Controversias en dilatacion congenita de la via biliar

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CONTROVERSIAS EN DILATACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA BILIAR Dr. Daniel Hernán Liberto Médico Especialista en Cirugía Pediátrica

SERVICIO DE CIRUGIA PEDIATRICA HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES

Introducción • Dilatación Congénita de la Vía Biliar Extrahepática

(DCVBEH) vs Quistes Biliares • 1 cada 100.000 - 150.000 nacidos vivos en occidente • Hasta 1 cada 1000 nacidos vivos en Japón (M/F=1) • Sexo femenino 4:1 Lipsett PA, Pitt HA, Colombani PM, et al. Choledochal cyst disease. A changing pattern of presentation. Ann Surg 1994; 220:644.

Introducción • 50-75% < 10 años • raro en neonatos (< 2%) O'Neill JA Jr. Choledochal cyst. Curr Probl Surg 1992; 29:361

Entre el 2-7 % de las colestasis en la infancia Tomado de Davenport, at el. UK Surgical jaundice during infancy (n=171)

Controversias • Fisiopatogénicas • Clasificatorias • DPN • Estudios Complementarios • Abordaje quirúrgico • Seguimiento Postoperatorio mediato e inmediato

AAA BBB

Bases Fisiopatogénicas Síndrome de colangiopatía obstructiva •

Infeccioso-inflamatorio (hepatitis neonatal-AVB)

•

Detección de ARN de reovirus en hígado y VB

•

Aganglionosis distal ?

• Considerations of some architectural properties of the biliary tree and liver in childhood. Landing

BH, Wells TR. Department of Pathology, Childrens Hospital of Los Angeles, Calif. Perspect Pediatr Pathol. 1991;14:122-42. • Biliary anatomy and embryology. Vakili K, Pomfret EA Department of Hepatobiliary Surgery and Liver Transplantation, Lahey Clinic, 41 Mall Road, Burlington, MA 01805, USA (2008). Surg Clin North Am. 2008 Dec;88(6):1159-74. • Analysis of the pathomorphology of the intra- and extrahepatic biliary system in biliary atresia. Zheng S, Luo Y, Wang W, Xiao X. Department of Pediatric Surgery, Children's Hospital of Fudan University, Shanghai, China. Eur J Pediatr Surg. 2008 Apr;18(2):98-102.

Bases Fisiopatogénicas Teoría del canal común Babbitt DP. Congenital choledochal cyst: new etiological concept based on anomalous relationships of the common bile duct and pancreatic bulb. Ann Radiol (Paris) 1969;12:231–40. Hallazgos de hasta 92% de los casos con DCVB

Bases Fisiopatogénicas Teoría del canal común •

Dosaje de Amilasa, Tripsinógeno y Fosfolipasa A2, y sus productos tripsina (enteroquinasa), lecitina e isolecitina

Choledochal cysts. Part 1 of 3: Classification and pathogenesis Janakie Singham, MD, Eric M. Yoshida, MD, and Charles H. Scudamore, MDFrom the Departments of Medicine and Surgery, the University of British Columbia, Vancouver, BC Can J Surg. 2009 October; 52(5): 434–440. Biliopancreatic reflux via anomalouspancreaticobiliary junction. Sugiyama M, Haradome H, Takahara T, et al. Surgery. 2004;135:457–9. Abnormal pancreatic isoamylases in the serum of children with choledochal cysts. Xiao X, Li H, Wang O, et al. Eur J Pediatr Surg. 2003;13:26–30.

Fisiopatogenia Colédoco

1. Contracción del Esfinter de Oddi 2. Reflujo de enzimas Conductopancreáticas al colédoco Pancreático

Perforación idiopática neonatal del colédoco

3. Irritación, Quiste inflamación de colédoco y digestión parcial de aparición del colédoco tardía causando una debilidad localizada 4. Dilatación del área localizada

Clasificatorias

Alonso-Lej F, Rever WB, Pessango DJ. Congenital choledochal cyst, with a report of 2, and analysis of 94 cases. Int Abstr Surg. 1959;108:1–30

Todani T, Watanabe Y, Narusue M, et al. Congenital bile duct cysts: classification, operative procedures, and review of thirtyseven cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg.1977;134:263–9.

