Aula 11 - Face e Aparelho Faríngeo

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Aparelho Faríngeo O Aparelho Faríngeo aparece na 4ª semana. Desenvolve-se a partir da migração de células da crista neural e dá origem as regiões de cabeça e pescoço. É formado por arcos faríngeos, bolsas faríngeas, sulcos faríngeos e membranas faríngeas.

Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016).

Arcos Faríngeos Os arcos faríngeos são compostos por ectoderma, mesênquima (mesoderme + células da crista neural) e endoderma. Existem em número de seis, mas os últimos dois são rudimentares e internos. Cada arco apresenta, em sua região mesenquimal, cartilagem, vaso sanguíneo, nervo e componente muscular. Ainda, é importante citar que o 1º arco origina as saliências maxilares e mandibulares (ver adiante – Embriologia da Face).

Tabela 1. Estruturas derivadas de cada Arco faríngeo (Adaptada de Moore, 10ª ed.) Estruturas/Arco Músculos

1º Arco Músculos Mastigação

2º Arco 3º Arco da Músculos da Músculo Expressão Facial estilofaríngeo

4º Arco Músculos intrínsecos da laringe, músculo estriado do esôfago Esqueleto Martelo, bigorna Estribo, processo Corno maior do Cartilagens da estiloide, corno hioide Laringe menor do hioide Vasos sanguíneos 1º Arco Aórtico 2º Arco Aórtico 3º Arco Aórtico 4º Arco Aórtico Nervos N. Trigêmeo (V N. Facial (VII PC) N. Glossofaríngeo N. Vago (X PC) PC) (IX PC) N., nervo; PC, par craniano. Na 5ª semana, o 2ª arco faríngeo cresce e recobre os dois subjacentes, deixando um recesso chamado seio cervical. Na 7ª semana, ele desaparece, junto dos sulcos faríngeos, o que deixa o pescoço com contorno liso. A persistência dessa estrutura, por sua vez, deixa aspectos patológicos no paciente.

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De acordo com o desenvolvimento das estruturas do aparelho faríngeo, ocorre a formação de várias estruturas – demonstradas resumidamente na tabela 1.

Membranas e Sulcos Faríngeos As membranas faríngeas são estruturas temporárias e pouco importantes. Todavia, a 1ª membrana faríngea chama a atenção por formar a membrana timpânica. Da mesma maneira, os sulcos faríngeos também são pouco relevantes, a não ser o 1º sulco – que forma o meato acústico externo.

Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016).

Bolsas Faríngeas 1ª Bolsa Expande-se para formar o recesso tubotimpânico. A porção mais distal se une ao 1º sulco, formando a membrana timpânica. A cavidade, por sua vez, origina cavidade timpânica e antro mastóideo. Ainda, quando o recesso tubotimpânico se une à faringe, forma-se a tuba auditiva.

Há proliferação de endorme que penetra o mesoderme. O mesoderme subjacente se diferencia em tecido linfoide das tonsilas palatinas. 3ª Bolsa Expande-se em duas porções, uma dorsal bulbar e outra ventral e alongada. A porção dorsal origina a paratireoide inferior, enquanto a ventral origina o timo. Posteriormente, descende pelo mediastino e se torna inferior à 4ª Bolsa. 4ª Bolsa Semelhante à terceira bolsa. A porção dorsal origina a paratireoide superior, já a ventral, chamada corpo último-faríngeo, origina as células parafoliculares da glândula tireoide. 5ª Bolsa Funde-se com a 4ª bolsa faríngea.

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2ª Bolsa

Malformações do Aparelho Faríngeo Síndromes do Primeiro Arco As síndromes do primeiro arco são geradas por desenvolvimento anormal do 1º arco faríngeo em decorrência da migração insuficiente de células da crista neural. Isso causa malformações de olhos, orelha, mandíbula e palato. As principais síndromes são: Síndrome de Treacher-Collins Herança autossômica dominante, cursa com hipoplasia malar, inclinação inferior das fendas palpebrais, defeito nas pálpebras inferiores, ouvido externo deformado e anomalias em ouvido médio e interno. Síndrome de Pierre-Robin

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Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016).

