Folio Nº38 Power Sindromes Pedunculares Ventrales

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SÍNDROMES PEDUNCULARES VENTRALES

Síndrome de Weber Fue descrito por Herman Weber en 1863 en una paciente con hemorragia en la región ventral mesencefálica. Se caracteriza por la afectación ipsilateral del fascículo del tercer nervio craneal asociado a hemiparesia contralateral por daño en la vía corticoespinal y corticobulbar del pedúnculo cerebral.

Signos del síndrome de Weber: - Lesión ipsilateral del III nervio craneal (incluyendo midriasis si se afecta el núcleo de Edinger-Westphal) - Hemiparesia contralateral (incluyendo la parte inferior de la cara) Las principales causas son: isquemia mesencefálica (afectación de las arterias interpedunculares), hemorragia, aneurismas (más frecuente de la arteria comunicante posterior) o tumoraciones.

Síndrome de Benedikt Las lesiones localizadas en la porción más ventral del tegmento mesencefálico pueden afectar al núcleo rojo, al pedúnculo cerebeloso superior y al fascículo del III nervio craneal ipsilaterales, dando lugar al síndrome de Benedikt. Signos del síndrome de Benedikt: - Lesión ipsilateral del III nervio craneal, normalmente incluyendo midriasis. - Movimientos anormales involuntarios contralaterales (hemicorea, temblor intencional, hemiatetosis). La afectación de la región dorsal del tegmento mesencefálico da lugar al síndrome de Claude, caracterizado por lesión ipsilateral del III nervio craneal, movimientos anormales involuntarios contralaterales y signos de afectación cerebelosa contralateral (ataxia, dismetría...). El lugar de la lesión se localiza en el fascículo del III nervio craneal, núcleo rojo y pedúnculo cerebeloso superior. Las causas más frecuentes son isquemia o hemorragia mesencefálica, tumores.

Síndrome mesencefálico dorsal

También llamado síndrome de Parinaud, síndrome del acueducto de Silvio, síndrome pretectal o síndrome de Koeber-Salus-Elschnig. Se produce por afectación del tectum, pretectum, tegmentum y sustancia gris periacueductal, siendo las alteraciones neurooftalmológicas su manifestación más frecuente. Se caracteriza por la presencia de alguno de los siguientes datos : Signos del síndrome mesencefálico dorsal: - Parálisis de la supraversión en la mirada conjugada (en ocasiones también de la infraversión) con reflejos oculocefálicos verticales conservados. - Alteraciones pupilares: anisocoria, corectasia, corectopia, reacción disociada a la luz y acomodación, arreflexia pupilar.

- Nistagmo: nistagmo de retracciónconvergencia detectable en la supraversión de la mirada, see-saw nistagmo. - Signo de Collier: retracción del párpado - Signo de lid lag: fracaso del párpado superior para mantener su posición relativa respecto al globo ocular cuando los ojos se mueven hacia abajo. - Pseudoparálisis del abducens - Head tilt: inclinación de la cabeza Sus causas más frecuentes son: tumores pineales, ictus y traumatismos. Otros: hidrocefalia, estenosis congénita del acueducto, esclerosis múltiple, herniación transtentorial, encefalitis, malformaciones vasculares del mesencéfalo.

Síndrome del Top de la basilar

Descrito por Caplan en 1980, se caracteriza por la oclusión del tercio superior de la arteria basilar o sus ramas (arterias cerebelosa superior, cerebral posterior, comunicante posterior, mesencefálica y ramas paramedianas) dando lugar a isquemia del mesencéfalo, tálamo y región de los lóbulos temporales y occipitales irrigada por ramas de la arteria basilar.

Signos del síndrome del top de la basilar - Trastornos de la motilidad ocular: parálisis de la mirada vertical uni o bilateral, trastornos de la convergencia, pseudoparálisis del abducens, skew deviation (divergencia ocular en el plano vertical), nistagmo de retracción-convergencia, signo de Collier. - Alteraciones pupilares: corectopia, grandes o en posición media arreactivas, pequeñas y reactivas. - Alteración del nivel de alerta. - Alteración de la memoria.

