura patológica? ¿Necesita de estabilización ortopédica, ortésica, restricción de carga de peso? Enfermedad estable Enfermedad en ¿Hay compromiso visceral (pulmón)? ¿Disnea, baja tolerancia a actividad física? progresión/recaída ¿Hay derrame pleural? Nueva patología oncológica ¿Existe compromiso de SNC? ¿Cómo es el seguimiento de instrucciones? ¿Habrá adherencia a indicaciones médicas? ¿Existe déficit o focalización neurológica? ¿Hay riesgo de neuropatía tóxica por agentes de quimioterapia? ¿Presenta alteración en praxias manuales finas? Intención de tratamiento ¿Hay alteración de marcha, caídas o riesgo Agentes de quimioterapia de caída? Efectos secundarios o ¿Cómo están los parámetros complicaciones derivadas de hematológicos? ¿Anemia? ¿Leucopenia? tratamiento ¿Trombocitopenia? Ajuste de dosis, cambio de línea de quimioterapia por ¿Presenta alteración hidro-electrolítica? efecto secundario o por falta ¿Hipercalcemia? de respuesta en control de ¿Existe la queja de fatiga en paciente? ¿Baja tolerancia a actividad física? cáncer ¿Está debutando con una clínica sugestiva de un quimiocerebro? ¿Presenta dificultad en comprensión y seguimiento de instrucciones? Intención de tratamiento Técnica empleada en ¿Dolor neuropático? tratamiento radioterápico ¿Déficit neurológico? ¿Plexopatías? Dosis de radiación ¿Neuropatías? ¿Miopatías? Campos irradiados ¿Alteración en calidad ósea? Órganos a riesgo ¿Cambios tróficos en anexos? Complicaciones o efectos ¿Cómo están las mucosas? (¿Xerostomía? secundarios durante ¿Mucositis? ¿Fibrosis de tejidos?) tratamiento Intención de tratamiento. ¿Cuál es el segmento corporal involucrado? Planeación quirúrgica de área ¿Es pertinente y segura la movilidad de a ser tratada. área comprometida? Revisión de descripción ¿Existe dolor? ¿Está controlado? quirúrgica detallada, para ¿Hay infección? ¿Está identificada e identificación de lesiones, por incluida en el tratamiento? compromiso tumoral y/o ¿Presencia de fiebre? iatrogénico. ¿Hay sangrado? ¿Paciente inestable? Necesidad de reconstrucción, ¿Estado nutricional del paciente? área donante, área receptora. ¿Come? La vía oral es ¿segura? ¿Tiene o Restricciones o necesita vía alterna? ¿Requerimientos recomendaciones por parte de calóricos? grupo de cirugía.

Sliwa et al,(4) propusieron en 2002 la construcción de un modelo de cuatro cuadrantes (Tabla 37.3) para el análisis de problemas éticos en rehabilitación basados en: Tabla 37.3. Modelo de cuatro cuadrantes para toma de decisiones Indicaciones médicas

Preferencias del paciente 1. ¿Que ha expresado el paciente sobre las preferencias para el tratamiento?

2. ¿El paciente ha sido informado sobre los 1. ¿Cual es el problema médico del paciente? beneficios y riesgos, ha entendido y ha dado su consentimiento? Historia? ¿Diagnóstico? ¿Pronóstico? 2. ¿El problema es agudo, crónico, crítico, 3. ¿El paciente está capacitado mentalmente y legalmente? ¿Cuál es la evidencia de la emergente, reversible? incapacidad? 3. ¿Cuáles son los objetivos del tratamiento? ¿Cuáles son las probabilidades de éxito? 4. ¿El paciente ha expresado con antelación sus preferencias? 4. ¿Cuáles son los planes en caso de falla terapéutica? 5. Si el paciente está incapacitado, ¿quién puede tomar decisiones en su nombre? 5. ¿Cómo se beneficia el paciente del cuidado médico y como se evitarían los daños? 6. ¿El paciente carece de voluntad o es incapaz de cooperar en el tratamiento? Si es así ¿por qué?

Calidad de vida

7. El derecho del paciente a elegir ¿está siendo respetado desde lo ético y legal? Características contextuales 1. ¿Existen problemas familiares que puedan influir en las decisiones de tratamiento?

1. ¿Cuál es el prospecto, con y sin tratamiento, para 2. ¿Existen aspectos de proveedores (médicos, un retorno a la vida normal? enfermeras o terapeutas) que influyan en las 2. Existen sesgos que pudieran perjudicar la decisiones del tratamiento? evaluación de la calidad de vida del paciente? 3. ¿Existen factores financieros o económicos? 3. ¿Qué déficit físico, mental o social es propenso el paciente a experimentar si el tratamiento tiene 4. ¿Existe alguna justificación para violar la ley de la confidencialidad? éxito? 4. En el presente o futuro, ¿el paciente puede tener 5. ¿Existen problemas de asignación de recursos? efectos indeseables? 6. ¿Cuáles son las consecuencias jurídicas de las 5. ¿Algún plan y justificación para renunciar al decisiones del tratamiento? tratamiento? 7. ¿Está la investigación clínica o la enseñanza 6. ¿Cuáles son los planes para el confort y los implicadas? cuidados paliativos? 8. ¿Existen conflictos de interés por parte de los proveedores o instituciones?

Traducida de Sliwa JA, McPeak L, Gittler M, Bodenheimer C, King J, Bowen J. et al. Clinical ethics in rehabilitation medicine. (4)

Diseño de planes de tratamiento en Rehabilitación oncológica En el diseño de planes específicos o propuestas de tratamiento en Rehabilitación oncológica, se hace necesario contemplar el componente ético clínico,(4) para el direccionamiento de los objetivos en rehabilitación.

Competencia - Identificación de la competencia de la capacidad de decisión-acción. - Identificación de los componentes claves de la capacidad de decisiónacción. - Conocimiento de las habilidades cognitivas que frecuentemente están afectadas en la población que requiere rehabilitación y cómo se afecta la capacidad de decisión-acción de estos individuos. - Relación entre competencia y autonomía.

Autonomía del paciente - Conocimiento de los factores esenciales para la definición de autonomía. - Identificación de los factores asociados que pueden influenciar la autonomía del paciente. - La relación entre la autonomía del paciente y los objetivos del tratamiento durante la rehabilitación. - Influencia de la etnicidad y las creencias personales sobre el principio de autonomía.

Toma de decisión alternativa - El papel de las voluntades anticipadas en la atención de personas con la capacidad de toma de decisiones afectada. - Necesidad o no de un decisor sustituto para una persona que carece de la capacidad de toma de decisión.

Toma de decisión - Papel del paciente en la toma de decisiones, teniendo presente la consideración paternalista y contractual continua del equipo. - Factores que influencian las decisiones de tratamiento. - Formulación de estrategias para resolver conflictos paciente-equipo. - Formular estrategias para resolver conflictos dentro del equipo.

Asuntos institucionales - Limitaciones financieras para los tratamientos. - Conocimiento de los posibles conflictos de interés como defensor clínicopaciente, empleado institucional con fiscal de una organización particular. - Formulación de estrategias para resolver conflictos entre los miembros del equipo o equipo-paciente, sobre las posibles restricciones en la aplicación de tratamientos impuestos por un ente regulador.

Comunidad ética - Conocimiento de la influencias que afectan la asignación de recursos de la rehabilitación versus cuidado agudo. - Análisis de la influencia de la asignación de recursos, de las políticas de discapacidad y conformidad con la población discapacitada.

Sistemas de creencias personales - Papel de la espiritualidad en la toma de decisiones y su relación con la autonomía del paciente. - Dilema ético que puede surgir durante la rehabilitación como resultado de las creencias espirituales, culturales y de género. - El impacto de las creencias culturales en la toma de decisiones médicas, el cumplimiento del tratamiento prescrito y los resultados médicos.

Futilidad médica - Conflicto de la futilidad médica en relación con el costo-beneficio y la autonomía del paciente. - Definición de futilidad en rehabilitación. - Desarrollo de procesos potenciales para resolver los conflictos equipopaciente y toma de decisiones en los casos particulares donde se identifica esta situación.

Conclusión El producto final de un plan de rehabilitación oncológica debe contemplar los objetivos más cercanos a las necesidades reales en el momento de la evaluación clínica de la persona, considerando: 1. Historia de su enfermedad (estadio clínico). 2. Tratamientos oncológicos recibidos. 3. Tratamientos oncológicos pendientes. 4. Cambios fisiológicos y funcionales derivados de la enfermedad y/o los tratamientos. 5. Susceptibilidad de cambio de los mismos (potencial de rehabilitación). 6. Información de instrumentos de evaluación funcional específica dependiendo del tipo de cáncer. 7. Se deben describir de forma precisa las diferentes estrategias de intervención para el alcance de los objetivos de rehabilitación, teniendo en cuenta los parámetros de seguridad en Rehabilitación Oncológica.

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Capítulo 38

Rehabilitación en cuidados paliativos Fabián Alexander Leal Arenas Carlos Hernán Rodríguez Martínez

Introducción Rehabilitación en el enfermo crónico Evaluación funcional de la persona con cáncer Ejercicio en la persona con cáncer Intervenciones específicas de síntomas o problemas secundarios al cáncer y/o su tratamiento Síntomas y síndromes de los enfermos en fase avanzada y terminal por sistemas corporales Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS) propone la aplicación sistemática, escalonada y equitativa de estrategias que se enfocan en la prevención, la detección precoz, el diagnóstico, el tratamiento, la rehabilitación y la atención paliativa para la atención de enfermedades no transmisibles. Esta propuesta se basa en la evidencia científica, y evalúa el impacto de cada una de las intervenciones (web OMS).(1) En el año 2008, se registraron aproximadamente 57 millones de defunciones en el mundo, de las cuales 36 millones se debieron a enfermedades no transmisibles, principalmente enfermedades cardiovasculares, diabetes, enfermedades pulmonares crónicas y cáncer.(1) En Colombia, el comportamiento demográfico entre los años 2005 a 2012 demostró un aumento en la tasa de crecimiento poblacional. Para el año 2012 se observó una reducción de la población en los primeros grupos de edad mientras en los grupos de 20 a 39 años hubo importante aumento, principalmente en hombres. El grupo de personas de edad entre 45 a 64 años cobró un mayor peso relativo en ambos sexos, comparado con el año 2005. El índice de envejecimiento muestra una relación de incremento del número de personas mayores en la población general de la siguiente manera: en el año 2005 por cada 100 personas menores de 15 años, habían 20 adultos mayores de 65 años, para el año 2012 por cada 100 personas de 15 años habían 25 mayores de 65 años. Lo anterior sugiere una tendencia al envejecimiento poblacional. En cuanto al panorama de mortalidad para los adultos mayores en relación con enfermedades crónicas, en 2011 se evidenció que las enfermedades cardiovasculares siguen ocupando el primer lugar con 58.620 muertes/año (secundarias a isquémica cardíaca, enfermedad cerebrovascular e hipertensión), seguidas por los tumores malignos con 32.973 muertes/año, y las enfermedades pulmonares crónicas, las enfermedades digestivas y las secundarias a diabetes mellitus. Con estas estadísticas se puede establecer que al menos en Colombia hay mínimo 100.000 muertes por año secundarias a enfermedades crónicas, con una proporción de no oncológicos frente a oncológicos aproximadamente de 7:3. (2) Estos enfermos crónicos requieren manejo integral de la patología desde el diagnóstico hasta la fase avanzada y terminal involucrando al sistema de salud, los servicios técnicos y profesionales, el paciente y sus cuidadores.

Para lograr estos objetivos, se requiere la articulación del sistema de salud asegurando el manejo integral y multidisciplinario de las patologías crónicas. De igual forma, se requiere de un estricto control y regulación del estado, que garantice la implementación y ejecución del modelo en toda la red de atención sanitaria. Esta red en su mediana y baja complejidad, debe incluir unidades de hospitalización para pacientes crónicos o con discapacidades y programas de hospitalización o atención a domicilio. Además se requiere mejorar la formación y educación para médicos y otros profesionales de la salud, los cuales podrían direccionarse para la atención en la red primaria de problemas clínicos de baja complejidad, programas de rehabilitación y atención a las necesidades paliativas de los enfermos crónicos.

Rehabilitación en el enfermo crónico Para una persona con enfermedad crónica y discapacidad, el manejo por rehabilitación se enfoca en mantener su autonomía e independencia en el ambiente familiar, social y laboral para garantizarle el mínimo impacto en su calidad de vida. Las intervenciones del equipo multidisciplinario de rehabilitación comienzan desde la fase de diagnóstico y se extienden hasta las fases avanzadas de la enfermedad, a pesar de que en estas fases haya un inminente deterioro de la funcionalidad y de la interacción del enfermo con su entorno familiar y social. Por tal motivo las intervenciones del equipo de rehabilitación deben estar coordinadas con las diferentes acciones de los grupos de soporte que intervienen en el tratamiento integral de la patología crónica. Según el modelo de rehabilitación de Dietz, se pueden clasificar las intervenciones en las siguientes categorías:(3) Rehabilitación preventiva. En la cual las acciones se enfocan en la prevención de complicaciones (p. ej., desacondicionamiento físico), minimizar los síntomas de la progresión del tumor o su tratamiento y, educar al paciente y sus cuidadores. Rehabilitación restaurativa. Intervenciones dirigidas a pacientes con la expectativa de realizarse tratamientos curativos y que pueden retornar a niveles previos de funcionalidad con mínimas o nulas secuelas. Las metas de esta

categoría incluyen rehabilitación profesional y apoyo vocacional. Rehabilitación de soporte. Intervenciones dirigidas a personas con secuelas ya instauradas, en las cuales la meta de tratamiento se enfoca en maximizar la independencia funcional y minimizar la limitación en la participación de las personas en su ambiente familiar y comunitario, para lo cual se utilizan estrategias compensatorias y adaptativas. Rehabilitación paliativa. Intervenciones dirigidas a las personas afectadas en las cuales, a pesar de los tratamientos, la enfermedad neoplásica avanza y se presenta declinación funcional. Las metas de esta categoría incluyen el confort, minimizar el dolor y el sufrimiento, y la educación de los cuidadores. En el modelo de atención al paciente con cáncer se describen las siguientes fases, en las cuales existen intervenciones específicas de rehabilitación. En resumen, la rehabilitación en las necesidades paliativas del enfermo crónico está orientada a lograr un efecto positivo en las diferentes dimensiones del individuo, lo cual permite el mantenimiento o mejoramiento de la calidad de vida en las diferentes fases de la enfermedad. (Figura 38.1)

Figura 38.1. Rehabilitación y paliación

Evaluación funcional de la persona con cáncer La evaluación funcional del paciente con cáncer es una de las actividades de mayor relevancia en la valoración inicial y el seguimiento en los servicios de rehabilitación. Una adecuada evaluación funcional permite plantear los objetivos y metas de rehabilitación facilitando la monitorización del proceso. Esta evaluación hace parte de la planeación del cuidado paliativo de los pacientes, y debe realizarse con herramientas estandarizadas que midan desenlaces importantes para la eficacia y el seguimiento de los programas de rehabilitación. Las herramientas y su escogencia se basan en sus capacidades para medir los desenlaces clave, el grado de capacitación sobre su uso y las propiedades estadísticas de estas. Tabla 38.1. Intervenciones de rehabilitación en las fases de la enfermedad

Modificada de Dietz. (3)

Para la selección de instrumentos, se deben conocer sus propiedades psicométricas y epidemiológicas (sensibilidad, especificidad, eficacia, confiabilidad y respuesta a los cambios, entre otros), para medir los desenlaces en el proceso rehabilitador y la disponibilidad de herramientas validadas.

En la Figura 38.2, se propone un sencillo modelo general para la evaluación funcional de las personas con cáncer.

Figura 38.2 Esquema general de la evaluación funcional del paciente con cáncer

Evaluación de síntomas físicos Se han utilizado escalas de autorreporte, donde el evaluador de la funcionalidad y otros constructos subjetivos es el propio paciente. En esta categoría se pueden incluir las escalas utilizadas para evaluación de síntomas, como las escalas numéricas y visuales análogas que evalúan la intensidad del dolor. En cuidados paliativos se recomienda la evaluación sistemática de síntomas como dolor, cansancio, náuseas, vómito, disnea, estreñimiento, astenia y anorexia, entre otros. La Edmonton (Edmonton Symptom Assesment System–ESAS) evalúa en escalas análogas visuales los múltiples síntomas. (Tabla 38.2)(4) Tabla 38.2 Sistema de evaluación de síntomas de Edmonton (ESAS) (4)

Fuente. The Edmonton Symptom Assessment System (ESAS).

Las escalas de autorreporte incluyen instrumentos diseñados para la evaluación de otros constructos subjetivos como la calidad de vida, los cuales corresponden a desenlaces de suma utilidad e interés para los programas de rehabilitación, cuidados paliativos y procesos de investigación.

Índices de evaluación clínica Se han desarrollado múltiples instrumentos que muestran su relevancia para la toma de decisiones en el paciente oncológico. Los más relevantes son:

Índice de Karnofsky Es un índice de funcionalidad descrito en el año 1948 para pacientes con diagnóstico de cáncer pulmonar. Posteriormente, se utilizó para muchos tipos de cáncer e incluso algunas entidades no oncológicas. Esta escala ha demostrado ser un predictor significativo de mortalidad de los pacientes y ser útil en la toma de decisiones clínicas.(5) El índice de Karnofsky es numérico en una escala de 0 a 100 calificado por el médico evaluador y expresado frecuentemente como porcentaje. (Tabla 38.3)

ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) Instrumento desarrollado por el Eastern Cooperative Oncology Group publicado en el año 1982 por Oken, y validado posteriormente por la OMS. Se trata de una escala funcional para evaluar pacientes con cáncer. Es uno de los índices más utilizados en la actualidad. Sirve para la toma de decisiones en oncología, investigación y la inclusión de pacientes en protocolos terapéuticos. (6) La escala evalúa la capacidad general del paciente para realizar actividades de la vida diaria y lo expresa en una escala ordinal que se puntúa de cero a cinco, como se evidencia en la Tabla 38.4.

Figura 38.3 Índice de Karnofsky (5) 100/100 90/100 80/100 70/100 60/100 50/100 40/100 30/100 20/100 10/100 0/100

La persona desarrolla actividades de forma normal. Se encuentra asintomático, sin evidencia de enfermedad La persona realiza sus actividades normales pero presenta síntomas y signos leves de enfermedad La persona realiza su actividad normal con esfuerzo y presenta algunos síntomas de su enfermedad La persona realiza sus actividades de autocuidado pero es incapaz de realizar su trabajo u otras actividades instrumentales La persona requiere asistencia ocasional en las actividades de la vida diaria pero realiza de forma independiente todas sus actividades de autocuidado La persona requiere asistencia en actividades básicas cotidianas, pero se encuentra encamado menos de 50% del día La persona presenta dependencia total en actividades de la vida diaria, requiere cuidados y atención especial, se encuentra encamado más del 50% del día Persona con dependencia total, requiere tratamiento de soporte activo Paciente encamado por completo, paciente muy grave, requiere hospitalización y tratamiento activo Paciente en fase de agonía Paciente fallecido

FACT-G (Functional Assesment of Cancer Therapy General) Fue publicado por Cella D. en 1993. Este instrumento hace parte del sistema de evaluación de enfermedades crónicas (FACIT), tiene 27 ítems y evalúa cuatro dimensiones: bienestar físico, bienestar social o de la familia, bienestar emocional y bienestar funcional. Para su revisión a profundidad se recomienda ingresar a la página web oficial.(7) Tabla 38.4 ECOG (6) ECOG 0 ECOG 1

ECOG 2 ECOG 3 ECOG 4 ECOG 5

Persona asintomática, realiza actividad laboral y realiza con normalidad todas sus actividades de la vida diaria Persona que presenta síntomas que le impiden realizar actividades arduas, vigorosas, pero mantiene un desempeño normal en sus actividades cotidianas. El paciente solo permanece en cama en horas de sueño nocturno El paciente no es capaz de desempeñar ningún trabajo, realiza de forma independiente actividades de autocuidado y presenta síntomas que lo obligan a pasar en cama varias horas al día, además de la noche, pero que no superan el 50% del día El paciente requiere asistencia para la realización de la mayoría de las actividades básicas de la vida diaria, presenta síntomas intensos y permanece en cama más de la mitad del día Paciente permanece encamado el 100% del día, presenta dependencia total para el desempeño de sus actividades de la vida diaria Paciente fallecido

Existen otras escalas utilizadas para la evaluación de pacientes con diagnósticos oncológicos como cáncer de cavidad oral, esófago, cuello uterino, mama y neoplasias hematológicas, entre otras. En este grupo sobresale el trabajo realizado por la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer EORTC, por sus siglas en inglés. Aunque herramientas genéricas de amplia utilización como el índice de Barthel y el FIM (Functional Index Measure) pueden ser implementados en pacientes oncológicos, se recomienda la inclusión de los instrumentos específicos para el cáncer citados anteriormente. Esto permite la estandarización y facilita la comunicación entre las diferentes especialidades médicas oncológicas (clínicas o quirúrgicas).(8)

Evaluación clínica, neurológica y osteomuscular La rehabilitación del paciente con cáncer incluye la evaluación clínica de múltiples condiciones que generan discapacidad. Por ejemplo, en la evaluación de la fuerza, la sensibilidad superficial y profunda, el balance, el equilibrio, la coordinación, las condiciones mioarticulares, el lenguaje y la deglución se pueden utilizar escalas estandarizadas y aceptadas. Dentro de ellas encontramos: la Escala de Ashworth y/o el Tardieu para evaluar la espasticidad.

Evaluación de la calidad de vida Para la evaluación de la calidad de vida pueden utilizarse instrumentos genéricos como el SF-36 o escalas diseñadas para cáncer como la FACT G (Functional Assesment of Cancer Therapy) o la EORTC - QLQ (European Organization for Research and Treatment of Cancer Quality of Life Questionnaire). Estas organizaciones han desarrollado módulos específicos por patologías teniendo en cuenta las necesidades y consideraciones de los pacientes según el tipo de cáncer, junto con los órganos o sistemas comprometidos. Por ejemplo, el módulo FACT - Breast, se utiliza para la evaluación de pacientes con cáncer de mama.(9)

Ejercicio en la persona con cáncer En la población general, los beneficios que trae para la salud la realización de actividad física de forma rutinaria son múltiples y se encuentran bien documentados en la literatura. Por otro lado, el estado de inactividad, producto de enfermedades incapacitantes como el cáncer o su tratamiento, genera el síndrome de desacondicionamiento físico. Este síndrome desencadena el deterioro sistémico y metabólico del organismo debido a la inmovilidad y/o la actividad física insuficiente.(10) El desacondicionamiento físico es un factor de mal pronóstico con desenlaces desfavorables en la salud; razón por lo cual, cobra especial relevancia su prevención. La realización de actividad física regular ha demostrado beneficio en todas las fases de la enfermedad oncológica. Esta actividad se debe fomentar en el paciente teniendo en cuenta su condición fisiopatológica, la presencia de enfermedades concomitantes, la funcionalidad, las características socioculturales y las preferencias individuales.(11) Se ha demostrado que el ejercicio físico regular tiene un papel importante en la prevención primaria del cáncer de mama, colon, recto y próstata.(12) En el cáncer de mama, por ejemplo, los expertos consideran que se puede reducir entre el 20 y el 40%. En otros tipos de cáncer, el ejercicio físico regular tiene un importante papel como hábito saludable junto con una alimentación balanceada y el consumo moderado de alcohol. En los pacientes con cáncer diagnosticado, la evidencia soporta la prescripción de ejercicio de forma rutinaria, lo cual mejora los desenlaces del tratamiento oncológico.(13) Por ejemplo, la mejoría en la condición cardiopulmonar de los pacientes tiene un impacto favorable sobre la recuperación postquirúrgica, la tolerancia a tratamientos (quimioterapia y la radioterapia), la calidad de vida y aspectos emocionales. En los pacientes con enfermedad avanzada y con objetivos de manejo enfocados únicamente en el cuidado paliativo, el ejercicio también tiene un papel importante en el mantenimiento del nivel de funcionalidad e independencia de la persona.(14) Se debe recomendar de forma permanente la realización de algún grado de actividad física ajustada a las condiciones de la persona. En la fase final de la enfermedad se debe evitar el inmovilismo por sus efectos deletéreos conocidos. En esta fase se debe disponer de programas de rehabilitación domiciliaria con educación y entrenamiento a los familiares y/o

cuidadores en la realización de ejercicios activos, asistidos o pasivos, cuidados de la piel y cavidad oral, en el lecho del enfermo. En pacientes sobrevivientes al cáncer, la práctica del ejercicio regular mejora su salud física y psicológica. Además, tiene un papel importante en la prevención secundaria de recaídas o neoplasias, mejorando desenlaces de supervivencia, tiempo libre de enfermedad y disminuyendo la mortalidad.(12) En conclusión, las personas con diagnóstico de cáncer se benefician de la prescripción adecuada y la realización de actividad física regular, independiente de la fase en la que se encuentre.

Prescripción del ejercicio Para la prescripción adecuada del ejercicio, se requiere de la evaluación individualizada del paciente y de las consideraciones comunes a todas las personas, en cuanto al tipo de ejercicio, la frecuencia, la duración y la intensidad. En estos pacientes se debe tener en cuenta la edad, la presencia de otras enfermedades asociadas, la localización topográfica del tumor, el estadio del cáncer, la presencia de metástasis, los tratamientos oncológicos, las complicaciones del tratamiento (p. ej., neutropenia febril o emesis), la condición física previa del paciente, la necesidad de asistencia por terceras personas y la funcionalidad de su red de apoyo. Los pacientes deben tener seguimiento del programa de ejercicio indicado por los profesionales, evaluándose el cumplimiento terapéutico, la presencia de factores adversos y/o contraindicaciones para la realización de ejercicio. (Tabla 38.5)(14) El deterioro nutricional, las alteraciones emocionales y cognitivas, la declinación funcional, la disfunción familiar o de su red de apoyo son algunos de los efectos y contraindicaciones. El seguimiento permite el ajuste de los objetivos y las características particulares del programa.(14)

Intervenciones específicas de síntomas o problemas secundarios al cáncer y/o su tratamiento Las personas con cáncer presentan gran variabilidad de síntomas o síndromes

clínicos secundarios al tipo de tumor primario, progresión local o a distancia y a los tratamientos oncológicos recibidos. La valoración de los síntomas en los estudios tienen dificultades por la diversidad de escalas de evaluación y la subjetividad de los examinadores; sin embargo, en todas las series los síntomas de mayor prevalencia son: dolor, fatiga, astenia, anorexia, alteraciones del estado de ánimo y problemas del aparato gastrointestinal.(15) En forma paralela, los enfermos presentan síndromes clínicos de alta complejidad en su manejo, en los cuales se destacan el impacto funcional en los sistemas: vascular linfático (linfedema), neurológico (metástasis cerebrales y compresión epidural) y osteoarticular (metástasis óseas y amputaciones). Existen innumerables síntomas y cuadros clínicos que necesitan intervenciones multidisciplinarias. Tabla 38.5 Prescripción de ejercicio (14)

Dolor

El dolor es uno de los síntomas de mayor frecuencia en pacientes con cáncer en las diferentes fases de la enfermedad. En los estadios avanzados puede tener una prevalencia del 75 al 100%.(14) El dolor debe ser evaluado rutinariamente como un signo vital, clasificado según tipo, intensidad, características e impacto (estado de ánimo, sueño, funcionalidad y calidad de vida), para después plantear un manejo integral y multidisciplinario.(16) Los síndromes de dolor relacionados con cáncer se pueden dividir en agudos y crónicos. (Tabla 38.6) La estrategia para el tratamiento del dolor en pacientes con cáncer debe ser multidisciplinaria y multimodal. El pilar principal de este manejo es el uso escalonado de medicamentos según la política propuesta por la OMS. Se inicia con analgésicos centrales o antiinflamatorios no esteroideos para el dolor leve, ascendiendo al uso de opioides débiles para el dolor moderado, y en caso de dolor severo o pobre respuesta al esquema anterior, la utilización de opioides potentes a dosis incrementadas hasta encontrar el beneficio analgésico o la presencia de efectos adversos. El uso sinérgico de medicamentos adyuvantes como antidepresivos, anticonvulsivantes, y corticoides se utiliza dependiendo del tipo y características del dolor en cualquier nivel o intensidad del síntoma. (17) Tabla 38.6 Síndromes de dolor agudo - crónico relacionados con cáncer (17) Dolor agudo asociado con intervenciones diagnósticas: Biopsias percutáneas, médula ósea, punción lumbar, endoscopias Dolor agudo postoperatorio cirugía oncológica Dolor agudo causado por otras intervenciones oncológicas: catéter venosos o arteriales, sondas o catéteres, stent tracto gastrointestinal o respiratorios, cateterismos, embolización, paracentesis, toracentesis y pleurodesis, nefrostomías, inyecciones,- bloqueos analgésicos Dolor relacionado con el tratamiento de la enfermedad oncológica Dolor posquirúrgico (dolor persistente > 3 meses): cervicotomía, mastectomía, toracotomías, lumbectomías, amputaciones, entre otros Quimioterapia Dolor relacionado con la aplicación endovenosa: flebitis, extravasación, dolor de tejidos blandos, neuralgia Dolor relacionado con aplicaciones compartimentales: intralesional, pleural, peritoneal, vesical, intratatecal Dolor relacionado con los medicamentos (incluye antineoplásicos, biológicos, inmunoterapia y hormonoterapia): mucositis, cefalea, neuralgia, angina, plexitis, polineuropatía, artralgias, osteonecrosis, mialgias, dermatitis, trombosis venosa y arterial, ginecomastia Radioterapia: mucositis, radiodermitis, cistitis, proctitis, neuralgias, plexopatías, mielitis Dolor relacionado con la enfermedad oncológica Enfermedad local: compromiso órgano primario, compromiso de tejidos u órganos vecinos somáticos,

viscerales o nerviosos Enfermedad metastásica • Compromiso visceral: pulmón, pleura, hígado, carcinomatosis peritoneal • Compromiso óseo: metástasis óseas, fracturas patológicas, compresión epidural • Compromiso neurológico: metástasis cerebrales, compromiso de la base del cráneo, medula, diseminación leptomeníngea

En casi todos los síndromes de dolor asociado al cáncer, las intervenciones del equipo de rehabilitación juegan un papel importante en el control del síntoma y en la recuperación o mantenimiento funcional. Estas intervenciones en el tratamiento del dolor se describen en relación con el modelo o tipo de dolor en la Tabla 38.7. Existe una relación directa y proporcional entre el dolor y el grado de discapacidad en enfermos con cáncer y en otras patologías. La intervención multidisciplinaria del equipo de rehabilitación optimiza los resultados terapéuticos y minimiza el uso de analgésicos opioides y no opioides.

Fatiga, astenia y síndrome anorexiacaquexia La fatiga es el síntoma de mayor prevalencia y la causa principal del deterioro funcional en los enfermos con cáncer. Se define como la sensación subjetiva de cansancio, pérdida de la energía o estado exhausto; tiene relación con el estado de ánimo y está directamente relacionado con presencia de depresión. En las fases avanzadas de la enfermedad se describe la presencia de este síntoma entre el 60 y el 90% de los pacientes.(17) La astenia corresponde a la alteración del estado funcional que se caracteriza por adinamia y disminución a la tolerancia de actividades físicas, incluso de mínimos esfuerzos o de las actividades básicas cotidianas. Se acompaña de alteraciones en la atención, concentración y del estado emocional. (18) El síndrome anorexia-caquexia se caracteriza por alteración del apetito con disminución marcada de la ingesta de alimentos y progresiva pérdida de peso. Se relaciona en forma directa con la presencia clínica de caquexia cuando existe pérdida mayor al 10% el peso corporal de forma aguda. La fisiopatología de estos problemas clínicos es generada por la interacción entre el huésped y el tumor. Entre ellos se involucran múltiples

mecanismos humorales y celulares, interacciones de citoquinas y hormonas, alteraciones inmunológicas, disfunción autonómica, anemia, cambios neurofisiológicos musculares y catabolismo lipídico y proteico.(19) Para el manejo de estos síntomas, se describen intervenciones farmacológicas con evidencia científica como corticoides, acetato de megestrol, testosterona, metilfenidato y otras en estudio (aceites de pescado, talidomida, donepezil, midrodine y melatonina).(20) Tabla 38.7 Intervenciones de rehabilitación por tipos de dolor

En cuanto a las intervenciones no farmacológicas, están dirigidas a la conservación de la energía con técnicas de ejercicio a tolerancia para el mantenimiento aeróbico cardiopulmonar y fortalecimiento de grupos musculares mayores, asociando técnicas para un adecuado reposo, relajación y sueño. Del mismo modo, es importante ofrecer un continuo soporte psicoterapéutico.(21)

Síndromes vasculares

Linfedema. Síndrome clínico frecuente en pacientes con cáncer, en particular de mama, melanomas, tumores pélvicos y abdominales que ocasionan obstrucción del flujo venoso o linfático.(22) Se considera que el 42% de los sobrevivientes de cáncer de seno en Estados Unidos lo presenta.(23) Se define en la clínica como el aumento de volumen de un segmento corporal específico por la anormalidad o daño del sistema linfático. El linfedema es una condición crónica, debilitante, que ocasiona síntomas dolorosos de difícil control e impacta de forma negativa la funcionalidad de las personas, por lo que se recomienda su evaluación sistemática en los programas de rehabilitación.(24) Las manifestaciones clínicas y el impacto del linfedema van más allá del aumento del volumen de la extremidad. El linfedema altera el funcionamiento del sistema inmune, limita la movilidad de los diferentes segmentos corporales, predispone a alteraciones cutáneas y a infecciones potencialmente graves (linfangitis o celulitis), deteriora la funcionalidad y la participación de las personas en las dimensiones social y laboral y ocasiona alteraciones emocionales por el deterioro de la imagen corporal. (Figura 38.3) El diagnóstico del linfedema es clínico y la forma más sencilla de realizarlo es mediante la medición de los perímetros de las extremidades. Se recomienda que a los pacientes con cáncer de mama se les realice mediciones de los miembros superiores a diferentes niveles con una cinta métrica de forma rutinaria. Se considera que una diferencia contralateral de dos centímetros o mayor confirma el diagnóstico.(25) La diferencia en el volumen de las extremidades puede ser usada como criterio diagnóstico, pero requiere de equipos y entrenamiento adicional. Existen herramientas de cálculo disponibles en la web que con base en datos de los perímetros de la extremidad, calculan su volumen aproximado, lo cual facilita el diagnóstico. Otros métodos volumétricos como equipos que permiten la medición del desplazamiento de líquido al realizar inmersión de la extremidad, son también adecuados.(25)

Figura 38.3. Manifestaciones del linfedema

En el paciente con cáncer y edema, se debe considerar otras etiologías que incluyen la hipoalbuminemia, la obstrucción de flujo venoso (trombosis venosa profunda, compresión tumoral, falla cardíaca o renal) y la disfunción del sistema linfático por radioterapia.(26) No hay consenso definitivo sobre el tratamiento del linfedema, de hecho, en muchos casos de linfedema severo la respuesta a las medidas terapéuticas es limitada. Lo que se recomienda plenamente es la prevención como aspecto importante en la reducción de la aparición de esta condición. Es por esto que antes del tratamiento quirúrgico de mastectomía o el manejo complementario con radioterapia, se debe iniciar la evaluación y la educación del paciente, en aspectos como su autoexamen, la realización de ejercicios y los cuidados que debe tener durante toda su vida.(27, 28) Las medidas anti-edema se deben reforzar desde el postoperatorio inmediato del paciente con medidas sencillas como la elevación de la extremidad. El inicio precoz del tratamiento puede proporcionar mejores resultados. Se han identificado técnicas que, como el drenaje linfático manual, son más eficaces en las fases iniciales del linfedema que cuando se presenta edema grado III o fibrosis.

Una vez instaurado el linfedema, la respuesta al tratamiento varía y, en muchos casos, no existe tratamiento curativo. En este contexto, las medidas se enfocan en la paliación y mitigación de los síntomas con objetivos de manejo como: disminuir el volumen, reducir el dolor, proteger la piel, mejorar la funcionalidad y evitar la progresión y las complicaciones en la extremidad.(29) El manejo rehabilitador debe tener un abordaje integral con programas de educación a la persona y su familia; así como medidas de terapia física que incluyan el uso de técnicas de drenaje linfático manual o mediante dispositivos de compresión neumática, y el uso de prendas elásticas compresivas. Otras técnicas como la hidroterapia, aunque no disponen de gran evidencia, pueden ser utilizadas en protocolos específicos. La intervención de la terapia ocupacional se enfoca en mejorar la funcionalidad de la extremidad y la independencia de la persona. La realización de forma aislada de técnicas de drenaje linfático sin los otros componentes del programa, no se recomienda. (29) Existen abordajes integrales como el programa de terapia linfática descongestiva de Foldi. Este programa incluye técnicas de elevación de la extremidad, drenaje linfático manual, compresión mediante vendajes elásticos o prendas personalizadas, el uso de dispositivos mecánicos neumáticos y la prescripción de ejercicios con técnicas activas de amplitud articular, flexibilidad y acondicionamiento cardiovascular.(28) El programa integral se complementa con intervenciones en salud mental por Psicología. Las intervenciones evalúan barreras de rehabilitación, mejoran la motivación y adherencia de la persona al programa. Además, tratan síntomas emocionales concurrentes ocasionados por la distorsión de su imagen corporal o dificultades en la adaptación al diagnóstico y tratamiento.

Síndromes neurológicos Lesión medular por cáncer. La compresión medular en los pacientes con cáncer es una urgencia oncológica por la gravedad del compromiso funcional, y por ser un marcador de pronóstico desfavorable. Esta indica compromiso avanzado de la enfermedad, al punto que se ha establecido que solo el 20% de los pacientes con lesión medular, sobreviven al cabo de un año.(30) La lesión medular resulta con mayor frecuencia como consecuencia de la infiltración metastásica ósea vertebral. Los tumores que se relacionan más

frecuentemente con compromiso medular son las metástasis de cáncer de mama, próstata, pulmón, renal y mieloma múltiple. En una menor proporción, esta lesión se ocasiona por progresión leptomeníngea o por la presencia de tumores primarios intraaxiales y/o intramedulares. Otras causas, con menor prevalencia, son las iatrogénicas relacionadas con el tratamiento del cáncer como la mielopatía inducida por radiación.(30) El dolor suele preceder el desarrollo de la lesión medular hasta en el 90% de los casos, motivo por el cual se debe estar alerta frente a la presencia de dolor espinal axial de intensidad severa en un paciente con antecedentes de cáncer. En estos casos son importantes las neuroimágenes, siendo la resonancia magnética el estudio de elección. Los pacientes requieren un examen neurológico completo similar al realizado para pacientes con lesión medular de cualquier etiología, para lo cual se recomienda la metodología de la American Spinal Injury Association (ASIA). Los estudios demuestran que el factor pronóstico más importante desde el punto de vista del impacto funcional, consiste en la actividad motora antes del tratamiento, por lo cual se hace énfasis en la importancia que tiene la identificación y tratamiento precoz de la entidad. El estudio por imágenes debe incluir toda la extensión de la columna. La localización más frecuente de la lesión medular en el paciente con cáncer corresponde a la columna torácica, seguida por la metástasis espinal múltiple hasta en un 30%. Estas imágenes tienen implicaciones de pronóstico y tratamiento, ya que de tratarse de lesiones únicas, el paciente podría ser candidato a manejo quirúrgico; en caso contrario, podría ser llevado a manejo con radioterapia para lo cual las imágenes son indispensables en la planeación del tratamiento. Para definir la pertinencia de manejo quirúrgico, se pueden utilizar escalas de pronóstico. La escala más recomendada en la literatura es el Tokuhashi Scoring System.(31) En general se puede afirmar que el manejo de fracturas patológicas inestables por metástasis únicas, se puede beneficiar de descompresión y estabilización quirúrgica. La mayoría de los casos que corresponden a enfermedad metastásica extensa se benefician con radioterapia. En cuanto al manejo farmacológico, se ha establecido que los esteroides pueden aliviar el dolor y preservar la función neurológica. Las guías clínicas internacionales como el grupo NICE, National Institute for Health and Care Excellence del Reino Unido, recomiendan el uso de esteroides tipo

dexametasona con dosis de carga de 16 mg seguido de 8 mg IV cada 12 horas hasta por 72 horas para luego descenderla gradualmente y suspenderla entre cinco y siete días.(30) Los pacientes deben recibir manejo analgésico según las guías y las recomendaciones de la OMS. Los pacientes con diagnóstico de cáncer de próstata, mama o mieloma múltiples se pueden beneficiar de manejo con bifosfonatos (ácido zoledrónico).(30) Los pacientes diagnosticados con lesión medular secundaria al cáncer, requieren un programa de rehabilitación integral multidisciplinario como en cualquier tipo de lesión medular. Además se debe contextualizar al paciente en su pronóstico oncológico y estado funcional. Esto permite fijar metas de tratamiento de acuerdo con la independencia funcional, participación y calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores. El manejo rehabilitador incluye la prevención de complicaciones como el estreñimiento, vejiga neurogénica, úlceras por presión, retracciones dolorosas y calcificación heterotópica. Las metas de manejo se enfocan en el mantenimiento de las condiciones mioarticulares, la movilización temprana del paciente, el entrenamiento en transferencias, el uso de dispositivos de asistencia para la marcha y la utilización de la silla de ruedas. El control de esfínteres se maneja como en la lesión medular de otras etiologías. El entrenamiento en autocateterismo vesical intermitente, la restricción hídrica, el uso de laxantes y supositorios, y la educación sobre prevención de complicaciones infecciosas son parte de la intervención a corto, mediano y largo plazo. En muchos casos, se indica el manejo ortésico espinal de los pacientes según la presencia de lesiones metastásicas vertebrales y la estabilidad espinal. La prescripción de otros tipos de órtesis de acuerdo con el nivel de la lesión, pueden incluir órtesis tobillo-pie (OTP), aparatos largos, palmetas y otros dispositivos de asistencia para facilitar el reentrenamiento del paciente en sus actividades de la vida diaria.

Lesiones tumorales en el SNC El compromiso neurológico puede ser consecuencia de neoplasias primarias como el glioblastoma multiforme que corresponde del 20% al 30% de los

ingresos a servicios de rehabilitación. Otros tumores que hacen metástasis al SNC son el de mama y pulmón del 25 al 30%; así como tumores benignos tipo meningiomas con el 20% de los casos.(32) Las intervenciones de rehabilitación varían según la agresividad del tumor, el grado de compromiso funcional, el tipo de secuelas y el pronóstico vital del paciente. Las secuelas de los tumores en el SNC pueden ocasionar una amplia gama de alteraciones similares a las observadas en otras entidades neurológicas como el trauma craneoencefálico, las hemorragias subaracnoideas o los accidentes cerebrovasculares. Dentro de las secuelas más destacadas están: la hemiparesia o hemiplejia, la cuadriparesia o cuadriplejia, el déficit cognitivo, la heminegligencia, el déficit visoperceptivo, el déficit de balance y equilibrio, la ataxia, el déficit sensitivo y de la propiocepción, los síndromes cerebelosos, el compromiso de pares craneales, los esfínteres neurogénicos, las alteraciones del lenguaje y del habla (disartria) y las alteraciones deglutorias.

Síndromes osteoarticulares Metástasis óseas En las enfermedades neoplásicas, las metástasis óseas son uno de los problemas clínicos de mayor impacto por la generación de dolor, disfuncionalidad e impacto en la calidad de vida de los enfermos. Los tumores que tienen la mayor incidencia de metástasis óseas son: mama, próstata, pulmón, riñón y el mieloma múltiple. Se estima que del 40 al 70% de los enfermos, presenta eventos esqueléticos serios asociados al compromiso óseo como: dolor, fracturas patológicas, hipercalcemia y compresión epidural.(33) En cuanto a la localización de las metástasis óseas, son más frecuentes las vertebrales con el 60%, principalmente a nivel torácico y lumbar. Las no vertebrales se localizan en huesos largos esponjosos en una proporción aproximada al 40%.(33) El dolor de las lesiones óseas presenta tres componentes: dolor incidental en reposo, dolor espontáneo y dolor inducido por el movimiento. El manejo clínico de las metástasis óseas debe ser integral con múltiples intervenciones que dependen de la evaluación clínica e imagenológica de las lesiones. Para el manejo del dolor se aplica la escala analgésica de la OMS y se utilizan adyuvantes tipo AINEs o corticoides. El uso de bifosfonatos y

antagonistas del receptor RANKL han demostrado ser útiles en el manejo del dolor y la disminución de eventos esqueléticos. El manejo de lesiones críticas debe ser la conducta preventiva más importante en este tipo de metástasis. Las fracturas patológicas deben ser estabilizadas quirúrgicamente, si el estado clínico y funcional del enfermo lo permiten. La radioterapia externa es el tratamiento paliativo más rápido y efectivo en el manejo del dolor y el control de la enfermedad local. El uso de radiofármacos (estroncio, rhenio o radium) se reserva para la enfermedad metastásica poliostótica sin focos críticos con riesgo de fractura o compresión medular.(34) La rehabilitación debe estar coordinada y enfocada hacia las intervenciones mencionadas, así como en la adyuvancia del dolor, la reeducación biomecánica, la disminución de cargas de los huesos comprometidos, la prevención de caídas, la protección y estabilización de la columna vertebral, la higiene y el fortalecimiento postural, las ayudas externas para la marcha y traslados, y programas de educación para el paciente y su familia.

Amputaciones La cirugía radical, como la amputación de tumores de huesos largos, ha disminuido en los últimos años debido al avance en los protocolos de quimioterapia, terapia biológica y al desarrollo de cirugías conservadoras de las extremidades. Sin embargo, continúa siendo un recurso para el control de tumores que no responden en forma adecuada a los tratamientos oncológicos iniciales. Las amputaciones siguen siendo parte del manejo intervencionista para el control de tumores de piel o tejidos blandos de mala o parcial respuesta a los tratamientos oncológicos, el manejo de fracturas patológicas no susceptibles de estabilización, la trombosis venosa o arterial con pérdida de la viabilidad de la extremidad, e infecciones severas de la extremidad distal.

Fases de la rehabilitación del amputado El manejo rehabilitador es similar al realizado en otros tipos de amputaciones, en las tres fases del procedimiento: 1. Atención prequirúrgica. Reacondicionamiento aeróbico, análisis biomecánico, fortalecimiento muscular de la extremidad afectada a nivel proximal y contralateral, educación preprotésica y entrenamiento en el uso

de ayudas externas. 2. Atención postquirúrgica inmediata. Manejo inmediato del muñón, reeducación postura-balance-equilibrio, adaptación protésica transitoria y entrenamiento en ayudas externas. 3. Atención protésica. Entrenamiento del muñón, adaptación protésica, reeducación en la marcha y actividades básicas cotidianas.

Síntomas y síndromes de los enfermos en fase avanzada y terminal por sistemas corporales Los pacientes con cáncer en fases avanzadas presentan síntomas o síndromes clínicos secundarios que se deben a la progresión de la enfermedad, las secuelas de los tratamientos oncológicos, la descompensación de comorbilidades, la polifarmacia y la desnutrición e inmovilismo. Por estas razones, para el manejo de estos síntomas y síndromes se debe seguir el protocolo integral y multidisciplinario junto con las intervenciones de rehabilitación. En la Tabla 38.8 se revisan los síntomas por sistemas y las intervenciones terapéuticas del equipo de rehabilitación en esta fase de la enfermedad.

Conclusiones La rehabilitación debe estar presente en el manejo paliativo de los enfermos crónicos en las diferentes fases de la enfermedad. Es necesario que las intervenciones del equipo multidisciplinario de rehabilitación se realicen desde la fase de diagnóstico y continúen durante toda la historia natural de la enfermedad, con especial importancia en la fase avanzada y terminal. La intervención multidisciplinaria del equipo de rehabilitación contribuye en el control de los síntomas, el mantenimiento de la funcionalidad y la mejoría de la calidad de vida del enfermo crónico. Los programas de rehabilitación deben involucrar a la familia, lo cual mejora los resultados clínicos y funcionales y disminuye el impacto sobre los cuidadores.

Tabla 38.8 Intervenciones de rehabilitación en fase avanzada por sistemas

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Sección 7

Condiciones clínicas comunes en Rehabilitación Introducción Capítulo 39. Afasia Capítulo 40. Rehabilitación de la disfagia orofaríngea funcional en el adulto con vía aérea normal Capítulo 41. Vejiga neurogénica Capítulo 42. Espasticidad

LA MAYORÍA DE LAS PATOLOGÍAS que causan discapacidad afectan múltiples sistemas del individuo comprometiendo no solo el movimiento corporal, también la función de acciones vitales como la alimentación y la eliminación de desechos, o acciones sociales como la comunicación. Esta sección ofrece un panorama general sobre las condiciones que el médico rehabilitador debe enfrentar de forma cotidiana, con información actualizada sobre su abordaje diagnóstico y terapéutico.

Capítulo 39

Afasia Camilo Hernando Chaves Angarita María de los Ángeles Tamayo Heredia

Introducción ¿Qué es la afasia? Etiología Clasificación Evolución y pronóstico Impacto funcional Pruebas diagnósticas Rehabilitación Referencias bibliográficas

Introducción EL LENGUAJE ES UNA DE LAS FUNCIONES más complejas y especializadas del ser humano, para la cual aún no existe una definición aceptada universalmente. Esto podría deberse a que se ha convertido en un tema de interés para diferentes disciplinas, lo que ha dado lugar a diversas interpretaciones. En términos generales, el lenguaje se puede definir como una función cognitiva compleja del ser humano que involucra un sistema de signos, símbolos y sonidos, que a partir de diversas funciones fisiológicas del Sistema Nervioso Central SNC, hacen posible la comunicación y el desarrollo del pensamiento. El lenguaje se puede analizar de diferentes maneras, pero es práctico para el rehabilitador entenderlo según los componentes que permiten enmarcarlo en un sistema en el que la información puede ser captada, procesada y programada en forma de respuesta. Bloom y Lahey plantearon que en el proceso comunicativo debe existir un emisor y un receptor que se relacionan dentro de un sistema que comprende el contenido, la forma y el uso del lenguaje.(1) El contenido comprende: la competencia simbólica, es decir, la capacidad de poder interpretar los diferentes significados y poder relacionarlos con vivencias y contextos; y el nivel de comprensión tanto auditiva como lectora que permite al individuo interpretar el discurso, y el lenguaje receptivo que se refiere a la capacidad de captar y codificar la información.(2, 3) La forma comprende: la competencia sintáctica, entendida como la capacidad de utilizar unidades fonológicas, el nivel de producción espontánea relacionada con el léxico y la morfología, y el lenguaje expresivo propiamente dicho, relacionado con la sintaxis. El uso comprende: la competencia social comunicativa, que se puede entender como la capacidad del sujeto de utilizar las funciones interpersonales matéticas y cognitivas para relacionarse, el habla socializada, relacionada con las habilidades pragmáticas y comunicativas, y el aspecto funcional del lenguaje, que se desarrolla tanto en contextos lingüísticos como no lingüísticos. Se espera que el ser humano en la edad adulta sea competente comunicativamente, esto incluye la habilidad de utilizar de forma óptima del lenguaje. Si la competencia comunicativa se ve afectada, hay que analizar cuál o cuáles de los componentes del lenguaje y cuáles dimensiones de dichos

componentes están alterados. Se debe, además, diferenciar si se encuentran comprometidas las habilidades sensoriales auditivas y visuales, las alteraciones por deprivación psicosocial y las alteraciones de los procesos motores del habla. Las alteraciones en el lenguaje, cuando su periodo de adquisición ha concluido, se denominan afasia y pueden causar la pérdida total o parcial del funcionamiento de los diferentes componentes implicados tanto en la comprensión como en la expresión, lo que altera la competencia comunicativa de la persona. Esta pérdida es secundaria al daño de las redes neuronales corticales y subcorticales, que comúnmente se han identificado en el hemisferio izquierdo y que se considera son las encargas de su procesamiento.

¿Qué es la afasia? La afasia se ha definido como la pérdida de la capacidad lingüística, ya sea en su modalidad verbal, escrita o signada, o la incapacidad de entender tales tipos de comunicación.(4) Para los profesionales rehabilitadores el lenguaje puede ser entendido, dentro de su complejidad, como una función de múltiples variables y procesos por lo que, en el caso de encontrarse afectada, requerirá caracterizaciones específicas y manejo especializado que favorezca la recuperación de los componentes comprometidos e intervención facilitadorarestauradora en caso de necesitarla. La afasia puede ser abordada desde diferentes enfoques. (5) Uno de ellos es el localizacionista, trabajado por Broca (1861), por Wernicke (1874) y por Geshwind (1966) en diferentes momentos de la historia, quienes interpretaron las deficiencias del lenguaje a partir de la ubicación del sitio de la lesión a nivel cortical y realizaron la caracterización de los subtipos. En el enfoque globalizacionista, autores como Pierre Marie (1906) interpretaron la afasia como una alteración mucho más extensa y compleja, que podía ser la sumatoria de lesiones a nivel cortical y subcortical. Esto llevó la concepción de afasia a la combinación de varios tipos de alteraciones comunicativas que también podían incluir alteraciones del habla. En un punto intermedio, se encuentra el enfoque funcional propuesto por Alexander Luria (1978), quien define la afasia como el resultado de la alteración de la actividad fisiológica de diferentes zonas corticales, que ejecutan funciones jerarquizadas en la corteza. En este capítulo, utilizaremos el

planteamiento de Luria para poder definir y diferenciar las afasias.

Etiología La afasia se presenta como consecuencia de lesiones que afectan el encéfalo, por lo que su etiología es diversa y puede variar en su forma de aparición y en el grado de severidad. Entre las causas descritas se encuentran: el ataque cerebrovascular (ACV), el trauma cráneo-encefálico (TCE), las masas intracraneales, la neuroinfección, las enfermedades neurodegenerativas y la cirugía cerebral.(6)

Ataque cerebrovascular El ACV es la causa más común con un 80% de los casos. En Colombia, la prevalencia del ACV es de 19.9 por cada 1000 habitantes.(2) Se presenta más frecuentemente en personas por encima de los 50 años de edad y se ha descrito que entre el 25 y el 33% de los pacientes con ACV presenta afasia.(7) Los ACV se clasifican en isquémicos y hemorrágicos. Los primeros pueden ocurrir por una trombosis o un embolismo. En algunos casos, los eventos isquémicos se pueden considerar transitorios si la presencia de los signos neurológicos alterados se recupera, de forma completa o aparentemente completa, dentro de las primeras 24 horas.(8) Los eventos hemorrágicos se originan por la ruptura arterial con el subsecuente sangrado y afectan con mayor frecuencia los núcleos basales, el tálamo, el cerebelo y la protuberancia. (9) Pueden producirse por hipertensión y por malformaciones vasculares entre otros. Las hemorragias originadas pueden ser intracerebrales o subaracnoideas. Un evento isquémico puede posteriormente hacer transformación hemorrágica. Cuando un paciente presenta un ACV existen dos signos focales particularmente frecuentes y distintivos: el déficit motor y la alteración comunicativa.(10) La instauración de la deficiencia neurológica puede darse en término de segundos, minutos y horas y en ocasiones puede llevar a la pérdida de la conciencia y al coma. La recuperación se puede observar desde algunas horas después de iniciado el evento, hasta semanas después, de acuerdo con la disminución del

edema y de la diasquisis resultante.(11) Dependiendo del territorio cerebral afectado, se pueden presentar alteraciones comunicativas relacionadas con funciones lingüísticas casi siempre que se afecta el hemisferio izquierdo, mayoritariamente cuando la arteria cerebral media se encuentra comprometida. Las alteraciones de las arterias cerebrales anteriores suelen estar relacionadas con los cambios en el comportamiento y de las arterias cerebrales posteriores con el reconocimiento visual y la memoria. El ACV, además de causar alteraciones comunicativas, produce compromiso funcional a otros niveles: cognitivo, físico y emocional. La dependencia funcional resultante representa un reto para el equipo de rehabilitación. Dado que el ACV es, como se mencionó anteriormente, la etiología más frecuente para la presencia de afasia, este capítulo retomará predominantemente la intervención de la afasia resultante de esta patología.

Trauma cráneo-encefálico El TCE se define como cualquier lesión física o deterioro funcional del contenido craneal, secundario a un intercambio súbito de energía mecánica y que puede presentarse con lesiones primarias y secundarias. El TCE es la causa más frecuente de daño cerebral en personas menores de 40 años. (12) Las lesiones primarias comprenden la contusión, la laceración y la lesión axonal difusa. Las lesiones secundarias se presentan como consecuencia del TCE y comprenden la hipoxia y la hipotensión. Si el TCE compromete el hemisferio izquierdo, es altamente probable que el sujeto tenga compromiso comunicativo.

Neoplasias Las neoplasias encefálicas como gliomas, glioblastomas, astrocitomas, ependimomas, oligodendrogliomas, meduloblastomas y meningiomas, entre otras, pueden comprometer porciones del encéfalo que desencadenen alteraciones del lenguaje. Este deterioro puede ser progresivo.

Neuroinfección El compromiso viene dado por los fenómenos inflamatorios a nivel del sistema nervioso central.

Enfermedades neurodegenerativas Las enfermedades neurodegenerativas, como las demencias, Parkinson, Huntington, esclerosis lateral amiotrófica, parálisis supranuclear progresiva y la atrofia multisistémica pueden afectar algunos de los componentes del lenguaje. Al inicio pueden afectar de forma leve; conforme avanza la enfermedad el déficit va progresando hasta comprometer por completo la competencia comunicativa de la persona.

Cirugías Las intervenciones quirúrgicas en el cerebro también pueden ocasionar la pérdida de las habilidades lingüísticas de una persona si, durante la cirugía, se afectan las áreas de asociación del lenguaje a nivel cortical y/o subcortical.

Clasificación Debido a que la afasia puede tener diversas causas y a que el lenguaje tiene diferentes subprocesos, implicados tanto en la recepción como en la producción comunicativa, su caracterización y clasificación depende de los procesos que se afectan y de cuáles están conservados. Se debe tener en cuenta la localización de la lesión, la lateralidad del paciente, la integridad sensorial, el nivel de alfabetismo y los componentes del lenguaje comprometidos. Si bien dentro del enfoque funcionalista de Luria no se habla de zonas o

puntos específicos, sino más bien de áreas de asociación de los diferentes componentes lingüísticos, la localización de la lesión a nivel topográfico, la identificación de las zonas corticales y/o subcorticales implicadas y su extensión, pueden dar una idea global del déficit resultante e incluso de su pronóstico de recuperación. El 93% de la población es de dominancia manual derecha. El 99% de los individuos diestros tienen los centros del lenguaje en el hemisferio cerebral izquierdo.(13) El 70% de los individuos con lateralidad manual izquierda tiene el control del lenguaje en el hemisferio cerebral izquierdo, el 15% en el hemisferio derecho y el 15% en ambos hemisferios.(14) En el 96.9% de la población general el control del lenguaje se encuentra en el hemisferio cerebral izquierdo.(15) Dado que las afasias se presentan de forma prevalente en adultos y adultos mayores,(16) es muy importante identificar si la persona presentaba, previamente, alguna disminución en su capacidad visual o auditiva relacionada con su proceso de envejecimiento (presbicia o presbiacusia) o con cualquier otro factor desencadenante, y si utiliza algún tipo de ayuda como audífono o lentes, pues al momento de evaluar las capacidades lingüísticas, las respuestas pueden verse interferidas y pueden desviar el diagnóstico y caracterización de su competencia comunicativa. En la evaluación y clasificación de las afasias se tienen en cuenta todos los componentes del lenguaje y su interrelación con las diferentes funciones cognitivas del sujeto, por lo que es muy importante conocer el nivel educativo de la persona para caracterizar, primero su competencia comunicativa y luego, la gravedad de la alteración. Con relación a los componentes del lenguaje comprometidos y retomando a Bloom y Lahey,(1) se debe tener en cuenta si la persona presenta alteración lingüística en el contenido, la forma o el uso. Por esta razón, las pruebas de tamizaje y evaluación de las afasias incluyen tareas que evalúan la expresión verbal, teniendo en cuenta la fluidez y la nominación, la comprensión auditiva y la repetición. Con estas tareas se pueden identificar los componentes alterados y si el compromiso es cortical o subcortical. La clasificación de las afasias desarrollada por Luria, no se basa en la localización de los centros del lenguaje; en cambio, plantea la actividad verbal como un sistema organizado de manera jerárquica, que se lleva a cabo con el aporte específico de distintas regiones de la corteza cerebral para el procesamiento de la información. El abordaje diagnóstico de Luria permite dividir las afasias en dos grandes

grupos: afasias anteriores y afasias posteriores. Esta clasificación tiene en cuenta la discriminación fonémica (acústico-agnósica), la memoria léxica (acústico-amnésica), la selección léxica (amnésica), la comprensión de las relaciones entre palabras (semántica), la actividad quinestésica (motora aferente), la realización de movimientos finos requeridos para hablar, la secuenciación de elementos (motora eferente), y la iniciativa verbal (dinámica). (Tabla 39.1)(17)

Afasias anteriores Las regiones corticales anteriores (premotoras y frontales), por sus particularidades anatómicas y fisiológicas se relacionan principalmente con la organización de los procesos comunicativos y motrices. Por lo tanto, las noxas en estas áreas suelen producir alteraciones en el cambio armónico de una cadena motriz a otra y en los hábitos motrices. Esto a su vez genera que el lenguaje expresivo se altere de manera importante, especialmente los elementos de la expresión organizada sintácticamente. Es decir, en el individuo con afasia anterior, la motivación, la planeación, la organización, la anticipación y la corrección del lenguaje están comprometidas. El paciente no es capaz de organizar ni las palabras ni las frases de manera secuencial. La manifestación de todo esto es un lenguaje no fluente, de tipo telegráfico y nominativo. El paciente exhibe una alteración en la línea melódica del lenguaje. En cuanto a la comprensión verbal, no muestra dificultad para entender oraciones sencillas. Sin embargo, no logra identificar errores en la concordancia sintáctica en una frase. Adicionalmente existe alteración de la estructura predicativa del lenguaje. Las características generales de las afasias anteriores se relacionan en la Tabla 39.2. Dentro de las afasias anteriores se encuentran la afasia motriz aferente, la afasia motriz eferente y la afasia dinámica.

Afasia motriz aferente La afasia motriz aferente se conoce también como afasia de conducción. Suele deberse a lesiones en la región postcentral inferior del surco central. Se caracteriza por la alteración en el sistema de retroalimentación sobre la posición de los órganos fonoarticuladores (labios, lengua, etc.), por lo que se

altera la estructura de la unidad articulatoria. Por lo tanto, el paciente no es capaz de encontrar la posición adecuada de sus estructuras bucofonatorias para la correcta articulación del lenguaje. Esto se debe a que las áreas secundarias corticales que permiten la organización propioceptiva y espacial de los movimientos articulatorios, son las comprometidas. Tabla 39.1. Clasificación de Afasias según Luria (1978)

El componente expresivo del lenguaje es fluente. Se articulan diversas combinaciones erráticas de sonidos al intentar hallar la articulación apropiada. Suelen existir múltiples parafasias fonológicas que tornan el lenguaje torpe y lento. La estructuración gramatical generalmente es adecuada. El paciente es a menudo incapaz de señalar qué sonidos componen una palabra dada, por lo tanto su comprensión se ve alterada. Existe un trastorno secundario del lenguaje receptivo. La pérdida de los esquemas articulatorios ocasiona trastornos en la escritura: el paciente exhibe problemas para escribir las letras que representan los sonidos que es incapaz de articular. Esto también ocurre con la escritura de números y con el cálculo.

Afasia motriz eferente También denominada afasia de Broca. Se caracteriza por una desorganización de la base cinética del acto motor del lenguaje; debido al compromiso de las áreas pre-motoras, que ocasiona la pérdida del carácter automático de los actos motores y se hace evidente la pérdida de la melodía articulatoria.

Tabla 39.2. Características del lenguaje en las afasias anteriores

Fuente: Adaptada de Flores, B. (2002)(18)

El lenguaje expresivo no es fluente y se emite con dificultad (el individuo no logra producir los cambios necesarios para pasar de un fonema a otro), ya no es automático y se acompaña de parafasias fonológicas y agramatismo. Se presenta un estilo telegráfico en la estructuración sintáctica. En los casos severos aparecen perseveraciones. También, suele haber alteración en los patrones de entonación del lenguaje. En cuanto al componente receptivo, se presenta buena comprensión de palabras y frases sencillas pero presenta errores en estructuras más elaboradas. La lectura tanto mental (silente) como en voz alta y la escritura, presentan las mismas características del lenguaje oral.

Afasia dinámica También llamada afasia transcortical motora, como su nombre lo indica, se presenta en un paciente adinámico. Hay alteración de la iniciativa verbal y la característica central está dada por la inactividad de los procesos verbales. El paciente no es capaz de hablar ya que no tiene un esquema de expresión verbal. También pierde el esquema lineal de la frase y por lo tanto el lenguaje no es

fluente. El componente espontáneo puede estar totalmente suprimido; hay incapacidad para utilizar el lenguaje, para generalizar o para expresar deseos y/o pensamientos. Otras características pueden ser: ecolalia, imposibilidad para la repetición de series verbales largas y ausencia de lenguaje narrativo. En el componente de comprensión verbal, el paciente comprende el vocablo pero hay incomprensión del sentido del lenguaje. Adicionalmente puede haber pérdida de la actividad intencional, por lo que se afectan las funciones intelectuales. En cuanto a la escritura, suele verse afectada la realización motriz y con frecuencia se observan perseveraciones, ya sea de un grafema o de una línea. La adinamia propia del paciente también puede influir en la medida en que puede haber incapacidad para realizar escritos en general.

Afasias posteriores A diferencia de las afasias anteriores, en las posteriores se presentan alteraciones en la comprensión del lenguaje; se afectan tanto la recepción como la conservación y el procesamiento de la información. Dentro de las afasias posteriores, se encuentran la afasia acústicoagnósica, la afasia amnésica, la afasia acústico-amnésica y la afasia semántica. (Tabla 39.3)

Afasia acústico-agnósica También conocida como afasia de Wernicke; representa la forma más frecuente de las afasias posteriores o afasias fluentes. Es ocasionada por lesiones de la región posterior del giro temporal superior izquierdo. Su alteración fundamental es el trastorno de la audición verbal, generando imposibilidad para diferenciar los fonemas, lo que hace que el lenguaje parezca un “susurro continuo”. En los casos más severos, la palabra escuchada pierde su significado y por lo tanto no es comprendida. La situación del paciente se puede comparar con la de un sujeto que escucha una lengua extraña: oye el lenguaje pero sin diferenciar los diferentes fonemas. El lenguaje expresivo es fluente, con presencia de parafasias fonológicas, que en los casos graves puede constituir una jergafasia, y parafasias semánticas. La repetición verbal está alterada. Esto último es más notorio en palabras que no son de uso frecuente.

Tabla 39.3. Características del lenguaje en las afasias posteriores

Adaptada de Flores (2002).(17)

En el componente de comprensión verbal, se encuentra alterada la discriminación de fonemas. Esto condiciona una importante limitación en el lenguaje receptivo. En cuanto a la escritura, se logra copiar en forma correcta, pero hay una notable dificultad en el dictado y en la escritura espontánea. Esto es secundario al defecto de análisis y de síntesis auditiva de las palabras. La capacidad lectora se ve menos afectada que la de escritura.

Afasia amnésica Conocida también como afasia anómica. Vale recordar que la nominación consiste en la selección de la palabra adecuada dentro de una gama de opciones; es decir, la nominación es consecuencia de una selección. Al existir lesiones en las zonas terciarias parieto-témporo-occipitales del hemisferio izquierdo, se altera dicho proceso. La dificultad para poder elegir el término preciso conduce a parafasias verbales, evocando palabras de la misma categoría semántica.(18) El lenguaje expresivo en estos individuos es fluente, con tendencia a referirse al uso del objeto en lugar de a éste. A diferencia de la afasia acústico-amnésica, las ayudas fonológicas (es decir, los primeros fonemas de una palabra) suelen ser efectivas.

Afasia acústico-amnésica Equivale a la afasia sensorial transcortical, es secundaria a lesiones en las regiones medias del lóbulo temporal. Hay disminución de la memoria verbal, por lo que el paciente olvida el nombre de los objetos. Se caracteriza por la relativa conservación del oído fonemático pero sin lograr mantener en su memoria frases largas, reproducir las palabras requeridas o denominar objetos.

(18) El paciente procura compensar su déficit haciendo uso de parafasias verbales y circunloquios. Sin embargo, al aumentar el volumen del material a repetir, comenzará a cometer errores y a denominar objetos con palabras incorrectas. Esto también afecta la comprensión verbal, en la medida en que le impide al sujeto retener oraciones complejas y por lo tanto comprender su sentido.

Afasia semántica Aparece como consecuencia de lesiones en la región temporo-parieto-occipital del hemisferio dominante, lo cual imposibilita la síntesis simultánea de elementos de diferente naturaleza (verbal, numérica) en una estructura. La característica fundamental es la dificultad en el empleo y en la comprensión de las estructuras gramaticales complejas. La comprensión de las palabras no sufre alteraciones y tanto el nivel fonológico como el lexical están conservados. Se altera la comprensión de la estructura de la frase y el paciente es incapaz de manejar preposiciones y estructuras espaciales y cuasi-espaciales. La alteración no sólo se manifiesta en el lenguaje, también en la capacidad de orientarse adecuadamente (derecha-izquierda, norte-sur) o de solucionar problemas matemáticos que impliquen el mantenimiento de estructuras o relaciones espaciales; a veces se acompaña de apraxia y de acalculia. Además de los tipos de afasia mencionadas, algunos pacientes presentan compromisos extensos que generan alteraciones muy severas del lenguaje. En estos casos se observan características que parecieran combinar varios tipos de afasia y tanto la comprensión como la expresión se encuentran seriamente afectadas.(16) Cuando la afasia es muy severa e impide incluso que el paciente ejecute tareas de repetición, se denomina afasia global, esta se origina por lesiones que afectan tanto el área de Wernicke como el área de Broca. Cuando el paciente tiene un compromiso muy severo del lenguaje pero la tarea de repetición se encuentra relativamente conservada, se denomina afasia transcortical mixta. Esta suele producirse por lesiones multifocales bilaterales. Las afasias severas son secundarias a eventos cerebrovasculares muy extensos, repetitivos o por patologías neurodegenerativas que en estadios avanzados han evolucionado hasta este punto. (Tabla 39.4) En ambos tipos de afasia, el habla conversacional no es fluida, hay dificultades significativas en la evocación y la nominación, la lectura y la escritura se encuentran afectadas. Estos compromisos comunicativos, si son secundarios a un ECV de primera

vez, suelen evolucionar hacia compromisos menos severos y posteriormente tipificarse con predominios comprensivos o expresivos. Cuando obedecen a enfermedad multiinfarto o a enfermedades neurodegenerativas su pronóstico no es tan positivo.

Evolución y pronóstico En la fase aguda de un ACV, entre el 21 y el 38% de los pacientes tiene afasia y cerca del 35% la sigue presentando al momento del egreso hospitalario, lo cual subraya la importancia de la continuación del manejo de rehabilitación ambulatoriamente.(19) De este porcentaje de pacientes, aproximadamente el 40% muestra mejoría total o casi total al año del evento, sin importar el tipo de afasia.(20) El 86% de los pacientes que presentan mejoría, lo hace en los primeros seis meses. De manera más puntual, el periodo que comprende mayor recuperación es el de los primeros tres meses. Es de anotar que los cambios adaptativos, atribuibles a la plasticidad neuronal, empiezan a darse desde los primeros días posteriores al evento agudo. La terapia de fonoaudiología convencional se ha relacionado con mejoría significativa, siendo el periodo de mayor ganancia el comprendido en las primeras cuatro semanas. Las ganancias luego del primer año post evento son marginales.(20) Sin embargo, se ha reportado que puede haber mejoría incluso después de varios años. En pacientes con ACV previos, se han descrito afasias no clasificadas, las cuales muestran características similares a la amnésica.(21)

Tabla 39.4. Características del lenguaje en afasias severas

En cuanto al tipo en la fase aguda, en compromisos extensos, el más común es la afasia global (25-32%).(22, 23) Con la recuperación, las afasias no fluentes suelen evolucionar a afasias fluentes. Los pacientes con afasias motoras muestran mayor recuperación que los pacientes con afasia sensorial. (20) Estos a su vez tienen mejor evolución que los pacientes con afasia acústico-agnósica, amnésica o motriz aferente.(24) Desde el punto de vista funcional, la comprensión es el componente que primero se recupera. La repetición también se recupera con rapidez. La nominación y la fluencia se recuperan con mayor lentitud y tienen menor probabilidad de remitir totalmente.(20) Varios aspectos juegan un papel trascendental en el pronóstico de la recuperación del lenguaje. A su vez, estos son muy variables.(25) La severidad inicial de la afasia es el factor pronóstico más importante. A mayor compromiso, hay menor recuperación. Se ha descrito que el 80% de la recuperación puede predecirse de la severidad inicial de la afasia y que la relación puede ser proporcional.(26) Así mismo, se encuentra establecida la relación inversa entre la extensión de la lesión y el pronóstico. Las lesiones extensas acarrean un peor pronóstico.(27) La edad ha mostrado una relación inversa con la recuperación. Esto también es válido para las diferentes deficiencias, por ejemplo las motrices y neuropsicológicas.(28) También se ha observado que las lesiones cerebrales en niños presentan mejor recuperación que en los adultos, y éstos a su vez tienen mejor recuperación que los adultos mayores.(29) La edad avanzada aumenta el

riesgo: cada año más de vida incrementa la posibilidad de padecer afasia post ECV entre el 1% y el 7%.(30) En relación con la edad y teniendo en cuenta que el ACV es más prevalente en la población adulta mayor, con las comorbilidades y el estado funcional de base que ello implica, hay menor probabilidad de recuperación en los pacientes ancianos si se comparan con pacientes jóvenes que presenten afasia por otras causas.(29) En cuanto al tiempo de evolución, la recuperación del lenguaje es mayor en estadios más tempranos, siendo los tres primeros meses los de mayor ganancia y extendiéndose esta ventana hasta los primeros 12 meses. Algunos autores recomiendan evaluar los subcomponentes del lenguaje, en lugar de puntajes globales para determinar pronóstico. Hachioui, et. al. observaron que los puntajes en fonología fueron predictores de recuperación un año después de ocurrido el ACV.(31) Esto aún sigue siendo materia de investigación. Es de anotar que los factores que afectan globalmente la recuperación en el periodo posterior al ACV pueden también impactar la rehabilitación del lenguaje. Los pacientes suelen presentar, además de la dificultad comunicativa, déficit motor, dolor neuropático, alteraciones psicoemocionales, alteración en la función de esfínteres y adicionalmente padecer otras entidades concomitantes como hipertensión arterial, diabetes y enfermedad coronaria, entre otras. No se ha encontrado relación entre el pronóstico y el género. (7, 23)

Impacto funcional La presencia de afasia en el ACV aumenta el riesgo de mortalidad, tanto en el periodo agudo como crónico.(22) La afasia incrementa el riesgo de depresión en el paciente y esta, a su vez, dificulta significativamente la rehabilitación., Los pacientes con afasia y déficit en la comprensión tienen peor desenlace en actividades de la vida diaria medida por escala de Barthel y por la escala de Independencia Funcional (FIM) así como mayor estancia en el servicio de Rehabilitación con menor ganancia en la intervención. También hay mayor riesgo de institucionalización en estos pacientes.(32, 33) En la Tabla 39.5 se relacionan las alteraciones a nivel funcional en el paciente con afasia.

Tabla 39.5. Alteraciones funcionales

El individuo, si no se comunica efectivamente, tiene alto riesgo de aislamiento. Este impacto no recae únicamente sobre el paciente; afecta también a todas las personas que le rodean a diferentes niveles: familia, amigos y compañeros de trabajo. El impacto negativo en el ámbito laboral conlleva a un deterioro económico que puede afectar a todo su núcleo familiar y a alteraciones en la autoestima, que a su vez pueden producir sentimientos de minusvalía. Son ampliamente conocidos los efectos que esto, y la depresión, pueden infligir en el paciente.

Pruebas diagnósticas Para el examen de la afasia se utilizan pruebas de detección temprana y pruebas que evalúan, caracterizan y clasifican el déficit. Las primeras, en la medida en que son herramientas de tamizaje, son más breves pero menos específicas. Las segundas son de aplicación más larga y requieren personal especializado en trastornos del lenguaje.

Herramientas de detección temprana

La carga de la afasia desde la fase aguda del evento es considerable: cerca del 50% de los pacientes post ECV tienen dificultades en la interacción, lo que impide que puedan expresar sus necesidades básicas al personal de salud durante la hospitalización. Es de vital importancia el tamizaje oportuno para la afasia, teniendo en cuenta la historia natural del proceso patológico y la implicación que esto tiene en la rehabilitación y el pronóstico. La pronta detección permite el inicio oportuno de la rehabilitación o la remisión temprana de estos pacientes para iniciar el manejo. En nuestro país cobra mayor relevancia, si se tiene en cuenta que en zonas rurales no siempre se dispone de personal entrenado en rehabilitación, haciendo perentoria la derivación de estos sujetos a centros de mayor complejidad de atención. En diversas partes del mundo se han elaborado herramientas para la detección temprana de la afasia.(34) Una prueba para tal fin debe, idealmente, cumplir al menos con los requisitos que se relacionan en la Tabla 39.6. Algunas de las pruebas de tamizaje descritas son: 1. Acute Aphasia Screening Protocol. Consta de cuatro subescalas: atención/orientación, comprensión auditiva, habilidades de expresión y conversacional, para un total de 44 ítems. El puntaje total es de 50 puntos y el tiempo promedio estimado para su aplicación es de 10 minutos.(35) 2. Frenchay Aphasia Screening Test (FAST). Evalúa comprensión, expresión verbal, lectura y escritura para un total de 30 ítems. El puntaje es de 30 y se puede aplicar en 3 a 10 minutos.(36) 3. Mississippi Aphasia Screening Test. Consta de subescalas en nominación, habla automática, repetición, exactitud en el si/no, reconocimiento de objetos, seguimiento a órdenes verbales, instrucciones de lectura, fluidez verbal y escritura/ deletreo de dictado. Consta de 46 ítems, el puntaje máximo alcanzable es 100 y se estima que toma de 5 a 10 minutos para su aplicación. (37) 4. Reitan-Indiana Screening Examination. Que evalúa escritura y seguimiento de instrucciones. Cuenta con 32 ítems, no tiene subescalas y no se ha reportado su duración aproximada.(38) 5. ScreeLing. Evalúa semántica, fonología y sintaxis para un total de 72 ítems,

el mismo número de puntos y duración aproximada de 15 minutos.(39) 6. Ullevaal Aphasia Screening Test. Incluye análisis de expresión, comprensión, repetición, lectura, reproducción de una serie de palabras, escritura y comunicación libre. No tiene puntuación total y toma entre 5 y 15 minutos para su aplicación.(40) 7. Aphasia Rapid Test (ART), propuesta en 2013. Es una herramienta de fácil aplicación que consta de 26 ítems que evalúan los componentes del lenguaje en los dominios de comprensión, repetición, nominación y fluidez verbal. Incluye tareas de ejecución simple que aumentan en complejidad según el orden de respuesta del paciente. Tiene alta confiabilidad interobservador. Aún no existe su versión en español.(41) De las pruebas mencionadas, el Frenchay Aphasia Screening Test (FAST) es uno de los que lleva más tiempo, y el que más ampliamente se ha aplicado. Adicionalmente, se ha comprobado su validez y su confiabilidad. Tiene la ventaja de ser sencillo de aplicar, es breve y evalúa los cuatro principales aspectos de la comunicación: comprensión, expresión, lectura y escritura. Tabla 39.6. Requisitos de una prueba para la detección temprana

En la parte de comprensión, se le dan 10 instrucciones al paciente para que señale los componentes indicados (cinco comandos por cada imagen). Estas órdenes van aumentando progresivamente en complejidad. Cada acierto se puntúa con un punto. Para este apartado se utiliza la lámina de descripción y la lámina de figuras geométricas. (Figura 39.1 y 39.2) En el dominio expresivo hay tres subcomponentes. En el primero se le da una de las imágenes y se le pide decir todo lo que pueda de lo observado. Se califica de cero a cinco dependiendo de la cantidad y características de las palabras o frases que utiliza. En el segundo subcomponente, se le pide al paciente que nombre la mayor cantidad de animales que recuerde durante un minuto y se califica de cero a cinco dependiendo de la cantidad que nombre. Para este dominio también se utiliza la lámina de descripción. (Figura 39.1)

En la parte de lectura se le dan a leer al paciente las tarjetas, las cuales traen órdenes en tamaño de letra grande y de complejidad progresiva. Se puntúa uno por cada acierto. Para ello se utiliza la lámina de lectura. (Figura 39.3) En el componente de escritura, se muestra al paciente la escena del río y se le solicita que escriba lo que más pueda sobre lo que sucede en la imagen. Se califica de 0 a 5 dependiendo de la cantidad y calidad de las palabras y frases que utiliza. La interpretación de la prueba se realiza sumando el total de los puntajes obtenidos, si el resultado es 27 o más para pacientes de hasta 60 años de edad, es negativo para afasia. Si el paciente tiene 61 años o más, el punto de corte es 25. El FAST no está diseñado para evaluar disartria ni apraxias del lenguaje, ha sido desarrollado para aplicar en un lapso de días a semanas desde la ocurrencia del evento agudo. Se ha reportado que su sensibilidad es de 87% y su especificidad de 80%. Según sus mismos autores, se puede abreviar la prueba aplicando sólo dos sub-áreas (comprensión y expresión), con sensibilidad y especificidad iguales a las de la aplicación completa.(43) En Colombia se realizó su validación en 2014 por investigadores de la Universidad Nacional con población adulta postACV de primera vez, durante los 30 primeros días del evento y con un número de sujetos superior al de la descripción original. Se encontró excelente correlación interobservador y con el Test de Boston como parámetro de referencia. En este mismo estudio se describió que el tiempo de aplicación es bastante aceptable, entre cinco a 10 minutos. Adicionalmente los autores anotan que el componente más afectado (comprensivo vs. expresivo) en el FAST en español (FAST-E) se corresponde con el más comprometido al aplicar el Test de Boston. De esto se puede inferir que el resultado del FAST-E durante el periodo agudo del evento tiene valor pronóstico.(42) Los pacientes con afasia en quienes no se hace una detección oportuna del trastorno, además de no acceder a la intervención necesaria, presentan una serie de problemas emocionales como ira y estrés.(44)

Figura 39.1. Lámina para descripción “escena del río”

Figura 39.2. Lámina “figuras geométricas”

Figura 39.3. Lámina de lectura

Baterías de evaluación Las baterías de evaluación para afasia fueron propuestas por primera vez en 1926 por Henry Head, a pesar de lo cual muchos investigadores en afasia continuaron utilizando pruebas informales durante varios años. En este capítulo se abordarán las pruebas de mayor relevancia en cuanto a su uso actual y a su versión en español. El Test de Boston para el diagnóstico de la afasia es quizá la batería más usada en Colombia y a su vez una de las de más amplio uso en el mundo, ya que ha sido traducida y validada en diferentes idiomas. Esta prueba fue creada por Harold Goodglass y Edith Kaplan.(45) Su tercera edición fue lanzada en 2005, traducida al español y contiene tanto la prueba completa como la abreviada, además de un CD-ROM para facilitar el registro. Es de aplicación individual, puede durar de una a cinco horas y está dirigida a mayores de cinco años. Su material incluye un manual de instrucciones para el evaluador, láminas con el material gráfico necesario y hojas de registro de los resultados que se deben diligenciar durante la aplicación de la prueba. Evalúa varias modalidades perceptuales, funciones del procesamiento y modalidades de respuesta. Las pruebas propuestas incluyen habilidades auditivas, orales y lectoescritas valoradas mediante la calificación de la fluidez, el habla conversacional, la comprensión auditiva, la articulación, el recitado y música, la denominación, la repetición, las parafasias, la lectura y la escritura. El Multilingual Aphasia Examination es una prueba de fácil administración y como aspecto interesante, los puntajes se ajustan al nivel

educativo y a la edad del paciente. Fue creada por Gustavo Rey, Abigail Sivan y Arthur Benton(46) y su versión en español se publicó en 1994. Es de aplicación individual y se puede utilizar en personas bilingües entre los 6 y los 69 años. El tiempo de aplicación puede variar. Mediante 11 pruebas, valora la denominación visual, repetición de frases, asociación de palabras, deletreo y fluidez, ortografía escrita, comprensión auditiva, lectura y escritura, y cuenta con una escala de calificación. El Test de Minnesota para el diagnóstico diferencial de la afasia, publicado en 1953 por Hildred Shuell, es una de las primeras pruebas que se diseñaron para valorar la competencia lingüística de las personas con afasia. (47) Su aplicación puede tomar de tres a seis horas y se ha considerado muy útil para identificar aspectos específicos de cada paciente y facilitar la intervención terapéutica. Consta de 59 subcomponentes que se clasifican dentro de cinco grandes áreas: alteraciones auditivas, visuales y de lectura, del habla y el lenguaje, viso-motoras y de escritura; y procesos aritméticos y relaciones numéricas.(6) La Batería de afasias Western, publicada por Shewan y Kertesz, cuenta con una versión en español de 1990 que ha sido utilizada en Latinoamérica. Es una prueba más corta y psicométricamente más sofisticada que el Test de Boston y el Test de Minessota. Consta de cuatro subpruebas de lenguaje oral, cuya aplicación puede llevar de uno a cuatro horas que, a su vez, se convierten en una escala de 10 puntos. Evalúa el lenguaje espontáneo teniendo en cuenta contenido y fluidez, comprensión auditiva, repetición de palabras y frases, lectura, escritura, praxias orales, nominación, construcción, cálculo y tareas viso-espaciales.(48) El Bilingual Aphasia Test, al igual que el Multilingual Aphasia Examination está diseñado para personas bilingües y ha sido traducido a varios idiomas. Creado por Michael Paradise en 1980, está diseñado para abordar cada una de las lenguas que domina el individuo, haciéndolo de manera equivalente entre ellos. La prueba tiene que ser administrada en ambos idiomas para luego analizar la habilidad para traducir. Evalúa la estructura lingüística en lectura, escritura, habla y escucha.(49)

Rehabilitación La recuperación en el paciente con afasia depende no solo del diagnóstico

oportuno, sino del abordaje interdisciplinar que se le pueda brindar. En gran medida, la colaboración de él mismo y su familia tendrá un impacto importante en su proceso de recuperación. Además, se ha descrito que el paciente con afasia debe acceder a terapia del lenguaje a cargo de un fonoaudiólogo, y debe recibir apoyo psicológico para sobrellevar las dificultades que conllevan la deficiencia comunicativa y las alteraciones asociadas que pueda tener. Siempre que se inicie la intervención terapéutica del paciente con afasia y su familia, con previo conocimiento del diagnóstico y de las características propias de su tipología, se deberá realizar una instrucción por el terapeuta para realizar actividades sencillas que involucren tanto el lenguaje como la cognición del paciente, partiendo de las habilidades conservadas y favoreciendo funciones mentales como la memoria y la atención, para lograr no solo la activación comunicativa del paciente sino la participación del mismo, inicialmente en su contexto familiar. Para lograrlo se deben identificar los intereses y gustos del paciente. Se proponen ejercicios partiendo de la comunicación no verbal, el lenguaje automático y las preguntas simples de respuesta afirmativa o negativa para facilitar la interacción. El abordaje terapéutico se puede hacer basado en el deterioro o en la habilidad comunicativa. Las decisiones sobre el enfoque dependen de las necesidades del paciente y de la severidad de la afasia. Cabe resaltar que, así como el diagnóstico de la afasia se vuelve dinámico conforme se van reestableciendo algunas de las habilidades del paciente, la terapia también cambia en el tiempo, según los objetivos alcanzados.

Terapias basadas en deterioro Las personas con afasia y sus familias tienen como principal expectativa “que el paciente hable mejor y que lo que dice tenga sentido”. Por lo tanto, el fonoaudiólogo que aborda la afasia desde esta perspectiva tendrá como objetivo “reparar” el lenguaje. Se establecen objetivos dirigidos a los subprocesos lingüísticos afectados y se proponen tareas específicas que permitan mejorar la nominación, la evocación de verbos, la formulación con estructuras morfosintácticas adecuadas, etc. Las terapias basadas en el deterioro se formulan a partir de cuatro mecanismos(50) de acuerdo con el grado de severidad de la afasia, que son:

La facilitación, utilizada en compromisos que no involucran pérdida como tal de la información lingüística, sino más bien dificultad en acceder a ella. En esta se utilizan ayudas visuales y auditivas que permiten evocar y contextualizar la información. El reaprendizaje, que se centra en retomar el componente lingüístico dañado y “volverlo a enseñar” con los apoyos que se consideren necesarios para lograrlo. En este mecanismo se supone que no hay dificultad en acceder a la información lingüística sino que esta se ha perdido y debe volver a aprenderse. La reorganización se utiliza en casos más severos en los que no es posible reaprender la información lingüística. Consiste en lograr que la habilidad lingüística se restablezca a partir de la redes neuronales que desempeñaban otra tarea similar y puedan llegar a suplir la función de aquellas que se vieron afectadas. En los casos muy severos en los que no es posible trabajar sobre reorganización o en los que la afectación del paciente no solo se encuentra a nivel comunicativo, sino que puede comprometer otras áreas que generan dependencia funcional, se puede utilizar la compensación, a través de estrategias aumentativas-alternativas de comunicación.

Terapias basadas en la comunicación Teniendo en cuenta que las dificultades comunicativas generan gran angustia y frustración, tanto a los pacientes como a sus familias, este tipo de enfoque terapéutico busca facilitar la interacción a través de medios alternativos que permitan, con la poca o mucha habilidad lingüística del paciente, comunicar sentimientos y necesidades. Propone objetivos que involucran, en primera medida a los familiares, para facilitar la interacción del paciente en contextos significativos. Este enfoque no excluye aquel basado en el deterioro y puede utilizarse de forma simultánea. Para todo proceso rehabilitador se debe considerar, como se ha mencionado previamente, que el periodo de mayor recuperación es el del primer año posterior a la lesión, y dentro de éste, los primeros tres meses con una ventana de hasta seis meses. Esto debe orientar la intensidad de la

intervención, teniendo presente que se ha descrito recuperación en periodos posteriores, incluso hasta de años.