Clasificatorias Con canal común A. Tipo Quística B. Tipo Fusiforme C. Forma Frustra Sin canal común D. Divertículo quístico VB común E. Coledococele (VB distal) F. Dilatación VB intrahep (Enf. de Caroli) Choledochal quist. Miyano T, Yamataka A. Curr. Opin. Pediatr. 1997, 9:284

Clasificatorias Forma Frusta (canal común con pequeña o sin dilatación de VB) Forme fruste choledochal cyst. Lilly JR, Stellin GP, Karrer FM. J Pediatr Surg. 1985;20:449–51.

• Okada (1981): Sindrome del canal común • Máximo normal en pediatría de long del CC es 3-6 mm. • Dolor abdominal recurrente con elevación de amilasa, pancreatitis

“En niños, la VB común siempre debe ser resecado por el riesgo a largo plazo de desarrollo de malignidad asociado a reflujo pancreatobiliar por el canal común”

Forme fruste choledochal cyst. Sarin YK, Sengar M, Puri AS. Indian Pediatr. 2005;42:1153–5. Forme fruste choledochal cyst. Long-term follow-up with special reference to surgical technique. Shimotakahara A, Yamataka A, Kobayashi H, et al. J Pediatr Surg. 2003;38:1833–6. • Choledochal cyst sans cyst — experience with six “form fruste” cases. Thomas S, Sen S, Zachariah N, et al. Pediatr Surg Int. 2002;18:247–51 • •

Clasificatorias Nuevas Tendencias: • Congenital choledochal cysts in adults. Visser BC, Suh I, Wy LW,

et al Arch Surg. 2004;139:855–62. Afirma:1- Del tipo I al IV A son simples variaciones de la misma enfermedad 2-Todos los tipos I tiene algún grado de dilatación intrahepatica y clasificar según ese compromiso es arbitrario • Choledochoceles: are they choledochal cysts? Ziegler KM, et al.

Department of Surgery, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, USA. Ann Surg. 2010 Oct;252(4):683-90. Afirma: 1- Diferencias en edad y formas de presentación, anatomía pancreática y manejo. 2- Asociación con pancreas divisum 3- No deberían incluirse en la clasificación de DCVBEH

Diagnóstico prenatal “ Detección prenatal de estructura quística subhepática durante el 2º o 3º trimestre del embarazo” Parámetros ecográficos a considerar: 1. Ecogenicidad 2. Tamaño 3. Crecimiento The management of prenatally diagnosed choledochal cysts *C. MacKenzie, Lori J. Howell, Alan W. Flake, N.Scott Adzick. JP Surgery Volume 36, Issue 8, August 2001, Pages 1241–1243

Diagnóstico prenatal DIAGNOSTICO DIFERENCIALES: AVBEH tipo I vs DCVB Anecoico, pequeño y ubicado en el hilio hepático sospecha AVB (s/vesícula) Ecoico o hiperecoico, alargado y con crecimiento ecográfico DCVB obstructivo Ecoico, pequeño ,estable DCVB no obstructiva Postnatal management for prenatally diagnosed choledochal cysts Tadao Okada, et al. Department of Pediatric Surgery, Hokkaido University School of Medicine, Sapporo, Japan. JP Surgery Volume 39, Issue 7, July 2004, Pages 1055– 1058

Estudios por Imágenes GOLD STANDARD: Colangiografía 1.transparietohepática, 2.laparoscópica, 3.Convencional 4.ERCP

Estudios por Imágenes

Choledocal Cyst Disease in Children and Adults: A 30- Year Single-Institution Experience. Barisih Edil, John Cameron, et al J Am Coll Surg. Vol 206,Nº5, 1000-1005, May 2008

Estudios por Imágenes Estudio Preoperatorio: Ecografía Hepatobiliopancreática •Fácil acceso •Sin anestesia – buena tolerancia •Modalidad Doppler •Útil para Seguimiento •Operador dependiente

Estudios por Imágenes COLANGIORESONANCIA

COLANGIOPANCRATOGRAFÍA RETRÓGRADA ENDOSCÓPICA (CPRE)

Edad de utilidad

Mayores de 3 años

Mayores de 6 años

Características generales

Mejor visualización de la unión pancreato-biliar Mayores Falsos positivos

Estudio más funcional

Morbilidad

Menor

Mayor

Anestesia General

si

si

•Highly resolved free-breathing magnetic resonance cholangiopancreatography in the diagnostic workup of pancreatobiliary diseases in infants and young children – initial experiences. Juergen F. Schafer, et al. University of Tuebingen, Germany Journal of Pediatric Surgery (2006) 41, 1645-1651. •Endoscopic diagnosis of pancreaticobiliary maljunction Fumihide Itokawa, et al. Department of Gastroenterology, Tokyo Medical University, Tokyo 113-8677, Japan World J Gastrointest Endosc. 2011 January 16; 3(1): 1–5.