- Alucinosis peduncular: alucinaciones generalmente visuales, vívidas, con colores, complejas y reconocidas como irreales, por lesión en el tronco del encéfalo. - Alteraciones del comportamiento: agitación, alteración ritmo sueño-vigilia, abulia. - Alteraciones visuales: hemianopsia, ceguera cortical, síndrome de Balint, agnosia visual, anosognosia. - Alteración motora: hemiparesia, tetraparesia, parálisis facial central. - Alteración sensitiva. Su etiología más frecuente es la embólica. Otras causas: enfermedad aterosclerótica oclusiva (más frecuente en el segmento medio), disección arterial y aneurisma gigante del top de la basilar.

Síndromes pontinos ventrales

Síndrome de Millard-Gubler Se produce por lesión de la protuberancia ventrocaudal. Se afectan las siguientes estructuras: - Vía piramidal: produciendo hemiplejia contralateral con respeto de la cara - Núcleo del VI par: dando lugar a paresia del recto lateral con diplopia horizontal cuando el paciente mira hacia el lado de la lesión. - Núcleo del VII par: originando paresia facial ipsilateral a la lesión.

Síndrome de Raymond Es originado por la lesión de la protuberancia ventromedial. También se denomina "hemiplejia del abducens alternante". Se lesiona: - Núcleo del VI par que origina paresia del recto lateral con diplopia horizontal cuando el paciente mira hacia el lado de la lesión. - Vía piramidal que produce hemiplejia contralateral con respeto de la cara.

Síndrome de hemiparesia pura por lesión protuberancial Cursa con hemiparesia con o sin respeto de la cara. Puede asociar disfagia o disartria e incontinencia emocional. Este síndrome no es específico de la protuberancia la lesión se puede localizar en diferentes estructuras como son: base protuberancial, brazo posterior de la cápsula interna, pedúnculos cerebelosos y pirámides pontinas.

Síndrome de disartria-mano torpe por lesión protuberancial

Al igual que la Hemiparesia motora pura no es exclusivo de lesiones protuberanciales, sino que se puede localizar en la base de la protuberancia o en la unión del tercio superior con el tercio medio, rodilla de la cápsula interna o hemorragia cerebelosa profunda. Cursa con: - Torpeza y falta de habilidad manual. - Debilidad facial. - Difagia. - Disartria. - Paresia del brazo. - Hiperreflexia

Síndrome de ataxia-hemiparesia por lesión protuberancial Como en los síndromes anteriormente descritos la lesión localiza en la base de la protuberancia, en la unión del tercio superior con el medio o bien en región talamocapsular contralateral, núcleo rojo contralateral, brazo posterior cápsula interna, en infartos de la arteria cerebral anterior superficial en el área paracentral. Clínica: - Hemiparesia crural. - Hemiataxia ipsilateral (unilateral por el respeto de los haces pontinocerebelosos contralaterales). - Disartria - Nistagmus - Parestesias.- En casos raros de ictus basilares puede asociar disartria, dismetría, disartriafacial, paresia ipsilateral de la mirada y oftalmoplejia internuclear.

Síndrome de enclaustramiento (“Locked-in Syndrome”) - Tetraparesia por afectación de la vía corticoespinal bilateral. - Afonía por afectación de la vía corticobulbar bilateral. - Alteración de los movimientos oculares horizontales por alteración del VI par. - Se respeta los movimientos oculares verticales y el parpadeo. Dado que la formación reticular pontina está intacta el paciente mantiene un adecuado nivel de consciencia. De igual modo se conservan los movimientos oculares verticales y el parpadeo por el respeto de las vías oculomotoras que se encuentran en una posición dorsal. Es debido a lesiones pontinas bilaterales ventrales de diferente etiología como puede ser ictus isquémicos o hemorrágicos, mielinolisis central pontina, tumores, encefalitis, abscesos pontinos, embolias, abuso de heroína y toxicidad por diacepam, entre otros

Síndromes de Foville

Síndrome de Foville peduncular : Hemiplejía cruzada por lesión piramidal, parálisis de los movimientos oculares de lateralidad: el paciente no puede mirar sus miembros paralizados con desviación conjugada óculo-cefálica hacia el lado opuesto, mirando la lesión como en las afecciones hemisféricas.