Objetivos de la rehabilitación en afasia Si bien la evolución de la afasia en cada individuo es diferente, hay objetivos comunes.(51) Frecuentemente, la red de apoyo tiende a aislar verbalmente al paciente y suele manifestarse como un esfuerzo de comunicación mediante gestos, omitiendo la comunicación verbal. En consecuencia, la intervención debe apuntar hacia lograr la interacción verbal. El no hacerlo limitará aún más las probabilidades de recuperación. En estos casos es crucial la información y entrenamiento a la familia por parte del profesional en Fonoaudiología. Independientemente de la edad o del tipo de lesión, siempre existe la posibilidad de volver a aprender el lenguaje hasta cierto punto. La secuencia a seguir debe planearse en orden de complejidad. La técnica depende del tipo de déficit y de las características individuales de cada paciente. El fonoaudiólogo debe explicar a la familia del paciente cómo maximizar la comunicación. Esto incluye aspectos tan variados como, por ejemplo, la fluidez al hablar, la redundancia en el habla, la persistencia del tema que se está hablando, el uso de la prosodia y la disminución de la interferencia en la comunicación, entre otros. Debido a la sensación de aislamiento que muchos pacientes experimentan, es necesario remitir al psicólogo para abordar la esfera emocional del paciente, sobre todo teniendo en cuenta los efectos deletéreos que producen la depresión y la ansiedad en la rehabilitación.

Tipos de intervención Los tipos de intervención dependen en gran medida del enfoque en el que se haya basado el plan terapéutico. A continuación se presentan los más difundidos.

Terapia de desbloqueo Weigl propuso un procedimiento formal llamado desbloqueo en el que, a partir de los procesos lingüísticos conservados, se intenta activar aquellos que se encuentran afectados, a partir de tareas condicionadas en las que se pueden utilizar, por ejemplo, palabras habladas con apoyo visual para lograr la relación y posterior producción.(52)

Terapia de entonación melódica Propuesta en 1974 y dirigida mayoritariamente a personas con afasias de predominio expresivo, plantea que, a partir del uso del ritmo y la melodía, se estimule la producción verbal del paciente, logrando palabras y oraciones que luego se llevarán a una producción con prosodia más natural.

Terapia de acción visual Basada en la visogestualidad, busca que el paciente restablezca la interacción a partir de gestos, señas icónicas y el uso de objetos para favorecer la comprensión del lenguaje.(53)

Programa de estimulación sintáctica Tiene como objetivo reducir los errores morfosintácticos, por lo que se utiliza comúnmente en la afasia dinámica y en la motora eferente. A través de tareas de lectura y de conversación se estimula la correcta conformación de frases espontáneas.(54)

Control voluntario de producciones involuntarias Helm-Estabrooks y Alberts (1991) proponen este método para pacientes con afasias no fluidas, el cual intenta minimizar la producción involuntaria de estereotipias, seleccionando palabras conocidas y de uso frecuente, que pueden hacer parte o no de las producciones involuntarias, para establecer relaciones visuales y posteriormente permitir la producción de frases.

Terapia para el tratamiento de la perseveración afásica

(TAP) Como su nombre lo indica, está orientado al control de las perseveraciones a partir de la estimulación visual, táctil y auditiva que permita al paciente la nominación de diferentes objetos y su relación dentro de las diferentes categorías semánticas. Adicionalmente, en la actualidad se utilizan como medios aumentativos alternativos, tableros de comunicación, tanto en formato físico como digital, existen programas desarrollados para favorecer los diferentes procesos lingüísticos de las personas con afasia. También se ha propuesto la tele-rehabilitación como parte de los procedimientos establecidos para el abordaje terapéutico, permitiendo, a través de internet, que el terapeuta y el paciente puedan hacer intercambio comunicativo con apoyo visual y auditivo para favorecer la práctica y la rehabilitación.(55)

Intensidad de la intervención Hay evidencia que justifica la intervención intensiva de fonoaudiología para individuos con afasia de menos de un mes de evolución. Esta debería completar al menos 15 a 20 horas en el curso de las primeras 4-5 semanas.(56, 57) Otros autores han descrito que la intervención semanal de 8.8 horas durante al menos 11 semanas, es superior que la de dos horas semanales por 22.9 semanas. También se ha descrito que los pacientes con afasia global responden mejor a la terapia intensiva que a la convencional. Globalmente, los estudios aleatorizados en su conjunto tienden a mostrar efectos positivos, cuando la intensidad de la terapia de fonoaudiología es cercana a las 100 horas. En conclusión, hay evidencia suficiente para recomendar la intervención por fonoaudiología intensiva por periodos más cortos, en comparación con periodos más largos de menor intensidad, en pacientes con un curso no mayor a un año desde el evento agudo. En aquellos con periodos mayores post evento hay indicios de que la intervención intensiva es útil, pero sin establecer con claridad el número de horas o sesiones. Es de anotar el riesgo de menor adherencia por parte del paciente con esquemas más intensivos. En pacientes con afasia crónica (mayor a seis meses de evolución) se debe instaurar otro tipo de intervenciones como las tecnologías (software de asistencia), la terapia grupal y la conversación con personal no profesional en

salud con entrenamiento específico.(58) No existe evidencia que justifique la intervención intensiva en estos sujetos.

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Capítulo 40

Rehabilitación de la disfagia orofaríngea funcional en el adulto con vía aérea normal Rogelio Eduardo Camacho Echeverri Sandra Milena Castellar Leones

Introducción Clasificación de la disfagia Evaluación de la deglución Tratamiento de la disfagia orofaríngea Complicaciones de la disfagia Referencias bibliográficas

Introducción LA DEGLUCIÓN ES UNA FUNCIÓN orgánica esencial para la vida del individuo, necesaria para la supervivencia, constituye la fuente de nutrición para obtener energía e hidratación. La alteración de la deglución (disfagia) pone en riesgo la vida del ser humano. El término disfagia se deriva del griego dis que significa “malo o desordenado”, y fago que significa “comer”. La disfagia hace referencia a la dificultad para tragar, succionar, beber, masticar, comer, controlar el escape de saliva o tomar medicamentos, que pone en riesgo la protección de la vía aérea. Puede manifestarse en cualquier momento de la vida del individuo, ser transitoria o permanente. Se relaciona con condiciones médicas orgánicas o funcionales subyacentes, psicológicas o psiquiátricas.(1) La Disfagia Orofaríngea Funcional (DOF) es ocasionada por alteración en los mecanismos fisiológicos, que compromete las fases oral y/o faríngea de la deglución, no relacionada con anomalías anatómicas.(2) Es susceptible de tratamiento por parte del servicio de rehabilitación.

Clasificación de la disfagia Existen varias maneras de clasificar la disfagia, según su etiología, en estructural, funcional y psicógena; de acuerdo con la fase de la deglución comprometida en anticipatoria oral, oralfaríngea y esofágica; según la calidad de alimentos que involucra, en disfagia a sólidos, líquidos o mixta; según su severidad en leve, moderada y severa.(3)

Clasificación según etiología Disfagia estructural

La disfagia estructural ocurre por alteraciones mecánicas u obstructivas, congénitas o adquiridas, que suelen ocasionar dificultad persistente para la deglución, generalmente es progresiva. Inicia con disfagia a alimentos sólidos, semisólidos y por último líquidos, ocasionando regurgitación del alimento impactado. Dentro de sus causas más frecuentes se encuentran las infecciones, el bocio, adenopatías ganglionares cervicales, divertículo de Zencker, disminución de la complacencia muscular (miositis, fibrosis posradiación), cáncer de cabeza y cuello, alteraciones de la dentadura, úlceras orales, xerostomía, raras veces los osteofitos cervicales, etc.(4)

Disfagia funcional La disfagia funcional se origina por alteraciones funcionales que dificultan el paso del bolo alimenticio. Se caracteriza por la existencia de un trastorno de la motilidad, cuya etiología se asienta en algún nivel de la regulación neuromotriz (músculo, placa neuromuscular, SNP o SNC). Los individuos presentan dificultad progresiva en la deglución de sólidos y líquidos, puede existir dolor al paso del alimento e hipersensibilidad a alimentos fríos o calientes. Si la alteración funcional compromete las fases oral y/o faríngea de la deglución, se nombra como disfagia orofaríngea funcional. La principal causa de DOF en adolescentes y adultos jóvenes es una enfermedad muscular. En los adultos y ancianos son más frecuentes las patologías del SNC (ataque cerebrovascular, trauma craneoencefálico, enfermedades neurodegenerativas, enfermedad de Parkinson, parálisis bulbar, etc.).(4)

Disfagia psicógena La disfagia psicógena hace parte de los trastornos de somatización, que tienen relación estrecha con situaciones estresantes o que buscan aumento de la atención recibida por el personal de la salud, familiares u otras personas. Es frecuente la sensación de globo histérico (nudo en la garganta que causa disfagia) y otros síntomas psicógenos.(1)

Clasificación según la fase de la deglución comprometida

Otra manera de clasificar la disfagia es de acuerdo con la fase de la deglución comprometida, en anticipatoria oral, oralfaríngea y esofágica. En cuanto a la disfagia faríngea y esofágica, su causa puede ser intrínseca, por patologías de las membranas que conforman estas estructuras, con estenosis de la luz por inflamación, fibrosis o tumor; extrínseca secundaria a patologías de cabeza, cuello o mediastinales, que provocan obstrucción externa (adenopatías o masas tumorales, etc.); y por patologías neuromusculares que involucren la musculatura lisa o su inervación, con disminución del peristaltismo o disfunción de los esfínteres.(3)

Severidad de la disfagia Como se anotó anteriormente, de acuerdo con la severidad, la disfagia se clasifica en leve, moderada y severa. En la Tabla 40.1 se describe la clasificación de la disfagia orofaríngea según el grado de severidad funcional. (3) Esta clasificación aplica a pacientes con patologías neurológicas, musculares o neuromusculares. Existen otras clasificaciones de severidad, a partir de exámenes instrumentales, que no se discuten en este capítulo.

Evaluación de la deglución La evaluación de la deglución inicia con el tamizaje para la detección de trastornos de la deglución, continúa con la exploración clínica dirigida y culmina con la realización de pruebas instrumentales en caso de que lo ameriten.(5) Tabla 40.1. Clasificación de la severidad de la disfagia orofaringea (3) A. Grado leve Disfunción predominantemente oral. Es característico el retraso en la deglución, pérdida de contenido oral, dificultad para la formación del bolo alimenticio; no se aprecia disfonía ni tos tras la deglución, presenta bajo riesgo de penetración o de aspiración a la vía aérea B. Grado moderado Predomina la disfunción oral y faríngea; existe pérdida de contenido oral por incontinencia labial y salida de alimentos por vía nasal; lentitud en el transporte del bolo alimenticio, al presentar alteración en la contractilidad de labios y lengua, puede acompañarse de disfonía. Existe riesgo de penetración laríngea y/o de aspiración bronquial C. Grado severo Además de afectación de las fases oral y faríngea, existe un compromiso laríngeo con alteración de los

reflejos protectores de la vía aérea. Es frecuente la permanencia de restos del bolo en los recesos faríngeos y la alteración o abolición de la elevación y anteversión de la laringe e hioides durante la deglución. La aparición de tos no siempre está presente. En este grado existe alto riesgo de penetración y/o aspiración a la vía aérea

Si después de evaluar la deglución se determina que el paciente presenta disfagia, debe establecerse la fase de la deglución comprometida; la severidad del trastorno; los objetivos a corto, mediano y largo plazo de la intervención terapéutica a realizar; la necesidad de modificaciones de la consistencia del alimento (estandarizadas); la prohibición de la vía oral y uso de vía alterna de alimentación.

Tamizaje para detección de trastornos de la deglución Se inicia con un interrogatorio sobre síntomas experimentados por el paciente o signos observados por el cuidador durante la última semana. No debe esperarse a que el paciente o su cuidador refieran espontáneamente el trastorno de la deglución, siempre, a todo paciente en situación de discapacidad que presente alteraciones nutricionales o infecciones respiratorias a repetición, se le debe preguntar acerca del patrón deglutorio. Las técnicas de tamizaje o cribado buscan identificar síntomas y signos de disfagia como tos, historia de neumonía, presencia de comida residual en la cavidad oral, pérdida de peso, etc. Estas técnicas debe ser rápidas, de fácil interpretación, costoefectivas y eficaces.(6) Entre los métodos de cribado más utilizados existen el Swallowing Disturbance Questionnaire, que consiste en un cuestionario dirigido a detectar la disfagia antes de que se presente neumonía aspirativa;(7) la Generic Scale for Dysphagia-Related Outcomes Quality of Life (SWAL-QOL), en una escala de 44 ítems agrupados en 10 dominios que valoran el impacto de la disfagia en la calidad de vida del individuo;(8) el Eating assessment tool 10 (EAT-10), es una escala de autoevaluación analógica verbal y unidimensional, que evalúa de manera sistemática, si el paciente presenta síntomas clínicos de disfagia.(9)

Exploración clínica dirigida La exploración clínica de la deglución está dirigida a la búsqueda de signos, que permitan orientar la presencia y etiología de la disfagia, desarrollar un plan de intervenciones y establecer la necesidad de exploraciones complementarias. Se sugiere realizar la evaluación clínica en dos partes. La primera es el examen preliminar (no hay deglución) y la segunda es el examen propio de la deglución.(10)

Examen preliminar de la deglución El primer paso en esta evaluación es observar al paciente y su entorno. Datos fundamentales a valorar son el nivel de conciencia, relación del paciente con el entorno, capacidad de seguir instrucciones y contestar preguntas, mantenimiento del control postural de la cabeza y el tronco, control de secreciones orales, articulación del habla, frecuencia y patrón respiratorio, relación paso de saliva y fase del ciclo respiratorio, etc.(10) El segundo paso es el examen anatómico de las estructuras orofaríngeas. Se recomienda valorar rápida y sistemáticamente todas las estructuras anatómicas que participan en la deglución. Se debe revisar la simetría facial; el tono de los músculos faciales; la contracción y cierre de los labios, si existe hiperactividad del músculo orbicular de los labios que compense la expulsión al exterior del alimento por la lengua, evitando escape de alimentos; movimientos y fuerza de la lengua, valorar el escape de alimentos que sucede si el sujeto no logra un sellamiento de la lengua con las arcadas dentarias ni compensación con acción mentoniana o labial; descenso, protrusión y retracción de la mandíbula; palpar la contracción de los músculos maseteros, que es inexistente con los líquidos y muy activa con alimentos sólidos; la integridad del paladar duro y blando; sensibilidad oral, identificar áreas de menor sensibilidad en la cavidad oral con una torunda de algodón; reflejo nauseoso, que representa una medida protectora de broncoaspiración; observar los movimientos del cuello asociados a mala masticación que obligan al paciente a extensión; la presencia de ruidos al tragar por exceso de fuerza y contracción del dorso de la lengua contra el paladar; tos y carraspeo, evaluando su fuerza y calidad para valorar el potencial de expectoración de material aspirado; la calidad de la voz, la voz mojada se asocia con aspiración, la voz ronca se asocia con dificultad para el cierre laríngeo durante la deglución; etc. (10)

Examen propio de la deglución Con relación a evaluación de la deglución propiamente dicha, lo más recomendado es realizar una valoración formal mediante la evaluación volumen-viscosidad. Evaluación volumen viscosidad (MECV-V) a. Es una técnica sencilla de evaluación de consultorio, que permite valorar la deglución según un protocolo establecido.(11) Se parte de la suposición de que la disminución del volumen del bolo y el incremento de su viscosidad, pueden mejorar la seguridad de la deglución. Es conocido que los alimentos viscosos aumentan la resistencia al paso del bolo, su tiempo de tránsito faríngeo y el tiempo de apertura del esfínter cricofaríngeo. b. Como medida de seguridad antes de realizar la prueba, deben cumplirse algunas condiciones: el puntaje de la escala de coma de Glasgow debe ser mayor o igual a 13, el paciente debe ser capaz de comprender y seguir instrucciones, el paciente debe autorizar la realización de la prueba.(11) c. Si las condiciones anteriores se cumplen se puede avanzar con el protocolo. Se utilizan alimentos de tres viscosidades y tres volúmenes diferentes; esto permite guiar la manera para alimentar al paciente de manera segura y eficaz. d. Se administran 5, 10 y 20 cc de alimento con diferentes texturas: néctar, pudding y líquido (se logran con un espesante estandarizado) ofreciendo cada una de las consistencias y volúmenes con el fin de observar los signos y síntomas que se describen a continuación.(11) e. La evaluación del volumen-viscosidad de la deglución se realiza por cada fase de su ciclo. En cuanto a la fase de preparación oral, debe evaluarse el control salival, el cierre labial, los movimientos y fuerza de la lengua.(11) f. En la fase oral se explora la presencia de un sello labial eficiente, la capacidad para mantener el bolo dentro de la boca, los movimientos del paladar blando. Igualmente se busca la praxia deglutoria, el control y propulsión del bolo, el fraccionamiento de la deglución, el tiempo de tránsito oral (sospechoso si tarda más de cinco segundos), la salida de alimento por las fosas nasales, las penetraciones o aspiraciones predeglutorias, evidencia de residuos orales sobre la lengua, por debajo de ella y alrededor de las encías al finalizar la deglución.(11) g. En la fase faríngea se evalúa el control faríngeo, la presencia de residuos en la vallécula, los senos piriformes o la faringe, la elevación laríngea, la eficiencia de la apertura del esfínter esofágico superior (EES) y la

presencia de tos refleja o voluntaria que son elementos determinantes en la protección de la vía aérea. Así mismo se registra la basculación de la epiglotis, la aducción de las bandas ventriculares, el cierre glótico, la penetración vestibular y la aspiración durante y después de la deglución. También se determina la existencia de una deglución fraccionada o la necesidad de realizar varias degluciones para el mismo bolo, la sospecha de presencia de partículas del bolo en la faringe, que deja la sensación de tener residuos en la garganta. En esta fase ocurre la protección de la vía aérea y el paso del bolo al esófago. Es controlada neurológicamente en la formación reticular, justo al lado del centro respiratorio estableciendo una acción coordinada de la deglución y la respiración. Es por esto que debe valorarse la calidad de la voz y los posibles cambios de esta que puedan ocurrir con la ingesta de alimentos.(11) h. La fase esofágica de la deglución no es valorable al examen físico, para su evaluación es necesaria la utilización de ayudas diagnósticas complementarias.

La evaluación volumen-viscosidad tiene una sensibilidad para determinar la seguridad de la deglución en un 88.1% y la eficacia de la misma en un 89.8%, cuando es realizada por personal de salud entrenado.(12) En un estudio realizado por Solá y cols., se encontró sensibilidad del 100%, especificidad del 13,6% y valor predictivo negativo del 100% de la MECV-V para detectar aspiración a la vía área, la eficiencia diagnóstica fue de 0,44%.(11)

Exploración instrumental de la deglución Existen múltiples pruebas complementarias para valorar objetivamente la deglución. Las dos principales herramientas para diagnosticar, clasificar y describir de manera detallada la disfagia, son la videofluoroscopia y la nasofibrolaringoscopia para evaluación de la deglución (FEES por sus siglas en inglés).(13)

Videofluoroscopia (VFS) Consiste en una evaluación funcional, radiológica, con registro videográfico de todas las fases de la deglución. Es considerada como el gold standard para valorar los mecanismos orofaríngeos de la disfagia funcional. La VFS utiliza material de contraste en diferentes volúmenes y consistencias; se registra en video una serie de degluciones en proyección lateral, ajustadas para incluir la orofaringe, paladar, esófago y vía aérea proximal.(14) Ofrece evidencia de cuatro categorías de alteraciones de la deglución: 1. 2. 3. 4.

Incapacidad o retraso excesivo en el inicio de la deglución faríngea. Aspiración con la ingesta. Regurgitación nasofaríngea. Presencia de residuos en la cavidad faríngea tras la deglución.

Este estudio permite demostrar penetración a la vía área del material de contraste suministrado al paciente; evaluar la eficacia de las modificaciones compensatorias de la dieta, postura y maniobras deglutorias; la utilidad de técnicas facilitadoras para corregir la disfunción observada; etc. No permite cuantificar las fuerzas contráctiles faríngeas, detectar la relajación incompleta del esfínter esofágico superior (EES) o cuantificar la magnitud de la presión intrabolo durante la deglución.(14) Es sensible para diagnosticar aspiración a la vía aérea y permite una evaluación cualitativa de la severidad de la aspiración. Identifica un 25 a 33% de pacientes con aspiraciones silenciosas con examen clínico normal y que tienen alto riesgo de neumonía.(14)

Nasofibrolaringoscopía para evaluación de la deglución (FEES) La FESS es un estudio que utiliza un endoscopio, que se inserta por una fosa nasal y contiene una cámara en su extremo distal; el endoscopio está conectado a un monitor que permite ver la imagen. Se ofrece al paciente alimentos de diferentes texturas marcadas con color y se visualiza la imagen mientras el paciente deglute. Esta prueba valora el riesgo de aspiración traqueobronquial administrando un pequeño bolo de aire que estimula la mucosa faríngea,

provocando la aducción de la glotis.(15) Es el estudio de elección para identificar lesiones estructurales intrínsecas de la mucosa oral, faríngea y laríngea; obtener muestras de material estructural (biopsia); y valorar disfunción orofaríngea.(15) Los datos sobre la disfunción orofaríngea evaluadas por la FEES son la incapacidad o dificultad para iniciar la deglución faríngea; valoración indirecta de aspiración durante la ingesta (al mostrar secreciones orofaríngeas acumuladas o tinte en la vía aérea subglótica); permanencia del alimento ingerido en la cavidad faríngea tras la deglución. En la Tabla 40.2 se describen las principales indicaciones para la realización de estudios instrumentales en individuos con disfagia.(13)

Tratamiento de la disfagia orofaríngea El objetivo de la rehabilitación de la disfagia orofaríngea es obtener una deglución segura y eficaz mediante la recuperación de la función deglutoria alterada o pérdida, o bien implementando un nuevo mecanismo de alimentación que reemplace al anterior.(16) El manejo exige la interacción de diversas áreas de la salud en un equipo interdisciplinario entrenado y eficaz, conformado por médico especialista en rehabilitación, gastroenterología, fonoaudiología, nutrición, psicología; en el que pueden ser necesarios tanto terapista físico como ocupacional con mayor o menor participación en cada caso individual. En este equipo es fundamental involucrar a la familia, ya que es parte esencial en el manejo. Tabla 40.2. Indicaciones principales para el uso de estudios intrumentales en disfagia (13)

Tabla 40.2. Indicaciones principales para el uso de estudios intrumentales en disfagia (13)

Hay pocas opciones de tratamiento específico y definitivo para muchas de las causas de disfagia orofaríngea funcional; varios de los trastornos neurológicos y neuromusculares que la causan no se resuelven o son progresivos. Sin embargo, siempre que sea posible, es necesario establecer la mejor terapia farmacológica o quirúrgica de la patología subyacente para aliviar la sintomatología, como ocurre por ejemplo, en enfermedad de Parkinson, Miastenia Gravis, enfermedad de Pompe, etc.(17) A partir de la evaluación de la deglución se decidirá cuál será la vía

Tabla 40.2. Indicaciones principales para el uso de estudios intrumentales en disfagia (13)

Hay pocas opciones de tratamiento específico y definitivo para muchas de las causas de disfagia orofaríngea funcional; varios de los trastornos neurológicos y neuromusculares que la causan no se resuelven o son progresivos. Sin embargo, siempre que sea posible, es necesario establecer la mejor terapia farmacológica o quirúrgica de la patología subyacente para aliviar la sintomatología, como ocurre por ejemplo, en enfermedad de Parkinson, Miastenia Gravis, enfermedad de Pompe, etc.(17) A partir de la evaluación de la deglución se decidirá cuál será la vía

Estas maniobras deben ser asistidas por fonoaudiología y en ocasiones es necesario monitorizar la saturación de oxígeno.(20) También se debe vigilar si aumentan las secreciones o cualquiera de los signos mencionados en el proceso de evaluación. En las Tablas 40.4 y 40.5 se resumen algunas maniobras facilitadoras y posturales con sus indicaciones en el manejo de la disfagia.(21) Se han desarrollado diversas técnicas de terapia en rehabilitación para facilitar la deglución normal, destacan los ejercicios de fortalecimiento, estimulación térmica y gustativa mediante estimulo eléctrico transcutáneo sensorial durante la deglución, estimulación eléctrica neuromuscular con estimulación termotáctil y terapia de biofeedback.(22, 23) Algunos fármacos pueden ser necesarios, por ejemplo los anticolinérgicos o aplicación de toxina botulínica para disminuir la producción de saliva.(24) Los inhibidores de la bomba de protones (Omeprazol y derivados) cuando hay presencia de reflujo gastroesofágico. Es factible considerar un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina que facilite el reflejo tusígeno (Enalapril 10 mg cada 12 horas).(10) Tabla 40.3. Dieta Nacional de Disfagia (19)

Tabla 40.4. Maniobras facilitadoras en el manejo de la disfagia (21)

Tabla 40.5. Maniobras posturales en el manejo de la disfagia (21)

Dado que la alimentación es una actividad cotidiana y frecuente es necesario educar al paciente y a los cuidadores, tanto sobre los signos de alarma como en las técnicas que se están utilizando en cada una de las fases del proceso, desarrollando en ellos competencias verificables. Si al realizar la evaluación de la deglución se determina que existe alto riesgo de aspiración o nutricional, es necesario optar por una vía alterna de alimentación, ya sea por medio de sonda naso u oroenteral, nutrición parenteral, gastrostomía o catéter subcutáneo.(25) En los adultos mayores la probabilidad de retirar las sondas de alimentación una vez colocadas es menor; igual sucede con los pacientes con compromiso del SNC, o con alteraciones en los estudios instrumentales. En cuanto a las opciones quirúrgicas para alimentar al paciente, todavía se discuten las bondades de la gastrostomía para evitar la aspiración.(25) Recurrir a ella no significa que cese la necesidad de intervenciones terapéuticas y medidas paliativas para manejar, por ejemplo, el manejo de la sialorrea con anticolinérgicos o toxina botulínica.(24) En la Tabla 40.6 se describen las vías alternas de alimentación y sus principales indicaciones.(25)

Complicaciones de la disfagia Las consecuencias clínicas de la disfagia impactan negativamente sobre la sobrevida del paciente, su funcionalidad y calidad de vida. En pacientes pediátricos puede conllevar a dificultad para lograr la adecuada hidratación, impedimento para alcanzar metas nutricionales, retraso del desarrollo neurológico global y de las habilidades comunicativas. En adultos y niños la disfagia produce aumento de la morbilidad por asfixia, aspiración de alimentos,

incremento en el riesgo de neumonías y muerte, aumento de la estancia hospitalaria y de los costos relacionados con el cuidado de la salud.(26) Tabla 40.6. Vías alternas de alimentación (25)

Es necesario enfatizar en la presencia de aspiración silenciosa, que no ocasiona tos ni dificultad respiratoria evidente al tragar y no se percibe en el examen clínico; para demostrarla se requiere evaluación instrumental radiológica o endoscópica dinámica. La aspiración silenciosa ocurre en un 2040% de individuos con disfagia y conlleva mayor riesgo de desarrollar neumonía.(27) Si la disfagia se presenta tras la extubación o durante la ventilación mecánica prolongada, conlleva a mal pronóstico global, asociándose con múltiples complicaciones como aspiración de alimentos, neumonía, desnutrición, deshidratación, enlentecimiento de la curación de lesiones, alteraciones en la esfera mental, etc.(26) El riesgo de contraer neumonía es proporcional a la intensidad de la aspiración. Los pacientes con bajas puntuaciones en la escala de coma de

Glasgow y, según la Medida de Independencia Funcional, tienen mayor probabilidad de contraer neumonía durante la alimentación por sonda.(26, 27)

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Capítulo 41

Vejiga neurogénica Andrea Lariza Espinal Gil Alberto Borau Durán

Introducción Fisiopatología Diagnóstico Calidad de vida Tratamiento Infección del tracto urinario Guías de manejo Referencias bibliográficas

Introducción SE DEFINE VEJIGA NEUROGÉNICA como la disfunción miccional secundaria a una alteración en el SNC, periférico o autonómico, que controlan la función del esfínter uretral y la vejiga, manteniendo una adecuada evacuación y continencia urinaria. Se presenta en diversas condiciones neurológicas, como esclerosis múltiple con porcentajes del 40 al 90%, entre 37 a 72% de los pacientes con parkinsonismo, 15% en ACV y 60.9% en espina bífida.(1) Aproximadamente el 81% de los pacientes con lesión medular tendrá algún grado de disfunción urinaria al año de la lesión, y de estos, menos del 1% presentará recuperación completa.(2)También se puede encontrar como neuropatía autonómica en pacientes con diabetes mellitus y como secuelas de cirugía lumbar.(1) La importancia de un adecuado manejo radica en la oportunidad de disminuir el riesgo y las complicaciones como infecciones del tracto urinario, cálculos renales y de vejiga, cáncer de vejiga, reflujo vesicoureteral, insuficiencia renal, y mejorar la calidad de vida del paciente.(3) El manejo urológico también es necesario para prevenir la disreflexia autonómica en pacientes susceptibles (lesiones por arriba de T6), la cual es una respuesta simpática exagerada a un estímulo nocivo que se produce por debajo del nivel de la lesión. Es causada por la falta de control inhibitorio supraespinal descendente, pudiendo ser activada por cualquier estímulo vesical tal como sobredistensión, cateterismo difícil o, incluso, los estudios urodinámicos.(4)

Fisiopatología Funcionalmente, el tracto urinario inferior está conformado por la vejiga, la uretra y los músculos del piso pélvico, los que participan en las dos fases de la micción: llenado y evacuación. En la fase de llenado, se aumenta progresivamente el volumen vesical, manteniendo la continencia urinaria, con leve aumento de presión debido a la compliance de este órgano. Por otro lado, en la fase de evacuación, se elimina toda la orina acumulada sin dejar residuo.

Para lograr control vesical voluntario debe existir interacción coordinada entre la vía autonómica (mediada por los sistemas simpático y parasimpático) y la vía somática sensoriomotora. (Figura 41.1)

Vía aferente El llenado de la vejiga es detectado por receptores de estiramiento integrados que incluyen el urotelio, los miofibroblas - tos y el músculo liso. Los mediadores primarios son las fibras aferentes A delta localizadas en el musculo liso del músculo detrusor, los cuales tienen un papel como receptores de tensión mecanosensitiva. En respuesta a la distensión de la vejiga o estímulos químicos, las células uroteliales liberan mediadores tales como adenosina trifosfato (ATP), óxido nítrico (NO), neuroquinina A, Acetilcolina (ACh) y el factor de crecimiento nervioso, que influyen en la excitabilidad de los nervios adyacentes, provocando cambios vasculares locales o contracciones reflejas de la vejiga. La sensación de vejiga llena se transmite a la médula espinal por las fibras A delta de los nervios pélvicos e hipogástricos. Los cuerpos celulares de estas fibras están en el ganglio de la raíz dorsal en los segmentos espinales S2-S4 y T11-L2, los cuales hacen sinapsis con las neuronas que se proyectan hacia los centros superiores del cerebro involucrados en el control de la vejiga.

Vía eferente La inervación simpática emerge de la médula toracolumbar (T11-L2) y desde los centros motores somáticos de las astas anteriores del segmento sacro S2-S4 (núcleo de Onuf ). La inervación parasimpática también proviene de los segmentos sacros (S2-S4), pero de las astas intermedio-laterales.

Figura 41.1. Fisiología del control miccional

En la vejiga, las neuronas postganglionares parasimpáticas del nervio pélvico liberan ACh estimulando los receptores muscarínicos M3 generando la contracción del músculo. Otras sustancias que se liberan son el ATP, que excita el músculo de la vejiga y NO que relaja el músculo uretral. Las neuronas simpáticas en el nervio hipogástrico liberan noradrenalina estimulando los receptores B3 adrenérgicos para relajar el músculo liso del cuerpo de la vejiga, y receptores alfa adrenérgicos para contraer y cerrar el esfínter interno permitiendo el almacenamiento de la orina. La vía somática en el nervio pudendo libera acetilcolina, originando la contracción del músculo estriado del esfínter externo.

Control central La activación del reflejo de micción implica control voluntario en el nivel cerebral superior, en la sustancia gris periacueductal y en el centro pontino de la micción. Basado en neuroimágenes, se sugiere que la sustancia gris periacueductal actúa como un centro de retransmisión, recibiendo aferencias de la vejiga y de los centros superiores del cerebro. La corteza prefrontal suprime la sustancia gris periacueductal evitando la estimulación del centro pontino de la micción y la activación del reflejo de ésta durante el llenado, lo cual inhibe la contracción del detrusor y la contracción del esfínter uretral. De esta forma, previene el vaciamiento involuntario de la vejiga. El hipotálamo también puede inhibir directamente el centro pontino de la micción. Cuando el volumen de la vejiga aumenta más allá de un umbral, considerado seguro y socialmente aceptable, se suspende la supresión activando el reflejo miccional. Esto permite la relajación uretral en el músculo liso intrínseco (inhibición del simpático), del esfínter externo (inhibición de las eferencias del nervio pudendo) y la contracción del detrusor.(3, 5) En las lesiones suprapontinas, es decir por encima del centro pontino de la micción, se presenta disrupción de la vía espinal descendente. De esta manera se pierde la inhibición cortical del reflejo sacro de micción, lo que genera hiperactividad del detrusor) sin disinergia detrusor-esfínter. La sensación de la vejiga permanece intacta, produciendo incontinencia de urgencia. En las lesiones suprasacras se interrumpe la coordinación entre el centro sacro y el centro pontino y se combina la hiperactividad del detrusor con la disinergia detrusor-esfínter, resultando en una falla completa o intermitente de la relajación del esfínter durante la contracción vesical y la micción. Los pacientes desarrollan presiones vesicales altas las cuales producen reflujo vesicoureteral hidronefrosis y/o daño de vías urinarias superiores. En las lesiones sacras, generalmente, se evidencia vejiga flácida con aumento de la compliance. El esfínter externo continúa siendo funcional, contribuyendo a la sobredistensión vesical.(6, 7)

Diagnóstico

Historia clínica y laboratorio En la historia clínica deben quedar consignadas las condiciones neurológicas congénitas o adquiridas, además de los síntomas neurológicos y urológicos incluyendo su aparición, evolución y tratamiento. Se debe evaluar la función sexual e intestinal, la presencia y grado de espasticidad y signos de disreflexia autonómica. También, es necesario hacer una aproximación del estado mental evaluando la capacidad de comprensión y seguimiento de órdenes. Se deben anotar los antecedentes de morbilidades previas y/o asociadas, los medicamentos que se estén utilizando y definir la situación socioeconómica junto con la red de apoyo. En el examen físico es importante evaluar la movilidad y las destrezas manuales. Durante la exploración neurológica no deberían faltar pruebas detalladas de los dermatomas en los niveles L2 a S4, de la función del esfínter anal y del suelo pélvico. El reflejo anal superficial (S4-S5) se explora tocando los márgenes del ano y realizando tacto rectal para percibir contracción anal. Para el reflejo bulbocavernoso o clitoanal (S2 a S4), se evalúa la contracción de los músculos bulbo e isquiocavernosos al realizar presión en el glande o clítoris. Para el reflejo de la tos, mientras se realiza el tacto rectal, se pide al paciente toser. Si hay integridad de las metámeras T6-T12, se debe percibir la contracción anal simultánea. Finalmente, para el reflejo muscular abdominal (T6-T12), se percute el reborde costal inferior y se observa la contracción de la pared abdominal. En parálisis de los músculos abdominales inferiores se observa ascenso del ombligo.(9) El análisis de orina y urocultivo se deben realizar para excluir infección del tracto urinario; así como la creatinina sérica y el nitrógeno ureico para evaluar la función renal.

Imágenes diagnósticas Para establecer la presencia de cualquier anormalidad anatómica en el tracto urinario superior, se debe contar al menos con una ecografía renal. Esta tiene la ventaja de ser un procedimiento no invasivo y de fácil acceso. Su mayor inconveniente es ser operador dependiente.

La urotomografía computarizada es la técnica de elección. La cistouretrografía miccional seriada (CUMS) sirve para evaluar la morfología del tracto urinario inferior, la presencia de reflujo vesicoureteral, y la obstrucción uretral.

Pruebas específicas uroneurofisiológicas Dentro de los estudios neurofisiológicos, la electromiografía de los músculos del piso pélvico, esfínter uretral y del esfínter anal, son útiles para establecer el funcionamiento de los órganos involucrados en la micción. La electromiografía refleja la actividad del esfínter externo de la uretra, la musculatura estriada periuretral, el esfínter anal y los músculos del suelo pélvico. Se puede utilizar para detectar disinergia detrusor-esfínter y trastornos de la relajación del piso pélvico.(9, 10) Es posible complementar con estudios de conducción nerviosa del nervio pudendo, mediciones de latencia del reflejo bulbo cavernoso y arcos reflejos anales. Finalmente, respuestas evocadas de clítoris o el glande del pene podrían aportar información útil.(9)

Evaluación urodinámica Se trata de un examen interactivo que valora la incontinencia urinaria, categoriza la disfunción del tracto urinario inferior y proporciona una base para el manejo adecuado e integral de los pacientes con vejiga neurogénica. Su principal objetivo es reproducir el ciclo miccional típico del paciente y los síntomas urinarios asociados. El estudio inicial debe indicarse entre los tres y seis meses después de una lesión medular. La urodinamia estándar multicanal incluye uroflujometría, cistometrograma simple o compleja con EMG, y estudio de flujo-presión. La videourodinámia considerada el estándar de oro para la investigación urodinámica en trastornos neurourológicos, combina estos estudios con cistouretrografía miccional fluoroscópica aumentando su eficacia. Los

fármacos que influyen en la función del tracto urinario inferior deben suspenderse, si es posible, 48 horas antes del estudio o tenerse en cuenta al interpretar los resultados.

Diarios miccionales Los diarios miccionales son una evaluación semiobjetiva del tracto urinario inferior; aportan información sobre número y volumen de micción, episodios de urgencia e incontinencia y volumen residual. Lo ideal es realizar un registro durante tres días consecutivos y repetirse dos a tres veces.(11)

Uroflujometría Valora, de forma no invasiva, el vaciamiento vesical. Mide de forma continua el volumen de vaciado por unidad de tiempo (ml/seg) durante la micción.

Cistometrograma Determina parámetros de flujo, volumen y tiempos de micción, capacidad, sensación, acomodación vesical y presiones de punto de fuga informando sobre la función vesical, uretral y del detrusor.(10) Se realiza un llenado controlado de la vejiga y se mide la presión intraabdominal por medio de una sonda recta, y la presión intravesical con un sonda uretral o suprapúbica.

Estudio flujo-presión Refleja la coordinación entre detrusor y uretra o suelo pélvico durante la fase de vaciado. La prueba mide la relación entre la presión vesical y el flujo urinario durante el vaciamiento. De esta forma evalúa la cantidad de obstrucción mecánica causada por las propiedades mecánicas y anatómicas inherentes de la uretra.

Cistouretrografía miccional fluoroscópica Es una evaluación radiológica de la anatomía y función de la vejiga. Identifica dos hallazgos típicos de vejiga neurogénica que pueden ser: 1. Reflujo vesicoureteral, (incoordinación entre la contracción del detrusor y la relajación del esfínter); y 2. Alteraciones en el contorno de la vejiga (trabéculas,

divertículos múltiples, entre otros).(11, 12) Las manifestaciones típicas de los trastornos neurourológicos se encuentran, tanto en la fase de llenado como en la de vaciado. En la fase de llenado se detecta hiposensibilidad o hipersensibilidad, sensaciones vegetativas, bajo compliance, vejiga de gran capacidad, hiperactividad del detrusor espontánea o provocada e hipoactividad del esfínter. En fase de vaciado: hipoactividad del detrusor, disinergia detrusor-esfínter, no relajación de uretra y no relajación del cuello de la vejiga.(11)

Calidad de vida El tratamiento de la vejiga neurogénica y la mejoría en la funcionalidad urodinámica son determinantes de la calidad de vida. Se han desarrollado cuatro cuestionarios que evalúan el impacto de la alteración vesical y la calidad de vida en hombre y mujeres: Instrumento de Calidad de Vida en Incontinencia, Cuestionario de Impacto de Incontinencia de Urgencia, Cuestionario de Vejiga Hiperactiva, y Qualiveen; este último, es el único que evalúa problemas urinarios como incontinencia, síntomas de almacenamiento de urgencia, frecuencia y urgencia de la incontinencia, y síntomas de micción.(13, 14) Está validado en pacientes con lesión medular y esclerosis múltiple.

Tratamiento En la fase aguda, posterior a la lesión, se debe garantizar el vaciado vesical y monitorizar el balance hídrico controlando los líquidos parenterales y monitorizando la diuresis. La sonda vesical debe usarse de forma permanente, excepto en pacientes con sospecha de trauma uretral en los que se prefiere la sonda suprapúbica.(3) La Asociación Europea de Urología (EAU), basándose en los hallazgos urodinámicos, ha adoptado el sistema de clasificación de Madersbacher. (Tabla 41.1) Esta describe la función neurourológica en términos del estado de contracción de la vejiga y del esfínter externo de la uretra durante la fase de

llenado y vaciado. De esta forma se decide el enfoque terapéutico apropiado.(9) La elección del manejo vesical en las fases subaguda y crónica depende de factores como el nivel y la integridad de la lesión, la cantidad de función de la mano, sexo, y la motivación del paciente. Los objetivos son preservar la función renal mediante la protección de las vías urinarias superiores, evitar daños físicos y psicológicos promoviendo la continencia urinaria, restaurar la función del tracto urinario inferior y mejorar la calidad de vida. La regla de oro en el tratamiento de los síntomas neurourológicos es asegurar que la presión del detrusor se mantenga dentro de los límites de seguridad, durante la fase de llenado y vaciamiento.(11, 15) Lo ideal es mantener presiones de almacenamiento vesical debajo de 40 cm H2O y compliance vesical mayor a 12.5 cm H2O/ml, controlando la hiperreactividad del detrusor para disminuir el riesgo de disfunción renal.(16) En el shock medular la retención urinaria puede ser manejada por cateterización intermitente o permanente. El indicador clínico de que esta fase ha concluido, es la micción espontánea/incontinencia urinaria y el inicio de espasticidad en las extremidades. Tabla 41.1. Clasificación de Madersbacher (9)

Manejo rehabilitador

Incluye las opciones de tratamiento que tienen como objetivo restablecer la función de la vejiga en pacientes con síntomas neurourológicos, de forma individualizada. Si no se consigue continencia completa, se pueden utilizar dispositivos externos de recolección de orina como pañales en mujeres y catéteres de condón en hombres, lo que permite alcanzar el control socialmente aceptable.

Vaciamiento cronometrado Las medidas conductuales son más valiosas en pacientes que tienen algún grado de sensación y control vesical. También pueden ser útiles en los pacientes con lesión medular incompleta, y en el 82.4% de pacientes con lesión completa debajo de T10. Consiste en fijar intervalos entre los episodios de micción para ir al baño. Esto se programa con base en la función de la vejiga y los horarios de actividades del paciente o cuidador. El objetivo principal es que el paciente orine antes de que ocurra la urgencia o incontinencia urinaria.(3, 17)

Vaciado vesical asistido Las técnicas que aumentan mecánicamente la presión intravesical, como la maniobra de Credé (compresión manual de la parte inferior del abdomen) y la maniobra de valsalva (esfuerzo abdominal), o que inducen el reflejo de micción por estimulación de los dermatomas sacros o lumbares en lesiones suprasacras, se usan en pacientes con una combinación de detrusor y esfínter arrefléxicos. De igual forma, son útiles cuando existe un esfínter anatómicamente incompetente por esfinterotomía, stent, toxina botulínica o el uso de agentes alfa bloqueadores. No son muy recomendadas por la posibilidad de complicaciones como reflujo vesicoureteral, prolapso genital-rectal, hemorroides, y vaciado incompleto.(3, 11, 17)

Programación de fluidos La programación de fluidos es útil en pacientes que requieren cateterismo intermitente y pacientes con detrusor desinhibido. La programación permite el llenado vesical predecible sin el riesgo de una sobredistensión que puede conllevar a daño muscular permanente y dar lugar a una vejiga flácida con demasiada capacidad (vejiga miogénica). Aunque se debe individualizar al paciente, se recomienda la ingestión de 400 ml de líquido con las comidas, y un

adicional de 200 ml en la mañana y tarde (con solo sorbos de líquido en la noche para reducir la incontinencia nocturna), las pérdidas insensibles (respiración, sudoración) se calculan en 1600 ml/día.(17)

Cateterismo intermitente El cateterismo intermitente es el estándar de oro para vaciamiento vesical en pacientes colaboradores con capacidad física y mental o con cuidador capaz de realizarlo. Se excluyen aquellos con alteración anatómica uretral. Los objetivos son reanudar el almacenamiento normal, lograr el vaciamiento completo, regular la vejiga, aumentar la independencia y facilitar la función sexual del paciente. Lo anterior, se inicia una vez el paciente está médicamente estable y la ingesta de líquidos pueda ser regulada para lograr una producción de orina de 1500-2000 ml/día. Este tipo de cateterismo debe ser realizado cada cuatro a seis horas con el fin de extraer volúmenes urinarios menores de 500 ml. Con esta frecuencia, si la capacidad vesical es adecuada y la presión es baja, el paciente podría ser continente. La bacteriuria por cateterismo tiene una incidencia de 3.1% y la frecuencia es de uno a cuatro episodios por cada 100 días de cateterismo intermitente. Esta condición no requiere manejo antibiótico profiláctico.

Cateterismo permanente Se utiliza para aliviar la carga de los cuidadores de pacientes que tienen funciones manuales limitadas, no tienen motivación y/o se niegan a realizar otras formas de control vesical. Sus principales desventajas son el mayor riesgo de insuficiencia renal, cálculos renales y vesicales, fístulas, estenosis y erosiones uretrales, cáncer de vejiga y riesgo de bacteriuria que se presentan de 3 a 10% por día, y hasta 100% a los 30 días de uso.(3) En el sexo femenino no se cuenta con un dispositivo de recolección de orina. Por lo tanto, estos pacientes tienen mayor riesgo de requerir cateterismo permanente o uso crónico de pañal con los riesgos que esto representa.(18)

Sonda suprapúbica Se considera cuando el paciente necesita sondaje permanente como manejo definitivo de la vejiga neurogénica. En caso de pérdidas urinarias por uretra, se requiere el cierre del cuello vesical.(19)

Estimulación eléctrica Aunque faltan muchos estudios, hay evidencia de que este tipo de terapia mejora los parámetros urodinámicos en pacientes con lesión completa e incompleta en fase aguda.(20) Esta técnica busca restaurar el equilibrio entre las entradas excitadoras e inhibidoras a nivel espinal o supraespinal.(11)

Estimulación periférica de nervio pudendo En pacientes con hiperactividad del detrusor, se pueden reprimir eficazmente las contracciones involuntarias por medio de la estimulación controlada del nervio dorsal del pene-clítoris. Esto genera el aumento de la capacidad vesical dándole a los pacientes la posibilidad de prevenir la incontinencia por un período más largo. Es una buena alternativa para casos refractarios al manejo farmacológico o en aquellos que no toleren los efectos secundarios. Sin embargo, la estimulación eléctrica puede ser desagradable y a veces dolorosa, especialmente en pacientes que han conservado la sensación genital.(21)

Electro-estimulación intravesical Puede aumentar la capacidad de la vejiga y mejorar su compliance, así como la sensación de llenado vesical.(22)

Estimulación percutánea del nervio tibial y estimulación eléctrica temporal externa La estimulación percutánea del pene/clítoris o intracavital, suprime la hiperactividad del detrusor durante la estimulación aguda. Esta técnica ha demostrado efectos sostenidos hasta un año en pacientes con esclerosis múltiple.(23) Las diferentes técnicas de electroestimulación temporal externa, posiblemente en combinación con el entrenamiento con bioretroalimentación, pueden ser útiles especialmente en pacientes con esclerosis múltiple o lesión medular incompleta.(11)

Manejo farmacológico

Terapia antimuscarínica Es la opción de primera línea en hiperactividad del detrusor. Estabiliza el detrusor haciéndolo moderadamente refractario a la estimulación parasimpática, debido a que inhibe competitivamente la actividad de receptor M2 y M3 del músculo liso. Esto se traduce en una mejor compliance vesical con reducción de los síntomas de vejiga hiperactiva. El tratamiento combinado de anticolinérgicos y cateterismo intermitente como parte del tratamiento conservador, sigue siendo la piedra angular del manejo urológico de la mayoría de los pacientes con hiperactividad del detrusor y disinergia detrusor-esfínter. (3, 24) Los efectos secundarios como boca seca, estreñimiento, visión borrosa, somnolencia, sequedad de piel y mucosas, pueden ser fácilmente controlados y son superados por el beneficio obtenido al mejorar el número de cateterismos por día, fuga urinaria, capacidad máxima cistométrica y las presiones del detrusor. Su uso en individuos con cateterismo permanente no ofrece ningún beneficio y es un error frecuente. Los fármacos usados con mayor frecuencia son Oxibutinina, Tolterodina y Trospio. Las dosis orales de Oxibutinina son de 10 a 30 mg/día, teniendo el mejor perfil de efectos adversos y aunque se ha asociado a déficit cognitivo, ha demostrado ser segura y eficaz en niños. La Tolterodina es equipotente con la Oxibutinina, pero tiene ocho veces menor afinidad por los receptores muscarínicos de las glándulas salivales. Tiene menores efectos adversos incluso a nivel cognitivo. Se puede titular desde 4 mg/día hasta máximo 8 mg/día. El cloruro de trospio mejora todos los parámetros urodinámicos con aumento mínimo de efectos secundarios incluso a dosis de hasta 135 mg/día.(16)

Figura 41.2. Manejo farmacológico

Alfa-bloqueadores La Tamsulosina y Naftopidil parecen disminuir eficientemente la resistencia a la salida vesical, el residuo postmiccional y la disreflexia autonómica; su combinación con un fármaco colinérgico aumenta su utilidad.(11)

B3 agonistas Relajan el músculo detrusor durante la fase de llenado, por lo cual son útiles en el tratamiento de la vejiga hiperactiva. El Mirabegron fue recientemente aprobado; evita los efectos secundarios de sequedad y estreñimiento de los antimuscarínicos.(3)

Terapia combinada Hay evidencia que sugiere que los alfa bloqueantes actúan sinérgicamente al combinarse con antimuscarínicos, ya que bloquean diferentes receptores de la vejiga, incrementando la eficacia y mejorando el perfil de efectos secundarios. Otras terapias de combinación exitosa y segura incluyen antidepresivos tricíclicos en combinación con anticolinérgicos en los niños con enuresis nocturna.(16)

Toxina botulínica tipo A (BTX-A) La neurotoxina de la bacteria gram positiva Clostridium botulinum inhibe la liberación de acetilcolina en las uniones neuromusculares, lo que resulta en debilidad muscular localizada y parálisis prolongada cuando se inyecta directamente en el músculo; la dosis generalmente usada es entre 200 y 300 unidades aplicada por múltiples punciones en el detrusor. Utilizada en el tratamiento de hiperactividad de detrusor resistente a medicamentos, mejora los episodios de incontinencia y parámetros urodinámicos. Al aplicarla en el esfínter uretral externo mejora la micción en pacientes con disinergia detrusoresfínter. La duración del efecto es entre nueve a diez meses con repetición de aplicación sin pérdida de eficacia. No es claro el número óptimo de aplicaciones y efectos a largo plazo de este tratamiento.(3, 4, 24)

Otras terapias Dado el gran número de alteraciones genéticas que se producen en la vejiga después de la lesión, es inevitable que futuras investigaciones revelen nuevas dianas terapéuticas. Después de la lesión medular parece que las fibras C se vuelven sensibles al llenado de la vejiga, no solo a estímulos nocivos, lo que conduce a un nuevo reflejo miccional mediado por fibras C que juega un papel importante en la hiperreflexia del detrusor. Por esto, otra opción terapéutica en los tratamientos intravesicales que ha mostrado ser una gran promesa es la Capsaicina y Resiniferatoxina, que actúan sobre los receptores vaniloides situados en los nervios aferentes en la vejiga, desensibilizando principalmente fibras pequeñas C amielínicas.(25)

Manejo quirúrgico Cuando fallan las medidas conservadoras o hay alto riesgo de elevación de presiones de vías urinarias inferiores, se tienen en cuenta las opciones quirúrgicas:

Esfinterotomía uretral externa Disminuye la presión de vaciado por medio de una incisión a las 12 horas a

través de la capa mucosa y muscular proximal del esfínter, requiere el uso posterior de dispositivo de recolección. Es el tratamiento estándar para la disinergia detrusor-esfínter y una opción en pacientes con dilatación del tracto urinario superior, fracaso con cateterismo intermitente o disreflexia autonómica. Las tasas de reintervención van desde 15 a 40%.(3)

Cistoplastia de aumento El objetivo es aumentar la capacidad total de la vejiga, aumentando el compliance y disminuyendo las presiones de almacenamiento que lesionan el tracto urinario superior. En la mayoría de los casos, no es probable que se produzca la micción espontánea después de la cirugía y requieren cateterismo intermitente.(4) Es útil en hiperactividad de detrusor refractaria, incontinencia persistente y disfunción del tracto urinario superior secundario a elevación de presiones vesicales. En 80 a 95% logran la continencia y protección del tracto urinario superior. Las principales complicaciones son cálculos vesicales, infección del tracto urinario y acidosis hiperclorémica.(3)

Derivación incontinente Es un conducto ileal con o sin cistectomía, donde los uréteres están conectados a un segmento intestinal que se exterioriza a través de la pared abdominal drenando continuamente a un dispositivo de recogida externo. Es una opción en tetrapléjicos que deseen mayor independencia o en infección del tracto urinario recurrente con catéter permanente.(3)

Neuromodulación sacra Aunque el mecanismo de acción no es claro, al estimular eléctricamente los nervios somáticos aferentes, producen artificialmente potenciales de acción que modulan la entrada sensorial anormal de la vejiga al cerebro, inhibiendo la hiperactividad refleja de la vejiga. Se considera una modalidad de tratamiento alternativo reservado para los pacientes con inadecuada respuesta a terapia conservadora.(26, 27) Es utilizada en lesión suprasacra, para producir micción efectiva con volúmenes residuales relativamente bajos. Los electrodos se implantan quirúrgicamente en los nervios sacros con el estimulador colocado debajo de la piel, generalmente el abdomen. Estimula directamente la raíz del nervio S3 y suprime la actividad hiperrefléxica del detrusor.(4)

Rizotomía posterior y estimulador de raíces sacras anteriores (SARS) La rizotomía combinada con implantación extradural de un estimulante de la raíz ventral (Estimulador Brindley) se considera como última alternativa rehabilitadora, un año después de lesiones completas y dos años después de lesiones incompletas. La estimulación eléctrica de nervios sacros parasimpáticos produce contracción de la vejiga y activa nervios somáticos que contraen el esfínter, mientras que los esfínteres presentan contracciones y relajación rápida al iniciarse y desaparecer el estímulo. Los órganos formados por fibras musculares lisas se contraen de forma lenta pero sostenida, esta diferencia mantiene el gradiente de presión desde el interior de la víscera hacia el exterior al encontrarse los esfínteres rápidamente relajados. La estimulación debe hacerse de forma intermitente con periodos de estímulo seguidos de pausas para lograr una micción segura y eficaz. Se considera en pacientes con altos volúmenes de residuo postmiccional, infecciones de tracto urinario crónicas o recurrentes, reflejo de incontinencia, disminución de compliance y capacidad vesical por hiperreactividad de detrusor, disinergia detrusor-esfínter, disreflexia autonómica e intolerancia a anticolinérgicos.(7, 28)

Infección del tracto urinario La infección del tracto urinario es la mayor complicación (80.1%), ya sea sola (50%) o en combinación con otras complicaciones. Sugerida por signos y síntomas como piuria, fiebre, aparición de incontinencia, aumento de espasticidad, disreflexia autonómica, aumento de sudoración, orina fétida y turbia, letargo y sensación de inquietud.(24, 29) Es importante tener en cuenta que los pacientes frecuentemente presentan bacteriuria asintomática, sin ser motivo para el tratamiento en esta población. La eliminación de la bacteriuria no es factible y se trata únicamente en situaciones especiales como antes de procedimientos quirúrgicos o en pacientes formadores de cálculos recurrentes, que están colonizados con organismos rompedores de urea. El mejor método de prevención de infecciones es la educación al paciente

y al cuidador, incluyendo el compromiso y el aprendizaje apropiado de la técnica instaurada.(30)

Guías de manejo La Asociación Americana de Urología y la Sociedad de Medicina Urodinámica Pélvica Femenina y Reconstrucción Urogenital ha publicado en 2014 las guías basadas en la evidencia para su utilización en pacientes adultos. (Tabla 41.2) En estas guías se definen como condiciones neurológicas relevantes a los trastornos de disfunción neurógena del tracto urinario inferior, que pueden predisponer a complicaciones del tracto superior o a insuficiencia renal (lesión medular, mielitis transversa, mielomeningocele, cirugía pélvica radical y hombres con esclerosis múltiple, entre otros). A. En la evaluación inicial y como parte del seguimiento cuando sea apropiado en condiciones neurológicas relevantes, se debe valorar el residuo postmiccional aislado o como parte del estudio urodinámico completo (tipo de evidencia estándar, grado B), siendo útil para determinar la necesidad de otras pruebas. B. En la evaluación inicial, después de superar el periodo de shock medular y como parte del seguimiento cuando sea apropiado, en pacientes con condiciones neurológicas relevantes con o sin síntomas, se debe realizar un cistometrograma complejo teniendo en cuenta que el estudio de flujopresión o cistometría si no hay micción, no son sólo diagnóstico, también pronóstico. En otras enfermedades neurológicas, el cistometrograma complejo se puede considerar como opción en pacientes con síntomas urinarios inferiores (tipo de evidencia: recomendación; grado C). En pacientes con disfunción neurogénica del tracto urinario inferior, se deben considerar los riesgos de infección y disreflexia autonómica previo estudio urodinámico; si al realizarlos estos evidencian pobre compliance vesical o elevación del punto de presión de fuga del detrusor, el tratamiento se dirigirá a reducir la presión de almacenamiento de orina, incluso en ausencia de síntomas. C. El estudio de flujo-presión o la cistometría se debe realizar en pacientes con condiciones neurológicas relevantes con o sin síntomas, o en pacientes con otras enfermedades neurológicas y elevado residuo

postmiccional o síntomas urinarios (tipo de evidencia: recomendación; grado C). Si el riesgo de compromiso de vías altas es mínimo se puede realizar selectivamente, si hay síntomas o signos que sugieran fracaso del tratamiento empírico, cambio en la condición de la vejiga, o complicación del cuadro clínico (elevación de residuo postmiccional, hidronefrosis, pielonefritis, IVU complicada, episodios frecuentes de disreflexia autonómica). También, se puede realizar en pacientes con fugas involuntarias entre cateterismos. D. En pacientes con condiciones neurológicas relevantes o con otras enfermedades neurológicas y elevación del residuo postmiccional o síntomas urinarios, si hay disponibilidad de fluoroscopio durante el estudio urodinámico, esta se debe realizar simultáneamente (tipo de evidencia: recomendación; grado C), proporcionando mayor información que la realización de estudios aislados ya que permite delimitar los sitios específicos de obstrucción (cuello de la vejiga o del esfínter externo) e identificar la presencia y grado de reflujo vesicoureteral. E. En pacientes con condiciones neurológicas relevantes o con otras enfermedades neurológicas y elevación del residuo postmiccional o síntomas urinarios se debe realizar EMG en combinación con cistometrograma complejo con o sin estudio de flujo-presión (tipo de evidencia: recomendación; grado C) permite determinar si las contracciones perineales se coordinan o no con las contracciones del detrusor siendo útil en el diagnóstico de disinergia detrusor-esfínter.(31)

El monitoreo urológico continuo anual o cada dos años es necesario en pacientes con lesión medular; el seguimiento con estudios urodinámicos se requiere para evaluar los cambios en la presión vesical y disfunción de la misma conllevando a ajustes en el manejo. El objetivo del seguimiento continuo es preservar el tracto urinario superior y evitar el deterioro, aunque esto puede ocurrir a pesar de un eficiente programa de control vesical y de la integridad del tracto urinario inferior.(4)

Tabla 41.2. Sistema nomenclatura Asociación Americana de Urología (31) Definición tipo de declaración Estándar. Declaraciones que direccionan que una acción debe (beneficios mayores que los riesgos/carga) o no debe (superar los riesgos/cargas ) ser realizada Recomendaciones. Declaraciones que direccionan que una acción debe (beneficios superan a los riesgos/carga) o no debe (riesgos/ cargas mayores que los beneficios) emprenderse Opciones. No directiva porque el equilibrio entre los beneficios y riesgos/cargas parece igual o poco clara

Fuerza de evidencia Grado A o B

Grado C Grado A, B o C

Publicaciones insuficientes Principio clínico. Declaración acerca de un componente de la atención para hacer frente a ciertas clínica que es ampliamente acordado por los urólogos y otros médicos preguntas con base en evidencia Opinión de los expertos. Declaración lograda por consenso del panel basada en la formación clínica, experiencia, conocimiento y juicio de los Puede que no haya pruebas miembros

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Capítulo 42

Espasticidad Diana Patricia Martínez Trujillo

[...] si la enfermedad se hace crónica, el médico tiene que ayudar a que el enfermo consiga, él mismo, la mejor de las vidas que su enfermedad le permita. Lo cual significa que el médico debe constituirse en el creador de esa vida para el enfermo y, muchas veces, en el inventor de esa vida. El médico rehabilitador tiene por tanto, no solo la misión técnica, sino la misión, a través de la técnica, de inventar la mejor vida posible para el enfermo, para que esta consiga llegar a él. Si se puede, llegar al máximo bienestar, si no, trabajar por la mínima discapacidad. Solo así podrá cumplir integralmente con lo que el hombre y la conciencia humana exigen.

(Laín Entralgo) Introducción Consideraciones fisiológicas Evaluación de la espasticidad Estrategias de tratamiento Referencias bibliográficas

Introducción AUNQUE AÚN NO EXISTE un consenso sobre la definición de espasticidad, sabemos que es una expresión clínica frecuente en las personas que han sufrido una lesión en la vía piramidal (VP). Dentro de las causas más comunes en adultos tenemos la enfermedad cerebro vascular, la lesión medular, las enfermedades desmielinizantes y degenerativas del Sistema Nervioso Central (SNC), y en niños, la parálisis cerebral. Quizá la definición más frecuentemente usada es la de Lance de 1980 quien considera la espasticidad como un trastorno motor caracterizado por un incremento en el tono muscular, dependiente de la velocidad, secundario al incremento del reflejo tónico de estiramiento, debido a una lesión de la neurona motora superior (NMS). En 1994 Young introduce algunos elementos neurofisiológicos adicionales, con el fin de tener una definición que se adaptara tanto a la espasticidad durante el movimiento pasivo (descrita por Lance), como a las consecuencias de esta durante las actividades motoras voluntarias.(1) Por esta razón, más allá de la resistencia al movimiento pasivo dependiente de la velocidad, definida desde 1980, la espasticidad debe entenderse como un fenómeno clínico complejo y dinámico, en el cual existe no solo un conjunto de signos y síntomas de afectación de la NMS, sino una estrecha relación de esta con el sistema músculo-esquelético (SME). De esta manera, cuando abordamos el tema de espasticidad, es necesario entender la fisiología de la VP en sus diferentes centros de comando e integración, así como la fisiología muscular y la relación de los diferentes componentes del control cerebral del movimiento.(1) Este fenómeno clínico que afecta a más de doce millones de personas en el mundo, y se muestra como un elemento común a diversas enfermedades del SNC, tiene múltiples consecuencias en las personas que la sufren, también en su familia, cuidadores y en la sociedad en general. Representa un reto académico, social y económico para los estados, sistemas de salud, y para los equipos de rehabilitación, que se hacen cargo de su tratamiento. Esta condición clínica tiene consecuencias devastadoras relacionadas, no solo con los cambios físicos a los que lleva su padecimiento crónico, también desde el ámbito social y de la calidad de vida. Es una condición molesta, que además de limitar el movimiento y la independencia en actividades básicas cotidianas, produce

sensaciones incómodas, dolor, alteraciones posturales, y pone en riesgo de daño a otros sistemas fisiológicos. Esta es la razón por la cual el principal objetivo del tratamiento de la espasticidad debe estar dirigido no solo a mejorar la función e independencia motora, sino a prevenir el daño secundario de otros sistemas.(2)

Consideraciones fisiológicas La espasticidad hace parte de la lista de signos positivos del síndrome de NMS, al lado de la exaltación de los reflejos músculo-tendinosos y cutáneos, el clonus y la respuesta extensora plantar. Y si bien la espasticidad ocurre como consecuencia fisiológica de una lesión de la VP, clínicamente la alteración de la función motora se expresa en el SME, debido a la estrecha y compleja relación que existe entre este y el SNC.(3, 4) La VP es la vía encargada de la conducción de los impulsos que producen los movimientos voluntarios de los músculos esqueléticos proximales y distales. También participa en la modulación del sistema vegetativo. Se trata de una vía de conducción del SNC, constituida por los tractos corticoespinal anterior, encargado del movimiento de la musculatura axial, el corticoespinal lateral, encargado de la musculatura de las extremidades, y el tracto corticonuclear. El 80% de sus fibras tiene origen en el lóbulo frontal, en la corteza motora primaria y la pre-motora. El 80% de las fibras de la VP tiene un curso contralateral y su descenso termina en el asta anterior de la médula espinal (ME), en las láminas IV-VIII.(3, 4) Además de la VP, existen núcleos en el tronco encefálico con funciones moduladoras del movimiento: los núcleos rubroespinal, reticuloespinal y el vestíbuloespinal. Cualquier alteración en el SNC que afecte estos sitios anatómicos tendrá consecuencias desde el punto de vista de la función motora, expresadas a través del funcionamiento anormal de las estructuras responsables del movimiento y de la postura.(3, 4) El SME es el otro componente fundamental de la función del movimiento, que trabaja de manera sinérgica con el SNC y con el SNP. Los músculos estriados están formados por dos conjuntos de células: las denominadas fibras extrahusales, y los husos musculares u órganos sensoriales especializados del músculo (denominados fibras intrahusales). Las fibras musculares se dividen en dos grandes grupos dependiendo de su capacidad metabólica: las fibras tipo I,

rojas, de contracción lenta, de metabolismo aeróbico, ricas en sarcoplasma, mioglobina y mitocondrias; y las fibras tipo II, blancas, de contracción rápida, con menor cantidad de mioglobina, sarcoplasma y mitocondrias. Las primeras son las responsables de la postura y las segundas de los movimientos rápidos de las extremidades.(5) Cada célula muscular posee dos regiones histológicas fundamentales para la contracción muscular, la unión neuromuscular o placa motora y la unión miotendinosa. Las fibras musculares estriadas, inervadas por las motoneuronas alfa, son las responsables directas del movimiento que podemos observar y de la generación de fuerza muscular. Los husos musculares, como órganos sensoriales especializados inervados por las motoneuronas gamma, son los encargados de mantener la adecuada longitud de las fibras musculares, lo cual es indispensable para la contracción muscular eficaz y segura, así como para mantener el tono muscular basal. Ambas funciones se llevan a cabo a través de una secuencia celular de excitación-contracción-relajación mediada por la liberación de acetilcolina.(6) El control del movimiento se realiza desde el SNC a través de la inervación de los diferentes músculos por las motoneuronas alfa y gamma del asta anterior de la ME, a través de un eficiente sistema de retroalimentación. El SNC modula los movimientos desde sus diferentes zonas de comando e integración superior, media e inferior (es decir corteza cerebral, tallo cerebral, cerebelo y ME). La corteza cerebral ejerce un control sobre los movimientos de los músculos esqueléticos a través de la VP y de la vía extra piramidal (VEP), con información que va a través de las motoneuronas alfa. Así mismo, sirve como mediadora entre los ganglios basales y la ME. El tallo cerebral es la estructura que procesa la información ascendente y la vincula con la corteza cerebral. En el cerebelo se procesa la información tanto central como periférica responsable de la modulación de la postura dinámica y de la coordinación sensitiva y motora. La ME se encarga del control de los arcos reflejos o movimientos básicos sin control voluntario.(5, 6) Una lesión neurológica desencadena una serie de cambios fisiológicos centrales y periféricos como respuesta. Se producen alteraciones en la excitabilidad motoneuronal, hay mayores aferencias con el estiramiento muscular, y ocurren cambios en las propiedades musculares y de la matriz extracelular. Todas estas alteraciones interfieren el desarrollo fisiológico de las funciones que involucran el control propioceptivo y al circuito de retroalimentación antigravitatorio o postural, el cual ocurre a través del arco reflejo o reflejo miotático.(5-7)

Evaluación de la espasticidad El abordaje inicial y el seguimiento de una persona con espasticidad impone un gran reto clínico en rehabilitación. En la valoración de estas personas, además de los diferentes aspectos físicos, el equipo de rehabilitación deberá prestar atención al impacto y la frustración que esta condición produce en la calidad y en el proyecto de vida de la persona que la sufre. El abordaje inicial puede incluir una calificación clínica general de la espasticidad, en la que la primera distinción debe ser si se trata de una espasticidad generalizada o local.(2) De manera adicional, existen varias escalas para la valoración de la espasticidad, las cuales centran su atención en diferentes aspectos relacionados con el impacto que esta tiene, desde el punto de vista de las anormalidades funcionales y estructurales, hasta las alteraciones relacionadas con la calidad de vida y el desempeño social. Si entendemos que la espasticidad es una condición compleja, también entenderemos por qué ninguna escala por si sola cumple con el objetivo de una evaluación integral del problema. Es por esto que se debe hacer uso de varias de estas escalas para la evaluación inicial, el seguimiento, y para establecer el pronóstico de los diferentes tratamientos indicados. También, es fundamental traducir el valor de las escalas en términos de impacto y afectación en la calidad de vida de las personas con espasticidad. La evaluación electrofisiológica de la espasticidad es otra de las herramientas que puede ser usada de manera combinada con las escalas de valoración mencionadas. Los estudios de las respuestas tardías, como el reflejo H y la onda F, buscan establecer diferencias objetivas en la excitabilidad de la motoneurona alfa. En el reflejo H, la respuesta se relaciona con los mecanismos de respuesta medular expresados en la espasticidad; en la onda F, la respuesta muestra la integridad de la conducción proximal de SNP. Si bien los estudios de ambas respuestas han mostrado diferencias significativas en pacientes con espasticidad comparados con sujetos normales, la variabilidad técnica y de otros diferentes aspectos implicados en las respuestas, así como la poca correlación clínica, no han permitido dar gran valor a este estudio en los protocolos de valoración inicial y seguimiento de los pacientes con espasticidad.(8, 9) En la evaluación inicial es muy importante definir el grado de fuerza muscular de cada una de las extremidades, con el fin de proponer objetivos claros y acordes con la realidad. Para esta valoración se tiene disponible la escala de fuerza muscular modificada del Medical Research Council (MRC)

que se presenta en la Tabla 42.1.(2) La Escala de Ashworth desarrollada en 1964 (Tabla 42.2), (10, 11) y modificada en 1987,(12) evalúa las alteraciones del tono muscular relacionadas con el movimiento articular. Esta escala ha mostrado un porcentaje de reproducibilidad entre examinadores para el movimiento de flexión de codo de 86.7%. (Tabla 42.3) Tabla 42.1. Escala de fuerza muscular modificada de la Medical Research Council (MRC) (2)

La Escala de Tardieu (Tabla 42.4) es una prueba clínica que permite evaluar la resistencia que ofrecen los músculos espásticos al movimiento pasivo con cambio en la velocidad (movimiento rápido y lento). Durante su aplicación, se realiza la evaluación del arco de movilidad articular (AMA) para un determinado segmento después de un movimiento rápido al que se define como R1, a este, se le resta el valor obtenido para el mismo segmento luego de un movimiento lento definido como R2. Una amplia diferencia entre R1-R2 indica un componente dinámico muscular en la restricción del movimiento, y una menor diferencia es observada en los casos en los que la restricción del movimiento obedece a un componente estructural de los tejidos blandos.(13) Una estrategia importante, cuando sea posible en las personas con espasticidad, es evaluar de manera sencilla y global su nivel de limitación para realizar marcha independiente. Para esta valoración se puede hacer uso de una escala ordinal simple y subjetiva, calificada de 0 a 3, que evalúa la dificultad para caminar a causa de la espasticidad (16) (Tabla 42.5).(14) Para una evaluación funcional similar, está disponible la escala de evaluación de la función motora GMFCS (Gross Motor Function Classification System) que

ubica a los niños con parálisis cerebral en cinco niveles funcionales según su edad. Los niveles I, II y III contemplan niños con diferente habilidad de marcha, desde independientes en todos los terrenos, hasta en espacios pequeños con soportes técnicos.(15) Tabla 42.2. Escala Ashworth 1964 (10, 11)

Tabla 42.3. Escala de Ashworth Modificada 1987 (12)

Con relación al dolor, es posible hacer uso de una escala análoga visual (Figura 42.1) o de alguna de sus modificaciones. Evaluar por medio de una escala el dolor es un aspecto de gran importancia en el seguimiento de los objetivos cumplidos con los diferentes tratamientos indicados para los pacientes con espasticidad, ya que es claro cómo una experiencia de dolor

impacta cualquier condición médica, no solo desde el punto de vista fisiológico sino anímico y social.(16) Otra de las escalas de gran importancia es la que califica el número de espasmos que presenta una persona con espasticidad. Inicialmente, se describió la Escala de Penn para los espasmos sufridos durante una hora. (Tabla 42.6) (17) Esta escala tiene la dificultad de no tener una buena correlación clínica con la percepción de los espasmos que tiene el paciente. Luego de la escala de Penn, se evolucionó a la escala de frecuencia de espasmos durante un día. (Tabla 42.7)(18) Tabla 42.4. Escala de Tardieu (13)

Tabla 42.5. Escala de Marcha (14)

Figura 42.1. Escala visual analógica del dolor (16)

Para evaluar de manera global los aspectos generales de la evolución y respuesta al tratamiento de la espasticidad, podemos hacer uso de la escala subjetiva modificada de O’Brien (Tabla 42.8), que puede ser aplicada a padres, al equipo de rehabilitación o al paciente. Esta escala permite evaluar la percepción de mejoría luego de una intervención terapéutica y es de gran ayuda en el seguimiento y evaluación de objetivos terapéuticos propuestos.(19) La evaluación de los rangos de movimiento articular con goniometría proporciona una medida adicional de gran valor objetivo, que puede ser utilizada tanto en el diagnóstico inicial como el en seguimiento de las personas tratadas con espasticidad. Tabla 42.6. Escala de Penn para la frecuencia de espasmos en una hora en pacientes con espasticidad (17)

Tabla 42.7. Escala de frecuencia de espasmos en un día en pacientes con espasticidad (18)

Tabla 42.8. Escala modificada de O’Brien de percepción de cambio en el tono con la intervención (19)

Por último, es importante definir el patrón de espasticidad que predomina en el paciente, con el fin de desarrollar estrategias adecuadas de intervención que le permitan tener la mayor independencia funcional posible. Algunos de estos patrones incluyen: hombro en aducción y rotación interna, codo en flexión y pronación, muñeca en flexión y puño cerrado. Para el miembro inferior, los patrones de espasticidad frecuentemente encontrados son: flexión excesiva de la cadera, aducción de muslos, rodilla rígida en extensión, pie equinovaro e hiperextensión del grueso artejo.(2)

Estrategias de tratamiento El manejo de una persona con espasticidad representa un verdadero desafío médico, ya que se trata de una condición compleja, que requiere no solo de conocimientos académicos del tema, sino que exige el desarrollo de estrategias

de evaluación y de tratamiento más allá de los conocidos procesos fisiológicos. El tratamiento debe hacerse a través de un equipo de profesionales en rehabilitación que tengan no solo el conocimiento técnico, sino que a través de la técnica, puedan llegar a las mejores estrategias terapéuticas que permitan a estas personas recuperar la mayor independencia funcional, así como el camino a su proyecto individual de vida. En algunos casos, el equipo de rehabilitación tendrá que construir y desarrollar, junto a los pacientes y a sus familias, las mejores opciones terapéuticas adaptadas a la persona y al medio en el que vive. De igual manera, todas las personas que participan en el tratamiento de la espasticidad deberán estar preparadas para experimentar momentos de frustración con las medidas terapéuticas, ya que dentro de la complejidad aún no entendida completamente de esta condición, en ocasiones ni siquiera las mejores estrategias terapéuticas ofrecen resultados alentadores.(20) Todas las medidas terapéuticas utilizadas en el paciente espástico deben estar dirigidas al cumplimiento de objetivos claros y previamente definidos, con participación conjunta del equipo de rehabilitación, el paciente y la familia del paciente. La mayor atención deberá estar puesta en el mejoramiento de las condiciones de la calidad de vida, el alivio del dolor y en la prevención de las complicaciones. En la medida de lo posible debe ser el paciente, con la ayuda de su equipo terapéutico, quien elija y autorice lo que para él sean las mejores estrategias terapéuticas, luego de un conocimiento claro y adaptado de las mismas. El equipo de rehabilitación tiene la responsabilidad de dar la información necesaria y clara a los pacientes, para que puedan tomar la mejor y más conveniente decisión, manteniendo un respetuoso equilibrio entre el conocimiento científico, el desarrollo tecnológico, y la utilización responsable de los recursos del sistema de salud.(20)

Tratamiento farmacológico Dentro del tratamiento farmacológico de la espasticidad, se cuenta con el grupo de medicamentos administrados por vía oral, los cuales están indicados en espasticidad generalizada, y comparten una característica común: su efectividad está directamente relacionada con la dosis administrada, de igual manera, la dosis administrada está directamente relacionada con los efectos secundarios no deseados de la medicación. En otras palabras, a mayor dosis, mejores resultados pero además mayores efectos secundarios y adversos, no deseados.

Baclofeno. Administrado por vía oral. Se trata de un análogo químico del GABA (ácido gamma-aminobutírico) que actúa sobre estos receptores en el asta anterior, provocando inhibición de las respuestas monosinápticas extensoras y polisinápticas flexoras. La dosis mínima efectiva recomendada en adultos es de 30 mg y la dosis máxima de 80 mg al día. Se recomienda iniciar dosis de cinco mg dos a tres veces al día y aumentar la dosis en cinco mg cada semana, de acuerdo con la respuesta. En niños mayores de dos años se recomienda usar de 10 a 15 mg día, con ajustes de la dosis cada semana de acuerdo con la respuesta evaluada, hasta una dosis máxima de 40 mg al día. Su efecto terapéutico empieza a ser observado a partir del tercer día, se recomienda suspender la administración de manera escalonada luego de la sexta semana, si no se observan los resultados esperados.(21) Está contraindicado en pacientes con creatinina mayor de 2 mg/dl por sus efectos tóxicos. Su administración tiene contraindicación relativa en pacientes con predisposición a la depresión del SNC y cardiorrespiratoria. Debe administrarse con precaución en diabéticos por su efecto hiperglucemiante, en pacientes con enfermedad ácido péptica, y en adultos mayores por el riesgo de toxicidad hepática. Las reacciones adversas más frecuentes al administrarse por vía oral son mareo, vértigo, sensación de debilidad, cefalea, hipotensión, fatiga, confusión, insomnio, constipación y urgencia urinaria.(5, 20, 21) Tizanidina. Es un agonista alfa2 adrenérgico, que interfiere con la liberación de aminoácidos excitadores. La dosis recomendada en adultos es de 2 mg dos a tres veces al día hasta una dosis máxima de 36 mg. En niños la dosis recomendada es de 1 a 4 mg día dosis inicial, repartida en dos a tres dosis al día, hasta una dosis máxima de 12 mg. Otra forma recomendada para calcular la dosis en niños es de 0.1 - 0.2 mg/kg/día, repartido en dos a tres tomas. Se recomienda iniciar la toma en la noche y hacer incrementos graduales de acuerdo con la respuesta obtenida. Debe administrarse con precaución en pacientes con insuficiencia renal o hepática, realizando controles de laboratorio cada tres meses. Los efectos secundarios no deseados más frecuentes son mareos, sequedad bucal, fatiga, dolor muscular, debilidad, temblor, hipotensión y disturbios gastrointestinales.(5, 20-22) Gabapentina. Es un fármaco aprobado inicialmente como anticonvulsivante. Se desarrolla a través de la mimetización química del GABA. Aunque aún se requieren más estudios clínicos, la gabapentina ha mostrado efectividad como

medicamento antiespástico mediante escalas de Ashworth y Penn para pacientes con afectación de la VP en dosis de 2.700 a 3.600 mg/día.(23) Benzodiacepinas. Aunque el uso de las benzodiacepinas ha mostrado resultados favorables en el control de la espasticidad, las dosis efectivas que deben usarse presentan afectación del estado de conciencia y muestran efectos secundarios no deseados de estos medicamentos.(5, 20, 21) Cannabis. Aunque se requieren más estudios, el uso terapéutico de cannabis ha mostrado en los pacientes con espasticidad grave por esclerosis múltiples, disminución de la espasticidad luego del uso durante cuatro semanas y mejoramiento en la percepción de bienestar físico y emocional.(24) El segundo grupo de medicamentos utilizados para el tratamiento de la espasticidad es el grupo de los medicamentos inyectados. Están indicados en el manejo de espasticidad localizada generalmente en combinación con otras medidas terapéuticas, y en espasticidad generalizada para conseguir objetivos localizados. Toxina botulínica tipo A. Es el medicamento biológico de elección para el manejo de espasticidad localizada, o en los casos de espasticidad generalizada cuando se desee conseguir objetivos específicos localizados. El mecanismo de la parálisis se realiza mediante la inhibición de la exocitosis vesicular de acetilcolina dependiente de calcio. Se comercializan varias moléculas de toxina tipo A en el medio. Cada una de ellas debe ser considerada como única, debido a que no existe en la farmacología de los productos terapéuticos biológicos el concepto de medicamento genérico. Las unidades de cada presentación son propias de cada molécula y no pueden ser intercambiables entre las diferentes toxinas. De igual manera, al ser medicamentos biológicos, no son bioequivalentes, lo cual hace que cada una de las moléculas tenga perfiles de eficacia terapéutica y de seguridad diferentes, ya que la farmacología de cada producto biológico es el resultado de la técnica de fabricación. Por esta razón, al decidir utilizar toxina botulínica como estrategia terapéutica en el manejo de la espasticidad, se deben tener conocimientos claros de las características que hacen a cada una de las moléculas diferente de la otra. De igual manera, bajo una política de buena práctica, deben evaluarse y registrarse, luego de cada aplicación, la presencia o no de efectos secundarios no deseados y la ocurrencia de eventos adversos. Desafortunadamente, no en todos los medios se tiene

disponibilidad de la medición anticuerpos contra la toxina o contra los componentes adicionales de cada molécula. La medición de anticuerpos permitiría evaluar el impacto inmunológico individual del uso de este medicamento. Por esta razón, debe tenerse presente que cada aplicación de un medicamento biológico de esta complejidad, tiene impacto en el sistema inmunológico de quien lo recibe. De igual manera, el médico especialista responsable del uso de la toxina debe prestarle atención a los diferentes estudios clínicos que muestran la seguridad y efectividad de las diferentes moléculas disponibles en el mercado, y debe alejarse de los conceptos de “seguridad y efectividad” del uso de la toxina, basados en los reportes anecdóticos, no científicos de las mismas. Existen diferentes técnicas de aplicación y cada molécula tiene especificaciones de uso y dosis para cada músculo, recomendadas por el fabricante.(25-27) Fenol. Es un alcohol. La inyección local de este en puntos motores musculares produce denervación química permanente. Ha mostrado ser efectiva para reducir la espasticidad. La quimiodenervación local tiene el riesgo de desarrollar neuropatía, por esta razón debe utilizarse exclusivamente en nervios con baja dominancia sensitiva y no debe aplicarse en sitios perineurales. Tras la inyección se produce dolor, disestesias locales y necrosis muscular. Pueden observarse efectos sistémicos como letargo y náuseas. Se usa de manera habitual al 5% inyectado en puntos motores musculares. El riesgo de sus efectos locales y sistémicos ha disminuido su uso a través de los años, reservándolo, luego de evaluar la relación del riesgo/beneficio, solo para aquellos casos en los que las demás medidas terapéuticas no hayan logrado una adecuada efectividad.(28-31) Finalmente, dentro de las medidas farmacológicas para el manejo de la espasticidad, se tiene el baclofeno intratecal. Esta indicado en pacientes con espasticidad de origen medular. La gran ventaja que tiene el uso intratecal del baclofeno a través de esta vía, es que las concentraciones plasmáticas obtenidas son cien veces menores a las concentraciones plasmáticas de la administración oral y, por ende, son menores los efectos secundarios y adversos no deseados del medicamento, los cuales están directamente relacionados con la dosis administrada. Antes del uso de baclofeno intratecal, el paciente elegido debe mostrar una respuesta favorable, a través de la administración de una dosis de prueba, que tiene tres niveles. El primer nivel consiste en aplicar en el espacio intratecal 50

μg en un volumen de 1 ml durante un minuto. La evaluación de la respuesta debe hacerse bajo los parámetros de las escalas mencionadas a las 4-8 horas siguientes a su aplicación. Si la respuesta es favorable se realiza el cálculo de la dosis total para administración en infusión crónica. Si no hay respuesta favorable se realiza una segunda dosis de prueba a las 24 horas de la primera. En esta se aplican 75 μg de baclofeno en un volumen de 1.5 ml, en el espacio intratecal y se evalúa respuesta. Si aún no hay respuesta favorable, se puede aplicar una tercera dosis de prueba 24 horas después de la segunda. En esta se aplica una dosis de 100 μg en un volumen de dos ml en el espacio intratecal. Los pacientes que no tengan resultados favorables con ninguno de los niveles de las dosis de pruebas, no deben ser considerados candidatos para esta medida terapéutica. En quienes la dosis de prueba haya tenido resultados favorables, se debe calcular la dosis de infusión crónica, iniciando con el doble de la usada para la dosis de prueba en infusión para 24 horas. La mayoría de los pacientes adultos respondes a una dosis entre 300 y 800 μg al día. Los ajustes de la dosis de infusión crónica deben hacerse de manera escalonada cada 24 horas, con aumentos de la dosis del 10 al 30% por día.

Tratamiento no farmacológico El tratamiento de la espasticidad reúne como ningún otro tratamiento en rehabilitación, un grupo de estrategias que combinadas buscan mejorar, no solo parámetros fisiológicos de esta condición clínica, sino prevenir las complicaciones físicas, psicológicas y sociales, derivadas de su evolución en el tiempo. Dentro de las medidas no farmacológicas, quizá una de las más importantes sea la educación de los pacientes y su familia con el fin de encontrar una adecuada adherencia al tratamiento y desarrollar cambios en el estilo de vida que estimulen estrategias de autocuidado. Los pacientes y sus familias y/o cuidadores deben ser conscientes de la responsabilidad que tienen en la participación y éxito de los tratamientos. Los cambios y las modificaciones en las actividades de la vida diaria y en los escenarios en los que estas se desarrollan, deben estar asistidos por los actores directos de estos, es decir por el pacientes y su familia. El equipo de rehabilitación tiene la obligación de mostrar las diferentes y mejores opciones disponibles, pero las condiciones y características particulares en las que se van a desarrollar deben ser aportadas por el paciente y su familia.(2)

Los diferentes ejercicios y protocolos de fisioterapia deben centrar sus metas en la consecución de objetivos funcionales, a través del mejoramiento de las funciones fisiológicas residuales, y el desarrollo de las funciones fisiológicas no comprometidas, hasta convertirlas en fortalezas individuales para cada paciente. Los protocolos de fisioterapia deben convertirse en una rutina diaria para el paciente y su familia y/o cuidador. Los servicios de rehabilitación con atención domiciliaria y ambulatoria, deben cumplir objetivos de educación en las diferentes técnicas aplicadas y deben procurar al máximo no establecer relaciones de dependencia, con relación a la ejecución de las estrategias terapéuticas.(2) Los diferentes protocolos de tratamiento de fisioterapia en los pacientes con espasticidad se basan en los principios de fisiología muscular y tienen como objetivo inhibir el tono, mejorar el posicionamiento de los diferentes segmentos corporales, y estimular los patrones motores funcionales.(3) Dentro de las técnicas de base se tienen: Técnica de posicionamiento de los segmentos corporales, a través de movimientos pasivos y activos asistidos, que buscan obtener el mejoramiento general del tono muscular. Técnica de movilización pasiva en la cual, a través de los movimientos pasivos y activo asistidos, se busca mantener arcos de movilidad articular funcionales y desencadenar estímulos propioceptivos para mejorar el tono muscular. Técnica de estiramiento miotendinoso, en la que se realiza estiramiento conjunto muscular y de los tendones. Se han descrito otras técnicas que buscan disminuir la espasticidad, pero su efectividad no ha sido probada en estudios clínicos con un diseño epidemiológico que generen evidencia de alto nivel. Solamente se mencionarán algunos; es tarea del profesional darle el valor que merecen de acuerdo con las publicaciones científicas que las respalden.(3)

Técnicas de estimulación neuromotora Bobath. Fundamentado en la inhibición de movimientos parásitos en el patrón de espasticidad, es decir, la inhibición de la actividad de los músculos

antagonistas espásticos. El objetivo de este método es facilitar los reflejos posturales normales e inhibir los reflejos anormales. Kabat. A través de ejercicios de contracción-relajación en trabajo excéntrico, busca estimular el órgano tendinoso de Golgi para una inhibición reciproca de los antagonistas del patrón de espasticidad. Brunnstrom. Utiliza la estimulación de patrones motores primitivos. Rood. Se utiliza en pacientes con espasticidad y control motor voluntario residual. A través de estimulación propioceptiva y la coordinación de movimientos voluntarios, se busca inhibir reflejos anormales. Este método integra técnicas de base, de estimulación neuromotora y aplicación de medios físicos. Otras técnicas aplicadas son:(3) Estimulación sensitiva y masaje terapéutico, sobre músculos espásticos y no espásticos. Estimulación vestibular, para mejorar postura y equilibrio. Estimulación eléctrica funcional a baja frecuencia en músculos espásticos, 30Hz. Técnicas de Biofeedback Terapia de vibración local a 80 Hz. Crioterapia y termoterapia.

El uso de férulas y yesos en combinación con la terapia farmacológica, es una estrategia terapéutica que busca mejorar los resultados de estas mismas terapias usadas de forma individual. Su mayor beneficio es prevenir el daño estructurado de los tejidos blandos secundario al tiempo de evolución de la espasticidad.(3) Las intervenciones quirúrgicas están reservadas para los estados en los que las medidas de tratamiento no quirúrgico hayan fracasado en el control terapéutico de las espasticidad o en la consecución de objetivos específicos. Sus objetivos al igual que las demás estrategias de tratamiento, deben estar centrados en el mejoramiento de la calidad de vida de los pacientes intervenidos.(3)

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Sección 8

Rehabilitación infantil Introducción Capítulo 43. Habilitación y rehabilitación infantil Capítulo 44. Parálisis cerebral Capítulo 45. Evaluación de la función motriz en parálisis cerebral Capítulo 46. Evaluación funcional de miembros superiores en parálisis cerebral Capítulo 47. Comunicación en parálisis cerebral Capítulo 48. Manejo del babeo con toxina botulínica tipo A Capítulo 49. Análisis de marcha del niño con parálisis cerebral Capítulo 50. Tratamiento quirúrgico en parálisis cerebral Capítulo 51. Rizotomía dorsal selectiva para el manejo de la espasticidad en parálisis cerebral Capítulo 52. Rehabilitación en malformaciones congénitas del tubo neural Capítulo 53. Enfermedades neuromusculares hereditarias en niños

EL NEURODESARROLLO ES UN PROCESO complejo a través del cual el niño adquiere secuencialmente habilidades motoras, sociales y cognitivas, que van a ser fundamentales a lo largo del ciclo vital, para lograr independencia en todos los ámbitos, e interacción con el medio y sus integrantes. La rehabilitación infantil tiene como herramienta principal, el conocimiento profundo de las bases del neurodesarrollo con el objetivo de estimular, generar y/o restablecer la función del niño discapacitado haciendo uso de la neuroplasticidad durante los primeros años de vida, ofreciendo mecanismos más eficaces de integración, reparación y regeneración neural. Debido a los avances médicos de los últimos años, se ha optimizado el cuidado y manejo de afecciones congénitas, perinatales y crónicas en la niñez, lo que ha aumentado la esperanza de vida de niños y adolescentes con condiciones potencialmente discapacitantes y mortales. Por tal razón, el requerimiento de servicios de rehabilitación para este grupo poblacional ha aumentado de forma progresiva, con la exigencia a los profesionales de esta área de ofrecer las mejores alternativas científicas para mejorar la funcionalidad, la calidad de vida y la inclusión social del paciente pediátrico.