Estudios por Imágenes

Colangio RMN

ERCP

Estudios por Imágenes Dilatación quística de la vía biliar ¿Cuál es el mejor método diagnóstico? Elmo G; Toselli L; Liberto D; Vagni R; Lambertini R; García Mónaco R; Lobos P. Servicio de Cirugía Pediátrica y Diagnóstico por Imágenes. Hospital Italiano de Bs As

CIPESUR- Uruguay 2011 • • • •

3 pacientes ,rango de edad entre 2 y 4 meses DPN con ecografía de DCVBEH CRMN con diagnóstico de quiste de colédoco tipo 1 en dos casos. Laparoscopía diagnóstica y terapéutica con CIO

Resultados: 2 ptes con quiste hepáticos simples y 1 pte con AVB tipo 1 Resolución por laparoscopía sin complicaciones Conclusión: La laparoscopía exploradora y la CIO siguen siendo el gold standard para el diagnóstico y tratamiento de esta patología, evitando anestesias innecesarias

Tratamiento 1.

Colangiografía

2.

“Resección completa de la vía biliar afectada” y/o Mucosectomía (Endoscopia IO)

3.

Derivación bilioentérica: hepaticoyeyunoanastomosis en “y” de Roux

4.

Biopsia hepática

Cirugía Convencional

Incision subcostal tipo kocher

Cirugía Convencional

COLANGIOGRAFIA TRANSVESICULAR (previo dosaje de amilasa en contenido de Vía Biliar extrahepática)

Cirugía Convencional

POST COLANGIOGRAFIA TRANSVESICULAR

Cirugía Convencional

Disección de la cara posterior del quiste separándolo de la vena porta y la arteria hepática

Cirugía Convencional

Cirugía Convencional •La longitud recomendada de hepático común es de 10 mm. •Inspección de la luz del conducto • Estenosis • Desembocadura separada • Tabiques

Cirugía Convencional

Cirugía Convencional HEPATICO-YEYUNO ANASTOMOSIS EN “Y” DE ROUX (Término-lateral)

Cirugía Convencional Pieza Quirúrgica

Abordaje Laparoscópico Conclusiones 1: •El tiempo quirúrgico es mayor por este abordaje (curva de aprendizaje) •La realimentación se establece antes y la estadía POP es significativamente menor Laparoscopic treatment of biliary atresia and choledochal cyst. Marcelo Martinez-Ferro, MD,a Edward Esteves, MD,b Pablo Laje, Mda Seminars in Pediatric Surgery (2005) 14, 206-215 Management of choledochal cyst: 30 years of experience and results in a single center. She WH, Chung HY, Lan LC, Wong KK, Saing H, Tam PK.Department of Surgery, University of Hong Kong Medical Centre, Queen Mary Hospital, Hong Kong. J Pediatr Surg. 2009 Dec;44(12):2307-11. Laparoscopic choledochal cyst excision: lessons learned in our experience.Chokshi NK, Guner YS, Aranda A, Shin CE, Ford HR, Nguyen NX.Department of Pediatric Surgery, Childrens Hospital Los Angeles and Keck School of Medicine, University of Southern California, Los Angeles, California 90027, USA. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009 Feb;19(1):87-91.