Síndrome de Foville protuberancial superior: Parálisis de los movimientos oculares de lateralidad no pudiendo mirar el paciente hacia el lado de la lesión con desviación conjugada óculo-cefálica hacia el lado opuesto mirando el lado paralizado. Hemiplejía cruzada con parálisis facial central.

Síndrome de Foville protuberancial inferior: Parálisis de los movimientos oculares de lateralidad con desviación conjugada óculocefálica hacia el lado opuesto a la lesión mirando los miembros paralizados. Parálisis del motor ocular externo con estrabismo interno y diplopía, parálisis facial de tipo periférico y una hemiplejía braquiocrural contralateral.

Síndromes pontinos dorsales

Síndrome de Raymond-Cestan Se produce por lesión de la protuberancia rostral dorsal. Cursa con: - Afectación cerebelosa: ataxia y temblor rubral. - Afectación lemnisco medial y haz espinotalámico: hipoestesia contralateral. - Con su extensión ventral: - hemiparesia contralateral y alteración de la mirada conjugada.

Síndromes pontinos paramedianos Se han descrito diversos síndromes isquémicos con la siguiente clínica: - Infartos unilaterales mediobasales: - Hemiparesia facio-braquio-crural , disartria y ataxia. - Infartos unilaterales mediobasales: hemiparesia leve, ataxia, disartria, ataxiahemiparesia, disartria-mano torpe. - Infartos unilaterales mediocentrales o mediotegmentales: disartria-mano torpe, ataxia-hemiparesia, alteraciones sensitivas o de los movimientos oculares y hemiparesia y paresia facial o VI par. - Infartos bilaterales centrobasales: parálisis pseudobulbar y alteraciones bilaterales sensitivas.

Síndromes pontinos laterales Síndrome de Marie-Fox Este síndrome se puede observar en lesiones de la protuberancia lateral, especialmente en las que afectan al brachium pontis. Cursa con: Ataxia ipsilateral por afectación de vías cerebelosas. Hemiparesia contralateral por alteración del haz córticoespinal. Hemihipoestesia para el dolor y la temperatura por alteración del haz espinotalámico.

Síndromes bulbares Los síndromes bulbares más habituales son el síndrome bulbar lateral y el medial. Existe también un síndrome más extraño que es el síndrome de Babinski-Nageotte que se manifiesta como una combinación de un síndrome medial y lateral. La lesión suele situarse en la unión pontomedular. Es un cuadro poco frecuente debido a que las regiones lateral y medial se hayan irrigadas por ramas diferentes.

Síndrome bulbar medial El síndrome bulbar medial o síndrome bulbar anterior de Dejerine que ocurre generalmente por oclusión de las ramas paramedianas procedentes de la arteria vertebral o de la espinal anterior. Afecta al territorio paramediano (núcleo hipogloso, el fascículo longitudinal medial, el lemnisco medial, las pirámides y la parte medial del núcleo olivar inferior). La causa más frecuente suele ser la arterioesclerosis. Otras causas: la disección vertebral, la sífilis meningovascular y la dolicoectasia.