Capítulo 43

Habilitación y Rehabilitación infantil Doris Valencia Valencia

Introducción Modelo de atención médica en habilitación/rehabilitación Desarrollo neurológico normal Estimulación adecuada Referencias bibliográficas

Introducción A DIFERENCIA DE OTRAS PATOLOGÍAS médico-quirúrgicas en las cuales los resultados del tratamiento son evidentes a corto plazo, la cuantificación de los beneficios de la rehabilitación son más difíciles de medir, lo que hace necesario tener guías de manejo que orienten a los profesionales y a las instituciones sobre los programas de rehabilitación-habilitación en niños y adolescentes, para la toma de decisiones que redunden en mejoría de la calidad de vida del paciente y su familia; el objetivo fundamental es que los tratamientos puedan ser medibles cualitativamente y que, desde el punto de vista cuantitativo, produzcan impacto en los costos de la atención y en la calidad de vida de los pacientes y sus familias. La evaluación y los tratamientos de los niños y adolescentes con enfermedades discapacitantes se deben enfocar desde el punto de vista integral, teniendo en cuenta todas las áreas de compromiso del paciente y su núcleo familiar. Este capítulo pretende dar un enfoque holístico a médicos generales y especialistas, sobre la morbilidad, comorbilidad y manejo. Se basa en el estudio de publicaciones nacionales e internacionales relevantes en la materia, y en la experiencia del equipo de trabajo de más de 20 años.(1) El proceso de atención se fundamenta en el soporte epidemiológico que se recoge de la literatura mundial, donde se evalúa la mejor evidencia disponible sobre atención médica y de habilitación/rehabilitación, para garantizar el éxito en el manejo del niño con enfermedades discapacitantes. Para que esto sea posible, la atención debe ser llevada a cabo por un grupo interdisciplinario que incluye Fisiatria infantil, Neuropediatría, Pediatría, Psiquiatría infantil, Psicología, Terapia ocupacional y Fonoaudiología, Terapia física, Otorrinolaringología, Gastroenterología pediátrica, Nutricionista y cualquier profesional en el área que sugiera el médico tratante. El médico fisiatra coordina el proceso de atención, desde el punto de vista médico y de intervención en las diferentes modalidades terapéuticas; es el encargado de realizar seguimiento del neurodesarrollo, aplicar tablas para valoración del desarrollo motor grueso, motor fino, lenguaje y personal social; implementar programas de estimulación y atención temprana y por ultimo, medir impacto a corto, mediano y largo plazo de los procesos implementados. Toda esta intervención sería corta si no incluyeramos a la familia en todos los procesos de

intervención para que el manejo cumpla con lo cometido. Se necesita en rehabilitación-habilitación infantil, una familia que entienda la discapacidad, que se empodere del proceso y que al final sea la líder del manejo de su propio hijo y/o integrante del grupo familiar.

Modelo de atención médica en habilitación/rehabilitación La habilitación-rehabilitación infantil abarca todas las actividades relacionadas con la integración a la comunidad de los niños con discapacidad. Existen tres modelos básicos de habilitación:(2) Modelo biomédico. El cual enseña que la discapacidad es una consecuencia de la enfermedad; propone que la habilitación infantil debe ser entendida como una parte del tratamiento medico. Modelo psicopedagógico. Considera la discapacidad como un obstáculo en el proceso de aprendizaje. De esta manera el niño discapacitado es usuario de manera temprana de atención especial ,ya que considera al niño con necesidades especificas. Modelo psicosocial. Toma de ambos, preocupándose por los aspectos médicos y los aspectos de integración social. Para complementar la evaluación integral que se debe implementar en un niño con discapacidad o con riesgo de padecerla, se deben de realizar las siguientes estrategias diagnósticas: 1. Identificar el trastorno motor. Para ello existen signos tempranos de disfunción motora, de alteraciones de la coordinación central o de retraso en la adquisición de los hitos motores. 2. Identificar los trastornos madurativos. Signos tempranos de disfunción o retraso en la adquisición de actividades motoras finas, de hitos del desarrollo madurativos neuromotrices o neuropsicológicos. 3. Clasificar el tipo de alteración. Desde el punto de vista topográfico, de la enfermedad como tal, o de la discapacidad. 4. Diagnosticar las comorbilidades. Identificando los trastornos asociados al trastorno principal. Entre los más relevantes encontramos trastornos de la comunicación, de la deglución, sensoriales, cognitivos y músculoesqueléticos.

5. Medir los resultados de los tratamientos implementados. Observación científica de los cambios evolutivos atribuibles al tratamiento, mediante la aplicación de pruebas funcionales que evalúen las áreas del desarrollo. 6. Tener claros los objetivos del tratamiento.(3) Teniendo en cuenta los hallazgos al examen físico y funcional, por ejemplo, control de la actividad motriz patológica, adquisición de hitos motores, manejo de dolor, utilización de ayudas técnicas, control de las complicaciones músculo-esqueléticas generadas de la enfermedad de base, estimulación de las funciones motrices recuperables, apoyo a cuidadores, y mejoría en la calidad de vida del paciente y su familia. 7. Redefinir los objetivos funcionales en el tratamiento. Comunicación, movilidad, sedestación y control postural, actividades de la vida diaria (AVD), actividades básicas cotidianas (ABC), educación, juego, integración social, rol familiar, sexualidad e independencia (orientación vocacional).

Desarrollo neurológico normal En el niño, el concepto de rehabilitación es reemplazado por el de habilitación, debido a que en esta etapa no se han alcanzado la mayoría de los logros motores gruesos y finos de acuerdo con su edad. Por esta razón, las intervenciones en habilitación se orientan a procesos de educación y reeducación aprovechando la mielinización neurológica. El desarrollo del niño es un proceso continuo que permite, de manera secuencial, la adquisición de habilidades y capacidades que le permitirán interactuar con el entorno. El peso del cerebro es el 25% del adulto, y su crecimiento que se debe al incremento del número y tamaño de las neuronas, de las células gliales y de la mielinización de los axones, facilitará la aparición de las funciones sensoriales, cinestésicas, auditivas y visuales. Las funciones sensoriales y sensitivas están más desarrolladas en el neonato que las motoras, las cinestésicas y auditivas están funcionando de manera muy similar a las del adulto y la función visual es muy inmadura. Durante los primeros 12 meses de vida, el recién nacido experimenta un proceso de cambio, que le permitirá dominar las habilidades básicas para enfrentar el entorno de manera independiente. Es una característica fundamental con alto grado de variabilidad en cada individuo.

El neonato tiene en su genética, la información necesaria para la dirección del neurodesarrollo que, en la mayoría de los casos, es secuencial, ordenado y predecible. Los principales determinantes del neurodesarrollo son: la carga biológica, el medio ambiente, las alteraciones prenatales, el parto y el medio ambiente postnatal.(4) El conocimiento del desarrollo normal debe hacer parte del conocimiento básico que le permitirá al médico ser un detector temprano de alteraciones en el mismo. Existen muchos modelos teóricos que explican el desarrollo motor. El modelo neuromadurativo y la teoría de los sistemas dinámicos, que aclaran, de una u otra forma, como se construye el neurodesarrollo. La teoría neuromadurativa contempla los siguientes supuestos: a. La conducta motora progresa de patrones reflejos primitivos a movimientos controlados voluntariamente. b. El desarrollo motor se dirige en dirección cefalocaudal. c. El control motor es primero proximal y luego distal. d. El desarrollo sigue una secuencia de etapas y progresa en tiempos determinados. La teoría de sistemas dinámicos, reconoce el nivel de maduración del SNC como un componente fundamental y no reemplazable, pero sostiene que no es el único, y que existen otros componentes igual de importantes: el estado emocional, el grado de motivación, el nivel de alerta, la fuerza muscular, la postura, las condiciones biomecánicas del individuo y la integridad sensorial, entre otras. Todas estas condiciones activan el acto motor, haciendo un producto de cooperación, explicando que los hitos motores no son solo producto de la maduración del SNC sino interacciones del organismo con el entorno.(4) De todo lo anterior, la teoría de los sistemas dinámicos tiene los siguientes supuestos: a. La conducta motora es el producto de todos los subsistemas. b. Los movimientos están influidos por las tareas con propósito y objetivos. c. Los sistemas tienen propiedades autónomas y se organizan. d. Los sistemas se pueden desarrollar asincrónicamente. En el recién nacido a término, las partes que están mielinizadas son la médula espinal, el mesencéfalo, el tronco cerebral, el vermis cerebeloso y los ganglios de la base. Las extremidades y la columna vertebral están flejadas. Tiene postura inestable, asimétrica, con movimientos incoordinados en masa

con imposibilidad de realizar actividades motoras propositivas y organizadas. Durante este momento, el examen físico es clave para el reconocimiento de signos neurológicos tempranos de alteración.

Desempeño fisiológico Parámetros generales Los parámetros fisiológicos generales del niño se presentan en la Tabla 43.1.

Reflejos musculotendinosos Los reflejos aquiliano, rotuliano, bicipital y tricipital, se encuentran desde la semana 34 de gestación, y reflejan integridad del SNC y periférico toda la vida.

Respuesta sensorial Gusto. A la sexta semana, es reconocible la lengua y las papilas gustativas y a partir del tercer mes el sistema gustativo y a partir del cuarto mes tiene la capacidad de percibir los cuatro sabores básicos. Tabla 43.1. Parámetros generales

Olfato. Entre las semanas cinco y siete, se forma la punta, la cresta nasal y el tabique, y a la octava semana la nariz esta diferenciada y los nervios y la membrana olfatoria están formados a partir de la semana doce, por lo cual a partir de este momento la vía olfatoria es funcional.

Visión. En el momento del nacimiento, el campo retiniano periférico es funcional por lo tanto, es sensible a la luz y al movimiento. La fóvea no es funcional y esto es lo que bloquea la visión de colores y la agudeza visual. A partir de los tres meses, la fóvea está madura permitiendo la visión de colores y la visión de contornos. Pero para pasar a la visión funcional total, se necesita madurez de las vías desde la retina, los tubérculos cuadrigéminos superiores y la vía visual extrínseca; por tal razón el punto próximo fijo antes de los tres meses se encuentra a 15 cm y luego, después de los tres meses, con la madurez de la vía, pasa a cinco. Los movimientos conjugados inician después de este tiempo y son primero los horizontales, después se añade el vertical inferior y luego el superior. Desde el nacimiento, el niño tiene percepción de luz y oscuridad, posee visión periférica, es hiperópico, por lo cual su visión de cerca es la que se percibe desde el primer momento. Los movimientos oculares son incoordinados y solo se aprecian al cumplir un año, cuando se madura la función de los músculos extra oculares; la percepción de colores es a partir de los tres meses, cuando hay madurez de los conos. Audición. Los sistemas de equilibrio y audición están mielinizados antes del nacimiento. En el útero el feto percibe sonidos entre 60-70 dB, y reacciona al sonido con movimientos corporales acelerando el ritmo cardíaco. El caracol, el sistema vestibular y el nervio están funcionales en el recién nacido. Progresivamente, se mieliniza el fascículo longitudinal medial que conecta el sistema de equilibrio con los sistemas de control de los movimientos oculares. A pesar de que la vía auditiva no está mielinizada completamente al nacimiento, el niño percibe el sonido, de hecho, las respuestas motrices primarias como el moro, se evocan mediante estímulos auditivos. Existen dos respuestas que pueden inferir integridad auditiva: son el reflejo de moro y el reflejo cocleopalpebral. Las reacciones de orientación inicial se presentan después de los tres meses, cuando aparecen los reflejos ópticos, que facilitan la localización del estimulo auditivo, primero a 90º luego a 45º y por último a 10º, a medida que maduren los tubérculos cuadrigéminos inferiores, el cuerpo geniculado medial y el área de Wernicke. Tacto. Las vías somatosensoriales están muy desarrolladas al nacimiento y son las herramientas más importantes para brindar estímulo al niño. Estas son:

tacto, presión, dolor, temperatura y propiocepción. El tacto le proporciona al niño información sobre el medio ambiente, información de su propio cuerpo, y le permite crear el esquema corporal tan importante en las valoraciones de aprendizaje; además de facilitar las actividades motoras finas, la habilidad de manipular objetos, el planeamiento motor y la coordinación de los movimientos de su cuerpo.

Evaluación del neurodesarrollo motor y del lenguaje Dentro de la evaluación del desarrollo se deben tener en cuenta estos tres conceptos: a. Retraso. Habilidad o capacidad potencial que está dos desviaciones estándar por debajo de los valores normales. b. Disociación. Diferencia importante entre el ritmo de desarrollo de dos rangos diferentes. c. Desviación. Desarrollo de una habilidad motora no acorde con la pauta normal (gateo no recíproco). El índice de desarrollo viene reflejado por el coeficiente de desarrollo (CD), el cual está dado por:

Luego de la categorización, se puede clasificar el compromiso en: - 0 a 50 % = severo - 50 % a 65 % = moderado - 65% a 85% = leve - Mayor de 85% = normal El coeficiente de desarrollo, además de acercarse al comportamiento motor y del lenguaje del niño, nos infiere la integridad cognitiva. Existen dentro de la evaluación médica, signos que nos acercan a esta evaluación como son: la realización de la figura humana, el juego estructurado y el desarrollo del lenguaje.

Historia clínica

Anamnesis La historia clínica debe iniciar con una adecuada anamnesis, que debe ser respondida por padres o cuidadores, es de anotar que si la persona que está con el niño en la consulta no es buena informante se pueden sesgar los datos informados. La anamnesis debe incluir: a. Motivo de consulta. b. Antecedentes familiares. Embarazos y partos, enfermedades de importancia. c. Antecedentes personales. Todo lo relacionado con el embarazo de la madre y parto del paciente. Peso, talla, perímetro cefálico, apgar, enfermedades, hospitalizaciones, causas de las mismas, tratamientos recibidos. d. Evolución del desarrollo. Lo más detallado posible.

Evaluación general El examen debe realizarse con el niño despierto, tranquilo, atento y preferiblemente dos horas después de la ingestión de alimentos. Si el niño presenta alguna comorbilidad es preferible postergar la evaluación. Para la organización del examen, en primer lugar se debe valorar la actitud espontánea del niño, no se debe desnudar al paciente ni alejarlo de su madre o cuidador, porque esto alterará su comportamiento. Se debe observar postura, movilidad, conductas afectivas, expresión corporal, simetría de extremidades y fascies, discriminación visual y auditiva, y manipulación de objetos. El recién nacido, al momento del nacimiento, tiene postura en flexión de brazos y piernas pegadas al cuerpo, codos y cabezas flexionadas, mano cerrada con pulgar incluido. Esto es un comportamiento del tono flexor fisiológico para la edad.

Nivel de conciencia Existen varios niveles de conciencia que facilitan la evaluación y deben ser el punto de partida del examen.(6) Es de anotar que el paciente debe estar en

estado normal para realizar un examen de neurodesarrollo. a. Normal. Determinado por la actividad espontánea del niño y la respuesta a estímulos. b. Letargo. Disminución de la respuesta de alertamiento. c. Estupor. Responde a estímulos nociceptivos, marcada disminución de las respuestas motoras. d. Coma. Respuestas motoras nulas, indica compromiso severo del sistema nervioso central.

Examen de la cabeza Observar forma, tamaño, asimetrías; a la palpación, se palpan suturas, tamaño de fontanelas. Se debe medir el perímetro cefálico para detectar macro o microcráneo y llevar desde el nacimiento registro para controlar el crecimiento.

Motricidad espontánea, fuerza y tono muscular Evaluar la coordinación y simetría de los movimientos.(5) También, el comportamiento pasivo, tanto del tronco y extremidades como el movimiento en diferentes posiciones. La fuerza se puede evaluar por medio de la presión que se ejerce al poner el dedo del examinador en la mano del niño y traccionarlo, detectando la contracción muscular en el antebrazo, y la respuesta de la cabeza a la tracción. Se deben comparar los hemicuerpos y los miembros, tanto superiores como inferiores. Cuando evaluamos asimetrías, es conveniente tener en cuenta los conceptos fisiológicos de acuerdo con la maduración del SNC (Tabla 43.2) como también, los signos de lateralización motora temprana que ayudan al diagnóstico e intervención oportuna a saber: Landau asimétrico, protectora asimétrica y Moro asimétrico.(5, 6) En la exploración del tono muscular se deben tener en cuenta las tres características semiológicas enseñadas por los autores franceses a saber: pasividad, consistencia y extensibilidad.(7) La pasividad corresponde al grado de resistencia que se ejerce al mover pasivamente una articulación; la consistencia se refiere a la apreciación de la masa muscular y a su palpación; la extensibilidad se refiere a la máxima elongación pasiva que se puede obtener en un músculo o grupo muscular examinado. El tono se debe clasificar como aumentado, disminuido o mixto, y se debe de referir como tono postural (reposo) y tono fásico (movimiento).

Tabla 43.2. Maduración del SNC

La evaluación del tono postural se realiza con el modelo propuesto por Amiel-Tison y Stamback,(8) son maniobras analíticas medidas con goniómetro, que tienen mayor significancia durante el primer año de vida, pero es importante anotar que debido a la variabilidad que se puede encontrar, deben ser interpretadas de acuerdo con el resto del examen neurológico. Las más utilizadas son las descritas en la Tabla 43.3. El tono va cambiando de acuerdo con la edad. (Tabla 43.4)

Reflejos musculotendinosos Con frecuencia son difíciles de evaluar debido al aumento del tono fisiológico, pero están presentes desde el nacimiento. El clonus puede observarse como hallazgo normal, hasta 6-8 contracciones, desapareciendo al mes de edad.

Evaluación de neurodesarrollo Desde el punto de vista del neurodesarrollo, existen edades claves que muchos autores referencian para orientar los procesos e insistir en el manejo temprano. Estas edades clave se refieren a los puntos específicos, donde se debe realizar el diagnóstico con más experticia. Además relaciona la posibilidad de la respuesta en los procesos de habilitación teniendo en cuenta la mielinización del SNC.(5) Varios investigadores alemanes han descrito edades sistemáticas que orientan al clínico. (Tabla 43.5)(8) El neurodesarrollo se determina teniendo en cuenta la mielinización del SNC y de las estructuras cerebrales, las cuales se determinan por la aparición de los reflejos primitivos o arcaicos y las respuestas adaptativas. (Tabla 43.6) Los reflejos primitivos son respuestas automáticas, generadas por estímulos sensoriales mediados por la médula y el tronco cerebral. Estas

respuestas son estereotipadas e informan sobre el funcionamiento subcortical, su presencia es fisiológica en el recién nacido y los primeros meses de vida; su ausencia o debilidad son signo de inmadurez o de disfunción neurológica del sistema nervioso central. La persistencia de los reflejos primitivos en el tiempo, o su reaparición, suele significar daño y por eso son tan importantes, ya que su detección será muy valiosa en la exploración clínica, para el diagnóstico temprano e intervención oportuna. Las respuestas generadas se caracterizan por ser pasajeras e integrarse dentro del proceso de desarrollo para dar paso a las reacciones posturales y a las habilidades motoras. Los reflejos primitivos se encuentran antes del nacimiento y son predictores importantes de la integridad en el neurodesarrollo en el niño pretérmino. Las respuestas adaptativas, también llamadas reacciones posturales se producen por la mielinización del mesencéfalo y de la corteza; muestran la manera como el niño desde sus primeros meses, utiliza y adapta la información sensorial para responder a las demandas del medio ambiente. Se generan para realizar ubicación espacial y alineación del cuerpo con respecto al espacio. Informan sobre el tono activo postural. Tabla 43.3. Maniobras para evaluar el tono muscular (8)

Tabla 43.4. Cambios en el tono muscular de acuerdo con la edad

Tabla 43.5. Edades críticas de diagnóstico (8)

Tabla 43.6. Reflejos primitivos-respuestas adaptativas

Figura 43.1. Reflejos primitivos

Figura 43.1. Reflejos primitivos RTA: reflejo tónico asimétrico. RTS: reflejo tónico simétrico. RTL: reflejo tónico laberíntico

La posición dorsal y ventral, la respuesta a la tracción, los enderezamientos y equilibrios son maniobras en las que se provoca un cambio repentino de postura en el niño y se analiza la respuesta motora que surge. Estas respuestas motoras muestran el nivel de maduración del SNC en función del control postural, relacionándolo con las capacidades funcionales y comparándolo con la edad cronológica. Las respuestas adaptativas son las reacciones de enderezamiento, las reacciones de equilibrio y las respuestas posturales automáticas. Las reacciones de enderezamiento (Figura 43.2) orientan la cabeza en el espacio (enderezamientos laberínticos y ópticos y enderezamiento cabezacabeza) y el cuerpo en relación con la cabeza y la base de sustentación

(reacciones de enderezamientos laberínticos, cabeza-cuerpo). Su objetivo es colocar la cabeza en posición normal respecto al espacio; esto se permite por el tono muscular adecuado que vence la gravedad, manteniendo fijas las articulaciones necesarias para permitir movimiento en las actividades básicas de cambio de decúbito, sedente, cuadrúpeda y bípeda. En resumen, permiten estabilización de la cabeza y el cuerpo con respecto al espacio y favorecen el control postural. Los enderezamientos ópticos que permiten la orientación auditiva, son fundamentales para el desarrollo del lenguaje, debido a que el niño necesita aprender el significado de una expresión verbal,viendo la fuente de dicha expresión, y el objeto al que se refiere para poder asociarlo con la palabra. Estabilizar la cabeza de un recién nacido puede representar cambios dramáticos en su comportamiento. Los movimientos descontrolados de la cabeza producen una respuesta de Moro permanente, mientras que al estabilizarla, el niño presta atención y gana funcionalidad con sus miembros superiores. (Figura 43.3)

Figura 43.2. Reacciones de enderezamiento

Las reacciones de equilibrio (Figura 43.4) son movimientos compensatorios automáticos que generan adaptación postural, y se evocan por las variaciones del plano de sustentación del cuerpo o del centro de gravedad. Se valoran colocando el niño en un plano basculante en posición prona, supino, sedente, cuadrúpeda, de rodillas y bípeda. Con las piernas y brazos extendidos, se realiza un movimiento fuerte hacia un lado del sitio de apoyo, la respuesta es incurvación cóncava del tronco hacia el lado que se eleva, enderezamiento cefálico, abducción y extensión de la pierna y brazo contralateral al lado hacia el cual se está inclinando la zona de apoyo. Igual se busca en las otras posiciones.

Figura 43.3 Relación entre estabilización de la cabeza y funcionalidad de los miembros superiores

Las respuestas posturales automáticas (Figura 43.5) son maniobras generadas por cambios súbitos de posición. Muestran la respuesta del sistema nervioso central al ser estimulado por múltiples aferencias. Los logros del control postural, como el sostén cefálico y control del tronco, son la base para el desarrollo de las habilidades motoras que el niño va adquiriendo progresivamente. (Figura 43.6)(6, 8)

Evaluación de la marcha La evaluación de la marcha merece consideraciones especiales, teniendo en cuenta su complejidad dentro del desarrollo. Para la realización de los primeros pasos, los niños deben adquirir estabilidad postural, equilibrio dinámico de tronco en posición cuadrúpeda y bípeda. Además debe haber mielinización adecuada del sistema nervioso central, cambios biomecánicos específicos, aprendizaje basado en experimentación y factores ambientales y culturales. Como se ve, la marcha es la mejor representación de la teoría dinámica del neurodesarrollo.

Reacciones de equilibrio: en las reacciones de equilibrio, el niño intenta compensar el movimiento de su plano de apoyo mediante la extensión y abducción de los miembros contrarios al sentido del movimiento. Estos reflejos aparecen secuencialmente en prono (a), supino (no se muestra), sentado (b), en posición cuadrúpeda (no se muestra) y por último de pie (c). Figura 43.4 Reacciones de equilibrio

Figura 43.5 Respuestas posturales automáticas

Por todo lo anterior, siendo la marcha una de las actividades más complejas dentro del proceso de desarrollo motor, es fundamental tener parámetros dentro del seguimiento del neurodesarrollo que orienten y posibiliten conocer como va a ser su desempeño. Por ello al conocer el desarrollo ontogénico en etapas tempranas, se puede inferir su pronóstico, su comportamiento es diferente según la edad. (Tabla 43.6)

Valoración del desarrollo ontogénico Existen muchos trabajos clásicos publicados y reactualizados de exámenes

neurológicos sistematizados para el neonato y el lactante. Diferentes autores (Amiel-Tison, Prethtl, Dubowist, Brazelton, Helbruger) sugieren que las evaluaciones se han transformado; desde la evaluación del tono y las respuestas motoras, hasta la evaluación del lenguaje y el comportamiento.(4) Cada método enfatiza determinados ítems, y no existe acuerdo sobre cuál puede ser más preciso en evaluar el desarrollo neuromotor. Correlación entre los logros motores desarrollados gracias al control postural

Figura 43.6. Correlación entre los logros motores y el control postural

Tabla 43.6. Características de la marcha según la edad

En el Servicio de Medicina Física y Rehabilitación Infantil de la Universidad Nacional de Colombia, se ha aplicado por casi 20 años, el test de Munich(7) que a través de los años ha demostrado su utilidad en la detección temprana de niños con riesgo neurológico. Es de fácil entendimiento para los padres y favorece la ejecución de acciones desde el punto de vista terapéutico, porque desarrolla mes a mes las habilidades, para evaluación por personal de salud y padres. Este diagnóstico funcional, ofrece una valoración completa del desarrollo, que aplica especialmente a los campos motores, teniendo deficiencia en las áreas del habla, la percepción, y la conducta social, sin embargo los autores sostienen que estos campos satisfacen las necesidades pediátricas de diagnóstico precoz.(7)

Estimulación adecuada

Conceptos generales Los programas de estimulación adecuada son programas educativos y preventivos, que pretenden dar al niño la posibilidad de desarrollarse integralmente en los aspectos motores, comunicativos, afectivos, sociales, nutricionales y otros, por medio de la educación a la familia y a la comunidad. (9) Es muy importante tener en cuenta que el niño no está aislado, sino dentro de un mundo que se conecta con él de forma constante, fortaleciendo su desarrollo. La estimulación adecuada propone la intervención en varios niveles y permite un cambio significativo en todas las áreas del neurodesarrollo, ya que el cerebro está en condiciones estructurales y funcionales precisas (plasticidad, organización, mielinización). Durante el primer año, se lleva a cabo gran parte del desarrollo cerebral anatómico y metabólico; el cerebro aumenta en un 50% y se originan sinapsis. Todo lo anterior, genera gran cantidad de sinapsis que llevan al adecuado neurodesarrollo. El estímulo es todo impacto sobre el ser humano que provoque en él una reacción. Es imperativo que se produzca en el momento, cantidad y calidad oportuna. La estimulación inadecuada en tiempo o exposición, es tan nociva para los sistemas funcionales como su ausencia. Los estímulos pueden ser internos, externos, físicos o afectivos. Existen tres canales para el ingreso de los estímulos: visuales, auditivos y somatosensoriales. El estímulo debe ser oportuno y adecuado en cantidad y calidad y con canales funcionales perfectos, que permitan su paso y codificación. Debe existir adecuada percepción que integre las respuestas, para que exista beneficio del mismo, además de la elaboración de estrategias que permitan una respuesta adecuada, desde el punto de vista funcional, visual, auditivo, perceptual, motor, oral y cognitivo. El estimulador debe tener una monitorización permanente de las actividades propuestas, para controlar el proceso y cerciorarse de que la respuesta que se evoca sea la esperada, teniendo además que comparar con

modelos para poder realizar ajustes.(9) La estimulación se debe de implementar desde la etapa prenatal hasta más o menos los seis años de edad, que es la época cuando se ha completado de manera parcial la maduración de todas las actividades, terminando el llamado periodo crítico del desarrollo. Cada una de las funciones tiene su momento crítico, eso indica que la estimulación debe ser adecuada para ese determinado momento. La deprivación de los estímulos durante los primeros años de vida y la lactancia, puede ser lesionante y tan nociva como cualquier otra alteración.

Tipos de estimulación Existen diferentes tipos de estimulación, dependiendo de las etapas de la vida.

Estimulación prenatal Cuando el cerebro está en pleno desarrollo, se puede realizar en la segunda mitad de la gestación. Si lo estimulamos correctamente en ese momento, tendría una gran ventaja pensando en su futuro, porque permitiría influir sobre la estructura neuronal, cuando puede ser más receptiva al cambio. En el cuarto o quinto mes, la audición es el único sentido sobre el que se puede llevar a cabo la estimulación prenatal. Algunos autores han predicado su estimulación mediante la repetición de sonidos. El sonido más común para un bebé en el embarazo es el latido del corazón de la madre. Otro sonido, que cambia luego del nacimiento, pero que también estimula, es la voz de la madre que permanentemente esta oyendo a través del esófago. Los sonidos deben ir cambiando para favorecer la estimulación.

Estimulación posnatal Los programas de estimulación adecuada van dirigidos a tres grupos de niños, que son los denominados población de alto riesgo.(10) 1. Niños con compromiso orgánico, físico y biológico que son evidentes desde el nacimiento o antes, en el periodo prenatal. 2. Niños con alteraciones posnatales motoras o cognitivas secundarias a trauma o infección que posteriormente pueden estar asociadas a

alteraciones en el desarrollo. 3. Niños con problemas medio ambientales, económicos, sociales y/o familiares, que corresponden a los niños en alto riesgo de tener discapacidades en el neurodesarrollo.

Implementación del programa El diagnóstico y la intervención deben ser implementados tempranamente y continuarse durante varios años, incluyendo a los padres y en general, a la familia;(11, 12) la implementación de los programas de atención temprana, deben cambiar a medida que el niño va creciendo, las mediciones funcionales del neurodesarrollo, la evaluación de los procesos, las medidas de impacto mediante pruebas funcionales, deben ser adaptadas a las características del niño, conforme va avanzando su neurodesarrollo. El enfoque y la prescripción del programa dependerá de las necesidades reales del niño, de la familia, sus expectativas, empoderamiento y conocimiento de la discapacidad del niño y de las necesidades del grupo de rehabilitación para la implementación del programa.(10) Estos programas pueden ser parecidos, debido a la similitud que existe en los primeros años en todas las áreas del desarrollo. Una vez conocida la deficiencia del paciente, el médico fisiatra elabora un programa con objetivos generales, metas a corto, mediano y largo plazo. Cada miembro del equipo se enfocará en una o varias fases de acuerdo con su experticia y a las metas propuestas desde el enfoque multidisciplinario. El programa propuesto con metas a corto, mediano y largo plazo, debe ser informado a los padres, educándolos para su cooperación permanente en casa y en todas las actividades que el niño realice.(11-13) La intervención no solo es la que se realiza en un centro de rehabilitación, sino que todos los momentos del día son parte de la estimulación y las estrategias propuestas son realizables de manera apropiada en casa, colegio y en actividades lúdicas. El manejo entre el equipo interdisciplinario de salud y la familia debe ser coordinado, con las mismas metas y expectativas para que los objetivos propuestos sean factibles, medibles, específicos, alcanzables y reales durante todo el proceso. De esta manera, se podrán conseguir los objetivos propuestos en el programa de habilitación/rehabilitación para potencializar lo mejor que el niño

pueda lograr, mejorando su calidad de vida y la de su grupo familiar, facilitando el proceso de integración a la sociedad a la cual pertenece.

Diseño e imágenes: Esteban Ardila

Referencias bibliográficas 1. Swaiman KF. Neurología pediátrica: principios y prácticas: MosbyDoyma libros, 1996. 2. Cahuzac M, Claverie P, Nichil J, et al. El niño con trastornos motores de origen cerebral: Editorial Médica Panamericana, 1985. 3. Molnar GE, Alexander MA. Pediatric rehabilitation: Hanley & Belfus, 1999. 4. Asher M, Olson J. Factors affecting the ambulatory status of patients with spina bifida cystica. J Bone Joint Surg Am 1983;65(3):350-6. 5. Gordon IJ, Covián M, Gold E. El primer año de vida: Gedisa, 1980. 6. Sociedad Española de Rehabilitación y Medicina Física (SERMEF), Sociedad Española de Rehabilitación Infantil (SERI). Redondo García MA, Conejero Casares JA (Dir.). Editorial Médica Panamericana: 2012. 7. Hellbruegge T, Botet FA. Los primeros 365 días de la vida del niño: el desarrollo del lactante: Marfil, 1975. 8. Amiel-Tison C, González RJ, Cabrol D, et al. Neurología perinatal: Masson . Barcelona, 2001. 9. Etchepareborda MC, Abad-Mas L, Pina J. Estimulación multisensorial. Rev Neurol 2003;36(s 1):122-28. 10. Heese G. La estimulación temprana en el niño discapacitado, 1986. 11. Macías L, Fagoaga J. Fisioterapia en p ediatría. McGraw-HillInteramericana Madrid 2002:289-318. 12. Finnie NR, Bavin J, Mueller H, et al. Atención en el hogar del niño con parálisis cerebral: Prensa Médica Mexicana, 1976. 13. Vizcaíno MCR, Argüelles MPP, Olivé MLP. Atención temprana: recursos y pautas de intervención en niños de riesgo o con retrasos del desarrollo.

Capítulo 44

Parálisis cerebral Fernando Ortiz Corredor José Luis Duplat Lapides Eugenia Espinosa García Mónica Cediel Echeverry

Introducción Definición y clasificación Diagnóstico Evaluación funcional Tratamientos Tratamientos para la postura y el movimiento, de acuerdo con el estado funcional Conclusión Referencias bibliográficas

Introducción LA PARÁLISIS CEREBRAL (PC) es la discapacidad más común en la infancia. Afecta a uno de cada 500 niños en edad escolar. La prevalencia a nivel mundial no ha variado pese a los avances técnico-científicos en el cuidado perinatal. El 20-25% de todos los pacientes con PC son recién nacidos pretérmino. Sin embargo, la mayor parte de niños con PC son nacidos a término. El riesgo de PC es cuatro veces mayor en gemelos y 18 veces mayor en trillizos. En Colombia la prevalencia posiblemente es similar, aunque los estudios sugieren que es menor, debido a la mayor mortalidad de los niños pretérmino. (1) Algunas investigaciones indican que la alteración motriz es más grave en los niños con PC de países subdesarrollados.(2) La PC es causada por múltiples complicaciones asociadas al embarazo y el parto. Algunos estudios epidemiológicos han mostrado que además, de los problemas ocasionados por un parto complicado y algunas enfermedades del recién nacido, posiblemente existe una relación entre factores genéticos y ambientales y la lesión cerebral.(3) Las primeras investigaciones en el siglo pasado identificaron los factores responsables de la lesión cerebral: problemas relacionados con el parto, uso de esteroides, preeclampsia, corioamnionitis, ruptura prematura de membranas, hemorragia del tercer trimestre, gestaciones múltiples, enfermedad por consumo de surfactante, hemorragia interventricular, crisis neonatales, displasia broncopulmonar, asfixia perinatal, sepsis, hipertensión pulmonar, retardo del crecimiento intrauterino, hipoglicemia e ictericia, entre los más frecuentes.(4) El impacto familiar y social de esta discapacidad es enorme. Los niños con PC en su presentación más grave, requieren asistencia permanente para todas las actividades de autocuidado en instituciones especiales. Aunque las leyes protegen al niño con PC, el acceso a los recursos de salud es limitado, a causa de factores sociales y económicos los cuales se convierten en el principal obstáculo para la rehabilitación e inclusión social. Muchos niños con PC tienen dificultades para la movilidad dentro de los sistemas normales de transporte escolar y para las actividades mínimas necesarias en alimentación y demás actividades de autocuidado. Esto obliga a las familias a gastar recursos económicos adicionales en instituciones especiales y cuidadores.

Las intervenciones médicas, quirúrgicas y de rehabilitación son mínimas comparadas con la gran cantidad de recursos que se deben invertir, por parte de la sociedad, en los cuidados cotidianos del niño con PC. Mientras que en los modelos tradicionales de atención, el niño con PC es considerado un enfermo crónico que recibe terapias hospitalarias permanentes, las propuestas actuales de rehabilitación se apoyan en las jornadas escolares normales con actividades físicas y ocupacionales complementarias dentro del colegio. Las intervenciones médicas y quirúrgicas, así como las diferentes terapias, tienen que ser pertinentes para que no afecten la vida escolar y recreativa del niño. Por esta razón cada caso debe evaluarse detalladamente para definir los alcances de cada tratamiento dentro de metas reales. No se pueden llevar a cabo intervenciones que prolonguen las estancias hospitalarias. Si las evaluaciones indican que el niño definitivamente no tiene pronóstico para una marcha independiente, se deben implementar sin demoras otros sistemas de movilidad. Los manejos rutinarios y estandarizados de terapias indefinidas son un obstáculo para la participación del niño en sus espacios normales de interacción social. El objetivo de este capítulo es destacar el proceso de evaluación del niño con PC y sus aplicaciones en las diferentes estrategias de rehabilitación.

Definición y clasificación La PC es un grupo de alteraciones de la postura y el movimiento, que se presentan como consecuencia de una lesión en el cerebro inmaduro y que causa limitación de las actividades. Puede estar acompañar de alteraciones en la comunicación y de otras comorbilidades neurológicas como baja visión, sordera, epilepsia y complicaciones músculo-esqueléticas.(5) Un niño con retardo mental grave, pero sin alteración motriz (excepto por hipotonía), no está incluido en el diagnóstico de PC.(5) Aunque algunos recomiendan cambiar la expresión “parálisis cerebral” por otra que describa mejor la condición y que tenga menos impacto emocional para la familia, los consensos de expertos recomiendan conservarla para facilitar las investigaciones, la asignación de recursos en salud pública y las consultas en las bases de datos.(5) La clasificación para registros epidemiológicos en países europeos divide la PC en espástica, disquinética, atáxica e hipotónica. (Figura 44.1) A su vez, en lugar de los términos diplejia o cuadriplejia, en esta clasificación se

prefieren los términos unilateral o bilateral ya que así la descripción es menos ambigua.(6) La clasificación funcional de la PC más utilizada (sistema de clasificación de la función motriz gruesa GMFCS) se basa en cinco niveles según las dificultades del niño para su movilidad, y la necesidad de asistencia y ayudas para los desplazamientos.(7) La versión completa en español del GMFCS para todos los grupos de edad se puede consultar en la página http://motorgrowth.canchild.ca/en/GMFCS/resources/GMFCS-ER-Spanish.pdf.

Figura 44.1. lasificación de los subtipos de parálisis cerebral. (6)

Según esta clasificación, para los niños entre los seis y los 12 años de edad, la descripción resumida de los estados funcionales es la siguiente: En el nivel I, el niño puede correr y saltar, puede subir escaleras sin apoyarse, pero presenta algunas dificultades con la velocidad y el equilibrio. En el nivel II, el niño requiere de la baranda o de la asistencia de un adulto para subir y bajar escaleras y la capacidad para correr y saltar está muy disminuida. Pueden utilizar un equipo de ayuda para caminar grandes distancias. En el nivel III, el niño camina en espacios interiores utilizando un equipo de ayuda pero en

exteriores utilizan una silla de ruedas. Los niños en el nivel IV requieren una silla de ruedas para desplazarse en espacios interiores y exteriores. Ocasionalmente, pueden dar algunos pasos dentro de la casa utilizando un equipo de ayuda y con supervisión o asistencia directa de un adulto. Los niños en el nivel V no tienen control de posturas antigravitatorias y deben ser transportados. La distinción entre un nivel II y nivel III no siempre es fácil. Aunque en la descripción del estado funcional III el niño camina en interiores utilizando ayudas externas, muchos de estos niños prefieren apoyarse en los muebles. En la calle, la familia prefiere asistirlos en la marcha, a tener que transportar un equipo de movilidad. En los estados funcionales IV y V las opciones terapéuticas son más limitadas; los resultados de los tratamientos quirúrgicos son menos favorables y las comorbilidades esqueléticas y neurológicas son más frecuentes.

Diagnóstico

Diagnóstico inicial Por consenso de expertos, el diagnóstico formal de PC se debe hacer a los dos años de edad.(8) Antes de esta edad, especialmente en los niños prematuros, son comunes las anormalidades neurológicas. A los dos años de edad son menos probables los falsos positivos y la aplicación de las diferentes pruebas funcionales es más confiable. El diagnóstico de la PC es fundamentalmente clínico. Se basa en el interrogatorio a los padres y en el examen clínico de la postura, el tono y los movimientos. El desarrollo motor anormal, advertido generalmente por los padres, es el primer signo clínico que sugiere el diagnóstico de PC. En el examen físico las anormalidades que se observan son el aumento o la disminución del tono muscular, el pobre control postural y la asimetría en la movilidad de las extremidades. La postura se refiere a la posición de la cabeza, el tronco y las extremidades como un todo y el control postural a la capacidad de manejar el cuerpo en el espacio para obtener estabilidad y orientación. En los niños con PC la postura está afectada en diferentes grados de

gravedad. La hemiparesia es evidente por la falta de actividad espontánea en las extremidades del lado afectado y durante el examen físico con la respuesta protectora asimétrica. La evaluación de los reflejos primitivos y las reacciones posturales forma parte del examen clínico en el primer año de vida y sirve para detectar una lesión cerebral. Normalmente, en los primeros dos meses de vida predomina un tono flexor simétrico y solo hasta los seis meses el lactante logra extender los miembros inferiores.(9) Los reflejos primitivos son movimientos automáticos complejos, mediados por el tallo cerebral, que están presentes desde la semana 25 de edad gestacional, persisten hasta los seis meses de edad y luego se extinguen en la medida que aparecen la actividad motora voluntaria y la inhibición cortical. En los primeros seis meses de edad, el niño con lesión cerebral es hipotónico y presenta de manera espontánea y persistente un reflejo tónico asimétrico del cuello. El reflejo tónico asimétrico se presenta al rotar pasivamente la cabeza. En este reflejo se produce un aumento del tono en el lado al que se rota la cabeza y una disminución del tono en las extremidades contralaterales.(10) Este reflejo es normal en entre el 2º y 4º mes de vida. La presencia del reflejo de manera estereotipada, espontánea, persistente a veces por tiempo indefinido y evocado siempre con facilidad, es un hallazgo anormal a cualquier edad.(10) La desaparición del reflejo coincide con la adquisición de movimientos voluntarios, como el agarre de los objetos que se colocan delante del niño. Los reflejos demuestran la maduración del sistema nervioso. Los reflejos de enderezamiento laberínticos permiten conservar la postura de la cabeza en la línea media, aunque se esté modificando la posición del cuerpo en el espacio. El retardo en su aparición se asocia con lesión cerebral. El reflejo de paracaídas aparece entre los seis y ocho meses. Los niños que presentan el reflejo de paracaídas antes de los 12 meses logran la marcha independiente.(11) La primera evidencia de incremento del tono se puede encontrar al movilizar pasivamente las rodillas en un lactante. En los niños con daño cerebral, el tono muscular es hipotónico en los primeros meses de vida; es frecuente encontrar hiperreflexia osteotendinosa generalizada. En estos casos, después de los 12 meses de edad, se puede observar clonus aquiliano y contracción de los aductores de cadera al evocar el relejo patelar. La respuesta plantar extensora puede ser un hallazgo normal hasta los 30 meses de edad. Entre los seis y ocho meses de edad, algunos niños en posición supina flexionan la cabeza, extienden los miembros inferiores y flexionan los dedos de

los pies. Esta reacción, se asocia a déficit cognitivo.(12)

Diagnóstico de las comorbilidades La presencia de comorbilidades neurológicas, pediátricas y músculoesqueléticas es una parte de la definición de la parálisis cerebral. Las comorbilidades neurológicas son la epilepsia, el déficit visual y auditivo y el retardo mental. Las enfermedades músculo-esqueléticas secundarias son una consecuencia del tono muscular anormal y del mal control de posturas anti-gravitatorias. Las alteraciones músculo-esqueléticas más frecuentes son la deformidad en equino de los tobillos, la luxación de caderas, las anormalidades del perfil torsional (anteversión femoral aumentada) y la escoliosis.

Diagnóstico de las comorbilidades neurológicas En todo niño con PC se debe buscar la presencia de alteraciones neurológicas. Estas pueden afectar la independencia funcional y el proceso de rehabilitación. Por ejemplo, la baja visión puede ser el factor determinante en la limitación del niño para ejecutar las tareas que requieren destrezas manuales. Así mismo, el manejo de rehabilitación posoperatoria de cirugías múltiples puede complicar los resultados en los niños con discapacidad intelectual grave. El déficit intelectual es la discapacidad más grave del niño con PC. Se presenta hasta en un 50% de los casos. Es más común en los estados funcionales IV y V. El 16,9% de los niños con PC presenta epilepsia.(13) La epilepsia es mucho más común en los estados funcionales IV y V. (Tabla 44.1) Las crisis epilépticas pueden ser focales o generalizadas. En las crisis focales la presentación clínica y los hallazgos del electroencefalograma indican que el inicio es en una parte del cerebro o en un hemisferio. Estas se clasifican según la preservación del estado de conciencia en crisis focales simples (se preserva), complejas (se afecta) y secundariamente generalizadas. En las crisis focales, los síntomas ayudan a clasificar el sitio donde se inician las crisis: automatismos, alucinaciones, alteración motora.(14) En las crisis generalizadas los primeros signos clínicos sugieren activación sincrónica de ambos hemisferios y en el electroencefalograma se encuentran

descargas generalizadas sin signos de focalización. Las complicaciones oftalmológicas en la PC incluyen la ceguera, la baja visión y el estrabismo. Un 9,5% de niños con PC presentan ceguera cortical. (13) La patología ocular del prematuro es la retinopatía. Esta complicación fue descrita en los años 40, cuando se estableció la relación de la oxigenoterapia con la inmadurez de la retina. Actualmente, el mejor control ventilatorio y las técnicas precoces de cirugía oftalmológica han permitido reducir su incidencia. La pérdida auditiva es frecuente especialmente en los niños con PC en estados funcionales IV y V. Un 13% de niños presenta alteración auditiva neurosensorial de diferente grado de severidad. En un 3 a 12% de los casos, la pérdida auditiva es severa (umbral por encima de 70dB en el mejor oído).(13, 16) Algunos niños tienen compromiso del tacto y dolor pudiéndose presentar esterognosias, dificultad para percibir e identificar objetos utilizando el sentido del tacto, en ocasiones se presenta dificultad para percibir los sabores. Tabla 44.1. Casos de epilepsia en niños con PC entre los 6 y 12 años de edad (15) La proporción de pacientes con epilepsia es mayor en los estados funcionales IV y V (p < 0,001).

Los trastornos en el sueño se presentan en más del 75% de los pacientes, incluyendo pobre iniciación y pobre mantenimiento del sueño. Las dificultades en el sueño son debidas a enfermedad pulmonar restrictiva, hipoventilación, pobre movilidad en la cama, a las dificultades en el posicionamiento por la escoliosis, y/o contracturas y alteraciones en el SNC por anormalidades en los ritmos circadianos. La melatonina puede ser beneficiosa pero la efectividad de la melatonina depende de la dosis, sensibilidad individual del paciente y el tiempo de administración.(17) En todos los niños con diagnóstico de PC se deben solicitar neuroimágenes. La resonancia magnética es anormal en el 85% de los casos. (18) La alteración más común es la pérdida de sustancia blanca peri-

ventricular. Las alteraciones en la resonancia magnética cerebral pueden contribuir a determinar los factores pronósticos. En niños con un cuadro clínico que sugiere PC y que no muestra anormalidades en la resonancia, se debe realizar diagnóstico diferencial con otras etiologías (enfermedades genéticas o metabólicas).

Diagnóstico de las comorbilidades músculoesqueléticas Las anormalidades del tono muscular son una parte importante en la definición de la PC. A veces es difícil diferenciar una hipertonía espástica de una hipertonía distónica. Las alteraciones del perfil torsional son consecuencia directa de la espasticidad. Algunos hallazgos del examen físico son particularmente relevantes en el niño con PC: la escoliosis, la luxación de caderas, la anteversión femoral aumentada, la retracción de los músculos flexores de cadera, la deformidad en flexión de rodillas y la deformidad en equino del tobillo. Los registros del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt muestran que en niños con edades de seis a 12 años estado funcional V, un 14,4% presenta luxación de caderas.(15) En el pie se debe prestar atención a la subluxación talo-navicular. Aunque estos problemas se encuentran en niños de todos los niveles funcionales, su frecuencia aumenta en la medida que el nivel funcional es peor. En niños con PC en estado funcional V la escoliosis grave que requiere manejo quirúrgico, se encuentra en más del 30% de los casos y la luxación de caderas en más del 50% de los casos. (Tabla 44.2)

Evaluación funcional

Escalas de clasificación La evaluación de la funcionalidad del niño con PC es una de las tareas más importantes que debe llevar a cabo el equipo de rehabilitación. La descripción minuciosa de la comunicación, el autocuidado y la función motriz gruesa ayuda

a establecer el pronóstico y sirve de guía para los tratamientos basados en metas. Tabla 44.2. Luxación de cadera (unilateral o bilateral) en niños* con PC entre los seis y 12 años de edad

* La proporción de niños con luxación de cadera aumenta de manera significativa en los estados funcionales IV y V (p = 0,04).

La evaluación funcional empieza en el consultorio con pruebas físicas sencillas y preguntas a la familia. Esto permite tener una primera aproximación de las características funcionales del niño con PC. Se puede conocer mediante preguntas básicas y pruebas físicas los medios que el niño utiliza para desplazarse en la casa, la calle y el colegio, la forma en que el niño se comunica (con interlocutores conocidos y desconocidos), así como el rendimiento o desempeño en sus actividades de autocuidado y movilidad. Es importante que el médico, además del examen convencional de tono muscular, arcos de movimiento y reflejos, explore de acuerdo con el nivel funcional algunas actividades de movilidad básica: cambios de decúbito, sostén cefálico, paso de decúbito a sedente, equilibrios en sedente (estado funcional IV), equilibrios en bípedo, (estados III y IV), equilibrio monopodal, carrera y salto (estados I y II). Para tener una idea de la funcionalidad de los miembros superiores en la consulta médica se exploran las siguientes actividades:(19) meterse la mano en el bolsillo de atrás (higiene personal), tocarse con la mano la cabeza (peinarse), extender el brazo por encima del nivel de la cabeza (alcanzar un objeto de un

estante), extender la mano para recibir una moneda (recibir un objeto), despedirse colocando el hombro en abducción y rotación externa (despedirse, lanzar un objeto). Las escalas de clasificación funcional sirven para este propósito, ya que se pueden aplicar de manera rápida y ayudan a establecer la consistencia del interrogatorio con las pruebas físicas de consultorio. Las escalas de clasificación de la funcionalidad sirven para mostrar la gravedad de la condición. En PC, las escalas más utilizadas son el sistema de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS: Gross Motor Function Classification System), el sistema de clasificación de las habilidades manuales (MACS: Manual Ability Classification System) y el sistema de clasificación de las funciones de comunicación (CFCS: Communication Function Classification System).(20) Cada una de estas escalas está formada por cinco niveles, dependiendo del rendimiento del niño en su ambiente cotidiano más que de su capacidad máxima en el laboratorio. El uso de estas escalas en la práctica clínica cotidiana y en investigación ha facilitado la comunicación entre especialistas y ha permitido entender mejor la PC. El sistema de clasificación de la función motriz gruesa (GMFCS) es utilizado en todo el mundo para describir de manera sencilla y resumida la movilidad del niño con PC. En toda consulta médica se debe clasificar el nivel funcional (GMFCS) del niño con PC. La clasificación es estable; es decir, los niños muy probablemente van a conservar su nivel funcional a lo largo del tiempo. Mientras que un niño en estado funcional I muestra un desarrollo motor que cambia durante los primeros cinco años de vida, un niño en estado funcional V ya ha cumplido todo su desarrollo motor a los dos años de edad. (21) La funcionalidad del niño en sus destrezas manuales también se clasifica en cinco niveles. Depende del grado de asistencia que requiere para ejecutar sus actividades de autocuidado. La escala de clasificación de la funcionalidad de los miembros superiores MACS es un equivalente del GMFCS. Este sistema de clasificación se basa en las habilidades unimanuales y bimanuales que tiene el niño de cuatro años o mayor en sus actividades diarias de acuerdo con la información suministrada por los padres (alimentación básica, higiene, vestido).(22) El CFCS ayuda a clasificar de manera rápida las funciones comunicativas del niño con PC. Esta clasificación se basa en la facilidad del niño para comunicarse con interlocutores conocidos y desconocidos. En resumen, en el nivel I el niño se comunica con un ritmo cómodo con interlocutores conocidos

y desconocidos. En el nivel II, el ritmo de comunicación es lento pero la comunicación es eficaz incluso con interlocutores desconocidos. En el nivel III, la comunicación solo es eficaz con interlocutores conocidos (por ejemplo los padres). En el nivel IV, la comunicación no siempre es eficaz incluso con interlocutores conocidos. En el nivel V la comunicación raramente es eficaz. La descripción exacta de la escala así como las diferencias entre cada uno de los niveles se puede consultar en la referencia citada.(23)

Sistemas avanzados de medición Las pruebas funcionales y los cuestionarios detallados sobre la funcionalidad del niño en movilidad, comunicación y actividades de autocuidado llevados a cabo en espacios diferentes a la consulta médica ayudan a definir las metas de rehabilitación y a evaluar el resultado de los procesos terapéuticos. Los resultados de estas pruebas y de la aplicación de los cuestionarios son interpretados posteriormente por el equipo de rehabilitación y sirven de base para proponer tratamientos y aclarar expectativas. Las pruebas y cuestionarios especializados son el GMFM-66 (función motriz gruesa), el FOCUS (comunicación) y el PEDI (autocuidado).

Función motriz gruesa El GMFM-66 es un instrumento de evaluación que permite cuantificar la función motora gruesa del niño con PC de forma detallada. La prueba debe ser aplicada por una terapeuta especializada en evaluaciones funcionales. La aplicación de cada uno de los ítems y su calificación se lleva a cabo de forma estandarizada. La terapeuta necesita tiempo y paciencia durante el proceso de evaluación. Muchos niños no colaboran con el examen y se necesitan varios intentos y estrategias para lograr las posiciones de inicio y la ejecución de cada una de las tareas. La escala no tiene validación en el idioma español. Sin embargo, el manual tiene una descripción clara de cada uno de los ítems y adicionalmente, se puede comprar un video de los mismos autores con demostraciones detalladas de las diferentes pruebas. Un capítulo de este libro está dedicado a la interpretación del GMFM-66.

Función de los miembros superiores y autocuidado Además de la función motriz gruesa, la participación del niño en la comunidad depende de la funcionalidad de los miembros superiores Por ejemplo, un niño en estado funcional V, con un nivel intelectual normal puede ser capaz de desplazarse en el colegio utilizando una silla de ruedas con motor. La coordinación visomotora, la espasticidad, el control postural y el control motor selectivo influyen en la funcionalidad manual. La estereognosia está particularmente afectada en la mano afectada del niño con PC. Existen diferentes métodos de evaluación y clasificación de las alteraciones de la función de la mano del niño con PC. Algunas miden funciones corporales (fuerza muscular, arcos de movimiento, tipos de deformidad, patrones de control muscular selectivo), otras miden actividades y participación. El QUEST (Quality of Upper Extremity Skills Test), es un instrumento de evaluación que explora 36 tareas de cuatro áreas relacionadas con la función del miembro superior (movimientos disociados, agarre, extensión protectiva y soporte de peso). El objetivo del QUEST es medir la calidad del movimiento de miembros superiores. El QUEST es particularmente útil en el examen de los niños con PC de distribución unilateral para evaluar los resultados terapéuticos de la toxina botulínica, la terapia de restricción de movimiento, la terapia convencional o las cirugías de la extremidad superior. El PEDI sirve para explorar la independencia funcional del niño en toda el área de autocuidado. También sirve de guía para orientar las recomendaciones terapéuticas dentro de los espacios cotidianos del paciente.

Comunicación y deglución El 50% de niños con PC presentan problemas de comunicación. La disartria es el problema más común. La comunicación del niño con PC se clasifica en cinco niveles. Esta clasificación se lleva a cabo en la consulta. En la historia clínica se debe escribir el nivel funcional de comunicación en el que el niño se encuentra. Además de la clasificación, se debe llevar a cabo una evaluación detallada de la comunicación mediante la aplicación de diferentes pruebas. La evaluación detallada se realiza en un espacio diferente a la consulta médica. En el Instituto

Roosevelt se aplica el FOCUS que es una prueba que sirve para describir de manera detallada las habilidades comunicativas del niño y sirve de guía para establecer el plan de recomendaciones. Los niños que se encuentran en estado funcional V del GMFCS y en estado funcional V del CFCS pueden presentar trastorno deglutorio. Los tiempos de alimentación son prolongados y el riesgo de aspiración es alto. En estos casos se requiere un examen especializado de la deglución.

Tratamientos

Pediatría

Crecimiento y nutrición El retardo en el crecimiento puede ser de moderado a severo, especialmente en pacientes en estado funcional V. Estas fallas en el crecimiento obedecen a alteraciones en el centro hipotálamo-hipofisiario que controla el crecimiento, a la inactividad física y a la desnutrición. El otro problema grande en los niños con PC es la desnutrición.(24) La desnutrición empeora la alteración motriz, la debilidad muscular y aumenta el riesgo de complicaciones respiratorias. La mayor parte de los niños en nivel funcional I y II tienen peso y talla dentro de parámetros normales en las tablas de crecimiento para la población general. Los pacientes en niveles funcionales III, IV y V tienen peso y talla mas bajos por la tanto se deben utilizar tablas corregidas para niños con PC. Las medidas de peso, talla e índice de masa corporal son básicas para determinar el estado nutricional. La talla en pacientes con múltiples contracturas se debe medir por segmentos. El índice de masa corporal puede carecer de sensibilidad clínica; en niños con microcefalia o macrocefalia el tamaño de la cabeza determina gran parte del peso y la altura. Hay otras medidas como el pliegue del tríceps y la circunferencia del brazo que no están muy bien estandarizados. Hay muchas tablas específicas para pacientes con parálisis cerebral basadas en el sistema de clasificación GMFCS.(25) Estas tablas sirven para el seguimiento de los pacientes. Una sola medida no es

suficiente para determinar el estado nutricional; se deben hacer al menos dos o tres mediciones del peso y la talla con intervalos de dos semanas. Si el paciente muestra un peso por debajo del 20% con respecto al percentil de la talla se considera desnutrición. En pacientes con antecedentes de enfermedades infecciosas o tratamientos quirúrgicos una perdida de peso, así no sea significativa, se considera desnutrición. La ganancia esperada de peso varía entre 100 y 150 gr. mensuales, más o menos cuatro a siete gramos por día. Los requerimientos de proteínas y micronutrientes en niños con PC son iguales a los de los niños normales de la misma edad, exceptuando los aportes de vitamina D y calcio que requieren los niños en estados funcionales IV y V. Los requerimientos de calorías pueden variar dependiendo del gasto energético. El punto de partida que se recomienda es incrementar la ingesta calórica 10% por encima de los requerimientos nutricionales de los niños de edad similar con aportes calóricos elevados en comidas ricas en grasa, azúcar, polímeros del azúcar, cereales, carbohidratos. En algunos casos especiales, se requieren suplementos nutricionales con módulos calóricos. En niños con bajo gasto energético y actividad física disminuida se debe disminuir la ingesta calórica entre un 75 y 80%, para prevenir la obesidad. Los pacientes con sobrepeso tienen mayor riesgo de osteopenia y fracturas patológicas por efecto directo del exceso de peso sobre el hueso. En pacientes con desnutrición severa, con peso y talla por debajo del percentil 10 para la edad o con desplome nutricional se puede intentar la recuperación nutricional vía oral. En estos casos es preferible la alimentación por sonda de gastrostomia. Hasta un 8% de niños con PC requieren gastrostomía.(13) En nuestro medio cultural es muy difícil que la familia acepte la gastrostomía. Con la gastrostomía se debe iniciar el proceso de realimentación con 50% de los requerimientos nutricionales utilizando volúmenes pequeños en bolos. No es recomendable la infusión continua del alimento. A medida que la capacidad gástrica del paciente aumenta y tolera mayores aportes nutricionales se puede llegar al 100% de los requerimientos más o menos en tres o cuatro semanas. Los pacientes requieren suplemento nutricional con fórmulas completas y agregar módulos calóricos, suplemento de vitaminas y micro nutrientes.

Reflujo gastroesofágico Los pacientes con parálisis cerebral tienen un 30% más de posibilidad de presentar reflujo gastroesofágico por trastornos de la motilidad gastrointestinal,

en relación con el compromiso del SNC y el posicionamiento, produciendo un gran gasto calórico, que impacta directamente el estado nutricional, inflamación esofágica y aumenta el riesgo de broncoaspiración. El reflujo gastroesofágico se puede evidenciar en la cine-deglución, también se puede estudiar con gamagrafía, Ph-metría, y manometría. Con la alimentación por gastrostomía se puede aumentar el riesgo de reflujo gastroesofágico por aumento de la presión gástrica cuando se administran volúmenes elevados de alimentos. El manejo inicial es médico con domperidona. En casos especiales puede ser necesaria la cirugía anti-reflujo.

Gastroparesia La gastroparesia es una consecuencia de la hipomotilidad por el compromiso del SNC. La gastroparesia aumenta el riesgo de reflujo gastroesofágico y produce molestia y distensión abdominal posprandial. Esta complicación causa efectos comportamentales negativos con respecto a la alimentación tales como rechazo, estrés, incomodidad y pobre aceptación a la vía oral. La gastroparesia se explora con gamagrafía de vaciamiento gástrico. Algunos pacientes se benefician al disminuir el volumen de ingesta y evitando los alimentos que producen gas. También, se recomiendan las tomas pequeñas pero frecuentes de alimentos. Algunos pacientes pueden requerir tratamiento quirúrgico con piloroplastia.

Constipación y estreñimiento El estreñimiento secundario a la hipomotilidad gastrointestinal es común en los niños en estados funcionales IV y V. El aumento de la permanencia de la materia fecal en el colon produce mayor absorción, deposiciones secas y constipación. En estos casos se recomienda una dieta rica en fibra y la ingesta de líquidos. El polietilenglicol previene la formación de materia fecal dura. Se puede o no asociar a estimulantes de la motilidad intestinal como el bisacodilo y picosulfato, enemas y desimpactación fecal.

Osteoporosis La salud ósea es parte fundamental de la evaluación de los niños en estados funcionales IV y V. En estos pacientes se encuentra alteración en el crecimiento óseo y la mineralización. En los niños con discapacidad más grave

la incidencia anual de fracturas es del 4%.(26) La disminución de la densidad es ocasionada por la falta de soporte de peso y la pobre movilidad. Adicionalmente, la disminución de la masa ósea puede ser agravada por el uso de anticonvulsivantes. Es raro encontrar baja densidad ósea en niños con PC antes de los cuatro años. En los niños con PC en estados funcionales IV y V se deben solicitar los siguientes exámenes: paratohormona intacta, 25 hidroxi vitamina D, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, calciuria y creatinuria en muestra aislada de orina, transaminasas, creatinina y densitometría ósea. La densitometría ósea es difícil de analizar en estos pacientes por la talla baja y porque muchos centros no cuentan con el software pediátrico adecuado. Para la interpretación de la densitometría se debe tener en cuenta la estatura, el estado puberal y la edad ósea.(27) El diagnóstico de osteoporosis en el niño es tema de controversia.(27) La recomendación actual es que para el diagnóstico de osteoporosis se tengan en cuenta los hallazgos clínicos, los antecedentes y la densitometría. Aunque no existe aún evidencia sólida, la recomendación es que todo niño con PC y antecedente de fractura patológica se trate con bifosfonatos.(27) Todos estos pacientes tienen que seguir una dieta con alto aporte de calcio y vitamina D a permanencia. Los pacientes con hipercalciuria deben ser evaluados por nefrología pediátrica.

Rehabilitación El modelo tradicional de tratamiento en nuestro país ha creado la cultura de la permanencia ininterrumpida del niño con PC en los servicios de rehabilitación. En esta cultura, los niños con parálisis cerebral son considerados enfermos crónicos y pasan la mayor parte de su vida en ambientes hospitalarios o en centros de terapias. Este modelo biológico basado en múltiples intervenciones terapéuticas destinadas a lograr la recuperación completa del paciente, no solo es frustrante e inútil, sino que agota los recursos de cualquier sistema de salud. La evidencia indica que el manejo centrado en la familia, la inclusión social y la tecnología de asistencia tiene un impacto positivo en la calidad del niño con parálisis cerebral. (28-30) Los nuevos modelos de rehabilitación del niño con PC buscan optimizar las intervenciones médicas, disminuir la permanencia del niño con PC en los hospitales, evitar el maltrato y permitir que

el niño y su familia tengan una vida normal. Dentro de los modelos propuestos para la atención del niño con PC, la familia, el apoyo social y la educación normal o especial son la base de cualquier proceso de habilitación o rehabilitación infantil. Desde el principio, del tratamiento la familia tiene que participar en las diferentes modalidades de tratamiento. Es muy importante que la familia comprenda que la rehabilitación del niño no se basa en una relación fisioterapeuta-paciente, con los resultados dependiendo de la cantidad de la dosis. En la rehabilitación del niño con PC, médicos y terapeutas, psicólogos y ortesistas educan, recomiendan y orientan a la familia sobre los distintos problemas que se deben resolver en el cuidado diario del niño con PC. Se debe promover la actividad física y ocupacional del niño y estimular el desarrollo de su comunicación dentro de los espacios del hogar, el colegio y la comunidad. Las actividades recreativas son parte fundamental en la vida de todo niño y se deben estimular especialmente en los niños con PC. La participación en actividades recreativas contribuyen a mejorar la calidad de vida del niño con PC.(31) Tradicionalmente, los niños con PC reciben distintas modalidades de terapias con diferente intensidad y frecuencia. Los criterios para definir el tipo e intensidad de cada una de las terapias varían de acuerdo con las instituciones prestadoras de servicios. En general, los principios para determinar la intensidad y frecuencia de terapias han sido: 1. Pertinencia para recibir el tratamiento según la edad, pronóstico, motivación y metas funcionales; 2. Presencia de un periodo crítico para ganar o perder habilidades; 3. Cantidad de terapia especializada requerida; y 4. Apoyo familiar.(32)

Fisioterapia Para niños con pronóstico de marcha no existe un consenso universal sobre la intensidad, frecuencia y modalidad de terapia física. Específicamente para la terapia de neurodesarrollo (Bobath) se ha demostrado que no hay diferencias en los resultados finales entre una sesión de fisioterapia semanal de 30-45 minutos y un programa intensivo de terapias.(33) Los gimnasios hospitalarios se deben dedicar a propósitos muy específicos y metas bien definidas. Los tratamientos interminables limitan la participación del niño en otros espacios recreativos y ponen en riesgo su inclusión escolar. En las instituciones de nuestro país, un niño con PC puede recibir más de 120 sesiones de terapia física al año. Esta cantidad contrasta con las sesiones de

terapia que reciben los niños con PC de otros países. (Tabla 44.3) El fisioterapeuta, además del apoyo educativo a la familia, tiene un rol de intervención directa de mayor intensidad en las siguientes situaciones: posoperatorio de cirugías múltiples, entrenamiento de marcha con ayudas externas y programas de acondicionamiento físico con fortalecimiento muscular. Utilizando las evaluaciones funcionales (p. ej., GMFM-66 y prueba de los seis minutos) y las expectativas de la familia, el fisioterapeuta puede definir un plan de tratamiento utilizando la escala basada en metas y logros (GAS) que se describe al final del libro. Los programas de ejercicio aeróbico para acondicionamiento físico son una parte muy importante de la rehabilitación, especialmente en los pacientes adolescentes y adultos con PC. La institución puede ofrecer programas de semanas consecutivas con tres sesiones semanales, intensidades de 80% de la frecuencia cardíaca máxima, de 20 a 30 minutos por sesión.(34) Estos programas son ideales en la transición de los programas convencionales de fisioterapia al ejercicio autónomo con base recreativa y por fuera de las instituciones de salud.(34) Estos programas institucionales de transición se pueden repetir dos a tres veces al año. Tabla 44.3. Frecuencia anual de terapias, modificado de Bailes AF (31)

Dentro de los programas de acondicionamiento se deben incluir ejercicios de estiramiento y de fortalecimiento muscular. En lugar de trabajar sobre una repetición máxima (1RM), por seguridad, es mejor trabajar con incrementos progresivos del número de repeticiones.

Terapia ocupacional El terapeuta ocupacional debe tener un gran repertorio de actividades educativas y terapéuticas para entrenar al niño en la ejecución de sus tareas cotidianas de la casa y el colegio. Algunos ítems sirven de guía para examinar las funciones de autocuidado

del niño con PC.(35) Estos ítems, incluidos en la escala PEDI han sido estudiados en poblaciones de niños sanos y sirven para la exploración funcional básica. (Tablas 44.4 y 44.5) El mapa de ítems del PEDI sirve de base para que el terapeuta construya con el paciente y su familia las metas de tratamiento. Con los ítems del PEDI y las expectativas de la familia se puede planear el tratamiento utilizando la escala basada en metas y logros (GAS). Diferentes modalidades terapéuticas han demostrado que ayudan a mejorar la funcionalidad de la extremidad superior del niño con PC. Las ganancias funcionales mediante estas intervenciones son pequeñas pero significativas. Las técnicas que han demostrado mayor utilidad son la terapia de restricción de movimiento, la terapia intensiva bimanual, y las terapias basadas en realidad virtual.(36) Tabla 44.4. Selección de algunas actividades para comer tomadas del PEDI (35)

La terapia de restricción de movimiento, es ideal para niños con hemiparesia que tienen alguna función residual en la extremidad afectada. La terapia se basa en inmovilizar la extremidad sana. El niño recibe un programa intensivo, escalonado, con tareas de menor a mayor complejidad seis horas diarias durante ocho semanas. En la terapia intensiva bimanual, el niño recibe un programa, también estructurado, con actividades repetitivas de diferente complejidad. Se puede alternar con la terapia de restricción de movimiento.

Fonoaudiología El terapeuta debe orientar a la familia en las estrategias para mejorar y facilitar la comunicación del niño. El FOCUS sirve de base para establecer las metas de tratamiento. Algunos estudios indican que los programas de terapia del lenguaje intensiva dirigida a mejorar el habla pueden mostrar resultados favorables en períodos cortos de tiempo.(37)

Deformidades esqueléticas y cirugías múltiples En los niños con PC, las deformidades esqueléticas no están presentes al nacer. Se desarrollan con el tiempo. En los niños que caminan, estas deformidades contribuyen a alterar la marcha, pero no son la única causa de la cojera, y, con frecuencia, no son la causa más importante. Por eso, la corrección exitosa de las deformidades ortopédicas no elimina del todo la cojera. En uno de los capítulos de este libro se tratará con mayor detalle la evaluación clínica y el tratamiento quirúrgico del niño con PC. Tabla 44.5. Selección de algunas actividades de vestido e higiene, tomadas de PEDI (35)

Ayudas técnicas La formulación de equipos de ayuda para la marcha es común en los servicios de ortopedia y rehabilitación especializados en el tratamiento de la PC. La formulación de sillas de ruedas, muletas, bastones o caminadores, que anteriormente seguía un proceso de ensayo y error, actualmente se basa en los resultados de la evaluación funcional. La formulación y revisión de equipos se lleva a cabo por un grupo interdisciplinario formado por un fisiatra, una fisioterapeuta y un técnico ortesista. La información del niño y de los detalles técnicos de los equipos formulados está registrada en una base de datos complementaria a la historia clínica del paciente.

Tratamiento de espasticidad En algunos niños con PC en estados funcionales IV y V la espasticidad es tan grave que los posicionamientos adecuados en una silla son imposibles y los cuidados diarios tales como el baño son muy complicados. En estos casos, la aplicación de la toxina botulínica en músculos aductores e isquiotibiales o el fenol aplicado en nervios obturadores son una alternativa terapéutica transitoria que no siempre tiene éxito. Otros medicamentos utilizados por vía oral (tizanidina, baclofeno oral) no han demostrado utilidad significativa en el tratamiento de la espasticidad y en dosis terapéuticas se presentan efectos secundarios. El baclofeno intratecal y la rizotomía dorsal selectiva son opciones terapéuticas para este grupo de niños. En el Instituto Roosevelt la decisión de utilizar estas opciones terapéuticas les tomada por una junta interdisciplinaria formada por el fisiatra, el neuropediatra, el pediatra, el ortopedista y el neurocirujano.

Tratamientos para la postura y el movimiento, de acuerdo con el estado funcional La PC abarca un espectro muy amplio de condiciones funcionales y comorbilidades. En la PC se encuentran niños con alteraciones funcionales mínimas y niños con dependencia completa. En cada uno de los cinco grupos funcionales se encuentran algunas características clínicas específicas que responden de forma diferente a los tratamientos.

Estados funcionales I y II Los niños en estados funcionales I y II tienen un desarrollo motor que no muestra retrasos significativos. En el estado funcional I los niños pueden correr y saltar y solo presentan algunas alteraciones motrices leves. Los niños en estado funcional II presentan dificultades para correr y saltar, y es posible que requieran un bastón para desplazarse en largas distancias. Las respuestas más favorables a las órtesis, al tratamiento con toxina botulínica y a las cirugías múltiples se observan en niños con estados funcionales I y II. Con la órtesis se obtiene mejor posicionamiento del tobillo en el contacto inicial y la longitud del paso es mayor. La toxina botulínica permite mayor movilidad del tobillo en el apoyo y puede corregir de manera significativa el contacto inicial anormal en la punta del pie. En los niños en estados funcionales I y II se observan los mejores resultados de las cirugías múltiples. Casi todos los pacientes con PC unilateral se encuentran en estados funcionales I o II. En ellos, se pueden observar beneficios muy claros con la corrección de la deformidad del equino del tobillo. Así mismo, en los niños con marcha agazapada que se encuentran en estados funcionales I o II se pueden observar resultados excelentes con las cirugías múltiples. Para el caso de los niños con PC unilateral un problema mayor, que es más difícil o imposible de solucionar, es la alteración funcional de la extremidad superior. Estos pacientes son candidatos para la terapia de restricción del movimiento.

Estado funcional III Los niños mayores de seis años en estado funcional III utilizan ayudas externas para los desplazamientos en la comunidad. Generalmente, caminan en la casa apoyándose de las paredes y los muebles. En el colegio utilizan un caminador y en los otros espacios de la comunidad prefieren la silla de ruedas. Un grupo pequeño de niños en estado funcional III es capaz de caminar utilizando bastones canadienses o muletas. Estos niños tienen puntajes en el GMFM-66 por encima de 50%, mantienen la posición bípeda sin apoyos externos y logran dar algunos pasos en el consultorio sin ninguna ayuda. Las mayores dificultades de los niños que utilizan ayudas externas para la marcha se presentan con las actividades que requieren un buen equilibrio monopodal. Por esta razón los problemas para caminar son evidentes con los desplazamientos sobre terrenos irregulares. Algunos pacientes en estado funcional III se benefician con las cirugías múltiples. Aunque el estado funcional no cambia, la corrección de las deformidades esqueléticas le permiten al niño un mejor posicionamiento en bípedo y las distancias recorridas en la comunidad pueden ser mayores.(38)

Estado funcional IV Los niños en estado funcional IV utilizan la silla de ruedas para desplazarse en el colegio y la comunidad. Algunos logran propulsar la silla de ruedas pero la mayoría deben ser empujados por un adulto. La prueba de los seis minutos en silla de ruedas sirve para predecir la capacidad del niño para manejar la silla de ruedas y es una buena guía para los entrenamientos. El manejo de la silla de ruedas requiere control de tronco adecuado y destrezas manuales eficientes. Para lograr independencia, el niño debe ser capaz de girar la silla en espacios reducidos y subir rampas. Por estas razones, no es común que un niño con PC maneje bien una silla de ruedas. Con distancias por debajo de 200 m en la prueba de los seis minutos (en silla de ruedas) es muy difícil que el niño pueda auto-propulsar una silla en los espacios de la comunidad. Los semáforos obligan a que el individuo pase la calle a una velocidad de al menos 0,5 m/s. Si a las dificultades se suman las aglomeraciones de gente pasando en sentido contrario se entiende que el

manejo de la silla en la calle es una tarea muy exigente. Si el niño no logra cumplir con la meta de autopropulsar la silla de ruedas en la comunidad es necesario formular una silla de ruedas con motor. Antiguamente, la silla de ruedas con motor se formulaba solo en situaciones excepcionales. Actualmente se prefiere formular la silla de ruedas con motor incluso antes de la edad escolar. Esto ayuda a que el niño se integre mejor en las actividades recreativas y sociales.

Estado funcional V Los niños en estado funcional V no tienen control de las posturas antigravitatorias. Por lo general, deben ser empujados por un adulto en una silla de ruedas o en un coche. Un porcentaje muy pequeño puede manejar la silla de ruedas con motor. Esto debido a que la mayoría presenta un retardo mental grave. Las sillas con basculamiento manual ayudan a posicionar de manera adecuada a los niños que no tienen control cefálico ni de tronco. Las comorbilidades músculo-esqueléticas y neurológicas son más frecuentes en los niños en estado funcional V. La luxación de caderas se presenta hasta en un 30% de los casos. La mayoría presentan deformidades en los tobillos y los pies. Se ha propuesto el manejo preventivo con toxina botulínica desde edades tempranas para prevenir las deformidades esqueléticas. La espasticidad de gastrocnemius es casi seguro que provocará la luxación talo-navicular. La aplicación periódica de toxina botulínica, en teoría, evitaría esta deformidad pero no existe evidencia empírica que lo demuestre. La junta médica debe tomar decisiones sobre el beneficio de la gastrostomía en los niños que presentan neumonías frecuentes, bajo peso o en quienes la alimentación cotidiana es una tarea larga y agotadora. Otras decisiones de la junta en este grupo de pacientes tienen que ver con las cirugías múltiples y con el manejo de la espasticidad. Las deformidades esqueléticas en los niños con estado funcional V deben ser tratadas quirúrgicamente. El objetivo es ayudar a la familia con el manejo cotidiano del paciente (p. ej., para facilitar los posicionamientos en la silla). La luxación de caderas y la escoliosis impiden el buen posicionamiento del niño en la silla y dificultan los traslados. La combinación de espasticidad con luxación de caderas complican el aseo genital.

La terapia física, en el estado funcional V, se debe dirigir a orientar a la familia en el cuidado cotidiano, el vestido, la higiene y las técnicas para los posicionamientos y traslados del niño. La terapia física con estiramientos intensivos no tiene mayor utilidad.

Conclusión Los programas de rehabilitación se basan en la evaluación funcional del niño (función motora gruesa, autocuidado y comunicación), la educación a la familia, la tecnología de asistencia y la atención médica de las comorbilidades neurológicas, pediátricas y músculo-esqueléticas. En casos bien seleccionados las intervenciones quirúrgicas, la formulación de tecnología de asistencia, el manejo médico e intervencionista de la espasticidad y las terapias centradas en la participación de la familia, contribuyen a mejorar la calidad de vida del niño con PC. Los programas actuales de rehabilitación han cambiado las terapias permanentes e indefinidas en el centro hospitalario durante todo el crecimiento del niño, por programas cortos e intensivos basados en educación al niño y su familia, sobre estrategias terapéuticas para resolver los problemas cotidianos de la movilidad, el autocuidado y la comunicación.

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Capítulo 45

Evaluación de la función motriz en parálisis cerebral Fernando Ortiz Corredor Claudia Elena Pérez Hernández José Luis Duplat Lapides Magda Yolanda del Pilar Baquero Ramírez

Introducción Examen músculo-esquelético Tono y control muscular selectivo Evaluación de la función motriz gruesa Referencias bibliográficas

Introducción EN LA PARÁLISIS CEREBRAL (PC) se encuentran alteraciones del tono, la postura y el movimiento; estas alteraciones producen deformidades esqueléticas. Aunque una exploración clínica superficial ayuda a identificar las principales alteraciones del tono, la postura y el movimiento, una evaluación más detallada permite medir con mayor precisión la condición funcional del paciente y los resultados terapéuticos. La exploración de las deformidades esqueléticas, del tono, la postura y el movimiento (función motriz básica) requieren métodos especializados de evaluación clínica. Estos métodos de evaluación no requieren de tecnología especializada sino de espacios y momentos específicos para su aplicación por personas calificadas. El estudio de las deformidades esqueléticas, el tono muscular, la postura, la función motriz gruesa (incluyendo la marcha) y las deformidades esqueléticas sirve para establecer el pronóstico y orientar el tratamiento del niño con parálisis cerebral. La evaluación clínica especializada del niño con PC ayuda a establecer su pronóstico funcional, el tipo de ayudas externas que va a requerir o si va a necesitar asistencia de un adulto para los desplazamientos. Así mismo, las pruebas clínicas detalladas sirven para evaluar los resultados terapéuticos de los tratamientos quirúrgicos y de rehabilitación. Dependiendo del nivel funcional, los niños con PC muestran cambios funcionales durante los primeros cinco años de edad. Sin embargo, en los niños en estados funcionales IV y V el desarrollo motriz alcanza su máximo nivel entre los dos y tres años de edad. La capacidad física aeróbica, la fuerza muscular y la habilidad para manejar equipos de ayuda pueden cambiar con el entrenamiento en niños mayores de cinco años en estados funcionales I, II y III. Las alteraciones esqueléticas pueden ser modificadas mediante el tratamiento quirúrgico. Las respuestas a los tratamientos quirúrgicos son mayores en niños con mejor función motriz básica y mayor control postural. La aplicación de pruebas clínicas funcionales ayuda a determinar el efecto que pueden tener las cirugías ortopédicas.

Figura 45.1 El instrumento más utilizado para evaluar la función motriz básica del niño con PC es la de la función motriz gruesa (GMFM en inglés: Gross Motor Function Measure).(1) Este instrumento mide actividades de diferente complejidad que representan la función motriz del niño (p. ej., sentarse, ponerse de pie, caminar, saltar y correr). En este capítulo se revisará la evaluación músculo-esquelética y funcional del niño con PC.

Examen músculo-esquelético En la PC los músculos que más se alteran son los biarticulares, principalmente los distales. Existen algunas maniobras específicas diseñadas para detectar la retracción de un músculo específico. Las siguientes pruebas evalúan los músculos de los miembros inferiores que más se afectan y que alteran la marcha y la postura en bípedo.

Ely-Duncan La prueba detecta la retracción del recto femoral.

Posición. Prono con cadera en neutro. (Figura 45.1) Procedimiento. Flexionar la rodilla y mantener el estiramiento por unos segundos. (Figura 45.2) Interpretación. Si existe elevación del glúteo ipsilateral se considera una prueba positiva, es decir, presencia de retracción del recto anterior.

Figura 45.2

Prueba de Thomas modificada Es usada para medir el grado de retracción de los flexores de cadera. Posición. Con el paciente en posición supina al borde de una camilla o base firme, el evaluador toma la pelvis del paciente para alinear en un plano vertical la espina ilíaca anterosuperior con la espina ilíaca posterosuperior. (Figura 45.3) Procedimiento. Se flexionan ambas caderas hasta la posición neutra de la pelvis. Luego dejar caer el miembro inferior a evaluar. (Figura 45.4) Interpretación. La pierna que se va a examinar debe caer sobre la camilla. La prueba es positiva cuando la pierna permanece elevada. Se puede tomar el ángulo que existe entre el tronco (horizontal) y la elevación de la pierna. Medidas superiores a 20° de Thomas pueden tener incidencia en el patrón de

marcha del niño con PC. Es común encontrar un signo de Thomas positivo en pacientes con marcha agazapada.

Figura 45.3

Figura 45.4

Ángulo poplíteo Es usado para medir el grado de retracción de los músculos isquiotibiales. Posición. Con el paciente en posición supina confortable, la cadera contralateral está en extensión completa, mientras la cadera ipsilateral es flexionada a 90°. (Figura 45.5) El ángulo poplíteo normal tiene un rango de cero a 49º en personas de cinco a 18 años. Existe contractura de los isquiotibiales si el ángulo poplíteo es anormalmente alto. Los valores normales para el ángulo poplíteo dependen de la edad y el sexo. El ángulo es mayor en niños que en niñas, también aumenta con la edad. En niños con PC es frecuente que aparezcan contracturas capsulares que causan deformidades en flexión de la rodilla. Es importante diferenciar entre contractura en flexión de la rodilla verdadera y contractura de los isquiotibiales. Hay contractura de la articulación si la extensión de la rodilla está limitada con la cadera en extensión (para relajar los isquiotibiales) y el tobillo en equino (para relajar los gastronemios). En la mayoría de pacientes con PC los músculos isquiotibiales tienen longitud normal o incrementada, como lo evidencia el hecho de que muchos de ellos caminan con la pelvis anormalmente inclinada hacia delante. Para el diagnóstico de acortamiento de los isquiotibiales, especialmente cuando se considera su alargamiento, se deben tener en cuenta no solo los hallazgos del examen físico, como se ha descrito, también las alteraciones en la cinemática articular. Un alargamiento no indicado de los isquiotibiales produce un incremento aún mayor de la inclinación anterior de la pelvis, favorece la contractura en flexión de la cadera y, con ello, el acortamiento de los pasos y la marcha agazapada.

Figura 45.5

Patela alta La patela alta es común en niños con PC. Esta deformidad parece ser causada por la tracción del músculo recto femoral, cuya fuerza deformante es especialmente alta en niños con marcha agazapada. La rótula ascendida sufre también fuerzas en tracción en su polo inferior, por el origen del tendón rotuliano, que pueden llegar a ocasionar fracturas por avulsión. A continuación, se describe el procedimiento para diagnosticar la patela alta. Posición. El paciente en supino sobre una camilla o superficie estable con las rodillas extendidas. Procedimiento. Se palpa el borde inferior de la patela. El borde inferior de la patela debe coincidir con la rodilla en extensión y con el línea interarticular femoral medial. Se palpa el borde superior de la patela. El borde superior de la patela está a el ancho de un dedo hacia proximal del tubérculo de los aductores. Figura 45.6 Interpretación. Se considera una prueba positiva, cuando la rótula se encuentra proximal, o más arriba, de las referencias anatómicas descritas. La patela alta causa debilidad del cuádriceps por razones biomecánicas, ya que disminuye la longitud del brazo de palanca sobre el que actúa este músculo

para extender la rodilla. Adicionalmente, la patela alta puede contribuir a inestabilidad patelofemoral, dolor y subluxación.

Déficit para la extensión activa de rodilla El déficit para la extensión de la rodilla es la diferencia entre la extensión máxima a la que se puede llevar la rodilla pasivamente y la extensión máxima que el paciente logra activamente, sin ayuda del examinador. Posición. Con el paciente en supino (para relajar los isquiotibiales) y la rodilla flexionada al final de la camilla.

Figura 45.6 Procedimiento. Se le pide al niño que extienda activamente la rodilla tanto como le sea posible. Se toma el ángulo que existe entre la pierna (horizontal) y

los grados que faltan para realizar una extensión completa de rodilla. (Figura 45.7)

Figura 45.7 Interpretación. Se considera prueba positiva, cuando la rodilla no extiende completamente de forma activa. Las pruebas positivas, con frecuencia se correlacionan con la presencia de patela alta y favorecen la aparición de marcha agazapada.

Prueba de Silfverskiöld Es usada para medir el grado de retracción de los gemelos y del complejo gastrosóleo en conjunto. Posición. El paciente en supino sobre camilla o superficie estable con rodillas extendidas. Procedimiento. El evaluador toma la pierna a evaluar y realiza de manera pasiva un movimiento de flexión de la rodilla y dorsiflexión del tobillo, con especial atención en que la articulación subtalar se encuentre en neutro (sin inversión ni eversión del retropié). Para evaluar los gastrocnemius y partiendo de la rodilla en flexión y el tobillo en máxima dorsiflexión, se extiende la rodilla para aplicar tensión al extremo proximal de los gemelos. (Figuras 45.8 y

45.9)

Figura 45.8

Figura 45.9 Interpretación. Normalmente, el tobillo debe alcanzar alrededor de 10º de dorsiflexión con esta maniobra. Una dorsiflexión menor indica retracción del complejo gastrosóleo.

Anteversión femoral La anteversión femoral se refiere a la relación entre el eje del cuello femoral y los cóndilos femorales en el plano transverso. Posición. Con el paciente en posición prona, la rodilla es flexionada a 90°, la tibia está típicamente perpendicular a los cóndilos femorales. Procedimiento. El evaluador rota la cadera interna y externamente y la fija en el punto en que el trocánter mayor se hace más prominente a la palpación. En ese momento, cuando el cuello femoral se encuentra horizontal, el examinador registra los grados de rotación en que se encuentra la cadera (la diferencia entre el ángulo que se forma entre la pierna y una línea vertical). (Figura 45.10)

Figura 45.10 Interpretación. Su valor normal cambia con la edad. Es de alrededor de 45º al nacer. En la infancia disminuye entre uno y cuatro grados por año para alcanzar, hacia los ocho años de edad, el valor definitivo del adulto, de alrededor de 15º. La anteversión femoral se encuentra típicamente aumentada en pacientes con PC que no han sido tratados.

Torsión tibial

La medida de la torsión tibial es altamente subjetiva y variable. No hay una maniobra especialmente precisa. Se describen tres de los métodos más usados para medir la torsión tibial.

Ángulo muslo-pie Es la maniobra más conocida, sin embargo no es confiable en presencia de deformidades de los pies (situación frecuente en niños con PC) y requiere que durante su ejecución el pie se encuentre con la articulación subtalar en neutro, es decir, sin varo ni valgo del retropié, lo que exige experiencia por parte del examinador. Posición. El paciente en posición prona, con la rodilla en flexión de 90º, el tobillo en neutro y la articulación subastragalina en neutro. Procedimiento. El evaluador toma el goniómetro y ubica el brazo fijo en el talón y lo dirige hacia un punto intermedio entre el segundo y el tercer dedo del pie; el brazo móvil se proyecta en el eje del muslo ipsilateral. Interpretación. Se registra el ángulo formado entre el brazo fijo y el móvil del goniómetro. La mayoría de personas tienen ángulos muslo-pie que oscilan entre los 5 y los 20º. Por debajo de la primera cifra, se considera que la torsión tibial está disminuida, o interna; por encima de los 20º se considera que la torsión tibial está aumentada, o externa.