Abordaje Laparoscópico Conclusiones 2: • No hay diferencias estadísticamente

significativas en las complicaciones a corto y mediano plazo • Presenta notorio beneficios cosméticos • Demuestra ser un método seguro y efectivo para el tratamiento de esta patología The effect of laparoscopic excision vs open excision in children with choledochal cyst: a midterm follow-up study. Huang Liuminga,1, Zhang Hongwub,1, Liu Ganga, Jia Junb, Hou Wenyingc,Kenneth Kak Yuen Wongd, Xiaoping Miaod, Yu Qizhib, Zhang Junc,Liu Shulic, Long Lib,Department of Pediatric Surgery, BaYi Children's Hospital, The military general hospital of Beijing, China. Journal of Pediatric Surgery (2011) 46, 662–665 Laparoscopic excision of choledochal cyst and Roux-en-Y hepaticojejunostomy in symptomatic neonates Shu-Li Liu a, Long Li a,⁎, Wen-Ying Houb, Jun Zhang b, Liu-Ming Huanga, Xu Lib,Hua-Wei Xie b, Wei Cheng c.Department of Pediatric Surgery, Peking University First Hospital, Beijing 100034, China. Journal of Pediatric Surgery (2009) 44, 508–511

Posición del paciente y del equipo para cirugía laparoscópica

Posición de Toddler

Colangiografía translaparoscópica

Abordaje laparoscópico

TRATAMIENTO LAPAROSCÓPICO DE DILATACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA BILIAR EN UN PACIENTE MENOR DE 3KG Calello S, Elmo G, Prodan S, Salomón A, Toselli L, Liberto D, Urquizo M, Lobos P.

SERVICIO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA HOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES

Tratamiento laparoscópico de DCVB en un paciente menor de 3kg

Aumento de la cirugía mininvasiva como tratamiento de esta patología

Tratamiento temprano de la DQVB disminuiría la afección hepática

Tratamiento laparoscópico de DCVB en un paciente menor de 3kg

Laboratorio BT 7.2 BD 4.1 Fal 395 Got 182 Gpt 63 Ggt

200

Tratamiento laparoscópico de DCVB en un paciente menor de 3kg

Tratamiento laparoscópico de DCVB en un paciente menor de 3kg

Tratamiento laparoscópico de DCVB en un paciente menor de 3kg Bilrrubina total Bilirrubina Directa

Fal GGT

Tratamiento laparoscópico de DCVB en un paciente menor de 3kg

Laboratorio BT 0.4 BD 0.1 Fal 416 Got 162 Gpt 304 Ggt 149

Tratamiento laparoscópico de DCVB en un paciente menor de 3kg

Acceso de menor invasion para el paciente Alta complejidad lo que requiere entrenamiento adecuado

Conclusiones Ni el peso ni le edad deberían ser limitantes

La resolución temprana de esta patología disminuye las secuelas

AAA BBB

Postoperatorio Inmediato • Realimentación Precoz (Protocolo E.R.A.S.)

Choledochal Cyst in children and adults: a 10 years single institution experience M. Germani*; D. Liberto*; C. Salas**; J. Pekolj**; G. Elmo*; E. De Santibañes**; L. Toselli*; P. Lobos* Section of General Pediatric Surgery*- Section of Hepatobiliopancreatic Surgery** Hospital Italiano,Buenos Aires, Argentina Background: Choledochal cyst (CC) is defined as dilatation of the extrahepatic or intrahepatic biliary tree, or both. It is thought to be congenital and is a very rare entity in western countries with an incidence of 1: 150.000. Recognition and managment of CC disease is important, because these individuals carry a substantial lifetime risk of developing cholestasis and cholangiocarcinoma. We present herein our 10 yearexperience in children and adults. Material and Methods: Retrospective analysis from our prospectively acquired hepato-pancreatico-biliary database, including cases operated between January 1999 and December 2009. Demographic data, prenatal diagnosis, clinical and imaging data, surgical strategy, pathological findings and longterm outcomes were analysed. CC were classified according to the Todani modified Alonso-Lej clasification. Perioperative complications were defined as occurring within 30 days of operation. Longterm follow-up was determined from reviewing medical records and telephone interview of all patients.