La clínica cursa con: -Atrofia, paresia y fibrilación lingual ipsilateral a la lesión. Al protruir la lengua se desvía hacia el lado afecto (contralateral a la hemiplejia) -Si el infarto afecta al fascículo longitudinal medial puede aparecer nistagmo upbeat por la conexión con los núcleos vestibulares - Pérdida contralateral se la sensibilidad vibratoria y artrocinética debido a la afectación del lemnisco medial. El dolor y la temperatura quedan respetados ya que el tracto espinotalámico se sitúa más lateral. -Hemiplejia contralateral con respeto de la cara (por afectación de las pirámides sin haberse cruzado aún)

Síndrome medial bulbar bilateral que cursa con alteración sensitiva propioceptiva en las cuatro extremidades asi como tetraplejia. Afectación exclusiva de la pirámide, dando lugar a una hemiplejia contralateral que respeta cara. Hemiparesia-hemiplejia cruzada con afectación del brazo ipsilateral y pierna contralateral (se trata de un cuadro poco frecuente y se produce cuando existe un daño a nivel de la parte más anterior de las pirámides ya que el cruce de las fibras de los MMSS se realiza superiormente a la de los MMII)

Síndrome bulbar lateral El síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg aparece por oclusión de la arteria vertebral intracraneal y con menos frecuencia por afectación de la arteria cerebelosa posteroinferior. La causa más frecuente es la arterioesclerosis aunque también podemos verlo por disecciones arteriales, tóxicos (drogas...)

Síndrome bulbar lateral El cuadro cursa con:

- Disminución de la sensibilidad termoalgésica ipsilateral facial debido a la afectación del núcleo trigeminal. Puede aparecer también dolor facial espontáneo ipsilateral - Hipoalgesia e hipoestesia de tronco y extremidades contralaterales por alteración del tracto espinotalámico

- Parálisis de nervios craneales bajos por afectación del núcleo ambiguo (IX, X, XI) con parálisis palatofaríngea y de cuerdas vocales que se manifiesta como ronquera, disartria y disfagia. - Hipo por afectación del centro medular respiratorio. - Síndrome de Horner ipsilateral por afectación del tracto simpático - Naúseas, vómitos y vértigo por afectación de núcleos vestibulares medial e inferior - Cefalea en la parte superior y posterior del cuello sobre todo si la causa es una disección - En alguna ocasión puede aparecer diplopia por afectación de la parte baja del puente

Podemos encontrar también manifestaciones menos frecuentes como son: - Pérdida del sentido del gusto ipsilateral a la lesión por afectación del tracto solitario. - Disfunción autonómica con taquicardia, labilidad de la presión arterial y fallo respiratorio (pudiendo incluso producirse el síndrome de Ondina) - Incapacidad para estornudar por afectación de su centro. - Hiperhidrosis contralateral con anhidrosis ipsilateral (suele notarse a los 6 meses del infarto

Síndrome bulbar anterior: Síndrome interolivar de Dejerine – síndrome paramediano de Foix: ataque unilateral del fascículo piramidal y del hipogloso: hemiplejía cruzada con respeto facial con hemiparálisis directa de la lengua con amiotrofia. Si la lesión involucra la cinta de Reil se asociará una hemianestesia con respeto de la termoalgesia.

Síndrome de la decusación piramidal, negado por algunos autores: hemiplejía cruzada con parálisis del miembro superior de un lado y del inferior del otro.

Síndromes nucleares: Síndrome de Avellis: lesión del espinal interno: parálisis homolateral del velo con desviación de la úvula hacia arriba y hacia el lado sano al contraerse el velo. Parálisis directa de la cuerda vocal. Síndrome de Schmidt: afectación del espinal interno y externo: síndrome de Avellis más parálisis y amiotrofia del trapecio y del esternocleidomastoideo. Síndrome de Jackson: lesión del espinal y del hipogloso mayor. Del mismo lado: parálisis del velo y de la cuerda vocal, del esternocleidomastoideo y del trapecio y parálisis de la hemilengua. Síndrome de los núcleos vestibulares: crisis paroxísticas de vértigos con trastornos del equilibrio, con audición intacta.

Síndrome del hemibulbo de BabinskiNageotte: del lado de la lesión: síndrome cerebeloso con trastornos deglutorios, parálisis del velo y síndrome de Claude Bernard-Horner. Contralateralmente: hemiplejía con hemianestesia de tipo siringomiélico.