Prueba de segundo dedo Esta prueba busca determinar qué tanto influye la torsión tibial en el ángulo de progresión que tiene el pie con respecto a la rodilla durante la marcha. Tiene la particularidad de que la evaluación se hace con la rodilla en extensión, posición en la que se encuentra esta articulación durante el apoyo medio. No es confiable cuando existen deformidades en los pies o cuando hay genu varo o genu valgo patológicos. Posición. El paciente en posición prona en camilla al borde de la camilla o superficie estable, con la rodilla en extensión el tobillo en neutro y el pie fijo con la articulación subtalar en neutro. Procedimiento. El evaluador rota la extremidad, hasta que el pie quede en posición vertical, con el segundo dedo apuntando hacia el suelo. (Figura 45.11) Manteniendo la cadera fija en esa rotación, se flexiona la rodilla 90º y se mide el ángulo que se forma entre una vertical y el eje de la pierna. (Figura 45.12) En este ejemplo, una torsión tibial disminuida, de cero grados.

Figura 45.11

Figura 45.12 Interpretación. Con esta prueba, la mayoría de los sujetos tienen ángulos que oscilan entre los 5 y los 20º. Por debajo de la primera cifra, se considera que la torsión tibial está disminuida, o interna; por encima de los 20º se considera que la torsión tibial está aumentada, o externa.

Ángulo muslo-bimaleolar En esta maniobra no se tiene en cuenta el pie. Es la prueba recomendada, cuando hay deformidades en los pies. Posición. El paciente en posición prona en camilla, al borde de la camilla o superficie estable, con flexión de rodilla de 90º. Procedimiento. El evaluador toma el goniómetro y ubica el brazo fijo en el talón perpendicular a la proyección de una línea que une el centro de los maléolos interno y externo; el brazo móvil se proyecta siguiendo el eje del muslo ipsilateral. (Figura 45.13)

Figura 45.13 Interpretación. Si bien hay gran variabilidad, con esta prueba, la mayoría de los sujetos tienen ángulos que oscilan entre los 5 y los 25º. Por debajo de la primera cifra se considera que la torsión tibial está disminuida, o interna; por encima de los 25º se considera que la torsión tibial está aumentada, o externa.

Longitud de miembros inferiores La longitud de miembros inferiores se mide en supino, usando el borde inferior de la espina ilíaca anterosuperior y el aspecto distal del maléolo medial, o, en

bípedo, usando bloques sobre los que el sujeto apoya el pie de la extremidad corta hasta evidenciar que las crestas ilíacas derecha e izquierda quedan al mismo nivel. La altura de los bloques corresponderá a la diferencia de longitud de los miembros inferiores. En presencia de contracturas en flexión de la cadera y, especialmente, de la rodilla, la medida de la longitud de miembros inferiores se hace por segmentos: el del muslo y el de la pierna. Inicialmente, se mide la distancia que hay desde el borde inferior de la espina ilíaca anterosuperior y el cóndilo femoral interno; en seguida, se mide la distancia de ese punto hasta el borde distal del maléolo interno. (Figura 45.14) La suma de las medidas corresponde a la longitud de la extremidad inferior.

Tabla 45.14. Medida de longitud del miembro inferior izquierdo

La medida clínica tiene un margen de error inevitable, además, no considera los pies, que ocasionalmente tienen altura asimétrica. Para mediciones precisas es preferible apoyarse en estudios de imágenes diagnósticas.

Evaluación de los pies El pie es una estructura compleja, integrada por 26 huesos y, por lo menos, 19 articulaciones. Los 52 huesos que tienen ambos pies representan el 25% de todos los huesos del esqueleto humano. Resumir los conocimientos básicos de anatomía y biomecánica que se requieren para un correcto examen del pie está más allá de los alcances de este capítulo. Lo que se pretende es proveer al lector de los elementos que le permitan caracterizar las deformidades más frecuentes que se presentan en los pies de los niños con parálisis cerebral. La evaluación del pie y la comprensión de las deformidades que se pueden presentar se facilita en gran medida si se descompone el pie en segmentos. El segmento del antepié está compuesto por los metatarsianos y las falanges. Este segmento puede deformarse en el plano sagital en flexión (equino del antepié) o en dorsiflexión; y en el plano frontal en pronación o en supinación. El segmento del mediopié está compuesto por el cuboides y los huesos cuneiformes. Puede deformarse en abducto o en aducto. El segmento del retropié está compuesto por el astrágalo y el calcáneo, unidos por las articulaciones subastragalinas. Puede deformarse en varo (inversión) o valgo (eversión). El tobillo se refiere a la articulación tibioastragalina. Puede deformarse en plantiflexión (equino) o en dorsiflexión (calcáneo); y en el plano frontal, en varo o valgo. En PC, las deformidades más frecuentes del pie no tratado son dos: el pie cavo varo y el pie plano; el primero, más frecuente en pacientes con compromiso unilateral. Para un pie cavo varo, las deformidades por segmentos son antepié en pronación, mediopié en aducto, retropié en varo o inversión y tobillo en equino. En el pie plano, más común en pacientes con compromiso bilateral, las deformidades por segmentos son: antepié en supinación, mediopié en abducto o neutro, retropié en valgo, y tobillo en equino. Además de describir la deformidad que tiene cada segmento del pie, es necesario evaluar la flexibilidad de cada deformidad ya que esto tiene importantes implicaciones terapéuticas.

Tono y control muscular selectivo

Tanto la alteración del tono muscular, como la debilidad y la disminución del control muscular selectivo son hallazgos comunes en la PC. Su identificación hace parte de la evaluación clínica inicial.

Tono muscular El tono es la contracción parcial, pasiva y continua de los músculos. Se evalúa con la resistencia muscular al estiramiento pasivo, mientras una persona se encuentra en estado de relajación. La hipertonía ha sido definida como incremento de la resistencia muscular a un movimiento externo impuesto por el evaluador a la articulación. El tono muscular cambia de acuerdo con la cooperación del niño y con la posición corporal durante el examen. La Escala modificada de Ashworth es muy utilizada en la evaluación del tono muscular. (Tabla 45.1) Tabla 45.1. Escala modificada de Ashworth

En la hipertonía espástica el tono aumenta en la medida en que la velocidad del movimiento articular aumenta. La PC disquinética se caracteriza por movimientos involuntarios, estereotipados en los cuales predominan patrones primitivos. El tono es variable. Para la evaluación de la disquinesia se puede utilizar una escala muy detallada que cuantifica las anormalidades de la postura y el movimiento en los ojos, la boca, el cuello y las extremidades.(2) Su implementación aunque dispendiosa, es obligatoria para evaluar la respuesta terapéutica a los

medicamentos e intervenciones quirúrgicas. La PC disquinética se divide en distónica y coreoatetósica. La distonía es una alteración involuntaria del tono durante la activación voluntaria muscular o cambios en la postura. En la hipertonía distónica el tono aumenta de manera espontánea o con movimientos articulares distantes a la extremidad evaluada y disminuye con el reposo. En la PC distónica predominan las posturas anormales y el tono es fluctuante. Los movimientos son involuntarios y distorsionados. Las posturas anormales son ocasionadas por contracciones musculares sostenidas. La hipertonía no siempre está presente en la distonía. Cuando está presente, debe tener las siguientes características: 1. La resistencia está presente a velocidades muy bajas del movimiento articular pasivo y no existe umbral articular ni umbral de velocidad; 2. Existe cocontracción de agonistas y antagonistas; 3. La extremidad retorna a una postura fija e involuntaria hacia el extremo del arco de movimiento; 4. La hipertonía aumenta con el intento de actividad voluntaria, el cambio en la postura o por movimientos distantes; y 5. El patrón y la magnitud de la actividad involuntaria cambia de acuerdo con el estado de alerta, las emociones y el estimulo táctil. La distonía y la espasticidad pueden ocurrir en la misma extremidad.(3) Para el diagnóstico de la distonía se usa la escala HAT (Hypertonia Assessment Tool), que sirve para diferenciar la espasticidad de la distonía y la rigidez. La escala es sencilla de aplicar en la consulta médica. En esta escala el diagnóstico de espasticidad se basa en: 1. La detención súbita del movimiento; y 2. El cambio del tono dependiente de la velocidad (2 ítems). Para la distonía, se observa: 1. Cualquier cambio en la postura o los movimientos involuntarios causados por un estímulo táctil en el antebrazo; 2. Cualquier cambio en la postura o los movimientos involuntarios causados por un movimiento voluntario distante; y 3. Cualquier cambio en el tono desencadenado por un movimiento distante (3 ítems). La presencia de un punto indica que existe la alteración.(4) En la PC coreoatetósica predomina la hiperquinesia; el tono es fluctuante y ocasionalmente puede estar disminuido. La corea son movimientos rápidos, fragmentados, involuntarios y exagerados. En la atetosis los movimientos son lentos, persistentes (parecen contorsiones).

Control muscular selectivo

El control muscular selectivo es la capacidad para aislar y controlar los movimientos. La movilidad articular del segmento que se está explorando se califica de –1 a 2. (Tabla 45.2) Tabla 45.2. Escala de control muscular selectivo

Existen maniobras específicas para la evaluación del control muscular selectivo para cada movimiento articular. (Tabla 45.3)

Tabla 45.3. Control muscular selectivo

Modificado de Gage (5)

Evaluación de la función motriz gruesa

Aplicación de pruebas clínicas en el consultorio La exploración de la movilidad básica del niño en el consultorio sirve como una primera aproximación para conocer su condición funcional y el pronóstico de marcha. En la evaluación de la movilidad, lo primero es clasificar la funcionalidad del niño en uno de los cinco niveles del sistema de clasificación de la función motriz gruesa (GMFCS) ya mencionados en el capítulo anterior. Adicionalmente, se pueden aplicar algunas pruebas sencillas de control postural y movilidad. Estas pruebas se pueden aplicar de manera rápida en la consulta médica y sirven como información basal para el seguimiento clínico. La aplicación de pruebas y la exploración de diferentes actividades que exigen un buen control del equilibrio en sedente y bípedo proporciona información valiosa sobre la condición funcional del niño, el pronóstico y la necesidad de ayudas técnicas. Por ejemplo, un niño con PC que a los dos años logra levantarse desde el piso sin ayuda, tiene muy buen pronóstico de marcha independiente.(6) La prueba de levantarse y sentarse cinco veces se puede aplicar de manera rápida en el consultorio y sirve para explorar de manera rápida la movilidad de los niños en estado funcional III o en niños con antecedentes de cirugías que se encuentran en proceso de recuperación y que presentan dificultad para caminar en trayectos cortos.(6) Para este mismo propósito sirve la prueba Up and Go Test.(7) El médico debe tener la habilidad para seleccionar y aplicar estas pruebas en la consulta médica. En niños con alteraciones leves del patrón de marcha estas pruebas no son muy útiles para el seguimiento funcional. Pero en los casos en que existen problemas significativos para la marcha (estados funcionales III y IV) son pruebas de gran utilidad. El equilibrio se encuentra afectado en diferente grado en niños con PC. En niños mayores de seis años de edad que tienen marcha independiente, pero presentan algunas dificultades para caminar en terrenos irregulares (estados funcionales I y II) los equilibrios se deben explorar de manera detallada. La formulación de ayudas para la marcha se basan en la información de la familia sobre el rendimiento cotidiano del niño en el colegio y la calle (frecuencia de caídas) y en la evaluación clínica. Para mantener un adecuado equilibrio se debe contar con mecanismos anticipatorios de control postural y se requiere conservar la estabilidad en diferentes condiciones de movimiento. El déficit visual y propioceptivo

aumenta las dificultades del equilibrio en posición bípeda. Existen pruebas para evaluar los problemas de equilibrio en el niño que incluyen pruebas clínicas sencillas y pruebas en el laboratorio (estabilometría). La prueba más práctica y confiable es pedirle al niño que levante un pie, flexionando la rodilla 90º durante 30 segundos, colocando las manos sobre las caderas y mirando un punto fijo de la pared localizado a un metro de distancia. Se contabiliza el tiempo que el niño logra mantenerse en esta posición. El cronómetro se detiene antes de los 30 segundos si el pie de apoyo se mueve del sitio, si la pierna levantada se extiende más de 45º o si se apoya en la otra extremidad.(8)

Pruebas especializadas: GMFM-66 La escala de la función motriz gruesa (GMFM: Gross Motor Function Measure) es un instrumento construido y validado para evaluar las intervenciones terapéuticas en la PC.(9) La escala GMFM explora posturas y movimientos de diferente complejidad basados en los hitos normales del desarrollo (sostén cefálico, sostén de tronco, gateo, marcha, etc.). Algunas de las actividades incluidas en la escala fueron seleccionadas de publicaciones previas.(10) Cada ítem se califica de cero a tres. Una calificación de tres indica que el niño ejecuta la actividad de manera normal. La escala en su versión original (GMFM-88) tiene 88 ítems. Esta versión se debe utilizar en el examen de niños menores de dos años, en niños en estado funcional V, en pacientes que tienen una discapacidad diferente a la PC (trauma craneoencefálico, síndrome de Down). La versión GMFM-66, tiene mejores propiedades métricas ya que es una escala de intervalo. En la escala GMFM-66 los ítems tienen un orden de dificultad que no es el mismo en el que aparecen en el manual. Por ejemplo, el ítem 37 es más difícil de ejecutar que el ítem 48 (videos ítem 37)(video ítem 48). Si bien el puntaje GMFM-88 se puede calcular manualmente, para el cálculo del puntaje GMFM-66 se debe utilizar el software de descarga gratuita que ofrece el CanChild (http://motorgrowth.canchild.ca/en/GMFM/gmae.asp). Para las técnicas de aplicación y calificación de cada ítem se necesita el manual del usuario.(1) En cada dominio de la escala GMFM-66 se encuentran tareas de diferente complejidad. A su vez, todas las tareas tienen un orden de complejidad dentro de la escala que se basa en la dificultad de su ejecución. Por ejemplo, en el dominio sedente, un niño que logra cambiar de sedente a cuadrúpedo tiene un puntaje aproximado en el GMFM-66 de 47% y un niño que logra caminar de

rodillas sin ayudas externas tiene un puntaje aproximado en el GMFM-66 de 55%.

Correlación entre el puntaje de la escala GMFM-66 y la clasificación de la función motriz gruesa GMFCS Los niños en estado funcional I logran completar la mayoría de los ítems del GMFM-66. Sin embargo, la calidad del movimiento no es completamente normal. Entre los seis y los 12 años de edad el puntaje de la escala GMFM-66 se encuentra entre 61,3 y 100%. En el estado funcional II, los niños tienen dificultades en el equilibrio monopodal, en el salto y en la carrera (ítems 80, 82 y 83). Entre los seis y los 12 años de edad el puntaje de la escala GMFM-66 se encuentra 46,9 y 92,2%. En el estado funcional III, los puntajes están entre 40% y 55%. Algunos niños completan el ítem 64. Los equilibrios monopodales (ítems 57 y 58) están afectados. Algunos logran mantenerse en bípedo durante 20 segundos (ítem 56). En un niño con PC, mayor de seis años, estado funcional IV, los puntajes se encuentran entre 25 y 40%. Los ítems de baja complejidad del dominio sedente se ejecutan de manera normal, pero los ítems de mayor complejidad dentro de este mismo dominio no pueden ser completados. En este grupo, los niños que obtienen puntajes más altos generalmente tienen la destreza suficiente en los miembros superiores para desplazarse de manera independiente en una silla de ruedas. En la evaluación de un paciente en estado funcional IV, se deben explorar de manera detallada los ítems de la posición sedente, conociendo el orden de dificultad que ocupa cada tarea así como el puntaje que puede representar en el GMFM-66. En el ítem 24, el niño se sostiene sentado sin ayuda. En el ítem 34, el niño se sostiene sentado en una silla sin apoyar las manos ni los pies. El ítem de mayor complejidad en este grupo es el 35: el niño pasa de posición bípeda a sedente en un silla pequeña. En el ítem 37 el niño se levanta del piso y se logra sentar en una silla. Por lo general, los niños en estado funcional IV no logran ejecutar estas últimas dos tareas. En el estado funcional V el puntaje GMFM-66 se encuentra por debajo de 30%. Es probable que algunos pacientes logren completar los ítems 2, 6, 7, 10 y, parcialmente, los ítems 18, 21, 22. La calificación de los ítems de sedente se encuentran en uno o cero.

Interpretación del puntaje GMFM-66 Para la interpretación del puntaje GMFM-66 se debe tener en cuenta el grado de dificultad de cada ítem así como su relación con los otros ítems. Cada ítem se califica de cero (no ejecuta el ítem) a tres (ejecuta el ítem de manera normal). En el mapa de ítems por orden de dificultad se espera que un niño con PC alcance la calificación de tres en los ítems de menor complejidad antes de alcanzar la calificación de tres en los ítems de mayor complejidad. Por ejemplo, si el ítem 57 (en posición bípeda el niño levanta el pie izquierdo) tiene una calificación de tres, se espera que las actividades de menor dificultad tengan también una calificación de tres (patear un balón, bajar cuatro escalones con apoyo, subir cuatro escalones, caminar, caminar de rodillas, pasar de bípedo a sedente, etc.) Las excepciones son los niños con discapacidad visual y algunos niños con PC disquinética. También, algunos niños con PC de distribución unilateral, aunque logran la calificación de tres en varios ítems de bipedestación y marcha, no pueden ejecutar adecuadamente algunas actividades en cuadrúpedo. En algunos ítems la posibilidad de pasar de una calificación de uno a una de tres es mucho más difícil si se compara con otros. Por ejemplo, en el ítem 57 el niño está de pie y debe levantar el pie izquierdo sin apoyarse en nada. Se otorga una calificación de uno, si el niño logra levantar el pie pero se sostiene en esta posición durante menos de tres segundos. Para obtener una calificación de tres debe mantener levantado el pie durante 10 segundos. En el mapa de ítems (ordenados según su dificultad) se observa que este es uno de los ítems más exigentes. La calificación de uno se obtiene con un puntaje total aproximado en el GMFM-66 de 70% mientras que para tener una calificación de tres en este ítem se requiere un puntaje aproximado de 90%. (Video ítem 57). El GMFM-66 sirve de guía para establecer metas de tratamiento y como instrumento para evaluar los resultados terapéuticos. Una de las mayores aplicaciones del GMFM-66 es el seguimiento de los niños con PC en sus ganancias o pérdidas funcionales. Si se conocen las proyecciones a largo plazo o probabilidades de ejecutar diferentes actividades a partir de una primera evaluación, se pueden establecer con mayor precisión las metas de tratamiento. Para interpretar los puntajes se debe tener en cuenta el error estándar y los intervalos de confianza del 95%. Para considerar que un cambio de puntaje en una segunda evaluación está por fuera del error, los intervalos de confianza de la primera y segunda evaluación no se deben sobreponer.

Otra manera de interpretar los cambios del GMFM-66 en evaluaciones funcionales consecutivas es con el uso de los percentiles del estado funcional. (11) En el niño con PC existe amplia variabilidad en el desarrollo de las habilidades motoras que es muy notoria en los primeros cinco años de edad. De acuerdo con el estado funcional existen diferentes probabilidades de cambiar el puntaje del percentil. Un niño en estado funcional I tiene el 80% de probabilidad de cambiar ± 20 puntos del percentil. En el estado funcional II ± 19,9, en el estado funcional III ± 15,9, en el estado funcional IV 15,1 y en el estado funcional V ± 16,9.(11) La Tabla 45.4 muestra algunos ejemplos de los cambios que se pueden observar tanto en el puntaje del GMFM-66 como en los percentiles. Para determinar los cambios funcionales se debe prestar atención a los ítems que mostraron modificaciones en el puntaje, los cambios en el percentil y los intervalos de confianza de la primera y la segunda evaluación.

Tabla 45.4. Ejemplos de los cambios en la función motriz gruesa

Por ejemplo, en un niño estado funcional IV, se encuentra un GMFM-66 de 42,2% (IC95% = 40,02-44,38) en la primera evaluación y un segundo GMFM-66 de 44,79 (IC95% = 42,73-46,85) en la segunda evaluación. Los

intervalos de confianza de la primera y segunda evaluación se sobreponen y por eso el cambio observado en el puntaje GMFM-66 no se considera significativo. (Tabla 45.5) Como se mencionó atrás, los cambios más notorios en el desarrollo de un niño con PC se presentan durante los primeros cinco años de edad. En el seguimiento del niño aplicando la escala GMFM-66, esto se refleja en cambios consecutivos de los puntajes especialmente para los estados funcionales I y II. En el estado funcional III las curvas de desarrollo se estabilizan hacia los 3-4 años y en los estados funcionales IV y V entre los dos a tres años. Dentro de cada estado funcional siempre existe la probabilidad de cambiar de percentil en las evaluaciones consecutivas. El paciente del ejemplo uno (Figura 45.15 y Tabla 45.4) representa el patrón típico de evolución de habilidades motoras de un niño con PC espástica de distribución unilateral (video PC unilateral). En la marcha se observa un equino dinámico del tobillo con hiperextensión de la rodilla en el apoyo y pie caído en el balanceo. Las mayores dificultades se presentan con los ítems 58 (mantener el equilibrio en el pie izquierdo) y 83 (saltar en el pie izquierdo). Las ganancias funcionales entre la segunda y la tercera evaluación se presentan en la capacidad para subir y bajar escaleras. Mediante los percentiles de las curvas de desarrollo y el mapa de los ítems del GMFM-66 se puede predecir con alguna aproximación las ganancias funcionales del niño.

Figura 45.15. Evolución del puntaje GMFM-66 del paciente del ejemplo uno de la Tabla 45.4

El paciente dos de la Tabla 43.4 representa la evolución de un niño en estado funcional II. Entre los dos y los cuatro años de edad, los niños en estado funcional II se levantan del piso apoyándose en una superficie estable. Entre la segunda y tercera evaluación se observa una ganancia funcional en el GMFM66 y el percentil no cambia. En el paciente dos, de la Tabla 45.4, si se toma como punto de partida el GMFM-66 de la segunda evaluación (cuatro años de edad) y se necesita determinar el pronóstico a los cinco años se realiza una proyección dentro del percentil 45 o se asume una probabilidad de cambio de ± 20 puntos. Si entre los cuatro y los cinco años de edad las ganancias funcionales se mantienen dentro del percentil se espera que el niño alcance un GMFM-66 de 56%. Sin embargo, existe alta probabilidad de aumentar o disminuir el percentil en 20 puntos a la edad de cinco años. Si aumenta 20 puntos en el percentil (45 + 20 = percentil 65) pasará de 53,8% a 59,6. Para predecir la capacidad para ejecutar los ítems a los cinco años y determinar las metas de tratamiento se mira cuales no puede realizar y cuales de estos podría ejecutar de acuerdo con los umbrales de probabilidad. El análisis detallado de la evaluación funcional del paciente dos a los

cuatro años de edad (GMFM-66 de 53,8%) muestra que el niño no completa o completa parcialmente los ítems 48, 51, 56, 57. Si se espera la ganancia funcional más optimista a los cinco años de edad (percentil 65) con un puntaje de 59,6% en el GMFM66 existe la probabilidad de ejecutar de forma completa los siguientes ítems: 48 (este ítem ya tenía que haberse completado con el puntaje de 53,8%), 51 (la marcha en rodillas es el ítem más complicado del dominio gateo y rodillas), 56 (mantener la posición bípeda sin apoyo durante 20 segundos es tan complicado como la marcha en rodillas). El umbral para el ítem 57 (levantar el pie izquierdo y mantener esta posición, sin apoyo, durante 10 segundos) es mucho más alto. Se necesita un GMFM-66 de 86,2% para que exista un 50% probabilidad de completar este ítem o un puntaje de 98,1% para que exista el 90% de probabilidad de completar este ítem. Este ítem, por lo tanto no se debe incluir en el plan de metas de tratamiento entre los cuatro y los cinco años de edad. Si el niño entre los cuatro y los cinco años de edad, mantiene el mismo ritmo de desarrollo, es decir conserva el percentil 45, se explora la probabilidad de ejecutar los ítems del ejemplo para ese percentil a la edad de cinco años (percentil 45 = 56,8). De los ítems tomados como ejemplo el niño debe ejecutar los ítems 48, 51 y 56. Si en el mismo ejemplo dos, el paciente disminuye 20 puntos en el percentil (45-20 = percentil 25) pasará de 53,8 a 53. Es decir, en el peor de los escenarios el niño podría mantener su condición funcional. Este paciente fue evaluado a los nueve años siete meses de edad y se encontró un GMFM-66 de 65,3 (percentil 30). El paciente tres es el ejemplo de un niño en estado funcional III. En el estado funcional III, un niño entre los dos y cuatro años de edad gatea sin movimiento recíproco de miembros inferiores, y puede caminar con un equipo de ayuda pero con asistencia para los giros. Entre los cuatro y los seis años, los niños en estado funcional III caminan con un equipo de ayuda pero en espacios exteriores deben ser transportados. Comparado con los estados funcionales I y II, los cambios funcionales de los niños en estado funcional III son menos pronunciados. Mientras que en los estados funcionales I y II, el cambio promedio del GMFM-66 es de 2,7% y 0,9% respectivamente, en el estado funcional III el cambio promedio es de 0,02% (desviación estándar 2,99).(1) En el caso del ejemplo (paciente tres), el niño conservó la progresión esperada dentro de los percentiles 25 y 30. Un examen realizado a los ocho años de edad mostró que el puntaje GMFM-66 se mantenía en 49,4%. En el estado funcional III, los niños entre los seis y 12 años de edad tienen un GMFM promedio de

51,8% (desviación estándar = 6,3).(1) Las probabilidades de cambio en el percentil aplican para niños menores de cinco años. En niños mayores, la probabilidad de mejorar en el puntaje GMFM-66 es muy baja. En los pacientes en estado funcional IV (ejemplo cuatro), la máxima función motriz permite mantener la posición sedente. Entre los dos y los cuatro años al niño con nivel funcional IV se le tiene que sentar. Puede lograr desplazamientos mediante el arrastre sin gateo recíproco. Teniendo en cuenta los rangos intercuartiles (Tabla 45.5) y los grados de dificultad, entre los dos y los cuatro años de edad los niños en estado funcional IV tienen la probabilidad de completar en su orden los ítems 21, 10, 23, 22, 2, 7, 18, 6 y 24 (se recomienda consultar en el manual la organización de ítems de acuerdo con los umbrales Thurstone).(1) Entre los cuatro y los seis años es probable el logro de los ítems 27, 25, 34, 26 y 30 del dominio sedente y 39 y 41 del dominio gateo y rodillas. Algunos niños de este nivel logran ejecutar el ítem 67. En esta tarea el niño logra caminar 10 pasos con un soporte físico mínimo por parte del terapista (el niño debe soportar la mayor parte del peso, el terapista solo ayuda a mantener el equilibrio). Es poco probable, que un niño en estado funcional IV logre ejecutar el ítem 37 (el de mayor dificultad del dominio sedente) o el ítem 51 (el de mayor dificultad del dominio de gateo y rodillas). En los niños con estado funcional IV, se debe determinar su capacidad para autopropulsar una silla de ruedas. Algunos lo logran en espacios de la comunidad, otros solamente en la casa. Por lo general, se necesita la formulación de un sistema motorizado. Los niños en estado funcional IV pueden dar algunos pasos con el uso de ayudas externas (marcha terapéutica) y supervisión permanente. Los niños en estado funcional V no tienen control de las posturas antigravitatorias. El control cefálico en todas las edades es deficiente, en el piso no logran desplazarse y las adaptaciones para mantener la posición sedente no compensan las limitaciones en el control postural. Los estudios de seguimiento muestran que después de los ocho años algunos niños en estado funcional V, pueden mostrar deterioro funcional.

Otras aplicaciones de la escala GMFM-66 Los puntajes del GMFM-66 se correlacionan con otras pruebas de capacidad (prueba de los seis minutos) y con las actividades de la vida diaria. En niños con PC se ha estudiado la correlación del GMFM-66 con el dominio de movilidad del PEDI. El PEDI es un cuestionario que se aplica a los

padres sobre el rendimiento del niño en sus actividades cotidianas. En el dominio de movilidad del PEDI se pregunta sobre traslados, movilidad en la casa y en la calle. EL GMFM-66 se correlaciona bien con estas actividades. Una de las mayores dificultades en el niño con PC en el colegio es la movilidad y las actividades en el baño, tanto en la casa como en el colegio. Los entrenamientos en movilidad y actividades de autocuidado dentro del baño se basan en una capacidad mínima en la función motriz básica. Con puntajes inferiores a 40% en el GMFM-66, y suponiendo que no existen otras comorbilidades neurológicas graves, es muy difícil que un niño logre independencia funcional completa dentro del baño. Entre 40 y 50% requiere asistencia parcial. La correlación del GMFM-66 con las actividades en el baño se observa en la Tabla 45.6. Esta tabla muestra la correlación del GMFM-66 con dos actividades de independencia funcional en el baño exploradas con el cuestionario PEDI. (12) El ítem 5 del PEDI pregunta si el niño se sienta y se levanta de un inodoro de adultos sin ayuda de los brazos. El ítem 63 pregunta si el niño se limpia solo después de la deposición. El cuestionario PEDI tiene una estructura similar al GMFM-66 la cual se basa en un análisis RASH.(12) Es decir, las actividades están organizadas de manera jerárquica y los puntajes tienen propiedades de una escala de intervalo. En este cuestionario, el ítem 5 del dominio de transferencias se encuentra en un puntaje total de la escala de 89 mientras que el ítem 63 del dominio de autocuidado se encuentra en un puntaje total de la escala de 76. Los resultados de nuestros pacientes son consistentes con la calibración del PEDI (un mayor número de niños logra ejecutar el ítem 63 que el ítem 5). Así mismo, las exigencias en relación con la capacidad motriz básica de acuerdo al GMFM-66 son mayores para el ítem 5 (el niño se debe levantar del inodoro sin ayuda de los brazos). Tabla 45.5. Cambio en el puntaje (no significativo) GMFM-66 en un niño con PC en estado funcional IV

Por otro lado, algunos niños con buenos puntajes en el GMFM-66 no logran completar ninguno de los dos ítems. La razón es que otros factores, como la capacidad cognitiva, afectan el rendimiento del niño en sus espacios cotidianos. Es decir se puede tener aproximación a los requerimientos mínimos,

pero esto no garantiza una ejecución exitosa de la tarea. Tabla 45.6. Distribución de los puntajes GMFM-66 de acuerdo con la independencia en actividades del baño (ítem cinco del dominio de autocuidado, ítem 63 del PEDI)

Los números representan de arriba hacia abajo la mediana del GMFM-66 con su rango intercuartil

Tabla 45.7. Resultados del GMFM-66 de 993 pacientes con diagnóstico de parálisis cerebral espástica

Los números representan de arriba hacia abajo el promedio (desviación estándar), la mediana (rango intercuartil) y los valores mínimo y máximo del GMFM-66. El último es el total de pacientes evaluados por cada grado funcional y grupo de edad.

La Tabla 45.7 resume los puntajes de la función motriz gruesa de acuerdo con la escala GMFM-66 para cada uno de los estados funcionales de niños con PC espástica entre los 2 y 18 años. Surgen varias preguntas luego de revisar las curvas de desarrollo y los percentiles. ¿Cuál es el papel que pueden tener los

tratamientos? ¿Son diferentes las curvas de desarrollo de PC en países como Canadá y Estados Unidos a las de los niños de países similares al nuestro? Las curvas de desarrollo y los percentiles del GMFM-66 se construyeron sin controlar las intervenciones terapéuticas. Los niños que sirvieron de base en esas investigaciones recibieron los programas usuales de rehabilitación con diferentes frecuencias e intensidades de terapias.(13) Se excluyeron los casos de rizotomía y baclofeno intratecal. Si se comparan las tablas publicadas en otros países de los estados funcionales y los puntajes GMFM-66 con las tablas de los pacientes atendidos en el Instituto Roosevelt se puede ver que los resultados y correlaciones son muy parecidos. En la PC la condición neurológica y el funcionamiento motriz es muy estable y dependen principalmente de la magnitud de la lesión.

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Capítulo 46

Evaluación funcional de miembros superiores en parálisis cerebral Andrés Felipe Gil Salcedo

Introducción Desarrollo de las habilidades manuales en el niño Sistemas de clasificación funcional Herramientas de evaluación de acuerdo con los objetivos de tratamiento Herramientas de evaluación de acuerdo con la Clasificación Internacional de Funcionamiento y discapacidad (CIF) Estructura de la valoración funcional Referencias bibliográficas

Introducción LA EVALUACIÓN FUNCIONAL de las habilidades manuales del niño es la base de cualquier recomendación terapéutica en la rehabilitación del niño con parálisis cerebral (PC). Existen diferentes métodos de evaluación y clasificación de las alteraciones de la función de la mano del niño con PC. Algunas miden funciones corporales (fuerza muscular, arcos de movimiento, tipos de deformidad, patrones de control muscular selectivo), otras miden actividades y participación. La evaluación detallada de las habilidades manuales permite la descripción ordenada y sistemática de cada una de las restricciones que presenta el niño en las funciones corporales, las actividades y la participación. Es útil no solo para demostrar los beneficios de una intervención en un paciente en particular, sino para evaluar las prácticas terapéuticas que se llevan a cabo en una institución para todo un grupo de pacientes. Esto permite ordenar y mejorar los procedimientos terapéuticos de las instituciones dedicadas a la atención de los niños con PC. Para la evaluación funcional se deben seleccionar algunas herramientas de entre las múltiples disponibles en el área clínica. Para la selección de las herramientas, en el Instituto Roosevelt se han tenido en cuenta las publicaciones científicas, la facilidad de la administración y en algunos casos la validación al idioma español. La prueba de caja y cubos es un instrumento excelente por su simplicidad, sus múltiples referencias en la literatura de rehabilitación y la rapidez para su aplicación. Los resultados de esta prueba se correlacionan bien con las destrezas manuales del niño y sirven para el seguimiento funcional y para evaluar las intervenciones terapéuticas. El sistema de clasificación MACS (por su sigla en inglés: Manual Ability Classification System) es ahora universal y equivale al sistema de clasificación de la función motriz gruesa (GMFCS).(1) Su uso es obligatorio en los centros especializados en la atención de los niños con PC. El QUEST (Quality of Upper Extremity Skills Test) es un instrumento que requiere tiempo para su aplicación pero no utiliza equipos especiales.(2) Un terapeuta con buen entrenamiento lo puede aplicar sin mayor dificultad. El PEDI, es un cuestionario de enorme valor que está validado en el idioma español. Es el mejor instrumento para presentar las características funcionales del niño. Es uno de los instrumentos más utilizados

en el mundo para la evaluación del niño con cualquier tipo de discapacidad.(3) La evaluación funcional de los miembros superiores del niño con parálisis cerebral (PC) sirve de base para orientar los tratamientos de rehabilitación relacionados con las destrezas manuales, las actividades de autocuidado y la independencia del niño en sus tareas de la vida diaria. Para determinar la funcionalidad de los miembros superiores del niño con PC actualmente se dispone de diversas herramientas; cada una de ellas responde a necesidades y demandas específicas. Los protocolos de intervención dentro de instituciones dedicadas al tratamiento de la PC obliga a seleccionar entre las múltiples herramientas de evaluación, las que brinden la mayor cantidad de información sobre la capacidad y rendimiento del niño en cada una de las áreas del autocuidado e independencia funcional. Para seleccionar el instrumento de medición, el médico y el terapeuta se deben formular las siguientes preguntas: ¿cuáles son las metas del tratamiento?, ¿en qué áreas de la vida cotidiana se quiere intervenir?, ¿qué se puede considerar como un cambio real o significativo?, y finalmente, ¿qué se desea medir?.

Desarrollo de las habilidades manuales en el niño La descripción de algunas habilidades manuales en relación con la edad y la clasificación funcional, permite establecer en una primera evaluación las características del niño con PC. Existen varias tablas que se deben consultar durante la evaluación clínica, que ayudan a identificar algunos ítems que sirven de guía para detectar algún tipo de retardo en el desarrollo. (Tablas 46.1, 46.2, 46.3, 46.4, 46.5 y 46.6)

Sistemas de clasificación funcional Las escalas de clasificación propias de los miembros superiores, permiten establecer a nivel general y rápido, el estado actual de la función o la estructura (deformidad) del miembro superior. Estos sistemas permiten clasificar y comunicar de manera clara y rápida, por ejemplo en la consulta médica, la funcionalidad y las deformidades articulares de las manos del niño con PC.(5)

El primer paso es clasificar la gravedad de la alteración funcional en uno de los cinco grupos del MACS. (Tabla 46.7(6) La escala de clasificación de la habilidad manual (MACS) es el equivalente del sistema de clasificación de la función motriz gruesa (GMFCS). Los niños con hemiparesia espástica generalmente se clasifican en un MACS II, incluso en los casos en que la alteración funcional de la extremidad afectada es grave. Para la clasificación, no se tiene en cuenta cada extremidad por separado sino la capacidad total bimanual y la necesidad de ayudas externas para la manipulación de objetos utilizados en la vida diaria. Con el MACS no se determina la capacidad (la palabra capacidad implica una medición en el laboratorio) sino el rendimiento (funcionalidad cotidiana en el ambiente real). Tabla 46.1. Habilidades básicas para comer

Modificado de Eliasson. (4)

Tabla 46.2. Habilidades avanzadas para comer

Modificado de Eliasson (4)

En los niveles I y II los niños son independientes en la manipulación de objetos en sus actividades cotidianas, mientras que en los niveles III a V requieren diferentes grados de asistencia. El segundo paso es clasificar la deformidad de la mano. La descripción clínica de las deformidades como las retracciones y las contracturas (dedos de cuello de cisne, pulgar abducido, muñeca en flexión, deformidad en flexión del codo) pueden ser descritas sin el uso de escalas. Sin embargo, algunas escalas ofrecen descripciones más organizadas. La clasificación de Zancolli es una escala confiable, muy utilizada en todo el mundo y permite una evaluación rápida de la deformidad de la mano. (Tabla 46.8)(7) Tabla 46.3. Habilidades para quitarse la ropa (desabotonada)

Modificado de Eliasson (4) Tabla 46.4. Habilidades para ponerse la ropa

Modificado de Eliasson. (4) Tabla 46.5. Manejo de cierres (botones, cremalleras, cordones y hebillas

Modificado de Eliasson. (4) Tabla 46.6. Higiene y arreglo personal

Modificado de Eliasson y Haley (3, 4)

Tabla 46.7. Escala de clasificación de la habilidad manual (MACS) (6)

Tabla 46.8. Clasificación de Zancolli (7)

Herramientas de evaluación de acuerdo con los objetivos de tratamiento Las herramientas de evaluación de la extremidad superior utilizadas en el niño con PC, pueden clasificarse de acuerdo con los objetivos de tratamiento o, con

los dominios de la Clasificación Internacional de Funcionamiento y discapacidad (CIF). Los objetivos de tratamiento se clasifican en cinco grupos: espasticidad, contracturas, fuerza muscular, patrones motrices y autocuidado(8). Para cada uno de estos grupos existen diferentes herramientas de evaluación. (Tabla 46.9) Tabla 46.9. Herramientas de evaluación de acuerdo a los objetivos de tratamiento del miembro superior del niño con parálisis cerebral

Espasticidad, contracturas, fuerza muscular, patrones motrices El QUEST (Quality of Upper Extremity Skills Test), la goniometría, la escala de Ashworth, la dinamometría y la escala de Zancolli sirven para evaluar la espasticidad, las contracturas y los patrones motrices del niño con PC.(9-12)

Funcionalidad y autocuidado La evaluación de la funcionalidad y el autocuidado requiere de diferentes escalas y cuestionarios. El PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory), el WeeFIM (The Functional Independence Measure for Children), entre otras, son herramientas de evaluación que permiten establecer el nivel de participación del niño con parálisis cerebral en la ejecución de sus actividades de la vida diaria.(13-15)

Herramientas de evaluación, de acuerdo con la Clasificación Internacional de Funcionamiento y discapacidad (CIF) Para la evaluación funcional de las habilidades manuales del niño con PC, se deben utilizar diferentes herramientas que abarquen todo el espectro de la CIF. (Tabla 46.10)(16) La CIF determina las múltiples actividades, funciones y estructuras que se deben medir en el individuo. Sin embargo, aunque la CIF cuenta con un sistema de calificación, este es muy general. Las escalas específicas de funcionalidad proporcionan el método que sirve para medir con mayor precisión cada uno de los dominios e ítems de la CIF.(17) Por ejemplo, para evaluar los resultados del tratamiento con toxina botulínica se puede utilizar la escala de Ashworth (funciones corporales), la dinamometría (funciones corporales), la goniometría (funciones corporales), el QUEST (actividades y participación, capacidad) y el PEDI (actividades y participación, rendimiento). Siempre se debe tener presente que las medidas de capacidad exploran las habilidades del niño en el espacio controlado del laboratorio, mientras que las medidas de rendimiento exploran las habilidades del niño en sus espacios cotidianos de la vida real. A veces, un tratamiento (cirugía o aplicación de toxina botulínica) mejora las funciones corporales, pero no tiene impacto en la capacidad y el rendimiento del niño. Actualmente, los experimentos sobre diferentes modalidades terapéuticas (restricción del movimiento, robótica) intentan demostrar los resultados favorables de algún tratamiento en particular, con el uso de escalas e instrumentos de medición representativos de cada uno de los dominios de la CIF.

Tabla 46.10. Herramientas de evaluación de acuerdo a la CIF

Modificado de Eliasson. (4)

Descripción de algunas herramientas específicas Las diferentes herramientas utilizadas en la evaluación de la extremidad superior del niño con PC, tienen guías para su aplicación y calificación que son muy específicas. Como son instrumentos de medición, las técnicas de aplicación deben ser reproducibles y por lo tanto deben estar perfectamente ajustadas a las instrucciones de los manuales.

QUEST El QUEST (Quality of Upper Extremity Skills Test) fue desarrollado por DeMatteo en Canadá.(2) Se evalúan cuatro dominios: agarres (24 ítems), soporte de peso (50 ítems), extensión protectiva (36 ítems) y movimientos disociados (64 ítems). (Tabla 46.11) Se puede aplicar a niños con PC desde los dos años de edad. La confiabilidad del instrumento es superior a 0,7.(18) En la estructura de la escala se han identificado algunos problemas. Algunos ítems

son redundantes. Es mejor presentar los resultados por cada dominio del QUEST, ya que se ha demostrado que su estructura no es unidimensional.(19) Los ítems de la postura en el agarre no tienen relación con el puntaje de la escala y es mejor retirarlos.(19) También se ha recomendado que el puntaje de cada extremidad se calcule por separado.(19) El QUEST sirve para la evaluación de niños que reciben diferentes tratamientos, como terapias convencionales, videojuegos y aplicación de toxina botulínica.(20-22) En el Instituto Roosevelt, antes de cualquier procedimiento quirúrgico o de la aplicación de toxina botulínica, se aplica el QUEST como parte de la evaluación funcional de la extremidad superior. El QUEST mide las alteraciones motoras del miembro superior de los niños con PC en una escala de 0 a 100. El tiempo para su aplicación es de 45 a 60 minutos (equivale aproximadamente al tiempo utilizado en dos sesiones de terapia).

Prueba de caja y cubos La prueba de caja y cubos es un examen de destrezas motoras del miembro superior. En una caja separada por una división, el niño debe pasar unos cubos pequeños de madera de un lado a otro. El resultado es el número de cubos que haya logrado pasar en un minuto. Se han publicado los valores de referencia para niños de 3 a 10 años.(23) La Tabla 46.12 muestra los valores normales en niños sanos colombianos. La confiabilidad de la prueba es superior a 0,8.(24) La prueba de caja y cubos se correlaciona con las destrezas manuales que se ejecutan en la vida diaria y ha sido empleada en diferentes experimentos sobre rehabilitación en PC.(25)

Tabla 46.11. Dominios del QUEST

ABILHAND-KIDS La escala Abilhand-Kids es otra medida útil que evalúa 21 actividades, de acuerdo con la información de los padres del niño con PC. (Tabla 46.13) Sus propiedades psicométricas han sido bien estudiadas para niños de 6 a 15 años de edad y los puntajes obtenidos tienen propiedades ordinales.(26)

PEDI El inventario de Impedimento en las evaluaciones pediátricas (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI) fue desarrollado en la Universidad de Boston por Haley y colaboradores en 1992.(3) El PEDI es un instrumento excelente para evaluar la independencia del niño en autocuidado, movilidad y función social. Es un cuestionario que explora la capacidad y el rendimiento de los niños de 6 a 7,5 años de edad. También puede ser utilizado en niños mayores con discapacidades. El PEDI explora tres dominios: autocuidado, movilidad y función social. (Tabla 46.14) El instrumento se construyó mediante la evaluación de 412 niños de diferentes edades sin discapacidad.

PODCI El Instrumento para recolección de resultados pediátricos (Pediatric Outcomes Data Collection Instrument PODCI) también llamado POSNA, es un cuestionario que mide el estado de salud del niño y del adolescente con enfermedades músculo-esqueléticas. Fue creado por la Sociedad de Ortopedia Pediátrica y la Academia de Cirujanos Ortopédicos de Estados Unidos. Tiene cuatro dominios: deporte y funcionamiento físico, transferencias y movilidad básica, extremidad superior y función física, dolor y comodidad. Tiene además tres dominios para felicidad, satisfacción con síntomas y expectativas del tratamiento. El instrumento está validado para su uso en el idioma español.(28)

Estructura de la valoración funcional La experiencia en la valoración funcional de niños con PC en el Instituto

Roosevelt indica que el uso de un solo instrumento no es suficiente para tomar decisiones o para detectar cambios significativos. El uso de varias herramientas permite establecer un panorama más amplio de la condición funcional del paciente. Estas herramientas de evaluación sirven para educar a los padres y para construir las metas de tratamiento de acuerdo con la metodología GAS (Goal Attainment Scale). Esta metodología se puede consultar en el capítulo final del libro. Los componentes de la valoración funcional de la extremidad superior del niño con PC utilizados en el Instituto Roosevelt se resumen en la Tabla 46.15. Tabla 46.12 Valores normales en la prueba de caja y cubos (24)

Tabla 46.13 Abilhand-kids

Tabla 46.14 Habilidades funcionales incluidas en el PEDI

Modificado de Haley y Gannotti (3, 27)

Tabla 46.15. Componentes básicos de la evaluación de la extremidad superior del niño con PC en el Instituto Roosevelt Clasificación: MACS y Zancolli Herramientas específicas: QUEST, Dinamometría, Goniometría. Capacidad: QUEST, caja y cubos. Rendimiento: PEDI

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Capítulo 47

Comunicación en parálisis cerebral Juan Camilo Mendoza Pulido Johanna Isabel Franco Walteros

Comunicación y la clasificación internacional del funcionamiento Conclusiones. Referencias bibliográficas

Comunicación y la Clasificación Internacional del Funcionamiento LA COMUNICACIÓN IMPLICA, según la Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la discapacidad y de la salud (CIF) de la Organización Mundial de la Salud (OMS), enviar y recibir mensajes orales y escritos con interlocutores conocidos y desconocidos; está descrita dentro del componente de actividades/participación de la CIF.(1) La CIF consta de dos partes: 1. Funcionamiento y discapacidad; y 2. Factores contextuales. Ambas partes constan a su vez de dos componentes. La primera parte consta de: a) funciones y estructuras corporales, la primera definida como las funciones fisiológicas de un sistema corporal (incluidas las funciones psicológicas), y la segunda entendida como las partes anatómicas del cuerpo; y b) actividades/participación, que incluye la ejecución de acciones por el individuo, y las relaciones de estos comportamientos con la vida del individuo. La segunda parte incluye factores a) ambientales, y b) personales. Los primeros son externos al individuo, no se encuentran bajo su control, y pueden tener influencia positiva o negativa. Los factores ambientales se dividen en dos niveles: (i) individuales, y (ii) sociales. Los factores personales se refieren a los antecedentes específicos de la vida de cada individuo, independiente de su estado de salud.(1) Las funciones de la comunicación se encuentran bien descritas dentro de la CIF. Además del ya mencionado concepto de comunicación, el componente de funciones corporales contiene un capítulo llamado funciones de la voz y el habla, y otro capítulo relacionado con la función de deglución llamado funciones de los sistemas digestivo, metabólico y endocrino, y el componente de estructuras corporales contiene un capítulo llamado estructuras implicadas en la voz y el habla. En el componente de actividades/participación existen capítulos en los cuales la comunicación es imprescindible: aprender y aplicar conocimiento, relaciones e interacciones interpersonales, y vida en comunidad, social y cívica.(1, 2) De lo anotado anteriormente se desprende que la comunicación exitosa está condicionada por las funciones y estructuras corporales (control motor, habilidades auditivas, y habilidades de lenguaje expresivo y comprensivo),

además de ser modificada, de manera positiva o negativa, por los factores ambientales y personales (familiaridad con, y habilidades de, los interlocutores, características de los ambientes domiciliarios y comunitarios, uso de tecnología).(3)

Frecuencia de alteraciones de la comunicación en parálisis cerebral Las habilidades de comunicación están frecuentemente comprometidas en los niños con PC,(4) y las dificultades relacionadas con estos problemas de comunicación, tienen origen multifactorial: pueden ser secundarias a alteraciones motoras, intelectuales o sensoriales.(5) Los reportes de la frecuencia de las alteraciones en la comunicación en niños con PC es muy variable, con estimaciones dispares como las que aparecen en dos publicaciones de los años 50, de 31 y 88%. Es evidente que esta variabilidad grande es debida a la definición y clasificación utilizada.(6) Pocos registros mundiales en PC tienen en cuenta información relacionada con la comunicación de forma estandarizada, probablemente debido a falta de consenso en formas de medición válidas y confiables de los desempeños de comunicación y alimentación en PC.(7) En reportes de Australia Occidental entre 1975 y 1999, 21% de los niños con PC no tenían habla (clasificados como sin comunicación verbal); no existe este dato para registros entre 1960 y 1974 en la misma región.(8) En un estudio poblacional que incluía 564 niños noruegos con PC nacidos entre 1996 y 2003, Andersen reporta, usando un sistema muy simple de clasificación funcional, habla normal (48%), ininteligibilidad ligera (16%), moderada (9%) y grave (6%), y no habla verbal (19%). Los problemas del habla fueron más frecuentes en niños con PC discinética (92%) y en niveles bajos de GMFCS (Sistema de Clasificación de Función Motora Gruesa, por sus siglas en inglés). El uso de sistemas de comunicación aumentativa y alternativa (CAA) se reportó en 54% de niños sin comunicación verbal o con problemas graves del habla.(9) Kate Himmelmann publica dos estudios poblacionales en Suecia, en niños con PC: en 186 niños nacidos entre 1999 y 2002, se reportó un 49% con alteraciones en la comunicación verbal, de estos, un poco más del 60% no tenían lenguaje verbal; (10) en 48 niños con PC discinética nacidos entre 1991 y 1998, 10 tenían lenguaje verbal (sin profundizar en las características del lenguaje de estos

niños), y el resto (79%) no tenían lenguaje verbal.(11) En el Registro de Parálisis Cerebral de Quebec, de 535 niños nacidos entre 1999 y 2008, 55.5% tenían problemas de comunicación, de estos un tercio no tenía la capacidad de comunicación verbal, mientras que dos tercios tenían alguna capacidad verbal. Para este registro, la ausencia de capacidad verbal es definida como la ausencia de palabras específicas o vocabulario reconocible en la lengua materna del niño sin importar el estado cognitivo. Estos resultados poblacionales son congruentes con los ya mencionados, en los que los niños con alteraciones en la comunicación se encontraban más probablemente en los niveles IV y V del GMFCS, o tenían una PC del tipo discinético.(4) Parkes analizó los registros de 1.357 niños nacidos entre 1980 y 2001 y anotados en el Registro de Parálisis Cerebral de Irlanda del Norte. La incidencia calculada de PC fue de 2.4% (95% CI[2.2 - 2.5]). Las frecuencias de disfunción oromotora y dificultades en la comunicación fueron: 36% tenía problemas motores del habla (problemas articulatorios), 2% tenía dificultades para deglución/masticación, 22% tenía salivación excesiva, y 42% tenía limitaciones en la comunicación (excluyendo problemas articulatorios). De este último grupo, la forma en que los niños se comunicaban eran: usando el habla (37%), el habla y métodos formales (Makaton, asistido por computador, señas) (12%), métodos formales exclusivamente (5%), y no tenían ninguna forma de comunicación (45%). En el registro, las alteraciones de la comunicación fueron clasificadas como leve, moderada, severa y profunda, y se corresponden con las formas de comunicación mencionadas. El último porcentaje anotado, de los niños sin ninguna forma de comunicación, corresponde al 17% del total de niños con PC de registro en el periodo mencionado.(12) Cuando el habla o demás habilidades de la comunicación están alteradas, los sistemas CAA toman un rol protagónico como complemento o sustituto de la comunicación oral. Los niños con PC que tienen necesidades complejas en la comunicación se pueden beneficiar de acceso a medios de comunicación alternativo.(13) La comunicación de esta manera depende de la funcionalidad de otros sistemas: habilidades cognitivas, visuales, auditivas y de los miembros superiores.(3) Las intervenciones tempranas con estos sistemas son críticas para lograr resultados funcionales exitosos, dado el alto riesgo en varios aspectos del desarrollo que tienen los niños con necesidades complejas para su comunicación.(14)

Clasificación de la comunicación en

PC En la definición de PC propuesta por Bax en 2005, y reconsiderada por Rosenbaum en 2006, se enfatiza que los desordenes motores característicos están acompañados, frecuentemente, de alteraciones sensoriales de los procesos cognitivos, la comunicación, la percepción y/o el comportamiento. Rosenbaum y Bax relacionan la comunicación con el conjunto de habilidades expresivas y/o receptivas del lenguaje, y/o las habilidades de interacción social que, como se menciona, pueden estar alteradas en PC. Esta alteración es consecuencia de un trastorno primario, al cual es atribuible la PC, y consecuencia secundaria de la limitación en la participación en actividades, que restringe las experiencias de desarrollo perceptual y de aprendizaje. Las alteraciones sensoriales a las que Bax y Rosenbaum se refieren, principalmente, son la visión y la audición.(15, 16) Teniendo en cuenta el marco de la CIF, y los ya establecidos sistemas de clasificación de la función motora gruesa GMFCS, y de la habilidad manual (MACS, por sus siglas en inglés) para niños con PC, Hidecker y sus colaboradores en los Estados Unidos y Canadá, diseñaron el Sistema de Clasificación de la Función de Comunicación (CFCS, por sus siglas en inglés). (Tabla 47.1) El objetivo, ya definido y establecido con los dos sistemas de clasificación mencionados inicialmente, es facilitar la comparación en estudios epidemiológicos descriptivos en PC, así como la generalización e interpretación de estudios de intervención, basándose en un sistema de clasificación del desempeño de la comunicación cotidiana.(6) El CFCS (Tabla 47.1) fue derivado de forma empírica, basándose en la experiencia de expertos: patólogos del habla/lenguaje (fonoaudiólogos), adultos con PC, padres de niños con PC, terapeutas ocupacionales y físicos, educadores y médicos. Clasifica los patrones de desempeño de la comunicación de un niño con PC en cinco niveles, que se refieren a la efectividad en la comunicación en situaciones cotidianas (hogar, colegio y comunidad) y con diferentes interlocutores (conocidos o familiares/no conocidos o no familiares). Esta es una diferencia importante con el GMFCS y el MACS. La comunicación ocurre entre dos o más individuos, y estos individuos trabajan juntos para construir un entendimiento común. Por eso, el rol de los interlocutores (o compañeros de comunicación), y la velocidad de la comunicación, fueron tenidos en cuenta. El CFCS también considera los sistemas CAA.(6 ,17) El CFCS se enfoca en las actividades/participación y busca dejar un poco

de lado la aproximación tradicional que enfatiza las alteraciones en las estructuras corporales y la función. Dicho de otra forma, se le da más importancia a la comunicación funcional o habilidad de comunicarse que tiene un niño con PC, que a las alteraciones específicas que puede tener en el habla, el lenguaje, o la audición.(6) La validez de constructo ha sido demostrada, al igual que muy buena confiabilidad test-retest, buena confiabilidad interobservador entre profesionales del lenguaje, y moderada confiabilidad interobservador entre padres y profesionales del lenguaje. Quizá sea importante mencionar que durante el proceso de validación del CFCS, la confiabilidad interobservador entre padres y profesionales del lenguaje obtuvo un kappa ponderado = 0.49; 95% CI[0.40 - 0.59]. Los padres tienden a calificar mejor las habilidades de comunicación de sus hijos con PC que los profesionales del lenguaje. A pesar de que los padres tienen la posibilidad de observar a sus hijos en diferentes ambientes, puede existir una tendencia a subestimar la dificultad que pueden tener los niños con PC en la comunicación con desconocidos.(6) Una hipótesis contraria y obvia, surge durante la validación de una escala de comunicación: los profesionales del lenguaje tienden a ser más conservadores o los padres de los niños tienen la oportunidad de observar cambios de la comunicación en diferentes ambientes.(18) Tabla 47.1. Los cinco niveles del Sistema de Clasificación de Función de Comunicación (CFMS)

Los componentes de la comunicación funcional tenidos en cuenta para el desarrollos del CFCS son:(6) 1. Habilidades del lenguaje expresivo (habilidades del emisor). La capacidad de transmitir un mensaje a un interlocutor, que puede, pero no necesariamente debe, incluir habla inteligible. 2. Habilidades del lenguaje receptivo (habilidades del receptor). La capacidad de entender un mensaje enviado por un interlocutor, que puede, pero no necesariamente debe, incluir audición funcional. 3. Ritmo de comunicación. La capacidad de tomar turnos durante una conversación, que debe ocurrir a una velocidad esperada, sin pausas prolongadas entre la emisión y la recepción del mensaje. 4. Grado de familiaridad con los compañeros de comunicación (tipo de interlocutor). Se refiere a cómo el grado en que el niño conoce al interlocutor (conocidos/desconocidos), puede influir en el éxito en la comunicación. 5. Edad apropiada. Las habilidades de comunicación deben ser medidas de acuerdo con el nivel de desarrollo del niño. 6. Uso de CAA. Esto debe incluir el uso de métodos de comunicación como señas manuales, gestos, señalar, imágenes, tableros de comunicación, libros de comunicación y dispositivos digitalizadores de voz (sistemas generadores de voz). En el sitio de internet del CFCS, www.cfcs.us, existen traducciones a varios idiomas, incluido el español, del CFCS. La Figura 47.1 presenta un diagrama de flujo simple para la clasificación, de forma exhaustiva y mutuamente excluyente, de la comunicación funcional de los niños con PC, en los cinco niveles posibles del CFCS.(19) Otros sistemas para la clasificación de la comunicación en PC han sido propuestos. Elizabeth Barty y Katy Caynes en Australia, presentaron en la Conferencia Internacional de Parálisis Cerebral de 2009 que tuvo lugar en Sídney, Australia, el Sistema de Clasificación de la Comunicación Funcional (FCCS, por sus siglas en inglés). (Tabla 47.2) En su presentación, las autoras muestran la imperiosa necesidad de una herramienta similar a los sistemas GMFCS y MACS, que clasifique las habilidades de comunicación funcional en niños con PC. El instrumento fue validado en niños entre cuatro y seis años. En 2006 se construyó el documento preliminar de la misma forma que se hizo con el CFCS, sustentándose en la opinión de expertos y en la revisión de la literatura, en 2007 se llevó a cabo la prueba piloto, y en 2008 la aplicación por los calificadores: padres, patólogos del habla/lenguaje (fonoaudiólogos), y otro

especialista en salud relacionado con el cuidado de los niños.(20) El FCCS, como el CFCS, es altamente descriptivo en sus diferentes categorías ordinales; este es el fundamento de que cada uno de los niveles busque ser mutuamente excluyente con relación a los demás niveles posibles. (17) Por eso, el uso de un diagrama de flujos, en el que decisiones en puntos dicotómicos (respuestas de si/no) orienten a la asignación ordenada de los niños con PC en diferentes niveles funcionales, puede ser una buena estrategia para seguir en el momento de la clasificación (Figura 47.1) En su sistema de clasificación, Hidecker describe el desempeño de los niños enviando y recibiendo mensajes, Barty califica sólo la parte expresiva.(6, 20, 21) Tabla 47.2. Los cinco niveles del Sistema de Clasificación de la Comunicación Funcional (FCCS)

Figura 47.1. Diagrama de flujo simple para el uso del CFCS

Más recientemente, autores de varios países europeos publican la validación de la Escala Viking del habla para la clasificación del habla en niños con PC, con la intención de ser usada para el diligenciamiento de los registros de vigilancia poblacional en Europa. Fundamenta su sistema de clasificación en que las alteraciones motoras de los niños con PC van a afectar la velocidad, rango, fuerza, coordinación y precisión de los movimientos del aparato fonoarticulador, produciendo disartria. De manera similar, los sistemas relacionados con el habla –respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia– pueden también estar alterados. Al final, el objetivo del sistema de clasificación es medir el desempeño del habla, es decir, la manera en que el habla es producida en el día a día con la intención de comunicar información, teniendo en cuenta la alteración motora del habla.(21) La Tabla 47.3 describe los niveles funcionales de acuerdo con la Escala Viking del habla. Versiones en algunos idiomas pueden ser encontradas en http://www.scpenetwork.eu/en/about-scpe/ scpe-netproject/harmonisation/communication/

Tabla 47.3. Los cuatro niveles del sistema de clasificación de la Escala Viking del habla

Necesidad de los sistemas de clasificación en parálisis cerebral El propósito primario de los sistemas de clasificación en salud es discriminar entre variaciones en la expresión o estadios de progresión, de condiciones de salud. En el área de la discapacidad del desarrollo, se reconoce que niños con la misma condición clínica, varían considerablemente en sus habilidades funcionales. Como se mencionó al principio, acoger los conceptos de la CIF, lleva a que éstos sistemas de clasificación se enfoquen en describir lo que los niños pueden hacer, en lugar de las dificultades que tienen para hacer lo que hacen, es decir, se centran en logros en lugar de centrarse en déficits. Además, como concepto para resaltar, estos sistemas de clasificación describen el desempeño de un niño, que se refiere a las actividades que el niño hace en su

ambiente cotidiano en lugar de la capacidad, que se refiere a la mejor habilidad del niño para ejecutar una tarea o una acción en un ambiente estandarizado.(17) La derivación empírica de estos sistemas de clasificación, ya anotado en este capítulo, se refiere a que no se asume una distribución particular en cada uno de los niveles funcionales definidos, o que la “distancia” entre niveles funcionales es igual. Por último, ninguno de estos sistemas de clasificación tiene la intención de ser un test, una herramienta de medida de resultados o diagnóstica, y no se busca, de ninguna forma, que sustituyan los instrumentos de evaluación específicos en niños con PC. El GMFCS, el MACS y el CFCS son ejemplos de los sistemas de clasificación funcional en niños con PC.(17)

Terapia de lenguaje en alteraciones de la comunicación en parálisis cerebral Muchos niños con PC y alteraciones en la comunicación son, frecuentemente, referidos a servicios de terapia del habla y lenguaje con la intención de maximizar sus habilidades en la comunicación por medio del habla, gesticulación, y/o medios suplementarios (p. ej., sistemas CAA), y ayudarlos a desarrollar un rol independiente en actividades de participación e interacción. Dada la heterogeneidad de los problemas en la comunicación de los niños con PC, no existe un único método universal apropiado para tratarlos. Las intervenciones se pueden enfocar en el habla, el desarrollo de habilidades de lenguaje expresivo o receptivo, el desarrollo de habilidades en la conversación como hacer preguntas o tomar turnos durante la conversación. La terapia del habla y del lenguaje puede intervenir directamente en el niño, estableciendo una relación terapeuta-paciente, ya sea de forma individual o grupal. También, puede intervenir de forma indirecta por medio de entrenamiento a interlocutores familiares, buscando alterar los ambientes de comunicación y mejorar las oportunidades de interacción. Finalmente, las intervenciones en terapia del habla y el lenguaje varían, de acuerdo con la intensidad y lugar.(22) Pennington publica en 2003 una revisión sistemática de la mejor evidencia disponible, que se extiende luego hasta 2011, donde se buscaba determinar la efectividad de la terapia del habla y el lenguaje, evaluada mediante cambios en

los patrones de interacción. Se incluyeron 16 publicaciones de estudios experimentales en los que se tuviera en cuenta un elemento de control. Los autores concluyen que no fue posible demostrar evidencia firme de los efectos positivos de la terapia del habla y del lenguaje en niños con PC, sin embargo, sí se mostraron tendencias positivas en cambios en la comunicación.(5) La terapia del habla y del lenguaje basada en métodos de modificación de comportamiento por refuerzo/ inhibición, y de micro-enseñanza, mostró ser efectiva para el desarrollo de habilidades de comunicación pre-intencionales, pedir objetos o acciones, respuestas a comunicación de otros, y uso de estructuras expresivas del lenguaje, como sugieren las publicaciones revisadas donde los sujetos de estudio eran niños con PC entre 11 meses y 18 años, con todo el espectro de severidad que produce la lesión cerebral.(22)

Medición de la comunicación funcional en parálisis cerebral En medicina de rehabilitación, la medición de resultados funcionales por medio de instrumentos clínicos sensibles, tiende a popularizarse con el tiempo. El término medidas de resultados puede entenderse como las evaluaciones de los resultados finales posteriores a una intervención en salud. Por el contrario, no existe una clara definición del término resultado funcional, ya que se trata de un concepto donde se sobreponen otros muchos, y los límites entre ellos no están del todo claros (p. ej., discapacidad, función, funcionalidad, actividades de la vida diaria, desempeño en actividades, desempeño físico, calidad de vida, calidad de vida relacionada con la salud, por mencionar algunos).(23) Enfatizando en lo ya anotado en este capítulo, una aproximación en cuanto a la medición de resultados funcionales es el propuesto por la CIF. La CIF identifica tres niveles de funcionamiento humano: i) funcionamiento en el nivel del cuerpo o de las partes del cuerpo (estructuras y funciones corporales), ii) funcionamiento en el nivel de toda la persona (actividades), y iii) funcionamiento en el nivel de toda la persona en su ambiente (participación). Según esto, y las ya anotadas definiciones de actividades y participación, se pueden entender los resultados funcionales como la habilidad del individuo de llevar a cabo tareas específicas y actividades de la vida diaria, y participar en situaciones de la vida y la sociedad.(1) Thomas-Stonell propone el FOCUS (Focus On Communication Under

Six, por sus siglas en inglés) como un instrumento útil para medir resultados funcionales relacionados con la comunicación en niños en edad preescolar (desde uno hasta seis años). La autora lo presenta como un instrumento que examina la participación comunicativa: las habilidades para comunicar conocimiento, ideas y sentimientos en una variedad de escenarios de la vida. Consta de 50 ítems derivados del análisis de contenido de los comentarios de 210 padres. El FOCUS incluye funciones corporales, actividades y participación, y factores personales, pero es principalmente una medida de actividades y desempeño. Es adecuado para medir cambios, tanto en capacidad como en desempeño, puede ser usado por los padres y por los profesionales del lenguaje.(24, 25) El FOCUS se fundamenta en los conceptos de la CIF, ha demostrado validez convergente con medidas de la calidad de vida relacionada con la salud; validez convergente con ítems relacionados con la comunicación de cuestionarios de habilidades sociales/emocionales; validez divergente con ítems no relacionados con la comunicación de cuestionarios de habilidades sociales/emocionales; se ha establecido su confiabilidad intra e interobservador, su validez de constructo, también se ha establecido la diferencia mínima clínicamente importante. El FOCUS es capaz de detectar cambios en la participación comunicativa en niños con diferentes alteraciones en la comunicación, de diferente severidad.(18, 24, 26). Los ítems del FOCUS son calificados en una escala Likert de siete puntos. El instrumento está formado por dos partes, una que se puede calificar desde “No en lo absoluto como mi hijo” hasta “Exactamente como mi hijo”, (Tabla 47.4) y otra que se puede calificar desde “No lo puede hacer en absoluto” hasta “Lo puede hacer siempre sin ayuda”. (Tabla 47.5) La medición del cambio se hace al comparar el puntaje total del FOCUS al principio y final de la intervención.(24, 25) El instrumento está disponible para su uso en algunos idiomas en la página http://research.hollandbloorview.ca/ Outcomemeasures/FOCUS

Conclusiones El uso de sistemas simples de clasificación funcional, comunes y consistentes, permite al clínico una comunicación eficiente con los padres de niños con PC, y responder preguntas sobre severidad y, algunas veces, pronóstico de forma

concreta. Los sistemas de clasificación describen el estado funcional, lo que le permite al clínico ofrecer estrategias de manejo por niveles con objetivos de ganancia en funcionalidad reales, que sean dependientes y definidos por el nivel funcional del niño. Existen sistemas de clasificación para la comunicación funcional de los niños con PC. Tabla 47.4. Ítems de la parte 1 del FOCUS Parte 1 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34

Ítems del FOCUS Mi hijo hace amigos fácilmente Mi hijo es incluido en actividades lúdicas por otros niños Mi hijo se siente cómodo cuando se comunica Mi hijo se siente seguro de sí mismo cuando se comunica con adultos que conocen bien a mi hijo Mi hijo toma turnos Mi hijo habla mientras está jugando Mi hijo está dispuesto a hablarles a otros y no evita hacerlo Mi hijo se siente seguro de sí mismo cuando se comunica con adultos que no conocen bien a mi hijo Mi hijo se puede comunicar de forma independiente Mi hijo habla mucho Mi hijo puede encadenar palabras juntas Mi hijo se lleva bien con otros niños Mi hijo se puede comunicar de forma independiente con otros niños El discurso de mi hijo es claro A mi hijo se le entiende desde el primer momento en que está hablando con otros niños Mi hijo habla despacio cuando no se le entiende Mi hijo habla con oraciones completas Mi hijo usa la comunicación para resolver problemas Mi hijo espera su turno para hablar Mi hijo transmite sus ideas con palabras Mi hijo usa gramática correcta cuando habla Mi hijo usa nuevas palabras Mi hijo usa palabras para pedir las cosas Las habilidades de comunicación de mi hijo interfieren en su aprendizaje Las habilidades de comunicación de mi hijo limitan su independencia A mi hijo se le entiende desde el primer momento cuando habla con adultos que no conocen bien a mi hijo Mi hijo le puede contar eventos que sucedieron en el pasado a adultos que no conocen bien a mi hijo Mi hijo usa lenguaje para comunicar nuevas ideas Mi hijo necesita ayuda para ser entendido por otros niños Mi hijo se siente frustrado cuando se trata de comunicar con otros niños Mi hijo se puede comunicar de forma independiente con adultos que no conocen bien a mi hijo Mi hijo es renuente a hablar Mi hijo puede hablarles a otros niños acerca de lo que está haciendo Mi hijo tiene dificultades para cambiar de actividades

Figura 47.5. Ítems de la parte 2 del FOCUS Parte 2 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

Ítems del FOCUS Mi hijo juega bien con otros niños Mi hijo se sentará y escuchará historias Mi hijo se puede comunicar de forma efectiva con adultos que conocen bien a mi hijo Mi hijo es incluido en juegos por otros niños Mi hijo tratará de mantener una conversación con adultos que no conocen bien a mi hijo Mi hijo pedirá cosas a adultos que él/ella conoce bien Mi hijo participa en actividades de grupo Mi hijo puede contar historias que tienen sentido Mi hijo puede responder preguntas Mi hijo pedirá cosas a otros niños Mi hijo puede mantener una conversación con otros niños Mi hijo se puede comunicar de forma efectiva con otros niños Mi hijo se puede comunicar de forma efectiva con adultos que no conocen bien a mi hijo A mi hijo le entienden otros niños Mi hijo puede hablar acerca de lo que está haciendo con adultos que no conocen bien a mi hijo Mi hijo participa en conversaciones con sus pares

Instrumentos que permitan la medición de resultados funcionales, que sean entendibles, claros, y ampliamente aplicables a un rango amplio de desórdenes de la comunicación y el lenguaje, y además que tengan la capacidad de detectar cambio, son ideales para evaluar la habilidad comunicativa en situaciones del mundo real en niños con PC, en quienes las alteraciones de la comunicación no son infrecuentes. Esto, de alguna forma, podría mejorar la calidad de los servicios en salud que se ofrecen a los niños con problemas en la comunicación.

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Capítulo 48

Manejo del babeo con toxina botulínica tipo A Juan Camilo Mendoza Pulido

Introducción y conceptos muy básicos Etiología Frecuencia Métodos de cuantificación del babeo Efectos del babeo Tratamiento con toxina botulínica tipo A Otras áreas de incertidumbre Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción y conceptos muy básicos LOS TÉRMINOS BABEO (drooling), hipersalivación, sialorrea, y tialismo pueden producir fácilmente confusión en los lectores. Hipersalivación es sinónimo con sialorrea y tialismo, y no tiene el mismo significado que babeo. El babeo indica alteración en el mecanismo de control de la musculatura orofacial y palatolingual que lleva a acumulación excesiva de saliva en la parte anterior de la boca; esto va a producir pérdida involuntaria de saliva desde la boca. Hipersalivación se refiere a la producción excesiva de saliva y no necesariamente conduce a babeo, ya que la saliva puede ser deglutida, lo que no tendría ninguna relevancia clínica. En el babeo rara vez hay hipersalivación. Salivación significa la producción o secreción normal de saliva.(1, 2) Precisiones en la diferenciación de babeo anterior y posterior son recomendadas por algunos autores, el anterior es visible, el posterior es a través del istmo de las fauces y se considera que aumenta el riesgo de aspiración.(2) La saliva es una secreción exocrina mucoserosa, clara y ligeramente ácida (pH entre seis y siete). Las glándulas salivales mayores son las parótidas, submandibulares, y sublinguales. Las glándulas salivales menores están ubicadas en el labio inferior, lengua, paladar y faringe. Las glándulas salivales mayores producen más saliva que las menores, pero su composición es diferente. La secreción de las glándulas salivales puede ser clasificada como: 1. Serosa, principalmente en las parótidas; 2. Mucosa, principalmente en las glándulas menores; y 3. Mixta, principalmente en las submandibulares y sublinguales. Más del 99% de la saliva es agua, el resto son electrolitos (sodio, potasio, calcio, magnesio, bicarbonato y fosfatos), inmunoglobulinas, proteínas, enzimas, mucina, y productos nitrogenados (urea y amonio).(3) La salivación está regulada por núcleos ubicados en el tallo cerebral inferior (p. ej., el núcleo del tracto solitario), pero existen tres desencadenantes o estímulos específicos que aumentan la producción de saliva, a saber: 1. Mecánico (masticación); 2. Gustativo (ácido el más, dulce el menos estimulante); y 3. Olfatorio. Las glándulas salivales reciben inervación tanto simpática como parasimpática a través de los pares craneales quinto, séptimo, noveno y décimo.(3, 4) Se ha propuesto la existencia de controles suprabulbares más complejos relacionados con el reflejo gustativo-salivar, ya que se ha observado aumento de la salivación en ratones al estimular el área

hipotalámica lateral.(5) La producción normal de saliva es de difícil cuantificación, y las velocidades de flujo diario son variables. Se acepta que el flujo diario de saliva en el adulto es de 1 a 1.5 L,(3) y en niños es de 0.6 a 0.9 L.(2, 4) Durante el flujo basal, ante ningún estímulo, las submandibulares son las principales contribuyentes (65 a 70%), seguido de las parótidas (20 a 25%); durante el flujo alto, ante algún estímulo (p. ej., al comer o beber), más del 50% de la saliva depende de las parótidas.(3, 4) El babeo es normal hasta los 15 a 18 meses de edad, momento en el cual se alcanza la madurez fisiológica de la función motora orofacial. El babeo mientras se está despierto, más allá de los cuatro años de edad, es siempre anormal. Es tanto un signo clínico, como un síntoma; generalmente se relaciona con alteraciones en la coordinación neuromuscular, dificultad intelectual o del aprendizaje, y pérdida de la integridad estructural.(6) También puede encontrarse ocasionalmente en niños sanos, como lo presenta Talmon en la serie de siete niños en los que describe su técnica quirúrgica para el control del babeo.(7) El babeo también es común en adultos con enfermedades motoneuronales y Enfermedad de Parkinson (EP).(8) El babeo, como la salivación, es altamente variable de día a día, incluso de minuto a minuto, y es dependiente de múltiples factores y situaciones.(2, 9, 10) Se considera al babeo como un problema persistente y no autoresolutivo en los niños con parálisis cerebral (PC).(11)

Etiología El babeo es multifactorial y en la mayoría de individuos que babean, el manejo intraoral de la saliva está alterado en mayor o menor grado. Es un problema clínico importante en los pacientes con PC, limita la socialización, las relaciones interpersonales y la integración social.(2) Se desconoce la causa exacta del babeo en niños con PC, pero se entiende que la posición de la cabeza, la estabilidad de la mandíbula, el cierre de los labios, el tamaño de la lengua y la deglución espontánea, son prerrequisitos para el desarrollo normal del habla, alimentación y control del babeo.(12) No se piensa que la salivación exagerada sea la causa en PC,(13, 14) como lo sugieren estudios que comparan el flujo estimulado y no estimulado en niños con PC, y babeo con controles pareados por medio de diferentes métodos

cuantitativos y semicuantitativos de buena, y no tan buena calidad metodológica.(4, 12, 15) Sin embargo, es posible argumentar que en niños con PC discinética que babean existe aumento en el flujo salival, como resultado del aumento de la actividad motora oral.(4) Senner, por medio de auscultaciones cervicales en conjunto con grabaciones de video de la elevación laríngea, en un periodo de 20 minutos, comparó la frecuencia de degluciones espontáneas en 14 niños con PC espástica que babeaban, 14 con PC que no babeaban, y 14 niños sin PC. Los niños con PC y babeo tendían a deglutir espontáneamente menos veces la saliva que los niños con PC sin babeo, y estos a su vez menos veces que los niños sin PC, lo anterior sin encontrar una diferencia significativa entre los grupos (p = 0.1743). En este estudio, la severidad de la alteración motora gruesa, evaluada por medio del GMFCS (Gross Motor Function Classification System, por sus siglas en inglés) no se correlacionó con la severidad del babeo. (15) Hallazgos similares fueron previamente descritos por Sochaniwskyj.(16) En ese estudio, Sochaniwskyj analiza varios parámetros de la deglución en niños con PC con y sin babeo, y en niños sin PC, por medio de electromiografía de superficie en maseteros, orbicularis oris, y el grupo infrahioideo. Encontró una disminución en la habilidad de controlar la fase oral de la deglución en los niños con PC, y problemas en la coordinación de la secuencia de la activación muscular durante la deglución. Propone que el babeo es el resultado de deglución ineficiente unido a disminución en la frecuencia de deglución espontánea de la saliva.(16) Lespargot encuentra anormalidades en la primera parte de la fase oral de la deglución (succión) al encontrar líquido residual después de deglución en 10 niños con PC y babeo. La segunda parte de la fase oral (propulsión, propelling) fue normal en niños con PC con y sin babeo. Asocia este hallazgo con cierre labial incompleto durante la deglución, que produce entrada de aire, que condiciona que no se produzca la variación de presiones intraorales (presión de succión) normal necesaria para la succión. Además, encontró latencia prolongada entre la succión y la propulsión.(14) Koheil no encuentra relación entre el babeo y las fases faríngea y esofágica de la deglución. Fundamenta lo anterior, indirectamente, en la mejoría del babeo en 12 niños con PC después de usar técnicas de reentrenamiento de la única fase voluntaria de la deglución. Atribuye sus resultados a una deglución más eficiente después del entrenamiento por mejoría del control motor oral, y no a mayor frecuencia en la deglución de la saliva.(10) En la EP se ha relacionado el babeo con disfunción en la deglución, quizá

por rigidez muscular y bradicinesia de las estructuras orofaríngeas,(8) a pesar de que se ha encontrado disminución en la producción de saliva que puede ser agravada por los medicamentos antiparkinsonianos en estos pacientes.(17, 18)

Frecuencia Debido a las publicaciones ya clásicas de Ekedahl y Van de Heyning, se acepta que la frecuencia de babeo, lo suficientemente importante para interferir con el funcionamiento social diario en niños con PC, es de 10 a 37%.(11, 19) Publicaciones más recientes reportan frecuencias diferentes. Tahmassebi estudia la prevalencia de babeo en niños con PC que atienden a escuelas especiales en las áreas de Leeds, Dewsbury y Airedale en Yorkshire, Reino Unido. Clasifica el babeo de acuerdo con las categorías propuestas por Blasco: 1. Babeo leve (saliva en los labios pero no más allá del borde bermellón); 2. Babeo moderado (saliva en el mentón); y 3. Babeo importante (saliva en la ropa). Noventa y tres de 160 niños con PC presentaron babeo (58%): 16% leve, 9% moderado, y 33% importante. La gracia del trabajo de Tahmassebi es que busca una relación entre el babeo y la edad dental sin encontrar significancia estadística. Sin embargo, enfatiza en que el babeo disminuye con la maduración dental, lo que puede ser importante en el momento de la toma de decisiones con relación al tratamiento.(20) Con relación al tipo de PC, Tahmassebi utiliza una clasificación amplia y, quizá, poco práctica: cuadriplejia espástica, hemiplejia espástica, doble hemiplejia espástica, diplejia espástica, atetosis, ataxia, rigidez, mixta y no clasificada. La frecuencia más alta de salivación se encontró en los niños con PC del tipo espástico bilateral.(20) Morales Chavez, en Valencia, España, evalúa 50 individuos con PC entre 4 y 34 años que asisten a una clínica dental, durante un periodo que no es anotado en la publicación. Encontró una frecuencia de 58% de individuos con PC y babeo teniendo en cuenta la clasificación de Thomas-Stonell(21) de leve (38.8%), moderado, importante (agrupa estas dos últimas categorías para presentar sus resultados de 61.2%), y profuso (0%). Aclara que 20 individuos (40%) recibían medicamentos antiepilépticos, de estos,(17) (85%) presentó babeo.(22) En una publicación de mayor importancia epidemiológica, un estudio

poblacional de niños entre 7 y 14 años con PC en Victoria, Australia, Reid, por medio de cuestionarios enviados a los padres de niños anotados en el Registro de Parálisis Cerebral de Victoria, y nacidos entre 1996 y 2001, investiga la prevalencia de babeo en esta población. De 385 niños, en 40% se reportó babeo después de los cuatro años hasta el momento del diligenciamiento de la encuesta. La severidad del babeo se evaluó por medio de la Escala de Impacto del Babeo(23) y se categorizó en leve (10%), moderado (15%) e importante (15%); la mayor prevalencia se encontró en niveles GMFCS III al V (80%). (24) Las diferencias en las frecuencias reportadas en los estudios mencionadas pueden ser debidas a los métodos de muestreo y medición utilizados para cada estudio.