Síndrome genética que cursa com hipoplasia mandibular, retração de língua, fenda palatina e variados defeitos em olhos e ouvidos. Remanescentes do Seio Cervical Caso não ocorra fechamento do seio cervical e/ou os sulcos faríngeos persistirem, forma-se um cisto na borda anterior do músculo esternocleidomastoideo. Cisto cervical Esférico ou alongado, o cisto cervical é encontrado no bordo anterior do músculo esternocleidomastoide, inferiormente ao ângulo mandibular. No desenvolvimento, o seio fecha, porém permanece uma cavidade, sem comunicações. Acumula líquidos e debris celulares e possui crescimento lento e indolor. Seio cervical Origina-se do fechamento incompleto do seio cervical, sendo também chamado de fístula incompleta. •

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Seio cervical interno: abrem-se nos seios tonsilares ou adjacências do arco palatofaríngeo. Assim, tende a causar sensação de gostos desagradáveis devido a drenagem do material da fístula para a orofaringe. Seio cervical externo: drenagem se dá diretamente para a face externa do pescoço.

Fístula cervical

Formação da Glândula Tireoide No 24º dia, ocorre um espessamento de endorme no assoalho da faringe formando uma saliência denominada divertículo tireoideo (primórdio da tireoide). Com o crescimento, a tireoide se inferioriza anteriormente ao osso hioide, mas permanece unida à língua pelo ducto tireoglosso (de His). O primórdio, inicialmente oco, torna-se maciço e dividido em lobos direito e esquerdo, os quais se unem pelo istmo. Ao fim da 7ª semana, a tireoide já possui forma e posição definitiva, e o ducto tireoglosso já deve ter desaparecido. O primórdio da tireoide é formado inicialmente apenas por células endodérmicas. Com a invasão do mesoderma, formam-se os folículos tireoidianos típicos. O coloide aparece na 11ª semana. A outra origem da tireoide se dá pelo corpo último-faríngeo (porção ventral da 4ª bolsa faríngea), do qual se desenvolvem as células parafoliculares ou C. A persistência parcial do ducto tireoglosso forma o chamado lobo piramidal (de Lalouette), presente em 50% das pessoas. Ainda, a abertura do ducto tireoglosso na língua corresponde ao forame cego.

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Trata-se de canal anormal que comunica totalmente o seio cervical com o seio tonsilar e superfície lateral do pescoço.

Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016).

Tireoide ectópica Anomalia congênita rara, a tireoide ectópica pode estar localizada em qualquer parte de seu trajeto, sendo mais comum estar inferior à língua. Isso decorre de remanescentes embrionários ao longo de seu trajeto da base da língua até a região cervical. Cisto do Ducto Tireoglosso Acomete cerca de 7% da população, sendo um remanescente do ducto tireoglosso de His. Consiste em massa móvel e indolor, progressivamente crescente, assintomática e comumente anterior ao osso hioide. O quadro clínico demora a se manifestar, e a condição é geralmente diagnosticada na adolescência ou na vigência de quadro infeccioso – porém, pode-se chegar a idade adulta com subdiagnóstico.

Formação da Língua Na 4ª semana, aparece no assoalho da faringe o tubérculo ímpar; do 1º arco, aparecem as saliências linguais laterais. Os brotos laterais crescem, fundem-se entre si e englobam o tubérculo ímpar – formando os 2/3 anteriores da língua. Essa fusão forma o sulco mediano da língua.

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Malformações da Glândula Tireoide

O terço posterior é formado por duas elevações caudais: cópula (2º arco) e saliência hipofaríngea (3º e 4º arcos). Com o crescimento, a cópula é englobada pela saliência hipofaríngea e desaparece. A união entre essa porção e os 2/3 anterior forma o sulco terminal ou “V” lingual.

Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016). Entre 8ª e 10ª semana, aparecem as papilas gustativas. Os corpúsculos gustativos aparecem entre 11ª e 13ª semana. Já da 26ª a 28ª semana, observam-se respostas do feto a sabores amargos – o que indica presença de via reflexa entre corpúsculos gustativos e músculos faciais. Malformações da Língua Microglossia: língua pequena, associada a micrognatia. Macroglossia: hipertrofia lingual, comum na síndrome de Down.

