Síndrome de Dandy Walker - relato de caso

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Título:SÍNDROME DE DANDY-WALKER: RELATO DE CASO Categoria: Estudo de caso Local:Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná/ UTI neonatal Número da aprovação no comitê de ética: 0327.0.268.000-11 Tema: Área básica Nome dos autores:SPOLADORI, I. C.; SANTANA, B. R.; MESTRE, V. F.; MELO, F. P. G.; SALLES, M. J. S. Introdução:A Síndrome de Dandy-Walker (SDW) engloba três entidades: 1) Malformação clássica de SDW, constituída pela tríade de dilatação cística do quarto ventrículo, agenesia parcial ou completa do vermis cerebelar e fossa posterior alargada; 2) Variante de SDW, caracterizada por disgenesia cerebelar sem alargamento da fossa posterior e hipoplasia do vermis cerebelar; 3) Megacisterna Magna, alargamento da cisterna magna sem alteração do vermis e

quarto

ventrículo,

porém

podendo

estar

presente

a

hipoplasia

cerebelar.Apresenta incidência de 1:30.000 nascimentos, com taxas de mortalidade entre 10 a 66%. Sua grande morbidade e a possibilidade do diagnóstico durante o pré-natal configuram a importância de seu conhecimento por especialistas, que devem atentar-se a presença de malformações associadas, tendo em vista a determinação do prognóstico fetal. Objetivo: Relatar um caso de malformação clássica de Dandy Walker. Relato de Caso: R.C.P, sexo masculino,nascido em 16/06/2016, pré-termo (35s 4d),peso de 2020g, segundo gemelar. Parto cesariana, devido sofrimento fetal por trabalho de parto prematuro sem causa, nascido em más condições de vitalidade, realizadas manobras de reanimação VPP com melhora (APGAR 2 no 1’ e 9 no 5’). O paciente evoluiu com desconforto respiratório e foi encaminhado

a UTI

neonatal.Pais sem consangüinidade, sem

casos

semelhantes na família.A mãe, 37 anos, iniciou acompanhamento pré-natal no 20 trimestre de gravidez. Nega o consumo de álcool e substâncias ilícitas. É intolerante a lactose e possui doença celíaca. Durante a gestação apresentou distúrbios tireoidianos, anemia, hipertensão arterial e infecção do trato urinário,

sendo somente o último controlado. Utilizou sulfato ferroso, ácido fólico e cefalexina.O diagnóstico da síndrome se deu em 11/05 por USG fetal, que evidenciou

agenesia

do

vermis,

aumento

da

cisterna

magna

e

ventriculomegalia simétrica no feto dois. Conclusão: A revisão de literatura mostra etiologia heterogênea, sendo comuns fatores de caráter genético e/ou exposição pré-natal a teratógenos: álcool, agentes infecciosos, warfarin e dieta deficiente em riboflavina. Sugerese que pode haver correlação entre a doença celíaca materna e a etiologia da síndrome, já que a doença gastrointestinal reflete em má absorção nutricional. Ainda, como a presença de vermis cerebelar normal é bom prognóstico para desenvolvimento intelectual normal, no presente relato, o paciente apresenta fator preditor para retardo mental. Referências: Salihu HM, Kornosky JL, Druschel CM. Dandy-Walker syndrome, associated anomalies and survival through Infancy: a population-based study. Fetal DiagnTher. 2008;24:155-60. Calleja MRC, Verdú A, Félix V. David-Walker malformation in an infant tetrasomy 9p. Brain Dev. 2003;25:220-3. Klein O, Pierre-Kahn A, Boddaert N, et al. Dandy-Walker malformation: prenatal diagnosis and prognosis. Childs Nerv Syst. 2003;19:484-9. Bragg TWH, George EJ, Wynne-Jones GA, et al. Familial Dandy-Walker syndrome: a case report supporting an autosomal inheritance. Childs Nerv Syst. 2006;22:539-41. Ewald O, Scremin F, Busch F, et al. Alterações oculares em paciente pediatrico portador de malformações de DandyWalker: relato de caso. ArqBras Oftalmol. 2006;69:97-9. Estroff JA, Scott MR, Benacerraf BR. Dandy-Walker variant: prenatal sonographic features and clinical outcome. Radiology. 1992;185:755-8.

Boddaert N, Klein O, Fergusson N, et al. Intellectual prognosis of the DandyWalker malformation in children: the importance of vermianlobulation. Neuroradiology. 2003;45:320-4.