Métodos de cuantificación del babeo Blasco y demás participantes en un consorcio exclusivamente sobre babeo, analizan los sistemas de cuantificación de la pérdida de saliva, y concluyen que pueden ser clasificados en tres grupos: 1. Estimación clínica básica (p. ej., el conteo de toallas o pañuelos mojados); 2. Cuantificación clínica más rigurosa (p. ej., escalas de severidad junto con escalas de frecuencia del babeo, basadas en observaciones en el tiempo de forma sistemática); y 3. Mediciones de volumen para cuantificación absoluta del babeo o encharcamiento intraoral (p. ej., sistemas de recolección externo o ganchos de succión intraoral).(6) Adicionalmente, Blasco sugiere dos conceptos fundamentales que se relacionan con lo anterior: 1. La medición objetiva del babeo, a pesar de ser una deficiencia reconocida y una prioridad en investigación, no ha sido alcanzada; y 2. La cuantificación objetiva no es necesaria para el manejo clínico.(9) Blasco continúa su análisis anotando que dado que los padres/cuidadores quienes son los que realmente conocen la variabilidad día a día del babeo del niño, son los que al final van a juzgar la efectividad de un tratamiento (un balance entre beneficio inconfundible y efectos secundarios tolerables). Por esto, la prueba final de una intervención debe ser medida en términos de facilitar la vida al cuidador (impacto en el cuidador) y mejorar la vida del niño (impacto en el paciente). Recomienda el uso de cuestionarios subjetivos en lugar de métodos objetivos para medir el cambio después de una intervención: una de las mejores formas de evaluar la efectividad de una intervención en el

control del babeo es el número de toallas o pañuelos mojados en un “día típico”, “mal día”, y en el “mejor día”.(9) Contradiciendo a Blasco, van Hulst considera que la evidencia de tratamientos efectivos no puede ser derivada únicamente de puntajes de escalas de satisfacción. Medidas objetivas adicionales pueden dar soporte tanto a la evaluación clínica como a la toma de decisiones en intervenciones.(25) Adicionalmente, las escalas subjetivas pueden tener el problema de que los padres/cuidadores perciben de forma diferente la intervención, ya que esa percepción está condicionada por sus expectativas ante la intervención misma.(26) Se recomienda que los métodos de medición de volumen como los rollos de algodón dentales, succión intraoral de saliva, y micro-cánulas retrógradas de los ductos de las glándulas salivales mayores, se reserven para ambientes de investigación controlada ya que miden primariamente la cantidad de saliva producida y no el control motor oral que es el responsable del babeo. Otra opción en la cuantificación del babeo, puede ser, en términos de las metas individuales definidas para cada paciente después de una intervención, es decir, una escala de logro de metas. Es posible, por ejemplo, definir las metas en cuanto al bienestar e interacción social y autoestima.(2) La Escala de Severidad y Frecuencia de Babeo fue propuesta en la Clínica de Control del Babeo del Centro Médico Hugh MacMillan en Ontario, Canadá, con la intención de evaluar la efectividad del tratamiento conservador. Tanto para la severidad como para la frecuencia, se propuso una escala ordinal mutuamente excluyente y exhaustiva. (Tabla 48.1) El puntaje final se obtiene de la adición de la severidad y frecuencia para obtener un puntaje combinado de babeo. Cualquier cambio positivo en los puntajes fue definido como tratamiento exitoso.(21) Se trata de una escala ordinal que muestra una impresión de los dominios del babeo. El problema es que no hay estudios de validez. Su ventaja es la aplicabilidad en la práctica clínica.(2) Recientemente se han propuesto cuestionarios para la evaluación del impacto del babeo. En la Clínica de Control de Saliva del Hospital Real de Niños en Melbourne, Australia, se desarrolló la Escala de Impacto del Babeo (Drooling Impact Scale, DIS). Se trata de un cuestionario para padres/ cuidadores diseñado para evaluar los cambios en el tiempo después de intervenciones en niños con alteraciones neurológicas que babean. Específicamente, cambios a corto y mediano plazo. Las respuestas deben ser puntuadas de uno a 10 según la percepción del encuestado, y se refieren al babeo en la última semana (con la intención de minimizar la variabilidad). Puede ser administrada de forma presencial o por teléfono; su validez,

confiabilidad, y sensibilidad al cambio han sido probadas. (Tabla 46.2) Un cambio de 20 puntos en la escala es considerado como una respuesta significativa, de 10 a 20 puntos se considera una respuesta mediocre.(23, 26) Las ventajas son sus propiedades psicométricas y su aplicabilidad.(2) Observar el número de goteos o escurrimientos de saliva sobre los labios durante un periodo de tiempo, y la transformación de estas observaciones en un Cociente de Babeo (CB) ha sido propuesto como método de cuantificación del babeo. La idea del CB es, por medio de un método observacional semicuantitativo, reflejar la severidad del babeo con un número en una escala cuantitativa. Inicialmente diseñado para ser usado por profesores en el aula de clase, el babeo era cuantificado en varios momentos aleatorios durante intervalos de 10 minutos.(27) Versiones más cortas, durante intervalos de cinco minutos, durante actividad y en reposo, han sido validadas.(25) Es un método difícil, además que es necesaria una definición muy clara del babeo que se va a cuantificar y de los intervalos de tiempo a ser tenidos en cuenta.(2) Tabla 48.1. La escala de severidad y frecuencia de babeo

Tabla 48.2. La escala de impacto del babeo (23, 26)

Verma, antes que los australianos, publicó una escala con casi el mismo nombre: Puntaje de Impacto del Babeo (Drooling Impact Score, DIS). Esta escala fue diseñada para pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y se tuvieron en cuenta las áreas física, psicosocial y estética para su desarrollo. Consiste en una encuesta de 10 preguntas, cada una se puntúa de uno a cuatro, para un puntaje final entre 10 y 40 (Tabla 48.3). Los autores no mencionan ningún tipo de validación de la escala, únicamente hacen referencia a mejoría

significativa en los puntajes en ocho pacientes con ELA cuatro semanas después de la inyección de dosis bajas (7.5 a 15UI) de Botox®.(28) Tabla 48.3. Puntaje de impacto del babeo

Puntuación: Muchísimo (4) (very much), Bastante (3) (a lot), un poco (2) (a little), en lo absoluto (1) (not at all)

Efectos del babeo De los problemas generados por el babeo, el estigma social y la pobre autoestima pueden ser los más serios. Pueden causar aislamiento, desmoralización y depresión.(9, 16, 29) Van der Burg desarrolló un par de cuestionarios, basándose en el dominio de autoestima del Cuestionario en Salud para Niños (CHQ-PF50) y en opiniones relevantes de padres, para evaluar el impacto social y emocional que tenían las intervenciones en el control del babeo en niños con PC. Encontró que el babeo limitaba la participación de los niños en actividades de juego, y eran evitados por otros niños y por adultos. Las intervenciones en el control del babeo produjeron cambios significativos en la interacción social y la autoestima en algunos niños: aumentó el contacto social con pares y mejoró la percepción de su

apariencia física. Llama la atención que algunos padres no perciben el babeo como una limitante social, los padres se referían a sus hijos como cualquier otro niño del sitio de educación especial. En estos escenarios, el babeo puede ser considerado como una situación normal y por lo mismo puede ser ignorado. (29, 30) El babeo excesivo también puede generar consecuencias médicas serias como atragantamiento, aspiración bronquial, disminución en la capacidad de toser, e infecciones del parénquima pulmonar.(31) Puede causar también erosiones en la piel, infecciones por hongos y deshidratación.(32) Puede producir mal olor, causar irritación crónica de la piel de la cara, puede dañar la ropa, los libros y los equipos electrónicos.(26)

Tratamiento con toxina botulínica tipo A El babeo es difícil de manejar.(32, 33) Los métodos disponibles para el manejo del babeo pueden ser: 1. Quirúrgicos y, 2. No quirúrgicos. Las opciones quirúrgicas pueden ser: a. Denervación de glándulas salivales mediante neurectomía transtimpánica de la cuerda del tímpano; b. Re-enrutamiento o ligación de los ductos salivales de las glándulas submandibulares o parótidas; y c. Escisión de una o más glándulas salivales.(34) Dentro de las opciones no quirúrgicas para el tratamiento del babeo, se encuentra la aplicación intraglandular de toxina botulínica tipo A (ToxBot-A). La ToxBot-A se une a la proteína citoplasmática SNAP-25 (proteína asociada al sinaptosoma de 25 kDa), que está involucrada en la fusión de las vesículas sinápticas con la membrana presináptica. Esto altera la vía secretora de la acetilcolina (ACh) en terminaciones nerviosas somáticas y autonómicas, lo que produce una quimiodenervación. El proceso es reversible, ya que la terminación nerviosa se regenera y se reinerva el órgano blanco.(34) La aplicación intraglandular de ToxBot-A inhibe la liberación de ACh de las terminaciones nerviosas colinérgicas, lo que en consecuencia reduce la secreción de saliva y disminuye el babeo.(2) Existen varios estudios que reportan buenos resultados con el uso de ToxBot-A para el control del babeo en niños con PC y otras alteraciones neurológicas. Se han publicado muchas series de casos y estudios de cohortes no cegadas, con muestras entre 2 y 21 pacientes, donde se reportan resultados favorables usando diferentes métodos objetivos y subjetivos (incluyendo

cuestionarios relacionados con la calidad de vida).(31, 34-38) Estudios de mejor calidad, como los experimentos clínicos aleatorizados controlados de Reid26 en 2008 y Alrefai(32) en 2009, concluyen que la aplicación de ToxBot-A puede ser útil en el control del babeo en niños con PC y otras alteraciones neurológicas. El estudio de Wu concluye lo mismo pero sin encontrar cambios en las mediciones subjetivas de percepción de los padres/cuidadores; encuentra cambios objetivos en el flujo de saliva estimulado.(39) El grupo de control (23 vs. 24 niños) de Reid no recibió ningún tratamiento, Alrefai y Wu aplicaron solución salina 0.9% en las glándulas salivales de los niños del grupo control (11 vs. 13 y 10 vs. 10 niños, respectivamente). El medicamento ha sido aplicado solo en las parótidas,(32, 36-38, 40) solo en las submandibulares,(31, 34) o en parótidas y submandibulares a la vez.(26, 35, 39) Ha sido aplicado guiado por ecografía,(26, 34, 35, 37, 39) o se han localizado las glándulas exclusivamente por reparos anatómicos.(32, 36, 38, 40) Se ha aplicado en uno(31, 32, 36, 37), dos(34, 38) o tres(40) sitios sobre la glándula salival. Banerjee aplicó en dos sitios sobre las parótidas y en un sitio sobre las submandibulares.(35) Anestesia general,(26, 34) anestesia local,(3538) sedación,(31, 35) o ningún tipo de anestesia(32) se ha usado para el procedimiento. La dosis apropiada para inyecciones intraglandulares no ha sido aclarada. Las dosis recomendadas por los fabricantes de Botox® y Dysport® se presentan en la Tabla 48.3. Los estudios en niños con PC han usado dosis variables. Las dosis de Botox® para aplicaciones exclusivas a las submandibulares han sido de 30 unidades internacionales (UI) para pesos de menos de 15 kg, 40 UI para pesos entre 15 y 25 kg y 50 UI para pesos de más de 25 kg,(34) y de 1 UI/kg/glándula.(31) Para aplicaciones exclusivas a las parótidas se han usado dosis de Botox® de 5 UI sin tener en cuenta el peso ni la edad (4-17 años),(36) 15 UI aplicadas en dos puntos,(38) cinco UI para pesos de menos de 25 kg, y 10 UI para pesos mayores de 25 kg (ocho de nueve niños requirieron reaplicaciones de 10 UI adicionales sugiriendo que se trataba de dosis bajas).(37) Dosis escaladas de 50 y 70 unidades (U) de Dysport® se han aplicado en cada parótida.(32) Dosis totales calculadas por peso de dos UI/kg de Botox® para aplicaciones en ambas parótidas (1.4 UI/kg) y ambas submandibulares (0.6 UI/kg), sin superar 70 UI, fueron usadas por Banerjee, (35) Reid utilizó dosis de 25 UI/glándula o de 4 UI/kg en niños de menos de 25 kg.(26) Wu utilizó un esquema similar al que utilizó Jongerius pero para aplicaciones a las parótidas y submandibulares a la vez: 30 UI de Botox® para

niños con peso de menos de 15 kg, 40 UI para pesos entre 15 y 25 kg y 50 UI para pesos mayores de 25 kg; la máxima dosis para cada submandibular fue de 10 UI y ningún niño recibió más de 50 UI.(39) Las diluciones también han sido variables. Viales de 100 UI de Botox® han sido diluidos en 2 ml de solución salina normal 0.9% (SSN0.9%) para aplicar 5 o 10 UI en cada parótida,(37) o para aplicar 2 UI/kg en parótidas y submandibulares,(35) Jongerius aplicó 1.5 ml con 30, 40 o 50 UI para cada submandibular.(34) Wu manejó diluciones de 10 UI/0.1 ml para aplicaciones de máximo 0.5 ml repartidos en parótidas y submandibulares.(39) Dysport® ha sido diluido a 20 U por cada 0.1 ml, y se han aplicado volúmenes de 0.5 y 0.7 ml por cada parótida.(32) Los volúmenes aplicados tienden a ser de máximo 1 ml/glándula.(13) Tabla 48.4. Sitios de aplicación y dosis de ToxBot-A para aplicación intraglandular según dos fabricantes (28)

En la publicación acertadamente titulada “El Volumen Importa”, Anagnostou compara los efectos de diluir un vial de Botox® 100 UI en 1 y 2 ml de SSN0.9% para el manejo del babeo en 10 pacientes diagnosticados con ELA. El estudio se fundamenta en que la difusión del medicamento a tejidos vecinos es dependiente de los volúmenes que se utilicen para las diluciones. Cada parótida fue inyectada con 20 UI en tres puntos diferentes (guiados por reparos anatómicos). Para la comparación se usó el Puntaje de Impacto del Babeo, una Escala Visual Análoga (EVA) para la severidad del babeo y otra para la dificultad al pasar (swallowing), y los ítems 1 y 3 de la escala ALSFRSR (Escala de Clasificación Funcional en Esclerosis Lateral Amiotrófica Revisada, por sus siglas en inglés) cuatro semanas después de la aplicación. Se encontró mejoría significativa en la EVA para babeo y mejoría no significativa para el Puntaje de Impacto del Babeo para ambos grupos. No se encontró diferencia significativa entre los dos grupos. Se encontró diferencia significativa entre ambos grupos en la EVA para dificultad al pasar, con mayor dificultad en los pacientes que recibieron el medicamento diluido en 2 ml de SSN0.9%. Finalmente, peores puntajes (no significativos) se encontraron en los

ítems mencionados de la ALSFRS-R para este mismo grupo. A las 18 semanas todos los pacientes habían regresado al babeo previo a la aplicación. Se debe proceder con reserva al derivar conclusiones de este estudio. Los autores reconocen la relación de la efectividad, las dosis utilizadas y la aplicación exclusiva de las parótidas (además de la dificultad para hacer comparaciones con otros estudios). También reconocen el problema de la muestra utilizada y el no uso de un grupo control. La conclusión final de los autores se hace en términos de seguridad con menores diluciones.(40) El tiempo hasta el efecto máximo ha sido hasta de tres semanas después de la aplicación.(31, 35) La duración del efecto de una aplicación ha sido muy variable: de tres a 16 semanas.(13, 31, 32, 35-38) En el experimento clínico aleatorizado controlado de Reid, la cantidad y severidad de babeo era estadísticamente menor en el grupo de intervención a los seis meses.(26) Aún no queda claro si el tiempo hasta el efecto máximo y la duración del efecto están relacionados con la cantidad de toxina que se recibe en cada aplicación, algunos autores mencionan que los estudios así lo sugieren,(41) otros mencionan lo contrario.(39) El problema de las dosis altas puede ser que aumenta el riesgo de ocurrencia de efectos adversos(39). Pocos efectos secundarios se han reportado en relación con la aplicación de ToxBot-A en sí misma. Los efectos adversos relacionados con el trauma en el sitio de aplicación pueden ser: dolor, hematoma, sangre intraoral (causado por sangrado glandular/transductal), edema glandular, infección, y posibilidad de trauma del nervio facial durante la aplicación de la parótida. Los efectos adversos relacionados con la toxina pueden ser: boca seca (puede causar problemas con la deglución de sólidos), saliva gruesa (aumento en la concentración de mucina), disfagia por difusión del medicamento al tejido muscular circundante, inyección intravascular.(2 )Aún no se han reportado lesiones del nervio facial por inyección intraglandular de ToxBot-A, es necesario, sin embargo, tener en cuenta este riesgo en el momento de la aplicación.(42) En el estudio de Reid, una familia indicó que su hijo había presentado dificultades con la deglución, atragantamiento y disfonía durante los primeros cinco días después de la aplicación.(26) En dos pacientes, Alrefai encontró incremento transitorio en la salivación dos semanas después de la aplicación, que desapareció pasado un mes.(32) Problemas menores como labios secos transitorios también se han reportado.(31, 35) Reid publica un estudio sobre los efectos secundarios de la aplicación de Tox-Bot-A en las glándulas salivales basándose en una muestra de 24 niños

con PC que había utilizado para una publicación previa.(26) La autora desarrolla un cuestionario que busca evaluar los efectos secundarios en cinco dominios: comer y beber, boca seca, manejo de la saliva, habla y sueño. El cambio fue evaluado con comparaciones cuatro semanas antes y cuatro semanas después de la aplicación. En el día uno postinyección, seis niños tuvieron que comer consistencias blandas, y tres niños no comieron ni bebieron debido al dolor. Los padres/cuidadores reportaron cambios en la consistencia de la saliva por medio de los adjetivos líquida (runny), fibrosa (stringy), y espesa (thick), en aproximadamente la mitad de los niños. Seis familias reportaron mejoría para los ítems relacionados con el dominio de comer y beber, dos familias reportaron empeoramiento. Diecisiete niños reportaron tener boca seca con mayor frecuencia que antes de la aplicación (el valor más altamente significativo). Mejoró la frecuencia de pasar la saliva al indicárselo en los niños que eran capaces de hacerlo antes de la aplicación. Los niños que no podían hacerlo, no aprendieron a hacerlo. De los 10 niños que podían hablar, cuatro reportaron que podían hablar más claramente. Mejoró la frecuencia de ronquidos durante el sueño.(43) Una de las preocupaciones con la disminución del flujo de saliva es el aumento de la aparición de caries dental por cambio en el pH.(1 ) Wu no encontró diferencias en unidades formadoras de colonias para Streptococcus mutans ni lactobacilos después de la aplicación de ToxBot-A intraglandular a 10 niños con PC. Tampoco encontró cambios en el pH de la saliva.(39) En las encuestas de satisfacción, 79% de los padres de la cohorte de Savarese (21 niños),(38) 55% de la cohorte de Bothwell (9 niños),(36) y 89% de la cohorte de Banerjee (19 niños),(35) repetirían la aplicación de ToxBot-A a sus hijos. Las variables que han sido reportadas como predictores de respuesta de la intervención son la edad y la función intelectual, sin embargo, interacción entre variables y tamaño de la población dificultan una interpretación clínica adecuada de estas hipótesis.(26) En el momento, con la información disponible, es imposible predecir el resultado de la inyección intraglandular con ToxBot-A, de acuerdo con diferentes variables clínicas.(42) Fundamentado en la posibilidad de aspiración de saliva y neumonía en niños con discapacidad neurológica severa y babeo, Faria diseña un análisis retrospectivo del efecto de la aplicación de ToxBot-A en glándulas salivales y su impacto en la neumonía aspirativa en estos niños (2 a 21 años). Las parótidas y submandibulares fueron identificadas con ultrasonido en 13 niños con diagnósticos de PC, trauma craneoencefálico, encefalopatía hipóxico-

isquémica, atrofia muscular espinal, entre otros. Todos los participantes recibieron manejo anticolinérgico previo, todos tenían tubo de gastrostomía, siete tenían tubo de traqueostomía. Sin ningún tipo de sedación (excepto en dos niños), se aplicaron 35 UI y 15 UI de Botox® en cada submandibular y parótida, respectivamente (dosis alternas de 50 a 60 UI fueron utilizadas en niños menores de dos años). En total, el número de admisiones preaplicación (180 días) vs. postaplicación (180 días) cambió de 31 a 18 (p = 0.1); el promedio de días de hospitalización se redujo de 30 a 12; el promedio de días de hospitalización en Unidad de Cuidado Intensivo se redujo de 7.3 a 2.9; el promedio de días de uso de antibióticos se redujo de 16.5 a 3.6; los infiltrados promedio en la imagen simple de tórax se redujeron de 1.5 a 0.5 (todos estos cambios estadísticamente significativos). Los autores indican las fortalezas y debilidades de su estudio, también indican que es el primer trabajo que analiza la aplicación de Tox-Bot-A y su relación con neumonía aspirativa. Concluyen que la inyección de Tox-Bot-A debe considerarse en el manejo de niños con babeo y neumonía aspirativa.(44)

Otras áreas de incertidumbre No quedan del todo claras la necesidad, la frecuencia, ni la duración del efecto de las aplicaciones de ToxBot-A para el control del babeo.(35) Teniendo en cuenta que se trata de un procedimiento invasivo, el problema del babeo debe ser importante para indicar el manejo con ToxBot-A, sin embargo, existe el argumento de que el babeo, incluso en pequeñas cantidades, es una desventaja social y limita la participación exitosa en la casa, el colegio y la comunidad. Probablemente, el factor más importante que determina si un niño o un adulto debe recibir inyecciones de ToxBot-A en las glándulas salivales, es la percepción del individuo, o de sus padres/ cuidadores, del babeo como un problema que necesita ser controlado.(2) No ha sido posible encontrar una explicación adecuada a la no respuesta del control del babeo mediante la aplicación de ToxBot-A. Las tasas de no respondedores reportadas han sido variables (definidas de forma diferente según el instrumento de medición utilizado en cada investigación). Para aplicaciones en las parótidas y submandibulares a la vez, Banerjee reporta una tasa de no respuesta de 11%,35 Reid reporta una tasa de no respuesta del 17%, (26) ambos autores usaron Botox®. Tres niños que no respondieron a la

aplicación de 100 U de Dysport®, recibieron una segunda aplicación de 140U cuatro meses después, y todos respondieron.(31) Un niño que tuvo excelente respuesta a la aplicación de Botox® en las parótidas y submandibulares en la primera aplicación, no tuvo ninguna respuesta en la segunda.(26) Reid concluye que existe un grupo impredecible de no respondedores en el que existe el potencial de deterioro en las funciones de alimentación y deglución. (43) Las aplicaciones repetidas son otra área de incertidumbre. Los niños de la cohorte de Savarese regresaron a su nivel de babeo pre-aplicación a los 6 meses.(38) Todos los niños de la cohorte de Banerjee (19 niños) reportaron reaparición de algún grado de babeo para la semana 12, después de la aplicación.(35) Es importante tener en cuenta que las aplicaciones repetidas en un periodo de menos de tres meses aumentan el riesgo de formación de anticuerpos.(2) Es posible que puedan existir efectos a largo plazo ya que se ha observado algo de disminución del tamaño glandular después de dosis repetidas de ToxBot-A.(2) Finalmente, evaluar el impacto en la interacción social y en la autoestima, después de la aplicación intraglandular de ToxBot-A, puede que sea relevante.(30)

Conclusiones Se debe considerar a la toxina botulínica como parte de la terapéutica disponible para el manejo del babeo en PC y otras enfermedades neurológicas. Son necesarias publicaciones con mayor nivel de evidencia (rigor epidemiológico) que incluyan grupos de control y una muestra mayor. La inyección intraglandular es un procedimiento seguro, pero es necesario tener en cuenta los efectos adversos potenciales.(42)

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Capítulo 49

Análisis de marcha del niño con parálisis cerebral Fernando Ortiz Corredor José Luis Duplat Lapides Magda Yolanda del Pilar Baquero Ramírez Claudia Elena Pérez Hernández María Elsy Rodríguez Rojas

Laboratorio para Análisis del Movimiento - Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt

Introducción Maduración del patrón de marcha Examen de la marcha en la consulta médica Examen de la marcha con video Análisis computarizado Capacidad y rendimiento Aplicaciones Referencias bibliográficas

Introducción UNO DE LOS MAYORES PROBLEMAS del niño con parálisis cerebral (PC) es la alteración de la marcha. En la PC se pueden identificar diferentes patrones de marcha anormal, tales como la marcha hemiparética, la marcha agazapada o la marcha disquinética, entre otros, que se asocian a diferentes grados de discapacidad. Para el estudio especializado de la marcha en la PC se utilizan los laboratorios de análisis de movimiento. En los laboratorios para el análisis de movimiento es posible medir la velocidad de la marcha, la longitud y amplitud del paso y las fases de la marcha. También, se pueden medir la cinemática y la cinética de las articulaciones durante cada momento del ciclo de la marcha. En el análisis de la marcha se registra la movilidad articular en el tronco y los miembros inferiores en los tres planos del espacio (cinemática) y se capturan datos que informan sobre momentos y potencias articulares (cinética articular). La información registrada en estos laboratorios, complementada con datos obtenidos del examen funcional y músculo-esquelético, permiten identificar las causas de la marcha anormal en el niño con parálisis cerebral.

Maduración del patrón de marcha En la marcha se ha logrado describir la secuencia de activaciones musculares que se presenta durante el ciclo de la marcha, por medio del registro electromiográfico simultáneo de varios músculos. La activación de cada músculo no requiere una señal específica e independiente enviada desde el SNC. La marcha está organizada por módulos que mediante una sola señal enviada desde el SNC, activa de manera simultánea varios grupos musculares. La médula espinal puede generar, independiente de controles neurológicos suprasegmentarios, un repertorio variable de patrones de actividad muscular sinérgica y alternante.(1) Los registros de electromiografía de superficie durante el ciclo de la marcha permiten identificar cuatro patrones básicos de actividad muscular. (Tabla 49.1)(2, 3) En las extremidades inferiores del recién nacido se puede observar un

movimiento alternante primitivo constituido por los patrones 2 y 4. En estos patrones inmaduros no existe la típica respuesta a la carga en el apoyo inicial ni la actividad de los músculos dorsiflexores del tobillo del balanceo inicial. (2) En la marcha del niño mayor y del adulto, persisten los dos módulos primitivos y aparecen otros dos módulos como producto de la maduración del SNC. En una lesión neurológica pueden quedar descubiertos los dos módulos primitivos. Los niños con PC en que solo se observan los patrones primitivos pertenecen a los estados funcionales IV y V del sistema de clasificación de la función motora gruesa (GMFCS).

Examen de la marcha en la consulta médica Algunas anormalidades de la marcha pueden ser detectadas en el consultorio. Antes de examinar la marcha se debe explorar la función motriz básica. La función motriz básica incluye el alineamiento del tronco sobre las extremidades en posición sedente y bípeda así como los cambios de posición. Si el niño camina de manera independiente se debe explorar la función motriz de mayor complejidad: esto incluye actividades tales como mantener el equilibrio en un pie, saltar y correr. Si el niño necesita equipos de movilidad para caminar, se deben explorar otras actividades tales como el gateo, los cambios de posición de sedente a bípedo y el equilibrio en posición bípeda. Se debe prestar atención especial a la posición del tobillo en el plano sagital al inicio del ciclo de la marcha que puede ser normal, con apoyo plantar completo o con posición en equino. La anormalidad más común que se puede detectar a simple vista al inicio del ciclo de la marcha, es la pérdida de la primera mecedora del tobillo asociada con una flexión excesiva de la rodilla. Durante el apoyo medio se debe identificar el levantamiento prematuro del talón que indica un equino dinámico causado por espasticidad de los músculos gastrocnemius. La rodilla flexionada en el apoyo medio es un hallazgo anormal que se presenta en la marcha agazapada. En el balanceo, la actividad de los dorsiflexores permite mantener el cuello de pie en posición neutra. La presencia de pie caído en el balanceo y las compensaciones secundarias en rodillas y caderas también pueden ser evidentes en un examen de consultorio.

Examen de la marcha con video Con el video convencional se puede clasificar el tipo de marcha del niño con PC a partir de las desviaciones comunes que se presentan en la movilidad articular. En niños menores de cinco años o en niños que no colaboran, el video es el examen de elección para evaluar el patrón de marcha.(4) Un video básico debe examinar al paciente en los planos frontal y coronal, y permitir la reproducción en sistema de cámara lenta. El plano sagital se examina con visión panorámica desde el tronco hasta los pies; además, se recomienda realizar tomas adicionales con acercamiento a los pies. El análisis del video se debe acompañar de una escala para obtener un puntaje de anormalidad. Si resulta muy complicado aplicar una de las escalas extensas, al menos se puede cuantificar la posición del tobillo en el contacto inicial. (Tabla 49.2)(5) Tabla 49.1. Patrones básicos de actividad muscular durante el ciclo de la marcha

Tabla 49.2. Calificación del contacto inicial del pie en el video (5)

Tabla 49.3. Escala del puntaje del médico (6)

Las escalas permiten describir con mayor detalle las anormalidades de la marcha. Las más utilizadas son la escala de Edimburgo y la escala del puntaje del médico. (Tablas 49.3 y 49.4)(6, 7) La escala de Edimburgo se considera la más completa.(8) La confiabilidad de la escalas es mayor para el análisis de la rodilla y el tobillo durante la fase de apoyo y en el plano sagital.(8) La escala de Edimburgo cuantifica las alteraciones de la marcha de acuerdo con la movilidad del tronco, la pelvis, las caderas, las rodillas y los tobillos. El puntaje normal para cada segmento evaluado es 0. Cualquier desviación se califica como ± 1 o ± 2. Por ejemplo, una flexión aumentada de la rodilla en el apoyo medio se califica con + 1 o si es muy grave + 2. Por el contrario, si se encuentra en recurvatum se califica con – 1 o – 2 dependiendo de la gravedad.

Análisis computarizado En niños con PC se recomienda al menos un análisis completo de marcha, que incluya el video y el análisis computarizado con las curvas de cinética y cinemática articular. La cinemática y cinética articular permiten observar

algunas desviaciones en el patrón de marcha que pueden pasar inadvertidas en el video. Los principios técnicos, la ubicación de los marcadores y de los electrodos para la electromiografía de superficie ya fueron descritos en el capítulo de análisis de marcha y puede consultarse en textos especializados.(10)

Anormalidades de la movilidad articular durante el ciclo de la marcha En la marcha del niño con PC se encuentran anormalidades primarias, secundarias y terciarias. Las anormalidades primarias son las alteraciones neurológicas que se expresan como deficiencias del control muscular selectivo, el tono muscular aumentado, la debilidad muscular y las dificultades en el equilibrio. Las anormalidades secundarias son las alteraciones esqueléticas tales como los problemas torsionales en los huesos largos y la enfermedades de brazo de palanca (por ej., el pie plano valgo rígido). Las alteraciones secundarias pueden ser tratadas quirúrgicamente. El equino del tobillo que se observa en la fase de apoyo es una consecuencia de una alteración primaria (espasticidad del músculo gastrocnemius) o de una alteración secundaria (contractura del tendón de Aquiles). Las anormalidades terciarias son las compensaciones en la postura y el movimiento articular. La hiperlordosis lumbar, la inclinación anterior de la pelvis, y la flexión excesiva de la rodilla contralateral en la hemiparesia son ejemplos de compensaciones o anormalidades terciarias.

Tabla 49.4. Versión en español de la escala de Edimburgo (7, 9)

En niños con PC es común encontrar una disminución en la longitud del paso, en la cadencia y en la fase de balanceo. En general, a mayor gravedad de la lesión se observa menor control selectivo distal y mayor dependencia de la actividad muscular proximal. Por ejemplo, en los niños con diplejia espástica

que se encuentran muy afectados y utilizan ayudas externas, se observa un control selectivo muy pobre en el músculo tibialis anterior y en los músculos que controlan los movimientos de la rodilla. En estos casos, los niños dependen de los músculos flexores de cadera para su movilidad. Con una actividad mínima de los flexores de cadera, se pueden dar los pasos siempre y cuando el control postural de la cabeza, el tronco y las extremidades superiores no esté muy afectado.

Pie y tobillo En el ciclo de marcha normal, la primera gráfica de interés describe, en el plano sagital, el movimiento del tobillo. El contacto inicial es con el talón y el tobillo se encuentra en posición neutra. Durante la respuesta a la carga, el pie desciende de forma controlada (momento interno dorsiflexor) gracias a la contracción excéntrica del músculo tibialis anterior, extensor hallucis longus y extensor digitorum longus (primera mecedora). En el apoyo, la tibia avanza sobre el pie; es una dorsiflexión controlada (momento interno plantiflexor) por los músculos gastrocnemius (segunda mecedora). El momento articular depende principalmente de la fuerza de reacción del piso. Si el vector pasa por delante de la articulación del tobillo y el tobillo es estable, se produce un momento articular de magnitud normal. Al final de la fase de apoyo se presenta la tercera mecedora a partir de una actividad muscular concéntrica de los músculos gastrocnemius; aquí se observa generación de poder plantiflexor en el tobillo. La movilidad del tobillo, también se debe examinar en el plano coronal. Después del contacto inicial el retropié pasa a valgo para amortiguar el paso, pero en el prebalanceo el retropié pasa a varo para lograr la máxima eficiencia mecánica de una palanca rígida para los plantiflexores. El tobillo en varo estabiliza el brazo de palanca al final del apoyo. La movilidad del tobillo durante la fase de apoyo, se debe explorar de forma detallada con el video en cámara lenta. El análisis computarizado de la marcha permite detectar las anormalidades del momento y de la generación de poder de los músculos plantiflexores. La movilidad del tobillo se encuentra afectada en la mayoría de niños con PC. En el niño con PC las alteraciones más frecuentes en el tobillo y el pie incluyen: equino rígido del tobillo, equino dinámico del tobillo, dorsiflexión excesiva del tobillo, dorsiflexión excesiva del antepié y el pie plano valgo inestable.

La anormalidad más común en la PC es el equino del tobillo. El equino del tobillo es causado por la espasticidad de los músculos gastrocnemius. La actividad muscular anormal de los gastrocnemius impide que la tibia avance sobre el pie en apoyo. Esto se denomina equino dinámico. (Figura 49.1, Video 49.1) Las anormalidades se observan en la cinemática y en la cinética articular. En la cinemática articular lo más llamativo es la disminución de la dorsiflexión del tobillo en el apoyo y el levantamiento prematuro del talón. Normalmente el levantamiento del talón se produce al final del apoyo medio. Las anormalidades cinéticas más notorias del tobillo en la PC espástica son el momento plantiflexor prematuro del tobillo y la disminución de la generación de poder plantiflexor. El aumento del tono de los plantiflexores y el contacto inicial en el antepié produce dos picos de actividad muscular. Normalmente el reflejo plantiflexor está inhibido en los humanos al iniciar el ciclo de la marcha. En niños con PC espástica el contacto inicial es con la planta o la punta del pie. Esto causa una dorsiflexión rápida del tobillo. La dorsiflexión rápida en la respuesta a la carga causa a su vez un estiramiento súbito de los plantiflexores, se produce plantiflexión prematura, generación de poder en la mitad de la fase de apoyo y generación de poder insuficiente para el despegue. (Figura 49.2, Video 49.2) La espasticidad de los músculos plantiflexores produce deformidad en los pies. El pie plano valgo rígido es ocasionado por la espasticidad, es una de las deformidades más comunes en la PC y una de las principales causas de la marcha agazapada. El equino del tobillo es el hallazgo más precoz; inicialmente es dinámico y evoluciona a contractura.(11) La cabeza del astrágalo se luxa medialmente. Esto genera progresión externa del pie que favorece la aparición de torsión tibial externa y la marcha agazapada. Los pies con deformidad rígida en valgo del retropié pierden la eficiencia mecánica que se requiere en el prebalanceo y empeoran la marcha agazapada. La sola corrección de las deformidades del tobillo y el pie mejoran la extensión de la rodilla en el apoyo y disminuyen la marcha agazapada.

Figura 49.1. Equino del tobillo bilateral

Se observa momento plantiflexor prematuro y generación insuficiente de poder en el lado derecho (línea gris = lado derecho). (Video 49.2) Figura 49.2. Anormalidades en la cinética del tobillo en el plano sagital

Figura 49.3. Actividad electromiográfica anormal de los músculos gastrocnemius en el balanceo. (Video 49.1)

Línea verde = lado izquierdo. (Video 49.3) Figura 49.4. Actividad electromiográfica anormal de los músculos gastrocnemius izquierdos en el balanceo

Normalmente, para lograr el paso libre del pie los músculos dorsiflexores se activan durante el balanceo y se produce una dorsiflexión activa. En el niño con PC la espasticidad de los gastrocnemius y la falla de activación de los músculos dorsiflexores del tobillo causan el pie caído en el balanceo. En el análisis computarizado, el registro electromiográfico puede mostrar actividad persistente de los músculos gastrocnemius en el balanceo. (Figuras 49.3 y 49.4, Videos 49.1 y 49.3)

Rodilla En el contacto inicial, la rodilla se extiende completamente o se encuentra en ligera flexión. Para la aceptación del peso y durante la respuesta a la carga, la rodilla se flexiona unos pocos grados. En esta fase se produce un torque flexor con un momento interno extensor que evita que la rodilla se colapse. A partir de este momento el vector de reacción de piso se desplaza por delante del cuello de pie y de la rodilla. Con el pie fijo en el suelo y con la tibia avanzando hacia adelante de manera controlada por la actividad del el complejo gastrosóleo, la rodilla se extiende de forma pasiva en el apoyo medio y no se requiere actividad del cuádriceps. La posición de la rodilla en el apoyo medio no se puede examinar con facilidad a simple vista. El video es muy útil y las gráficas de la cinemática articular, mucho más. (Figura 49.5, Video 49.4) Las anormalidades en la cinemática y cinética de la rodilla se observan en la fase de apoyo y en la fase de balanceo. Una de las anormalidades más comunes en la PC es la flexión de la rodilla

en el contacto inicial, es uno de los criterios para definir la marcha agazapada. En el apoyo, las alteraciones más comunes de la rodilla en la marcha de niños con PC son la excesiva flexión o la hiperextensión. Normalmente en el apoyo medio, la rodilla se extiende completamente. Si la rodilla permanece flexionada en el apoyo medio se requiere la actividad del cuádriceps (momento interno extensor). La rodilla flexionada en el apoyo medio con un momento interno extensor persistente es otros de los criterios para la definición de la marcha agazapada. (Figura 49.5) En el prebalanceo (la extremidad contralateral se encuentra en respuesta a la carga) la rodilla se flexiona. La actividad de los músculos flexores y extensores de la rodilla es mínima en esta fase del ciclo de la marcha. La falta de movilidad de la rodilla y la disminución del arco de movimiento durante el prebalanceo y el balanceo, sugieren la presencia de rodilla rígida.

Se observa la disminución de la movilidad de la rodilla, su extensión insuficiente en el apoyo, un momento interno extensor en el apoyo medio y un retardo en el pico de flexión. (Video 47.4). Figura 49.5. Cinemática y cinética de un niño con PC, patrón de rodilla rígida y marcha agazapada

La rodilla rígida se encuentra en la PC unilateral y bilateral y es causada por una contracción muscular simultánea y anormal de los músculos flexores y extensores de rodilla. La movilidad de la rodilla disminuye en el prebalanceo y

durante el balanceo. En la rodilla rígida se encuentra, además de la disminución de la movilidad articular, un retardo en el pico de flexión. La contracción muscular simultánea se puede detectar con la electromiografía de superficie. Otros factores diferentes a la contracción muscular anormal del recto anterior y los músculos isquiotibiales, pueden provocar disminución en la movilidad de la rodilla. Si la extremidad es más corta que la contralateral, la longitud del paso disminuye, no se presenta arrastre del pie ni hay circunducción y la movilidad de la rodilla disminuye. La debilidad de los flexores de cadera, también puede ser la causa de una rodilla con movilidad deficiente en el balanceo. Se considera que la marcha con rodilla rígida depende del reflejo extensor que se presenta al final del balanceo. Es similar a la locomoción de los cuadrúpedos; por eso se observa una activación muscular simultánea de los extensores de cadera, el cuádriceps y los músculos plantiflexores.

Pelvis y cadera En la pelvis, la inclinación anterior es una consecuencia de la retracciónespasticidad de los flexores de cadera. En los casos de sinergias anormales (flexores-extensores de cadera) se encuentra el patrón de doble giba que no es muy evidente en el video. (Figura 49.6) La inclinación anterior de la pelvis también es consecuencia del equino del tobillo. La corrección del equino del tobillo puede disminuir la inclinación anterior de la pelvis.

Figura 49.6. Movilidad de la pelvis con patrón de doble jiba en un niño con PC espástica bilateral (Video 49.4)

Las caderas de los niños con PC espástica, muestran aumento de la rotación interna durante todo el ciclo de la marcha. Esto obedece a factores estáticos (anteversión femoral) y dinámicos (actividad de los músculos rotadores internos de la cadera). En el Video 49.5 se observa que las rodillas están orientadas hacia adentro con respecto a la pelvis. (Figura 49.7) Una característica que se ve muy bien en las gráficas de cinemática en niños con hemiparesia, es que la hemipelvis del lado afectado permanece rezagada durante todo el ciclo de la marcha. (Figura 49.8, Video 49.6) Se ha sugerido que la hemipelvis rezagada es una compensación a la rotación interna de la cadera con el fin de preservar la línea de progresión del paso. La pelvis disminuye su retracción después de la osteotomía que corrige la excesiva rotación interna del fémur. El otro hallazgo, también frecuente, es la extensión insuficiente de la cadera al final de la fase de apoyo. La extensión insuficiente de la cadera es un hallazgo secundario a la retracción de los flexores de cadera y a la disminución en la longitud del paso que, a su vez, puede ser consecuencia de un apoyo monopodal deficiente. Las gráficas de cinemática permiten detectar mejor este hallazgo. (Figura 49.9, Video 49.7)

Se observa la rotación interna muy aumentada de las caderas durante todo el ciclo de la marcha. (Video 49.5) Figura 49.7. Cinemática articular de las caderas en el plano transverso

Patrones de marcha anormal

Parálisis cerebral espástica unilateral El niño con PC espástica unilateral tiene, generalmente, marcha independiente. En el examen físico se encuentra déficit del control selectivo dorsiflexor y dificultades con el equilibrio monopodal en la extremidad afectada. Es muy común la dificultad para saltar en un solo pie. Por lo demás, su función motriz gruesa no presenta mayores alteraciones. Incluso en los casos en que existen deformidades esqueléticas graves, el niño conserva su capacidad para caminar de manera independiente. El tono está aumentado en los músculos gastrocnemius en diferentes grados de severidad. En algunos casos, se observa un tobillo con deformidad rígida en equino. Dependiendo de la gravedad de la lesión cerebral se puede encontrar alteración en el tono en los músculos proximales.

Se observa la rotación externa de la pelvis izquierda (línea gris = lado izquierdo). (Video 49.6) Figura 49.8. Paciente con PC espástica unilateral izquierda

Figura 49.9. Extensión insuficiente de las caderas en el apoyo terminal (Video 49.7)

En la PC de distribución unilateral es más común el compromiso distal con pie equino. Siempre se debe evaluar detalladamente la extremidad contralateral porque frecuentemente, en el ciclo de la marcha, se presentan cambios cinemáticos compensatorios que se deben diferenciar de una alteración bilateral. El video es necesario para evaluar el comportamiento del tobillo y el pie. En PC de distribución unilateral es frecuente el pie equinovaro como consecuencia de la actividad excesiva del músculo tibialis posterior.(12) Además de la deformidad en equino del tobillo se puede encontrar contractura de la rodilla y aumento de la anteversión femoral en el lado afectado. La extremidad que presenta la alteración neurológica se encuentra por lo general con un acortamiento. Los cuatro tipos principales de marcha anormal son:(13)

Tipo I En la marcha tipo I solo se observa un pie caído en el balanceo; no se encuentran otras anormalidades en el ciclo de la marcha; es un tipo de alteración de la marcha poco frecuente. Los pacientes con la marcha tipo I muestran las alteraciones más leves. El pie caído es evidente en la fase de balanceo pero el rango de movimiento de la dorsiflexión es normal durante la fase de apoyo. (Figura 49.10, Video 49.8) También se encuentra incremento de la flexión de la rodilla durante el balanceo terminal y el contacto inicial. La cadera muestra aumento en la flexión durante el balanceo.(13) La marcha

mejora significativamente con una órtesis tobillo-pie de resorte posterior.

Tipo II El tipo II es la anormalidad más común. Se encuentra disminución de la movilidad del tobillo en el apoyo a causa de la espasticidad de los gastrocnemius y pie caído en el balanceo. La hiperactividad del tibial posterior causa varo del tobillo y supinación del antepié en el balanceo. En las gráficas de cinemática se puede observar la disminución de la movilidad máxima del tobillo en el apoyo y en algunos casos un levantamiento prematuro del talón. En el tipo IIA la extensión de la rodilla es insuficiente en el apoyo. (Figura 49.11, Video 49.9) En el tipo IIB, la hiperactividad de los gastrocnemius y el acoplamiento normal de la flexión plantar con la extensión de rodilla causan hiperextensión de rodilla en la fase de apoyo. (Figura 49.12, Video 49.10) La cadera muestra un incremento de la flexión durante todo el ciclo de la marcha.

Se observa pie caído en el lado derecho. La movilidad del tobillo es normal en el apoyo (línea gris = lado derecho). (Video 49.8) Figura 49.10. Hemiparesia derecha. Patrón tipo I

La movilidad de la rodilla es normal. La gráfica de cinemática muestra el levantamiento prematuro del talón en la fase de apoyo. También se observa el momento plantiflexor prematuro y la generación de poder disminuido en el tobillo derecho. (Video 49.9) Figura 49.11. Marcha tipo IIA en un niño con PC espástica unilateral derecha (línea verde = lado derecho)

Se observa equino en el apoyo, pie caído en el balanceo e hiperextensión de rodilla (línea verde = lado izquierdo). (Video 49.10) Figura 49.12. Hemiparesia tipo II B

Tipo III En el tipo III además de la espasticidad-contractura de gastrocnemius, se encuentra un patrón de rodilla rígida (Figura 49.13, Video 49.11) En la rodilla rígida la activación muscular de extensores de la rodilla y flexores de cadera es simultánea. La electromiografía de superficie se necesita para determinar que, efectivamente, los músculos se están activando de manera simultánea ya que el acortamiento de la extremidad también causa disminución de la movilidad de la rodilla. El diagnóstico de la rodilla rígida se basa en cuatro anormalidades cinemáticas: 1. Disminución en el ángulo del pico de flexión; 2. Disminución de la movilidad de la rodilla desde el despegue hasta el pico de flexión; 3. Disminución del rango completo de la movilidad de rodilla (menos de 45º); y 4. Aumento en el tiempo para alcanzar el pico de flexión en el balanceo.(14)

Tipo IV En la marcha hemiparética tipo IV además de las alteraciones en la movilidad de la rodilla y el tobillo, se encuentran anormalidades graves en el plano transverso. En este tipo existe un compromiso proximal más severo y el patrón es similar al observado en diparesia espástica. En el plano sagital se observa el equino, la rodilla rígida, cadera flexionada e inclinación pélvica anterior. En el plano coronal se encuentra aducción de la cadera y en el plano transverso rotación interna. (Figura 49.14, Video 49.12) En este grupo es más frecuente la subluxación de caderas.

Parálisis cerebral espástica bilateral En la PC de distribución bilateral se presenta flexión excesiva de la rodilla en el contacto inicial. En una clasificación muy general, los pacientes con PC de distribución bilateral presentan dos tipos básicos de anormalidad. Algunos pacientes extienden adecuadamente la rodilla en el apoyo; a este patrón se le ha denominado rodilla en saltos. Un segundo grupo presenta extensión insuficiente de la rodilla en el apoyo medio; a este patrón se le ha denominado marcha agazapada.

En una clasificación más detallada, en los pacientes con PC de distribución bilateral se encuentran cinco grupos de patrones anormales. El primer grupo, con menor alteración en la cinemática, corresponde al patrón de rodilla en saltos y del segundo al quinto grupo se encuentran los patrones de marcha agazapada. En el primer grupo o patrón de rodilla en saltos se encuentra espasticidad en los músculos gastrocnemius, isquiotibiales y flexores de cadera. Por esta razón, se encuentra equino en tobillos con flexión de rodillas y caderas y una inclinación pélvica anterior con hiperlordosis lumbar. La rodilla es rígida por actividad del rectus femoris en la fase de balanceo. La deformidad en equino es real aunque el tobillo puede estar en posición neutra. El acoplamiento de la flexión plantar con la extensión de rodilla es adecuada y la rodilla alcanza la extensión completa durante el apoyo medio. (Figura 49.15, Video 49.13)(15) En el patrón de rodilla en saltos es muy común la espasticidad y la contractura de los músculos soleus y gastrocnemius.(16) Del segundo al quinto grupo se encuentran los patrones de marcha agazapada. En los grupos 2, 3 y 4 se encuentra marcha agazapada moderada y en el grupo cinco la marcha agazapada es grave.

La movilidad de la rodilla izquierda está disminuida y se observa un retardo en el pico de flexión (línea verde = rodilla izquierda). (Video 47.11) Figura 49.13. Patrón de marcha tipo III

Se observa el patrón de una sola jiba en la pelvis, un basculamiento pélvico derecho, aducción excesiva de la cadera derecha compensatoria, hemipelvis izquierda rezagada y rotación interna aumentada de las caderas, mayor en el lado izquierdo. (Video 49.12) Figura 49.14. Hemiparesia Tipo IV. Paciente con PC espástica unilateral izquierda (color verde = lado derecho)

Se observa el equino dinámico de los tobillos, los momentos extensores de las rodillas son normales y las rodillas extienden bien en el apoyo. (Video 49.13) Figura 49.15. Patrón de rodilla en saltos

La marcha agazapada es un patrón de anormalidad común en la PC. Se caracteriza por extensión insuficiente de las rodillas en el apoyo medio. En la marcha agazapada, los músculos extensores de cadera y rodilla se encuentran débiles mientras que los isquiotibiales y el músculo iliopsoas se suelen encontrar retraídos.(17) Probablemente las anormalidades en el tono de los gastronemios no son las responsables de la marcha agazapada.(16) La marcha agazapada con dorsiflexión excesiva de los tobillos en el apoyo posiblemente representa un fenotipo fisiopatológico diferente y no forma parte de una secuencia temporal con el patrón de rodilla en saltos. Como se mencionó al inicio de este capítulo, la médula espinal tiene un amplio repertorio funcional que le permite generar diferentes combinaciones de contracciones musculares sinérgicas y alternantes. La lesión cerebral determina cuál de estos repertorios se va activar. En el grupo 2 de la marcha agazapada, se encuentra dorsiflexión excesiva del tobillo en el apoyo pero la inclinación anterior de la pelvis es relativamente normal. (iguras 49.16 a 49.20, Videos 49.14 y 49.15) Comparado con los grupos 3 a 5, en los pacientes de este grupo las contracturas articulares son menos comunes, pueden tener adecuada capacidad para la marcha y rendimientos adecuados para caminar en diferentes terrenos.(15) En el grupo 3, además de la dorsiflexión excesiva del tobillo en el apoyo, se encuentra una severa inclinación anterior de la pelvis. (Figura 49.21, Video 49.16) En el grupo 4 se encuentra marcha agazapada con equino persistente durante todo el ciclo de la marcha. (Figura 49.22, Video 49.17) Las rodillas no extienden en el apoyo y las caderas muestran flexión aumentada tanto en el apoyo como en el balanceo. Los equilibrios pueden estar muy afectados. En el grupo 5 se encuentra flexión excesiva de la cadera y la rodilla, y dorsiflexión aumentada en el tobillo: las caderas se encuentran en flexión de 15º o más; las rodillas, en flexión de 40º o más y la dorsiflexión máxima de los tobillos está por encima de los 20º. (Figura 49.23, Video 49.18)(15) La marcha agazapada puede ser el resultado de un alargamiento inadecuado del tendón de Aquiles en pacientes con marcha con equino aparente. Los pacientes con marcha agazapada se benefician de tratamiento quirúrgico: mejoran la longitud del paso y la cinemática articular. Sin embargo

algunos niños presentan un deterioro funcional, la pelvis se inclina más hacia adelante o adquieren un patrón de rodilla rígida, probablemente como consecuencia de un alargamiento inadecuado de los músculos isquiotibiales.

La inclinación de la pelvis es relativamente normal. (Video 49.14) Figura 49.16. Cinemática articular de la pelvis y caderas de la marcha agazapada tipo II

Cinemática articular de las rodillas y los tobillos del mismo paciente de la Figura 49.16. Se observa la pobre extensión de las rodillas en el apoyo. (Video 49.14) Figura 49.17. Marcha agazapada tipo II

La pelvis no está muy inclinada hacia delante pero su movilidad es excesiva en el plano sagital y presenta un patrón de movilidad de doble jiba. (Video 49.15) Figura 49.18. Marcha agazapada tipo II

La dorsiflexión de los tobillos está aumentada. (Video 49.15) Figura 49.19. Cinemática de las rodillas y tobillos del paciente con marcha agazapada de la figura anterior

Se observa el momento extensor persistente de la rodilla durante el apoyo medio. (Video 49.15) Figura 49.20. Cinética en un patrón de marcha agazapada tipo II del paciente de las Figuras 49.18 y 49.19

Se observa una gran inclinación anterior de la pelvis durante todo el ciclo de la marcha [Video 49.16]. Figura 49.21. Cinemática articular del patrón de marcha agazapada tipo III

Las rodillas no extienden bien en el apoyo y se observa un equino del tobillo durante todo el ciclo de la marcha. En la cinética se observa el momento extensor de las rodillas en el apoyo medio y el momento plantiflexor prematuro de los tobillos (Video 49.17) Figura 49.22. Marcha agazapada tipo IV

Capacidad y rendimiento Las anormalidades de la cinemática y cinética de las articulaciones afectan la capacidad del niño para caminar en diferentes terrenos. Por ejemplo, las anormalidades en la movilidad del tobillo (equino dinámico) no impiden la marcha en terrenos planos pero pueden ocasionar problemas para los desplazamientos en terrenos irregulares. Por lo general, los niños con equino dinámico leve de distribución unilateral se encuentran en estados funcionales I o II. Incluso algunos niños con marcha agazapada pueden caminar sin ayudas externas pero con alto gasto energético. Otros pacientes con marcha agazapada, rodillas rígidas y alteraciones más graves del equilibrio necesitan ayudas externas para los desplazamientos y por eso se clasifican en un estado funcional III. Los niños en estado funcional IV muestran un control selectivo muscular muy pobre y solo pueden caminar unos pocos pasos con asistencia externa y la ayuda de un

caminador. El sistema de clasificación motora gruesa (GMFCS) permite un primer acercamiento al pronóstico de marcha. Se espera que los niños en estado funcional III después de los seis años realicen marcha con apoyos externos en espacios interiores y que los niños en estado funcional I y II logren marcha independiente. Es muy raro que un niño con PC que no haya alcanzado la marcha independiente a los siete años de edad, lo logre posteriormente. Las medidas de la capacidad son obtenidas en un espacio clínico. Las pruebas Up and Go Test y la prueba de los seis minutos son medidas de capacidad. El rendimiento es lo que el niño efectivamente hace en su vida normal. Algunos niños pueden caminar 10 pasos en el ambiente clínico controlado pero en la calle necesitan asistencia. El rendimiento generalmente se conoce a través de cuestionarios aplicados a la familia. La validación directa del rendimiento es más difícil.

Prueba de los seis minutos La prueba de los seis minutos se concibió para evaluar la tolerancia al ejercicio en pacientes adultos con enfermedades respiratorias crónicas y en pacientes con falla cardíaca.(18, 19) Esta prueba es una aproximación al desempeño real del paciente en el espacio de la comunidad ya que adiciona la variable de la resistencia física. Permite evaluar la integración de todos los sistemas involucrados en la marcha: sistema cardiopulmonar, sistema nervioso y músculo-esquelético, metabolismo muscular y circulación periférica. Las variables involucradas en la marcha del niño con PC, que están relacionadas con la resistencia cardiopulmonar y la fuerza muscular, empiezan a tener mayor valor a medida que el niño crece y alcanza la edad adulta. La prueba de los seis minutos es útil para predecir el desempeño del niño en ambientes comunitarios. En la prueba de los seis minutos el niño con PC refleja la tolerancia al ejercicio y por esta razón puede ser más sensible al cambio que los exámenes tradicionalmente utilizados para evaluar la función motora del niño con PC.

La extensión máxima de las rodillas en el apoyo es de 90º. (Video 49.18) Figura 49.23. Marcha agazapada severa

La prueba de los seis minutos es un instrumento ideal para el seguimiento y la evaluación de tratamientos de los niños con PC en estados funcionales II y III, especialmente si se integra con el video de la marcha. Aunque la prueba se

está utilizando desde hace poco tiempo en niños con PC, ya se está implementando en diferentes estudios clínicos.(20-25) La prueba es confiable y se correlaciona bien con otras variables fisiológicas tales como el consumo de oxígeno. Los niños en estados funcionales I y II, por lo general caminan de manera independiente en todos los espacios de la comunidad. En el caso de los niños en estado funcional III los rendimientos son variables. La mayoría pueden utilizar un caminador en el colegio, pero en la calle prefiere la asistencia de otra persona o la silla de ruedas. Muy pocos niños manejan los bastones canadienses y pocos son capaces de autopropulsar una silla de ruedas. Los niños que completan la prueba de los seis minutos dentro de los rangos normales para la edad, seguramente son independientes para caminar en todos los espacios de la comunidad. Las variables involucradas en la marcha del niño con PC que están relacionadas con la resistencia cardiopulmonar y la fuerza muscular, tienen mayor valor a medida que el niño crece y alcanza la edad adulta. Los resultados que se obtienen con la prueba de los seis minutos pueden compararse con las tablas de niños sanos. (Tabla 49.5)(26) Se han publicado tablas con valores de referencia de la prueba de los seis minutos para niños con PC. (Tabla 49.6) Un estudio de confiabilidad de la prueba en niños y adolescentes mostró un límite de acuerdo entre la primera y la segunda prueba de – 44 y 42 m.(24) Otro estudio encontró el MDC 95% en PC entre 50 y 60 m. Es decir, en el seguimiento funcional del paciente los valores deben cambiar ± 50 m para que se consideren significativos. Para todos los casos, los niños con puntajes de 75 m deben considerarse ambuladores marginales. Es importante comparar la distancia recorrida en el primer minuto con la distancia recorrida en el último minuto. Una disminución en la distancia recorrida mayor al 15% puede interpretarse como un signo de fatiga.

Figura 49.6. Distancia recorrida en seis minutos de acuerdo con el nivel funcional

Modificada de Thompson (28)

Figura 49.5. Valores de referencia de la prueba de los seis minutos en niños y adolescentes (27)

Modificada de la referencia.

Ha sido demostrado que los niños con PC, que utilizan ayudas externas, muestran un elevado gasto energético durante la marcha.(29, 30) En la prueba de los seis minutos se evalúa la distancia recorrida y el incremento en la frecuencia cardíaca ajustada a la velocidad de la marcha. El consumo de oxígeno y la frecuencia cardíaca se correlacionan de manera lineal con esfuerzos submáximos en niños sanos.(31) Estas dos variables también se correlacionan en niños con PC.(32) En la prueba de los seis minutos se puede calcular el índice de gasto energético o índice de costo fisiológico de la siguiente forma: primero, se determina la frecuencia cardíaca de reposo (promedio de dos lecturas, dos minutos después de un período de cinco minutos en reposo).(33) Luego, para obtener el dato de la frecuencia cardíaca final, se promedia la frecuencia cardíaca obtenida en el cuarto y quinto minuto de la prueba. (En la prueba

original se promediaban las lecturas obtenidas cada 25 m de un total de 200m). (31) Se ha encontrado que un paciente debe caminar cuatro minutos antes de alcanzar un estado estable de consumo de oxígeno.(34) Finalmente, a este promedio se le resta la frecuencia cardíaca inicial y el resultado se divide por la velocidad de la marcha medida en metros por minuto.(32) El resultado se presenta en latidos/metros. El promedio del índice de gasto energético para niños sanos de tres a 12 años de edad, caminando descalzos y con la técnica original es de 0,4 latidos/metro.(31) En niños en estado funcional I y II el gasto energético está levemente elevado. En niños que requieren caminador el cálculo del índice de costo fisiológico o gasto energético puede ser errático ya que es posible que no alcancen el estado estable de consumo de oxígeno en el tiempo que dura la prueba.(30) La prueba se realiza en un espacio cerrado y sobre terreno de superficie regular. El espacio para realizar la prueba no ha sido estandarizado para la población pediátrica. La prueba se ha realizado en un óvalo de 20 m con una amplitud de la vía de 30 cm.(35) Para un estudio de valores de referencia en niños y adolescentes se utilizó un corredor de 20 m.(27) Los ciclos cortos reducen la distancia y los largos las aumentan. La pista oval mejora los rendimientos. Un estudio de confiabilidad de la prueba de los seis minutos en adolescentes entre 11 y 18 años con PC utilizó un corredor de 10 m.(24) La distancia de 10 m es más fácil de conseguir en los diferentes espacios de rehabilitación. En un estudio para menores de cinco años, en lugar de un área hospitalaria definida, se utilizaron los espacios libres cerca de la casa de cada paciente y los evaluadores utilizaron un equipo para medir la distancia recorrida.(36) Los participantes se instruyen para caminar lo más rápido posible a lo largo de un corredor lineal de 20 metros con marcas en el piso cada metro y luego regresar en la dirección opuesta.(27) Al niño se le indica que repita este ciclo tantas veces como sea posible durante seis minutos. Para la prueba el niño debe utilizar el calzado habitual, las órtesis y el caminador que normalmente emplea para su desplazamientos. Los pacientes pueden descansar sin sentarse. No está permitido correr. A los niños se les motiva con frases estándar para que caminen lo más rápido posible. (Tabla 49.7) Los resultados que se obtienen con la prueba se comparan con las tablas de niños sanos o con las tablas de pacientes con enfermedades específicas. El resultado de la prueba es una primera aproximación al desempeño del niño para sus desplazamientos en el medio comunitario.

Figura 49.7. Guía para la aplicación de la prueba de los seis minutos

Aplicaciones

Toxina botulínica Las respuestas terapéuticas en rehabilitación son individuales. El video es un requisito para cada caso. Para el seguimiento de las aplicaciones de toxina botulínica el video es el mejor recurso. Idealmente se debería realizar un análisis computarizado de la marcha antes y después de la aplicación de toxina botulínica. Sin embargo, si no se cuenta con este recurso el video es el requisito mínimo para evaluar las desviaciones de la marcha normal y el resultado terapéutico. Para el tratamiento con toxina botulínica se necesita un video antes y después de la aplicación del medicamento. Con una respuesta favorable se pueden recomendar aplicaciones periódicas del medicamento para evitar las recidivas, por ejemplo, en el caso del pie equino espástico.

Órtesis Es muy difícil predecir con exactitud la respuesta terapéutica a la formulación de una órtesis. En principio, una órtesis tobillo-pie (OTP) mejora la estabilidad en el apoyo, aumenta la longitud del paso y mejora el posicionamiento del tobillo en el contacto inicial. Sin embargo, aunque la indicación parezca clara, las órtesis no siempre funcionan. El análisis de marcha y la prueba de los seis minutos son herramientas que sirven para evaluar la respuesta terapéutica a la órtesis.

Cirugías múltiples La evaluación funcional motora ayuda a predecir el resultado de las cirugías múltiples en niños con PC. Así, por ejemplo, se sabe que el resultado del tratamiento quirúrgico para un niño con patrón de rodilla en saltos y un estado funcional I o II con GMFM-66 de 60% es bueno comparado con una marcha agazapada, dorsiflexión excesiva del tobillo y estado funcional III con GMFM66 de 44%. El examen de marcha también sirve para predecir algunos desenlaces luego de cirugías múltiples. Por ejemplo, ayuda a predecir el resultado del tratamiento de la marcha con progresión interna de las rodillas, un problema común en la PC. Antes del estudio computarizado de la marcha, la progresión negativa de las rodillas se atribuía a espasticidad de los músculos aductores de cadera. Hoy se sabe que hay varias alteraciones que la pueden ocasionar. La anteversión femoral aumentada es la principal causa. Otros factores que la propician son la flexión excesiva de la rodilla, la espasticidad de los rotadores internos y la debilidad de los músculos abductores. Estudios hechos con laboratorios de marcha mostraron que los resultados quirúrgicos son mejores si, además de la anteversión femoral aumentada, se encuentra aumento de la rotación interna de las caderas en el análisis de marcha.(37)

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Capítulo 50

Tratamiento quirúrgico en parálisis cerebral José Luis Duplat Lapides

Introducción Alteraciones primarias Alteraciones secundarias Deformidades ortopédicas frecuentes en pacientes con parálisis cerebral Deformidades óseas El por qué de las cirugías ortopédicas El por qué de las cirugías múltiples simultáneas Selección del paciente Análisis computarizado de marcha y cirugías Referencias bibliográficas

Introducción EN ESTE CAPÍTULO EL tratamiento quirúrgico se refiere a las cirugías ortopédicas que corrigen las alteraciones del sistema músculo-esquelético que se desarrollan en los pacientes con parálisis cerebral (PC). Los factores que determinan la cojera, o “alteraciones de la marcha”, suelen dividirse en tres categorías: unas primarias, directamente asociadas con la lesión cerebral; otras secundarias, que son el resultado de las fuerzas anormales que soporta el esqueleto y que son consecuencia de las alteraciones primarias; y unas terciarias, que son las compensaciones que hace un sujeto para disminuir el impacto que tienen las alteraciones secundarias en la marcha. Las llamadas alteraciones secundarias son las alteraciones del sistema músculoesquelético.

Alteraciones primarias Son efecto directo de la lesión del SNC, e incluyen la alteración en el control muscular selectivo, la alteración del equilibrio y la alteración del tono muscular. La alteración en el control motor selectivo es la dificultad o imposibilidad para movilizar una articulación de manera aislada. Los músculos más afectados son los biarticulares, especialmente los distales. La alteración del equilibrio es más evidente mientras mayor es el compromiso. Algunos niños con estado funcional II, y aquellos con estados funcionales III y IV necesitan ayudas externas. De las alteraciones del tono muscular en la PC, la espasticidad es la más común. Esta alteración del tono interfiere con la función de varias maneras. En primer lugar, actúa como un freno durante el movimiento, lo que aumenta el consumo de energía. Adicionalmente, inhibe el control voluntario del movimiento. También interfiere con el estiramiento que normalmente experimentan los músculos durante la actividad, de modo que inhibe el crecimiento muscular. Finalmente, introduce momentos de fuerza anormales y

excesivos en el esqueleto en crecimiento, lo que produce deformidades óseas. La espasticidad es la principal causa de las alteraciones ortopédicas ya que favorece las retracciones musculares y las deformidades de los huesos.

Alteraciones secundarias Las alteraciones secundarias son las contracturas musculares y las deformidades óseas; es decir, las deformidades esqueléticas. Es interesante recalcar el hecho de que estas alteraciones frecuentemente pueden ser corregidas, a diferencia de las alteraciones primarias que en general, son permanentes.

Deformidades ortopédicas frecuentes en pacientes con parálisis cerebral

Contracturas musculares Uno de los mecanismos determinantes para el crecimiento muscular es el estiramiento que ocurre durante el movimiento. Las actividades como correr y saltar, y la movilidad en general, están restringidas en los niños con PC como consecuencia de las alteraciones primarias. Por otro lado, la espasticidad limita la posibilidad que tiene un músculo para estirarse. En el niño con PC durante los primeros años, se presentan contracturas dinámicas que, con el paso del tiempo, se estructuran hasta producir deformidades óseas y, en algunos casos, contracturas articulares. Por razones no del todo conocidas, los músculos que más se afectan son los biarticulares y los distales, como ocurre con el control selectivo. Las contracturas tienen diferentes manifestaciones según el grupo muscular afectado. En los gemelos las contracturas se manifiestan con equino del tobillo durante la marcha. (Video 50.1)

En la contractura del recto anterior se observa disminución de la flexión de la rodilla al final del apoyo y el inicio del balanceo. En la marcha se manifiesta con una rodilla rígida durante el balanceo. (Video 50.2) En el psoas (porción biarticular) se encuentra una limitación de la extensión de la cadera al final del apoyo, y con esto, se acortan los pasos. Indirectamente, produce aumento en la inclinación anterior de la pelvis e hiperlordosis y favorece la marcha con las rodillas en flexión. (Video 50.3)

Figura 50.1. Displasia paralítica de caderas con luxación de la cadera izquierda por espasticidad de los flexores y aductores

La contractura de los aductores de caderas se manifiesta como una marcha en tijera, aunque la principal causa de este hallazgo es una rotación interna exagerada del fémur. (Video 50.4) En pacientes con mayor compromiso contribuye a la subluxación o luxación de las caderas. (Figura 50.1)

Contracturas articulares Cuando las contracturas musculares no reciben tratamiento adecuado pueden provocar contracturas articulares. Es decir, una retracción de los tejidos periarticulares que impide que la articulación llegue a neutro. En el miembro inferior, las contracturas articulares más frecuentes son el equino del tobillo, la contractura en flexión de rodillas y la contractura en flexión de las caderas.

Contractura en equino La contractura en equino del tobillo es provocada por la contractura crónica de los gemelos. Se manifiesta con una marcha con apoyo en la planta del pie o en el antepié, en casos de mayor compromiso. La marcha en equino tiene varias consecuencias, entre las que se destacan el dolor, el alargamiento funcional de la extremidad, el acortamiento de los pasos y la hiperextensión de la rodilla en el apoyo. El dolor se presenta porque el desplazamiento del centro de presión está muy reducido y el peso del cuerpo se concentra en un área reducida del pie. El alargamiento funcional de la extremidad es una consecuencia de caminar en la punta del pie. Esto exige compensaciones, como aumento de la flexión de la rodilla en el balanceo y aumento de la flexión, abducción y rotación externa de la cadera en el balanceo (circunducción). Son esfuerzos que demandan energía. El acortamiento de los pasos es un hallazgo muy común en la PC. Dado que el contacto inicial no es con el talón, se limita la extensión de la rodilla en ese instante de la marcha. La limitación de la extensión de la rodilla en el final del balanceo y el contacto inicial reduce la longitud de los pasos, lo que causa una marcha lenta e ineficiente. La extensión excesiva de la rodilla en el apoyo es una consecuencia del equino del tobillo. En muchos pacientes, el equino introduce momentos de fuerza extensores en la rodilla durante el apoyo, que se manifiesta con una extensión excesiva de la rodilla en el apoyo medio y un retardo en la flexión al final del apoyo, lo que también le resta eficiencia a la marcha. Estos pacientes, a la larga, pueden llegar a experimentar dolores en las rodillas ya que el apoyo en extensión excesiva comprime anormalmente estructuras articulares de la mitad anterior de esas articulaciones.

Contractura en flexión de las rodillas La contractura en flexión de las rodillas se presenta con la marcha agazapada, es decir, con la flexión aumentada de las rodillas durante el apoyo. Con el tiempo, esta flexión se estructura. La marcha agazapada tiene causas diversas, entre las más frecuentes está la debilidad del músculo sóleo, que se traduce en apoyo con el tobillo en posición calcánea, que induce flexión de rodilla y cadera compensatorias. La causa más frecuente de marcha agazapada por debilidad del sóleo es iatrogénica, por alargamiento del tendón de Aquiles, en un intento por corregir el equino. El error está en no considerar que la retracción normalmente está en los gemelos y no en el sóleo. El alargamiento

del tendón afecta tanto a gemelos (deseable) como a sóleo (indeseable) con el desenlace mencionado. Existen otras causas para la marcha agazapada, curiosamente, la retracción de los músculos isquiotibiales no se encuentra sino en cerca de la mitad de los casos. La contractura en flexión de rodillas, y la marcha agazapada que provoca, es una alteración que en general debe corregirse dado que el caminar de esta manera exige una contracción permanente del cuádriceps, para evitar el colapso de la rodilla, y de los extensores de la cadera, para evitar el colapso en flexión de las caderas. Esto demanda mucha energía. Adicionalmente, la tracción permanente del cuádriceps produce mucha presión en la articulación patelofemoral y asciende la rótula, situación que provoca artrosis degenerativa precoz, una causa para que la marcha se haga menos funcional o se abandone en la vida adulta.

Contractura en flexión de las caderas La contractura en flexión de las caderas es provocada por la retracción de la porción biarticular del psoas, o por asumir una posición en flexión de caderas durante el apoyo y la marcha como compensación a alteraciones distales. Las deformidades en flexión de cadera son mejor toleradas que las de la rodilla. Hasta 20º de deformidad en flexión se compensan bien aumentando la lordosis de la columna lumbar. Deformidades mayores es preferible corregirlas, puesto que limitan la extensión de la cadera de manera notoria lo que reduce la longitud de los pasos y la velocidad de la marcha. Además, favorecen la adopción de un patrón de marcha agazapada.

Deformidades óseas Las fuerzas a las que es sometido un hueso inmaduro determinan la forma que tendrá al terminar el crecimiento. El aumento del tono muscular que se presenta en la espasticidad ejerce fuerzas anormales en los huesos. Por otro lado, es inherente a la PC el tener grados variables de alteración postural. Este hecho, sumado a la presencia de fuerzas anormales ejercidas por músculos espásticos, alteraciones del equilibrio, mal control selectivo y debilidad muscular (alteraciones primarias) favorece la adopción de posturas anormales durante la

bipedestación y la marcha (la marcha agazapada es un ejemplo claro de esto). En estas circunstancias, las cargas que sufren huesos y articulaciones son anormales. Esto cierra un círculo vicioso en el que las malas posturas se acentúan y las deformidades esqueléticas aumentan. En los miembros inferiores, las deformidades óseas más frecuentes son la anteversión femoral aumentada, la torsión tibial externa y las deformidades de los pies. El aumento de la anteversión femoral se refiere a una rotación interna excesiva de los fémures. (Video 50.5) Puede expresarse en la marcha con una progresión hacia adentro de las rodillas con respecto a la pelvis, a veces de suficiente magnitud como para provocar el choque de las rodillas durante el balanceo o para exigir mecanismos de compensación, como la circunducción, que aumentan el consumo de energía al caminar. La anteversión femoral aumentada también provoca, de manera compensatoria, aumento en la inclinación anterior de la pelvis, y ésta, a su vez, favorece la contractura en flexión de la cadera y la marcha agazapada. Por último, en casos de anteversión muy anormal la fuerza de los abductores de caderas se disminuye y el niño camina inclinando el tronco hacia el lado en que se apoya la extremidad afectada (ver enfermedad de brazo de palanca, más adelante). La torsión tibial externa es la rotación excesiva hacia afuera de la tibia. Se manifiesta con una progresión anormalmente alta del pie con respecto a la rodilla (video 50.5). Se ha dicho que es una deformidad compensatoria al aumento de la rotación interna del fémur (aumento de anteversión femoral) que permite una progresión más normal del pie con respecto al piso. Esto, sin embargo, no se ha comprobado. La torsión tibial externa se asocia con frecuencia a pie plano, deformidad que, a su vez, favorece la progresión de la torsión tibial hacia externo. Por esto, deben corregirse simultáneamente. La torsión tibial externa excesiva tiene varias consecuencias. Representa una enfermedad de brazo de palanca que hace ineficiente la función de los músculos plantiflexores y dorsiflexores del tobillo, situación que resta eficiencia a la marcha y exige compensaciones en articulaciones proximales que aumentan el consumo de energía. La torsión tibial externa introduce cargas anormales en el compartimiento externo de la rodilla, lo que puede producir una deformidad en valgo y, a la larga, cambios degenerativos por artrosis de este compartimiento. Además, favorece la aparición y la progresión de la marcha agazapada, por lo que su corrección hace parte del tratamiento de los pacientes que han adoptado este patrón de marcha.

En los pies se presentan deformidades, que no se explican totalmente por fenómenos de contracturas musculares o deformidades óseas. Aunque existen múltiples combinaciones de deformidades en los pies de los niños con PC, las más frecuentes son el pie equino plano valgo y el pie equino cavo. El pie equino plano valgo, también conocido como pie en mecedora, es más frecuente en pacientes con compromiso bilateral. La deformidad está determinada, al menos en parte, por una combinación de insuficiencia del tibial posterior y acortamiento de los gemelos. La retracción de los gemelos hace que el tobillo se encuentre en plantiflexión, o equino, mientras que la insuficiencia del tibial posterior hace inestable el tarso y permite su colapso. Con el tiempo, la dorsiflexión que debería ocurrir en el tobillo en la fase de apoyo terminal se produce en el mediopié, que se hace inestable. Así, el retropié se deforma en equino y el arco longitudinal interno se pierde. (Video 50.6) Esta deformidad hace que el complejo tobillo-pie adopte una posición calcánea, a pesar de la retracción de los gemelos. Es decir, se comporta como un tobillo con el sóleo insuficiente, lo que favorece la aparición de una marcha agazapada. Además, el pie puede hacerse doloroso por la presión excesiva bajo el arco plantar y el desarrollo de otras deformidades como el hallux valgus. El pie plano inestable, finalmente, no transmite eficientemente la contracción de los plantiflexores del tobillo lo que le resta potencia al despegue del pie (ver enfermedad de brazo de palanca, más adelante). Esto resta eficiencia a la marcha y exige compensaciones en articulaciones proximales que aumentan el consumo de energía al caminar. El pie equino cavo es un pie con el tobillo en equino, el retropié en varo y aumento del arco plantar interno. Es causado por pérdida del equilibrio muscular con predominio de la actividad de los gemelos (sobre los dorsiflexores del tobillo), que causa el equino, del tibial posterior y del peroneo largo (sobre el peroneo corto), que causa el varo del talón y el cavo (aumento del arco plantar interno), respectivamente. Suele acompañarse de dedos en garra, por debilidad de los músculos intrínsecos del pie que favorece la acción de los extensores y los flexores largos de los dedos. (Video 50.7) Esta deformidad no sólo produce las alteraciones de marcha ya mencionadas en la descripción del pie equino, sino que suele ocasionar dolor por apoyo puntual bajo el talón y, especialmente, bajo las cabezas de los metatarsianos. Como el desequilibrio muscular es persistente, la deformidad es progresiva. El pie equino cavo debe tratarse con cirugías que, además de corregir la deformidad, incluyan transferencias tendinosas para eliminar la acción deformante de los músculos dominantes.

El por qué de las cirugías ortopédicas Para comprender la pertinencia de la corrección quirúrgica de las deformidades ortopédicas, es muy útil familiarizarse con el concepto de que el sistema músculo-esquelético se comporta como un sistema de palancas. Una palanca está conformada por cuatro elementos: un eje de giro, o fulcro; una carga o resistencia, un esfuerzo y la palanca en sí. (Figura 50.2) El fulcro es el punto alrededor del cual ocurre el movimiento, en forma de rotación. La resistencia y el esfuerzo son las fuerzas que actúan sobre la palanca para producir el movimiento.

Tabla 50.3. Pie en el despegue con todos los componentes de una palanca Nótese que el pie se convierte en la palanca en sí, medida desde el punto en que los músculos plantiflexores se insertan en el calcáneo hasta el fulcro del movimiento, en la articulación metatarsofalángica

En la marcha, los huesos forman las palancas; el peso de los segmentos corporales, la fuerza de reacción del piso y la inercia constituyen la carga; los músculos proveen el esfuerzo y las articulaciones sirven de fulcro. La Figura

50.3 ilustra cómo un pie en el despegue funciona como una palanca, con todos sus componentes. El esquema ilustra el pie al final del apoyo, sin embargo, el sistema músculo-esquelético funciona como una palanca en todos los instantes del ciclo de la marcha y en todas las articulaciones involucradas. En un sistema de palancas, se usa el concepto de “momento” o torque, para cuantificar las fuerzas que actúan sobre la palanca para producir el movimiento en el fulcro. La definición matemática del momento es la multiplicación de la fuerza por la distancia perpendicular que lo separa del fulcro. (Figura 50.4) Queda claro, entonces, que para que se transmitan momentos normales a las articulaciones y se generen los movimientos que producen la marcha es, necesario que tanto las fuerzas (F) como las longitudes de los brazos de palanca (D) sean normales. En los pacientes con PC, ambos elementos de la ecuación están afectados: la fuerza muscular no es normal como secuela de la lesión neurológica, y la longitud de los brazos de palanca (D) se disminuye como efecto de las deformidades óseas. En otras palabras, las deformidades músculoesqueléticas que se producen en los pacientes con PC reducen la longitud de los brazos de palanca y, así, los momentos ejercidos por los músculos sobre las articulaciones. A este concepto se le conoce como enfermedad de brazo de palanca, y representa la justificación biomecánica para las correcciones quirúrgicas.(1) Para ilustrar este concepto, dos ejemplos: El pie en mecedora disminuye la longitud del brazo de palanca de los plantiflexores en el momento del despegue, al trasladar el fulcro de la articulación metatarsofalángica al tarso, en la articulación talonavicular, donde el pie colapsa. (Figura 50.5) La torsión tibial externa disminuye la longitud del brazo de palanca de los plantiflexores del tobillo al rotar hacia externo el pie con relación a la línea de progresión de la marcha. (Figura 50.6)

Momento = FXD Tabla 50.4. El momento ejercido sobre el fulcro (tuerca) es el producto de la fuerza por la distancia que separa el punto en que se aplica la fuerza del fulcro

Tabla 50.5. Pie normal vs. pie en mecedora A la izquierda (A) un pie normal en el despegue. La longitud del brazo de palanca va desde el calcáneo hasta el fulcro, en la articulación metatarsofalángica. En el pie en mecedora (B) el fulcro se traslada a la articulación talonavicular y la longitud del brazo de palanca se reduce en cerca del 50%

Tabla 50.6. Torsión tibial externa A la izquierda (A) pie con torsión tibial normal. La longitud del brazo de palanca de los plantiflexores va desde la inserción de esos músculos en el calcáneo hasta el fulcro en la articulación metatarsofalángica. En la torsión tibial externa (B) el fulcro se traslada hacia fuera y hacia atrás, lo que reduce la longitud de la palanca de los plantiflexores en el despegue

El por qué de las cirugías múltiples simultáneas

Si bien existe una justificación biomecánica para corregir las deformidades ortopédicas en niños con parálisis cerebral, no es tan evidente, sin embargo, la conveniencia de hacer la corrección de todas las deformidades en un solo tiempo quirúrgico, dado que esto implica la realización de cirugías extensas, con los riesgos e incomodidades que esto implica. Esta modalidad de tratamiento quirúrgico ya se describía en los textos de ortopedia en los años 70 y la menciona Gage, en 1984, en su reporte preliminar sobre las decisiones quirúrgicas basadas en el análisis computarizado de la marcha. En 1985 se publicó el primer artículo sobre cirugías múltiples en un solo tiempo quirúrgico.(2) Si bien, durante un tiempo este tema fue asunto de debate, desde los años 90 se convirtió en una práctica común y hoy existe evidencia suficiente para justificarla.(1, 3) Las razones para esto son varias. La corrección de todas las alteraciones disminuye el riesgo de recidivas. Esto, porque algunas deformidades se instauran de manera compensatoria o son propiciadas por otras. Así, por ejemplo, la corrección de una contractura en flexión de las caderas no se mantendrá si coexisten y no se corrigen contracturas en flexión de las rodillas: la rodilla en flexión obliga al niño a pararse con las caderas en flexión para mantener el equilibrio. O, la corrección de un pie plano valgo puede no perdurar, si coexiste y no se corrige una torsión tibial externa: la torsión tibial externa imprime en el pie momentos valguizantes durante el apoyo. Esto, solo por mencionar algunos ejemplos. Otra razón es que el proceso de rehabilitación se facilita cuando se reduce el número de intervenciones quirúrgicas. Los beneficios psicosociales también son evidentes.(2) El ausentismo escolar es menor y el niño se margina menos tiempo de su entorno social. Finalmente, los resultados son mejores que los que se obtenían con las cirugías escalonadas. Esto está demostrado en estudios hechos en laboratorios de marcha.

Selección del paciente La corrección de las deformidades mediante cirugías ortopédicas múltiples simultáneas, sin embargo, no es una buena alternativa para todos los pacientes. Es necesario que, una vez alineadas las extremidades y mejorado el equilibrio muscular, exista un control motor suficiente para conseguir una marcha funcional. Se obtienen mejores resultados en los pacientes con niveles

funcionales I a III. (Video 50.8a [pre] y 50.8b [post]).(4) Los pacientes con nivel funcional IV no experimentan mejoría apreciable en su calidad de marcha ni en su nivel funcional (video). En estos pacientes, las cirugías se reservan para corregir deformidades que causen dolor, que sean progresivas, que dificulten el posicionamiento en una silla, los traslados y los cuidados básicos; mejorar el patrón de marcha no es el objetivo fundamental. Por esto, es muy recomendable que los pacientes candidatos a estas intervenciones tengan una evaluación multidisciplinaria, que incluya una evaluación funcional motora. Esto ayudará a definir el plan de rehabilitación, la eventual necesidad de elementos de soporte y contribuye a establecer expectativas realistas luego de las cirugías. En todos los casos el proceso de rehabilitación debe ser adecuado y prolongado. Las fallas en este aspecto tienen un fuerte impacto negativo en el resultado.

Análisis computarizado de marcha y cirugías El análisis de la marcha en la PC y su papel en las decisiones quirúrgicas tienen una larga historia.(5-10) Los laboratorios para el análisis de marcha del niño con PC han sido considerados por algunos como herramientas diagnósticas sobreestimadas.(11) Sin embargo, el análisis computarizado de la marcha ha servido para entender mejor las anormalidades biomecánicas de la marcha del niño con PC. Además, varias investigaciones sugieren que los resultados terapéuticos pueden ser mejores cuando las decisiones quirúrgicas se han tomado con apoyo en los hallazgos del laboratorio de marcha.(12) El análisis computarizado de la marcha no solo sirve en investigación, también en el manejo cotidiano; las decisiones quirúrgicas pueden tener una mayor precisión. Así mismo, el análisis computarizado es el mejor medio de evaluar los resultados quirúrgicos.(8) Los valores articulares mínimos y máximos del ciclo de la marcha y los índices GDI y GPS permiten cuantificar los cambios en el patrón de marcha después del tratamiento quirúrgico.(8) El análisis computarizado de la marcha modifica las recomendaciones quirúrgicas y disminuye el número de cirugías en el niño con PC.(13) La selección de pacientes para las osteotomías del fémur, es mejor si se utiliza el análisis computarizado de la marcha, ya que se pueden reconocer las anormalidades del movimiento en el plano transverso. (14, 15) La capacidad

para evaluar en el video las anormalidades del movimiento de la pelvis en el plano transverso es reducida.(13) Si en el video, las rodillas se observan hacia adentro la recomendación sería una osteotomía rotatoria del fémur. Esta recomendación frecuentemente se modifica cuando se utiliza el análisis computarizado.(13) Un estudio concluyó que el paciente con anteversión femoral aumentada en el examen físico y rotación interna excesiva de las caderas en el análisis de marcha se beneficia de la osteotomía del fémur. Por el contrario, si presenta anteversión femoral aumentada pero la rotación interna de las caderas es leve, existe el riesgo de sobrecorregir la alteración torsional con la cirugía.(15, 16) El análisis computarizado de la marcha ha permitido seleccionar mejor los procedimientos para cada paciente. La transferencia del recto anterior del cuádriceps es una opción terapéutica para mejorar la movilidad de la rodilla. Se ha observado que si la velocidad de flexión de la rodilla es mayor a 1.28º/% en el momento del despegue, si la rodilla absorbe poco poder en el 40.7% del ciclo de la marcha (antes del prebalanceo) y si la cadera genera muy poco poder después del contacto inicial, los resultados del tratamiento quirúrgico serán favorables.(17) Muchos pacientes se benefician con el alargamiento de los gastrocnemius. Este procedimiento está particularmente indicado si se encuentra un momento plantiflexor prematuro en la cinética o disminución de la movilidad del tobillo en el apoyo.(13) Estas anormalidades se detectan con el análisis computarizado. En resumen, el análisis computarizado permite detectar con mayor precisión las anormalidades de la marcha. Dada la complejidad de la marcha patológica en la PC, es altamente recomendable que estas intervenciones se definan luego de un examen computarizado de la marcha.

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Capítulo 51

Rizotomía dorsal selectiva para el manejo de la espasticidad en parálisis cerebral Juan Camilo Mendoza Pulido

Desarrollo histórico Argumentos en contra Selección de pacientes Técnica quirúrgica Resultados operatorios Conclusiones Referencias bibliográficas

Desarrollo histórico EN UNA CARTA DIRIGIDA al cirujano Robert Abbe (1851-1928), en septiembre de 1888 en Nueva York, el neurólogo Charles Loomis Dana (1852-1935), le sugiere, quizá por primera vez, la sección de las raíces dorsales como método de tratamiento del dolor incontrolable de las extremidades. En publicación posterior (1911), Abbe llama a la sección de las raíces posteriores de los nervios espinales para aliviar el dolor, el dolor reflejo, la atetosis y la parálisis espástica, “La Operación de Dana”.(1) En el mismo año 1888, pero en Inglaterra, Sir William Henry Bennett (1852-1931) reporta el uso de la rizotomía dorsal para el tratamiento de espasmos dolorosos, con buenos resultados en el control del dolor.(2) La rizotomía dorsal lumbosacra para el tratamiento de la espasticidad de los miembros inferiores, fue formalmente propuesta por el neurocirujano alemán Otfrid Foerster (1873-1941) en 1913. Es probable que Foerster haya derivado sus conclusiones basándose en publicaciones de la época, de experiencias individuales con el procedimiento, incluidas las de Abbe y Bennett, y de los experimentos en modelos animales publicados por Sherrington en 1898, en los que al cortar las raíces dorsales, era posible controlar la rigidez que se había producido en gatos descerebrados.(2) Otra hipótesis es que Foerster, de forma brillante, haya derivado sus conclusiones al observar que pacientes hemipléjicos con tabes dorsal no desarrollaban espasticidad.(3) En la serie de 159 pacientes que reportó Foerster en 1913, que incluía 88 con diagnóstico de parálisis cerebral (PC) espástica, revisa su experiencia con el procedimiento en el manejo de la espasticidad y el dolor. Foerster recomienda que para el control de la paraplejia espástica, es necesario seccionar por lo menos cinco raíces nerviosas lumbosacras en sus componentes posteriores, preservando la raíz L4, para garantizar el reflejo extensor de la rodilla, necesario para la postura en bípedo y la marcha.(2, 4) Para diferenciar las raíces posteriores de las anteriores, y para identificar las raíces asociadas con la extensión de la rodilla, Foerster evalúa los movimientos que se producen ante la estimulación eléctrica intraoperatoria.(2, 5) Finalmente, Foerster define tres indicaciones para el procedimiento: (i) control del dolor neuropático, (ii) control de crisis viscerales en tabes y, (iii) espasticidad por enfermedad del

tracto piramidal.(6) El procedimiento quirúrgico de Foerster perdió popularidad, quizá por las tasas de morbi-mortalidad (ocho pacientes muertos a causa de meningitis), incluidos los efectos sensitivos secundarios relacionados con la sección de las raíces dorsales, muy a pesar de su efectividad en la reducción del tono aumentado.(2, 3, 7, 8) Más de 50 años pasaron hasta la publicación de Gros et al. de 1967, donde se modificaba la técnica a una rizotomía dorsal parcial no selectiva de L1 a S1.(9) La parcialidad en el procedimiento de Gros consistía en conservar entre un cuarto a un quinto de las raíces nerviosas dorsales por cada nivel, buscando preservar la sensibilidad que se perdía grandemente con la cirugía de Foerster. Los resultados presentados por Gros en el 5to. Congreso Internacional de Neurocirugía de Tokio en 1973, fueron calificados como efectivos en el control de la hipertonía.(2) Los desarrollos posteriores de la técnica de rizotomía dorsal parcial tomaron dos direcciones diferentes.(4) El procedimiento quirúrgico propuesto por Gros, en Montpellier, evolucionó a una sección selectiva e individualizada para cada caso. Antes de la cirugía, la espasticidad de cada individuo es clasificada como “útil” o “incapacitante”, de acuerdo con la alteración funcional y con los grupos musculares afectados; y las raíces lumbosacras a cortar son definidas según la evaluación que se ha hecho de la espasticidad. En otras palabras, el procedimiento es adaptado a cada situación clínica particular. Para esto, el cirujano estimula las raíces posteriores y se hace un mapeo basado en las respuestas clínicas y electromiográficas (EMG) de los grupos musculares predeterminados, lo que lleva a una sección selectiva de las raíces relacionadas con la espasticidad “incapacitante” preservando la espasticidad “útil”. Los autores reportaron buenos resultados, principalmente en confort, con algunas fallas en la mejoría funcional.(10) No existen publicaciones sobre los resultados a largo plazo.(4) A diferencia de lo propuesto por Gros, Fasano no recomienda la sección de las raíces dorsales de acuerdo con la situación clínica particular, sino con la exploración funcional de los circuitos espinales encargados de la perpetuación de la espasticidad, mediante estimulación eléctrica intraoperatoria de las raíces dorsales.(11) De esta forma, el procedimiento se sistematizó y evolucionó de una rizotomía dorsal total y una rizotomía dorsal parcial aleatoria, a la llamada rizotomía dorsal funcional.(6) La rizotomía dorsal funcional consistía en la búsqueda intraoperatoria de esos circuitos anormales dispersos irregularmente en las raíces dorsales, y cuya interrupción selectiva causaba el alivio de la espasticidad. Fasano clasificó las respuestas EMG a la estimulación eléctrica,

como normales (homogéneas) y anormales (heterogéneas).(11) Fasano registró las respuestas EMG que se producían en los músculos al estimular fascículos de raicillas dorsales lumbosacras (entre L1 y S1) en niños con PC espástica a diferentes frecuencias. Identificó diferentes patrones de respuestas musculares a la estimulación entre 30 y 50 Hz. Clasificó las respuestas como normales (“actividad inhibitoria normal”) cuando después de la estimulación de las raicillas dorsales, se producía una contracción muscular con el primer estímulo para luego, permanecer relajado por el resto del periodo de estimulación. Se consideró que estos fascículos de raicillas estaban asociados con circuitos espinales con actividad inhibitoria normal que no perpetuaban la espasticidad.(11) Las respuestas anormales se caracterizaban por una contracción muscular sostenida al estímulo repetitivo. Con estas respuestas se producía frecuentemente una activación anormal de otros circuitos espinales con actividad muscular de la extremidad inferior contralateral, las extremidades superiores, o incluso el cuello y el tronco (fenómeno al cual Fasano llamó “difusión”). Se consideró que estas raicillas estaban asociadas con circuitos espinales con actividad inhibitoria anormal que perpetuaban la espasticidad. Básicamente, el centro de la idea de Fasano consistía en que la falta de inhibición en pacientes espásticos, producía respuestas musculares diferentes, no controladas, ante la estimulación eléctrica a alta frecuencia.(2, 8, 12, 13) En la técnica originalmente propuesta por Fasano, el abordaje comprendía una laminotomía limitada a la región del cono medular.(8, 11) Peacock en Suráfrica, en 1980, modificó la técnica a una exposición de las raíces lumbosacras con una laminotomía entre L2 y L5.(14) Con esta exposición amplia, y ayudado de reparos anatómicos, los autores podían identificar fácilmente las raíces nerviosas y separar el componente posterior del anterior. Además de facilitar la identificación de las raíces, se buscaba también controlar el riesgo de una alteración iatrogénica de la vejiga y el intestino.(15) Los patrones de respuestas musculares propuestos por Peacock eran similares a los propuestos por Fasano. También se definieron dos tipos de respuestas: respuestas normales (Tipo A) que se caracterizaban por: (a) una contracción muscular única a estímulos a 50 Hz, y (b) no tener difusión de la contracción muscular a grupos musculares diferentes a los que estaban siendo estimulados; y respuestas anormales (Tipo B) que se caracterizaban por: a. Una contracción muscular tetánica a estímulos a 50 Hz, y b. Tener difusión de contracción muscular a grupos musculares de niveles diferentes a los que estaban siendo estimulados. Las respuestas Tipo A se consideraron como normales y no

asociadas con espasticidad, por el contrario, las respuestas tipo B se relacionaron con circuitos anormales asociados con espasticidad. Ante una respuesta Tipo B, al igual que Fasano, el componente posterior de la raíz se dividía en componentes individuales más pequeños, fascículos de raicillas, que también eran estimulados. La técnica evaluaba las raíces dorsales desde L2 a S1.(14) La modificación del procedimiento propuesto por Peacock en el cual, tras una laminotomía amplia, se seccionan los fascículos de raicillas dorsales lumbosacras basándose en las respuestas electrofisiológicas ante la estimulación eléctrica intraoperatoria, se ha convertido en el procedimiento más frecuente de rizotomía dorsal selectiva (RDS) para el control de la espasticidad en todo el mundo, y particularmente en los Estados Unidos, a pesar de la controversia que ha generado su eficacia.(4, 8, 16) Parte de la popularidad de que goza el procedimiento en los Estados Unidos se debe al traslado de Warwick Peacock de Ciudad del Cabo a los Ángeles a mediados de los años 80.(8, 17) Algunos neurocirujanos han aprendido la técnica en los Estados Unidos para luego popularizarla en sus países de origen.(18)

Argumentos en contra Variados argumentos han surgido en contra de la cirugía de RDS, en cuanto al impacto general de la estimulación eléctrica intraoperatoria y la guía EMG, la variabilidad de las respuestas según el agente anestésico utilizado, la ausencia de verdaderos controles normales para confirmar las hipótesis planteadas sobre los circuitos espásticos y no espásticos ante la estimulación eléctrica, el periodo refractario del nervio periférico después de la estimulación eléctrica, y la gran cantidad de criterios de anormalidad que aparecen publicados en la literatura. (19) En cuanto a la aproximación electrofisiológica en la cirugía de RDS, se considera un supuesto la capacidad de distinguir, de forma precisa, por medio de la estimulación eléctrica, los fascículos de raicillas dorsales relacionadas con circuitos espásticos de las raicillas normales;(7) se reconoce que las bases fisiológicas de las diferentes respuestas a estos estímulos eléctricos, aún no se entienden completamente, lo anterior limitando la estandarización del procedimiento.(20) En 22 niños con PC espástica, Cohen afirma no haber encontrado las respuestas calificadas por Fasano como normales, por lo que

sugiere que no es posible calificar una respuesta como anormal si no existe su contraparte normal. Además, encontró respuestas calificadas como anormales en un niño sin espasticidad. Finalmente, encontró gran sensibilidad de las respuestas EMG dependiente de la técnica. A pesar de lo anterior, en todos los niños reportados por el autor, el procedimiento redujo el tono aumentado. También se reportó mejoría funcional en los niños que tenían mejor desempeño funcional preoperatorio.(7) Steinbok encontró que, en cuatro niños no espásticos llevados a liberación de médula anclada, se producía respuesta sostenida, ante una estimulación eléctrica tetanizante a 50 Hz a las raíces dorsales (seis de 11 raíces dorsales estimuladas). La importante diferencia que encontró fue la infrecuente difusión de la respuesta a músculos del lado contrario en los mismos niños no espásticos (una de 11 raíces dorsales estimuladas), comparada con niños espásticos (76% de las raicillas dorsales). El autor propone tener en cuenta estos hallazgos para la definición de los criterios de anormalidad. (20) Mittal enfatiza que ni Cohen ni Steinbok encontraron propagación a músculos del lado opuesto o de las extremidades superiores en su estimulación eléctrica a controles (no espásticos), por lo que este es un criterio que continúa siendo válido para la caracterización de las raicillas dorsales relacionadas con circuitos espásticos. (19) Además de la utilidad para detectar circuitos espásticos, la necesidad de la estimulación eléctrica como guía electrofisiológica en los procedimientos de RDS, también ha sido cuestionada. Teniendo en cuenta la controversia generada, Paul Steinbok intentó organizar un experimento clínico controlado, aleatorizado y multicéntrico. Al no lograrlo, decidió operar sin guía electrofisiológica a 22 niños con PC espástica. Los resultados en cuanto a habilidad funcional motora, fuerza, rango de movimiento (ROM), cantidad de raíces cortadas y pruebas funcionales fue similar en un grupo pareado donde sí se realizó la cirugía con guía electrofisiológica. La única diferencia la encontró, obviamente, en el tiempo quirúrgico. Recomienda el procedimiento sin guía electrofisiológica en las partes del mundo donde no se cuente con esta tecnología, pero subraya la importancia de la estimulación eléctrica para distinguir los componentes motores de los sensitivos de las raíces nerviosas. Según la publicación, Paul Steinbok continuó operando con guía electrofisiológica.(21) Pollack idea un modelo probabilístico en el que asume varios supuestos: 1. Cada raíz está formada por ocho raicillas y cada raicilla contiene 100 fibras nerviosas, 2. El porcentaje de fibras anormales en cada raíz y en cada fascículo

de raicillas sigue una distribución normal, y 3. Con la ayuda de la guía electrofisiológica, el 75% de las raicillas cortadas contienen el promedio + 1 desviación estándar (DE) de raicillas anormales y el 25% contienen el promedio + 2DE de raicillas anormales. El beneficio de usar la guía electrofisiológica la expresa como la razón entre el número de fibras anormales cortadas con ayuda de la guía electrofisiológica y el número de fibras cortadas al azar. El autor concluye que el uso de guía electrofisiológica no adiciona ningún beneficio a la cirugía, y que resultados similares pueden obtenerse con una sección aleatoria de los fascículos de raicillas dorsales.(22) Pollack,(22) al igual que Steinbok,(21) no resta importancia a la habilidad de la guía electrofisiológica de diferenciar el componente motor del sensitivo en las raíces nerviosas. Mittal considera que no existe ningún estudio que muestre de forma definitiva que la sección al azar de las raicillas es superior al monitoreo intraoperatorio.(19) Para algunos, la neurofisiología intraoperatoria juega un papel indispensable en la cirugía de RDS.(18) En su publicación sobre el sinsentido de la rizotomía, Landau menciona que no existen estudios que comparen las respuestas que se producen ante la estimulación eléctrica de las raíces dorsales en verdaderos controles sanos. Considera al proceso de selección de raicillas para ser cortadas como algo mágico carente de bases científicas documentadas. Además, se refiere a la sección de las raicillas como una mutilación temprana de vías aferentes principales que pueden limitar la integración normal del sistema neuromotor. En sus conclusiones, anota que considera que es tiempo para que las guías de práctica en PC eliminen la opción de RDS.(6)

Selección de pacientes El objetivo principal de la RDS es mejorar las habilidades de locomoción en un niño con PC espástica, o facilitar el manejo y cuidado diario en un niño con cuadriplejia espástica que no tenga habilidades de locomoción. Por lo anterior, no todos los niños con parálisis cerebral espástica son candidatos RDS.(2) Los potenciales candidatos pueden clasificarse en: 1. Niños que caminan en los que se espera que el control de la espasticidad mejore sus habilidades de locomoción, y 2. Niños que no caminan, con una lesión cerebral importante, y que dependen de cuidados especiales.(8) El primer grupo lo comprenden niños con inteligencia normal o casi normal, que tienen funcionalidad limitada

probablemente por la espasticidad, pero tienen control voluntario subyacente suficiente para mantener, y eventualmente mejorar, sus habilidades funcionales. El segundo grupo lo comprenden niños en los que la espasticidad interfiriere en la mayoría de las habilidades motoras, incluido el posicionamiento en sedente. (2) Los candidatos a cirugía deben ser evaluados por un grupo multidisciplinario con el fin de establecer la pertinencia del procedimiento, identificar las metas y objetivos, reconocer los criterios de inclusión y exclusión, determinar los instrumentos de medición de resultados apropiados, y discutir y aclarar con los padres o cuidadores, y el paciente, lo concerniente al manejo quirúrgico y a la rehabilitación posoperatoria. El equipo de evaluación debe estar conformado por lo menos por un pediatra, un neurólogo infantil, un neurocirujano, un psiquiatra de niños y adolescentes, un fisiatra y terapistas física y ocupacional. Idealmente se busca que, intervenciones tempranas multidisciplinarias con metas bien definidas, promuevan la modificación del curso natural de la PC espástica, en lugar del control de los síntomas, lo cual es preferible buscando resultados funcionales a largo plazo.(2, 3, 18, 23, 24) Todos los niños con PC espástica candidatos a cirugía de RDS deben tener evaluación física, evaluación funcional, y análisis del patrón de marcha antes del momento quirúrgico, este último cuando aplique. La evaluación física completa debe incluir la cantidad de espasticidad en las cuatro extremidades, el control motor selectivo, los rangos de movimiento articular y las deformidades ortopédicas debidas a la espasticidad, y la presencia de distonía. También es necesario evaluar el uso funcional del tono, y las limitaciones funcionales secundarias al hipertono. Para la evaluación funcional, se recomienda usar la Medida de Función Motora Gruesa (GMFM, por sus siglas en inglés) y demás escalas funcionales que se consideren pertinentes (p. ej., en Japón es popular el WeeFIM)(18) incluidas pruebas de desempeño de la marcha. Idealmente el análisis de marcha debe incluir registros de EMG dinámica y análisis de la cinemática de la marcha.(2, 23) Adicionalmente en algunos hospitales, dentro de las evaluaciones preoperatorias se incluyen imágenes de resonancia cerebral y de la columna, tomografía axial de la columna lumbosacra, consulta urológica y exámenes neurofisiológicos.(18) Los criterios de selección para la cirugía de RDS, sobre todo en niños que caminan, varían de publicación a publicación, y de institución a institución, sin embargo, es claro que se trata de un procedimiento irreversible, con el potencial de afectar negativamente la función motora, por lo que los criterios de selección deberían ser estrictos. Por ahora, no existe un consenso internacional

con relación a la selección de pacientes para RDS.(2, 8, 18, 23, 25-29)

Indicaciones Parto prematuro entendido como edad gestacional menor de 36 semanas. Idealmente este antecedente debe complementarse con neuroimágenes que pongan de manifiesto lesiones del tipo leucomalacia periventricular y descarten otras alteraciones como trastornos de la migración neuronal. Niños mayores de dos años. La edad ideal entre 2 y 6 años. Otros autores recomiendan entre 4 y 10 años o entre 5 y 10 años. La razón fundamental es lograr reducir la espasticidad mientras el niño es lo suficientemente pequeño para que aprenda nuevos patrones motores. Algunos autores anotan que no existe un límite superior para realizar la cirugía en niños con PC espástica, indicando, sin aclarar la razón, que es necesario que los padres tengan en cuenta las limitantes generadas por la edad (probablemente refiriéndose a la ganancia funcional motora en niños mayores). Adecuada fuerza muscular subyacente. El uso de la espasticidad como compensación al soporte ineficaz de los músculos antigravitatorios sería considerado como una contraindicación. Adecuado control de tronco. Lograr la capacidad de permanecer sentado de forma independiente por lo menos durante 60 segundos. Adecuado control selectivo motor. La habilidad para aislar el movimiento de forma voluntaria indicará niños con mejor capacidad para el fortalecimiento en la rehabilitación posoperatoria. Balance por lo menos moderado. La capacidad de mantenerse de rodillas con la cadera extendida (high kneeling) por lo menos cinco segundos. Aumento en el consumo de oxígeno. Al medir la eficiencia de la marcha de un niño, valores mayores a dos veces el de los controles, son sugestivos de espasticidad.