Língua bífida: bifurcação da extremidade anterior da língua decorrente da fusão incompleta dos brotos distais.

________________________________________________ Embriologia da Face O desenvolvimento da face ocorre entre a 4ª e 12ª semana em torno do estomodeu1. Possui influência indutora do prosencéfalo e rombencéfalo, vesículas primárias do desenvolvimento do sistema nervoso central. Ainda, a distribuição de mesoderme é quem determinará o formato da face. 1

Estomodeu: depressão da ectoderme superficial, separado da faringe primitva pela membrana bucofaríngea e que se rompe no 26º dia. Origem Embriológica A origem embriológica da face se dá por cinco primórdios: saliência frontonasal (1), saliências maxilares (2) e saliências mandibulares (2) – sendo as pares originadas do primeiro par de arcos faríngeos. As saliências mandibulares são as primeiras a se fundirem.

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Anquiloglossia: língua “presa” devido a frênulo lingual curto que impede a livre protrusão da língua. Origina-se da fusão incompleta dos brotos distais.

Formação das Saliências Nasais Na 4ª semana ocorre a formação dos placoides nasais, espessamentos ovalados pares que se desenvolvem inferolateralmente na saliência frontonasal. Posteriormente, suas margens direita e esquerda se elevam, formando saliência nasal medial e saliência nasal lateral – as quais delimitam uma depressão, as fossetas nasais. Em função do crescimento das saliências maxilares e do mesoderma regional, as saliências nasais medias passam a se aproximar, até que se fundem e formam o chamado segmento intermaxilar. Para que ocorra essa fusão, é necessária desintegração de epitélio superficial e mistura de células mesenquimais. O segmento intermaxilar dá origem a importantes estruturas: septo nasal, filtro do lábio superior, porção pré-maxilar da maxila, gengiva e palato primário.

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A saliência nasal lateral, por sua vez, separa-se da saliência maxilar correspondente pelo sulco nasolacrimal. No assoalho desse sulco, ocorre um espessamento em bastão de ectoderme, que se canaliza para formar o ducto nasolacrimal. A extremidade superior do ducto se dilata, formando o saco lacrimal.

Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016).

O palato é formado pelos palatos primário e secundário. O primeiro é originado do segmento intermaxilar – proviente da fusão das saliências nasais mediais. O palato secundário se origina por volta da 6ª semana, através de projeções internas das saliências maxilares, os chamados processos palatinos laterais. Inicialmente inferiores à língua, ascendem para uma posição horizontal e superior na 7ª semana, devido a hidratação do ácido hialurônico secretado por células mesenquimais. Com o tempo, aproximam-se e se fundem entre si e com septo nasal e palato primário. A porção ossificada dá origem ao palato duro, enquanto a não ossificada origina o palato mole.

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Desenvolvimento do Palato e Boca

Os lábios e gengiva surgem de espessamento linear de ectoderma que forma a lâmina labiogengival. Parte dessa lâmina degenera, formando o chamado sulco labiogengival – do qual provêm os frênulos dos lábios superior e inferior.

Desenvolvimento da Cavidade Nasal As fossetas nasais, limitadas pelas saliências nasais, posteriorizam-se e se aprofundam, formando os sacos nasais – que também crescem dorsalmente e originam as cavidades nasais. As paredes laterais dos sacos formam as conchas nasais superior média e inferior; a parede medial corresponde ao septo (segmento intermaxilar); o assoalho corresponde ao palato primário. O epitélio ectodérmico do teto passa a se especializar em epitélio olfatório, com neurônios que formam o nervo olfatório.

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Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016).

Quanto aos seios paranasais, os seios maxilares se formam no período fetal, as células etmoidais e seios esfenoidais são rudimentares antes dos dois anos, e os seios frontais aparecem apenas pelos 7 anos.

Desenvolvimento da Orelha Externa A orelha externa se desenvolve a partir da 5ª semana através de elevações auriculares, em número de seis, nas margens do primeiro sulco faríngeo. Inicialmente, o pavilhão auricular se situa ao nível do pescoço, mas ascende em direção a face por volta da 14ª semana.