Results: Children: N=12. Mean age: 4,9 ys (5 < 1 yr); 83% female. 100% type I cysts. Prenatal diagnosis in 4, all asymptomatic. Postnatally diagnosed: abdominal pain in all pts, with nausea and vominting in 6, jaundice in 2, anorexia in 1 and weight loss in 1. Imaging: Ultrasound (US) in all pts. CT scan in 2, MRI in 3 and ERCP in 1 pt. Intraoperative cholangiogram in all cases. Mean age at surgery was 74 months. Cyst excision, cholecystectomy and Roux-en-Y hepaticojejunostomy (TL) were performed in all patients. Open surgical approach in 5 cases and laparoscopic surgery in 7, with 1 conversion. Early complications: 1 billiary fistula, managed conservatively. Late complications: 1 anastomotic stenosis and 1 distal choledocal remnant, both required reoperation. Adults: N=15. Mean age: 42 ys; 90% female. 100% type I cysts. Presented with abdominal pain in 60%. Imaging: US, ERCP, and ICh in all pts. Cyst excision, cholecystectomy and Roux-en-Y hepaticojejunostomy (TL) were performed in all patients. Open approach in 8 and laparoscopic surgery in 7 pts, with only 1 conversion. Early complications in 1 pt who had a billiary fistula. No late complications.

Fig. Nº1: MRI image of a cystic dilatation of the extrahepatic duct.

Fig. Nº2: Intraoperative cholangiogram of a type 1 CC.

Fig. Nº 3: Position of the patient for laparoscopic surgery (toddlers)

Conclusions: Although some argue that paediatric and adult CC disease presentation pattern is similar, children present in many different ways. Prenatal diagnosis is changing natural history of CC. Todani´ s type I is the most common, according to literature. Based on our experience, we reccomend early laparoscopic surgery, to prevent future complications. It is a safe approach even before 3 months of life. .

Experiencia Edad

Niños

Adultos

4.9 años

42 años

Formas de presenta ción

•DPN 33% •Dolor abdominal 77% •Náuseas y vómitos 50% •Ictericia16% •Anorexia 8% •Pérdida de peso 8%

Dolor abdominal

Estudios complem entarios


Ecografía 100%
CPRE 8%
RMN 25%
TAC 16%


Ecografía 100%
CPRE 100%

Resultados N = 27

Experiencia Niños

Adultos

Técnica quirúrgica

Colangiografía intraoperatoria Resección de la dilatación quística Colecistectomía Hepáticoyeyunoanastomosis en “Y” de Roux

Abordaje laparoscópico

7/ 12 (1 conversión)

7/15 (1 conversión)

Complicaciones alejadas 4 (15%) •Fístula biliar (1 N.; 1 A.) •Estenosis de la anastomosis (1) •Litiasis residual de remanente •coledociano intrapancreático (1)

Experiencia Personal • • 1. 2. • 1.

n= 18 pacientes (multicéntrica) (14 convencionales, 4 laparoscópicos) Conversión – 1 pte Estenosis de la anastomósis - 2 ptes Dilataciones transparietohepática Drenaje percutáneo y reoperaciónCálculos VB distal remanente - 1 pte Prequirúrgico

AAA BBB

Diagnósticos Diferenciales Cystic biliary atresia: an etiologic and pronostic subgroup. Caponelli E, Knisely A, Davenport M. Departament of Pediatric Surgery, King’s College Hospital, SE5 9RS London, UK. Journal of Pedaitric Surgery (2008) 43, 1619-1624

• 07/04/2011:

BELLORINI MARÍA FRANCESCA 3 AÑOS DCVBEH Dr Liberto Dra Toselli Hepatogastroenterology. 2011 May-Jun;58(107-108):709-12. Early vs. delayed surgery for choledochal cyst with acute pancreatitis in children. Cho MJ1, Kim DY, Kim SC, Kim TH, Kim IK.

• RNPT 32 sem; 1560 gr • Ictericia: LMT • 17/12/2011 (3 a) • Dolor abdominal + vómitos alimentarios • Fiebre + oliguria • LAB: GB 9500 Amil. 682 Lipasa 1429 BT 0,9 / 0,2 FAL 137

GGT 37 • Eco: Vía biliar derecha intrahepática dilatada de 30 mm; dilatación fusiforme de vía biliar extrahepática de 40 mm. Pancreas edematoso y heterogeneo. • NVO, analgesia. Buena evolución con descenso progresivo de

las enzimas pancreáticas y mejoría clínica. • Se solicita colangioRMN.

• Se programa cirugía • 01/01/2012 • Reinternación por dolor abdominal con Amilasemia de

1705, GB normales. • Eco: dilatación de vía biliar extrahepática: 30 mm. • Descenso progresivo de la amilasemia. • Se decide adelantar fecha quirúrgica.

• Plan: resección de DCVBEH + HY anastomosis lap. +

CIO + biopsia hepática

Caroli • Enf vs sde