Contraindicaciones Distonía, atetosis, ataxia y/o rigidez asociada. En general, compromiso del

sistema extrapiramidal (p. ej., daño importante a los ganglios de la base). Déficit cognoscitivo. Hemiplejia espástica. Los niños que tengan un compromiso muy leve y se cuestione que la espasticidad sea la real causa de la limitación de las habilidades motoras. Deformidad articular fija importante o escoliosis. Las deformidades en cadera y rodilla de 15°, y cuello de pie de 30°, pueden limitar cualquier ganancia potencial en las habilidades motoras. Algunos autores mencionan que la escoliosis severa o lordosis no son contraindicaciones para la cirugía. Operaciones ortopédicas previas importantes. El alargamiento previo de un músculo puede resultar en debilidad relativa. Además, estudios sugieren que la cantidad de cirugías ortopédicas de tejidos blandos es menor en niños con PC espástica que han sido llevados previamente a rizotomía dorsal selectiva. Encefalopatía progresiva y no estática (p. ej., leucodistrofias). Limitación visual que dificulte la movilidad. Dificultad en el acceso a fisioterapia posoperatoria. Falta de motivación del niño o de los padres. Una buena simplificación, en cuanto al niño candidato ideal para RDS, podría ser un niño con PC puramente espástica (o con mínima distonía), con la habilidad necesaria para deambular de forma independiente, motivación suficiente, e inteligencia normal o casi normal, que esté intentando mejorar su patrón de marcha.(2, 30) En una revisión retrospectiva en 174 niños con PC, operados en el Hospital de Niños de Columbia Británica entre 1987 y 2002, Kim realizó un análisis de regresión univariado buscando establecer los predictores de desenlace desfavorable en cirugía de RDS. Al año de seguimiento, se consideró que 11 niños (6.3%) tuvieron un resultado desfavorable. Las variables asociadas con resultado desfavorable fueron el tipo de PC (cuadriplejia), no tener capacidad de marcha, y alteración cognitiva. Sin embargo, 86% de los niños con cuadriplejia fueron calificados como resultado favorable. La variable, tener un nivel funcional IV o V en el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) no se relacionó estadísticamente con un resultado desfavorable, pero sí mostró una tendencia (p = 0.06). También se encontró tendencia a una mayor incidencia de resultado favorable en los niños que caminaban. Kim reporta que solo en una niña de 16 años que caminaba, el resultado fue desfavorable; lo atribuye a cirugías ortopédicas previas de tejidos

blandos (aquiles, isquiotibiales y aductores) con osteotomías desrotatorias en un fondo de hipertonía distónica. No se encontró relación con la edad en el momento de la cirugía. Es de resaltar también que la calificación de resultado favorable/ desfavorable fue definida por los padres y cuidadores.(30) Gump revisa la literatura publicada entre 1980 y 2013 sobre la utilidad de la RDS en pacientes con espasticidad por causas diferentes a PC. La cirugía ha sido usada en esclerosis múltiple (74 casos reportados), lesiones medulares (35), enfermedades neurodegenerativas incluyendo esclerosis lateral amiotrófica (9), trauma craneoencefálico (8), malformaciones congénitas cerebrales, ACV hemorrágico e isquémico, hidrocefalia, hipoxia en cirugía cardíaca, casi ahogamiento, mielitis transversa (dos casos reportados para cada uno de los mencionados), tumores cerebrales, paraparesia espástica hereditaria, meningitis y mielopatía inespecífica (un caso reportado para cada uno de los mencionados). Dados los resultados presentados, el autor concluye que la RDS puede ser útil en otros tipos de enfermedad de la motoneurona superior, con la cautela necesaria que requiere un procedimiento ablativo irreversible, y con la evidencia de calidad que lo soporte.(31) Finalmente, en algunos centros, se ha considerado el manejo con RDS en niños con hipertonía distónica, si el hipertono es de tal magnitud que causa luxación dolorosa de las caderas.(2) Un reporte reciente del resultado quirúrgico en un adolescente de 17 años con espasticidad severa secundaria a mielitis transversa fue publicado. La descripción funcional del caso es insuficiente. El autor se limita a mencionar un episodio de mielitis C5 a los 18 meses de edad con secuelas de paraparesia (fuerza de tres según el Consejo de Investigación Médica (MRC), por sus siglas en inglés) espástica (Ashworth de tres y cuatro) secundaria y usuario de silla de ruedas. Tenía implantada una bomba de baclofeno intratecal desde los 11 años con buenos resultados. Se le seccionó 65% de las raicillas L2 a S1. En el seguimiento a dos y 18 meses se reporta Ashworth de 0, capacidad de cambio de posición de bípedo a sedente sin ayuda, mejoría en la marcha con ayuda de bastones (hasta una milla), y mejoría en la calidad de vida.(32) Una descripción precisa de los criterios de selección para llevar a cirugía de RDS a niños con PC espástica facilitaría la investigación clínica, permitiría la comparación entre estudios con relación a efectividad de la intervención, y haría más clara la definición de objetivos en estos niños.(25)

Técnica quirúrgica

Dentro de las recomendaciones anestésicas propuestas por Park, se encuentran el uso de relajantes musculares de corta acción (p. ej., atracurio o vecuronio) para facilitar la intubación, y la contraindicación del uso de propofol por la alteración que produce en las respuestas electromiográficas.(28) La idea fundamental es preservar la contracción muscular en respuesta a la estimulación eléctrica de las raíces nerviosas. El halotano, el isoflurano y los narcóticos no interfieren con el monitoreo neurofisiológico durante la cirugía de RDS. El uso de propofol como anestésico es controvertido, ya que se ha reportado que produce espasmos musculares importantes durante la estimulación eléctrica, que no son controlados a pesar de premedicación con Midazolam.(33) En el Hospital Gillette de Niños en San Pablo, Minnesota, no se recomienda el uso de sedación preoperatoria fundamentado en la posibilidad de alteración de la neurofisiología intraoperatoria. La inducción y mantenimiento anestésico se logra con desflurano entre 4-6% o sevoflurano 1-1.5%, el propofol se administra a dosis usuales.(23) En la publicación de Mittal, donde se describe el procedimiento de RDS en el Hospital de Niños de Montreal, el protocolo de inducción anestésica consiste en una mezcla de sufentanil (0.2-0.5 μgm/ Kg/hora) y propofol (1-10 mg/Kg/hora).(19) En el Centro Médico Nacional de Niños en Tokio, Japón, el régimen anestésico también consiste en la mezcla de propofol y fentanil. (18) Staudt menciona que la profundidad anestésica afecta los movimientos reflejos y los potenciales EMG ante la estimulación eléctrica. Recomienda niveles de isoflurano entre 1.0-1.4%. Una anestesia superficial implica actividad EMG de fondo, una anestesia profunda inhibe las respuestas musculares. Por eso, se debe buscar un punto de equilibrio en la profundidad anestésica. Una diferencia mayor de 100 veces en el voltaje necesario para obtener unas respuestas tras el estímulo en el componente motor comparado con el componente sensitivo, se relaciona con anestesia profunda.(17) El paciente es ubicado en decúbito prono en posición de Trendelenburg sobre la mesa de cirugía. Se colocan electrodos monopolares de aguja (p. ej., agujas subdérmicas) por pares en músculos desde L2 hasta S2 y en el esfínter anal externo (S3-S4). Algunos autores registran actividad muscular en miembros superiores, el cuello y la cara.(19) Se recomienda no usar electrodos bipolares o de superficie para evitar problemas de impedancias, artefacto eléctrico, o registro de otros grupos musculares.(17) Antes de abrir la duramadre, la hemostasia adecuada que evite sangre en el espacio subaracnoideo es esencial. La presencia de sangre en el canal espinal hace

difícil el manejo de las raíces nerviosas.(34) En el abordaje limitado a uno o dos niveles de laminectomía que propone Park, el cono medular puede ser localizado por medio de ultrasonido entre los niveles L1 y L3, a través de los espacios interlaminares L1-L2 o L2-L3, lo que definirá el nivel de la laminectomía.(3, 28) Otros cirujanos prefieren abordajes diferentes con laminectomías amplias desde L2 hasta L5 o S1, laminotomías muy amplias de T12-L5, o laminectomías en T12-L1, o exclusivamente en L1. (16, 19) La minotomías L3-L5 combinadas con laminectomías S1/S1-S2, también han sido reportadas.(18) En la laminectomía amplia de L2 a S1, no hay exposición del cono medular, lo que reduce el riesgo de lesión del cono, sin embargo, el riesgo de espondilolistesis, hiperlordosis o escoliosis puede aumentar. En la laminectomía T12-L1 o exclusivamente L1, la estimulación eléctrica se hace directamente sobre el cono medular. En el abordaje de Park, generalmente L1-L2, la estimulación eléctrica se hace por debajo del cono medular.(28) Lazareff ha reportado buenos resultados a través de una laminectomía en los niveles L5-S1.(35, 36) Funk modifica la técnica de Park: realiza la misma laminectomía en un solo nivel sobre el cono medular con un corte oblicuo sobre las apófisis espinosas por encima y por debajo del nivel de la laminectomía. Después de cortar las raíces, el cirujano reubica, fija con una miniplaca (MatrixNEURO™, DePuy Synthes) y sutura la lámina (laminoplastia).(37) Con un diseño retrospectivo y un muestreo por conveniencia, Ou comparó nueve niños con PC llevados a cirugía de RDS con la técnica del abordaje limitado a solo un nivel (sobre el cono medular) con 18 controles pareados por edad y puntajes de GMFM, operados con una técnica multinivel en la misma institución (Hospital de Niños de Columbia Británica en Vancouver, Canadá). No encontró diferencias en el dolor promedio postoperatorio medido con tres escalas ordinales, ni diferencias en el número de horas promedio de uso de infusión continua de morfina (42.7 [20-71] vs. 35.5 [20-48] horas). Encontró tendencia a la movilización temprana (día dos postoperatorio) con la técnica de abordaje limitado. La técnica de abordaje limitado requirió mayor tiempo quirúrgico (4.6 vs. 3.6 horas), la estadía hospitalaria fue más corta para el abordaje limitado.(38) Una vez hecha la incisión en la duramadre, mediante microscopio se identifica la raíz L2 en su salida por el foramen neural. Los componentes anterior y posterior de la raíz L2 son separados y se sigue su trayecto de vuelta hasta su origen en el cono medular donde las demás raíces nerviosas de L3 a S2 son separadas en sus componentes motor y sensitivo, y mantenidos aparte por

medio de una pequeña banda de silicona o plástico, ligeramente distal al cono medular. (28) Otra referencia importante es la fácil identificación de S1 como la raíz nerviosa más grande.(34) Se plantea que el proceso de selección neurofisiológico lleva a la sección selectiva exclusiva de las raicillas nerviosas dorsales que contribuyen a la espasticidad. Sin embargo, en el momento, no existen protocolos universalmente aceptados en RDS que se practiquen en los centros especializados donde se realiza el procedimiento.(24) Los componentes posteriores de las raíces nerviosas se separan en grupos de cuatro a ocho (algunos autores mencionan de tres a diez) fascículos de raicillas de tamaños iguales. Los fascículos de raicillas se suspenden sobre los ganchos de las pruebas para rizotomía, sin tensión, y fuera de contacto con el líquido cefalorraquídeo. Se recomienda que la distancia entre el cátodo y el ánodo sea de 1 cm, con el cátodo en una posición proximal con relación al ánodo. Las estimulaciones de las raíces pueden ser de caudal a cefálico, o viceversa. Trost empieza la sección de raíces en S1 argumentando que la eliminación de los fascículos de raicillas anormales a este nivel tiene un impacto EMG en los siguientes niveles, desafortunadamente, Trost no explica la razón de que esto suceda. Pulsos cuadrados de corriente constante de 0.1 ms de duración, a una tasa de 0.5-1 Hz, son aplicados sobre los fascículos. El extremadamente bajo umbral que es requerido para obtener una respuesta muscular, confirma al componente anterior de la raíz dorsal. Para determinar el umbral del componente posterior, se aumenta gradualmente la intensidad de la corriente hasta que se evidencia contracción de los músculos ipsilaterales tanto en el monitor como clínicamente. Típicamente, los circuitos anormalmente modulados en el cordón espinal tienen un umbral de activación más bajo. Posteriormente, una estimulación tetanizante a una tasa de 50 Hz, de 1 segundo de duración se aplica sobre el fascículo de raicillas. Las respuestas son clasificadas de acuerdo a los criterios de anormalidad.(2, 17, 19, 22-24, 28) Los criterios de anormalidad están cargados de subjetividad.(24) Pese a esto, y lo mencionado en secciones anteriores, la mayoría de los cirujanos continúan usando estimulación eléctrica directa de las raíces dorsales con guía EMG y clínica intraoperatorias.(19) Según la modificación de Phillips y Park, las respuestas EMG pueden graduarse con la siguiente escala ordinal:(28) 0 Contracción no sostenida o una única contracción en respuesta a estímulos de uno y 50 Hz. 1+ Respuestas sostenidas (contracción muscular tónica)

únicamente en el nivel segmentario de la estimulación. 2+ Respuestas sostenidas en el nivel de la estimulación con diseminación a 1 nivel segmentario adyacente. 3+ Respuestas sostenidas en el nivel de la estimulación con diseminación ipsilateral > 1 niveles segmentarios. (Figura 51.1) 4+ Respuestas sostenidas que incluyen varios niveles segmentarios con diseminación al lado contralateral o a extremidades superiores, según la modificación de Mittal.(19) Los fascículos que evocan respuestas de 0, 1+ o 2+ son preservados, mientras que se cortan los fascículos que producen respuestas de 3+ y 4+. Si solo se encuentran respuestas de 1+ y 2+, se cortan los fascículos que produzcan las respuestas más anormales. Se seccionan entre el 50 y el 80% de los fascículos de raicillas examinadas, mayor porcentaje lleva a mayor pérdida del tono.(24, 39) Mittal propone un algoritmo en el cual las raíces posteriores completas que evocan respuestas de 0, 1+ o 2+ son respetadas. Las raíces posteriores que evocan respuestas de 3+ y 4+ son divididas en fascículos de raicillas que son estimulados. Los que evocan respuestas de 4+ son seccionados, los que evocan respuestas de 3+ vuelven a ser estimulados. Si la respuesta cambia a 4+, también son seccionados.(19) Trost recomienda seccionar entre 30-40% de las raicillas totales del paciente, sin nunca superar el 45%, a pesar de que en niveles individuales se pueda seccionar un poco más del 45%.(23)

Figura 51.1.Respuesta tipo 3+ según la escala de Phillips y Park en un niño de cinco años con PC espástica. Estímulo a 50 Hz sobre la raíz L4 derecha con diseminación ipsilateral a más de un nivel. Registro en los músculos aductor longus, cuádriceps, tibial anterior (TA), bíceps femoris, abductor hallucis (AH), gastrocnemius medial y esfínter anal externo. Respuestas incrementales en el tibial anterior y gastrocnemius medial derechos.

Dada la variabilidad de los patrones electrofisológicos encontrados comúnmente, y en un intento de disminuir la subjetividad en los criterios electrofisiológicos, Staudt describe las respuestas a estímulo de 50 Hz con términos como decremental, cuadrado, decremental-cuadrado, incremental (Figura 51.1), multifásico, bifásico, clónico, irregular, sostenido y difusión. Las tres primeras concordantes con fascículos de raicillas normales, el resto, con circuitos espásticos.(17) Contradiciendo lo mencionado, Mittal evalúa la consistencia de las respuestas EMG y clínicas en cirugía de RDS en 77 niños con PC espástica, estimulando dos veces las raíces posteriores una vez se ha definido su umbral. Mittal reporta que las respuestas evocadas ante la estimulación eléctrica, medidas por medio de la escala ordinal de Phillips y Park, son consistentes, reproducibles y muy confiables.(19) La inclusión de S2 dentro de los niveles a seccionar no es llevada a cabo en todos los centros posiblemente por el temor a la incontinencia urinaria posoperatoria. En la técnica modificada por Fasano para su rizotomía dorsal

funcional, no se incluye a S2 en los niveles a seccionar.(13) Según la experiencia de Morota, en un mapeo S1-S3, los potenciales de acción compuesto más grandes tras la estimulación eléctrica del nervio pudendo, se obtuvieron al registrar en el componente posterior de S2.(18) A pesar de esto, incluir este nivel disminuye la espasticidad residual de los plantiflexores con un probable impacto funcional.(16) En las cirugías de RDS del Hospital Ortopédico Robert Jones & Agnes Hunt en el Reino Unido, no se seccionó el nivel S2 argumentando que el 90% de las aferencias del nervio pudendo van a través de las raíces sacras S2 y S3.(39) Finalmente, se identifica la raíz L1 y se corta el 50% de su componente posterior sin hacer ninguna estimulación eléctrica.(3 )Aunque Trost recomienda repetir el procedimiento de estimulación para L1, en los músculos que recomienda para la exploración EMG no hay ninguno del nivel L1. Probablemente en su institución se realice exclusivamente una evaluación clínica para este nivel.(23) A pesar de la falta de estandarización del procedimiento, se considera que los mejores resultados quirúrgicos se pueden derivar de un equipo médico y quirúrgico completo y cohesivo, en el cual sus miembros sean expertos en la evaluación de la espasticidad, y en realizar la cirugía de RDS. (24) A pesar de que la cantidad de raicillas a ser cortadas en la cirugía de RDS es impredecible, existe la tendencia a seccionar un mayor número de raicillas cuando la espasticidad es más severa.(18) Los cuidados postoperatorios incluyen analgesia apropiada, seguimiento de la herida quirúrgica, examen neurológico cuidadoso y comienzo temprano de rehabilitación. (24) Una opción es el uso de morfina en infusión (cuatro μgm/Kg/hora) con bupivacaína 0.125% durante 72 horas a través de un catéter epidural.(19) También se sugiere el uso de morfina intravenosa con benzodiacepínicos y acetaminofen durante las 48 primeras horas después de la cirugía para continuar con codeína y acetaminofen. En otras instituciones se utiliza exclusivamente morfina intravenosa por dos a tres días.(18) En el Centro Médico Nacional de Niños en Tokio, Japón, todos los pacientes son llevados bajo ventilación controlada después de la cirugía, para ser extubados al día siguiente.(18) Se recomienda reposo inicial en cama entre dos y cinco días, con alta hospitalaria entre el 5to a 7mo día, e inicio temprano de la intervención de fisioterapia con ejercicios pasivos de mantenimiento de rango de movimiento articular, y fortalecimiento de los abductores y extensores de la cadera, extensores de la rodilla y dorsiflexores del cuello de pie. En el manejo con terapia física se hace énfasis en el entrenamiento en fortalecimiento muscular

por medio de actividades funcionales, control de los patrones normales de movimiento y control postural, actividades en bípedo y marcha.(15) La intensidad de la intervención con terapia física es variable: se han propuesto programas desde una hora diaria, tres días a la semana durante los tres primeros meses después de la cirugía, continuando con una hora diaria, dos veces a la semana los siguientes seis meses después de la cirugía,(40) hasta programas de una hora diaria, cinco días de la semana, durante los tres primeros meses después de la cirugía, continuando con una hora diaria, cuatro días a la semana, entre los meses tres al seis después de la cirugía, para finalizar entre los meses seis al doce con media hora de terapia física por lo menos tres días a la semana.(29) Ambos programas son denominados por sus autores como “programas intensivos”. También se han propuesto programas de manejo con terapia física y ocupacional en pacientes hospitalizados, por seis semanas después de la cirugía, para continuar con intervención ambulatoria, como ejemplo, en el Hospital Gillette de Niños en San Pablo, Minnesota, se sigue un protocolo de manejo intrahospitalario por aproximadamente 40 días con intervenciones en terapia física y ocupacional dos veces al día.(19, 23, 41) No existen estudios de resultados específicos que comparen los variados protocolos de rehabilitación posoperatoria.(23)

Resultados operatorios En una revisión sistemática reciente sobre intervenciones en niños con PC, Novak ubica a la cirugía de RDS dentro de las intervenciones con evidencia de efectividad en el control de la espasticidad en PC.(42) El Programa de Procedimientos Intervencionistas del Instituto Nacional para la Salud y Excelencia Clínica del Reino Unido considera que la cirugía de RDS es un procedimiento ya establecido en el manejo de la espasticidad de los niños con PC.(43) A pesar de que las mediciones manuales de la espasticidad son altamente susceptibles al error, la magnitud del cambio que se encuentra después de la RDS es tal, que incluso pruebas relativamente insensibles son capaces de detectar cambio.(39) Morata, en la publicación en que cuenta su experiencia con la cirugía en Japón, describe los cambios en la espasticidad medida con la escala modificada de Ashworth como dramáticos.(18) Hallazgos contradictorios han sido publicados con relación a los resultados funcionales medidos con el GMFM. (29) En un diseño de

experimento clínico controlado, aleatorizado, en solo un centro, y cegado para el investigador, Steinbock comparó los resultados de RDS con fisioterapia contra exclusivamente fisioterapia, ambos grupos con 14 niños con PC espástica. El objetivo primario consistía en medir el cambio de habilidades funcionales por medio del GMFM. Encontró una mejoría promedio de 11.3% en el puntaje de GMFM en el grupo de RDS, contra una mejoría de 5.2% en el grupo control.(40) En un diseño similar, Wright comparó los puntajes de GMFM como desenlace primario en un grupo de niños con PC espástica manejado con cirugía de RDS, terapia física y ocupacional, contra otro grupo que recibió solo terapia física y ocupacional. Cada grupo constaba de 12 niños. Encontró un cambio promedio en los puntajes de GMFM de 12.1% en el grupo de RDS, contra 4.4% en el grupo control.(41) Con un diseño epidemiológico superior al de los dos autores recientemente mencionados, McLaughlin compara los mismos dos grupos de cirugía de RDS y terapia física, con terapia física exclusivamente, en 21 y 17 niños con PC espástica, respectivamente. Las ganancias funcionales fueron iguales para ambos grupos, con un aumento en el puntaje del GMFM de 7.0 y 7.2% (p = 0.94) a los dos años. Encontró reducción significativa en la espasticidad de los niños llevados a cirugía.(26) Como anota van Schie, un posible problema de los trabajos de Steinbok y de Wright es la heterogeneidad en los niveles funcionales de los niños de ambos grupos.(8, 29, 40) En el trabajo de Steinbok, los puntajes de GMFM variaron entre 42.2-87.7% para el grupo de SDR, y entre 33.0-86.0% para el grupo control. En el trabajo de Wright, los puntajes de GMFM variaron entre 30.3-70.0% para el grupo de SDR, y entre 29.7-81.8% para el grupo control. Investigaciones previas sugieren que a mejor nivel funcional del niño antes de la cirugía, mayor la ganancia funcional después de la misma. McLaughlin especula con posibles explicaciones para la diferencia en los resultados medidos con el GMFM: (i) el puntaje promedio del GMFM en su estudio, fue 10 a 20% mayor que en los trabajos de Steinbok y Wright; (ii) el GMFM puede no ser sensible al cambio para los puntajes superiores como lo es con los puntajes que se ubican en la parte de la mitad del rango de medición; y (iii) debido a variaciones en la técnica, el porcentaje seccionado de las raíces posteriores fue menor en su estudio.(26) Con un diseño de investigación de casos individuales, cuasiexperimental, en el que los sujetos sirven como su propio control, en ocho niños con PC espástica GMFCS III, y un niño GMFCS II, llevados a cirugía de RDS, van Schie encontró, a un año de seguimiento, en todos los niños, mejoría en el

GMFM, el Inventario de la Evaluación de la Discapacidad Pediátrica (PEDI), el patrón de marcha evaluado mediante la escala visual de Edimburgo, y disminución en la espasticidad. Llama la atención que el autor reporta que uno de los niños cambió su nivel GMFCS de III a II.(29) Se han observado cambios en los parámetros de la marcha después de la cirugía de RDS en niños con PC adecuadamente seleccionados, medidos por medio de análisis computarizado de la marcha. Por ejemplo, en el plano sagital, en la rodilla, pequeñas mejorías en la extensión durante el contacto inicial, y grandes mejorías en la velocidad de flexión durante el prebalanceo han sido reportadas. En el cuello de pie, la cinética anormal se hace menos marcada, pero pueden persistir momentos excesivos anormales durante la fase portante temprana junto con evidencia de generación anormal de poder, particularmente cuando no se corta S2. En el plano transverso, los niños más pequeños con altos niveles de anteversión femoral y rotación interna, pueden remodelar sus cuellos femorales si la extensión de la cadera, en el plano sagital, durante la fase portante terminal, mejora a parámetros cercanos a lo normal.(39) A pesar de que se sugiere que el procedimiento de RDS mejora la fuerza, Roberts reporta mejoría en la fuerza muscular de solo medio punto según el MRC, en la mayoría de grupos musculares a los 12 meses después de la cirugía. Esto junto con un programa de fisioterapia intensiva (que no es claramente definido por el autor). Seguramente, estos cambios deban ser considerados como pequeños ya que, debilidad marcada de los abductores de la cadera que generen marcha de Trendelenburg, no se va a ver modificada posterior a la cirugía con persistencia de esta anormalidad.(39) Basándose en las observaciones de reducción del tono en músculos que no fueron deaferentados durante el procedimiento de RDS,(34) Lazareff propone una sección limitada a L4-S1 o L5-S1. Argumenta en contra de la propuesta inicial de Foerster, que el efecto principal del procedimiento es específico para un segmento del cordón espinal. La explicación que propone Lazareff es la inervación a través de varios segmentos de los miembros inferiores, y los cambios fisiológicos de toda la vía somatosensorial a través de mecanismos que aún no pueden ser claramente explicados.(35) En una revisión retrospectiva de 158 niños con PC operados en el Hospital de Niños de Columbia Británica en Vancouver, Canadá, entre 1987 y 1996, Steinbok reportó complicaciones intraoperatorias, perioperatorias (hasta siete días después de la cirugía), y después del alta hospitalaria, con una frecuencia de 3.8, 43.6 y 30%, respectivamente. Neumonía aspirativa, alteraciones sensitivas tempranas y persistentes, retención urinaria transitoria, dolor de

espalda (seis meses después de la cirugía) y vejiga neurogénica, fueron los más frecuentemente reportados. La frecuencia de complicaciones perioperatorias puede ser alta debido a que se tuvo en cuenta las complicaciones gastrointestinales de emesis (59%), constipación (37%) y rash en la piel (10%). Retención urinaria, definida como la necesidad de cateterismo 48 horas después de la cirugía, se encontró en siete niños (4.4%). En dos de esos niños no se seccionó ninguna raicilla en el nivel S2. Solo un niño persistió con problemas de continencia urinaria después de la cirugía. Diecisiete niños (10.8%) tuvieron dolor de espalda de inicio tardío (entre 7 y 92 meses después de la cirugía). Ocho niños persistieron con dolor de espalda en el último seguimiento.(15) Trost considera que la limitación en el porcentaje de fascículos de raicillas a cortar, contribuye a la seguridad y eficacia del procedimiento;(23) en discordancia, Roberts sugiere que secciones extensas, de por lo menos 50% de las raicillas, no generan alteraciones sensitivas cutáneas apreciables, pueden aparecer parches ocasionales de sensibilidad alterada que tienden a ser menos obvios semanas después de la cirugía.(39)

Conclusiones La cirugía de RDS para la disminución de la espasticidad en niños con PC es un procedimiento que, después de mucho tiempo y de muchos niños operados, genera posturas encontradas entre sus defensores y detractores. El procedimiento es efectivo en disminuir la espasticidad, sin embargo, no es claro que esta disminución lleve a una ganancia funcional clínicamente importante. Adicionalmente, los mecanismos fisiológicos de la espasticidad, y su respuesta a la estimulación eléctrica, aún están lejos de ser entendidos completamente. Idealmente, la técnica debe ser estandarizada, fundamentada en sólidas bases fisiopatológicas. Se espera que nuevos estudios clínicos con diseños epidemiológicos que generen evidencia de alto valor, puedan aclarar el real valor del papel de la cirugía de RDS en el manejo de niños con PC.

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Capítulo 52

Rehabilitación en malformaciones congénitas del tubo neural Martha Vanessa Ortiz Calderón Oscar Daniel Páez Pineda Fernando Ortiz Corredor José Luis Duplat Lapides

Introducción Etiología Prevención, detección prenatal y tratamiento temprano Evaluación clínica y funcional Manejo de rehabilitación Prevención o detección temprana de otras complicaciones Referencias bibliográficas

Introducción LA ESPINA BÍFIDA ES una formación incompleta de los arcos vertebrales, la cual puede no estar asociada a alteraciones del tubo neural, caso en el cual se denomina espina bífida oculta. Esta condición se da hasta en el 10% de la población, con mayor frecuencia de presentación a nivel lumbosacro, pudiendo pasar inadvertida ya que no produce déficit neurológico o malformaciones anatómicas.(1, 2) Por el contrario, cuando la espina bífida se asocia a alteraciones del tubo neural se conoce como espina bífida quística, la cual puede ser abierta con exposición del tejido neural o cerrada con epitelización completa.(1, 2) Si el compromiso es solo en las meninges se denomina meningocele, pero si existe compromiso de las meninges y de la médula espinal se denomina mielomeningocele.(1, 2) En general, cuando las alteraciones son abiertas, usualmente se asocian con condiciones tales como la hidrocefalia y con otras malformaciones como el Chiari.()3 El 70% de estas malformaciones se puede prevenir con la ingesta de ácido fólico desde uno o dos meses antes de iniciada la gestación y mientras esta dure. Con este manejo preventivo su incidencia ha disminuido, siendo actualmente de uno por 1000 a 1500 nacidos vivos, aunque aún en algunos países puede ser hasta cuatro veces más.(1-3) La discapacidad en las malformaciones congénitas del tubo neural es variable y depende de la severidad de la lesión. El mielomeningocele es la segunda condición incapacitante que se presenta en la infancia después de la parálisis cerebral. (3) Los problemas principales en esta enfermedad son la alteración del control de esfínteres, el trastorno de la función motriz gruesa y las complicaciones derivadas de la hidrocefalia (déficit cognitivo).

Etiología La etiología de las malformaciones del tubo neural no es clara, pero se considera que en el 80% de los casos existe una combinación ambiental y

genética. En Irlanda se han encontrado alteraciones genéticas asociadas a genes que codifican para enzimas dependientes de folato, lo cual genera niveles bajos de folato en los tejidos y niveles altos de homocisteina. Dentro de los factores ambientales descritos están: nivel socioeconómico bajo, diabetes materna, hipertermia materna, deficiencia de folato con pobre o nula suplementación durante la gestación, obesidad materna, exposición a fármacos como carbamazepina, ácido valproico, diuréticos, antihistamínicos y sulfonamidas.(3)

Prevención, detección prenatal y tratamiento temprano En toda gestación se debe realizar suplementación de ácido fólico, con dosis mínimas diarias de hasta cuatro mg en pacientes con antecedentes familiares de este tipo de malformaciones y de mínimo 0,4 mg en aquellas gestantes sin factores de riesgo. Hacia la semana 16-18 se deben realizar mediciones de alfa fetoproteina y acetilcolinesterasa, así como un ultrasonido de alta resolución el cual tiene una sensibilidad de hasta el 95%.(3) En una revisión sistemática sobre los beneficios del manejo pre o posnatal de los niños con mielomeningocele, se encontró que la reparación prenatal se asociaba a menor necesidad de derivación ventriculoperitoneal y menor riesgo de herniación de tallo y cerebelo, pero mayor riesgo de ruptura prematura de membranas y parto pretérmino. Sin embargo, aunque no se encontraron diferencias en cuanto a la mortalidad, la conclusión de este estudio no fue suficiente para hacer recomendaciones sobre este tipo de manejo.(4, 5)

Evaluación clínica y funcional Los pacientes con espina bífida requieren una evaluación periódica del neurodesarrollo hasta la edad adulta, ya que durante el crecimiento pueden aparecer complicaciones que causan deterioro funcional y que necesitan tratamiento prioritario.

Nivel neurológico, fuerza muscular y

clasificación La determinación del nivel neurológico se debe realizar de forma temprana, con el fin de poder predecir el potencial de desarrollo motor-ambulatorio y el riesgo de complicaciones osteomusculares.(6) Se basa en el examen clínico, aunque se debe tener en cuenta que en el recién nacido y posterior a la intervención quirúrgica de corrección del defecto, la valoración neurológica no es confiable para determinar el nivel de lesión, ya que el paciente se encuentra en fase de shock medular.(3) La alteración muscular está en relación directa con el nivel de la lesión anatómica. El paciente con espina bífida cerrada tiene menor número de músculos afectados en comparación con aquellos que tienen espina bífida abierta, quienes tienen alteraciones de múltiples raíces.(7) En general, se recomienda la evaluación de la fuerza muscular para determinar el nivel de la lesión. En los niños que no siguen instrucciones, se observa la postura, la movilidad espontánea con o sin resistencia y se realiza la palpación de la contracción muscular.(6) En la evaluación de la fuerza muscular se deben incluir los miembros superiores, esto debido a que en los pacientes con espina bífida se ha encontrado disminución de la fuerza muscular en flexores de hombro entre un 10-23%, en extensores de hombro entre 23-34%, y en la fuerza de agarre en un 29%, cuando se compara con los controles sanos. Cuando se evalúa la fuerza muscular de miembros inferiores entre individuos con espina bífida, se han encontrado valores subnormales mayores en aquellos que estaban incluidos en algún tipo de actividad deportiva con respecto a aquellos que no lo estaban (81 y 52% respectivamente). Los estudios son contradictorios entre la correlación directa de la fuerza muscular y la capacidad ambulatoria de los pacientes con espina bífida.(8) La movilidad para niños con fuerza normal del cuádriceps varía entre 28 y 59% (calificación del PEDI)(9), lo que significa que algunos niños con fuerza normal en el cuádriceps, no logran ejecutar los traslados del baño, subir escaleras, etc. Esto indica que si bien una fuerza muscular de cuatro o cinco en el cuádriceps predice un buen desempeño para la marcha,(9-12) se deben tener en cuenta otros factores. La presencia de contracturas severas, aún con una fuerza muscular normal en cuádriceps, puede limitar la bipedestación y la marcha. La fuerza de los flexores de rodilla es otro factor independiente.(13) Así mismo, la obesidad, empieza a ser determinante en la capacidad para

caminar en los adolescentes.(13) El Video 52.1 muestra un paciente con mielomeningocele nivel funcional II de acuerdo a la Tabla 52.1. Su marcha es independiente, no requiere ayudas externas para la marcha. La fuerza muscular de extensores de rodilla es 4/5 dorsiflexores del tobillo 4/5, abductores de cadera 3/5, plantiflexores 1/5. El mayor problema para la marcha son las deformidades esqueléticas distales más acentuadas en el lado derecho. (Video 52.1) El Video 52.2 muestra una paciente de 11 años con mielomeningocele, marcha agazapada (nivel III de acuerdo a la Tabla 52.1). Su fuerza muscular es de 3/5 en flexores y extensores de rodilla, 3/5 en dorsiflexores del tobillo, 0/5 en extensores de cadera y plantiflexores. Presenta una deformidad en flexión de rodillas de 30º y la cadera derecha está luxada. Su velocidad de marcha es de 0,6 m/s. Puede caminar hasta tres cuadras con un poco de dificultad pero le cuesta mucho trabajo subir escaleras. Pese a que la debilidad muscular no es tan grave, el sobrepeso (53kg) y las deformidades esqueléticas están afectando la marcha. (Video 52.2) El Video 52.3 muestra una paciente de 19 años con nivel funcional IV. Solo puede caminar con asistencia de otra persona. Presenta deformidad en flexión de caderas y rodillas (20º). La fuerza del cuádriceps es de 2/5 bilateral, dorsiflexores y plantiflexores del tobillo 0/5 bilateral. (Video 52.3) El tipo de movilidad en los diferentes espacios (casa, colegio o calle) se puede determinar mediante la exploración de las capacidades motoras. Los patrones básicos de movimiento son más útiles que el nivel de lesión para predecir la movilidad del niño.(14) Por ejemplo, sin un adecuado soporte de tronco es muy poco probable que un niño logre la marcha con dispositivos externos (caminador, bastones o muletas). Así mismo, la capacidad para mantener la posición bípeda se ha correlacionado con el rendimiento para caminar en la comunidad.(15) En la evaluación del niño con mielomeningocele se debe tener en cuenta una clasificación basada en las funciones corporales (fuerza muscular) y una clasificación basadaen el rendimiento en la casa y la calle. Para clasificar a los pacientes con mielomeningocele de acuerdo al rendimiento (movilidad en la casa y la calle), Hoffer describió cuatro grupos de movilidad: paciente que puede caminar en la comunidad, paciente que camina dentro de la casa, paciente con marcha terapéutica y paciente que no camina.(16)

Tabla 52.1. Clasificación del mielomeningocele basada en el nivel neurológico

Modificado de Bartonek 17

La clasificación basada en las funciones corporales (fuerza muscular) y la movilidad se presenta en la Tabla 52.1. La clasificación de Bartonek no tiene en cuenta la independencia en silla de ruedas. Muchos niños con mielomeningocele, a diferencia de los niños con parálisis cerebral, autopropulsan la silla de ruedas en todos los espacios. Los factores contextuales pueden ser determinantes para que el niño maneje la silla de ruedas de manera independiente. Sin embargo, no todos los niños con mielomeningocele logran autopropulsar la silla de ruedas, ya que si tienen una lesión neurológica alta, estos pacientes por lo general presentan otras complicaciones músculo-esqueléticas y neurológicas asociadas.

Evaluación de aptitud física Se pueden usar pruebas máximas o submáximas, estas últimas, más frecuentemente usadas, específicamente el test de marcha de los seis minutos. La resistencia cardiopulmonar en las personas con espina bífida esta disminuida con respecto a los controles sanos, encontrando el pico de VO2 disminuido en un 32 a 54% y la capacidad máxima de carga de trabajo disminuido un 13 a 25%, con distancias recorridas en el test de marcha en seis minutos que oscilan entre 60 y 62% del valor predicho para individuos sanos. (8)

Sensibilidad Se debe determinar el nivel sensitivo y la calidad de la sensibilidad en las zonas de preservación parcial. En los niños más pequeños es difícil determinar este nivel, por lo que se debe correlacionar con el nivel motor. Esto es importante, ya que es necesario entrenar de forma temprana a los cuidadores en la prevención de lesiones por presión y el control de los factores de riesgo asociados. La aparición de lesiones por presión depende de múltiples factores entre los que están el nivel de la lesión, con mayor riesgo en los niveles altos, en relación directa con mayor anormalidad en sensibilidad; el uso de silla de ruedas por mayor alteración motora y mayor tiempo en posición sedente; la incontinencia urinaria; la presencia de cirugías recientes y la presencia de derivación ventriculoperitoneal. Las zonas más frecuentemente afectadas son el pie, otras zonas del miembro inferior y en la región posterior de la pelvis, estas últimas más frecuentes en los mayores de 10 años.(18)

Nivel cognitivo y lenguaje El nivel cognitivo es determinante en la calidad de vida y la independencia funcional.(19) Las alteraciones cognitivas pueden ser secundarias a otras patologías concomitantes o complicaciones asociadas tales como infecciones del sistema nervioso central o el deficiente funcionamiento de la derivación ventriculoperitoneal.(19) Los pacientes con espina bífida presentan hidrocefalia en un 80% y Chiari tipo II en un 77%. Los pacientes con estas complicaciones tienen un coeficiente intelectual más bajo (IQ promedio de 80,7), comparado con los niños con mielomeningocele sin hidrocefalia (IQ promedio de 96), siendo mejor el resultado en el área de desempeño verbal.(19) Una de las áreas que más se afecta en los pacientes con espina bífida es el aprendizaje de la relación causal y la relación de contingencias, estas alteraciones afectan la predicción de los movimientos, la coordinación visoespacial, lectura compresiva, resolución de problemas matemáticos y las funciones ejecutivas.(20) En la evaluación comportamental se debe tener en cuenta que los niños

con mielomenigocele son menos adaptables, más retraídos, más distraídos, menos atentos y menos predecibles.(3) En los niños con espina bífida e hidrocefalia, se han descrito dificultades en el lenguaje, las cuales se suman a las alteraciones motoras y cognitivas ya descritas. Estos pacientes tienen mayor habilidad verbal que escrita, con lenguaje irrelevante y uso de frases sociales rutinarias, que confunden con su rendimiento cognitivo real.(3)

Independencia funcional y calidad de vida El 64% de los niños con espina bífida va a requerir ayuda de un cuidador. El nivel de lesión no se correlaciona de forma directa con la independencia de los pacientes, en cambio, un coeficiente intelectual mayor a 80, la ausencia de contracturas en miembros inferiores y una fuerza normal en extensores de rodilla, son variables que se correlacionan positivamente con la independencia en movilidad y autocuidado de los pacientes con mielomeningocele. La independencia para la movilidad se refleja en una mejor calidad de vida.(19) Al comparar los pacientes con espina bífida cerrada con los de espina bífida abierta, ambos requieren asistencia prolongada (hasta 10-12 años) por un tercero, sobre todo en vejiga e intestino, aunque sin encontrar una diferencia significativa entre ambos grupos. Los puntajes del PEDI, son similares en ambos grupos, pero la fuerza muscular si es menor en los pacientes con mielomeningocele.(19) La hipotonía por encima del nivel de la lesión, las funciones ejecutivas deficientes, un bajo coeficiente intelectual y la no deambulación, son factores de riesgo para presentar baja funcionalidad en el autocuidado.(19) En países desarrollados, los pacientes con mielomeningocele sin hidrocefalia pueden tener una vida académica y laboral normal.(21) La hidrocefalia y la falta de movilidad independiente aumentan el riesgo de dependencia funcional en la edad adulta.(21) La calidad de vida relacionada con la salud está asociada con el nivel de ambulación, las habilidades funcionales y el estado mental. Niños con espina bífida tienen más bajo nivel competitivo comparado con el de niños con otras alteraciones motoras.(19) Los pacientes con espina bífida, pero con nivel cognitivo más alto, son

más conscientes de sus limitaciones y de su menor capacidad de desarrollar actividades, además tienen baja autoestima global. Esto se asocia a baja calidad de vida, en comparación con aquellos pacientes de menor nivel cognitivo.(19)

Manejo de rehabilitación El manejo de rehabilitación en los pacientes con espina bífida requiere de una intervención integral y multidisciplinaria, que incluya manejo ortésico, ortopédico y terapéutico, con el objetivo general de lograr independencia motora, independencia funcional y mejorar la calidad de vida del paciente y su familia. El manejo de rehabilitación debe ser centrado en objetivos específicos, (20) teniendo como eje central el manejo en casa, por lo que la educación a los padres y al paciente durante el crecimiento es un punto esencial del proceso de rehabilitación.

Independencia funcional La terapia ocupacional tiene un rol fundamental en la evaluación y manejo de las condiciones discapacitantes en lo referente a las actividades de la vida diaria, la independencia en la movilidad y el entrenamiento prevocacional de los pacientes, basándose en sus fortalezas física y cognitivas.(20) Dentro de las estrategias relacionadas con la obtención de la independencia funcional se deben incluir la independencia del cateterismo vesical intermitente y el manejo del intestino.(22) Los objetivos de tratamiento se pueden definir según la metodología basada en metas y logros (consultar el último capítulo).(22) El PEDI es un instrumento útil para la evaluación sistemática y para construir las metas de tratamiento.

Estimulación y rehabilitación cognitiva

Debido a que se han reportado problemas de aprendizaje en áreas específicas que tienen que ver con la resolución de problemas y las matemáticas, es importante realizar una evaluación individualizada que permita reconocer las fortalezas cognitivas del paciente con mielomeningocele, para dirigir los esfuerzos educativos a estas áreas.(21) La estimulación de los procesos cognitivos y las alteraciones comportamentales que puedan presentarse, deben tener un manejo de forma temprana, para lograr el máximo desempeño cognitivo, con inclusión temprana en los procesos de escolarización y posteriormente en el ámbito ocupacional, vocacional o lúdico según sea el caso. Este manejo se realiza en conjunto con los terapeutas ocupacionales y con los psicólogos clínicos.

Función motriz El manejo motor en los primeros años de vida tiene como objetivo lograr el máximo desarrollo motor posible para el nivel neurológico del paciente, estimular la independencia motora en traslados y, según el nivel funcional, favorecer la bipedestación y la marcha con el uso o no de dispositivos. (20) Desarrollar el máximo potencial ambulatorio y favorecer la prevención de complicaciones, son objetivos que se deben buscar de forma temprana, evitando al máximo el imbalance muscular que conlleva a deformidades, como el caso de la luxación de cadera que es más frecuente en niños con nivel funcional III, ya que se genera mayor imbalance muscular en extensores y flexores de cadera. En los niños que cursan con espasticidad el desempeño motor y el potencial de ambulación se espera que sea más bajo que el de los pacientes que no cursan con este síntoma.(6)

Manejo terapéutico A mayor función muscular en los miembros inferiores y a mejor nivel funcional, los pacientes más tempranamente van a adquirir la marcha. En general, el manejo ortésico debe ser combinado con el terapéutico de forma temprana. Se espera como edad de inicio de marcha entre los uno y seis años de vida.(6) En los paciente con nivel funcional V, se busca una independencia modificada para lograr cambios de posición, transferencias y lograr un

adecuado equilibrio de tronco, para que puedan tener una adecuada postura en la silla de ruedas.(20) Se puede iniciar la bipedestación con órtesis cuando el niño muestre una intensión de alcances en prono, ya que esto muestra la intencionalidad de incorporarse y explorar el medio.(6) En los pacientes con niveles funcionales superiores, el manejo terapéutico se basa en estrategias que permitan tener un adecuado equilibrio en sedente, momento para iniciar la bipedestación con dispositivos para el nivel funcional III, con progresión a la postura cuadrúpeda y de rodillas, manteniendo un adecuado control postural. En el momento en el que los niños con nivel funcional II logran la postura de rodillas, se debe iniciar la bipedestación con órtesis, logrando en ambos casos, una adecuada alineación en bípedo y un entrenamiento temprano en marcha y uso de dispositivos ortésicos y de soporte. (20, 6) En los casos donde la debilidad de los extensores de cadera es severa, se debe buscar la estabilidad de rodilla y el bípedo con desplazamiento del eje de carga en sentido posterior, esto para evitar la flexión de caderas y así aumentar la estabilidad en bípedo. En todos los pacientes se debe dar apoyo para lograr la vinculación en actividades deportivas que mantengan en el tiempo las habilidades motoras logradas y que favorezcan la prevención de complicaciones.(20) El ejercicio ha mostrado evidencia moderada en mejorar la resistencia cardiopulmonar y en aumentar la fuerza muscular en los pacientes con espina bífida.(8)

Ayudas ortésicas En los pacientes con niveles funcionales más bajos (III-V) se encuentran dos líneas de manejo. En la primera, se utilizan dispositivos ortésicos que permitan la bipedestación y la marcha, con el fin de favorecer la función intestinal, pulmonar, vesical y que permitan realizar descarga de peso en las extremidades inferiores para prevenir complicaciones óseas. En la segunda línea, se estimula el uso de la silla de ruedas para lograr mayor independencia en movilidad y mejor desempeño y participación social.(23) Teniendo en cuenta que la marcha en estos pacientes es poco eficiente, generalmente se requiere el uso de ambos métodos.(23) En los pacientes con clasificación V, su principal medio de traslado es la silla de ruedas, generalmente una silla de ruedas mecánica de autopropulsión (si la fuerza de miembros superiores es adecuada).(20) Para lograr la bipedestación, se pueden usar los bipedestadores, los cuales además de permitir

el bípedo, facilitan el desarrollo de habilidades no solo motoras sino además cognitivas.(23) El parapodium es un dispositivo que se puede usar en pacientes mayores de tres años, que tengan actividad en el músculo cuadrado lumbar; este dispositivo comparte características similares al bipedestador, pero con el beneficio de que puede permitir traslados con una marcha de cadera (hip hiking).(23) En los niños con clasificación IV (nivel funcional lumbar alto), se puede lograr marcha de cortas distancias y terrenos regulares con dispositivos tipo órtesis de marcha recíproca (RGO), y para distancias largas o en terrenos exteriores deben usar la silla de ruedas.(20) En las RGO las articulaciones de cadera pueden funcionar de forma independiente o de forma sincrónica por medio de un sistema de pivote central. La adaptación de este tipo de órtesis es difícil y la adherencia a su uso es baja por su alto gasto energético. Con la órtesis RGO los pacientes de este nivel funcional, logran mayor velocidad de marcha que con las órtesis HKAFO. Para su prescripción sólo se requiere actividad parcial de flexores de cadera y no tener deformidades en flexión de caderas y rodillas, mayores a 30°.(23) Los pacientes del grupo funcional III (flexión plantar muy mala o ausente, flexión de cadera y extensión de rodilla normales) presentan debilidad de los músculos dorsiflexores y plantiflexores del tobillo así como de los músculos extensores y abductores de cadera. Estos pacientes van a lograr marcha en espacios interiores (como la casa) con uso de órtesis o con dispositivos de ayuda para la marcha como caminadores o bastones canadienses. Para espacios exteriores van a requerir movilizarse en silla de ruedas.(20) En caso de existir un trastorno rotacional, por la debilidad de glúteos, se deben usar las órtesis dinámicas tipo HKAFO para estabilizar los segmentos en el plano axial. Las órtesis cadera-rodilla-tobillo-pie (HKAFO), pueden ser fijas o dinámicas. Se usan en pacientes con poca estabilidad en bípedo pero que tienen buen control de tronco.(23) Las órtesis dinámicas son útiles en pacientes con debilidad de extensores y abductores de cadera, con trastorno rotacional asociado que limite la progresión del paso. Para el uso de las órtesis HKAFO dinámicas, se requiere como mínimo la funcionalidad de flexores de cadera que permitan la progresión del paso. La displasia o luxación de caderas no es contraindicación de su uso. Las órtesis HKAFO no están indicadas en pacientes obesos o con deformidad severa de la columna. (23) Según la funcionalidad muscular se determinará el tipo de articulación y la libertad del movimiento que se le dará a la órtesis. Si solo se necesita estabilizar la rodilla y el tobillo, se usan las órtesis

rodilla-tobillo-pie (KAFO/ORTP), con articulación de rodilla bloqueada en bípedo, con desbloqueo que permita el sedente (bloqueo en anillo, trinquete, etc.). En los pacientes que logren mayor estabilidad, el bloqueo se puede retirar gradualmente. Para estimular los extensores de rodilla, se deben utilizar articulaciones de rodilla de eje retrasado, lo cual además disminuye la hiperextensión de las rodillas durante el apoyo.(23) Los pacientes con fuerza muscular de extensores de rodilla con clasificación III e inestabilidad en cuello de pie por dorsiflexión excesiva del tobillo, requieren una OTP (órtesis tobillo-pie) con plantiflexión no mayor de 10°. El componente tibiopodal de las órtesis se recomienda que sea de contacto total, con adecuado control del retro, medio y antepié. En los pacientes con debilidad de extensores de rodilla, se pueden utilizar las órtesis tipo OTP de reacción a piso las cuales facilitan el momento extensor de la rodilla en el apoyo.(23) Los pacientes del grupo II (músculos plantiflexores, así como los extensores y abductores de cadera débiles) logran marcha funcional en comunidad, pero requieren del uso de OTP y en algunos casos el uso de dispositivos de ayuda para la marcha, como bastones y caminadores.(23, 20) En este grupo de pacientes la inestabilidad de cuello de pie se produce por una actividad dorsiflexora con debilidad plantiflexora, lo cual genera pie talo y marcha agazapada e inestable. En ellos se usa la OTP bilateral rígida, en ligera plantiflexión o la OTP articulada en plantiflexión, pero con bloqueo a la dorsiflexión.(20) En los pacientes nivel funcional I, quienes generalmente logran marcha funcional en comunidad sin soportes ortesicos o dispositivos de ayuda para la marcha, se pueden usar órtesis de pie (y en pocos casos OTP) para dar estabilidad al pie y cuello de pie, cuando se presentan problemas de mala alineación por el imbalance muscular.(20)

Manejo ortopédico de las deformidades esqueléticas En los niños con mielomeningocele son comunes las deformidades en tobillos, las contracturas en flexión de rodillas, las deformidades en flexión de cadera, los trastornos rotacionales de miembros inferiores, la luxación de caderas y la escoliosis. Una vez estas deformidades están establecidas se debe evaluar la funcionalidad del paciente y los objetivos que se planteen, con el fin de determinar si el paciente requiere o no de un manejo quirúrgico. El objetivo del manejo ortopédico de estos pacientes depende en gran

medida de su pronóstico de movilidad y de las deformidades ortopédicas que presenten. Ambos factores tienen relación directa con el nivel neurológico, por lo que resulta útil dividir a los pacientes bajo este criterio para resumir los principios del manejo ortopédico en esta enfermedad. Grupo V, el niño desarrolla deformidades esqueléticas producidas por la fuerza de gravedad: en la cadera, deformidades en flexión, abducción y rotación externa; en la rodilla, deformidades en flexión; en el tobillo, deformidad en equino. En los pies, el equino varo es la deformidad más frecuente. Dado que estos pacientes casi invariablemente terminan usando una silla de ruedas para desplazarse, antes de terminar su crecimiento, se ha discutido la utilidad de tratar las alteraciones ortopédicas en la niñez. Sin embargo, hay alguna evidencia que sugiere que los pacientes con estos niveles que logran marcha en la infancia, son más ágiles para sus traslados de silla a cama o de silla a sanitario, presentan menos incidencia de lesiones por presión en la piel, menos fracturas y son más independientes. Es conveniente corregir las deformidades ortopédicas que impidan la adaptación de las órtesis largas. En niños pequeños, las correcciones suelen lograrse con procedimientos relativamente menores, como alargamiento o resección de tendones, artrotomías y, en deformidades más rígidas, con osteotomías. Para deformidades severas que requieren de grandes intervenciones, especialmente en pacientes que no caminan, la corrección es difícil de justificar. Las cirugías en estos casos se reservan para la corrección de deformidades que dificulten mucho o impidan el posicionamiento en la silla y el cuidado básico. La escoliosis también puede requerir corrección (ver manejo de la columna vertebral). Grupos III y IV, Las deformidades más frecuentes en rodillas son en flexión y en valgo. En las tibias, es frecuente la deformidad en rotación externa y el valgo de la articulación tibio astragalina. En los pies el compromiso es variado, sin embargo, la mitad de los pacientes tienen deformidad en equino varo. El pronóstico de marcha en estos pacientes es en general bueno (como mínimo marcha dentro de la casa). Con esto en mente y considerando que la presencia de deformidades ortopédicas puede comprometer la capacidad de marcha, la intervención ortopédica se justifica en la mayoría de los casos. Para facilitar la deambulación con órtesis y soportes externos, es necesario corregir las deformidades de los pies, aunque para esto a veces se requiere de procedimientos extensos.

En rodillas, es importante corregir las deformidades en flexión y valgo (generalmente mediante osteotomías femorales). La torsión tibial externa (mayor a 20º) también debe corregirse, especialmente en pacientes que caminan con órtesis cortas. En las caderas, estudios hechos en laboratorios de marcha demostraron que la reducción quirúrgica de la luxación de las caderas no proporciona una marcha más estable o eficiente que en los pacientes con luxación no tratada, siempre que la movilidad de la articulación sea funcional; concretamente, que no tengan deformidades, principalmente en aducción o abducción. En otras palabras, la luxación de caderas en pacientes con este nivel no necesita ser corregida. La cirugía se reserva para las caderas que tienen deformidades en abducción o aducción. En estos casos, las intervenciones suelen restringirse a tejidos blandos y, ocasionalmente, a osteotomías en el fémur (intervenciones de menor calibre que una reducción quirúrgica). Grupos I y II, Las alteraciones ortopédicas más frecuentes se presentan en los pies. En las piernas, es frecuente la presencia de torsión tibial externa. En las rodillas, a pesar de tener función motora normal, o casi normal, con buena sensibilidad y propiocepción, se ha documentado la aparición de cambios degenerativos, con inestabilidad y artrosis, en el 25% de los adultos con nivel sacro. Al parecer, durante el apoyo la rodilla es sometida a fuerzas anormales producidas por compensaciones en el movimiento de pelvis y tronco a la debilidad distal. La torsión tibial externa es otro factor implicado en el daño de las rodillas, ya que localiza las cargas sobre los compartimientos femorotibiales externos. El tratamiento ortopédico de estos pacientes se enfoca a la corrección de las deformidades de los pies, procedimientos que se justifican en el caso de que sean progresivas o que ocasionen síntomas, lo que ocurre en la mayoría de los casos. Adicionalmente, para disminuir el riesgo de artrosis en rodillas, está recomendado corregir la torsión tibial externa (mayor a 20º). Finalmente, el uso de soportes externos (bastones o muletas) puede demorar la aparición de daño en la rodilla en pacientes con movilidad excesiva del tronco.

Columna vertebral La escoliosis se presenta con frecuencia en estos pacientes. Aparece en todos los casos con nivel torácico, y hasta en el 60% de los niños con nivel lumbar

bajo. Suele evidenciarse en la primera década de la vida, pero hay casos de aparición tardía, luego de los 15 años. Normalmente son curvas largas, progresivas, que se asocian a cifosis. Se recomienda la corrección con cirugía para las curvas escolióticas de más de 30º o en las que están descompensadas con respecto a la línea media. En niños menores de 10 años, se usan instrumentaciones temporales (que se alargan periódicamente) y que permiten el crecimiento de la columna, y con ella, del tronco. Esto es importante para evitar las graves complicaciones cardiopulmonares que se asocian con la pobre capacidad torácica que se produciría en caso de que se fusionara la columna en un paciente muy joven. En adolescentes, ya con un volumen torácico suficiente, se realizan procedimientos definitivos, con artrodesis e instrumentación. Estas intervenciones están recomendadas incluso en pacientes con niveles altos y pobre pronóstico de movilidad, pues un tórax estable no solo facilita la movilización, los cuidados y el posicionamiento en una silla, sino que disminuye la morbilidad asociada al colapso del tórax.

Salud ósea La medición de la densidad mineral ósea en columna lumbar puede verse alterada por la presencia de escoliosis o artefactos como la derivación ventrículo-peritoneal y por ello se deben usar otro tipo de mediciones a las usadas de forma convencional en niños y adultos.(24) Los pacientes con niveles neurológicos más altos tienen menor densidad ósea.(24) La ambulación es el mejor predictor de la salud ósea en los pacientes con mielomeningocele. Los pacientes con ambulación completa, que caminan sin ayuda de dispositivos, tienen mayor densidad mineral ósea que aquellos que caminan con ayudas y por cortos periodos, o que los pacientes que se desplazan en silla de ruedas.(24) Teniendo en cuenta estos hallazgos se debe realizar un adecuado monitoreo de la salud ósea, con mediciones sanguíneas de 25-hidroxivitamina D y un monitoreo de la ingesta nutricional de fósforo, calcio y vitamina D, educando a la familia en una nutrición adecuada y en caso de requerirlo, formulando una suplementación específica.(24)

Vejiga neurogénica En más del 90% de los casos los niños con mielomeningocele tienen vejiga neurogénica, con denervación parcial o completa. El objetivo del manejo temprano de esta patología es prevenir el daño renal y las infecciones urinarias. A todo recién nacido se le realiza urodinamia y ecografía renal, ya que entre el 7 y el 30% de los niños tiene hidronefrosis. Si no se detecta alteración anatómica, se recomienda un control ecográfico cada dos años.(3) El tamizaje de la enfermedad renal en adolescentes y adultos debe realizarse de forma anual solicitando ecografía renal y pruebas de función renal (creatinina sérica o tasa de filtración glomerular cuando la creatinina sérica es mayor de 0,5 mg/dl). Algunos autores recomiendan el manejo por urología y la realización de urodinamia sólo si hay anormalidades en estos estudios.(25) Los objetivos del manejo urológico dependen de la edad. En el recién nacido se busca preservar la función renal, mientras que en la edad escolar la continencia esfinteriana es muy importante, asociado a la preservación de la función renal.(5) En general, la sepsis urinaria es una de las causas de hospitalización y la falla renal es una de las principales causas de muerte en adultos con esta condición.(25) Existe un enfoque proactivo, que inicia con un estudio de urodinamia de forma temprana, realizando estudios de control de forma regular y según los resultados de estos, iniciando manejo con cateterismo intermitente limpio y medicación (en caso de requerirla), antes de que se presenten cambios anatómicos del tracto urinario superior.(5) Los que están a favor del manejo proactivo, refieren que el inicio temprano del cateterismo intermitente mejora la tolerancia a este procedimiento, disminuye la necesidad de reconstrucción quirúrgica, reduce el riesgo de deterioro renal y disminuye los cambios crónicos en la vejiga.(5) El manejo de la vejiga neurogénica empieza desde el momento inmediato al parto, mediante el monitoreo de la micción espontanea. Los niños que no presentan micción deben iniciar de inmediato con cateterismo intermitente. En aquellos que tienen micción espontánea, se debe medir el residuo vesical con cateterismo vesical o con resonancia de vejiga postmiccional. En los pacientes con aumento del residuo vesical, se pueden realizar maniobras mecánicas como las maniobras de Credé y en caso de no ser suficientes para evacuar el residuo, se debe realizar el cateterismo intermitente para reducir el riesgo de infecciones.(3)

Los pacientes que presentan anormalidades anatómicas o disinergia detrusor esfínter, deben recibir medicación anticolinérgica y cateterismo vesical intermitente. En el caso de infección urinaria con picos febriles persistentes, estaría indicada la vesicostomía percutánea y si la presión del detrusor excede los 40 mmHg, se debe manejar con antibiótico profiláctico.(3) En la evaluación de 433 niños con espina bífida, se encontró que el 29% no realizaba ningún tipo de maniobra para el vaciado vesical, el 31% usaba maniobras mecánicas y el 40% usaba cateterismo vesical. Los niños que usaban cateterismo intermitente tenían mejor continencia (estadísticamente significativa), mientras que no se encontró diferencia en la continencia entre los que usaban maniobras mecánicas y los que no realizaban ningún tipo de maniobra.(26) Se ha reportado que el 77% de los padres de niños con vejiga neurogénica sin derivación refieren que la incontinencia urinaria es un factor de estrés moderado a severo, el cual disminuye cuando se realiza el cateterismo vesical o cuando se tiene continencia por tres o más horas.(26) Los niños con cierre prenatal del defecto tuvieron menor necesidad de cateterismo vesical intermitente limpio, menor tasa de incontinencia, menor necesidad de derivación y mejores parámetros en la urodinamia (con normalidad en el 18.5% vs. 8.3%) en comparación con los casos de corrección postnatal. El retraso de 72 horas en la cirugía de cierre ha mostrado mayor incidencia de infecciones urinarias febriles, reflujo vesicoureteral, hidronefrosis y peores parámetros en urodinamia.(5) Las dos principales indicaciones de cirugía son: cambios en las vías urinarias superiores o daño renal a pesar del manejo médico y el logro de la continencia e independencia en niños mayores. Las cirugías reconstructivas que con más frecuencia se realizan son en vejiga, cuello vesical o la creación de canales cateterizables. En el caso de no ser candidatos a cateterismo vesical, se hacen cirugías de derivación no continente como la vesicostomía, ileovesicostomía o derivaciones al colon.(5) La limitación de las destrezas manuales, la espasticidad de miembros inferiores, el compromiso cognitivo, la disponibilidad en asistencia y la accesibilidad al baño pueden limitar el cateterismo.(25) En general hay pocas complicaciones asociadas a este procedimiento, siendo la más común la hematuria macroscópica y las infecciones. No hay asociación entre el número de infecciones y el tipo de catéter usado (estéril vs. limpio reutilizado) o el uso de antibióticos profilácticos. La bacteriuria asintomática en pacientes con cateterismo limpio no requiere manejo antibiótico a menos que exista reflujo

vesicoureteral.(25)

Intestino neurogénico Sólo el 20% de los niños con mielomeningocele tendrán normalidad en el funcionamiento intestinal y esfinteriano, el resto presentara incontinencia fecal por pérdida de control del esfínter anal externo. En el caso de lesiones por encima de L3 se tiene ausencia de sensación de llenado rectal y un esfínter interno hipotónico, lo cual aumenta la incontinencia.(3) Para el manejo del intestino neurogénico, se debe lograr un vaciado eficiente, regular y predecible, mediante el uso de ablandadores de heces, supositorios, estimulación digital, extracción manual o enemas. Cuando no se puede lograr la continencia, existen opciones quirúrgicas como el enema de continencia anterógrada y la colostomía. Siempre se debe buscar la continencia de forma temprana, con el fin de favorecer el desempeño social y evitar el maltrato escolar.(3)

Fertilidad y embarazo Se considera que la fertilidad en las mujeres no se altera. Durante la gestación se presentan complicaciones por infecciones urinarias, disfunción de la derivación ventriculoperitoneal y aumento de cifoescoliosis. Se recomienda el parto vaginal, especialmente en mujeres con derivación ventriculoperitoneal. La cesárea se debe realizar sólo si hay razones obstétricas que obliguen a la intervención. En el caso de los hombres, muchos de ellos son infértiles, lo cual se asocia a la presentación de azoospermia y a que el 15-25% de los niños con mielomeningocele tienen criptorquidia.(3) La pobre percepción de la autoimagen puede demorar la maduración de la percepción sexual, aunque muchos de estos pacientes son sexualmente activos. (25) Sin embargo, es común que estos pacientes tengan disfunción eréctil, problemas de eyaculación y disfunción orgásmica, lo cual se asocia con la falta de tratamiento, ya que solo del 23 al 39% reporta haber tenido asesoría en el tema. El sildenafil produce una mejoría en la función eréctil en el 80% de los casos.(5)

Prevención o detección temprana de otras complicaciones En los pacientes con espina bífida, los cuidados deben prolongarse hasta la edad adulta. 75%-85% de los niños se espera que alcance la adultez temprana, sin embargo van a presentar diferentes complicaciones de tipo renal, cardíaco y respiratorio como causa de muerte, así como complicaciones cognitivas, neuroquirúrgicas, músculo-esqueléticas, en piel, etc.(25)

Complicaciones neurológicas La hidrocefalia y el síndrome de médula anclada son las alteraciones más comunes, seguido de la siringomielia, convulsiones, cefalea crónica y malformación de Chiari. La hidrocefalia afecta la sobrevida y la función cognitiva. La obstrucción o la infección de la derivación ventrículo-peritoneal, puede comprometer la calidad de vida de los pacientes.(3) En un estudio en adultos con mielomeningocele, el 16% nunca tuvo colocación de derivación, el 18% tuvo derivaciones solo revisadas en la infancia y el 39% tenía derivación, la cual se había revisado entre los 2-31 años de edad. La más alta incidencia de revisión ocurre en el primer año de vida, aunque existe otro pico de aumento de revisiones en los jóvenes.(25) Los síntomas más comunes de obstrucción son cefalea, alteraciones de visión, alteración de la marcha, náuseas y vómito. En algunos casos se puede presentar como una disfunción hipotálamo-hipofisiaria que se manifiesta con pubertad precoz y es más común en mujeres. Una insidiosa o leve declinación en el funcionamiento neuropsicológico y cognitivo puede ser el único síntoma de presentación.(25) La médula anclada ocurre en el sitio de cicatriz de la cirugía previa. Es un hallazgo común y generalmente es asintomático. En el síndrome de médula anclada se presenta dolor de miembros inferiores, debilidad, cambios sensitivos, síntomas urinarios, deformidades en pies y escoliosis. La incidencia es de 20-55% y está aumentada en pacientes con lesiones más bajas o con historia de liberación de médula anclada.(25)

Los hallazgos comunes al examen físico incluyen pérdida sensitiva, hiperreflexia, espasticidad, clonus y signo de Babinsky, pero estos hallazgos pueden aparecer en estadios avanzados. La resonancia magnética es el estudio de elección. Los hallazgos de resonancia son: cordón elongado, filum o cono desplazado posteriormente, engrosamiento del filum, cono muy bajo (L1-L2 o L2-L3). La electromiografía de aguja y los potenciales evocados somatosensoriales pueden ayudar en el diagnóstico y en predecir resultados posquirúrgicos.(25) La liberación quirúrgica se debe llevar a cabo apenas se presenten los primeros signos o síntomas. Con el procedimiento se ha reportado mejoría posquirúrgica del dolor, de los síntomas urinarios y de la debilidad. El antecedente de liberación de médula se asocia con pobres resultados.(25) El tipo más común de la malformación Chiari es la tipo II. Los síntomas más comunes son debilidad de miembros superiores, cambios sensitivos, disfagia, cefalea y ataxia. La prevalencia de esta patología es de más del 75% de los adultos con espina bífida y se asocia con siringomielia. La descompresión quirúrgica de fosa posterior y columna superior se realiza cuando los síntomas se asocian con hallazgos imagenológicos.(25) La hidrosiringomielia es la colección de líquido en el espacio central del cordón medular y la siringomielia se refiere a la colección paracentral, sin embargo el termino siringomielia se usa para cualquier colección.(25) La siringomielia puede ser asintomática o generar escoliosis rápidamente progresiva o un empeoramiento neurológico con aumento de espasticidad, pérdida de fuerza o alteración de la coordinación motora de los miembros superiores.(3) La siringomielia cervical ha sido asociada con malformación de Chiari, mientras que la siringomielia terminal, en el tercio inferior de la médula, se asocia con disrafismo oculto y médula anclada. En estos casos se encuentra debilidad, alteración sensitiva, disfunción esfinteriana y escoliosis. La resonancia es la modalidad de imagen de elección y el manejo es descompresión suboccipital o drenaje del sirinx al espacio subaracnoideo, peritoneo o cavidad pleural.(25)

Otras complicaciones músculoesqueléticas

El dolor de hombro es común en los pacientes con paraplejia y su prevalencia aumenta con la duración del uso de silla de ruedas. Las lesiones en miembros superiores pueden afectar la independencia funcional del paciente. Aún así, el dolor de hombro en pacientes que utilizan la silla de ruedas desde la infancia es menos común que en los pacientes que comienzan a utilizar la silla de ruedas desde la edad adulta. Posiblemente los esqueletos inmaduros se adaptan a los requerimientos, mientras que los adultos ya tienen una estructura desarrollada que no se adapta con la misma facilidad.(25) El manejo de las lesiones músculo-esqueléticas con analgésicos, modalidades físicas terapéuticas y ejercicio, integrado a un programa para estabilizar la escápula, es efectivo y mejora la funcionalidad del paciente en la silla de ruedas.

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Capítulo 53

Enfermedades neuromusculares hereditarias en niños María Claudia Salcedo

Introducción Clasificación clínica Epidemiología Historia clínica del paciente con sospecha de enfermedad neuromuscular Diagnóstico Escalas funcionales Tratamiento Referencias bibliográficas

Introducción LA ATENCIÓN DE UN NIÑO que se presenta a la consulta con debilidad o hipotonía, conlleva al médico a indagar sobre la información personal y familiar, realizar un examen físico completo y múltiples exámenes paraclínicos que apoyen la solicitud de un estudio genético molecular, si existe la sospecha de que el paciente cursa con una enfermedad neuromuscular hereditaria. Las enfermedades neuromusculares son causadas por la anormalidad de cualquiera de los componentes de la neurona motora inferior: célula del asta anterior, nervio periférico, unión neuromuscular en la región presináptica o postsináptica, o el músculo.(1) Las que afectan a los niños más frecuentemente son las enfermedades neuromusculares hereditarias que incluyen patologías como la atrofia muscular espinal, el Charcot-Marie-Tooth y la distrofia muscular de Duchenne. También se pueden presentar las adquiridas como el síndrome de Guillain-Barré y la poliomelitis, entre otras. Las enfermedades neuromusculares adquiridas están fuera del alcance de este capítulo. Estas enfermedades afectan múltiples sistemas, no se limitan a deteriorar de forma primaria o secundaria el músculo. Por ejemplo, los pacientes con distrofia muscular de Duchenne presentan anormalidades a nivel del músculoesquelético, el músculo y el sistema de conducción cardíaco, el músculo liso y el cerebro.(1) El diagnóstico de un paciente con una enfermedad neuromuscular hereditaria requiere que el médico obtenga la historia clínica relevante sobre el paciente y la familia, y realice un examen físico que incluya el estado músculoesquelético, neurológico y funcional del paciente. Los exámenes de laboratorio frecuentemente incluyen estudios genéticos moleculares, que deben estar apoyados por la mayor evidencia clínica y paraclínica posible, porque presentan costos muy elevados. Todas las pesquisas realizadas, deben ser interpretadas en el contexto de la historia clínica obtenida, de los hallazgos en el examen clínico y de los paraclínicos solicitados.

Clasificación clínica Las enfermedades neuromusculares son clasificadas de acuerdo con la estructura anatómica afectada. Las que comprometen las células del asta anterior son las neuronopatías, mientras que las que comprometen la extensión del nervio periférico y la vaina de mielina son las neuropatías, estas dos generan un proceso de denervación; las que comprometen la unión neuromuscular son los síndromes miasténicos (o desórdenes de la trasmisión neuromuscular) y las que comprometen el músculo son las miopatías.(2)

Neuronopatías La atrofia muscular espinal es el término utilizado para describir una variedad de enfermedades hereditarias que se caracterizan por debilidad y atrofia muscular secundaria a la degeneración de las motoneuronas en la médula espinal y en el bulbo raquídeo. La atrofia muscular espinal es un enfermedad hereditaria progresiva; la alteración genética se ubica en la región cromosómica 5q13, generando una disminución en los niveles de la proteína survival of the motor neuron. Tiene un patrón de herencia autosómica recesiva, que es el resultado de mutaciones en el gen SMN 1 en el cromosoma 5q13.(3) La atrofia muscular espinal se divide en tres subtipos. Para la clasificación se tienen en cuenta la edad de aparición, la adquisición de hitos del desarrollo, la habilidad para sentarse de forma independiente, levantarse, caminar, y la supervivencia. La atrofia muscular espinal tipo I (SMA I por sus siglas en inglés Spinal Muscular Atrophy) o enfermedad de Werdning-Hoffmann es la forma más severa y frecuente, correspondiendo hasta un 50% de los casos de las atrofias musculares espinales.(4) Inicia antes de los seis meses de vida; el paciente no logra realizar sedestación y la muerte se presenta usualmente antes de los dos años, si no se realiza ninguna intervención. En la atrofia muscular espinal tipo II, o forma intermedia, el inicio es antes de los 18 meses de edad; el paciente logra sentarse, pero no desarrolla la habilidad de pararse y caminar y la muerte ocurre frecuentemente después de

los dos años. La atrofia muscular tipo III o enfermedad de Kugelberg Welander, es la presentación leve, inicia después de los 18 meses de edad, el paciente logra las habilidades de levantarse y caminar y la muerte se presenta cuando son adultos. Los pacientes con atrofia muscular espinal presentan una amplia variabilidad en la severidad de los síntomas.(5)

Neuropatías Las neuropatías hereditarias sensitivo-motoras son reconocidas con el epónimo de Charcot-Marie-Tooth, y se subdividen en los tipos 1 A-F y tipo 2 A-N.(6) El Charcot-Marie-Tooth (CMT) se divide clásicamente en los tipos desmielinizante y axonal, basados en los parámetros de electrodiagnóstico que incluyen las neuroconducciones y la electromiografía.(7) La clasificación neurofisiológica determina el subtipo de la enfermedad y se divide en dos grupos principales: la forma desmielinizante, caracterizada por disminución de las velocidades de conducción (menor de 38 m/s en nervios motores de miembros superiores). La forma axonal, con velocidades de conducción preservadas o ligeramente disminuidas (mayores de 38 m/s) y amplitudes disminuidas en los nervios motores y sensitivos.(8)

Figura 53.1. Algoritmo de distribución de los genes afectados según el fenotipo de CMT cuando el paciente tiene historia familiar negativa

La mayoría de los pacientes con CMT1, particularmente los que están clasificados en el tipo CMT1A, tiene velocidades de conducción lentas de aproximadamente 20 ms/s.(8, 9) Recientemente se describió un fenotipo intermedio con velocidades de conducción que oscilan entre los 35 m/s y los 45 m/s. La nomenclatura del “CMT intermedio” solo debe ser utilizada en familias en las cuales parte de los individuos se presentan con velocidades de conducción del nervio mediano motor en rangos desmielinizantes, mientras que otros miembros de la misma familia, tienen velocidades de conducción en el rango axonal. Este patrón sugiere una patología combinada en las células de Schwann y los nervios periféricos.(10) El CMT es un desorden genético heterogéneo que afecta los nervios periféricos motores y sensitivos. Es causado por la mutación en genes que codifican proteínas en diferentes lugares que incluyen la mielina compacta y no compacta, las células de Schwann, axones, proteínas que realizan diferentes funciones como mantener y compactar la mielina a la formación del citoesqueleto, transporte axonal y metabolismo mitocondrial. El defecto, ya sea

metabólico o estructural que afecte la mielina o el axón, evoluciona a un proceso degenerativo axonal. El grado de pérdida axonal es una de las características más importantes para determinar el deterioro neurológico.(8) En las Figuras 53.1 y 53.2 están descritos los genes que pueden estar afectados en una neuropatía hereditaria. Estos diagramas orientan la solicitud del estudio molecular. Una descripción más detallada se puede encontrar en el capítulo de Genética.

Figura 53.2. Algoritmo de distribución de los genes afectados según el fenotipo de CMT cuando el paciente tiene historia familiar positiva

Miopatías Las miopatías se pueden dividir en miopatías distróficas y no distróficas. Las miopatías distróficas o distrofinopatías, se generan por la lesión a nivel del sarcolema de la membrana muscular. Esto se traduce en elevación de las transaminasas, la aldolasa y la creatinquinasa (CK). La CK cataliza la liberación de fosfatos de alta energía a partir de la creatinina fosfato, lo que ocurre principalmente en el músculo por lo cual la enzima se puede encontrar en grandes cantidades en el suero, en cualquier enfermedad que produzca lesión de la fibra muscular. (1) Los niveles de CK se encuentran 50 a 100 veces aumentados en pacientes con distrofia muscular de Duchenne y distrofia muscular de Becker. En otro tipo de distrofias musculares como la de EmeryDreifuss, la

distrofia cintura-miembros, la fascioescapulohumeral, la distrofia miotónica y las distrofias congénitas, la CK puede presentar rangos muy variables con elevación moderada o sin elevación.(11) La Distrofia Muscular de Duchenne/Becker (DMD/B) como término, se aplica a un número de desórdenes que se caracterizan por la producción anormal de distrofina. Son desórdenes generalmente hereditarios, progresivos e incapacitantes, que comprometen la estructura y el funcionamiento muscular. La mayoría de casos de DMD están asociados con madres portadoras asintomáticas, aunque existen casos producidos por mutaciones de novo, sin compromiso en la madre o familia. Esta enfermedad (DMD/B) tiene un mecanismo de herencia recesivo ligado al cromosoma X, causado por deleciones, mutaciones o duplicaciones en el gen de la proteína distrofina. La distrofina tiene como función unir el citoesqueleto con la matriz extracelular para mantener la integridad de la membrana muscular. Su papel principal es dar soporte y protección a las células musculares durante la contracción, vital para el funcionamiento adecuado del sistema músculo-esquelético.(12) Un número importante de distrofias se caracteriza por la debilidad predominante en los músculos de la cintura escapular y pélvica (distrofia muscular cintura-miembros, LGMD por sus siglas en inglés Limb Girdle Muscular Dystrophy). También se encuentran las distrofias que afectan los músculos de la cara y la cintura escapular (distrofia fascioescapulohumeral FSHD por sus siglas en inglés Fascioscapulohumeral Dystrophy), las que presentan contracturas de codos y tobillos (distrofia muscular de EmeryDreifuss) y las que presentan el fenómeno miotónico (distrofias miotónicas). Las formas congénitas de las distrofias se presentan en el recién nacido o en los primeros meses de vida.(11, 13) Las distrofias cintura-miembros están subdivididas de acuerdo con una nomenclatura genética de tal forma que las autosómicas recesivas se denominan LMGD 1A-1B y así sucesivamente y las autosómicas dominantes LMGD 2 A-2 B y así sucesivamente. Las miopatías no distróficas pueden ser clasificadas en congénitas, metabólicas y canalopatías.(13) Las miopatías congénitas son un grupo heterogéneo de enfermedades neuromusculares con diferentes tipo de herencia autosómica recesiva, autosómica dominante o ligada al X, que se definen por un patrón distintivo en la morfología del músculo-esquelético, que genera debilidad e hipotonía. (14) Se dividen en nemalínicas, cores, centronucleares y miopatías con

desproporción del tipo de fibras.(15) En las miopatías metabólicas se encuentra alteración en la producción de energía (ATP) como resultado de la disminución o ausencia de la actividad de una enzima, ya sea en el metabolismo del glucógeno, de los lípidos o mitocondrial. De las glucogenosis, la más conocida es la enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa ácida.(16, 17) Las canalopatías son enfermedades conocidas como miotonías y parálisis periódicas familiares que se presentan al nacimiento o en la segunda década de la vida. Se producen por alteración en la despolarización del músculo secundario a mutaciones en los canales dependientes de voltaje de sodio, potasio, cloro y calcio.(13, 18) Pueden tener una herencia autosómica recesiva o dominante.