Demais formações da Face e Origens Além do supracitado, é importante citar demais origens de estruturas da face, listadas abaixo: • • • • •

Saliência frontonasal à testa e dorso e ápice do nariz Saliência nasal lateral à asa do nariz Segmento intermaxilar à etmoide e placa cribriforme Saliências maxilares à bochecha, lábio superior Saliências mandibulares à queixo, lábio inferior, bocheca

Malformações da Face Fendas Labiais e Palatais

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Fenda mediana de lábio superior: fusão incompleta das saliências nasais mediais direita e esquerda. Fenda mediana de lábio inferior: não fusão das saliências mandibulares direita e esquerda. Fenda labial lateral: não fusão da saliência maxilar ipsilateral com o segmento intermaxilar. (mais comum). Fenda palatina anterior: não fusão do palato primário com o secundário. Fenda palatina posterior: não fusão dos processos palatinos laterais entre si, com septo nasal e palato primário. Fenda labiopalatina: associação entre fendas labial e palatina, constituindo casos mais graves. Fenda facial oblíqua: não fusão da saliência nasal lateral com saliência maxilar.

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As fendas ou fissuras labiopalatinas são as anomalias congênitas mais comuns de crânio e face. De acordo com os critérios de desenvolvimento e sua topografia, são classificadas em diversos tipos. A saber:

Fonte: Embriologia Clínica, 10ª ed. Moore, Persaud, Torchia (2016). Nariz bífido Decorre da não fusão das saliências nasais mediais direita e esquerda. Macrostomia Origina-se da mínima fusão entre saliências mandibulares e maxilares.

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Legenda: A, Aspecto normal. B, Úvula bífida. C, Fenda palatina posterior unilateral. D, Fenda palatina posterior bilateral. E, Fenda palatina anterior unilateral + Fenda labial unilateral completa e do processo alveolar do maxilar. F, Semelhante a “E”, mas bilateral. G, Fenda labial completa bilateral, fenda palatina anterior bilateral, fenda palatina posterior unilateral esquerda. H, Fenda bilateral completa labial e palatal.

Microstomia Consiste na fusão excessiva entre saliências mandibulares e maxilares. Apêndice auricular Trata-se de vestígio do primeiro arco faríngeo, sem complicações graves. Estenose de Ducto lacrimal Nessa condição, uma parte do ducto lacrimal não se canaliza, resultando em estenose ou atresia. É presente em 6% dos neonatos e ocasionalmente associada à síndrome de Down. Devido à falta de drenagem lacrimal, os olhos se permanecem lacrimejando persistentemente. Fácies sindrômico O fácies sindrômico é relacionado a alterações na formação da face, presente em diversas síndromes: -

Disostose craniofacial: fronte larga, nariz curvo, protuberância frontoocciptal Síndrome valproato-fetal (mutação de gene HOX) Síndrome de Goldenhar – displasia oculoauriculovertebral Síndromes de Treacher Collins Síndrome de Turner: pálpebras caídas, pescoço largo, retrognatismo Síndrome de Down Síndrome de Wolf-Hirschhorn: ponte nasal larga, fronte alta, filtro curto Síndrome de Apert: fronte alta, rosto afundado Síndrome de Kabuki: implantação posterior do cabelo, olhos “maquiados”

Malformação da calota craniana, a trigonocefalia é um tipo específico de cranioestenose. No caso, ocorre uma ossificação precoce da sutura metópica, que confere ao osso frontal um aspecto triangular. Síndrome de Kallman Consiste, basicamente, na associação de hipogonadismo hipogonadotrófico com anosmia. Quadro Clínico: falta de desenvolvimento sexual, ausência de puberdade espontânea, anosmia. Podem estar presentes também fendas labiais ou palatinas, agenesia dentária, sincinesia bimanual e aplasia renal unilateral. Etiologia: defeito no gene KAL-1, cromossomo Xp22.3 (e outros). Há uma perturbação na migração dos neurônios GnRH e olfatórios, que possuem origem comum no teto olfatório. Diagnóstico: avaliação hormonal, olfactometria, análise do bulbo olfatório por ressonância magnética. Tratamento: reposição hormonal.

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Trigonocefalia