Síndromes miasténicos Son enfermedades que afectan la unión neuromuscular. Se pueden presentar por alteraciones a nivel de la región presináptica, sináptica o postsináptica. En la infancia se reconocen la miastenia gravis autoinmune (mediada por autoanticuerpos que se unen y reducen el número de los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica) y el síndrome miasténico congénito, término utilizado para denominar una serie de enfermedades heterogéneas, genéticamente determinadas, (no mediados por autoanticuerpos), que se pueden clasificar de acuerdo con el sitio del defecto (sináptico, presináptico o postsináptico).(13, 19) La miastenia gravis autoinmune de la niñez aparece después de los 12 meses de edad y es más frecuente en mujeres. El inicio es gradual y la fluctuación de la enfermedad con periodos de recaída y remisión son frecuentes. Los pacientes refieren fatiga, diplopía y dificultades para masticar y deglutir. La fatiga empeora al final del día. Los anticuerpos séricos de receptores de acetilcolina son importantes para realizar el diagnóstico. Se pueden encontrar en el suero en un 85-90% de los pacientes con miastenia gravis generalizada, y en más del 50% de los que tienen miastenia gravis ocular.(1) El síndrome miasténico congénito se presenta en los primeros años de vida, la debilidad varía de acuerdo con el paciente. Existe frecuentemente una historia familiar relevante. El diagnóstico se realiza por combinación de la

historia clínica familiar positiva, estudios neurofisiológicos como el test de estímulo repetitivo y electromiografía de fibra única, y estudios inmunohistoquímicos y genéticos en la biopsia muscular y en muestras de ADN respectivamente.(19)

Epidemiología La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es una de las enfermedades neuromusculares hereditarias más frecuentes en el mundo; la prevalencia en la población es estimada en 1 en 2.500 y 1 en 1.214 dependiendo del origen étnico y del método de determinación.(7, 10) La atrofia muscular espinal, es la segunda causa más común de enfermedades neuromusculares en la infancia. Se calcula que ocurre entre 1:6000 a 1:10.000 nacidos vivos.(5) La distrofia muscular de Duchenne/Becker es la primera causa de enfermedad neuromuscular en los niños. Este trastorno generalmente se presenta al inicio de la infancia, con incidencia mundial aproximada de 1 en cada 3.500 a 6.000 niños varones nacidos vivos.(12) La distrofia fascioescapulohumeral es la tercera causa más frecuente de distrofia. Afecta 1 en 15.000 a 20.000 individuos, con prevalencia estimada de 4 a 7 por 100.000.(20) Diferentes estudios han reportado rangos de prevalencia de la distrofia miotónica de 5-20 por 100.000; sin embargo, se encuentra mayor prevalencia en algunos grupos poblacionales en Europa y Canadá.(21) La miopatía metabólica causada por deficiencia de maltasa ácida, referida también como glucogenosis tipo 2 o enfermedad de Pompe, tiene una incidencia de 1 en 40.000 a 50.000 nacidos vivos.(1)

Historia clínica del paciente con sospecha de enfermedad neuromuscular

Anamnesis

Las enfermedades neuromusculares tienen como síntoma principal la debilidad o la hipotonía. Sin embargo, el espectro de manifestaciones clínicas es muy amplio. Los padres de los pacientes con sospecha de una enfermedad neuromuscular refieren, además de la hipotonía, los siguientes síntomas: retraso en la adquisición de hitos del desarrollo, dificultad para comer, alteración en el patrón de marcha, dificultad para subir y bajar escaleras y levantarse del piso, caídas frecuentes, mialgias, calambres, intolerancia al ejercicio, fatiga con actividades básicas, atrofia muscular localizada, síntomas visuales como diplopía y visión borrosa y síntomas bulbares como disartria y disfagia. En los casos más severos se presentan enfermedades respiratorias frecuentes, llegando en algunos casos a la falla respiratoria con requerimiento de ventilación mecánica y traqueostomía. Es importante indagar el tiempo de inicio y la progresión. Se debe determinar el tipo de distribución de la debilidad, si es distal, proximal o generalizada. Si el paciente camina hay que preguntar sobre los problemas asociados con la marcha como inestabilidad, incapacidad para levantarse de una silla, subir y bajar escaleras y pasar una calle. Los antecedentes prenatales deben informar sobre el embarazo, la calidad de los movimientos fetales y complicaciones durante el mismo, también los problemas perinatales como dificultad respiratoria postparto, necesidad de reanimación y ventilación, así como dificultades para la succión y la deglución. Los hitos del desarrollo son parte básica de la anamnesis porque permiten evaluar en qué momento del desarrollo se presenta la debilidad, si es desde el nacimiento o en una edad más avanzada. Indagar sobre la aparición del sostén cefálico, los rolados, la sedestación, bipedestación, la marcha con y sin soporte, la pinza fina, las habilidades bimanuales, el desarrollo del lenguaje y el desempeño escolar, hace parte de la historia. En la Tabla 53.1 se muestra los síntomas claves de la historia clínica.

Examen físico Los hallazgos que son comunes en la evaluación física de los pacientes con enfermedad neuromuscular hereditaria son la hipotonía, la atrofia muscular y la hiporreflexia o arreflexia. (Figura 53.3) La enfermedad muscular a veces es

evidente en la expresión facial. (Figura 53.4) Partiendo de esta base, se puede encontrar una amplia variedad de signos clínicos que orientan al examinador para clasificar la enfermedad neuromuscular (neuronopatía, neuropatía, miopatía, síndrome miasténico) y posteriormente realizar un diagnóstico más preciso. Los pacientes con Charcot-Marie-Tooth, frecuentemente presentan debilidad distal y pérdida sensitiva que aparecen en los primeras dos décadas de la vida. Se evidencia disminución de los reflejos musculotendinosos y deformidades músculo-esqueléticas (pies cavos). Algunos tipos menos frecuentes de neuropatías hereditarias cursan con deformidades en las manos. (10) La progresión de la enfermedad está relacionada con el compromiso del nervio periférico, en general, las neuropatías con lesión axonal progresan más rápido y generan un mayor compromiso funcional.(7)

Tabla 53.1. Síntomas clave de la historia clínica

Las neuropatías hereditarias frecuentemente generan calambres y dolor en los pacientes, estos síntomas pueden empeorar con el ejercicio. El dolor también es una queja frecuente en los pacientes con neuropatías hereditarias, principalmente los que cursan con CMT1A. En esta enfermedad, la debilidad inicia en músculos intrínsecos de los pies y se acompaña de deformidades esqueléticas (pies cavos). Posteriormente la enfermedad gradualmente afecta las piernas, produciendo la típica atrofia distal de los miembros inferiores. En esta etapa las manos ya se encuentran comprometidas. La pérdida sensitiva sigue la misma vía, afectando pies y manos disminuyendo la sensibilidad a la vibración, al tacto y al dolor. Algunas alteraciones propioceptivas pueden llegar a causar ataxia. Los pacientes con CMT también pueden presentar deformidades músculoesqueléticas como la escoliosis.(8) Los pacientes con atrofia muscular espinal (SMA I) tienen presentaciones variadas de acuerdo con la clasificación en la que se encuentren. Los pacientes con SMA I, presentan síntomas frecuentemente en los primeros dos meses de edad. La succión es débil. Además se observa dificultad para respirar durante la alimentación, aspiración de comida o secreciones, y

llanto débil.(4) En el examen de los niños con SMA se encuentra hipotonía generalizada y debilidad en las cuatro extremidades. En la posición supino, se observan las caderas abducidas y en rotación externa en la “posición de patas de rana”. (Figura 53.5) Los movimientos finos de los dedos y las manos se mantienen a través del tiempo, a pesar de que los hombros y los codos no se puedan flexionar en contra de la gravedad. Se encuentra debilidad de los músculos flexores y extensores del cuello al dejar la cabeza rezagada al realizar la maniobra de sentarlo desde supino. No hay sostén cefálico o es deficiente. El tórax se encuentra aplanado de forma anteroposterior y es descrito en “forma de campana”. El diafragma está frecuentemente más preservado que los músculos abdominales e intercostales, lo que resulta en patrón de respiración diafragmática,(4) con protrusión abdominal, depresión torácica paradójica y retracciones intercostales.

Tabla 53.3. Paciente de cinco años de edad con distrofia muscular congénita. Se observa la atrofia muscular generalizada

Tabla 53.4. Paciente de cuatro años con distrofia muscular congénita por déficit de merosina

También se ha encontrado debilidad facial hasta en un 50% de los pacientes y las fasciculaciones se observan en un 56-61%. Los reflejos musculotendinosos se encuentran ausentes en las 4 extremidades hasta en el 74% de los casos. Se pueden observar fasciculaciones musculares apendiculares y temblor distal. Generalmente las contracturas no son severas, aunque se pueden observar contracturas en flexión a nivel de la cadera, rodilla y codos. Las deformidades en varo y valgo de los tobillos puede estar presente.(5) El compromiso cardíaco en forma de cardiomiopatía y bradiarritmias severas ha sido recientemente demostrado en modelos en ratones con SMA. Se evidencia como un “corazón pequeño para el cuerpo”, con alteraciones en el inotropismo. Hay muchos casos reportados de pacientes con atrofia muscular espinal que presentan arritmias cardíacas y defectos septales en el corazón.(22) Los pacientes con SMA II presentan síntomas antes de los 18 meses, también se observa hipotonía generalizada, debilidad simétrica y debilidad en los hitos del desarrollo. Como en la SMA I, tienen mayor compromiso de miembros inferiores de predominio proximal. Los reflejos musculotendinosos se pueden encontrar disminuidos o no encontrarse, principalmente en miembros

inferiores. Las fasciculaciones en la lengua se han observado en un 30-70% de los pacientes con SMA II. En la SMA II se encuentran múltiples trastornos osteomusculares, en la primera década de la vida se observa frecuentemente una cifoescoliosis progresiva que genera enfermedad pulmonar restrictiva. (Figura 53.6) Se evidencian contracturas en los flexores de cadera, tensor de la fascia lata, isquiotibiales, gastrocnemius y sóleo, flexores de codo y flexores de dedos. Las luxaciones y subluxaciones de cadera también se observan.(5) En la SMA III la debilidad se presenta entre los 18 meses y la adolescencia. Desde el nacimiento se encuentra retraso en la adquisición de hitos del desarrollo. La cintura pélvica se encuentra más comprometida que la cintura escapular, asociado con la típica debilidad distal de la atrofia espinal muscular. Se observa lordosis e inclinación pélvica, asociado a la debilidad de extensores de cadera. Tienen un patrón característico en marcha de pato. Asociado con la debilidad, los pacientes pueden presentar un signo de Gowers positivo cuando se levantan del piso. Presentan gran dificultad para subir y bajar escaleras.

Tabla 53.5. Postura típica del niño con atrofia muscular espinal tipo I

Tabla 53.6. Escoliosis en un niño con atrofia muscular espinal tipo II

Las fasciculaciones en la lengua se pueden observar hasta en el 50% de los casos. Los reflejos musculotendinosos se encuentran disminuidos y posteriormente pueden no encontrarse a medida que la enfermedad evoluciona. Estos pacientes no presentan grandes alteraciones osteomusculares asociados con contracturas. La cardiomiopatía hipertrófica no es un hallazgo frecuente en la atrofia muscular espinal tipo III.(5) Los pacientes con distrofias del tipo FSHD y LGMD, presentan generalmente atrofia muscular en la cintura escapular y el signo de “la escapula alada” que se produce principalmente por el compromiso de los músculos dorsal ancho, trapecio inferior, romboideous y serratus anterior. (Figura 53.7) (1) Las distrofias FSHD, se caracterizan porque pueden tener presentación asimétrica, y se observa mayor compromiso en un lado del cuerpo.(2) El compromiso del cuádriceps con atrofia muscular y debilidad es un signo frecuente en las miopatías como DMD/B y las distrofias LGMD; en la observación se evidencia la atrofia muscular focal o difusa, con otros signos

como la “pseudohipertrofia” principalmente en los gastrocnemius de los pacientes con distrofinopatías, secundario al reemplazo de la fibra muscular por tejido graso y conectivo.(1, 2) La debilidad de la musculatura facial se evidencia principalmente en las distrofias FSHD, se afectan principalmente los músculos orbicularis oculi, zigomático y orbicularis oris. Estos pacientes presentan debilidad importante para cerrar los ojos, sonreír, silbar o tomar líquidos con un pitillo. Es importante resaltar que no se comprometen los músculos extraoculares, faríngeos y masetero en la distrofia FSHD. Las miopatías congénitas son un grupo de enfermedades que afectan la fibra muscular, pueden no progresar o tener una progresión lenta, se manifiestan inicialmente con hipotonía neonatal, con o sin alteraciones durante la alimentación y dificultad para respirar, posteriormente durante el desarrollo se hace evidente la atrofia muscular. En algunos casos los pacientes presentan rasgos dismórficos característicos.(13)

Figura 53.7. Paciente con distrofia fascioescapulohumeral. Se observa la escápula alada asimétrica.

Los síntomas iniciales de la miastenia gravis autoinmune se observan

después de los 12 meses de edad, la presentación inicial usualmente es con ptosis palpebral y diplopía, causada por oftalmoplejia. En la forma generalizada se observa fatiga no dolorosa, compromiso bulbar con disfonía y disfagia. En algunos casos se evidencia dificultad respiratoria que requiere manejo con ventilación mecánica. Unos pocos casos en los cuales los pacientes debutan con síntomas oculares se mantienen solo con este compromiso, sin embargo, ahora es reconocido que el 80% de los que se manifiestan con síntomas oculares desarrollan debilidad muscular generalizada en los dos años siguientes.(19) Los síndromes miasténicos congénitos debutan en la infancia con hipotonía y debilidad fluctuante, llanto y succión débil, dificultad respiratoria, disnea y problemas para la alimentación. Durante la infancia fluctúan con ptosis palpebral, oftalmoparesia y fatiga anormal durante las actividades.(13)

Tabla 53.2. Patrón de distribución de la debilidad

Diagnóstico Teniendo en cuenta todos los signos clínicos encontrados durante el examen físico y los datos obtenidos de la anamnesis, se debe orientar el diagnóstico con la clasificación clínica atrás mencionada. Las Figuras 53.8 y 53.9 orientan la aproximación al diagnóstico y la solicitud de exámenes paraclínicos que permitan la confirmación de la enfermedad.

Figura 53.8. Flujograma diagnostico cuando se sospecha una enfermedad muscular

Figura 53.9. Flujograma diagnóstico cuando existe la sospecha de que un paciente cursa con neuronopatía, síndrome miasténico o neuropatía hereditaria EMG/NCD: electromiografía y neuroconducciones.

Estudios genéticos Los estudios genéticos se han convertido en una herramienta indispensable en el estudio de las enfermedades neuromusculares hereditarias, porque permiten confirmar el diagnóstico, dar información sobre el pronóstico, predecir el riesgo de que un miembro de la familia que no se encuentre afectado pueda presentar la enfermedad, y ofrecer a las familias opciones de reproducción para evitar la trasmisión de la enfermedad a las siguientes generaciones.(23) De los estudios moleculares más reconocidos se encuentra el de la DMD/B, la confirmación diagnóstica se realiza con pruebas como PCR Multiplex, la cual detecta deleciones y analiza 17 exones; si no se encuentra deleción en esta técnica, se utiliza otra técnica de biología molecular llamada MLPA (Multiplex Lgation-dependent Probe Amplification) que permite detectar deleciones y duplicaciones y abarca todos los 70 exones del gen; por último, si no se encuentra ninguna de estas mutaciones y la sospecha clínica es muy alta, se realiza la secuenciación del gen.(12) El estudio molecular para las atrofias musculares espinales inicia con la detección de mutaciones en el gen SMN1 que se puede realizar a través de

técnicas que incluyen PCR, MLPA y secuenciación del gen.(3) En el caso de las neuropatías hereditarias, se requiere la clasificación neurofisiológica para orientar la solicitud específica de los genes, está descrito que la confirmación genética en los casos de CMT se logra en 2/3 de los casos. Es importante destacar que el 90% de los casos confirmados genéticamente tienen cambios en uno de estos genes: PMP22, GJB1, MPZ y MFN2.(9)

Biopsia muscular La biopsia muscular es un importante instrumento diagnóstico que permite complementar el estudio de las enfermedades neuromusculares. Es utilizada en muchos casos cuando los estudios moleculares no están disponibles o los resultados han sido negativos, lo que permite evaluar el estado real de la fibra muscular respecto al compromiso que se sospecha (distrofinopatía, miopatía, atrofia muscular, neuropatía). La muestra debe ser tomada de un músculo que no presente una fuerza inferior a tres en la escala del MRC (Medical Research Council), no puede ser tomada en un músculo con fuerza normal. Requiere además de un embalaje especial por lo cual se debe realizar en un centro en donde se cumpla con todos los requisitos necesarios para que se embalada y analizada correctamente.(24)

Electromiografía y neuroconducciones Los estudios de electrodiagnóstico que incluyen electromiografía y neuroconducciones, son considerados como una extensión del examen físico y sirven para guiar el diagnóstico; así mismo, cuando se presentan dudas sobre este, permite realizar una aproximación para esclarecer si se trata de una enfermedad de la fibra muscular, del nervio periférico o del asta anterior. Son indispensables en el caso de las neuropatías hereditarias para realizar la clasificación y orientar el estudio molecular. En el caso de los síndromes miasténicos, el estudio neurofisiológico es una herramienta muy útil, realizar el test de estímulo repetitivo y la electromiografía de fibra única pueden indicar un defecto de la trasmisión en la unión neuromuscular.(25)

Escalas funcionales Las escalas funcionales son instrumentos que permiten realizar mediciones a diferentes actividades estandarizadas, en su gran mayoría cotidianas, a las cuales se les asigna un puntaje. Al final de la evaluación el puntaje acumulado obtenido, refleja el estado funcional del paciente. Este puntaje puede ser interpretado como la medida indirecta de la fuerza muscular asociado a la función motora.(26) El uso de escalas funcionales permite realizar una evaluación objetiva al estado funcional del paciente. Son utilizadas como parte de la valoración inicial y del seguimiento. Dan información en muchos casos sobre el pronóstico de marcha, efectividad del tratamiento terapéutico y la planeación de nuevas estrategias terapéuticas de acuerdo con los cambios observados. A continuación se describirán algunas de las escalas que existen en el contexto de las enfermedades neuromusculares. Tabla 53.3. Escala modificada de Vignos (29)

Medida de Función Motora (MFM), la MFM20, se aplica en niños menores de seis años que no colaboran con todas las pruebas y la MFM32 es la evaluación completa; la MFM fue creada para aplicarla exclusivamente en pacientes con patología neuromuscular. Consta de tres dimensiones, la dimensión uno (D1) evalúa actividades relacionadas con bipedestación y

transferencias, la dimensión dos (D2) evalúa la capacidad motora axial y proximal, y la dimensión tres (D3) evalúa la capacidad motora distal.(10) Es una escala sensible al cambio y válida para usar en nuestro medio. Tiene la capacidad de predecir pérdida de marcha un año antes de que ocurra, cuando el puntaje total está en un 70% y la D1 en un 40%.(27, 28) Las escalas de Vignos y Brooke, son herramientas de fácil aplicación en la consulta y dan cuenta de la función discriminando miembros superiores e inferiores. (Tablas 53.3 y 53.4) La Evaluación Pediátrica de la Discapacidad (PEDI) es una medida que permite evaluar el estado funcional, se basa en la valoración de comportamientos necesarios para realizar rutinas de la vida diaria en la comunidad y en la casa. Se realiza en niños entre seis meses y siete años. Se puede usar también para evaluar a los niños mayores de esa edad cuya capacidad funcional es inferior a la de un niño de siete años sin discapacidad. Permite medir la capacidad y el rendimiento mediante la observación en tres áreas: el cuidado personal, la movilidad y la función social y es una escala sensible para la medición de cambios en la funcionalidad cuando se establecen intervenciones durante la rehabilitación.(31, 32) Tabla 53.4. Escala de Brooke (30)

Análisis de marcha y prueba de marcha de los seis minutos Las evaluaciones de la marcha son pruebas que reflejan la debilidad durante la caminata como una de las primeras manifestaciones de la enfermedad neuromuscular, funcionalmente relevante. Estas pruebas permiten valorar el estado funcional de la marcha en el paciente con enfermedad neuromuscular, teniendo en cuenta que cursan con patrones de marcha alterados por su patología. Con el análisis de marcha se puede determinar si se observa progresión de la enfermedad o beneficios secundarios al proceso terapéutico. (33) En esta prueba, por medio de sensores adheridos al cuerpo, se realizan medidas de parámetros de la marcha como longitud del paso, cadencia y velocidad del paso, entre otros, cuantificados en largas distancias. La prueba de marcha de los seis minutos o caminata de seis minutos es una prueba originalmente diseñada por la Academia Americana de Tórax para medir la capacidad de ejercicio en pacientes con enfermedad cardiopulmonar. Fue adoptada para la evaluación de otras enfermedades neurológicas y neuromusculares, en donde se mide la capacidad funcional para caminar y la capacidad de ejercicio. El potencial de esta prueba para cuantificar la resistencia funcional y la sensibilidad al cambio hacen que sea frecuentemente elegida para determinar los cambios funcionales en estos pacientes. (34, 35)

Tratamiento Los pacientes con enfermedades neuromusculares requieren la intervención de un grupo interdisciplinario que pueda interpretar los diferentes hallazgos, orientados por la historia clínica y el examen físico. Se recomienda un grupo conformado por Neurología pediátrica, Fisiatría, Neumología pediátrica, Pediatría, Genética, Ortopedia, Terapia física, Terapia ocupacional, Fonoaudiología y Psicología, entre otros. De acuerdo con el diagnóstico, estado clínico del paciente y resultados de las evaluaciones funcionales, el paciente con enfermedad neuromuscular puede ser clasificado en una de las siguientes fases. 1. Fase ambulatoria.

2. Fase No ambulatoria. 3. Fase de prolongación de la supervivencia.

Fase ambulatoria El principio de todos los programas de rehabilitación es mantener la funcionalidad e independencia a pesar de las limitaciones presentadas por el paciente. En esta fase se pueden observar las características de la marcha del paciente, de acuerdo con el diagnóstico, el pronóstico y evolución de la enfermedad; se evidencian cambios que pueden determinar que tan funcional es la marcha en esta etapa. Los primeros signos de deterioro de la marcha en muchas de estas enfermedades son, signo de Gowers positivo, marcha de pato, dificultad para subir y bajar escaleras, dificultad para levantarse de una silla, marcha en punta de pies. En esta fase, el análisis de marcha y la prueba de marcha de los seis minutos, son fundamentales para determinar la progresión de la enfermedad y los objetivos terapéuticos encaminados a los cambios en el patrón de marcha. Los tratamientos terapéuticos deben estar enfocados en mantener la fuerza y prevenir el desacondicionamiento físico asociado con la disminución en la capacidad de realizar actividades. Es por eso que algunos investigadores han propuesto el ejercicio aeróbico de baja intensidad y el ejercicio de resistencia moderada (50-70% de la resistencia máxima) para mantener e incluso mejorar la fuerza en pacientes que presentan enfermedades como la distrofia muscular de Duchenne;(36) en pacientes que presentan enfermedades neuromusculares de progresión lenta incluyendo los pacientes con Charcot-Marie-Tooth se han evaluado programas de resistencia moderada que han resultado en aumento de la fuerza del 4 al 20%, sin ningún efecto nocivo.(7) Mantener la bipedestación y la marcha genera efectos positivos en múltiples sistemas del organismo como el respiratorio, genitourinario, músculo-esquelético y digestivo, entre otros, es por eso que el objetivo terapéutico en esta fase es mantener la marcha, sin embargo, se debe tener en cuenta que el gasto energético es muy alto cuando el paciente presenta una marcha muy laboriosa, en ese momento se deben evaluar alternativas para realizar los desplazamientos, como el uso de la silla de ruedas para los traslados en comunidad. (37) Desde el diagnóstico de la enfermedad, los pacientes deben tener un

seguimiento de la función cardiopulmonar con diferentes exámenes como ecocardiograma, radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar como espirometría y polisomnografía, entre otras. También, el seguimiento a las deformidades músculo-esqueléticas como la escoliosis o el pie equino varo o el pie cavo que en determinado punto de la enfermedad puede condicionar la funcionalidad del paciente. (Figura 53.8)

Fase no ambulatoria En esta fase se busca mantener la independencia a través del uso de silla de ruedas y la funcionalidad de miembros superiores, con el objetivo que el paciente pueda realizar actividades básicas encaminadas principalmente a la alimentación, vestido y escritura, entre otras. En la fase no ambulatoria los dispositivos de asistencia para la movilidad como la silla de ruedas, son de suma importancia para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Los que pueden manejar su silla de ruedas sin ayuda a una velocidad mayor de 0.5m/s pueden utilizar dispositivos manuales de autopropulsión. Los pacientes que no pueden realizar esta tarea requieren dispositivos motorizados, que permitan los desplazamientos con el uso de controles (joystick) manipulados con la mano. Las sillas de ruedas monitorizadas pueden ser formuladas a partir de los dos años de edad, lo que ha demostrado resultados positivos en el desarrollo e independencia del paciente y disminución del trabajo del cuidador.(37) Existen otras ayudas técnicas que permiten la independencia de estos pacientes cuando presentan debilidad en miembros superiores, lo que permite que los pacientes realicen actividades como comer, cepillarse los dientes y peinarse.

Fase de prolongación de la supervivencia En esta fase el paciente se encuentra en franco deterioro funcional con dependencia total en las actividades básicas, la función de miembros superiores y la función postural se encuentran limitadas, es por eso que el objetivo de esta fase es mantener en la mejores condiciones al paciente hasta el final de la vida. Frecuentemente estos pacientes requieren el uso de dispositivos como la traqueostomía y la gastrostomía, que aseguran la adecuada ventilación pulmonar y el aporte enteral para mantener a los pacientes. A partir del momento en que se encuentra un deterioro progresivo en las

pruebas de función pulmonar y en los exámenes cardíacos, se deciden iniciar manejo con ventilación mecánica invasiva o no invasiva, según la indicación de neumología. El objetivo de rehabilitación está encaminado al manejo domiciliario, realizando una adecuada educación a la familia y al cuidador en actividades que retrasen la aparición de deformidades osteomusculares que dificulten las actividades de posicionamiento y aseo del paciente.

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Sección 9

Situaciones especiales en Rehabilitación Introducción Capítulo 54. Rehabilitación en cuidado crítico Capítulo 55. Rehabilitación en el paciente quemado Capítulo 56. Rehabilitación en geriatría Capítulo 57. Rehabilitación en trastornos del movimiento Capítulo 58. Ventilación domiciliaria en enfermedades neuromusculares Capítulo 59. Bioética y Rehabilitación

A TRAVÉS DE LOS AÑOS, la Medicina de rehabilitación ha cobrando importancia y ha ganado un sitio en medio de áreas del conocimiento médico donde antes apenas se le tenía en cuenta. Hoy en día es indispensable el actuar del médico fisiatra y la aplicación de sus conocimientos en unidades de cuidado crítico, geriátricas y de quemados, además de clínicas de movimiento anormal; gracias al paradigma holístico de la salud, donde la funcionalidad y la calidad de vida tienen un papel preponderante en la configuración del concepto de bienestar del individuo como ser biológico y social.

Capítulo 54

Rehabilitación en cuidado crítico Luz Ángela Arbeláez Soto Rogelio Eduardo Camacho Echeverri Sandra Natalia Cuenca Hernández Nancy Carolina Díaz Rodríguez Astrid Lucía Fajardo Martino

Introducción Intervenciones útiles en el paciente crítico Manejo de circunstancias específicas Consideraciones y contraindicaciones del inicio del programa de rehabilitación Predicción de necesidades y proceso de egreso del paciente crítico Funcionalidad del paciente hospitalizado en cuidado crítico Referencias bibliográficas

Introducción EL PACIENTE HOSPITALIZADO es un reto para el servicio de Medicina Física y Rehabilitación, no solo por los criterios de intervención en la etapa aguda, sino por el impacto funcional en el momento del egreso. Lo anterior es más complicado en el paciente en estado crítico. Estudios reportan que la rehabilitación de pacientes en las Unidades de Cuidado Intensivo (UCI) muestra beneficios a corto plazo, como facilitar la actividad física, mejorar la fuerza en la musculatura respiratoria y reducir la estancia hospitalaria; sin embargo, no reduce la mortalidad intrahospitalaria.(13) El creciente interés en los programas de rehabilitación de los enfermos en estado crítico, es el resultado del incremento en las tasas de sobrevida, la mejoría en la limitación funcional a largo plazo y el decremento en el efecto negativo en la calidad de vida.(2) La poca implementación de programas de rehabilitación, se asocia con periodos de hospitalización más prolongados, mayor número de reingresos, disminución en el reintegro laboral y, en pacientes ancianos, con mayor dependencia en su ABC (actividades básicas cotidianas). Los pacientes que permanecieron hospitalizados en la UCI por 72 horas o más, a su egreso muestran reducción en la capacidad funcional e incrementan el grado de dependencia durante la primera semana.(4, 5) Otros estudios presentan resultados similares en pacientes con ventilación mecánica desde las 48 horas luego del ingreso a la unidad de cuidados intensivos.(6) En estos pacientes es mayor la presencia de estrés postraumático, déficit cognitivo, disminución de la clase funcional pulmonar, complicaciones neuromusculares, depresión, ansiedad e insomnio. Lo anterior, implica la necesidad de un cuidador y el incremento de costos para el sistema de salud.(4) Estudios reportan que la rehabilitación mejora la funcionalidad de los pacientes con ataque cerebrovascular (ACV) y trauma craneoencefálico (TCE), aumenta la capacidad aeróbica en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y favorece el pronóstico de los pacientes después de una cirugía mayor.(5, 7, 8) En un estudio prospectivo de 10 años de seguimiento a pacientes hospitalizados en una UCI por choque séptico de diferentes etiologías, se evidenció mayor funcionalidad de estos cuando se

instauró un programa de rehabilitación desde el ingreso a la UCI hasta meses después del egreso.(1, 2)

Algunas escalas Existen múltiples escalas y evaluaciones funcionales que se pueden aplicar en la UCI. Dentro de estas encontramos: la PFIT (Physical Function ICU Test) que mide la cadencia, la asistencia de sedente a bípeda, la fuerza de extensión de la rodilla y la fuerza de flexión del hombro; también la FSS-ICU (Functional Status Score for the Intensive Care Unit) basada en la Medida de Independencia Funcional (FIM en inglés) y adaptada al ambiente de UCI, el Barthel que, junto con la edad, el inicio y la intensidad de la rehabilitación, es un predictor para la independencia en ABC.(7) Estas determinan cuáles pacientes requieren un manejo rehabilitador más intenso.(3, 9, 10) Las guías clínicas de manejo sobre el cuidado crítico, publicadas en marzo del 2009 por la NICE (National Institute for Health and Clinical Excellence), enfatizan en la rehabilitación de pacientes críticamente enfermos y la estructuración de un programa de rehabilitación posterior al egreso de la UCI. (6) Esto establece que la rehabilitación es parte de la rutina de los procesos realizados en la UCI, en pacientes con diferentes patologías. Por todo lo anterior, la rehabilitación en el paciente crítico debe comenzar tan pronto la condición clínica del paciente lo permita y continuar hasta dos, tres o más meses después del egreso. La valoración ambulatoria debe ser inmediata evaluando los riesgos de desarrollar comorbilidades tanto físicas como mentales. El programa de rehabilitación debe ser estructurado con metas a corto, mediano y largo plazo. El paciente y su familia deben tener conocimiento del programa, el estado funcional actual y el esperado, las comorbilidades, las complicaciones recientes y los riesgos.

Intervenciones útiles en el paciente crítico La intervención aguda del paciente desde su ingreso a la unidad de cuidados intensivos hasta su egreso hospitalario, busca disminuir los efectos de la disfunción neuromuscular y las consecuencias fisiopatológicas graves en los

órganos y sistemas corporales, conocida como desacondicionamiento físico. La intervención es compleja debido a la presencia de disfunciones en múltiples sistemas y órganos. La dependencia prolongada de la ventilación mecánica, la respuesta inflamatoria sistémica y/o la sepsis, generan disfunción neuromuscular, neuroendocrina, de la piel y del sistema nervioso central; se entienden como un síndrome distinto y complejo que excede al simple desacondicionamiento físico.(15) El manejo rehabilitador, busca favorecer el destete exitoso de la ventilación mecánica, disminuir los tiempos de estancia hospitalaria y mejorar la funcionalidad e independencia global. Las principales intervenciones pueden clasificarse en varias categorías. (Tabla 54.1)

Manejo de circunstancias específicas

Factores psicológicos La depresión, la ansiedad y el delirio interfieren de forma negativa en la participación del paciente en las actividades de rehabilitación y en aspectos críticos como el destete ventilatorio. Los trastornos del sueño no reconocidos, también pueden interferir en los desenlaces del paciente hospitalizado.(11) Ante este panorama, las intervenciones educativas de asesoría y gestión del estrés pueden disminuir las dificultades al momento del manejo rehabilitador. Además, el tratamiento farmacológico para la depresión, la ansiedad y el delirio, es fundamental para complementar la intervención.(11)

Cuidados de la piel, prevención de escaras La integridad de la piel determina, de manera independiente, la supervivencia de pacientes críticos, agudos y crónicos. El deterioro tegumentario es un factor

prevenible o tratable desde el mismo día de iniciada la hospitalización.(12) Para evaluar el riesgo de desarrollar deterioro tegumentario que termine en úlceras por presión se ha desarrollado la escala de Braden donde se determina la movilidad, la actividad, la percepción sensorial, la humedad y el cizallamiento. Otras características de valoración son la nutrición, la edad, la presión arterial, la duración de la estancia, el puntaje APACHE II, la administración de vasopresores y las comorbilidades.(13) De acuerdo con lo anterior, es indispensable establecer un programa estructurado de vigilancia de la integridad de la piel para prevenir las ulceras por presión. Dentro de este programa se deben promover estrategias de posicionamiento adecuado las cuales deben ser conocidas por el cuidador y el personal asistencial. Figura 54.1. Categorías de intervenciones de rehabilitación en la UCI

Posicionamiento Son diferentes posiciones corporales que favorecen la óptima relación ventilación/perfusión, mejoran los volúmenes pulmonares, facilitan el aclaramiento mucociliar, reducen el trabajo respiratorio y el trabajo cardíaco. Aunque se han descrito varias posiciones que favorecen la función respiratoria, el interés fundamental es evitar la permanencia en una sola posición por tiempo prolongado, favorecer el sedente y la adopción precoz de la bipedestación. En aquellos pacientes con enfermedad pulmonar unilateral, se favorecerá

la posición en decúbito lateral con el lado afectado orientado hacia arriba.

Fisioterapia corporal total Los estudios científicos apoyan la intervención temprana de la terapia física en personas hospitalizadas, especialmente en el paciente críticamente enfermo.(14, 15) Se ha demostrado que la pronta rehabilitación física se traduce en mejores resultados de destete ventilatorio, aumento de la fuerza en las extremidades y músculos respiratorios, mayor independencia funcional(21, 22, 23) y, posiblemente, en mejor supervivencia.(24) No obstante, la interpretación de estos datos es un poco difícil pues los programas de rehabilitación no son uniformes en la duración y el tipo de intervención. Algunos programas son de seis semanas, otros manejan periodos más cortos; y en cuanto al tipo de intervención, unos protocolos incluyen entrenamiento específico de músculos inspiratorios, ejercicios de resistencia cardiopulmonar formal, y otros involucran el uso de estimulación eléctrica.(14, 16-18) Un tipo de intervención, con frecuencia, duración e intensidad se presenta en la Tabla 54.2.(19, 20)

Ejercicios de las extremidades El ejercicio temprano en pacientes con politraumatismo, falla cardíaca, polineuropatía o miopatía del paciente crítico, TRM, TCE, ACV, entre otras, facilita la reorganización funcional del cerebral y minimiza la plasticidad neural negativa y muscular inducida por reposo en cama y la inactividad física. La falta de prescripción de actividad física genera efectos negativos como: atrofia muscular, contracturas, retracciones, osteoporosis, osificación heterotópica, disminución de la clase funcional cardíaca y/o pulmonar, reducción de los diámetros vasculares, complicaciones tromboembólicas, ulceras por presión, depresión y delirium.(10, 12) Se ha demostrado que iniciar un programa de rehabilitación en forma temprana logra modificar muchas de estas condiciones.(10, 13) En los pacientes con ventilación mecánica prolongada pueden utilizarse diferentes técnicas de ejercicio de las extremidades.

Figura 54.2. Tipo de intervención, frecuencia, duración e intensidad (19, 20)

Los ejercicios pasivos, activos y activos asistidos, se utilizan con el fin de mantener la movilidad articular, la longitud de los tejidos blandos, la fuerza y función muscular y disminuir el riesgo de tromboembolismo. Los ejercicios pasivos han demostrado que producen cambios significativos en variables metabólicas y hemodinámicas, mejorando el consumo de oxígeno hasta en un 15%.

Electroterapia (bioestimulación eléctrica) La estimulación eléctrica neuromuscular se utiliza para mejorar la potencia muscular. Se caracteriza por el uso de un estímulo de bajo voltaje dirigido a los nervios motores para causar una contracción muscular o directamente a un grupo muscular. Puede provocar aumento de la masa, fuerza y resistencia de los músculos lesionados o normales; además retrasa la pérdida del volumen muscular generada durante la inmovilización prolongada. Lo anterior optimiza la recuperación de la fuerza muscular durante la rehabilitación. La estimulación eléctrica de baja frecuencia induce aumento en las capacidades musculares oxidativas. Puede considerarse como una forma de entrenamiento físico moderado. La electroterapia causa pocos efectos en las variables hemodinámicas y no conduce a estrés ventilatorio, pues usa un grupo pequeño de músculos. Como ventaja relevante, no requiere una importante colaboración por parte del paciente. Esta intervención tiene mejor nivel de tolerancia, comparada con la terapia física corporal total en pacientes severamente desacondicionados. Pese a lo anterior, su uso exclusivo no previene por completo la pérdida de masa muscular, pues al cabo de un año, incluso con su aplicación regular, se pierde

aproximadamente 40% del trofismo muscular. En los pacientes con EPOC, ventilación mecánica e hipotonía muscular periférica que reciben este tipo de intervención; evidencian gran mejoría de la fuerza muscular, la frecuencia respiratoria y disminución en el número de días necesarios para transferir a los pacientes de la cama a una silla.

Uso de la mesa de bipedestación Mantener la bipedestación al menos cinco minutos con la asistencia de una mesa basculante, mejora en forma significativa la ventilación en pacientes críticos, durante o inmediatamente después de la intervención. También favorece la descarga de peso que puede disminuir la desmineralización ósea, lo cual no ha sido demostrado mediante investigaciones apropiadas.(20)

Fisioterapia de la caja torácica Uno de los puntos más importantes en el manejo de pacientes con intubación orotraqueal o por traqueostomía, es el destete ventilatorio y posterior decanulación. El programa de rehabilitación facilita este proceso desde el 4° día, reduciendo los gastos de hospitalización y permanencia innecesaria en la UCI.(14) La terapia física de la caja torácica es una de las intervenciones más realizadas por los pacientes con ventilación mecánica. Existen muchas razones fisiológicas por las cuales un paciente con ventilación mecánica puede beneficiarse de esta intervención. Se destaca el impacto sobre la función mucociliar, la mejoría de los volúmenes pulmonares alterados y la mejoría en los cortocircuitos pulmonares. Además, se contrarrestan los efectos de la debilidad neuromuscular sobre los flujos respiratorios y disminuye el riesgo de neumonía nosocomial. Esta intervención es uno de los aspectos importantes para alcanzar un destete exitoso de la ventilación. La disminución o pérdida del reflejo tusígeno que ocurre en un paciente intubado, se asocia con la retención de secreciones bronquiales y broncoaspiración, por lo que aumenta el riesgo de infección pulmonar. Múltiples técnicas de terapia física facilitan el drenaje bronquial adecuado en estos pacientes, el cual depende principalmente, de la tolerancia del paciente y la experticia del personal asistencial.

Miembros del equipo y sus papeles en la rehabilitación El trabajo en equipo mejora los desenlaces clínicos en las Unidades de Cuidado Intensivo.(21) El equipo central está conformado por los médicos (intensivista y fisiatra), la enfermera, el terapeuta respiratorio y/o terapeuta físico especializado. Debe existir el sentido de interdependencia para que el flujo de trabajo sea eficiente, eficaz y coordinado.(22) Las revistas interdisciplinarias periódicas favorecen la visión holística del paciente, la formulación correcta de objetivos clínicos y el plan consecuente de intervenciones. La coordinación del trabajo de rehabilitación es esencial para prescribir un plan terapéutico personalizado e integrado. El desempeño de fonoaudiología tiene un papel determinante para facilitar la deglución y la comunicación hablada en pacientes con traqueostomía, lo cual será clave en el proceso de destete ventilatorio y de decanulación.(23) Así mismo, establece las necesidades comunicativas del paciente y traza el plan de comunicación efectiva de acuerdo con la evolución clínica. La terapia ocupacional también forma parte del equipo de rehabilitación. Su papel es entrenar al paciente en las actividades básicas cotidianas. Su intervención durante los días de hospitalización posteriores al egreso del paciente de la UCI, busca tener un puente efectivo para la rápida integración familiar y social del paciente, acorde con sus capacidades funcionales. El equipo integral de rehabilitación debe establecer un plan para asegurar la continuidad de las intervenciones de rehabilitación tras el egreso hospitalario. Así mismo, debe optimizar el nivel de asistencia humanística y técnica que asegure al paciente un pronto retorno a su hogar y a su vida laboral, garantizando las habilidades para vivir comunidad. Conociendo el elevado uso de recursos y los costos involucrados en el apoyo a los pacientes críticos durante toda su estancia hospitalaria, Trabajo Social es indispensable para asegurar la integración efectiva de los servicios de salud. Trabajo Social coordina el uso adecuado de los servicios complementarios como los educativos, asistencia social pertinente y sectores voluntarios, lo cual favorece la rápida participación e integración del paciente en su comunidad. Esto es importante y fundamental para evitar cualquier discriminación que pueda ocasionarse debido a una discapacidad de mediano a largo plazo. Por lo tanto, la comunicación frecuente con la familia y el

establecimiento sobre las metas dentro del proceso de rehabilitación, así como las intervenciones relevantes y útiles, se deben plantear como objetivos importantes siguiendo los lineamientos acordados por todos los miembros del equipo.(24)

Consideraciones y contraindicaciones del inicio del programa de rehabilitación El avance farmacológico y tecnológico ha dado lugar a mejoras en el diagnóstico y tratamiento de pacientes en estado crítico. Esto ha permitido que la tasa de supervivencia de los pacientes hospitalizados en estado crítico aumente cada día. La limitación en la movilidad es una secuela factible en los pacientes hospitalizados, que permanecen en reposo prolongado por enfermedades potencialmente mortales. La intervención temprana de los programas de rehabilitación es fundamental para aumentar la movilidad y la independencia funcional.(25, 26) Dentro de las consideraciones generales, los programas de rehabilitación incluyen diferentes protocolos que se deben prescribir, de acuerdo con la condición y estabilidad del paciente en estado crítico. Se ha establecido que el inicio temprano del programa de rehabilitación, mejora la condición del paciente durante su hospitalización. Sin embargo, la principal condición para iniciar la intervención es que el paciente se encuentre estable, lo cual es variable cada minuto en la UCI. Existen varias condiciones para tener en cuenta al prescribir o modificar el programa de rehabilitación en la UCI. Varios estudios han documentado un aumento en la presión arterial de aproximadamente 10% durante los movimientos de las extremidades activos o pasivos en los pacientes críticos.(26) Aunque es seguro movilizar pasivamente los pacientes que tienen presión arterial estable con niveles bajos de inotrópicos, en los casos que requieren inotrópicos para mantener la presión arterial, es preferible aplazar la movilización.(27) La alteración en la presión arterial mayor o menor del 20% de los valores en reposo, obliga a suspender la intervención de rehabilitación o a modificar el tratamiento farmacológico. La literatura actual sugiere que las movilizaciones de cualquier tipo

producen aumento de la frecuencia cardíaca. Existen escasas publicaciones en relación con la frecuencia cardíaca en reposo a la hora de determinar la seguridad de la movilización de los pacientes críticamente enfermos antes de una intervención.(27) Se puede calcular la frecuencia cardíaca por debajo o en el extremo inferior del rango utilizado en pacientes estables (60-80% de la FC máxima), según la estabilidad clínica y el uso de medicamentos inotrópicos. La presencia de arritmias (fibrilación auricular, aumento del número de ectopias por minuto, elevación o depresión del segmento ST, bigeminismo, trigeminismo, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y asistolia) durante la movilización, destacan la monitorización con ECG en pacientes críticamente enfermos, ya que proporciona una medición inmediata de la frecuencia cardíaca y permite la detección de cambios en el ritmo cardíaco. La desaturación de O2 mayor del 10% de la basal requerirá un ajuste en la prescripción de la actividad. La fracción inspirada de oxígeno (FiO2) refleja con mayor precisión la oxigenación y por lo tanto la reserva respiratoria del paciente. (27) La relación de PaO2/FiO2 es una medida válida y se puede calcular fácilmente. Varios autores han sugerido que una relación PaO2/FiO2 superior a 300 es un fuerte indicador de estabilidad para la movilización. Una proporción de 200 a 300 indica reserva respiratoria marginal y los valores inferiores a 200 indican prácticamente ninguna reserva respiratoria. Si la oxigenación del paciente se deteriora durante la movilización, la actividad debe ser modificada a una intensidad más baja, o aumentar la FiO2 para mejorar la oxigenación. Si estas medidas no mejoran la oxigenación rápidamente, la movilización debe ser suspendida. Así mismo, el patrón respiratorio debe ser monitoreado durante la intervención, esto incluye la frecuencia respiratoria, la presencia de movimiento asincrónico o paradójico de la pared del tórax, abdomen, la hiperactividad de los músculos accesorios de la respiración, la espiración indebidamente prolongada o la presencia de sibilancias.(28, 29) La ventilación mecánica no es una razón para evitar la movilización. La necesidad de altos niveles de soporte ventilatorio indica que la reserva respiratoria probablemente sea pobre. El método menos exigente de la movilización es el ejercicio pasivo o asistido.(26, 27) Los pacientes que están siendo destetados de la ventilación mecánica son vulnerables si son movilizados durante los tiempos de la reducción del apoyo ventilatorio.(27) La condición hematológica también se debe evaluar; incluye la hemoglobina, el recuento de plaquetas y el recuento de leucocitos. Si bien no hay valores absolutos de hemoglobina para excluir la

movilización, una disminución aguda que genere inestabilidad hemodinámica puede retrasar la movilización. (27, 30) Un recuento muy bajo de plaquetas tiene mayor riesgo de trauma y sangrado microvascular como resultado de la movilización. Un recuento de 20.000 células/mm³ puede ser considerado como un límite inferior seguro.(25) Un recuento anormalmente alto de leucocitos (> 10.800 células/mm³) o bajo ( 20 cm H2O, acoplar un humidificador. Irritación ocular. Se recomienda un ajuste óptimo de la máscara. Dolor de nariz y oído. Por lo que se recomienda lubricar la nariz. Algunas complicaciones mayores, aunque son poco frecuentes, deben considerarse: a. Neumonía por aspiración. Se presenta en menos del 5% de los pacientes. b. Hipotensión. Se presenta en menos del 5% de los pacientes y se recomienda reducir la presión inspiratoria. c. Neumotórax. Con una ocurrencia de menos del 5%. Se soluciona colocando un tubo de tórax y posteriormente disminuyendo presión inspiratoria.

Seguimiento de los pacientes con ventilación mecánica no-invasiva La monitorización se encuentra en relación directa con la estabilidad del paciente y la dependencia del respirador, puede variar entre seguimiento semestral a semanal. Entre los parámetros a considerar, se deben tener en cuenta los siguientes: a. Cumplimiento o uso de la ventilación mecánica no invasiva. Se debe revisar el contador horario. Si el cumplimiento es bajo se debe investigar su causa e intentar solucionarla (efectos adversos, desincronización), así como educar al paciente y a la familia sobre la importancia de la terapia. b. Respuesta subjetiva. Se debe comprobar la existencia de síntomas de hipoventilación como cefalea, dificultad para conciliar el sueño, hipersomnolencia diurna. c. Función pulmonar y gases arteriales. Se debe realizar espirometría y gases arteriales periódicamente. Un deterioro espirométrico agudo o subagudo puede indicar infección, broncoespasmo, atelectasias neumotórax o derrame pleural. d. Funcionamiento del respirador. Los respiradores para los pacientes dependientes o semidependientes, disponen de alarmas de alta presión, apnea desconexión y fallo eléctrico e. Fugas de aire. Se deben controlar para evitar complicaciones al paciente. Es necesario comprobar periódicamente el arnés y corregir la tensión del mismo cuando sea necesario para controlar las fugas.

Conclusiones La ventilación no invasiva mejora la calidad de vida y, eventualmente, el pronóstico de los pacientes con enfermedad neuromuscular; dentro de los efectos beneficiosos se encuentran: a. Mejoría del intercambio gaseoso. Los cambios se presentan inicialmente durante el sueño y posteriormente en vigilia con mejoría de la hipercapnia. Sin embargo, los trastornos de la oxigenación son más tardíos en su corrección, ya que muchas veces se deben a causas multifactoriales

(parenquimatosas) asociadas. b. Mejoría de la distribución de las etapas del sueño con aumento de las fases S3 y S4 de sueño profundo y REM en los niños. c. Disminución de apneas e hipoapneas. d. Disminución de la respiración paradoja.

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Capítulo 59

Bioética y Rehabilitación Diana Patricia Martínez Trujillo Mónica Rincón Roncancio

La ética es una estética de la existencia, que defiende y promueve relaciones de autonomía, responsabilidad y libertad y a la vez de autorregulación de sentimientos, deseos y placeres propios

Michel Foucault

Introducción Cuidado del paciente Persuasión. Discapacidad y autonomía Tomadores de decisión alternativos Final de la vida Justicia distributiva de los recursos en salud Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción LA INTEGRALIDAD EN UN PROGRAMA de rehabilitación, debe ser entendida como la oportunidad que tiene una persona con discapacidad, para acceder a un proceso de acompañamiento, en el que los conocimientos profesionales y técnicos de su equipo de atención, se transforman en un soporte continuo que le permite crecer a partir de las deficiencias, limitaciones en la actividad, o restricciones en la participación. El objetivo principal de un programa de rehabilitación, debe estar centrado en permitir a cada paciente trabajar junto a su equipo interdisciplinario, por un mejor desempeño funcional y por la recuperación o reinvención de un nuevo proyecto de vida. Se trata de un trabajo compartido entre el paciente que ha sufrido una enfermedad o sufre las consecuencias de ésta y el equipo de atención en rehabilitación.(1) En los procesos de rehabilitación se habla de metas a mediano y largo plazo, propuestas por el equipo, el paciente y su familia, basadas en el conocimiento académico e individual del potencial de cada persona a partir de su enfermedad. El interés común es devolver a la sociedad, en las mejores condiciones posibles desde el punto de vista físico, cognitivo, psicológico y social, a los hombres y mujeres que sufren una discapacidad y las consecuencias de esta.(1) Se trata de una práctica médica basada en la responsabilidad que tenemos de actuar para bien, y en mejor interés en el proyecto de vida de los pacientes. Afortunadamente, hoy tenemos sociedades más conscientes de la importancia de evolucionar en el concepto tradicional de la intervención en salud, cuyos objetivos se limitaban de manera exclusiva a la atención de la enfermedad. Cada vez, más personas reconocen la importancia de recibir acciones terapéuticas en aspectos tales como el bienestar, la dignidad y la calidad de vida, indispensables desde la mirada propuesta de integralidad.(2) El aumento en la prevalencia de las enfermedades crónicas y degenerativas, como resultado de las mejores condiciones de la atención en salud, producto del desarrollo tecnológico y de la evolución en los conceptos de calidad en la atención, han logrado mejorar el pronóstico en años de supervivencia, de enfermedades y estados de discapacidad que antes enfrentaban desenlaces fatales. Pero estos logros en años de supervivencia,

deben estar unidos a la conciencia individual y colectiva de los miembros de la sociedad, sobre sus derechos en salud y bienestar y al reconocimiento de la diferencia entre años de vida y años de vida con calidad de vida, relacionada con la salud.(3) Por tanto, la rehabilitación de la persona con discapacidad, no debe basarse simplemente en la aplicación de una serie de técnicas restaurativas o la prescripción de aditamentos tecnológicos. Se trata de una filosofía de responsabilidad médica, en la que se asume al paciente como un ser digno, que necesita de una atención integral, que le permita estar incluido en la sociedad a la cual pertenece y en la cual se desarrolla su proyecto de vida. Es por esto que los programas de rehabilitación deben prevenir las condiciones de discapacidad a las que lleva la enfermedad, evitando que estas evolucionen hacia la severidad, la dependencia y el deterioro de la calidad de vida. Todo lo anterior dentro de un equilibrio responsable entre la atención del proceso enfermedaddiscapacidad y con el sistema de salud al que pertenecemos. De esta manera, podemos entender el derecho a la salud como la oportunidad exigible, al acceso de los medios necesarios para conseguir el mejor nivel de salud posible, más que el derecho obligatorio a estar sano.(4, 5) Los problemas éticos en el área de la Rehabilitación son diferentes a los que se ven en el cuidado agudo de los pacientes, debido a la complejidad del tratamiento de las personas con discapacidad, así como las circunstancias que los rodean. Dentro de estas, tenemos el modelo de atención que se brinda a través de un grupo interdisciplinario y los valores inherentes a la discapacidad. (6) Desde hace varios años se han hecho esfuerzos por definir los problemas éticos en rehabilitación. En un estudio en el Hastings Center, se encontró que los principales conflictos éticos de la práctica diaria de la Rehabilitación, estaban relacionados con la escasez de los recursos en salud, la determinación de las metas y la afectación de la capacidad para la toma de decisiones de estos pacientes.(7) Cuando se trata el tema bioético en rehabilitación, se definen tres niveles o componentes necesarios:(8) el primero, se relaciona con los principios y supuestos que especifican los valores que subyacen en la práctica; el segundo, se refiere a las presunciones etiológicas que sirven para explicar el proceso de discapacidad; y el tercero, a cómo el proceso de rehabilitación minimiza la discapacidad y maximiza la participación. Al reflexionar acerca de estos niveles, se evidencia que la rehabilitación es un proceso fundamentalmente humano, en el cual las personas ayudan a otras, y tiene estrecha relación con la naturaleza humana en general, de ahí que la

clasificación internacional de la funcionalidad dada por la OMS, tiene que ver con la naturaleza humana, con la importancia que se hace en la participación social, con lo que significa ser humano y lo que es valorado en la vida humana, es decir el ser funcional y la búsqueda de la independencia. Lo que interfiera con esto es lo que va a establecer los problemas éticos que se presentan en Rehabilitación. Por lo tanto, uno de los primeros puntos de reflexión sería lo que representa la dignidad en la persona con discapacidad.(8) El hombre es fin en sí mismo y en esto consiste su dignidad. Todo ser humano está dotado de una dignidad intrínseca, que se identifica con su racionalidad y por lo tanto con su libertad y moralidad, pero esta debe ser respetada incondicionalmente y de forma dependiente de las características o condiciones de los individuos. No debe reducirse a la autonomía únicamente; es mucho más, por lo que el tener una discapacidad no desdibuja el respeto por la dignidad del paciente. El respeto por la dignidad del ser humano es el respeto por su inviolabilidad en la vida común. En la Declaración Universal sobre Bioética y Derechos Humanos la promoción del respeto por la dignidad humana es un punto central.(9) Dignidad en estos documentos es usado en relación con humanos, tanto como respeto por la dignidad, como reconocimiento de la dignidad de la persona. El concepto es considerado como una ayuda de la Declaración (artículo 2), como un principio moral universal (artículos 3 y 28), como base para la igualdad, justicia, y equidad (artículo 10), como el terreno para la no discriminación y la no estigmatización (artículo 11), y finalmente, es usado respecto a la diversidad cultural y pluralismo (artículo 12). Las personas con discapacidad tienen dignidad, y por ser diferentes y no tener las mismas capacidades no da cabida a que no se les respete la misma, la cual viene implícita en el hecho de ser humano en cualquier condición, incluso con discapacidad.

Cuidado del paciente El cuidado de la salud se lleva a cabo bajo un modelo «contractual» de la atención, el cual requiere que los profesionales tengan que decir a los pacientes la verdad sobre su estado general, y presentar las opciones de tratamiento de manera precisa y equilibrada. Se tiene el deber de actuar benéficamente hacia el paciente, pero a la vez respetar la autonomía del mismo. De la misma manera,

el respeto a la confidencialidad y privacidad del paciente se considera esencial para el desarrollo de una relación de confianza médico-paciente y en el proceso de rehabilitación, se establece entre grupo interdisciplinario-paciente. Caplan describe los factores implicados en la pertinencia de un modelo contractual de rehabilitación.(10) En la atención en rehabilitación las relaciones son multifacéticas y no restringidas a un solo médico y el paciente. Los pacientes reciben cuidado por varios profesionales de la salud y todos los miembros del grupo interdisciplinario, deben asumir un papel activo en el tratamiento. Las personas que han sufrido una enfermedad que los lleva al deterioro de su funcionalidad y como consecuencia, a una discapacidad, necesitan tiempo para adaptarse a la realidad de la misma y a la modificación de su vida diaria. Ante un futuro incierto y un cambio en su estilo de vida, sin conocimientos previos, los pacientes pueden no estar preparados para toma de decisiones relevan tes en su vida, de ahí que el apoyo que reciben por parte del grupo interdisciplinario de Rehabilitación es fundamental y denota una obligación ética en el cuidado del paciente. Es por esta razón que se requiere de mayor educación y guía por parte del grupo de salud, que cuando se refiere al tratamiento de un paciente autónomo, esto por el tipo de paciente y las circunstancias que vive tanto él como su familia. Para algunos autores la competencia en la toma de decisiones de los pacientes que recientemente presentan un evento que genera discapacidad, estaría comprometida y es por esto que la decisión clínica basada en el mejor interés del mismo sobrepasa en ocasiones, la negativa a iniciar programas de rehabilitación por parte de este. (11)

Persuasión Al iniciar los programas de rehabilitación y fijar las metas de tratamiento, para muchos autores es fundamental abstenerse de imponer objetivos a los pacientes y, por el contrario, se destaca la importancia de asegurar una estrecha interacción entre la familia y el grupo interdisciplinario que permita resolver las discrepancias en los propósitos del tratamiento. Siendo el programa de rehabilitación una intervención multimodal, dado por un grupo interdisciplinario y en ocasiones por períodos prolongados, se dan múltiples espacios de interacción y toma de decisiones, por lo que se debe tener un modelo educativo. En este se considera el cambio y desarrollo de las

capacidades para tomar la decisión por el paciente y sus familiares a través del tiempo, a medida que son más educados en cuanto a la discapacidad y alteraciones funcionales. Esto implica una aproximación más paternalista al principio, dando una responsabilidad al grupo tratante de educar al paciente y su familia, en la realidad de las lesiones crónicas y la discapacidad que presenta, de igual manera motivar al paciente en la participación de las decisiones y la restauración de su autonomía. Sin embargo, en ocasiones es difícil mantener un consenso en los objetivos del tratamiento. El paciente, a veces por distintas condiciones, no ve los beneficios del programa de rehabilitación. Estas condiciones son el dolor, la fatiga, la depresión y la ansiedad. De igual manera se puede evidenciar que en la persona con discapacidad, la familia es la que adquiere el liderazgo en cuanto a la toma de decisiones y buscan diferentes objetivos a los que desea el paciente, aun conociendo que éste tiene la capacidad de decidir. Es aquí donde se debe respetar la autonomía del paciente y buscar el mejor consenso en cuanto a la consecución de los logros en rehabilitación.(12) La autonomía del paciente puede verse afectada por el limitado conocimiento técnico de los programas de rehabi litación, pero la experiencia que poseen los profesionales de salud no les da la autoridad moral para imponer un tratamiento. Los profesionales deben abstenerse de imponer sus valores personales y buscar el mejor interés para el paciente, es decir lo más beneficioso para él. Tauber considera que hay que mantener los esfuerzos para dilucidar los valores con todas las partes interesadas y delinear los principales conflictos que existen entre los valores, lo cual ayuda a resolver las tensiones morales que impactan el cuidado de las personas con discapacidad.(13) Desde el punto de vista ético, es válido utilizar la persuasión en los pacientes con el fin de motivarlos a participar en el programa de rehabilitación. Es la llamada persuasión basada en la evidencia.(14) No solo es correcto, sino que es un imperativo ético, resolver los sesgos que se presentan por el desconocimiento técnico de la medicina. De igual manera la explicación completa, las opciones de tratamiento, es lo que permite que el paciente tenga la suficiente información para tomar la mejor decisión. En diversas ocasiones, la persona con discapacidad puede rehusarse al tratamiento de rehabilitación por la situación que se está viviendo, tratar de modificar sus sentimientos e incluso en ocasiones sus deseos, se considera que es una acción no ética y que se estaría obrando en contra del principio de la autonomía. Sin embargo, en ocasiones es necesario persuadir al paciente, para

que se beneficie de un tratamiento, que el grupo interdisciplinario identifica como estrategia para alcanzar su proyecto su vida. Para autores como Shaw y Elger existen tres tipos de persuasión:(14) el primero tiene que ver con explicar y remover una serie de mecanismos cognitivos o creencias equivocadas que por desconocimiento técnico afectan la decisión del paciente. En los programas de rehabilitación es frecuente ver como el paciente relaciona la intervención con más dolor, o con la obligación de hacer mayor actividad. Esto no le permite aceptar el tratamiento, empeorando su enfermedad, las consecuencias de esta y obstaculizando una adecuada atención. Otro ejemplo común de este tipo ocurre cuando el paciente prioriza sus deseos a corto plazo sin mirar los beneficios a largo plazo y no es capaz de ver como la intervención de rehabilitación será benéfica para su futuro. En estos casos, el persuadir al paciente permite remover sesgos con el fin de que éste tome una decisión más racional, desde la claridad de los conceptos.(15) El segundo tipo de persuasión tiene que ver con que una vez se ha logrado que el paciente sea consciente de sus creencias mal infundadas, se busque como grupo interdisciplinario evaluar la mejor opción de tratamiento. En este caso como el grupo de rehabilitación tiene las capacidades y el conocimiento para brindar la mejor información, basado en la evidencia, lo cual le permite tomar la mejor decisión acerca de su tratamiento. El tercer tipo se relaciona con crear nuevos sesgos en el paciente mediante la sobrestimación de los resultados, buscando convencer al paciente, lo cual en términos de transparencia, no es aceptable. La pertinencia de la persuasión es dependiente del contexto por eso es necesario tener una evaluación individual, y la persuasión dependerá de cada caso específico, no se puede generalizar. En la atención en rehabilitación, como en otras áreas de la medicina, la persuasión es esencial en la práctica moderna, y cuando se utiliza se deben cumplir con algunos requisitos de relevancia como son: Dar una información completa, para eliminar los sesgos y tener en cuenta los deseos del paciente. Brindar información honesta, basada en la evidencia, considerando los beneficios y complicaciones o efectos secundarios que se pueden presentar. Mostrarle al paciente claramente los hechos y es válido expresar la opinión del grupo interdisciplinario acerca de la mejor decisión. Evitar coaccionar al paciente. Es relevante estar abiertos a los cambios de preferencia del paciente,

discutirlos con él, y evaluar la pertinencia de los mismos basados en un criterio ético y clínico.(16) Esta forma de persuasión se puede considerar una decisión paternalista, donde realmente quien lidera, plantea y ejecuta es el grupo interdisciplinario de rehabilitación, está puede ser una opción inicial válida que sirva de transición para que el paciente tome sus propias decisiones basadas en sus valores y deseos, acompañado esto con la beneficencia, donde el grupo siempre considera el mejor interés para el paciente. Este enfoque da predominio a la beneficencia pero a largo plazo, se debe buscar que el paciente ejerza su autonomía. Caplan caracteriza esto como un “modelo educativo” de la atención y subraya la importancia de ganar la comprensión y cooperación de los pacientes a la vez que el grupo interdisciplinario trata de comprender los valores y preferencias de los pacientes en todo lo posible.(10) Una atención adecuada en rehabilitación implica que el grupo interdisciplinario sea capaz de tener un acercamiento al paciente y su familia, que permita establecer la relación de participación en los procesos de intervención para obtener los objetivos planteados, construir relaciones de trabajo que permitan motivar al paciente frente a su proceso de rehabilitación, además de trabajar en conjunto los objetivos para lograr los resultados propuestos. El modelo de una buena vida se inicia con la presunción de que todos los seres humanos estamos preocupados por buscar ciertos bienes fundamentales, el conocimiento, la amistad y la salud física, entre otros. Estos bienes primarios son acciones, características personales, experiencias y estados de la mente, que son vistos como benéficos intrínsecamente para el ser humano y por lo tanto son buscados por su propio bien y no como un medio para un fin más fundamental. Estos bienes primarios tienen su origen en la naturaleza humana y han evolucionado a través de la selección natural, para ayudar a las personas en establecer fuertes redes sociales, sobrevivir y reproducirse.(17) La rehabilitación como un proceso con el objetivo de promover la consecución de los bienes es altamente cargada de valores, es decir se trata de una variedad de diferentes tipos de valores incluyendo, pero no limitado a, los valores de prudencia (lo que está en el mejor interés de los pacientes individuales), valores utilitarios (lo que está en los mejores intereses de la comunidad), y epistémico o valores relacionados con el conocimiento (lo que son nuestros métodos de buenas prácticas). De acuerdo con la teoría y la investigación sobre desarrollo de la identidad y los esfuerzos personales, las autoconcepciones individuales surgen directamente de los compromisos con

sus valores y la forma en que están expresada en sus actividades diarias.(17-20) Es decir, las personas adquieren un sentido de quiénes son y lo que realmente importa de lo que hacen. Lo que esto significa para los profesionales de rehabilitación es que no es suficiente con proveerle al paciente habilidades para el diario vivir, sino que es esencial darle oportunidades de reconstruir su identidad, desarrollarla con el fin de brindarle un sentido y significado y sobretodo de funcionalidad para lograr una vida independiente, ya que esta en sí misma, es una parte importante del bien primario relacionado con la autonomía y por lo tanto un objetivo de la Rehabilitación.(21) Un plan de buena vida, es aquel que contiene todos los bienes primarios y los medios para alcanzarlos y que además sean acordes con la historia de cada individuo, sus habilidades, sus preferencias y su medio social. La tarea clave en el desarrollo de un plan de vida buena es anticipar las barreras internas (personales) y externas (ambientales) para alcanzar el plan y entrenar al paciente con las habilidades internas y los recursos externos para implementar el plan. El programa de rehabilitación es una actividad que adiciona a la vida de un paciente capacidades para un funcionamiento personal, más que una simple actividad que busca modificar síntomas o manejar problemas. Es reforzar fortalezas personales existentes y construir nuevas capacidades para alcanzar los objetivos propuestos(22). Es crucial que el proceso de rehabilitación este centrado en la persona y no en el problema; de esta misma forma se deberían ver los problemas éticos. Siendo la intervención de rehabilitación un proceso a largo plazo, se debe constantemente hacer una reflexión ética periódica de la atención. Esta revisión y análisis puede llevar a una reevaluación o confirmación de los conflictos éticos iniciales y guiarán la identificación y la evaluación de opciones que deben considerar al menos los valores que apoyan o se oponen a una opción determinada. Las obligaciones y deberes de las personas involucradas incluyen deberes personales (profesionales e institucionales), las responsabilidades, y las posibles consecuencias de la decisión tomada.(23)

Discapacidad y autonomía El respeto por la autonomía, es quizás, uno de los principios éticos de mayor conflicto en las personas con discapacidad, ya que este obliga a determinar la

capacidad que se tiene de manera individual, para entender y consentir un determinado tratamiento, así como también la capacidad para denegarlo. En la mayoría de los casos, no basta con saber qué tratamiento es el indicado a una determinada condición médica, se trata más bien de saber cuándo aplicar este tratamiento y bajo qué condiciones, respetando la aprobación o denegación del mismo. Además el equipo médico tiene obligación de buscar el mejor interés, para quien recibe la intervención médica y la confidencialidad del mismo.(2, 24, 25) El primer punto relacionado con la autonomía es la competencia, esta es un requerimiento indispensable para acceder al proceso de consentimiento informado y participar en las decisiones relacionadas con una intervención médica. Cuando hablamos de la habilidad de un paciente para participar en una toma de decisiones, significa que existen en él las habilidades centrales específicas para esta. La primera de estas habilidades es la capacidad de expresión, verbal o no verbal. Además de la expresión, es indispensable entender la información recibida y que la decisión tomada basada en esta información, sea estable y consecuente en el tiempo. El sustrato que nutre la capacidad de decisión se fundamenta en las habilidades primarias cognitivas entre las que se encuentran la atención, el lenguaje, la memoria y las funciones de ejecución.(24 25) En la persona con discapacidad estas habilidades cognitivas pueden estar disminuidas, lo cual constituye un desafío no sólo técnico sino ético para el grupo responsable de su atención médica, en especial cuando no se acepta un tratamiento. El tema es aún más difícil si entendemos que las incapacidades cognitivas se expresan de manera variable y que una persona con discapacidad puede ser incapaz de tomar decisiones de algunos aspectos de su vida y ser capaz en otros. Es por esto, que la atención médica debe estar centrada en el paciente, en sus diferentes necesidades, deseos y preferencias. Así, podremos entender que no siempre la decisión de un paciente autónomo será razonable, ni estará de acuerdo con la del grupo médico que la propone.(24, 25) El respeto por la autonomía en la toma de decisiones es la representación tangible del respeto por la diferencia, del reconocimiento del otro como ser individual. La habilidad del grupo de atención en rehabilitación para identificar decisiones autónomas y voluntarias en los pacientes con capacidades diferentes, debe ser una cualidad de los servicios de salud y no un motivo de exclusión para su atención.(25) El respeto por la persona y su naturaleza digna como individuo diferente y único, así como la compasión ante los estados de sufrimiento, debería estar

siempre en equilibrio dentro del equipo de rehabilitación, ante la atención de los problemas de salud. La toma de decisiones requerida para un procedimiento o medida terapéutica, debe estar precedida de la identificación de la capacidad de la persona para consentir, esto requiere de un proceso de información completa, suficiente y adecuada, que ofrece grandes limitaciones y dificultades entre individuos con capacidades cognitivas diferentes y en condiciones de exclusión social, donde garantizar las decisiones fundamentadas en el respeto por la autonomía se convierte en un gran reto.(2, 21, 25) Una decisión autónoma deberá incluir la información necesaria en cuanto a las oportunidades existentes en el medio, para lograr un mejor nivel de salud. Estas oportunidades están directamente relacionadas con el nivel de desarrollo social y atienden al principio de integralidad planteado por los sistemas de salud.(25) Ya que los seres humanos somos no sólo sujetos de derecho, sino sujetos éticos, el respeto y la inclusión de los diferentes, es un tema que merece un extenso estudio. Nuestro cuerpo exterior hace posible nuestra distinción en el mundo material, sin embargo hacia adentro de ese exterior la subjetividad y la esencia de nuestro ser permanecen guardados. El respeto por la dignidad y el reconocimiento de los individuos en su naturaleza y esencia de seres humanos, protege la integridad de este ser, hacia fuera y hacia adentro. Por esta razón es preciso definir si las condiciones políticas que enmarcan la atención en salud, de un determinado sistema de gobierno, excluye a las personas con discapacidad de su derecho de ser reconocidos, incluidos y atendidos como seres dignos con capacidades y necesidades diferentes.(25, 26) Lo anterior, desafortunadamente, no dista mucho de algunas de las reflexiones y conflictos de opinión que frente a los diferentes nacen en nuestras sociedades. Cuando no se es igual o mal denominado normal, podemos entrar en el campo de la “inhumanidad” y por esta razón, no ser objeto ni sujeto de respeto ni de inclusión social.(27, 28) ¿Será la inclusión de los llamados diferentes una estrategia biopolítica que mejore el desarrollo de nuestras sociedades, hacia un mundo de verdad diverso y global?... ¿Puede la inclusión social iniciarse sin un adecuado reconocimiento de los diferentes?... ¿Existe coherencia entre los servicios ofrecidos para la atención en salud para los individuos con discapacidad y sus necesidades para el cumplimiento de su proyecto de vida?... Más allá de la necesidad de respuesta a estos interrogantes se encuentra una sociedad de individuos que requiere de su reconocimiento e inclusión, como diferente en su atención en salud.

Tomadores de decisión alternativos En la atención en rehabilitación, en ocasiones se da la situación en la cual el paciente no tiene la capacidad de decidir, por lo cual su familia o representante legal son quienes deben asumir el rol de tomadores de decisión. Esta subrogación debe basarse en dos principios: en un juicio sustituido, en el cual la persona está decidiendo según lo que considera pensaría y desearía el paciente y en un estándar de la mejor decisión, es decir el mejor interés. La participación del grupo tratante, en cuanto a evaluación del mejor interés, implica una reflexión acerca de los beneficios y cargas que provee una intervención específica, es vital para dar un tratamiento benéfico, pero por encima de todo un tratamiento que no produzca más daño que beneficio, lo cual respetaría el principio de no maleficencia. En este la proporcionalidad de las intervenciones también debe ser tenida en cuenta como un aspecto ético, que se debe tener siempre en mente en cuanto a que “se puede hacer” versus que “se debe hacer” considerando como guía de nuestro actuar la calidad de vida, pilar en la atención de Rehabilitación. La obligación ética, es que se tenga la capacidad de establecer qué va en el mejor interés del paciente.(27)

Final de la vida La falta de un marco legal y médico, las habilidades inadecuadas de comunicación, los diferentes sentimientos emocionales de familiares, del personal de la salud frente a un paciente en estado crítico, crean una serie de barreras en la calidad del cuidado al final de la vida, lo cual es más complejo en la persona con discapacidad.(29) En estas situaciones, se debe considerar una atención centrada en el paciente, este modelo destaca el respeto por los valores del mismo, sus preferencias e intereses, entre otros, y sobre todo el respeto a morir dignamente.(30) Como ya se ha argumentado previamente, de nuevo el identificar el mejor interés del paciente es el reto que tiene el grupo interdisciplinario de rehabilitación en la toma de decisiones. Este mejor interés implica la evaluación de múltiples aspectos como son: la calidad de vida, la futilidad, las cargas, los beneficios, el dolor y el sufrimiento asociados con el tratamiento y la proporcionalidad en las intervenciones utilizadas. Para lograr esto se debe buscar el consenso con la familia y la comunicación juega un rol

fundamental en este proceso, esto con el fin de evitar un ambiente del cuidado de la salud donde el paciente y su familia son excluidos de decisiones importantes.(31) El objetivo de la comunicación por parte de los profesionales es lograr un cuidado efectivo y en las categorías del final de la vida también la ética nos exige cuidar al paciente no solo durante su ciclo vital, también en el momento de la muerte, de ahí la necesidad de preparar a la familia.(32) Las habilidades de comunicación son un componente relevante en la calidad del cuidado al final de la vida en la persona con discapacidad, esto permite alcanzar resultados más favorables con la familia y sus cuidadores, lo cual ayuda a evitar y resolver conflictos, reduciendo la morbilidad psicológica, esto se logra cuando los clínicos invierten más tiempo escuchando a los familiares, valorando sus comentarios y apoyando sus emociones, En el cuidado de la persona con discapacidad es fundamental que las decisiones sean tomadas de acuerdo con los valores y mejor interés del paciente. El objetivo de buscar el mejor interés del paciente conduce a decidir sobre la base de una evaluación de la proporcionalidad de los beneficios y los riesgos del tratamiento, en especial que dicha intervención esté aportando hacia la mejoría de la calidad de vida del paciente.(28) El médico está obligado a actuar con beneficencia pero sobretodo, con no maleficencia, principio fundamental de su quehacer, ya que en rehabilitación es imperioso definir hasta donde se debe intervenir a una persona con discapacidad cuando se encuentra en el proceso del final de la vida. De ahí la necesidad de establecer cuándo un tratamiento es fútil o no, lo cual, aún en la actualidad es un tema de controversia. (33) En gran medida, se presentan discrepancias en cuanto al inicio o continuidad de tratamiento en estos pacientes con la familia, por lo que parte de la responsabilidad del grupo interdisciplinario es explicarle a los familiares los objetivos de las estrategias a utilizar que van en su mejor interés, situación que en varios casos requiere del apoyo de los comités de ética hospitalaria.(34, 35) Los médicos tienen la autoridad moral para juzgar no sólo los daños, también los beneficios de las intervenciones aplicadas. Su obligación ética entonces, es que se tenga la capacidad de establecer que un determinado tratamiento va en el mejor interés del paciente, aun cuando no esté de acuerdo con los deseos de la familia.(36)

Justicia distributiva de los recursos en salud

El derecho a la atención en salud, en especial para los individuos con discapacidad, es de vital importancia en el análisis bioético. Este acercamiento permite evaluar la manera como la justicia distributiva puede ser aplicada a las políticas nacionales de salud, debido a que la atención de la población con discapacidad en los términos de integralidad y respeto por la dignidad, representa un gran reto para los gobiernos de todo el mundo.(2, 5, 37, 38) El reconocimiento de la diferencia como elemento indispensable para el respeto de la misma, hace aún mayor este reto, en especial si se quiere dar cumplimiento a las políticas de atención integral en salud en un mundo globalizado. Esto debido a que la globalización plantea diferentes visiones desde la ética de la protección, el concepto de vulnerabilidad, el derecho a la salud y la economía global, relacionados con el desarrollo de los programas de salud, en especial en los que se refiere a la atención de las personas con discapacidad.(38-41) Dar a cada quien lo que necesita y no dar a todos lo mismo, podría ser un planteamiento ideal, desde el concepto del respeto a ser diferente y a tener diversas necesidades, pero sabemos que los recursos de los sistemas de salud y de atención social son limitados en las diferentes naciones al igual que sus necesidades son insuperables. Esto sumado a que el desarrollo histórico de la economía de las naciones, nunca ha estado cerca de dar a cada quien lo que necesita. Por esta razón, aunque desde el campo de la bioética, los mayores dilemas éticos se presentan al inicio y al final de la vida, la discapacidad a la que lleva un estado de enfermedad hace más referencia a la necesidad de prestar atención a los dilemas éticos de cómo se vive en estado de discapacidad, porque en medio de los dilemas del “cómo se nace o muere,” están los que se desarrollan en el “cómo se vive”.(37, 39-42) Por todo lo anterior, el respeto y el reconocimiento de la diferencia unido a un estado de discapacidad, hace necesario un sistema de atención en salud adaptado a las necesidades individuales, de manera que se pueda acceder de manera eficiente a una atención integral en salud, haciendo parte de la sociedad a la que se pertenece. Más allá de un sistema de salud que resulta ineficiente para dar a todos lo mismo, se requiere reconocer las necesidades de cada quien, para desarrollar políticas de atención basadas en la equidad.(38, 39, 41) La visión tradicional de la justicia entendida como igualdad, plantea una distribución uniforme de los recursos, de modo que las desigualdades deberían ser compensadas, pero lo que se observa actualmente en el desarrollo global de las naciones, es el crecimiento exponencial de las brechas económicas y sociales. De esta manera la ejecución de la justicia social, expresada en la

atención en salud, requiere del reconocimiento y la atención de las desigualdades, para evolucionar en el concepto de equidad y no simplemente hablar del término genérico de igualdad.(43, 44) Los principios éticos aplicados al diario vivir de la atención en salud, demuestran una compleja relación entre la práctica médica, el respeto por la vida, los derechos humanos, la economía y la solidaridad, entre otros. La amenaza constante a la salud, a la vida y a la economía, por parte de un mundo y un desarrollo social lleno de inequidad, pone en riesgo la participación solidaria en búsqueda de la equidad, entendida como el acercamiento a lo que cada quien necesita. El gran desafío bioético, con el que evolucionan las naciones actualmente, es el reconocimiento de los problemas de salud, el respeto por los derechos humanos, la apertura a las oportunidades económicas y el desarrollo global. Todo lo anterior con el objetivo de unir el desarrollo económico con el desarrollo humano.(45) La atención ética a estos dilemas va más allá de los intereses individuales, y busca, a través de las naciones e instituciones, estar presente en el planteamiento de políticas de justicia social que protejan los derechos humanos de tipo civil y político como lo son entre otros, el derecho a la vida, a la salud, y la integridad física. Unido a la necesidad del desarrollo de un sistema de salud que atienda las necesidades planteadas por un mundo globalizado, una de las mayores preocupaciones es dar atención y protección a las necesidades de las comunidades en mayor riesgo, entre las cuales tenemos a las personas con discapacidad.(4, 41, 45-47) La expansión de la economía mundial asociada al progreso de la ciencia y de la tecnología, ha dejado un punto más cercano el conocimiento de los cuidados de la salud, pero de igual manera ha creado una brecha creciente y dinámica, entre el poder económico y las condiciones de salud entre las sociedades más pobres y las más ricas. De este modo la responsabilidad del gasto económico se convierte en una responsabilidad ética de la práctica médica.(41, 45-47) Es importante tener claro, que el desarrollo de nuevas tecnologías y tratamientos médicos crece a un ritmo mucho mayor que el crecimiento económico de los países, lo cual hace que cada año, los presupuestos médicos para la atención en salud de las diferentes naciones, sean menores a las necesidades crecientes e ilimitadas en la atención en salud de la humanidad. Las amplias desigualdades entre el desarrollo tecnológico, el crecimiento económico y el respeto por la integralidad en la atención en salud, plantean una gran amenaza para la atención de las personas con discapacidad. La ética de la

protección, una propuesta escrita por Miguel Kottow da inicio a la discusión entre los derechos humanos, la justicia, la equidad y la ética.(42, 44, 45) Una sociedad de naturaleza excluyente, amante de la belleza y de la perfección, donde el éxito es veloz, deja poco espacio para la inclusión de una marcha asistida y de cuerpos que exponen las secuelas de lo que ha sido o es una enfermedad. No hay lugar para la aceptación del que requiere de más tiempo o espacio, o para el que se encuentra distante física o mentalmente de la armonía de lo bello.(2) Hablamos de una sociedad global y de los ciudadanos del mundo, pero el progreso de nuestras sociedades parece dejar de lado el respeto por los derechos humanos y el derecho de los diferentes a estar dentro de la sociedad a la que pertenecen.(25, 26) Diego Gracia ha expresado, cómo un sistema de salud lleno de inequidad y ausencia de reconocimiento de las necesidades particulares del otro, deja de ser justo y pone a los profesionales de salud, en especial al médico, en una condición no favorable para la atención en salud.(41) Por esta razón y por las diferentes amenazas a las que se ve expuesta la labor médica en un medio inequitativo, debe prestarse atención a la frustración profesional que puede conducir a los equipos de rehabilitación a desarrollar estrategias que parezcan justas, pero que se indican para atender las necesidades particulares de un individuo, empeorando las condiciones de inequidad de los sistemas de salud. De hecho, intervenciones individuales a problemas globales, ponen en riesgo la estabilidad de los sistemas de salud, ya que son muchos los miembros de una sociedad, que también esperan, por su mejor estado de salud posible.(40, 46) La realidad del abismo que existe con relación al acceso de los servicios de salud, entre los países más ricos y los países subdesarrollados, en especial en las poblaciones vulneradas, es incalculable. De igual manera, si el desarrollo de las políticas de salud en los países va de la mano del contexto económico de los mismos, surge una gran inquietud. ¿Cómo puede hablarse de salud global y de integralidad entre economías tan dispares?(25, 26, 48, 49)

Conclusiones Con todos los avances y posibilidades tecnológicas con que se cuenta en la actualidad, es de vital importancia que se empiece a pensar sobre los aspectos

éticos de los pacientes que ingresan a programas de Rehabilitación.(50) Esto crea la necesidad de que, en las diferentes facultades donde se forman profesionales del área de la rehabilitación, se tenga la cátedra de Bioética con una visión centrada en los problemas éticos de la persona con discapacidad. La educación continua en aspectos éticos es un reto que debe estar presente en la formación de nuevos profesionales de la salud. Los profesionales de salud que laboran en el campo de la rehabilitación no pueden dejar de lado los aspectos éticos que se presentan día a día en la práctica clínica, administrativa, educativa e investigativa. Los pacientes siempre deben ser tratados con respeto, compasión y comprensión de su estado, y más en estos tiempos donde se cuenta con mayor tecnología y escasez en recursos de salud.

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Sección 10

Análisis de resultado en Rehabilitación Introducción Capítulo 60. Cambio mínimo importante y Rehabilitación basada en metas Capítulo 61. Medidas de resultados de Rehabilitación

LA MEDICIÓN DE VARIABLES es fundamental dentro del método científico y es una de las propiedades que fundamenta la construcción de conocimiento. Estas medidas dan un sustrato objetivo a las observaciones y a la interpretación de los hechos. La aplicación de instrumentos de medida en el área clínica o clinimetría, ha emergido como una herramienta de gran utilidad para el médico, y fundamental para la evaluación y seguimiento del paciente. Es útil en la toma de decisiones para definir un manejo. En el área de rehabilitación es indispensable la medición rigurosa y precisa de las distintas variables según el grupo poblacional y la patología o condición específica, con el fin de establecer un diagnóstico preciso tanto de la funcionalidad como de la discapacidad, definir un pronóstico, formular un tratamiento y realizar un seguimiento en el tiempo para determinar la efectividad de las intervenciones médicas y el progreso de la recuperación.

Capítulo 60

Cambio mínimo importante y Rehabilitación basada en metas Fernando Ortiz Corredor Juan Camilo Mendoza Pulido

Introducción Confiabilidad Cambio mínimo importante Aplicaciones Escala basada en metas y logros Referencias bibliográficas

Introducción EN ESTE LIBRO SE HA revisado el diagnóstico y tratamiento de diferentes enfermedades que producen discapacidad en el adulto y el niño. El diagnóstico de la enfermedad se basa en la historia clínica, el examen físico tradicional, y en algunos casos en pruebas paraclínicas. Para el diagnóstico funcional, un concepto menos familiar para el médico, se emplean escalas de medición, pruebas físicas, y también en algunos casos, exámenes paraclínicos especializados. Los sistemas de medición de la discapacidad han sido descritos en los capítulos correspondientes. En Medicina Física y Rehabilitación los sistemas de medición permiten transformar los múltiples componentes de la discapacidad en variables numéricas. A su vez, estos números sirven como coordenadas que resumen la condición funcional del paciente. Por ejemplo, un puntaje GMFM-66 de 47% en un niño de seis años de edad con parálisis cerebral (PC) espástica y estado funcional III, indica que el niño requiere un caminador para la marcha en espacios interiores, que es incapaz de utilizar bastones canadienses y que seguramente necesitará una silla de ruedas para desplazarse en la comunidad. Además de servir como coordenadas de funcionalidad, los números obtenidos a partir de escalas y demás sistemas de medición, ayudan a validar la información clínica y a predecir los rendimientos en los espacios cotidianos del paciente que los médicos y terapeutas desconocen. Por ejemplo, una distancia recorrida de 160 m en la prueba de los seis minutos, de un paciente con ACV muestra una capacidad baja para caminar, y se correlaciona con un rendimiento bajo para los desplazamientos en la comunidad. El uso sistemático de escalas en rehabilitación sirve para establecer metas de tratamiento y para evaluar los resultados terapéuticos. Para establecer las metas de tratamiento y evaluar de manera objetiva los resultados obtenidos con las escalas de evaluación funcional, el médico y el terapeuta deben tener claros, por lo menos, los conceptos de confiabilidad y Cambio Mínimo Importante (CMI). La confiabilidad es una medida que indica qué tan reproducible es una escala o un sistema de medición. La medida de cualquier evento o condición clínica contiene generalmente algún error. Su cantidad de error varía dependiendo, entre otros, del tipo de escala y de su aplicación. Entre más

confiable es la escala, cualquier cambio indicará un cambio real en la característica o evento que se está midiendo. Por otro lado, la confiabilidad sirve para calcular el CMI que tiene aplicaciones en la rehabilitación de pacientes, niños y adultos con enfermedades neurológicas y músculo-esqueléticas. No es un concepto exclusivo de la investigación clínica, sino que tiene utilidad en el manejo cotidiano del paciente. La magnitud de los cambios funcionales de un paciente, atendido en la consulta, y expresada en los resultados de una escala solo se puede apreciar si se conoce previamente el valor del CMI. Este valor sirve de guía en los tratamientos de rehabilitación. Otra herramienta que sirve de guía en rehabilitación es la escala basada en metas y logros (en inglés, Goal Attainment Scale: GAS). Esta herramienta ayuda a definir objetivos de tratamiento en consenso con la familia. Aunque esta herramienta no tiene los alcances de las escalas convencionales en el terreno de la investigación, se puede tener en cuenta como medida secundaria para evaluar los resultados de tratamientos experimentales.(1)

Confiabilidad Un instrumento de medición (una escala o una prueba física, según el contexto) es útil si es válido y confiable. Mientras que la validez es un concepto que expresa la utilidad de la escala en relación al evento que se está estudiando, la confiabilidad mide si el resultado de la prueba es reproducible, es decir, si este resultado es consistente al repetir la prueba (o escala o instrumento de medición) en el mismo paciente, en condiciones similares. Diferentes métodos sirven para evaluar la confiabilidad de una prueba o escala.(2) En variables discretas el método estadístico más común es el cálculo del índice de Kappa. También se ha empleado el coeficiente de correlación de Kendall.(3) El coeficiente de correlación de Pearson, muy utilizado para explorar la correlación lineal entre dos variables cuantitativas de razón, puede mostrar correlaciones perfectas en los casos en que existe un error sistemático entre los dos sistemas de medición o entre los dos observadores. El método más utilizado para establecer la confiabilidad entre las variables de razón es el coeficiente de correlación intraclase (CCI). El CCI se utiliza además en el cálculo del error estándar de la medida (EEM) y del CMI. Para utilizar el CCI, las muestras deben cumplir los supuestos de una distribución

normal, independencia de las observaciones, y las varianzas debe ser similares (homocedasticidad: no debe existir diferencia significativa). La otra forma de evaluar la confiabilidad de una prueba clínica es el método de Bland y Altman.(4) Su ventaja es que permite visualizar en un gráfico la consistencia de los hallazgos. Se ha utilizado para evaluar la confiabilidad de la fuerza muscular en diferentes enfermedades, en la validación de escalas de trauma raquimedular, de enfermedades músculoesqueléticas, y en esclerosis lateral amiotrófica (ELA).(5-8) También se ha empleado para evaluar la confiabilidad del análisis de marcha y de la estabilometría.(9, 10) El método de Bland y Altman se centran en la diferencia promedio (mean difference: diferencia absoluta entre el valor promedio inicial y valor promedio final), pero se debe cumplir el supuesto de una distribución normal de las diferencias promedio. La construcción de las gráficas de Bland y Altman es un procedimiento sencillo. Sin embargo, lo más importante es la interpretación de los resultados. (Figura 60.1)

Figura 60.1. Comparación de las latencias motoras de los nervios medianos de la primera con la segunda evaluación con dos días de diferencia

Cambio mínimo importante En investigaciones clínicas, especialmente las que involucran un número de pacientes muy elevado, se pueden obtener cambios pequeños, con significancia estadística, que puede ser atribuida exclusivamente al tamaño de la muestra. Estos pequeños cambios, aunque sirven para orientar una línea de investigación, no se traducen necesariamente en cambios visibles o útiles para el paciente o el médico. Esta discrepancia es notoria en los estudios que tienen en cuenta los cambios en la calidad de vida.(11) Además, los mismos cambios numéricos pueden tener diferente valor en diferentes poblaciones.(12) El CMI es el cambio más pequeño en un puntaje, que el paciente percibe como benéfico, y que obliga, en ausencia de efectos colaterales o costo excesivo, a modificar un tratamiento.(13) El concepto de CMI es uno en el que la percepción del paciente es lo más importante. Es un concepto centrado en el paciente que captura tanto la magnitud de mejoría, como el valor que el paciente le da al cambio. Por lo anterior, el CMI es importante para estudios en los cuales los resultados sean reportados por los pacientes, donde la importancia clínica que se le de al cambio, puede no ser obvia para el clínico. (12) Puede existir confusión porque se han empleado varios términos para referirse al CMI, y quizá, la expresión más adecuada sea diferencia mínima clínicamente importante. (14) En este texto, para facilitar la revisión, la expresión CMI, será la de preferencia: Diferencia Mínima Clínicamente Importante (Guyatt, 1987). No define el término, utiliza la definición de sensibilidad al cambio (responsiveness) de un instrumento. Sugiere que una intervención de eficacia conocida puede servir como una estimación inicial. Diferencia Mínima Clínicamente Importante (Jaeschke, 1989). La diferencia más pequeña que el paciente percibe como favorable y que obligaría, en ausencia de efectos adversos y costos excesivos, un cambio en el manejo del paciente. Ubica al CMI en el contexto de las decisiones clínicas. Diferencia Subjetiva Significativa (Osoba, 1998). El cambio más pequeño, favorable o desfavorable, que es perceptible (discernible) por el paciente.

Diferencia Mínima Importante (Guyatt, 2002; Schünemann, 2005). La diferencia más pequeña en el puntaje de un resultado de interés que el paciente percibe como importante, favorable o desfavorable, y que llevaría al clínico a considerar un cambio en el manejo del paciente. El paciente debe estar informado, puede ser utilizada la evaluación de los cuidadores, y los cuidadores también deben estar informados. Diferencia Mínima Detectable (Norman, 2003). Se deja el término “clínicamente importante” a favor de “detectable” para reflejar que se trata de un método de cuantificación que es capaz de detectar la diferencia. El concepto “mínimamente detectable” puede ser entendido en dos sentidos: 1. El que es debido a los límites de percepción, y se relaciona con el uso de un ítem de transición global; y 2. El que es debido a los límites de la medición (error estándar de la medida).(14) Las aproximaciones para determinar el CMI pueden ser por consenso, basados en anclaje (anchor-based), o basados en la distribución. Los métodos por consensos (o método Delphi) convocan a un panel de expertos para que aporten una valoración independiente de lo que constituye un cambio clínicamente relevante. Se revisan esas valoraciones por los miembros del panel hasta que se llega a un consenso de un valor numérico para el CMI. Los métodos que se basan en la distribución estadística tienen en cuenta la confiabilidad de la prueba, la correlación entre las mediciones que se repiten en el mismo paciente y, en algunas casos, el tamaño del efecto (TE). Los resultados obtenidos mediante estas técnicas de distribución deben ser interpretados para establecer si la magnitud del cambio sugerido se traduce realmente en algo tangible para el médico o el paciente. EL CMI es el cambio más pequeño que está por fuera del error. El CMI es, en principio, un concepto estadístico que se aproxima al Error Estándar de la Medida (EEM).(15) Si un paciente responde un cuestionario sobre su condición clínica varias veces en un período de tiempo en que su condición clínica no cambia, el EEM muestra la desviación estándar de la distribución de los puntajes obtenidos en los cuestionarios. (15) Es decir, es una medida de dispersión de los puntajes observados en un individuo en torno a su puntaje verdadero (estado clínico verdadero) dado que es evaluado de forma repetida, con la misma escala de medición, sin efectos de memoria o de respuesta. Este método no tiene en cuenta la percepción por el paciente si el cambio es importante, y no tiene anclaje (punto de referencia externo). Por esto, algunos

autores consideran que el EEM no es realmente un método para estimar el CMI.(14) El EEM se calcula con la fórmula:

Donde σ es la desviación estándar de la medición basal de la prueba utilizada, y es la confiabilidad determinada mediante el CCI. El EEM se expresa en las unidades originales de la escala utilizada. Para algunos autores, el EEM es suficiente para determinar el cambio en un paciente individual.(15) Si no se cuenta con información sobre la confiabilidad de la prueba, el EEM puede ser calculado teniendo en cuenta la consistencia interna de los datos mediante la fórmula:(16)

Si bien, como se mencionó arriba, para algunos autores el CMI equivale al EEM, otros investigadores calculan el CMI adicionando un intervalo de confianza del 95% mediante la fórmula:

1,96 representa el intervalo de confianza del 95% y EEM es el error estándar de la medida. Si un valor excede el rango obtenido se puede tener el 95% de certeza de que no es un error de la medición. Dicho de otra forma, construir un intervalo de confianza en torno al puntaje observado de un individuo, indica los límites más allá de los cuales un cambio observado probablemente refleje de forma confiable un cambio verdadero, en lugar de que sea un artefacto del error de medición.(14) El CMI también se puede calcular a partir del TE deseado.(17) Es la aproximación más general para determinar el CMI y, al igual que el EEM, no tiene un punto de referencia externo o anclaje para su interpretación. Básicamente se trata de una razón señal-ruido: la diferencia promedio (o cambio) dividido por la variabilidad entre individuos (DE). Arbitrariamente se considera que un tamaño del efecto de 0,2 es imperceptible (pequeño), un tamaño del efecto de 0.5 es perceptible por el ojo humano (mediano), y un tamaño del efecto es grande si es igual o mayor a 0.8.(14) Utilizando el TE deseado, el CMI puede ser calculado con la fórmula:

El TE provee una solución al problema de interpretación cuando el mismo constructo es medido por medio de diferentes escalas, estandariza todas las escalas a un sistema métrico común: medida sin unidades.(14) El CMI sirve en investigación y como guía en el manejo cotidiano del paciente. Ha sido empleado en el estudio de múltiples escalas y medidas físicas en rehabilitación. El CMI sirve en el estudio de variables continuas como velocidad de marcha o distancia recorrida en uno, dos o seis minutos. En variables ordinales el cambio mínimo detectable es impreciso.(18) Ambos métodos basados en distribución (EEM y TE) determinan cuál es la magnitud del cambio requerida para mostrar que el cambio en una escala de medición de resultados después de una intervención, es mayor de lo que se esperaría solo por el azar. Ninguno de los dos tienen en cuenta la percepción del paciente por lo que algunos autores recomiendan que no se deben utilizar para determinar el CMI. (12) De manera estricta, un CMI no solo es un cambio que supera el error de la medida sino un cambio que es relevante para el médico o la familia. Algunos cambios en las mediciones superan el error pero no tienen mayor valor clínico ni para el médico ni para la familia. Según la definición, el CMI es un cambio en el resultado de la prueba estudiada que tiene una magnitud suficiente para ser detectado por el ojo humano. Expresado así, el CMI depende de los criterios del médico o de la familia.(19) Es un umbral crítico que sirve para definir la efectividad del tratamiento. Por ejemplo, para la familia, un CMI es que el niño pueda caminar en la calle sin el uso de bastones. Para el médico un CMI puede ser que después de una cirugía un niño con PC y marcha agazapada extienda las rodillas durante en la fase portante del ciclo de la marcha. El CMI, más ajustado a la definición, se calcula mediante el método de anclaje. Con el método de anclaje los cambios en los puntajes de una escala se comparan con una referencia externa. El anclaje más común es la percepción global del médico o el paciente.(13) Las preguntas de transición global son el método más frecuente para determinar el CMI. La escala se utiliza en dos puntos del tiempo, se le pide al paciente que se refiera al cambio entre los dos puntos de tiempo utilizando un único ítem categorizado: mucho peor, un poco peor, sin cambio, un poco mejor, y mucho mejor.(14) Lo que se busca es encontrar una relación entre el cambio en el resultado de una escala numérica anclado a una evaluación subjetiva independiente (preguntas de transición global) que evalúe la mejoría.(12)

Se recomienda que un CMI calculado por el método de anclaje se valide con un CMI calculado con el método de distribución. Generalmente, el CMI calculado por método de distribución es menor al CMI calculado por el método de anclaje. En otros casos, los dos métodos producen los mismos resultados. (15) Los métodos para derivar el CMI tienen siempre limitaciones. Los métodos por consenso usan la opinión clínica de expertos, y no la opinión del paciente. Los métodos de anclaje se ven limitados por la elección del anclaje, que es subjetivo y conduce a sesgos como el sesgo de recordar: el estado actual del paciente tiende a influir los datos que se preguntan sobre el estado en tiempo pasado. Las limitaciones de los métodos estadísticos ya han sido mencionadas.(12)

Aplicaciones

Medicina músculo-esquelética En medicina músculo-esquelética la mayoría de condiciones clínicas no tienen una medida fisiológica que permita evaluar los resultados terapéuticos. En estas condiciones clínicas, la mejoría se traduce en disminución del dolor, una mayor actividad física y en general, en una mayor calidad de vida. Por esta razón, el uso de escalas tiene una aplicación de la mayor importancia en el seguimiento clínico de enfermedades como el dolor cervicobraquial y el dolor lumbar. En una consulta de rutina el médico puede simplemente aplicar una escala análoga visual para evaluar los resultados terapéuticos. Pero en una consulta más especializada o en una de las llamadas “clínicas de dolor” es una obligación utilizar e interpretar los puntajes de todas estas escalas de actividades y de calidad de vida. En medicina músculo-esquelética la diferencia mínima detectable y el CMI se han aplicado en el estudio del dolor de la extremidad superior y dolor lumbar.(20, 21) El QuickDASH es un cuestionario de actividades utilizado en la evaluación de la discapacidad de pacientes con enfermedades de la extremidad superior tales como tendinitis del hombro y epicondilitis. El cambio mínimo importante del QuickDASH es de 15.9 puntos.(20) El CMI del Roland-

Morris (cuestionario de actividades de dolor lumbar) determinado por el EEM es de 2.3. El CMI calculado para esta escala es de cinco puntos.

Enfermedades neurológicas Parálisis cerebral Los estudios en PC han determinado el CMI con base en métodos de distribución estadística. Específicamente se ha investigado la prueba de los seis minutos, de un minuto y la prueba Up and Go Test. (Tabla 60.1) Para la prueba de los seis minutos, una investigación encontró el CMI en 61.9, 64.0 y 47.4 para los estados funcionales I, II y III respectivamente.(23) El EEM en el mismo estudio fue de 22.3, 23.1 y 17.1 para los estados funcionales I, II y III, respectivamente.(21) En la evaluación de un paciente individual, un cambio superior al EEM debe sugerir un cambio real por fuera del margen de error. Para el GMFM-66, en niños con PC, el CMI (tamaño del efecto grande) se ha encontrado en 2.7, 1.5 y 1.2 puntos para los estados funcionales I, II y III respectivamente. (15) En un estudio se encontró que 3.5 puntos de cambio se asociaba a una mejoría funcional evidente. Sin embargo, en esta investigación la misma terapeuta que aplicaba la escala determinaba el cambio global.(24) Tabla 60.1. CMI para el test de un minuto y para la prueba Up and Go Test

Distrofia muscular de Duchenne La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad aparentemente predecible en su fenotipo y evolución clínica. Generalmente el examen clínico del niño con DMD se limita a las pruebas físicas tradicionales que se aplican en el consultorio: fuerza muscular, reflejos, prueba de Gowers, y retracciones

musculares. Sin embargo, dentro del espectro funcional existe variabilidad y casos atípicos. El momento óptimo para iniciar o retirar los esteroides, la formulación de tecnología de asistencia, las opciones quirúrgicas y la evaluación de nuevos tratamientos, son temas que cada día generan nuevas preguntas y que requieren de una descripción minuciosa de los fenotipos funcionales. Las pruebas físicas tradicionales que se aplican en el consultorio no son suficientes para describir los fenotipos funcionales y para mejorar la calidad de la atención del niño con DMD. Con el uso de esteroides, y con la llegada de nuevos tratamientos, se necesita, además de los estudios de genética molecular, un amplio repertorio de mediciones para evaluar los resultados terapéuticos con mayor precisión.(25-28) Los niños con DMD pierden la capacidad para caminar alrededor de los 11 años. Desde este momento dependen de una silla de ruedas motorizada para sus desplazamientos. La funcionalidad de los miembros superiores, los problemas respiratorios, y la escoliosis pasan a ser las preocupaciones centrales. La utilidad de los antiguos y nuevos medicamentos en esta fase de la enfermedad solo puede determinarse mediante las pruebas físicas detalladas. (29) El conocimiento detallado de los fenotipos funcionales no solo es un tema de investigación. En el cuidado de un paciente individual el médico debe tener bases para recomendar un ejercicio y predecir la respuesta terapéutica de ese paciente. Debe saber, de acuerdo con las medidas obtenidas en ese paciente individual, si su funcionalidad está dentro de lo esperado o si por el contrario se puede predecir hacia el futuro inmediato una menor o mayor capacidad. El CMI ha sido determinado para algunas pruebas físicas utilizadas en el seguimiento de niños con DMD. Para la prueba de los seis minutos, el CMI es de 28.5 m; para subir cuatro escalones el CMI es de 2.1s.(28)

Ataque cerebrovascular y pacientes geriátricos En los pacientes con ataque cerebrovascular un cambio de >0.09 m/s en la velocidad de marcha y de 0.05 m en la longitud del paso puede ser importante. (10, 30) Este valor sirve de guía en rehabilitación de pacientes con enfermedades neurológicas y alteración de la marcha. En estudios de terapia robótica para rehabilitación de la extremidad superior de pacientes con ACV, el CMI90 de la escala Fugl-meyer es de 3.2 puntos (puntaje máximo de la escala es de 66).(31)

En pacientes geriátricos el CMI en la prueba de los seis minutos es de 17.8 m. En adultos más jóvenes este valor puede llegar a 50 m.

Escala basada en metas y logros Otra herramienta muy utilizada en rehabilitación es la escala basada en metas y logros (en inglés Goal Attainment Scale: GAS). En la escala basada en metas y logros los médicos, terapeutas y pacientes proponen unos objetivos terapéuticos medibles en el tiempo. La metodología GAS evita los problemas de las escalas convencionales: los efectos de piso y techo, la pobre sensibilidad al cambio. Mediante el GAS se puede definir un objetivo de tratamiento específico para cada paciente, teniendo en cuenta sus expectativas y preferencias, en consenso con el médico, esto es, una escala de evaluación personalizada. (32) El médico también puede fijar una meta con base en los cambios mínimos conocidos para cada escala. La GAS es una metodología ampliamente utilizada en rehabilitación que se ha popularizado en la práctica clínica ya que permite la evaluación de la eficacia de un tratamiento teniendo en cuenta los problemas que el paciente considera lo limitan en mayor grado, y pueden no estar representados en las escalas convencionales. Podría decirse que esto hace al GAS un sistema de medición versátil, y esto puede verse representado por la capacidad del instrumento de cubrir todas las áreas de la Clasificación Internacional de Funcionalidad, Discapacidad y Salud de la Organización Mundial de la Salud. (32) El GAS puede ser útil en:(32) Planear los programas de rehabilitación definiendo prioridades. Estructurar las reuniones de los equipos interdisciplinarios de rehabilitación alrededor de objetivos concretos. Mejorar la cuantificación del progreso en los programas de rehabilitación. Mejorar la comunicación con el paciente, su familia, y el equipo de rehabilitación. Utilizado como medida de resultados en rehabilitación. Se recomienda consultar las referencias dedicadas a este tema. Una guía práctica para la aplicación de la metodología GAS se puede encontrar en las referencias anotadas.(33) Aquí solo se presentan algunos conceptos generales.

Metodología Primero se determinan las metas de acuerdo con los principios SMART (del inglés: specific, measurable, achievable, realistic/relevant and timed).(34)

Paso 1. Definición de metas 1. Construcción de metas en consenso con la familia Es muy importante que las metas sean concretas y medibles. Se deben evitar metas generales o ambiguas. En lugar de proponer que el niño mejore la funcionalidad de la extremidad superior se debe escribir que el niño logre amarrarse los zapatos o ponerse el saco sin ayuda. Algunos autores han recomendado tener un banco con metas previamente calibradas.(35) 2. Especificar apoyo Después de establecer las metas de tratamiento se deben especificar los recursos necesarios para cumplirlas: apoyo terapéutico directo, tecnología de asistencia, y ajustes en los espacios de movilidad. 3. Cuantificación del rendimiento La cuantificación de las metas propuestas en términos del tiempo que tarda el paciente para ejecutar una tarea, o el número de veces que logra cumplir una determinada actividad, o la distancia recorrida, es una parte fundamental del GAS. La percepción puramente cualitativa solo se debe utilizar si no existe forma de cuantificar los logros. 4. Especificación del tiempo para alcanzar el logro Se debe definir el tiempo en que se van a medir los resultados. Esto depende de la condición clínica y de la experiencia del médico o terapeuta. En eventos agudos como trauma craneoencefálico, se pueden observar cambios funcionales en períodos más cortos de tiempo (dependiendo del grado de lesión).

Paso 2. Asignación de un peso a las metas Cada meta propuesta se califica con un puntaje basal de –1 y se pondera un grado de importancia y dificultad (0 a 3). Si después de la intervención se

alcanza el logro esperado se califica con cero. Si el logro es más de lo esperado se califica con 1 y si es mucho más de lo esperado se califica con 2. Si no se presentan cambios, la calificación es –1 y si el resultado es mucho menos de lo esperado la calificación es –2.

Paso 3. Construcción de una escala para cada meta Una vez se han definido las metas, es necesario especificar a qué corresponde, de manera detallada, cada calificación. Es decir, se deben definir desde el inicio los equivalentes de peor, igual y mejor. Por ejemplo, si un paciente logra caminar 100 m en la calle y la meta es que camine al menos 400 m, previamente se define el equivalente de cada calificación: –2 (menos de lo esperado), el paciente camina menos de 100 m; –1 el paciente camina los mismos 100 m; cero, el paciente camina 200 m, 1 el paciente camina 400 m, y 2 el paciente camina un km.

Paso 4. Evaluación de logros El médico, terapeuta, o grupo interdisciplinario, evalúan cada una de las metas propuestas para calificar los logros.

Paso 5. Puntuación de logros La fórmula matemática del GAS es:

Wi = peso asignado a la meta Xi = valor numérico logrado ρ = correlación esperada de las metas (se aproxima a 0.3). La suma de los logros alcanzados multiplicado por el peso ponderado de cada uno se transforma a un puntaje T con promedio de 50 y DE de 10. No es necesario manejar la fórmula. Los autores del GAS ofrecen de manera gratuita el calculador del GAS en una hoja de Excel de la siguiente página: http://www.kcl.ac.uk/lsm/research/divisions/cicelysaunders/resources/tools/gas.aspx

Para el análisis de los resultados en un grupo de pacientes con metas heterogéneas, por ejemplo para evaluar los resultados de la aplicación de toxina botulínica, se tiene en cuenta el porcentaje que haya alcanzado un puntaje T de 50 o más.(36) El otro método que se utiliza en investigación es calcular la proporción de metas alcanzadas en el grupo experimental comparado con el grupo control.(1)

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Capítulo 61

Medidas de resultados en Rehabilitación Juan Camilo Mendoza Pulido

Introducción Justificación Calidad en las medidas de resultados La confiabilidad o el error en la medición Validez Sensibilidad al cambio La evaluación funcional Conclusiones Referencias bibliográficas

Introducción ROBERT L. KANE, en su disertación sobre los resultados en fisioterapia, diferencia dos términos: 1. Appropriateness, que no es fácilmente traducible a español, y puede ser entendido como hacer lo apropiado o lo correcto. Las decisiones e intervenciones sobre lo que es correcto o no, deben estar fundamentadas en suficiente evidencia de eficacia en una situación (clínica) dada. Un problema es que esta evidencia no siempre está disponible, y las decisiones e intervenciones se toman fundamentadas en el juicio de un experto (ortodoxia), y 2. Efectividad (effectiveness), que tiene que ver directamente con la evaluación de los resultados después de una decisión o intervención.(1) Los términos en discusión ya habían sido mencionados previamente por Arnold Relman, jefe de redacción del New England Journal of Medicine, en el contexto de la economía médica: es necesario controlar los costos sin reducir, de forma arbitraria, el acceso a las prestaciones en salud, por lo que es conveniente conocer qué tan apropiadas y efectivas son las intervenciones que se ofrecen. Relman llama a esto la revolución de la Evaluación y la Responsabilidad (Assessment and Accountability), la tercera revolución en el sistema de salud de los Estados Unidos.(2) Arnold Epstein denomina al concepto que propone Relman como el Movimiento de los Resultados, y lo considera una era de crecimiento sin precedentes en el sistema de salud, en la cual las actividades estarán orientadas a una evaluación de resultados, al análisis de efectividad, y a garantías en calidad, que se reflejarán en el bienestar del paciente.(3) Es claro que el interés común es el bienestar del paciente. No obstante, ese bienestar es percibido desde diferentes perspectivas: médicos, aseguradoras, cuidadores, pacientes, por mencionar algunos. Para Paul Ellwood, el problema es la incapacidad de medir y entender el efecto de las decisiones e intervenciones de los médicos, aseguradoras, y pacientes mismos, en las aspiraciones para una mejor calidad de vida de los pacientes. Por esto, Ellwood, populariza el concepto de organizaciones nacionales de mantenimiento de la salud, cuyo papel es asegurarse que los estándares y las guías de práctica clínica estén basadas, de forma sistemática, en los resultados de los pacientes. La Comisión Conjunta para la Acreditación de Hospitales (Joint Commission on Accreditation of Hospitals) es un ejemplo de estas

organizaciones.(3, 4)

Justificación Existen tres factores importantes que han conducido al desarrollo de la evaluación de los resultados en salud: 1. La necesidad de contención en los costos. La evaluación de los resultados puede ser entendida como un índice de efectividad relativa de diferentes intervenciones que permiten eliminar gastos innecesarios. También puede ser entendida como un sistema de monitoreo de la calidad de los servicios, no tanto buscando su mejoramiento, mas bien, evitando su deterioro. 2. El sentido de competición. Los aseguradores deben “comprar bien”, este término no se refiere exclusivamente a bajos costos, sino que es necesario incorporar la efectividad y la calidad de los servicios prestados, a la decisión final en el momento de invertir en salud. Las mencionadas organizaciones de mantenimiento de la salud son útiles en el momento en que las aseguradoras toman la decisión de invertir en salud. 3. Grandes diferencias geográficas en el uso de varios procedimientos médicos. Estas diferencias llevan a situaciones que pueden ser vistas como opuestas: costos innecesarios en sitios donde hay una alta frecuencia de uso, o cuidados subóptimos en sitios de baja frecuencia de uso. Una forma adecuada de encontrar la explicación a estas diferencias es evaluar los resultados.(3) Las medidas de resultados buscan cuantificar los resultados obtenidos con las intervenciones en salud propuestas. Específicamente en rehabilitación, las medidas de resultados están diseñadas para evaluar de forma cuantitativa los resultados después de intervenciones de programas estructurados de rehabilitación. La selección de una medida de resultados debe basarse en un sentido claro del desenlace que se desea evaluar. Existen medidas de resultados genéricas y específicas para alguna condición particular. Las medidas genéricas de resultados pueden ser útiles para evaluar políticas en salud, o para evaluar los efectos de las intervenciones en la salud en general o en la calidad de vida. Sirven para comparar efectos de tratamientos para diversas condiciones, como en los análisis de costoefectividad. Las medidas de resultados específicas son utilizadas cuando se quiere analizar un efecto más limitado de las intervenciones derivadas en salud. Como el nombre lo indica, varían con la condición en salud que sea objeto de estudio, aunque algunas pueden ser útiles en más de una condición.

Las medidas de resultados genéricas evalúan constructos (se aclarará este concepto más adelante) más amplios, lo que hace más difícil establecer relaciones causales ante tratamientos específicos. Pueden comprender tanto mediciones de funcionalidad como de satisfacción.(5)

Calidad en las medidas de resultados Existen dos enfoques complementarios que ayudan en el momento de decidir si la medida de resultados tiene una calidad aceptable. El primero es la psicométrica o Teoría Clásica de las Pruebas, que tiene que ver con la precisión de las mediciones, y emplea términos como validez y confiabilidad. Rápidamente, para evaluar la confiabilidad es necesario demostrar que las mediciones obtenidas con el instrumento de medición se comportan de manera reproducible. Para evaluar la validez es necesario demostrar que se está midiendo lo que se intenta medir.(5) Las siguientes secciones explican de forma superficial algunos conceptos básicos relacionados con la confiabilidad y la validez de los instrumentos de medición de resultados. Se recomienda al lector interesado referirse a la bibliografía anotada. El segundo enfoque es la Teoría Moderna de las Pruebas. Esta utiliza términos como validez interna del constructo, sesgo de los ítems y propiedades de escalamiento de los ítems. El modelo de medición unidimensional Rasch es central en este enfoque. Brevemente, los constructos son atributos que no se pueden medir directamente, son características latentes. Al aplicar una medida de resultados que evalúe un constructo se genera un puntaje manifiesto generalmente ordinal que indica la cantidad percibida de la característica latente. El modelo Rasch sirve para evaluar este tipo de características latentes si las mediciones se adaptan al modelo matemático.

La confiabilidad o el error en la medición La confiabilidad se refiere al error que ocurre durante la medición. En otras palabras, se puede decir que la confiabilidad es el grado en el que una medición está libre de error: a mayor error, menor confiabilidad. De forma concreta, la

ocurrencia de error es inherente a la medición de variables continuas, luego, la confiabilidad puede considerarse como la cantidad de error que ha sido juzgada como aceptable para el uso práctico de un instrumento de medición.(6) Otros términos han sido empleados para referirse a la confiabilidad, pero se desalienta su uso: repetibilidad, reproducibilidad, objetividad, asociación, sensibilidad, consistencia, acuerdo, concordancia, confianza, exactitud, precisión y estabilidad. (6, 7) Según la Teoría Clásica de las Pruebas, el resultado de una medición o una observación (X) está compuesta de un puntaje verdadero (T) y de un error (e) asociado a esta medición. Entonces, todo puntaje de una prueba puede ser entendido como la función de dos componentes, un puntaje real y un error: X = T + e. El error se refiere a todas las posibles fuentes de variabilidad que no pueden ser explicadas por la variable independiente (X). El error en la medición pueden ser de dos clases: 1. Sistemático, y 2. Aleatorio. La diferencia es que los errores sistemáticos son predecibles, ocurren en una única dirección, son constantes, y generan sesgos. Un ejemplo fácilmente deducible es efecto de aprendizaje o entrenamiento en la prueba de destreza motora fina de rotación de la moneda: los puntajes del primer intento pueden ser mayores a los puntajes de intentos sucesivos. En este ejemplo la dirección es única: los puntajes tienden a ser menores con intentos sucesivos. (8) Este error sistemático no afecta la confiabilidad pero puede afectar la validez. Por el contrario, los errores aleatorios son impredecibles porque se deben al azar. La confiabilidad es una función del error aleatorio. La validez es una función del error sistemático.(5) Como generalmente no es posible identificar los componentes del error en una medición, lo que se hace es estimar la cantidad de una medición que es atribuible al error y la cantidad que representa la verdadera medición. Para esto se utiliza la varianza (σ2). La varianza puede entenderse de manera simple como la variabilidad de los puntajes observados en una muestra con relación (diferencia) a un puntaje esperado (media). Se desprende de lo anterior que la estimación del error implica mediciones repetidas: los cambios en los puntajes reflejan el componente de error de las mediciones, que fluctúan alrededor de un centro estable T.(9) Entonces, la confiabilidad es la proporción de la cantidad de varianza entre los sujetos que es atribuible a diferencias reales con relación a la varianza total:(10)

La ecuación 1 es el coeficiente de confiabilidad donde σ2 es la varianza, T es el puntaje verdadero y es el error. Lo que dice la ecuación 1 es que la confiabilidad es la proporción de todo el rango de mediciones (mediciones repetidas) que corresponden a verdaderas (o reales) diferencias en la medición. Si no existe error en la medición (e = 0), el coeficiente de confiabilidad es 1, es decir, la confiabilidad es perfecta. A medida que el error aumenta (inestabilidad de las mediciones), la confiabilidad disminuye. En otras palabras, a mayor varianza atribuible al error, menor confiabilidad. Resumiendo, la confiabilidad limita la habilidad del instrumento de medición de detectar un cambio verdadero (o real). La cantidad de varianza que un instrumento de medición puede explicar, nunca será mayor a su confiabilidad.(5, 9) La confiabilidad ha sido descrita como relativa y absoluta. La confiabilidad absoluta es el grado en el que las mediciones repetidas varían para los individuos. Es reportada por medio del error estándar de la medición (EEM). El EEM se utiliza para derivar el cambio mínimo detectable, que es el tema de otro capítulo de este libro. La confiabilidad relativa se refiere a la magnitud de asociación de mediciones repetidas, calculada por medio de la correlación de estas mediciones repetidas. Otra forma de decirlo es el grado en el que los individuos mantienen su posición en una muestra durante mediciones repetidas. Más complicado aún, es la razón (proporción) entre la variabilidad total (entre sujetos) y la variabilidad individual (dentro del sujeto). Como se puede inferir, la forma de calcularla es mediante coeficientes de correlación. La confiabilidad es dependiente de la población que se esté evaluando. Estrictamente hablando, no existe confiabilidad de una prueba específica. La confiabilidad (al igual que la validez) se refiere a los resultados obtenidos con un instrumento de medición, no al instrumento de medición en sí mismo. Las medidas de resultados buscan diferenciar entre individuos, pues es más difícil diferenciar entre individuos si son relativamente similares (población homogénea). Las pequeñas diferencias entre los sujetos son más difíciles de detectar que las grandes. Esto es fácilmente entendible al fijarse en el denominador de la ecuación (1).(7) Para terminar, es necesario tener claro tres conceptos finales para entender un poco la confiabilidad:(9) 1. El concepto de confiabilidad se relaciona con el concepto de replicabilidad

de las mediciones: pueden ser en el tiempo (confiabilidad test-retest), entre diferentes observadores (confiabilidad interobservador) o entre diferentes instrumentos (equivalencia). 2. La confiabilidad tiene que ver con capacidad discriminatoria de la medida de resultados: la capacidad de detectar diferencias reales (o verdaderas) entre los sujetos evaluados con el instrumento de medición. 3. Los índices de confiabilidad no tienen dimensiones ya que representan una proporción.

Validez Si es posible derivar conclusiones precisas de la presencia de una característica, y de qué tanto está presente esa característica en un individuo al utilizar un instrumento de medición, se puede decir que el instrumento es válido para ese individuo. En concordancia con lo escrito en la sección que se refiere a la confiabilidad, y dicho de otra forma, el proceso de validación de un instrumento de medición es intentar determinar el grado de confianza que se le da a las inferencias que se derivan, de acuerdo a los puntajes obtenidos con el instrumento de medición, sobre los individuos que son evaluados. (7) En términos prácticos, la validez es un proceso de prueba de hipótesis que va más allá de las definiciones operacionales y busca demostrar relaciones entre el instrumento de interés y otras mediciones o propiedades físicas observables. (5) Cuando una medida de resultados está siendo evaluada, generalmente existe un estándar de referencia o criterio, la comparación de la medida de resultados con este criterio sirve para la validación de criterio. En algunas ocasiones, ese criterio no existe como es el caso de la discapacidad o de la calidad de vida. Cuando esto sucede es necesario demostrar que todos los aspectos relevantes de lo que se está intentando medir están representados por el instrumento de medición (validación de contenido). También es necesario demostrar que el instrumento de medición se relaciona con otros instrumentos de medición u otras pruebas, de la forma en que se espera se deban relacionar, si realmente está midiendo lo que se supone debe medir (validación de constructo).(10)

Validación de contenido

Los estudios de validación de contenido tienen en cuenta qué tanto los instrumentos de medición comprenden muestras representativas de los desórdenes, comportamientos, actitudes o conocimientos que se supone deben medir. Es importante tener en cuenta que la validación de contenido no se basa en los puntajes de los instrumentos de medición, ni en los desempeños entre individuos, ni en los cambios que se ven después de una intervención, se basa en el juicio de expertos con relación al contenido de los ítems que comprende el instrumento de medición.(7) Más sencillo, el puntaje del individuo no es lo relevante, lo relevante es qué tanto permite el instrumento de medición hacer inferencias; si un individuo puntúa alto en un instrumento de medición, es posible inferir que presenta más de la característica (p. ej., discapacidad o calidad de vida) que un individuo que puntúe menos. Cuando un instrumento de medición incluye una muestra representativa de la característica por evaluar (desórdenes, comportamientos, actitudes, conocimientos, o según los ejemplos, una muestra representativa que abarque toda la posible discapacidad o calidad de vida), es posible derivar inferencias más precisas, es decir, inferencias que son verdaderas en un rango más amplio de situaciones (más validas).

Validación de criterio Tradicionalmente, es la correlación del instrumento de medición con alguna otra forma de medición de la característica en estudio, idealmente el estándar de referencia (el criterio), generalmente es dividida en dos: 1. Validación concurrente, y 2. Validación predictiva. En la validación concurrente se aplica el nuevo instrumento de medición al tiempo (o casi al tiempo) con el estándar de referencia. En la validación predictiva el estándar de referencia estará disponible solamente en el futuro (como cuando se anticipan desempeños o se hacen predicciones). Norman y Streiner mencionan que las razones para conducir un estudio de validación de criterio pueden ser que el nuevo instrumento de medición sea menos costoso, menos invasivo y genere menos riesgos.(7) En medicina de rehabilitación, los estándares de referencia están menos bien definidos o simplemente no existen.

Validación de constructo

Existen variables o características que no se pueden observar directamente, sino que son deducibles a partir de la observación de comportamientos o atributos del individuo. Entonces, se crea una especie de teoría que explica las relaciones entre los comportamientos y atributos observados, esa especie de teoría es un constructo. Dado que de esas especies de teorías es posible enunciar varias hipótesis sobre el constructo, son necesarios varios estudios para probar estas hipótesis derivadas de ese constructo. La validación de constructo es un proceso continuo donde cada vez se obtiene más conocimiento sobre el constructo.(7) La validación convergente consiste en establecer qué tanto se relaciona el nuevo instrumento de medición con otras variables y otros instrumentos de medición del mismo constructo, con las que en teoría debe estar relacionado. La validación discriminante o divergente consiste en establecer si el nuevo instrumento no se relaciona con otras variables y otros instrumentos con los que se supone no se debe correlacionar ya que evalúan un constructo diferente. (7) Volviendo a los ejemplos de discapacidad y calidad de vida, si se supone que dos instrumentos de medición miden alguno de estos constructos, deben estar altamente correlacionados entre sí.

Sensibilidad al cambio La sensibilidad (responsiveness) es la capacidad de una medida de resultados de detectar cambio en el tiempo. Guyatt considera que la sensibilidad es una propiedad diferente a la confiabilidad y a la validez: es posible tener un instrumento de medición que sea confiable pero no sensible, que sea sensible pero no válido, y que no sea confiable pero sí sensible. Demuestra de forma teórica que la confiabilidad no es adecuada para evaluar el cambio inducido por una intervención en un ensayo clínico.(10) Algunos autores sugieren que la sensibilidad hace parte de la validación de una medida de resultados, sin embargo no se discutirá ese tema en esta revisión. Tampoco se discutirá sobre la diferencia entre la habilidad de detectar cualquier cambio (sensitivity) y la habilidad de detectar un cambio clínicamente importante (responsiveness). Se hace énfasis en la importancia de evaluar la capacidad de una medida de resultados en detectar cambio.

La evaluación funcional Luigi Tesio considera la funcionalidad relevante para la medicina física y rehabilitación como el intercambio de información (energía) entre el individuo y el ambiente (incluyendo otros). Este concepto lo deriva de la funcionalidad de los segmentos corporales: el intercambio de información de una parte del cuerpo con otra.(11) Por tanto, las mediciones funcionales deben estar fundamentadas en comportamientos y percepciones. Lo que buscan las evaluaciones funcionales es documentar y medir, lo más objetivamente posible, los niveles de habilidades funcionales que tienen que ver con el desempeño motor y cognitivo en actividades de la vida diaria y de participación. En medicina física y rehabilitación, las evaluaciones funcionales periódicas (en intervalos de tiempo apropiados) permiten definir (y volver a definir) los objetivos de las intervenciones terapéuticas, cambiar los sitios donde el paciente recibe la intervención, determinar el tipo y la cantidad de asistencia necesaria en cuanto a dispositivos y ayudas técnicas, y recomendar adaptaciones del ambiente. A mi entender, lo anterior hace parte, mas no corresponde enteramente, al quehacer del fisiatra. Para unir esta sección del capítulo con la anterior, vale decir que las herramientas más útiles para evaluar la funcionalidad son las que han establecido su confiabilidad, validez, sensibilidad al cambio, factibilidad y significancia en un contexto clínico.(12) En medicina de rehabilitación, las medidas de funcionalidad más frecuentemente utilizadas son las que tienen que ver con actividades de la vida diaria: comer, acicalamiento, movilidad, transferencias, y tareas cognitivas. Existen también herramientas de medición de las actividades instrumentales de la vida diaria como cocinar, ir de compras, hacer las tareas de la casa; y que evalúan la calidad de vida en relación con la salud. Como ya se mencionó, existen muchas, y es tarea del fisiatra elegir las que considere adecuadas para la evaluación y seguimiento de los pacientes a su cargo. Su uso es heterogéneo para diagnósticos similares en diferentes centros de rehabilitación.(13) En la página web Rehabilitation Measures Database existe una lista de 347 herramientas (revisado el 21 de mayo de 2016) que pueden ser usadas paraevaluar paciente en rehabilitación: http://www.rehabmeasures.org/default.aspx

Conclusiones Se recomienda emplear medidas de resultado para la evaluación y seguimiento de los pacientes que ingresan a programas de rehabilitación. Son útiles para derivar conclusiones de la efectividad del tratamiento, y considerar qué tan apropiado es continuar con la misma intervención en otros pacientes con condiciones similares. Pueden emplearse para definir metas en los programas de rehabilitación basándose en el contenido de la medida de resultados, por ejemplo mejorar una cantidad de metros recorridos o la velocidad de la marcha en la prueba de marcha de seis minutos. Sirven también para establecer pronósticos y para concluir programas de rehabilitación fundamentados en resultados que buscan ser objetivos.

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Índice Analítico A Acetaminofen 260, 271, 429 Ácido zoledrónico intravenoso 240 DIAPPERS 738 Actividades y participación 40, 293, 589, 613, 616, 626, 748 Actividad física 177, 204, 212, 223, 233, 240, 267, 270, 284, 292, 304, 317, 349, 462, 474, 495, 504, 512, 590, 700, 714, 724, 733, 742, 757, 777 Acute Aphasia Screening Protocol 530 ACV isquémico 344, 345, 481 Adhesiolisis 283 Afasia 34, 344, 352, 391, 523, 530, 537, 738 acústico - agnósica 527 acústico-amnésica 528 amnésica 528 anómica 528 anterior 526 de Broca 527 de conducción 526 de Wernicke 527 dinámica 527 global 352, 529, 535 motriz aferente 526 motriz eferente 527 semántica 528 sensorial transcortical 528 posterior 527 severa 529 transcortical mixta 529 transcortical motora 527

Afecto pseudobulbar 379 Agujeros de conjugación 153 Alcoholismo 77, 248, 295, 403 Alendronato 240, 246 Alexia 345, 391 Alfa-bloqueadores 553 Alfa glucosidasa ácida 126, 128 Alineación articular 289 Alodinia 76, 116, 324 Alta temperatura 415 Alteración autonómica 76, 82 del equilibrio 664, 737, 749 del tono muscular 603, 664 en el control muscular selectivo 664 de la marcha 4, 5, 137, 359, 362, 369, 433, 642, 664, 737 esquelética 78, 598, 642 primaria 663, 664 secundaria 663, 664 Alteraciones visuales y auditivas 739 Amantadina 361 American Spinal Cord Association (ASIA) 396, 397 American Spinal Injured Association 30 Aminopiridinas 362 Amiotrofia diabética 80 Amitriptilina 303, 304, 352, 367, 379 Amputación de miembros inferiores 232 Amputaciones 518, 519, 723, 729 adquiridas 427 Análisis 43, 97, 98, 99, 128, 182, 185, 189, 311, 328, 506, 567, 640, 642, 663, 669, 707, 771 computarizado de la marcha 78, 183, 189, 191, 192, 193, 194, 195, 196, 364, 644, 660, 668, 669, 191, 192, 193, XVI, 194, 195 del patrón de interferencia 60,

61, 89, 98 Ancianos con discapacidad 731, 732 Anclaje 207, 209, 438, 460, 775, 776, 777 Angina de pecho estable 233 Ángulo de Cobb 421 muslo-bimaleolar 602 muslo-pie 601 poplíteo 599 Q 19 Anillos en “8” 423 Anormalidades de la movilidad articular 642 primarias 642 secundarias 642 terciarias 642, 644 Antagonistas de la interleucina 2 238 Anteversión femoral 600 aumentada 586, 587, 661, 666, 669 Anticuerpos antilinfocitarios OKT3 238 Antiinflamatorios no esteroideos 247, 260, 271, 283, 295, 303, 326, 368, 388, 494, 513 Antineuropáticos 260, 271 Aphasia Handicap Score 34 Aphasia Rapid Test (ART) 531 Aplicación de pruebas clínicas en el consultorio 604 Apoya brazos 453 Apoyapiés y apoyapiernas 453 Apoyo monopodal 185, 187, 188, 189, 190, 199, 313, 362, 647 ARA test 347 Arcos de movimiento articular

(AMAS) 724 Área de Broca 529 de Wernicke 529, 572 Arreflexia aquiliana 29, 79, 80 osteotendinosa 29, 75 Arteria cerebral media 345, 525 Articulación con bloqueo 418 con tope a la extensión 418 de libre movimiento 418 sacroilíaca 333, 335 Articulaciones de cadera 436 de rodilla policéntricas 418 ortésicas de rodilla 418 Artritis reumatoide 23, 253, 257, 288, 289, 301, 423, 462 Artroplastia discal 272 Aspirina 245, 346, 362 Astenia 510, 512, 514 Ataluren 121, 780 Ataque cerebrovascular , 199, 231, 341, 344, 525, 778 Ataxia 54, 78, 79, 82, 136, 185, 186, 197, 345, 347, 362, 386, 513, 517, 632, 675, 692, 700, 751 de Fridreich 54 Atetosis 604, 632, 672, 675 Atrapamiento del nervio cubital 169 del nervio interóseo anterior 70 del nervio mediano 69 del nervio peroneo 169 Atrofia

muscular espinal 130, 138, 637, 695, 698, 700, 701, 702 muscular espinal tipo I 695, 702 muscular espinal tipo II 695, 702 muscular progresiva 374 muscular progresiva esporádica 374 muscular tipo III 695 Aumento de la anteversión femoral 648, 666 Axonal 51, 66, 75, 82, 130, 141, 170, 180, 247, 279, 280, 358, 364, 393, 406, 525, 695, 700 B B3 agonistas 553 Babeo 377, 567, 630, 638 Baclofeno 369, 391 intratecal 350, 367, 564, 593, 676 Bacteriuria asintomática 554, 691 Banderas amarillas 267 Banderas rojas 257, 267, 275 Basculación y reclinación 455, 456 Bastón canadiense 377 Batería de afasias Western 533 de Evaluación del Lóbulo frontal (FAB) 380 de evaluación para afasia 533 Benzodiacepinas 563 Bifosfonatos 239, 240, 246, 398, 401, 517, 518, 590 Bilingual Aphasia Test 533, 537 Biopsia de nervio 176, 179 biopsia muscular 96, 120, 121, 123, 125, 126, 128, 132, 139, 176, 177, 178, 698, 705 BiPAP 758

Bloqueos nerviosos mediante radiofrecuencia 498 Body Jacket 422 Bombas de baclofeno 369 Box and Blocks Test 44 Brace de fractura 424 Brief Pain Inventory - Short Form 285 C Calcificación heterotópica 517 Calcitonina 240, 429 Calcitriol 240, 246, 251 Calidad de vida 2, 32, 44, 116, 140, 212, 229, 231, 241, 254, 260, 273, 300, 310, 322, 347, 351, 361, 376, 383, 391, 402, 414, 431, 440, 473, 487, 494, 502, 510, 540, 550, 560, 570, 582, 591, 626, 635, 676, 686, 691, 708, 712, 720, 739, 740, 751, 762, 775, 777, 783, 786 Calor como terapia sedativa 498 Camber 448, 473 Cambio mínimo importante 774, 777 Cambios degenerativos 143, 149 fisiológicos relacionados con el envejecimiento 734 hemodinámicos asociados con la falla cardíaca 241 periféricos 241 Canalopatías 697 Cáncer 77, 89, 96, 117, 221, 244, 258, 267, 272, 334, 398, 428, 481, 492, 502, 510, 539, 548, 552, 741, 743 Cannabis 563

Capacidad Vital 756 Capnografía 757 Capsaicina 399, 553 Capsulitis adhesiva 10, 351 del hombro 351 Caquexia diabética 80 Características del tono muscular 466 neuropáticas 275 Cardiodesfibrilador implantable 232 Catastrofización 266, 281, 283, 300, 302, 305 Categorías de la marcha 404 de tratamiento en rehabilitación oncológica 502 Cateterismo intermitente 398, 551, 552, 554, 690, 691 Cefalea 366, 368 Centro de presión (CoP) 183 Cerebelo 525, 560, 684 Cervicalgia 256, 261, 275, 278, 284 Cervicobraquialgia 256, 259, 261 Chairback 422 Charcot-Marie-Tooth 52, 74, 75, 77, 84, 86, 87, 130, 131, 141, 142, 170, 175, 695, 698, 707, 708 Ciclobenzaprina 282, 303 Ciclo de propulsión en una silla de ruedas 475 Ciclosporina 244 Cinemática 92, 185, 190, 312, 482, 599, 641, 650, 675 Cinética 190, 655 articular 186, 641, 642, 644 Cirugías múltiples simultáneas 663, 668 ortopédicas 598, 663, 669, 675

Cistometrograma 550 Cistoplastia de aumento 554 Cistouretrografía miccional fluoroscópica 550 seriada (CUMS) 549 Clasificación ASIA 30 de Dennis 421, 422 de la disfagia 538, 539 de la Organización Internacional de Estandarización ISO 8548, 427 de las distonías 750 de las funciones de comunicación (CFCS 588 de Quebec Task Force 281 de Zancolli 614 funcional de la PC 584 global de discapacidad para la marcha 85 Internacional de Funcionamiento y Discapacidad (CIF) 27, 40, 293, 346, 612, 616 según etiología 539 Cleveland Clinic Constipation Scoring System 32 Clopidogrel 245, 346 Cloruro de trospio 552 CMT ligado a X 85 Cociente de Babeo (CB) 633 Coeficiente de correlación intraclase (CCI) 774 Collar blando 419 de Philadelphia 419 rígido 419 Compensación 13, 16, 199, 214, 257, 346, 352, 378, 392, 485, 534, 541, 647, 665, 666, 675, 718 Competencia simbólica 524 sintáctica 524 social comunicativa 524

Complejos osteofito-ligamento 276, 279 Componentes de las sillas de ruedas 442, 447 protésicos 426, 433 Composite Functional Index 44 Comunicación 32, 41, 103, 178, 180, 231, 296, 344, 352, 376, 385, 390, 402, 456, 465, 503, 511, 522, 531, 570, 584, 591, 618, 622, 715, 721, 750, 766, 778 Conceptos de confiabilidad y cambio mínimo importante 774 Conducta del dolor 496 Confiabilidad 17, 28, 41, 53, 81, 96, 114, 167, 277, 284, 292, 325, 467, 510, 616, 626, 633, 642, 659, 660, 774, 782, 786 absoluta 784 interobservador 531, 623, 624, 785 relativa 784 test-retest 359, 623, 785 Consistencia 55, 281, 285, 318, 323, 359, 378, 379, 540, 543, 573, 574, 588, 637, 678, 774, 776, 784 Constipación y estreñimiento 590 Constructos 510, 783, 784, 786 Consumo de oxígeno máximo 217, 221, 228 Continencia urinaria 31, 548, 551, 680 Contracción concéntrica 209 excéntrica 209, 323 isométrica 209 isotónica 209 contracturas

articulares 92, 94, 125, 348, 652, 664, 665, 729 musculares 258, 268, 664, 665, 666 Control del dolor 283, 429 del edema 428 postural 54, 268, 310, 359, 451, 462, 540, 571, 580, 598, 604, 644, 679, 687 voluntario de producciones involuntarias 535 Convulsiones 123, 244, 301, 361, 385, 387, 400, 691, 750 Corea 604 Corpúsculos de Meissner 111 Corteza cerebral 31, 61, 105, 112, 137, 526, 560, 746 Corticoesteroides 238, 245, 323 Corticoides 260, 272 Creatinquinasa 89, 120, 697 Crioterapia 259, 270, 294, 494, 498, 728 Criterios de fragilidad 736 Cruciform anterior spinal hyperextension (CASH) 421 cuestionario ALSFR_S 375 de calidad de vida EuroQoL 293 de discapacidad del brazo, hombro y la mano (DASH) 327 de Evaluación de la Salud (HAQ) 302 de Evaluación de Prótesis (PEQ) 440 de Evaluación de Salud en Fibromialgia (FHAQ) 302 de Impacto de Incontinencia de Urgencia 550 de Impacto de la fibromialgia (FIQ-FF) 302 de Salud SF-36 36, 347

de Vejiga Hiperactiva 550 en Salud para Niños (CHQPF50) 635 para la evaluación de la discapacidad de la Organización Mundial de la Salud 293 PEDI 609, 613 Roland-Morris 268 de actividades 268 WOMAC 292 Cuidados de la piel, prevención de escaras 715 paliativos 491, 505, 507, 510 D Dabigatrán 346 Dalfampridine 364, 371 DAS 28 292 Declaración Universal sobre Bioética y Derechos Humanos 763, 769 Deficiencias longitudinales 427 transversas 427 Déficit intelectual 586 para la extensión activa de rodilla 600 Deflazacort 121 Deformidades esqueléticas 75, 85, 132, 592, 648, 664, 685, 689, 700 óseas 7, 416, 664, 666, 667 deglución 34, 124, 139, 344, 359, 360, 373, 389, 390, 465, 503, 511, 538, 540, 541, 570, 589, 590, 622, 631, 698, 717, 750, 755, 757 supersupraglótica 544 supraglotica 544 Dejerine Sottas (HMSN III) 131, 134 Densitometría ósea (DMO) 239 Depresión 22, 221, 230, 259, 264,

271, 281, 296, 300, 323, 345, 352, 361, 380, 392, 401, 431, 473, 496, 503, 510, 530, 563, 635, 701, 714, 735, 740, 750, 763 Derivación incontinente 554 Desarrollo de cicatrices alteradas 727 Descarga fásica 107 patelar (PTB) 437 tónica 107 Desempeño 2, 27, 35, 40, 80, 212, 245, 268, 283, 300, 327, 335, 359, 369, 380, 390, 402, 415, 427, 431, 440, 467, 473, 481, 511, 560, 579, 588, 623, 657, 659, 660, 673, 685, 691, 717, 738, 762, 786 Desensibilización 429, 515, 729 Desmielinizante 51, 75, 82, 132, 135, 170, 358, 695, 696 Desmonte rápido de las ruedas 453 Desórdenes músculo-esqueléticos del miembro superior 322 Desviación 56, 184, 572 Detección del calor nociceptivo HPDT 113 Deterioro cognitivo y demencia 738 Diabetes 22, 63, 75, 80, 96, 217, 221, 232, 245, 264, 277, 323, 344, 389, 401, 425, 430, 499, 508, 530, 548, 684, 719 Diagnóstico de la rodilla rígida 650 funcional 75, 183, 495, 580, 774 Diarios miccionales 550 Diasquisis 346, 384, 525

Diazepam 369, 391 Dieta DASH 227 Nacional de Disfagia (DDN) 543 Diferencia promedio 774, 776 clínica mínima significativa 284 importante 626, 775 Dignidad 763 Dipiridamol 346 Disartria 34, 94, 122, 344, 352, 378, 380, 391, 517, 531, 589, 625, 698, 750 Discapacidad 1, 26, 30, 40, 62, 78, 84, 85, 92, 112, 136, 212, 231, 243, 259, 260, 271, 282, 292, 305, 311, 322, 331, 342, 350, 360, 379, 384, 396, 401, 465, 481, 494, 503, 511, 522, 540, 558, 570, 581, 590, 606, 613, 622, 637, 641, 684, 706, 717, 720, 731, 742, 762, 772, 785, 786 asociada al cáncer 502 y autonomía 761, 765 Diseño de planes de tratamiento en rehabilitación oncológica 504 Disestesias 75, 76, 79, 350, 564 Disfagia 34, 95, 121, 345, 353, 377, 521, 538, 540, 542, 637, 692, 703, 715, 747, 750 estructural 539 funcional 539 orofaríngea funcional 539 psicógena 539 Disferlinopatías primarias 93

Disfunción de pares craneanos y sensoriales 390 miccional 548 urinaria 358, 548 Disinergia detrusor-esfínter 549, 550, 552, 553, 554, 555 Disociación 572 Dispositivos terminales 438, 439 Disprosodia 750 Disreflexia autonómica 399, 400, 548, 549, 553, 554, 555 Distonías 746, 750, 751 Distrofia Emery-Dreifuss (EDMD) 119, 125, 697 fascioescapulohumeral 90, 91, 697, 698 húmero-peroneal 94 LGMD1B 94 LGMD2A 93 miotónica congénita 94 muscular cintura-miembros 697 muscular de Becker 120 muscular de Duchenne 120, 697, 703, 778 muscular de Ulrich 94 muscular fascioescapulohumeral (FSCH) 119, 125 oculofaríngea (OPMD) 119, 126 simpática refleja 351 Distrofias miotónicas 100, 697 musculares 89, 119, 120, 121, 123, 129 musculares cintura-miembro 121, 122 musculares congénitas 92, 123 Distrofina 92, 120, 121, 697 Distrofinopatías 92, 120, 121, 697, 702 Doble soporte 187, 189, 737 Dolor 48, 111, 173, 242, 253, 263, 273, 290, 351, 357, 364, 398, 491, 503, 510, 700,

744, 759 articular 265 asociado con neuritis óptica 366, 367 crónico 256, 264, 272, 283, 302, 365, 492, 499 de miembro fantasma 429 de origen central o síndrome de Dejerine-Roussy 351 discogénico 265 en esclerosis múltiple 357, 364 en extremidades 366 inducido por el tratamiento 366, 368 lumbar 144, 150, 256, 267, 275, 281, 330, 339, 366, 457, 777 crónico 257, 264, 270, 272 de origen visceral 265 inespecífico 264, 265, 267, 268, 269, 272 inflamatorio 265 mecánico XV, 264, 265, 273 muscular 265 músculo-esquelético 366, 368, 515 neuropático 79, 266, 272, 281, 303, 352, 365, 396, 406, 429, 504, 530, 672, 729 secundario a la espasticidad 367 talámico 352 Downing Test 335, 336 E Eating assessment tool 10 (EAT-10) 540 ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) 510, 741 Eco gradiente 146, 147, 148 Edmonton Symptom Assesment System (ESAS) 510

Efectores terminales 485 Ejercicio 292, 296 acuático 315 aeróbico 205, 214, 215, 242, 243, 305, 316, 715 en la persona con cáncer 507, 512 físico 204, 309, 314, 349, 374, 499, 512 terapéutico 78, 204, 211, 229, 259, 293, 309, 313, 369, 495, 499, 725 Ejercicios de equilibrio 316 de estiramiento 215, 259, 326, 369, 475, 592 Electroanalgesia 499 Electrodiagnóstico 48, 51, 65, 70, 85, 130, 167, 281, 326, 474, 695, 706, 775 Electroencefalografía EEG 107 Electro-estimulación intravesical 552 Electromiografía 48, 58, 60, 71, 81, 94, 100, 117, 133, 167, 173, 189, 190, 350, 483, 550, 632, 641, 650, 692, 696, 705, 706, 752 estimulada 103, 107 libre 103, 105, 107, 108 Electroterapia (bioestimulación eléctrica) 716 Encaje cuadrilateral 437 de contacto total (TBS) 437 de contención isquiática 437 descarga patelar (PTB) 437 Encorvado simétrico 470 Endarterectomía carotídea 107 Enfermedad de brazo de palanca 190, 666, 667 de Charcot-Marie-Tooth 52, 75, 78, 84, 130 de DejerineSottas 130

de Emery-Dreifuss 93 degenerativa discal y/o facetaria 264 de Hirayama 374 de Kennedy 374 de Kugelberg Welander 695 de Parkinson 5, 31, 185, 361, 466, 481, 539, 543, 631, 746, 749, 750 de Pompe (EP) 126, 697 de Werdning-Hoffmann 695 mixta del tejido conectivo 75 vascular periférica 222, 232, 428 Enfermedades concomitantes 741 crónicas 502 neurodegenerativas 137, 524, 525, 529, 539, 676 neuromusculares 28, 48, 84, 91, 121, 167, 171, 183, 301, 375, 416, 695, 705, 711, 754, 760 Enfermos crónicos 508, 518, 591 Envejecimiento 147, 148, 149, 150, 256, 266, 481, 502, 526, 731, 739, 742, 743 exitoso 734 individual 732 patológico 734 poblacional 508, 732 promedio 734 Ependimoma y astrocitoma 156 Epicondilitis 12, 13, 281, 322, 323, 324, 326, 327, 498, 777 equilibrio 1, 32, 42, 75, 85, 130, 182, 212, 268, 300, 311, 331, 351, 360, 362, 391, 401, 428, 430, 440, 453, 466, 485, 497, 511, 552, 563, 572, 585, 593, 604,

641, 664, 676, 687, 716, 737, 749, 755, 762, 766 ácido base 734 estático monopodal y dinámico 377 monopodal 310 Equino del tobillo 29, 197, 200, 353, 486, 587, 593, 642, 657, 664, 665 dinámico 608, 641, 644, 652, 657 espástico 197, 268, 660 Equivalencia 785 Error en la medición 782, 784 estándar 607, de la medición 784 de la medida 774, 775, 776 Escala Abiland-Kids 617 abreviada de la lesión 386 ampliada del estado de discapacidad 359 analgésica de la OMS 518 basada en metas y logros 317, 348, 591, 592, 773, 774, 778 de Ashworth 29, 43, 44, 347, 415, 423, 511, 560, 603, 616 Modificada 37, 43, 46 de Barthel 27, 32, 84, 530 de Borg 228, 230, 232, 241, 243, 377, 716 de Braden 31, 37, 715 de catastrofización del dolor 302 de clasificación de la funcionalidad de los miembros superiores MACS 588 de clasificación de la habilidad manual 613 de Cleveland 32

de coma de Glasgow 385, 386 de consecuencias de Glasgow 386 de depresión geriátrica de Yesavage 741 de discapacidad de síndrome de Guillain-Barré 84 de disfunción del intestino neurogénico 32 de ECOG 741 de Edimburgo 642, 643 de evaluación neurológica de ACV agudo 347 de frecuencia de espasmos 562 de funciones ejecutivas 34 de Hoehn y Yahr 748 de Houghton 440 de Huges 84 de impacto de la fatiga 359 de impacto del babeo 632, 633 del nivel de funcionamiento cognitivo 386 de Penn 29, 562 de Rankin 41, 347 de resultados o pronóstica de Glasgow 386 descriptiva de fatiga 359 de Severidad y Frecuencia de Babeo 633 de Tardieu 29, 561 Fugl-meyer 42, 347, 350, 483, 778 GMFM-66 606, 608, 609, 611 HAT (Hypertonia Assessment Tool) 604 Modelo para la enfermedad hepática terminal 249 modificada de impacto de la

fatiga 359 PASS (Postural Assessment Scale for Stroke Patients) 43, 347 Research Medical Council 30 subjetiva modificada de O’Brien 562 TITAN 741 Viking del Habla 625 Escalas de clasificación 588, 613 de medición 27, 467, 744, 774 Vignos y Brooke 706 funcionales 385, 694, 706 para la valoración de la EP 748 Esclerosis amiotrófica 29, 48, 55, 59, 95, 137, 167, 341, 373, 374, 634, 466, 525, 774 múltiple 5, 7, 29, 31, 36, 137, 156, 183, 323, 357, 358, 359, 362, 363, 364, 366, 367, 368, 376, 481, 488, 548, 550, 552, 555, 676 Esfinterotomía uretral externa 554 Espacio extradural-extramedular 160 intramedular 155, 156 intrarraquídeo-extramedular 156 Espasmos tónicos dolorosos 366, 367 Espasticidad 29, 43, 136, 197, 197, 349, 350, 362, 377, 388, 390, 400, 404, 415, 423, 459, 460, 483, 511, 549, 551, 560, 587, 593, 604, 615, 641, 650, 661, 671, 680, 691, 751 Espina bífida 548, 685, 691, 692 oculta 684

quística 684 Espín eco 144, 148, 149, 150 Espirometría 127, 757 Espondilodiscitis 143, 163 Espondilolisis 265, 337 Espondilolistesis 265, 272, 337, 677 Espondilosis cervical 374 Estabilización dinámica 272 Estabilometría 78, 183, 310, 311, 362, 606, 774 dinámica 184, 311 Estadística bayesiana 69 Estado cognitivo 741 funcional 591, 593, 594, 741 nutricional 504, 736, 741 Estenosis 153 Estimulación cognitiva y bienestar emocional 742 de tornillos 103 eléctrica 49, 69, 173, 365, 552, 565, 752 funcional 349, 398, 401, 484, 489 Funcional motora (FES) 406 intraoperatoria 672, 673 transcraneal (EET) 106 transcutánea 259, 499, 752 magnética transcraneal 106, repetitiva 750 percutánea del nervio tibial 552 nervio pudendo 552 posnatal 581 prenatal 581 transcraneal 103 transpedicular 103, 105 Estímulo 47, 50, 61, 76, 81, 111, 145, 206, 210, 230, 282,

385, 399, 548, 554, 572, 581, 604, 631, 672, 698, 706, 716, 737, 746, 751 Estiramientos 316, 475, 752 Estiramiento sostenido 725 Estrategias de conservación de energía 361 Estreñimiento e impactación fecal 739 Estudio de microscopía de luz 179, 180 de Van der Schaaf 720 en congelado 179 flujo-presión 550 EuroQoL-5D (EQ-5D) 748 Evaluación cognitiva Montreal 380 del dolor 493, 495 funcional 40, 62, 78, 85, 285, 293, 302, 311, 348, 359, 503, 510, 542, 561, 588, 593, 608, 613, 661, 674, 774, 782, 786 respiratoria 757 pediátrica de la discapacidad 706 urodinámica 550 volumen viscosidad (MECV-V) 541 Evaluaciones funcionales 440 Examen de la deglución 541 Exoesqueletos 485, 486 robóticos 486 Exploración instrumental de la deglución 542 Extensibilidad 573, 574 F Functional Assesment of Cancer Therapy - General 511 Factores biológicos y fisiología de la

vejez 731, 733 extrínsecos 733 psicosociales 733 intrínsecos 733 Fasciculaciones 58, 59, 76, 139, 374, 701, 702 Fase ambulatoria 707 de prolongación de la supervivencia 707, 708 no ambulatoria 707 posprotésica 426, 439 postrasplante. 239 preprotésica 426, 428 pretrasplante 242 protésica 426, 431 Fases de la rehabilitación 518, 723, 724 del programa de rehabilitación 347 Fatiga 58, 127, 177, 197, 210, 248, 291, 300, 315, 345, 358, 360, 375, 398, 401, 443, 476, 482, 503, 512, 563, 660, 697, 703, 736, 755, 758, 763 en esclerosis múltiple 357, 359 Fatigue Scale for Motor and Cognitive Functions 359, 370 Fenol 564 Fenómeno de Lhermitte 365, 366 Fibras de conducción lenta 76 de conducción rápida 51, 76 tipo II o rápidas 210 tipo I o lentas 210 Fibrilación auricular 222, 233 Fibromialgia 253, 281, 291, 300, 310, 323, 361, 365 Fiebre de origen central 389 Finger tapping test 36

Fisioterapia corporal total 715 de la caja torácica 716 Flujo espiratorio tusígeno máximo. 757 Focus On Communication Under Six 626 Fosfocreatina 206 Fracturas 23, 221, 237, 240, 257, 258, 264, 272, 337, 349, 385, 396, 420, 514, 590, 600, 689, 719, 734, 735 por fragilidad 239 Frecuencia 48, 61, 98, 212, 229, 230, 240, 315, 366, 513, 591, 622, 630, 716 cardíaca de reserva 228, 233 Frenchay Aphasia Screening Test 531 Función diastólica 241 motriz gruesa 34, 75, 85, 93, 184, 373, 584, 597, 604, 611, 684 renal 734 Funciones corporales 26, 40, 346, 347, 465, 503, 589, 613, 622, 626, 685, 686 Fundas de control de volumen 428 Fusión lumbar 272 G gabapentina 260, 271, 305, 352, 367, 369, 401, 496, 563 Gait Trainer GT1 488 Gamagrafía ósea con tecnecio 279 Gamapatía monoclonal 75 Ganglioglioma 156 Ganglionopatías 77 Gases arteriales 757

Gasto cardíaco 241 Gastroparesia 590 Generic Scale for Dysphagia-Related Outcomes Quality of Life 540 Gen PMP 22 86 GMFM-66 588, 589, 591, 593, 606, 607, 608, 609, 610, 611, 661, 774, 777 GMFM-88 606, 611 Goal Attainment Scale 774, 778 Goniometría 324, 562, 615, 616, 727 Gross Motor Function Classification System 561, 588, 632 H Hallux valgus 22, 294, 666 Halo Device 420 Haptic Walker 487, 489 Health Assessment Questionnaire 293 Hemianopsia homónima 345 Hemiparesia espástica 613 Hidrartrosis 153 Hidrocefalia de presión normal 388 Hidrosiringomielia 157, 692 Hiperalgesia 76, 116, 496, 729 Hipercalcemia por inmovilización 401 Hiperintensa 149, 151, 153, 154, 163 Hiperquinéticos 746 Hipersalivación 631 Hipertonía 469, 542, 672 distónica 587, 604, 676 espástica 587, 603 Hipoestesia 69, 70, 75, 79, 80, 116, 276 Hipointensa 149, 154 Hipotensión ortostática 76, 400, 401, 747

Hipotonía 123, 139, 351, 459, 584, 686, 695, 697, 698, 703, 716, 757 Hombro congelado 351 doloroso 324, 325, 351, 498 Homocedasticidad 774 I Core Set Project 720 Imágenes por resonancia magnética (IRM) 144 potenciadas en T1 146 Incompetencia cronotrópica 223, 240, 241 Incontinencia 33, 353, 550, 738 Indicaciones de la ventilación no invasiva 757 Indice de actividades de Frenchay 347 de Actividad Simplificado 292 de Barthel 40, 41, 44, 45, 249, 347, 467, 511, 719, 741 de discapacidad de Oswestry 334 de discapacidad del dolor (IDD) 495 de Kappa 774 de Karnofsky 510, 511, 741 Funcional Compuesto 44 Índices de evaluación clínica 510 Infección del tracto urinario 547, 554 Infiltraciones 172, 260, 272, 324, 326, 494, 498 Inhibidores duales de la recaptación de serotonina y norepinefrina 303 selectivos de la recaptación de serotonina 260, 271 Inmovilizador esternal mandíbulooccipital 420

Inmunosupresión 238, 244 Instrumento de calidad de vida en incontinencia 550 para recolección de resultados pediátricos 617 Insuficiencia cardíaca congestiva 232 Intensidad del ejercicio 212, 213, 214, 217, 218, 228, 229, 232, 233, 241, 293 Interfaces cerebro-computador 379 Interfase 179, 406, 415, 429, 437, 758 Interfaz 406, 437, 458, 459, 486 Intervalos de confianza 607, 608 Intervenciones de rehabilitación 509, 515, 519, 752 Intervencionismo espinal 260, 272 Intestino neurogénico 31, 32, 390, 400, 691 Intoxicación por plomo 76 Inventario de comportamiento frontal (FBI) 380 de Impedimento en las evaluaciones pediátricas 617 Inyecciones intralesionales 728 J Jewett 421, 422, 425 Justicia distributiva de los recursos en salud 761, 767 K Knight-Taylor 422, 470 L Laboratorio de marcha 182, 189 para el análisis de movimiento 641 Laminectomía 676, 677 Laminoplastia 677

latencia 49, 50, 51, 52, 53, 54, 55, 56, 57, 68, 69, 70, 71, 77, 96, 105, 106, 280, 550, 632 distal sensitiva 67 Lenguaje 34, 40, 347, 352, 380, 391, 511, 524, 530, 570, 580, 592, 622, 686, 698, 738, 748, 765 Lesiones tumorales en el sistema nervioso central 517 Lesión medular 29, 82, 218, 283, 396, 400, 457, 467, 473, 482, 516, 548, 550, 559 por cáncer 516 Ligamento de Struthers 69 Linfedema 515, 519 Listesis 143, 163 Lokomat 487, 488 Longitud de miembros inferiores 602 Lumbalgia , 253, 268, 278, 330, 494, 496 Lupus eritematoso 75, 78, 301 M Manejo de la cicatriz 723, 727 del dolor 259, 260, 270, 326, 331, 365, 398, 492, 518, 729, 740 agudo 494 fase pretrasplante 239 Maniobra de Mendelsohn 544 de Weber-Barstow 17, 18 Mano hendida 375 Manual Ability Classification System 588, 595, 613, 619 Marcha 4, 91, 139, 311, 403, 561, 580, 649, 658, 685 agazapada 189, 197, 593, 600,

641, 650, 661, 689, 776 anormal simétrica 5 antálgica 5, 186, 189, 268 de cadera (hip hiking) 688 en casa 404, 405 en comunidad 404 en estepaje 5 en talones y puntas 5 en tándem 35 en Trendelenburg 5 hemipléjica 345 espástica 5 para ejercicio 405 parkinsoniana 5 según síndromes medulares 406 terapéutica 609, 686 Máxima frecuencia cardíaca de reserva 228 Mecanorecepción 113 Medical Research Council 560 Medida de evaluación funcional 386 de función motora 84, 91, 706 de independencia funcional 27, 347, 386, 467, 495, 714 Medidas de la capacidad 657 de resultados 626, 782, 783, 785 Medios físicos 498, 515, 728 Meningocele 684 Metástasis óseas 515, 517, 519 Método de anclaje 776, 777 Metodología GAS (Goal Attainment Scale) 617 Métodos de cuantificación del babeo 630, 632 Miami J 419 Miastenia gravis autoinmune de la niñez 697 ocular 58, 697 Mielomeningocele 31, 183, 416,

555, 684, 690, 691 Mielopatía cervical 29, 62, 197, 257, 258, 283 Mieloradiculopatía por espondilosis cervical 374 Miembro fantasma 429, 515, 729 Milwaukee 420, 421, 425 Minerva 420 Mini nutritional Assessment 739 Miopatía centronuclear 90, 128 de Bethlem 94 de cuerpos de inclusión 95 de Miyoshi 90, 93 de Udd 90, 94 de Welander 94 inducida por radioterapia 96 miofibrilar 130 miotubular 128 necrotizante 96 nemalínica 90, 128, 129 Miopatías causadas por medicamentos 96 congénitas 1, 89, 97, 100, 119, 128, 130, 697, 702, 755 distróficas 89, 92, 97, 697 endocrinas 96 hereditarias 88, 92 inflamatorias 59, 95, 96, 97, 98 metabólicas 177, 697 no distróficas 89, 697 secundarias a enfermedades sistémicas 96 Miosina 208, 209, 210 Miotonina protein kinasa 94 Mississippi Aphasia Screening Test 531 Modafinil 361 Monitoreo

neurofisiológico intraoperatorio 103 urológico continuo 555 Mononeuritis múltiple 76 Movimientos Anormales 746 Multilingual Aphasia Examination 533, 537 MultiMUAP 97, 98 Muñón doloroso 429 Mutaciones en el gen de la laminina A/C 94 Mycofenolato mofetil 245 N Nasofibrolaringoscopía para evaluación de la deglución 542 Neck Disability Index 284 Negligencia hemiespacial 345 Neoplasias encefálicas 525 Nervio peroneo 81, 86, 169, 170, 354 pudendo 549, 550, 552, 678 sural 53, 56, 57, 81, 132, 135, 170 tibial 50, 51, 54, 81, 106, 405, 552 Neuralgia del trigémino 365, 366 Neuroestimuladores 261, 272 espinales 498 Neurogenic Bowel Dysfunction 32 Neuromodulación sacra 554 Neurona motora inferior 374, 375, 695 Neuronopatía 695, 699 autonómica 76, 80, 548 de pequeñas fibras 80 de Dejerine-Sottas (DSN 134 del peroneo 76, 80 diabética 29, 48, 53, 54, 55, 79, 80, 116 hereditaria 135 hiperglicémica 80 motora axonal aguda 82, 83 multifocal 170, 374 periférica 75, 76, 77, 116, 279

sensitiva simétrica distal 80 Neuropatías dominantes tipo I 84 dominantes tipo II 84 hereditarias 131, 170, 703 autonómicas 130 sensitivas 130 sensitivo-motoras 695 sensitivas y motoras 130, 132 Neuroprótesis 406 Neutropenia febril 512 Nivel de comprensión 524 neurológico 30, 396, 403, 684, 685, 687, 689 Niveles de independencia 495 funcionales del amputado de miembro inferior 431 K 431 Nocicepción 111, 113 Normograma de Fagan 4 Núcleo de Onuf 549 O Onda F 54, 55, 57, 280, 560 H 54, 55, 280 Ondas D 107 de choque 326, 498 Opioides 103, 260, 271, 283, 303, 326, 367, 496, 513, 729 Órtesis 78, 85, 293, 326, 364, 387, 404, 414, 487, 494, 728, 740 cadera-rodilla-tobillo-pie 419 cervicales 259, 419 cervicotorácicas 419 cervicotoracolumbosacras 420 codo-muñeca-mano 424

codo-muñeca-mano dinámica 424 codo-muñeca-mano estática 424 de abducción del pulgar 423 de dedo 423 de mano tipo “espica” 375 de marcha recíproca 688 de miembro superior 413, 423 de rodilla 418 en avión 424 en posición funcional 423 hombro-codo-muñeca-mano 424 lumbosacra 422 mano-dedo 423 muñeca-mano-dedo 423 muñeca-mano-dedo antiespástica 423 para desviación cubital 423 rodilla-tobillo-pie 418 tobillo pie 353, 517, 648, 660 tobillo pie de resorte posterior 648 toracolumbosacras 421 Osificación heterotópica 388, 401, 715, 724, 726 Osteoartritis , 66, 253, 288, 289, 290, 291, 297, 462, 732 Osteoartrosis 199 Osteocondrosis 153 Osteopatía 270, 330, 331, 338, 339 Osteoporosis 245, 250, 398, 515, 590 Oswestry Disability Index 285, 287 Oxibutinina 353, 552 P Pacientes con marcapasos 232 Paradigma de Howard Rusk 720 Parálisis cerebral 137, 173, 183, 190, 467, 470, 488, 559, 561, 582, 590, 603, 610, 621, 631, 664, 671, 672, 684, 686, 774 espástica unilateral 648

Paraplejia espástica hereditaria 119, 136 Parapodium 688 Patela alta 600 Patellar Tendon Bearing 437 Patient and Observer Scar Assessment Scale/POSAS 727 Patrón de rodilla en saltos 650, 652, 661 PC coreoatetósica 604 disquinética 603, 604, 607 PEDI 467, 479, 588, 592, 609, 610, 679, 685, 706, 709 Pemoline 361 Penumbra isquémica 346 Perfil de la salud de Nottingham 347 del Impacto de la enfermedad 68 720 Periodo láctico 207 Pie articulado uniaxial 434 con control electrónico 435 de respuesta dinámica 434 en mecedora 666, 667, 668 equino cavo 666 equino plano valgo 666 multiaxial 434 plano inestable 666 Pies cavos 75 protésicos 433 Plano axial 146, 688 coronal 8, 16, 17, 23, 92, 146, 150, 644, 650 sagital 17, 22, 146, 155, 199, 282, 418, 420, 434, 456, 486, 603, 641, 650, 654, 679, 680 PODCI 617 POGO 486, 488

Polimiositis 59, 95, 96, 97, 301 Polineuropatía 1, 31, 51, 66, 74, 80, 116, 132, 170, 199, 247, 281, 514, 715 inflamatoria crónica desmielinizante 51, 75, 82, 170 desmielinizante 51, 54, 77, 86 hereditaria 119, 130 Polisomnografía 757 Porcentaje del consumo de oxígeno máximo de reserva 228 Porfiria 76, 77, 78 Postura 34, 183, 258, 276, 282, 290, 309, 310, 322, 334, 428, 433, 447, 459, 460, 471, 482, 518, 542, 559, 560, 571, 583, 593, 604, 616, 642, 672, 684, 749, 433 asimétrica en ventarrón 470 lordótica 470 Postural Assessment Scale for Stroke Patients 43, 46 Postural Assessment Scale - PASS 347 Posturografía estática 183 Potencial de acción muscular compuesto 48, 49, 57, 68, 83 Potenciales evocados motores 103, 104, 106, 406, 407 Potenciales evocados somatosensoriales 47, 61, 104, 105, 280 Predictor de Movilidad de Amputado 431, 440 Predictores de resultados negativos 282 Prednisolona/prednisona 121 Pregabalina 260, 272, 303, 304, 305, 352, 367, 401, 496, 729 Prescripción preprotésica 432 Presión espiratoria máxima 757 inspiratoria máxima 757 Presoterapia 727, 728

Probabilidad pretest 4, 55, 69, 75 Proceso comunicativo 524 de rehabilitación 27, 40, 244, 327, 347, 351, 389, 390, 403, 427, 486, 502, 586, 669, 687, 717, 720, 762, 763, 765 Programación de fluidos 551 Programa de estimulación sintáctica 535 de rehabilitación 242 Prosopagnosia 345 Prosthesis Evaluation Questionnaire 440 Proteína distrofina 120, 697 Prótesis inmediata 428 Prueba de alzar una moneda del escritorio 36 de Apley para rodilla 20 de caja y cubos 44, 347, 350, 376, 613, 616, 618 de compresión cervical de Spurling 6 de Ely 16, 17 de equilibrio en tándem 35 de equilibrio monopodal 35, 268, 315, 317 de estabilidad en valgo 12 de estabilidad en varo 12 de estrés en valgo (abducción) y en varo (aducción) 21 de FABER 16 de Fugl-Meyer 42 de giro de 360º 35 de Gowers 778 de Hawkins-Kennedy 8 del abrazo de oso 10 de la lata vacía 325 de la silla 13 del dedo medio 13

de levantarse y sentarse cinco veces 35, 80, 268, 310, 604 del músculo infraspinatus/supraspinatus 10, 11 del pitillo 378 del pivot shift lateral 12 de Neer 8 de Ober 17, 18 de onda F 280 de Patrick. 16 de Phalen 67 de presión del abdomen 9 de rotación de la moneda 36, 78, 85, 376 de Schober 268 de segundo dedo 601 de Silfverskiöld 600 de Speed 10 de Spurling 278 de Thomas 16, 17, 599 de Thomas modificada 599 de Tinel 13, 67 de tocar con el dedo índice un punto fijo en la pared 36 de Yergason 10, 11 Frenchay 34 sensitiva cuantitativa 112 Pruebas cuantitativas de sensibilidad 76, 78 de desplazamiento del pivote 21 de detección temprana 530 de ejercicio 757 de estrés 21 de Finkelstein y Eichoff 14 de palpación meniscal 19 de rotación meniscal 20 de tamizaje 526, 530 diagnósticas 12, 523, 530 específicas 13, 14, 550 físicas funcionales 32

funcionales respiratorias 757, 758 que evalúan, caracterizan y clasifican el déficit 530 rotacionales 21 submaximas 241 PTH recombinante humana 240 Puntaje de discapacidad de afasia 34 de impacto del babeo 634, 636 Q Qualiveen 550, 556 Quality of Upper Extremity Skills Test 589, 613, 615, 616, 617, 618 Quick-DASH 777 Quiste sinovial 153, 160 R Radiculopatía cervical 69, 257, 275, 276, 278 lumbar 276, 278, 282 Radiofrecuencia pulsada 283 Rating Scale for Gait Evaluation in Parkinson’s disease 748 Razón de probabilidad 4 Reacciones de enderezamiento 576 de equilibrio 576, 578 Realidad virtual 350, 354, 406, 486, 592, 742 Reaprendizaje 534 Rechazo agudo 244, 245, 247 del injerto 238 Recuperación funcional 41, 42, 62, 346, 347, 348, 349, 401, 407, 485 neurológica 346, 396, 403, 405 Recurvatum de la rodilla 197

Reflejo anal superficial 549 bulbocavernoso 549 de micción 549, 551 de paracaídas 586 H 280 tónico asimétrico 576, 586 Reflejos cutáneo-abdominales 29 de enderezamiento laberínticos 586 primitivos 571, 574, 586 Reflujo gastroesofágico 590 vesicoureteral 549 Regla de las “Ies” 735 de Ottawa 23 Rehabilitación asistida por robots para la marcha 480, 485 cardíaca 92, 204, 221, 242, 15, 348 del paciente amputado 427, 439 de soporte 508 en el enfermo crónico 507, 508 en la fase aguda 347 en la fase crónica 349 en la fase de recuperación funcional 348 oncológica 502, 504, 506 paliativa 508, 509 preprotésica 428, 431 preventiva 508 propioceptiva 752 protésica 427, 431, 440 restaurativa 508 Reinervación 51, 59, 60, 76, 81, 86, 95, 240, 280, 282 Reitan-Indiana Screening Examination 531 Relajación 752

Relajantes musculares 104, 260, 271 Rendimiento 4, 12, 212, 268, 277, 280, 344, 352, 427, 462, 488, 588, 606, 611, 640, 657, 685, 706, 774 Reorganización 387, 403, 483, 534, 715 del sistema nervioso central 346 Research Medical Council 28, 30 Resiniferatoxina 553 Respuestas adaptativas 574, 575, 576 tardías 48, 54, 55, 560 Restauración de la funcionalidad del tejido nervioso dañado 346 Restitución 206, 346 Resultado funcional 392, 626 Retraso 544, 572 Risendronato 240 Rivaroxaban 346 Rizotomía dorsal lumbosacra 672 dorsal selectiva 567, 671, 673 Rizotomía posterior 554 Robot 46, 356, 403, 481, 489, 490 Robótica 391, 447, 481, 616, 778 en procedimientos terapéuticos 485 Rodilla rígida 197, 562, 646, 647, 650, 652, 664 Rodillas de control electrónico 436 de control por fluido 436 monocéntricas mecánicas 435 policéntricas mecánicas 435 protésicas 435 Roland Morris Disability Questionnaire 284 Ruedas neumáticas 452 antipinchadura 452 no neumáticas o rígidas 452

S Saliva 34, 126, 539, 540, 631, 639, 737, 739 Salivación 375, 631 Sarcoidosis 75, 78, 89, 144, 177, 291 Sarcoma de Ewing, 160 Schwannoma 156, 160 Scooter 461 ScreeLing 531 segmento lumbar con compromiso unirradicular 276 vertebral 143, 155, 276, 332 Seguimiento de los pacientes con ventilación mecánica no-invasiva 759 Semmes-Weinstein 79 Sensibilidad 1, 10, 30, 34, 41, 57, 58, 67, 76, 85, 98, 105, 110, 134, 169, 179, 211, 221, 258, 268, 277, 280, 290, 301, 324, 334, 345, 351, 360, 380, 405, 415, 432, 447, 457, 467, 483, 510, 531, 541, 587, 633, 672, 680, 700, 724, 733, 739, 748, 751, 775, 784 Sensibilización central 260, 271, 300, 310, 406, 729 Sensores inerciales 183, 185, 197, 311, 362 SF36 242, 249, 293, 302, 495 Shock medular 31, 399, 400, 401, 551, 555, 684 Short-Form McGill Pain Questionnaire-2 285 Short Tau Inversion Recovery 146 Sialorrea 377, 379, 544, 631, 747 Signo

de Gowers 702, 707 de Hawkins 325 de Neer 325 de Trendelenburg 16 de Waddell 496 Silla con asistencia motorizada 445 con bipedestador 462 motorizada 446, 462, 778 manual 443 de autopropulsión 443 de propulsión por terceros 443 robótica 447 Sillas bifuncionales 462 de marco liviano 447 ultraliviano 447 Simplified Disease Activity Index 292 Síndrome anorexia-caquexia 514 Brown Séquard 406 de Dejerine-Roussy 351 de desacondicionamiento físico 512, 720 de fragilidad 735 de Guillain-Barré 74, 75, 77, 82, 84 de Horner 345 de inmovilidad 737 de la arteria cerebral anterior 345 media 345 del hombre del barril 374 del pronador 70 de manguito rotador 322, 324 de Miller Fisher 82 de Strumpell-Lorrain 136 de túnel del carpo 48, 50, 51, 53, 55, 65, 70, 75, 169, 325, 328, 775

de Wallenberg 345 doloroso regional complejo 272, 324 hombro-mano 351 medular anterior 406 central 406 miasténico congénito 697, 698 paraneoplásico 77 Síndromes de las arterias del sistema posterior 345 dolorosos agudos 494 crónicos 265, 494 geriátricos 732, 735, 736, 739 hipocinéticos 745, 746 miasténicos 697, 699, 703 miofasciales 256, 264, 270, 272, 497 neurológicos 516 osteoarticulares 517 paraneoplásicos 301 vasculares 515 Síntomas asociados a esclerosis múltiple 357, 358 primarios 67, 358 secundarios 358 terciarios 358 Siringomielia 29, 374, 400, 691, 692 Sirolimus (Rapamune) 245 Sistema aeróbico 207 anaeróbico 206, 207 cardiovascular 281, 734 de clasificación de la función de comunicación 623 de clasificación de Madersbacher 551 de clasificación MACS 613 de clasificación motora gruesa 657 de control proporcional 447 del fosfágeno o periodo aláctico 206

de locomoción robótica 488 de mando 446, 447 de manipulación de pelvis 488 endocrino 734 LOPES 488 músculo-esquelético 204, 664, 667, 697, 720 termorregulador 735 Sistemas de medición 774 de propulsión 443 estáticos 486 metabólicos musculares 205, 206 portátiles 486 Sistemático 784 Sonda suprapúbica 552 Stance control 418, 425 Start Back Tool 281 Subluxación de hombro 351 Sulfato de quinidina 379 Suspensión 432 anatómica 437 mecánica 438 por arnés 438 por correas o cinturones 438 por vacío o atmosférica 437 Sustitución 128, 346, 738 Swallowing Disturbance Questionnaire 540 T Tacrolimus 244, 251 Tallo cerebral 31, 560, 586, 631 Tamizaje Cognitivo-Comportamental 380 Tamsulosina 353 Taylor 181, 234, 251, 331, 339, 370, 422, 463, 478, 709 Técnica con aguja seca 260, 498 de estiramiento miotendinoso 565 de movilización pasiva 565

de posicionamiento de los segmentos corporales 565 de propulsión manual 475 Técnicas de estimulación neuromotora 565 Telescopaje 429 Tenosinovitis de muñeca 325 De Quervain 14 TENS 294 Teoría clásica de las pruebas 783, 784 moderna de las pruebas 784 Terapia antimuscarínica 552 cognitivo conductual 496 de acción visual 535 de desbloqueo 534 de entonación melódica 535 de inducción 244 de reemplazo enzimático 128 de restricción de movimiento 349, 354, 589, 592 intensiva bimanual 592 linfática descongestiva de Foldi 516 para el tratamiento de la perseveración afásica 535 Terapias basadas en deterioro 534 en la comunicación 534 Termorecepción 113 Termoreceptores 111 Termoterapia 294 Test de afasia Frenchay 347 de agua coloreada 34 de aprehensión 8, 9 de Boston 531, 532, 533 de Cozen 12

de deglución de agua 34 de deglución en seco 34 de deglución repetitiva de saliva 34 de encogimiento de hombros 10, 11 de espinas ilíacas posterosuperiores 335 de estímulo repetitivo 48, 57, 58, 698, 706 de fijación sacroilíaca 335 de flexión-compresión del codo 13 de flexión/supinación resistida del codo 13 de Lachman 21 del agua 377 de Lambert 58 del brazo caído 325 del despegue (lift-off test) 8 de Macintosh (pivot shift test) 21 de marcha en seis minutos 241 de McMurray 19, 20 de Mills 12 de Minnesota 533 de Phalen 13, 14 de provocación de la deglución 34 de reubicación 8, 9 de Tinel 13 provocativos 278 rápido de afasia 34, 35 The Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index 292 Tialismo 631 Tipos de contracción 209 de estimulación 581 de intervención 534 de sillas de ruedas 442, 443 Tizanidina 260, 271, 282, 350, 367, 369, 379, 401, 593 Tokuhashi Scoring System 517 Tolterodina 552 Tomadores de decisión alternativos 61, 766

Tomografía computarizada con multidetectores 144 Tono fásico 574 muscular 27, 32, 258, 268, 271, 345, 350, 368, 391, 400, 415, 456, 466, 559, 560, 573, 585, 598, 603, 642, 664, 665 postural 5, 574 Torsión tibial 601, 668 externa 644, 667, 668, 669, 689, 690 excesiva 666 Toxina botulínica 172, 199, 260, 326, 349, 350, 367, 379, 398, 401, 498, 544, 551, 567, 589, 593, 616, 630, 660, 751, 779 tipo A 553, 563, 635 Tracto urinario inferior 398, 548, 549, 550, 551, 555 Transferencias tendinosas 369, 666 Trasplante cardíaco 232, 236, 237 renal 239, 243, 244, 245, 247 Trastornos del movimiento 745, 746 respiratorios durante el sueño 756 Tratamiento del dolor 260, 270, 494, 500, 513, 672 de los procesos dolorosos músculo esqueléticos 498 farmacológico 218, 260, 271, 303, 366, 392, 429, 496, 563, 715, 717 Tratamientos oncológicos 502, 509, 512, 518 Trauma craneoencéfalico 383, 384, 525, 714 raquimedular 396 Tren de cuatro estímulos 104

TRM y vejiga neurogénica 398 Tromboembolismo 399 pulmonar 348, 399 Trombosis venosa profunda (TVP) 398, 399 Tropomiosina 208, 209 Tumores malignos 279, 332, 508 U Úlceras de presión 398 por presión 30, 31, 37, 517, 715, 735 Ullevaal Aphasia Screening Test 531 Ultrasonido euromuscular 167 terapéutico 171, 259, 270, 294, 326 Ultrasonografía intervencionista 171 Umbral de calor nociceptivo 116 de detección de calor 113 nociceptivo 113 de detección vibratoria 114, 115 Unidades de puño 438, 439 Unified Parkinson’s Disease Rating Scale 748 Unilaterales 69, 748, 750 Up and Go Test 35, 78, 185, 268, 311, 312, 313, 777 Urodinamia estándar multicanal 550 Uroflujometría 550 Urotomografía computarizada 549 Uso de la mesa de bipedestación 716 V Vaciado vesical asistido 551 Vaciamiento cronometrado 353, 551 Validación concurrente 785 convergente 786

discriminante o divergente 786 predictiva 785 Validez 41, 167, 285, 292, 329, 531, 623, 633, 774, 784, 785, 786 Valoración integral en el paciente geriátrico 740 Variabilidad 313 de la frecuencia cardíaca 80 individual 485, 785 total 785 Vasculitis 75, 80, 177, 180, 238 Vasos sinusoidales anómalos 160 Vejiga miogénica 551 neurogénica 31, 398, 400, 517, 547, 550, 680, 690, 691 Velocidad de conducción motora 49, 51, 68, 83, 85 de la marcha 5, 34, 44, 78, 189, 232, 313, 353, 364, 440, 467, 483, 641, 660, 685, 736, 741, 776, 787 Vendaje 43, 428, 429 Vendajes rígidos removibles 428 Ventilación domiciliaria 755 no invasiva 92, 375, 379, 754, 759 por presión 758 Vía piramidal (VP) 559 Vida de fatiga 448 Videofluoroscopia 378, 542, 546, 750 Videourodinámia 550 Viscosuplementación 296 Volumen del ejercicio 229 en fortalecimiento muscular 213

W warfarina 295, 345 WeeFIM 615, 616, 619, 674 Wheelchair Propulsion Test 468 Wheelchair Skills Test 468

Esta obra ha sido publicada por Editorial El Manual Moderno (Colombia) S. A. S. Los trabajos de impresión de la primera edición se realizaron en octubre de 2016 en los talleres de Disonex S.A.. Bogotá, D. C. - Colombia